Рак фатерова сосочка. Анатомия и физиология поджелудочной железы

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

Рак фатерова сосочка. Анатомия и физиология поджелудочной железы

Рак фатерова сосочка встречается сравнительно редко, составляя 1,6% злокачественных опухолей. Анатомически он является злокачественным новообразованием наиболее терминального отдела общего желчного протока, однако по сути представляет собой различные по происхождению раковые поражения, объединенные местом развития и общей клинической картиной. Он может происходить из эпителия или желез холедоха, панкреатического протока, железистой ткани головки поджелудочной железы пли из слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей фатеров сосочек и выстилающей его ампулу. По своему строению ампулярный рак чаще бывает аденокарциномой.

Первым клиническим проявлением заболевания, причем нередко довольно ранним, служит постепенно прогрессирующая обтурациониая желтуха. Этот симптом обусловлен сдавленней общего желчного протока и прекращением оттока желчи в кишечник. Боли в животе в большинстве случаев отсутствуют или имеют неопределенный характер, иногда тупые, не связаны с приемом пищи. При сопутствующем холедохолитиазе могут наблюдаться приступы печеночной колики и явления холангита, что мешает установлению правильного диагноза. При пальпации определяются увеличенная печень н безболезненный увеличенный желчный пузырь, нижний полюс которого иногда достигает гребня подвздошной кости (симптом Курвуазье).

Диагностику облегчают дуоденография в состоянии гипотонии и фибродуоденоскопия, при которой удается выяснить даже гистологическую структуру опухоли и дифференцировать со злокачественной опухолью доброкачественные полипы фатерова сосочка, требующие совершенно иной хирургической тактики.

Лечение злокачественных опухолей фатерова сосочка только хирургическое. Наиболее радикальным вмешательством является панкреатодуоденальная резекция, при которой удаляют головку поджелудочной железы и вшивают культю железы в тощую кишку, а затем производят резекцию двенадцатиперстной кишки с восстановлением проходимости желудочно-кишечного тракта. Восстановления проходимости желчных путей достигают путем наложения холецистоэнтероанастомоза. В связи с огромным объемом данной операции, значительной послеоперационной летальностью, а также малоутешительными отдаленными результатами большее распространение получила операция иссечения фатерова сосочка (папиллэктомия). Целесообразность ее обосновывается относительно благоприятным течением рака фатерова сосочка (медленное течение, позднее метастазированис). Среди паллиативных операций, выполняемых при распространенности опухоли, наличии метастазов или тяжелом состоянии больного, наибольшее распространение получили различные билиодигестивные анастомозы.

Анатомия и физиология поджелудочной железы

Поджелудочная железа лежит забрюшинно, на уровне I—II поясничного позвонка, позади желудка. Различают головку, перешеек, тело н хвост железы, переднюю и заднюю стороны, верхний, передний и нижний край. Размеры железы варьируют в значительных пределах, составляя переднем в длину, ширину и высоту 22x4x3 см. Относительно малая подвижность поджелудочной железы обусловлена тесным спаянием головки с дугой двенадцатиперстной кишки и наличием клеточного футляра вокруг аорты, к которому железа фиксирована с помощью фасциальной перемычки. Кровоснабжение поджелудочной железы осуществляется ветвями печеночной, верхней брыжеечной и селезеночной артерий. Ветви этих артерий широко анастомозируют между собой, образуя сплетения, которые могут давать обильное кровотечение во время операции. Одноименные вены впадают в воротную вену. Практическое значение имеет анатомия селезеночной вены, которая в полтора раза толще селезеночной артерии, как правило, проходит позади либо сверху поджелудочной железы, собирает кровь из вен большого сальника, поперечной ободочной кишки, селезенки, имеет много мелких и легкоранимых ветвей по верхнему краю поджелудочной железы.

Отток лимфы от железы происходит по лимфатическим сосудам, которые начинаются от капиллярной сети и, укрупняясь, соединяются в протоки, сопровождающие кровеносные сосуды. Практическое значение имеет широкая связь сети лимфатических сосудов железы с лимфатическими сосудами и узлами желчного пузыря, общего желчного протока и двенадцатиперстной кишки. Иннервация поджелудочной железы осуществляется ветвями симпатического н блуждающего нервов. Симпатическая иннервация представлена широкой сетью нервных волокон, идущих от солнечного, печеночного, селезеночного, верхнебрыжеечного и левого печеночного сплетений. Чувствительная иннервация осуществляется за счет ветвей, идущих от правого и левого чревных ганглиев вдоль ветвей чревного ствола. Знание анатомии этих нервных веточек важно при выполнении операций маргинальной невротомии и артериолиза, предпринимаемых у больных с болевыми формами хронических панкреатитов.

Поджелудочная железа имеет дольчатое строение. Дольковые и затем междольковые протоки, сливаясь, образуют выводной проток, выстланный эпителием. Через проток за сутки выделяется около 1 л панкреатического сока (рН 7,8—8,4). Его важнейшими составными частями являются ферменты: трипсин, амилаза, липаза, лактаза, ренин, инвертаза и др. Наибольшее практическое значение имеют трипсин, амилаза и липаза, ответственные за полноценную функцию белкового, углеводного и жирового обмена. Большинство ферментов поступает в двенадцатиперстную кишку в неактивном состоянии н оказывает действие в щелочной среде под влиянием эндопептидазы кишечного сока.

Внутренняя секреция поджелудочной железы заключается в выработке инсулина (В-клетки панкреатических островков) и глюкогена (а-клетки панкреатических островков). Являясь по своему действию антагонистами, инсулин и глюкоген сохраняют сбалансированный уровень сахара в крови. Третьим гормоном является липокаин, участвующий в регуляции жирового обмена.

Принципиальное значение в патологии поджелудочной железы имеют деятельность фатерова сосочка и состояние моторики двенадцатиперстной кишки. Фатеров сосочек (papilla Vateri) представляет собой ампулу, кула в разных анатомических соотношениях открываются устья общего желчного н главного панкреатического протоков. Деятельность фатерова сосочка определяют три группы сфинктеров, синергично осуществляющих опорожнение холедоха, панкреатического протока и всей ампулы. Наибольшее значение в деятельности папиллы имеет сфинктер Одди.

Ослабление моторики двенадцатиперстной кишки, явные или скрытые, функциональные формы дуоденального стаза нередко приводят к вторичной его недостаточности, и тогда содержимое двенадцатиперстной кишки может забрасываться в устье протоков.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Лучевая диагностика рака ампулы фатерова сосочка

а) Терминология:
• Группа различных злокачественных эпителиальных опухолей (аденокарцином) возникающих в ампуле фатерова сосочка

б) Визуализация рака ампулы фатерова сосочка:
• КТ: гиподенсное новообразование в ампуле фатерова сосочка:
о Опухоль может быть хорошо отграничена от окружающих тканей, или имеет нечеткие бугристые контуры
о Практически всегда проявляется обструкцией общего печеночного протока
о Обструкция протока поджелудочной железы (ППЖ) возникает в 50% случаев и обычно не приводит к атрофии дистальных отделов поджелудочной железы
о Небольшие объемные образования часто не визуализируется на КТ
• МРТ: гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, промежуточный сигнал на Т2 ВИ, повышенное накопление контраста на Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Диффузионно-взвешенная томография может повысить чувствительность в обнаружении мелких опухолей

(Слева) На рисунке показан рак ампулы фатерова сосочка, приводящий к обструкции общего желчного и панкреатического протоков.
(Справа) На рентгенограмме (ЭРХПГ) у пациента, страдающего семейным полипозом, визуализируется небольшое объемное образование, вызывающее обструкцию общего желчного протока в области ампулы фатерова сосочка. Риск возникновения рака ампулы фатерова сосочка, а также рака другой локализации у пациентов, страдающих семейным полипозом, в значительной степени повышен. В таких случаях для выявления опухолей кишечника, желудка и билиарной системы необходимо пожизненное наблюдение. (Слева) На корональной КТ с контрастным усилением определяется классический симптом «двойного протока», обусловленный раком ампулы фатерова сосочка, приводящим к обструкции общего желчного и панкреатического протоков. Обратите внимание на внезапный «обрыв» этих протоков возле опухоли.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируется объемное образование с бугристыми краями, расположенное в ампуле фатерова сосочка, приводящее к обструкции панкреатического и общего желчного протоков. Лучевые методы не дают возможности дифференцировать опухоли различного типа: в этом случае при гистологическом исследовании была обнаружена опухоль панкреатобилиарного типа.

в) Дифференциальная диагностика:
• Аденокарцинома головки поджелудочной железы с вовлечением ампулы
• Аденома ампулы фатерова сосочка
• Холангиокарцинома дистальных отделов общего желчного протока
• Периампулярный рак двенадцатиперстной кишки
• Карциноидная опухоль ампулы фатерова сосочка

г) Патология:
• Выраженное увеличение заболеваемости связано с врожденными полипозами
• Новообразования ампулы фатерова сосочка делятся на три типа:
о Опухоли из эпителия двенадцатиперстной кишки (кишечного типа): прогноз такой же, как при раке двенадцатиперстной кишки
о Опухоли из эпителия панкреатобилиарного соустья - дистальных отделов общего желчного протока и протока поджелудочной железы (панкреатобилиарный тип): прогноз хуже, исходы аналогичны таковым при аденокарциноме поджелудочной железы
о Интраампулярные опухоли: рано проявляют себя признаками протоковой обструкции, вследствие чего характеризуются наилучшим прогнозом

д) Клинические особенности:
• Самый частый симптом - обструктивная желтуха (80%)
• Хирургическое лечение такое же, как при периампулярных опухолях (операция Уиппла)

Рак фатерова сосочка

Рак фатерова сосочка (большой дуоденальный сосочек, БДС) относится к редко встречающимся типам опухолей пищеварительной системы. Заболевание длительное время протекает бессимптомно, а на поздних стадиях проявляет себя тяжелыми осложнениями в виде желтухи и эндогенной интоксикации. Своевременная диагностика злокачественных новообразований большого дуоденального сосочка повышает шансы пациента на полное излечение.

Общая информация

Фатеров сосочек — это анатомическое образование, расположенное в складке слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Он имеет вид сферического возвышения, на котором имеется отверстие — место выхода желчи и панкреатического сока из общего желчного и панкреатического протоков. Внутри фатерова сосочка располагается мышечный жом, регулирующий поступление пищеварительных ферментов в просвет двенадцатиперстной кишки — сфинктер Одди.

Рак БДС наблюдается менее, чем у 2% у всех пациентов со злокачественными новообразованиями пищеварительной системы. В структуре общей онкологической заболеваемости опухоли фатерова сосочка составляют до 1,6%. Средний возраст пациентов — 56-65 лет. Заболевание чаще встречается у мужчин.

Причины и факторы риска

Достоверные причины и механизм развития злокачественных новообразований БДС остаются неизвестными. Среди факторов риска выделяют следующие:

желчнокаменная болезнь в анамнезе (камнеобразование в желчном пузыре или протоках);
курение и злоупотребление алкоголем;
хронический панкреатит;
повышение литогенности (изменение нормального состава) желчи на фоне несбалансированного питания и избыточной массы тела;
заболевания печени;
воспалительные заболевания двенадцатиперстной кишки и фатерова сосочка — дуоденит, папиллит, оддит;
прием эстрогенных препаратов с целью контрацепции или заместительной гормональной терапии;
гиперхолестеринемия и дислипидемия — повышение уровня холестерина, изменение жирового обмена и нормального соотношения липидов в крови.

При наличии доброкачественных опухолей в области БДС (например, аденомы) может произойти ее трансформация в злокачественную. По данным разных авторов, онкологическое перерождение встречается в 60-65% всех случаев рака фатерова сосочка.

Классификация и виды

Рак БДС классифицируется по международной системе TNM, где T — характеристика опухоли, N — метастазы в близлежащих лимфатических узлах, M — гематогенное (через кровь) метастазирование в другие органы.

Клиническая классификация, основанная на системе TNM, предполагает 4 стадии заболевания:

0 ст. — преинвазивный рак без прорастания в рядом лежащие ткани (Tis, или карцинома in situ) и без метастазирования (N0, M0);
IA ст. — опухоль ограничена только сфинктером Одди или фатеровым сосочком (T1), лимфогенные и отдаленные метастазы отсутствуют (N0, M0);
IB ст. — злокачественное новообразование распространяется на двенадцатиперстную кишку (T2), метастазирования нет (N0, M0);
IIA ст. — опухоль прорастает в поджелудочную железу (T3), лимфогенных и гематогенных метастазов нет (N0, M0);
IIB ст. — злокачественное новообразование T1, T2 или T3, имеются метастазы в регионарные лимфатические узлы (N1, M0);
III ст. — опухоль распространяется на жировую клетчатку, расположенную возле поджелудочной железы, а также затрагивает другие анатомические структуры (T4), количество пораженных близлежащих лимфоузлов не имеет значения, гематогенных метастазов нет (N1, M0);
IV ст. — размер опухоли и количество пораженных регионарных лимфоузлов не имеет значения, есть отдаленные метастазы (M1).

Злокачественное новообразование БДС может иметь экзофитный (в просвет кишки), эндофитный (в терминальные отделы желчных путей) или смешанный рост. Смешанный характер роста встречается чаще остальных и составляет около 45-50% всех случаев.

По морфологической картине рак БДС может быть представлен следующими формами:

железистый — аденокарцинома,
скиррозный — фиброзный, — из многослойной плоской эпителиальной выстилки.

По степени дифференцировки («зрелости») клеточного состава выделяют опухоли недифференцированные, низко-, средне- и высоко дифференцированные. Недифференцированные новообразования, как правило, характеризуются быстрым агрессивным ростом и частым гематогенным метастазированием.

Клиническая картина

На ранних стадиях заболевание ничем себя не проявляет. У небольшого количества пациентов наблюдается преходящая несильная болезненность в эпигастральной области, которую пациенты связывают с нарушением режима питания. С прогрессированием заболевания появляется ряд признаков, которые могут свидетельствовать об онкологическом заболевании.

Болевой синдром нечасто беспокоит пациентов даже на терминальных стадиях рака фатерова сосочка. Обычно боли появляются при распространении злокачественного процесса на стенку двенадцатиперстной кишки или поджелудочную железу. При этом они локализуются в левом подреберье и эпигастрии, нередко имеют опоясывающий характер и отдают в спину.

Желтуха — еще один симптом рака большого дуоденального сосочка. На более ранних стадиях она имеет волнообразный характер, в запущенных ситуациях — присутствует постоянно. Для нее характерно желтушное окрашивание кожи и склер глаз, кожный зуд, обесцвечивание кала и потемнение мочи.

Желтуха — следствие нарушения поступления желчи в двенадцатиперстную кишку через пораженный опухолью фатеров сосок и накопления билирубина в крови.

Среди общих симптомов заболевания — астено-вегетативный синдром (слабость, утомляемость, пониженная работоспособность), снижение массы тела, потеря аппетита и изменение пищевых предпочтений (например, отказ от мясных продуктов).

Диагностика

Для выявления рака фатерова сосочка используется ряд лабораторно-инструментальных исследований:

зондовая дуоденография и зондирование двенадцатиперстной кишки;
эндоскопическое исследование с прицельной биопсией;
УЗ-исследование органов брюшной полости и малого таза;
компьютерная и магнитно-резонансная томография;
эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография.

Диагноз устанавливается только после получения результатов гистологического исследования. Врач-патоморфолог исследует биопсийный материал, определяет клеточную атипию, ее характер и степень дифференцировки опухоли. Без гистологического заключения диагноз считается неподтвержденным.

Лечение

Основной метод лечения — хирургический. На первой стадии заболевания возможно проведение малоинвазивного оперативного вмешательства — трансдуоденальной папиллэктомии. Суть операции заключается во вскрытии просвета двенадцатиперстной кишки небольшим разрезом и иссечении ампулы большого дуоденального сосочка в пределах здоровых тканей. Если опухоль имеет небольшие размеры и не проросла дальше слизистой оболочки, то возможно проведение папиллэктомии эндоскопическим способом.

Стандартная и расширенная панкреатодуоденальная резекция относятся к радикальным операциям. Однако из-за высокой травматичности они имеют ряд противопоказаний. К ним относятся:

канцероматоз брюшины;
общее тяжелое состояние пациента;
декомпенсация имеющихся хронических заболеваний;
запущенные формы рака фатерова сосочка;
вовлечение в онкологический процесс крупных артериальных или венозных сосудов;
гематогенное метастазирование.

Среди осложнений операции — несостоятельность сформированных анастомозов, абсцессы, послеоперационный панкреатит и желудочно-кишечное кровотечение.

В дополнение к хирургическому вмешательству используется химиотерапия. Она может проводиться как перед операцией (неоадъювантная), так и после (адъювантная). У неоперабельных пациентов химиотерапия направлена на уменьшение размеров злокачественного новообразования и прекращение роста опухоли.

Лечением рака фатерова сосочка в «Евроонко» занимаются квалифицированные специалисты с большим опытом работы. Каждый пациент может рассчитывать на профессиональный подход, современные и эффективные методики и достижение максимально возможного результата.

Рак поджелудочной железы: причины, симптомы и лечение

Рак поджелудочной железы — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток поджелудочной железы в результате мутаций. Он зачастую длительно протекает бессимптомно, а когда появляются первые симптомы, как правило, заболевание уже находится на поздней стадии, и бороться с ним очень сложно.

Если диагноз установлен на ранней стадии, пятилетняя выживаемость составляет не более 15%. За счет того, что железа расположена глубоко и окружена другими органами брюшной полости, операции на ней сложны и требуют от хирурга большого мастерства. Высок риск серьезных и подчас фатальных послеоперационных осложнений. [1,2]

Злокачественная опухоль поджелудочной железы в цифрах и фактах:

По частоте среди прочих онкологических заболеваний у взрослых занимает шестое место.
Согласно американской статистике, злокачественные новообразования поджелудочной железы составляют около 3% от всех онкологических заболеваний и обусловливает 7% смертности от всех видов рака.
Чаще всего опухоль встречается у людей старше 60–65 лет.
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
В 50–60% случаев опухоль поражает только головку поджелудочной железы, в 10% — тело, в 6–8% — хвост. В 25–30% случаев поражена вся поджелудочная железа. [1,3,8]

Виды рака поджелудочной железы

В поджелудочной железе есть экзокринная ткань, которая вырабатывает пищеварительные ферменты, и эндокринная, функцией которой является производство некоторых гормонов. Соответственно, в зависимости от происхождения, выделяют экзокринные и эндокринные злокачественные опухоли поджелудочной железы. Первые встречаются намного чаще. Когда говорят о раке поджелудочной железы, в большинстве случаев имеют в виду именно экзокринные опухоли.

Аденокарцинома — опухоль из железистых клеток, является самым распространенным типом экзокринного рака. Она встречается в 80–95% случаев. В большинстве случаев опухоль происходит из клеток, выстилающих протоки поджелудочной железы — протоковая аденокарцинома. Реже встречаются новообразования из клеток, которые вырабатывают пищеварительные ферменты, в ацинусах. Такой рак называется ацинарно-клеточным.

Отдельно выделяют внутрипротоковые папиллярные и кистозные муцинозные опухоли, ассоциированные с инвазивным раком. Эти новообразования являются доброкачественными, но со временем могут трансформироваться в рак. Люди, у которых диагностированы эти патологии, должны наблюдаться у врача. Кистозные опухоли обычно удаляют хирургически из-за риска озлокачествления. Папиллярные оперируют при определенных условиях, например, если новообразование находится в главном протоке.

Более редкие разновидности злокачественных опухолей поджелудочной железы: плоскоклеточный, недифференцированный, аденосквамозный рак, цистаденокарцинома, перстневидно-клеточная карцинома.

Менее 5% от всех новообразований поджелудочной железы составляют опухоли, которые развиваются из эндокринных клеток — нейроэндокринные опухоли, или опухоли островковых клеток. К ним относят гастриномы, инсулиномы, глюкагономы, соматостатиномы. Чаще всего они доброкачественные, но могут оказаться злокачественными, и даже биопсия не всегда помогает вовремя установить правильный диагноз. [1,5]

Локализация рака поджелудочной железы

Злокачественная опухоль может находиться в головке, теле или хвосте поджелудочной железы. В зависимости от локализации, она будет иметь некоторые особенности.

Рак головки поджелудочной железы

Чаще всего встречается рак головки поджелудочной железы. Например, здесь локализуется около 75% протоковых аденокарцином. Злокачественные опухоли, удаленные из головки, в среднем имеют размер 2,5–3,5 см, в то время как в теле и хвосте они обычно крупнее. Однако, из-за близкого расположения желчного протока, даже небольшие новообразования головки способны сдавливать его и приводить к механической желтухе. Другие характерные осложнения: стеноз двенадцатиперстной кишки и кровотечение из распадающегося рака.

Рак тела поджелудочной железы

Тело поджелудочной железы — вторая по распространенности локализации рака часть органа. Протоковые аденокарциномы встречаются здесь в 18% случаев. Если опухоль находится в теле или хвосте, то по сравнению с раком головки чаще встречаются такие осложнения, как тромбофлебиты, флеботромбозы, сахарный диабет. Видимо, это связано с тем, что новообразования тела и хвоста имеют более крупные размеры. Если возникает желтуха, обычно это говорит о запущенном раке.

Рак хвоста поджелудочной железы

Рак хвоста поджелудочной железы встречается реже всего. Такую локализацию имеют лишь 7% протоковых аденокарцином. Из-за близости желудка, ободочной кишки и легкого такие опухоли сложнее обнаружить во время УЗИ. [6]

Стадии рака поджелудочной железы

Классификация рака поджелудочной железы по стадиям базируется на общепринятой системе TNM.

Буква T обозначает характеристики первичной опухоли. T1 — опухоль, которая находится в пределах поджелудочной железы, имеет размер до 2 см (T1a) или более (T1b) и не прорастает в капсулу, сосуды, и соседние органы. Стадии T2 и T3 обозначают разную степень прорастания рака в различные структуры.

Буквой N обозначается распространение раковых клеток в лимфатические узлы. N0 — очаги в лимфоузлах отсутствуют. N1,2,3 — распространение рака в различные группы лимфатических узлов.

M — это наличие (M1) или отсутствие (M0) отдаленных метастазов.

В зависимости от сочетаний разных значений T, N и M, рак поджелудочной железы делят на четыре стадии с подстадиями:

КТ, МРТ, УЗИ признаки рака ампулы фатерова сосочка

а) Определение:
• Неоднородная группа злокачественных эпителиальных опухолей (аденокарцином) возникающих в ампуле фатерова сосочка

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование в ампуле фатерова сосочка
о Симптом «двойного протока» с обструкцией общего желчного протока (ОЖП) и протока поджелудочной железы (ППЖ)
• Локализация:
о Область ампулы фатерова сосочка или слизистая оболочка периампулярного отдела двенадцатиперстной кишки
• Морфология:
о Хорошо отграниченное образование с бугристыми контурами или объемное образование инфильтративного характера, плохо отграниченное от окружающих тканей

(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируется полиповидное объемное образование (рак) в ампуле фатерова сосочка. Видна также часть билиарного стента ЕЕ. Изображения в корональной плоскости лучше всего позволяют визуализировать ампулу и оценить вероятное объемное образование.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируется гиподенсное образование в ампуле, с нечеткими краями, вызывающие обструкцию общего желчного протока, при этом панкреатический проток расширен в незначительной степени. При оперативном вмешательстве был обнаружен рак ампулы фатерова сосочка.

2. КТ признаки рака ампулы фатерова сосочка:
• Объемное образование различной плотности, чаще всего гиподенсное, в ампуле фатерова сосочка:
о Практически всегда приводит к обструкции общего желчного протока с его внезапным «обрывом» на уровне опухоли
о Обструкция ППЖ происходит только в 50% случаев, при этом опухоль ампулы фатерова сосочка намного реже, чем рак поджелудочной железы, приводит к атрофии поджелудочной железы выше места обструкции (опухоли)
• Небольшие объемные образования могут не визуализироваться на КТ или при других рентгеновских исследованиях:
о Могут наблюдаться вторичные признаки опухоли (симптом «двойного протока», иррегулярная обструкция протока и др.)
• Рак желчного пузыря чаще всего метастазирует в лимфоузлы и печень

3. МРТ признаки рака ампулы фатерова сосочка:
• Сигнал низкой интенсивности на Т1 ВИ, сигнал от промежуточной до высокой интенсивности на Т2 ВИ, минимальное контрастное усиление по сравнению с поджелудочной железой на Т1 ВИ с контрастным усилением
• Расширение ОЖП и ППЖ с внезапным «обрывом» их дистальных отделов:
о МРХПГ: внезапный иррегулярный «обрыв» общего желчного протока в дистальных отделах
• Диффузионно-взвешенная томография может повысить чувствительность метода при маленьких новообразованиях: злокачественные опухоли ампулы фатерова сосочка характеризуются более низкими значениями ADC, чем доброкачественные

4. УЗИ признаки рака ампулы фатерова сосочка:
• Серошкальное исследование:
о Может использоваться в качестве метода скрининга для поиска расширенных желчных протоков у пациентов с желтухой
о Наличие газа в кишечнике затрудняет визуализацию ОЖП и ППЖ:
- Объемные образования в ампуле фатерова сосочка практически никогда не видны на УЗИ
• Эндоскопическая ультрасонография:
о Опухоль обычно удается визуализировать эндоскопическим путем: эндоскопическое вмешательство используется для контроля биопсии и улучшает качество исследования
о Лучший метод для Т-стадирования (чувствительность до 90%)
о Позволяет выявить метастазы в лимфоузлах и выполнить их биопсию

5. Рентгенография:
• ЭРХПГ:
о Объемные образования ампулы фатерова сосочка в большинстве случаев легко распознаются при эндоскопическом исследовании и доступны биопсии
- ЭРХПГ превосходит КТ в обнаружении небольших опухолей
о Холангиография позволяет выявить обструкцию ОЖП и ППЖ с внезапным «обрывом» их просвета, обусловленным новообразованием

6. Рентгеноскопия:
• Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ: дефект наполнения второй части двенадцатиперстной кишки возле ампулы фатерова сосочка:
о Специфические признаки, позволяющие дифференцировать ампулярную опухоль от злокачественного новообразования ПЖ или двенадцатиперстной кишки, отсутствуют

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о КТ с контрастным усилением с использованием специального двухфазного «панкреатического» протокола или МРТ и МРХПГ
• Выбор протокола:
о С целью улучшения визуализации ампулы сразу же перед выполнением КТ пациент выпивает 500 мл воды
о Сканирование выполняется в артериальную и венозную фазы:
- Изменения могут быть более или менее подозрительными в каждой фазе
о Мультипланарное реформатирование в корональной плоскости и в плоскости кривой позволяет оценить дистальные отделы общего желчного протока и различить обструкцию злокачественной и доброкачественной природы

(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) определяется симптом «двойного протока» на фоне обструкции общего желчного и печеночного протоков, обусловленной полиповидным объемным образованием (рак) ампулы фатерова сосочка.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируется дискретное объемное образование вокруг ампулы фатеровы сосочка, в которой находится билиарный стент. Рак ампулы сложно отличить от периампулярного рака двенадцатиперстной кишки методами визуализации, но, тем не менее, лечение в обоих случаях одинаково (операция Уиппла).

в) Дифференциальная диагностика рака ампулы фатерова сосочка:

1. Аденокарцинома головки поджелудочной железы с поражением ампулы:
• Гиподенсное объемное образование инфильтративного характера, вызывающие обструкцию общего желчного и печеночного протоков и поражение забрюшинных сосудов
• Часто приводит к атрофии поджелудочной железы выше места обструкции, что наблюдается намного реже при раке ампулы фатерова сосочка

2. Аденома ампулы фатерова сосочка:
• Доброкачественное образование, которое может становиться «предшественником» рака ампулы
• Аденому и рак невозможно отличить на КТ; тем не менее, аденома немного реже вызывает тяжелую обструкцию протоков

3. Холангиокарцинома дистальных отделов общего желчного протока:
• 20% всех холангиокарцином возникают в дистальной трети общего желчного протока
• Холангиокарцинома может быть в некоторой степени гиперваскулярной в артериальной фазе и накапливать контраст в отсроченной фазе на КТ или МРТ
• Обычно проявляется асимметричным утолщением стенки общего желчного протока и ее контрастным усилением, но может выглядеть как дискретное объемное образование
• Обусловливает обструкцию протока с внезапным его «обрывом» на уровне образования
• Прогноз хуже, чем при аденокарциноме ампулы фатерова сосочка

4. Периампулярный рак двенадцатиперстной кишки:
• Двенадцатиперстная кишка - излюбленная локализация аденокарцином тонкой кишки
• Большие аденокарциномы двенадцатиперстной кишки могут прорастать в ампулу фатерова сосочка или поджелудочную железу и приводить к обструкции ППЖ и ОЖП, но с меньшей частотой, чем опухоли, расположенные в ампуле

5. Карционидная опухоль ампулы фатерова сосочка:
• Редко встречающаяся опухоль, интенсивно накапливающая контраст в артериальной фазе (КТ)
• Рано метастазирует в лимфатические узлы и отдаленные органы, даже если имеет небольшой размер

(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением в ампуле фатерова сосочка визуализируется объемное образование округлой формы, с четкими контурами, приводящее к обструкции общего желчного протока. Рак ампулы практически всегда приводит к обструкции общего желчного протока, однако обструкция панкреатического протока возникает только в 50% случаев.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется инвазивная аденокарцинома ампулы фатерова сосочка, возникшая из ворсинчатой аденомы. Обратите внимание на циркулярное объемное образование большого размера (в виде «огрызка яблока») двенадцатиперстной кишки, располагающееся на границе ее второй и третьей части.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Последовательность «аденома-карцинома», как и при колоректальном раке:
- В 60% аденом имеются очаги инвазивного рака
- Аденомы ампулы фатерова сосочка нельзя отличить от инвазивного рака при лучевых исследованиях
о Выделяют три различных типа опухоли, которые нельзя дифференцировать методами визуализации:
- Опухоли, возникающие из эпителия двенадцатиперстной кишки ампулы фатерова сосочка (кишечный тип):
Имеют большой размер на момент появления симптоматики, рано метастазируют в лимфатические узлы
Прогноз схож с таковым для рака двенадцатиперстной кишки
- Опухоли, возникающие из эпителия панкреатобилиарного соустья, дистальных отделов общего желчного протока или ППЖ (панкреатобилиарный тип):
Прогностически наиболее неблагоприятны среди опухолей всех трех типов; по биологическому характеру схожи с аденокарциномой поджелудочной железы
- Интраампулярные опухоли сочетанной природы, возникающие из эпителия двенадцатиперстной кишки и панкреатобилиарного соустья:
Прогноз наилучший, т. к. опухоль возникает в ампуле и рано приводит к обструкции протоков, проявляя себя желтухой
В опухоли редко обнаруживается значительный инвазивный компонент
• Генетические нарушения:
о Выраженное увеличение заболеваемости связано с врожденными полипозами, такими как семейным аденоматозом толстой кишки, врожденным неполипозным раком толстой кишки и т.д.

2. Стадирование, градации и классификация рака ампулы фатерова сосочка:
• Стадия TNM отражает наличие метастазов в лимфоузлах и отдаленных органах:
о Наличие метастазов в лимфатических узлах за пределами перипанкреатической области означает стадию М1
о Т1: опухоль ограничена ампулой
о Т2: инвазия стенки двенадцатиперстной кишки
о Т3: инвазия поджелудочной железы глубиной меньше 2 см
о Т4: инвазия поджелудочной железы глубже 2 см

3. Микроскопия:
• Злокачественные клетки эпителия протоков различной степени дифференцировки, некроз
• Спектр гистологических изменений: дисплазия, рак iin situ явная аденокарцинома

д) Клинические особенности:

1. Проявления рака фатерова сосочка:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Самый частый симптом - обструктивная желтуха, т. к. практически у всех пациентов имеется обструкция ОЖП
о Потеря веса (61%), боль в животе, боль в спине (46%)
• Другие признаки/симптомы:
о Желудочно-кишечное кровотечение, наличие крови в кале
о Диарея или стеаторея
о Тошнота, диспепсия
о Повышение температуры тела, озноб (при холангите)
• Клинический профиль:
о Повышение уровня билирубина и щелочной фосфатазы
о Возможно повышение уровня ракового эмбрионального антигена и СА 19-9
- Повышение уровня онкомаркеров не является ни специфичным, ни чувствительным признаком наличия опухоли
- Повышение уровня опухолевых маркеров перед операцией связано с неблагоприятным исходом

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст, в котором диагностируется заболевание, составляет 65 лет (у пациентов с врожденным полипозом - раньше)
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Редкая опухоль, составляющая 0,2% злокачественных новообразований ЖКТ и 6% опухолей периампулярной области
о Заболеваемость: 4-6:1 млн человек
о Имеется связь с курением (30%) и сахарным диабетом (17%)

3. Течение и прогноз:
• Зависит от гистологического типа опухоли, а также от наличия метастазов в лимфатических узлах и отдаленных органах на момент обнаружения опухоли
• Прогноз
о Лучше по сравнению с периампулярным раком ОЖП или ППЖ
о Слегка хуже по сравнению с периампулярным раком двенадцатиперстной кишки
о Сообщается о пятилетней выживаемости у 64-80% у пациентов при отсутствии вторичного поражения лимфоузлов и 17-50% при наличии метастазов в лимфоузлах
о Факторы, способствующие наиболее высокой выживаемости: отсутствие клеток опухоли в крае резекции, отсутствие вторичного поражения лимфоузлов, высокая степень дифференцировки опухоли

4. Лечение:
• Коррекция билиарной обструкции (ЭРХПГ и стентирование) перед выполнением оперативного вмешательства
• Панкреатодуоденэктомия (классическая или пилоросохраняющая операция Уиппла) у пациентов, которым не противопоказано оперативное вмешательство
• Ограниченная резекция (ампулэктомия) связана с повышенным риском рецидива опухоли и характеризуется худшей выживаемостью пациентов в долгосрочном периоде:
о Может использоваться у пациентов с неинвазивными опухолями и низким риском метастатического поражения лимфоузлов

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Рак ампулы фатерова сосочка сложно отличить от других опухолей периампулярной области, таких как рак поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, однако хирургическое лечение в обоих случаях аналогично (операция Уиппла)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Ключевым моментом в идентификации объемного образования ампулы фатерова сосочка является адекватное растяжение двенадцатиперстной кишки путем ее заполнения водой
• Небольшие опухоли ампулы фатерова сосочка очень сложно визуализировать посредством КТ с контрастным усилением или МРТ; скрытую опухоль можно заподозрить при наличии вторичных признаков (например, симптома «двойного протока»)

ж) Список использованной литературы:
1. Raman SP et al: Abnormalities of the Distal Common Bile Duct and Ampulla: Diagnostic Approach and Differential Diagnosis Using Multiplanar Reformations and 3D Imaging. AJR Am J Roentgenol. 203(1): 17-28, 2014

Читайте также: