Быстро прогрессирующий гломерулонефрит

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

Приведенное наблюдение демонстрирует тяжелое течение гломерулонефрита на фоне нефротического и остронефритического синдрома с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью и поражением кожи, ассоциированными с хроническим вирусным гепатитом- С. К сожалению, не смотря на проводимую комбинированную иммуносупрессивную терапию, у больного сохранялась азотемия, прогрессировал нефротический синдром. Противовирусную терапию не удалось провести из-за тяжелого поражения почек, так как клиренс пегилированного интерферона снижается при почечной недостаточности. Терапия моноклональными антителами к CD20 не обсуждалась. Поражение почек остается главной причиной смертности у больных смешанной криоглобулинемией. Представленный клинический случай подчеркивает актуальность проблемы внепеченочного проявления хронического вирусного гепатита-С и доказывают роль лимфотропного хронического вируса гепатита-С в механизме развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита, что требует разработки схемы современной противовирусной терапии и профилактики рецидива заболевания.

Ключевые слова

Об авторах

ГБУЗ «Городская клиническая больница № 15 им. О. М. Филатова» Департамент здравоохранения г. Москвы
Россия

ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А. И. Евдокимова»
Россия

Список литературы

1. Cacoub P., Costedoat Chalumeau N., Lidove O., Alric L. Cryoglobulinemia vasculitis // Curr. Opin. Rheumatol. -2002; 14: 29

2. Бушуева Н. В., Крель П. Е., Исаева Е. И. и др. Маркеры вируса гепатита Свткани печени, сыворотке и мононуклеарных клетках периферической крови больных хроническим гепатитом Сивнепеченочные проявления хронической HCV инфекции // Российский журнал гепатологии, гастроэнтерологии, колопроктологии. -2005. -Т. XV. -№ 2. -С. 73-79

3. Практическая гепатология // Под. редак. Н. А. Мухина. -М. 2004. -С. 162-164.)

5. Engels E. A., Chatterjee N., Cerhan J. R. Hepatitis C virus infection and Non-Hodgkin lymphoma: result of the NCI-seer multi-center case control study / International of cancer. 2004; 111 (1): 76-80

6. Saadoun D., Landau D. A., Calabrese L. H. et al. Hepatitis C- associated mixed cryoglobulinemia: a crossroad between autoimmunity and lymphoproliferation // Rheumatology. 2007; 46: 1234-1242/

7. Козловская Л, Б., Мухин Н. А., Гордовская Н. Б. и др. Факторы риска прогрессирования криоглобулинемического гломеруленефрита, связанного с вирусом гепатита С // Клиническая медицина. - 2001.-№ 4. С.32-35

10. Ferii C. Mixed cryoglobulinemia. Orphanet J Rare. 2008; 3:25

11. Козловская Л. В., Гордовская Н. Б., Малышко Е. Ю. Криоглобулинемическое поражение почек: особенности течения и лечения // Нефрология и диализ. 2002. Т. 4. № 1: 4-8

12. Мухин Н. А., Козловская Л. В., Малышко Е. Ю. Криоглобулинемический нефрит, ассоциированный с хронической инфекцией вируса гепатита С // Тер архив. 2000; 6:1-5

13. Тегай С. В., Лопатина Т. Н., Косминкова Е. Н. и др. Поражение почек, ассоциированное с вирусами гепатитов В и С. Consilium Med.2002; Т. 4. № 7:337-341

14. Мухин Н. А. Нефрология // Национальное руководство краткое издание. -Москва.-2015 г.-с 597

15. Козловская Л. В., Гордовская Н. Б., Малышко Е. Ю., Тегай С. В., Коротчаева Ю. В. Варшавский В. А., Мирошниченко Н. Г., Милованова С. Ю. и др. Криоглобулинемическое поражение почек: особенности течения и лечение // Нефрология и диализ. -Т4. -№ 1.-2002. -С. 4-8

16. Saadoun D., Rigon M. R., Sene D. et al. Rituximab plus Peg-interferon -alfa/ribavirin compared with Peginterferon-alfa/ribavirin in hepatitis C-related mixed cryoglobulinemia. Blood.2010; 116:326-334

17. EASL Recommendation on Treatment of Hepatitis C2015. European Association for the Study of the Liver. J. of Hepatology. 2015 Jul; 63(1): 199-236

18. Дунаева Н. В., Караев В. Е., Воробьева О. А., Мазинг А. В., Лапин С. В., Смирнов А. В. Противовирусная терапия хронического гепатита С, осложненного системным криоглобулинемическим васкулитом // Журнал Инектологии. Оригинальное исследование. Том 8.-№ 2.-2016. -С.40-47

Публикации в СМИ

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН, гломерулонефрит с полулуниями • Экстракапиллярный гломерулонефрит) — синдром, характеризующийся быстрым прогрессирующим снижением функции почек и развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев.

Классификация. БПГН подразделяют на три типа, при каждом из которых гломерулонефрит может быть ассоциирован с другой системной патологией или быть идиопатическим • I тип — анти-БМК нефрит, характеризующийся линейными отложениями IgG (и во многих случаях С3 компонента комплемента) в базальной мембране клубочков (БМК), перекрёстно реагирующих с альвеолярной базальной мембраной, что вызывает лёгочные кровотечения (синдром Гудпасчера) • II тип — иммунокомплексный БПГН, может быть осложнением любого иммунокомплексного гломерулонефрита • III тип — малоиммунный БПГН, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими АТ, имеющими значение в патогенезе некоторых васкулитов, (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит).

Этиология • Инфекции •• Постстрептококковый гломерулонефрит •• Инфекционный эндокардит •• Сепсис • Системные заболевания •• СКВ •• Болезнь Шёнляйна–Геноха •• Васкулиты, в т.ч. гранулематоз Вегенера •• Эссенциальная криоглобулинемия • Злокачественные опухоли (редко) • Первичные гломерулонефриты (возможна трансформация в быстропрогрессирующий вариант) •• Мезангиопролиферативный гломерулонефрит •• Болезнь Берже •• Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием АТ к базальной мембране клубочков (редко) • Идиопатический вариант.

Генетические особенности. Предполагается генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

Патогенез. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунных комплексов • Гломерулонефриты, опосредованные АТ против БМК (25%) •• Без лёгочных кровотечений, например гломерулонефрит с АТ против базальной мембраны •• С лёгочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера • Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (25%) •• Постинфекционные •• Диффузные болезни соединительной ткани •• Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит) • Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными цитоплазматическими АТ (50%) •• Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, например микроскопическом полиартериите •• Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, например гранулематоз Вегенера.

Патоморфология • Большинство клубочков содержат участки фибриноидного некроза и полулуния в пространстве Боумена (50–100% всех капсул), состоящие из пролиферирующих эпителиальных клеток париетального листка, макрофагов и фибрина • В клубочках уменьшается количество клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков • Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления • В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры • В конечных стадиях болезни почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается • При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента С3.

Клиническая картина • Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев • Массивная протеинурия, гематурия, олигурия (в финале БПГН) • Артериальная гипертензия, часто злокачественная • Отёки (часто) • Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.

Лабораторные данные • ОАМ •• Макрогематурия (не всегда) •• В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры • В анализах крови анемия, лейкоцитоз, повышены концентрации мочевины, креатинина • Серологические исследования •• Увеличение титра АТ к стрептококкам •• Повышение ЦИК •• Криоглобулинемия •• Гипокомплементемия •• АТ к БМК •• антинейтрофильные цитоплазматические АТ.

Инструментальные данные • УЗИ и рентгенологическое исследование почек: в начале заболевания — увеличение размеров почек, затем — уменьшение • Биопсия почек.

ЛЕЧЕНИЕ

• Иммунокомплексный БПГН •• Пульс-терапия преднизолоном по 1000 мг/сут в течение 3–5 дней, далее 60 мг/кг/сут •• Циклофосфамид в виде пульс-терапии или внутрь при СКВ, криоглобулинемии (при идиопатическом БПГН эффект сомнителен) •• Плазмаферез при криоглобулинемическом БПГН.

• Малоиммунный БПГН •• Циклофосфамид внутрь или в/в в виде пульс-терапии (при эффекте от циклофосфамида длительная поддерживающая терапия азатиоприном) •• ГК внутрь или в/в •• Плазмаферез (7–10 сеансов) — при быстром развитии почечной недостаточности и наличии в почечном биоптате обратимых изменений.

• Антигипертензивная терапия •• Ограничение поваренной соли до 5 г/сут •• Ингибиторы АПФ в сочетании с диуретиками или без них •• Блокаторы кальциевых каналов (недигидропиридинового ряда) — в сочетании с диуретиками или без них •• Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота) •• При рефрактерной злокачественной артериальной гипертензии — комбинация ингибиторов АПФ, диуретиков и b -адреноблокаторов •• Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клонидин) •• При неэффективности лекарственной терапии вспомогательное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия — ультрафильтрация, гемодиализ •• Коррекция доз препаратов, способствующих повышению АД (ГК, эпоэтин бета, циклоспорин).

• В терминальной стадии заболевания — гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в трансплантате высокий.

Течение и прогноз • При постинфекционных гломерулонефритах и гломерулонефритах при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом периартериите лечение улучшает функции почек • У нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1–2 лет • У больных при наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный.

Сокращения. БПГН — быстропрогрессирующий гломерулонефрит, БМК — базальная мембрана клубочка.

МКБ-10 • N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром

Код вставки на сайт

Гломерулонефрит быстропрогрессирующий

Генетические особенности. Предполагается генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

ЛЕЧЕНИЕ

Сокращения. БПГН — быстропрогрессирующий гломерулонефрит, БМК — базальная мембрана клубочка.

МКБ-10 • N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром

Быстро прогрессирующий нефритический синдром

Быстро прогрессирующий нефритический синдром (быстро прогрессирующий гломерулонефрит) – редкое заболевание, при котором частично разрушается большинство почечных клубочков, что приводит к тяжелой почечной недостаточности с появлением в моче белка, крови и скоплений эритроцитов (цилиндров).

Слабость, утомляемость и повышение температуры тела – наиболее четкие ранние симптомы быстро прогрессирующего нефритического синдрома. Частыми симптомами также являются тошнота, потеря аппетита, рвота, боли в суставах и животе. Около 50% людей отмечают «простудное заболевание» в течение месяца перед началом развития почечной недостаточности. Появляются отеки, вызванные задержкой жидкости, и обычно снижается образование мочи. Повышение артериального давления наблюдается нечасто, а когда оно возникает, то редко бывает значительным. Если также поражены и легкие (синдром Гудпасчера), то появляются кашель с кровавой мокротой и затруднение дыхания.

Прогноз зависит от тяжести симптомов, которые могут быть выражены в разной степени. Поскольку ранние симптомы малозаметны, многие люди не знают о своей болезни и не идут к врачу, пока не разовьется тяжелая почечная недостаточность. Если не провести лечение диализом, больные с таким диагнозом умирают в течение нескольких недель.

Прогноз также зависит от причины заболевания и возраста больного. Когда причиной является аутоиммунная болезнь, при которой в организме формируются антитела против собственных клеток, лечение обычно улучшает ситуацию. Если причина неизвестна или пациент пожилой, прогноз хуже. В большинстве случаев без лечения почечная недостаточность развивается в течение 2 лет.

Быстро прогрессирующий нефритический синдром в 40% случаев является частью заболевания, которое поражает не только почки, но и другие органы. У 60% людей с этим синдромом прежде всего поражаются почки; из них в трети случаев синдром, по-видимому, вызывается повреждением почечных клубочков антителами, в половине случаев причины неизвестны, а остальные вызваны отложением комплексов антител и антигенов, сформированных в другом месте организма (иммунно-комплексная болезнь).

Какие причины побуждают организм вырабатывать антитела против клубочков собственных почек, неизвестно. Синтез таких антител может быть связан с вирусными инфекциями или аутоиммунными заболеваниями, например системной красной волчанкой. У некоторых людей при образовании антител против собственных клубочков также повреждаются альвеолы легких, что вызывает синдром Гудпасчера – состояние, при котором нарушения возникают и в легких, и в почках. Клубочки могут повреждаться углеводородами (например, этиленгликолем, четыреххлористым углеродом, хлороформом и толуолом), которые, однако, не вызывают иммунной реакции или выработки антител.

Кровь часто видима в моче, а под микроскопом всегда обнаруживаются скопления эритроцитов. Анализ крови выявляет анемию, иногда тяжелую, и, как правило, повышенное количество лейкоцитов, а также накопление токсических продуктов обмена.

При ультразвуковых или рентгенологических исследованиях вначале почки могут выглядеть увеличенными, но постепенно они уменьшаются в размерах. Чтобы подтвердить диагноз и удостовериться, что у человека нет другого заболевания, которое могло бы быть устранено, часто выполняется биопсия почек – образец почечной ткани берется иглой и отправляется в лабораторию для исследования под микроскопом.

Когда врачи подозревают быстро прогрессирующий нефритический синдром, как можно скорее следует выполнить биопсию почек, чтобы установить точный диагноз, сделать прогноз и спланировать лечение. Проводят анализы крови для выявления антител и возможной инфекции.

Если результаты биопсии показывают тяжелое поражение клубочков почек, для достижения максимальной эффективности лечения больному необходимо как можно быстрее начинать давать лекарства. Кортикостероиды обычно вводятся внутривенно в высоких дозах около недели, а затем принимаются внутрь (перорально). Также назначают циклофосфамид или азатиоприн – препараты, подавляющие иммунную систему. Кроме того, может потребоваться плазмаферез, при котором кровь фильтруется через специальное устройство, удаляющее антитела, а затем возвращается человеку.

Если болезнь переходит в более тяжелую стадию, единственным эффективным лечением может быть проведение диализа. Альтернатива диализа – это трансплантация почки, хотя болезнь может поразить и пересаженную почку.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей – редкая, но наиболее агрессивная форма гломерулонефрита. Клинически характеризуется острым нефритическим синдромом с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью, морфологически – наличием экстракапиллярных клеточных или фиброзно-клеточных полулуний более чем в 50% клубочков. В настоящее время в литературе описаны лишь единичные случаи клинического течения данного варианта гломерулонефрита у детей. В статье представлено собственное наблюдение быстропрогрессирующего гломерулонефрита I типа (анти-БМК+) у девочки 12 лет. Несмотря на проведение иммуносупрессивной терапии в комбинации с плазмаферезом, отмечалось про- грессирование заболевания с исходом в хроническую болезнь почек V стадии. Ребенок получает заместительную терапию перитонеальным диализом. Течение заболевания осложнилось развитием тяжелого гиперпаратиреоза.

Ключевые слова

Об авторах

д.м.н., проф. кафедры госпитальной педиатрии,

420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49

к.м.н., доц. кафедры госпитальной педиатрии,

420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Список литературы

1. Шилов Е.М., Козловская Н.Л., Коротчаева Ю.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями). Нефрология 2015; 19(6): 73–82. [Shilov E.M., Kozlovskaya N.L., Korotchaeva Yu.V. Сlinical guidelines for diagnosis and treatment of rapidly progressive glomerulonephritis ( extracapillary glomerulonephritis with crescent formation). Nefrologiya (Nephrology) 2015; 19(6): 73–82 (in Russ.)]

2. Kasinath V., Yilmam O.A., Uehara M., Jiang L., Ordikhani F., Li X. et al. Activation of fibroblastic reticular cells in kidney lymph node during crescentic glomerulonephritis. Kidney Int 2019; 95(2): 310–320. DOI: 10.1016/j.kint.2018.08.040

4. Piyaphanee N., Ananboontarick C., Supavekin S., Sumboonnanonda A. Renal outcome and risk factors for end-stage renal disease in pediatric rapidly progressive glomerulonephritis. Pediatr Int 2017; 59(3): 334–341. DOI: 10.1111/ped.13140

5. Ветчинникова О.Н. Гиперпаратиреоз при хронической болезни почек. Эффективная фармакотерапия 2013; 4: 26–39. [Vetchinnikova O N. Hyperparathyroidism in chronic kidney disease. Effektivnaya farmakoterapiya (Effective pharmacotherapy) 2013; 4: 26–39 (in Russ.)]

6. Национальные рекомендации по минеральным и костным нарушениям при хронической болезни почек. Российское диализное общество (май 2010 г.). Нефрология и диализ 2011; 1: 33–51. [National recommendations on mineral and bone disorders in chronic kidney disease. Russian dialysis society (May 2010). Nefrologiya i dializ (Nephrology and dialysis) 2011; 1: 33–51 (in Russ.)]

7. KDIGO clinical practice for the diagnosis, evaluation, prevention and treatment of Chronic Kidney Disease–Mineral and Bone Disease (CKD–MBD). Kidney Int 2009; 113 (Suppl.): 1–130. DOI: 10.1038/ki.2009.188

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит ( Подострый гломерулонефрит , Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями )

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это агрессивно протекающее поражение гломерулярного аппарата, сопровождающееся формированием клеточных полулуний более чем в половине почечных клубочков. Проявляется клиникой нефритического синдрома: гематурией, протеинурией, олигурией, отеками, артериальной гипертензией. Почечная недостаточность развивается в сроки от нескольких дней до недель или месяцев. Диагностируется по результатам исследований крови и мочи, УЗИ почек, гистологии биоптата. Для лечения используются глюкокортикоиды, цитостатики, плазмаферез, гемодиализ, трансплантация почки.

МКБ-10

Общие сведения

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН, подострый, экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями) – злокачественная гломерулопатия, приводящая к быстрому снижению функции почек. Доля БПГН среди всех форм гломерулонефрита составляет 2-10%. Встречается во всех возрастных группах, чаще у лиц 20-50 лет. Половозрастное распределение коррелирует с этиологией. Необходимость своевременного распознавания быстропрогрессирующего гломерулонефрита связана с формированием терминальной почечной недостаточности и зависимости пациентов от диализной терапии.

Причины

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может иметь инфекционную, аутоиммунную, опухолевую этиологию. В некоторых случаях быстропрогрессирующее течение приобретают первичные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мезангиокапиллярный ГН). Иногда БПГН развивается без видимых причин (идиопатический вариант). Основными этиофакторами подострой гломерулопатии служат:

Инфекция. Чаще всего БПГН является следствием острого постстрептококкового гломерулонефрита, вызванного нефритогенными штаммами β-гемолитического стрептококка группы А. Описаны наблюдения, когда быстропрогрессирующему гломерулонефриту предшествовали вирусные (гепатит С) и паразитарные инфекции, подострый эндокардит, сепсис.
Системные заболевания. В большинстве случаев БПГН манифестирует на фоне аутоиммунных патологий: системной красной волчанки, криоглобулинемии, системных васкулитов (геморрагического, микроскопического полиангиита, гранулематоза Вегенера), синдрома Гудпасчера.
Злокачественные опухоли. В редких наблюдениях быстропрогрессирующий гломерулонефрит бывает ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями: хроническим лимфолейкозом, лимфомой.

Патогенез

Группа быстропрогрессирующих гломерулонефритов неоднородна в этиологическом и морфологическим отношении. Отличительным гистологическим признаком БПГН является наличие в большинстве клубочков клеточных депозитов – полулуний, частично или целиком заполняющих пространство капсулы Шумлянского-Боумена.

Они формируются вследствие повреждения стенок почечных капилляров иммунными комплексами, антителами к базальной мембране клубочков (Ат к БМК), антителами к цитоплазме нейрофилов (ANCA). Полулуния состоят из пролиферирующего эпителия париетального листка капсулы, фибрина, макрофагов, моноцитов. В результате количество функционирующих клеток в клубочках уменьшается, развивается гломерулярный некроз.

Со временем стадия диффузного отека и воспалительной инфильтрации сменяется процессом фиброзирования полулуний. В нем принимают участие профиброгенные цитокины, TGF-beta, фибробласты, фибриноген. Развивается фиброз полулуний, мембрана клубочков утолщается, почечная паренхима склерозируется и утрачивает свою функциональность.

Классификация

На основании механизмов повреждения гломерулярного аппарата (наличие антител) и обнаруживаемых морфологических признаков (тип свечения при ИФ-микроскопии) в современной нефрологии выделяют следующие типы быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

БПГН 1 (анти-БМК-нефрит). В сыворотке крови присутствуют Ат к БМК, в биоптате почки определяется свечение антител линейной формы. Характерен для изолированной гломерулопатии, синдрома Гудпасчера. На него приходится примерно 20% случаев быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
БПГН 2 (иммунокомплексный). Антитела в крови отсутствуют, при иммунофлуоресценции выявляется скопление гранулярных иммунных комплексов. Диагностируется при постстрептококковом, волчаночном нефрите, пурпуре Шенляйна-Геноха, криоглобулинемии. В структуре злокачественного гломерулонефрита занимает около 25%.
БПГН 3 (слабоиммунный). Отличается наличием циркулирующих Ат к цитоплазме нейтрофилов (c-ANCA и p-ANCA), отсутствием или незначительно выраженным свечением в образце почечной ткани. Развивается при микроскопическом полиангиите, гранулематозно-некротизирующем васкулите Вегенера. Составляет более половины всех форм быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
БПГН 4 (смешанный). Представляет собой сочетание 1 и 3 типов: в сыворотке присутствуют Ат к БМК и АНЦА, в нефробиоптате – линейное свечение.
БПГН 5 (идиопатический). Антитела и иммунные комплексы не выявляются ни в крови, ни в биоптате, в анамнезе отсутствуют коллагенозы и гломерулярные патологии.

Симптомы быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Гломерулонефрит с полулуниями, как правило, манифестирует с острого нефритического синдрома. За несколько недель до дебюта многие больные переносят респираторное заболевание. Появляются и быстро нарастают периферические отеки – за одну неделю прибавка в массе тела может достигать 5-10 кг. Уже в течение первой декады может развиться асцит, позднее – гидроторакс и гидроперикард.

Выявляется видимая примесь крови в моче (макрогематурия). С первых дней течение БПГН сопровождает артериальная гипертензия (АГ). При злокачественном варианте цифры АД достигают 200/110 мм рт. ст. и выше, не снижаются при приеме гипотензивных средств. Приблизительно у половины пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом отмечается олигурия.

Наряду с почечными проявлениями могут возникать системные изменения: кровохарканье при синдроме Гудпасчера, геморрагические высыпания на коже при васкулитах, макулопапулезная сыпь на лице при СКВ и т. д.

Осложнения

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите рано обнаруживаются генерализованные отеки – анасарка, что чревато развитием расстройств дыхательной и сердечной деятельности. БПГН, связанный с системными васкулитами и СКВ, может осложняться ДВС-синдромом.

Без лечения у 80% пациентов в течение года после дебюта заболевания формируется финальная стадия почечной дисфункции (уремия), зачастую это происходит за несколько недель. Прогностически неблагоприятными факторами являются нефротический синдром и злокачественная артериальная гипертензия: при первом медианная выживаемость составляет 10 месяцев, при второй – 1 год 7 месяцев.

Диагностика

Подозрение на быстропрогрессирующую форму гломерулонефрита требует незамедлительного начала терапии, поэтому обследование должно быть проведено в кратчайшие сроки. Необходимо выяснение анамнеза по перенесенным инфекционным, аутоиммунным заболеваниям. По результатам осмотра пациента врачом-нефрологом назначаются:

УЗИ почек. По данным сонографии почки в начале заболевания имеют нормальные размеры или увеличены, однако по мере развития склеротических изменений сморщиваются и уменьшаются. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите это происходит на фоне стремительно нарастающей почечной недостаточности.
Биохимия крови. В сыворотке крови быстро увеличивается концентрация креатинина и мочевины. При нефротическом синдроме обнаруживается гипопротеинемия, диспротеинемия, гиперлипидемия. Необходим контроль электролитного баланса, коагулограммы.
Иммунологические анализы. При различных вариантах быстропрогрессирующего гломерулонефрита могут обнаруживаться антитела к БМК, антистрептолизин-О, криоглобулины, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (к миелопероксидазе, протеиназе-3), ЦИК, гипокомплементемия С3.
Исследование мочи. Для ОАК характерно наличие гематурии, лейкоцитурии, протеинурии (˂3,5 г/сут.), цилиндрурии. В пробе Зимницкого отмечается гипостенурия, иногда – изостенурия. По результатам пробы Реберга обнаруживается снижение скорости клубочковой фильтрации.
Биопсия почки. Основной метод, позволяющий подтвердить диагноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита, – это нефробиопсия. При световой микроскопии в 50-100% клубочков выявляются экстракапиллярные полулуния. Метод иммунофлюоресценции позволяет уточнить форму БПГН по наличию/отсутствию иммунных комплексов или иммуноглобулинов и их характерному свечению.
Осмотр окулиста. В ходе офтальмоскопии обнаруживаются изменения, обусловленные артериальной гипертензией: стеноз артериол, отек диска ЗН, точечные геморрагии. При злокачественной АГ может произойти отслойка сетчатки.

Дифференциальная диагностика

В ходе комплексной диагностики необходимо исключить состояния, клинически напоминающие быстропрогрессирующий гломерулонефрит, но имеющие иную этиологию и требующие другой терапевтической тактики:

острый гломерулонефрит (постинфекционный, интерстициальный);
обострение хронического гломерулонефрита;
острый тубулярный некроз;
гемолитико-уремический синдром;
вторичные нефропатии (склеродермическую, антифосфолипидную);
вазоренальную АГ;
холестериновую эмболию внутрипочечных артерий.

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Пациенты с экстракапиллярным ГН госпитализируются в нефрологическое отделение. Само заболевание расценивается как ургентная клиническая ситуация, требующая ранней интенсивной терапии. Пациентам назначается бессолевая низкобелковая лечебная диета №7а с ограничением жидкости, приготовлением отварных, паровых, запеченных блюд. Проводится ежедневный контроль диуреза и водного баланса. Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита предусматривает:

Иммуносупрессивную терапию. Лечение начинают с пульс-терапии глюкокортикоидами до стабилизации состояния. В дальнейшем переходят на прием ГКС внутрь с постепенным снижением дозировки. Одновременно назначают иммунодепрессанты из группы алкилирующих средств, антиметаболитов.
Экстракорпоральную гемокоррекцию. С целью элиминации циркулирующих антител при быстропрогрессирующем гломерулонефрите 1 и 3 типа и ежедневно в течение 2-х недель проводят сеансы плазмафереза. При БПГН, ассоциированном с криоглобулинемией, рекомендован криоаферез.
Противотромботическую терапию. Для профилактики ДВС-синдрома проводят переливание свежезамороженной плазмы, подкожно вводят антикоагулянты, назначают антиагреганты.
Антигипертензивную терапию. Для стабилизации АД используют ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-адреноблокаторы самостоятельно или в сочетании с петлевыми диуретиками.
Заместительную почечную терапию. При терминальной ХПН показано проведение диализной терапии. При невозможности восстановления функция почек методом выбора является нефротрансплантация. Однако риск рецидива быстропрогрессирующего гломерулонефрита в трансплантате достаточно высок.

Прогноз и профилактика

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит является одним из наиболее тяжелых нефрологических заболеваний. При отсутствии патогенетического лечения пациенты умирают в течение нескольких месяцев. Значительная часть больных становятся диализзависимыми. Факторами, определяющими прогноз, являются тип гломерулонефрита, сроки начала лечения, концентрация креатинина на момент начала терапии. Лучший прогноз имеет слабоиммунный БПГН, наиболее серьезный – анти-БМК-гломерулонефрит.

Чтобы избежать развития быстропрогрессирующего нефрита необходимо проводить индивидуальную профилактику инфекционных заболеваний, обследование после перенесенных инфекций, контроль и лечение аутоиммунных патологий, регулярно проходить диспансеризацию.

2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)/ Шилов Е.М., Козловская Н.Л., Коротчаева Ю.В.// Нефрология. – 2015.

3. Варианты течения быстропрогрессирующего гломерулонефрита: как и чем лечить/ Гордеев И.Г., Соболева В.Н., Волов Н.А., Машукова Ю.М., Селезнева М.А.// Лечебное дело. – 2018.

Читайте также: