Дефект межпредсердной перегородки. Морфология и гемодинамика при ДМПП

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

ГПЖ — гипертрофия правого желудочка

ГПП — гипертрофия правого предсердия

ДМПП — дефект межпредсердной перегородки

ЛАД — легочное артериальное давление

ЭОС — электрическая ось сердца

Вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — наиболее распространенная форма порока сердца, которая, по данным разных авторов, составляет 85—98% от общего числа изолированных ДМПП [1, 2]. Данный порок продолжает оставаться одной из основных причин снижения трудоспособности и уменьшения продолжительности жизни больных с врожденными аномалиями сердца [3].

Изменения электрокардиограммы (ЭКГ) при вторичных ДМПП отражают перегрузку правых отделов сердца и характеризуются значительным постоянством [1, 2]. Электрокардиографическая картина при ДМПП включает гипертрофию правого предсердия (ГПП) и гипертрофию правого желудочка (ГПЖ), нарушения проводимости в системе правой ножки пучка Гиса, нарушения атриовентрикулярной проводимости и различные предсердные аритмии [5].

В проведенных ранее исследованиях изучали ЭКГ при различных локализациях дефекта, а также зависимость этих изменений от степени повышения давления в легочной артерии [6]. Мало известным остается вопрос о характере изменений ЭКГ в зависимости от размеров ДМПП.

Целью исследования явилось изучение электрокардиографических особенностей вторичного ДМПП в зависимости от размеров дефекта.

Материалы и методы

Обследовали 80 пациентов (32 мужчин и 48 женщин, средний возраст которых 23,5±2,7 года) с вторичным ДМПП. Больных разделили на 3 группы в зависимости от размера ДМПП, отнесенного к площади поверхности тела: 1-я группа (отношение диаметра ДМПП к поверхности тела от 0 до 1 см/м2) — 30 больных (средний возраст 27,8±2,5 года); 2-я группа (отношение диаметра ДМПП к поверхности тела от 1 до 2 см/м2) — 30 больных (средний возраст 31,2±2,8 года); 3-я группа (отношение диаметра ДМПП к поверхности тела больше 2 см/м2) — 20 больных (средний возраст 33,3±3,7 года).

ЭКГ в 12 общепринятых отведениях регистрировали на приборе Fukuda («Fukuda», Япония) при скорости 50 мм/с.

Анализировали ряд качественных и количественных параметров ЭКГ: источник водителя ритма, значение угла альфа (угол ά), характер атриовентрикулярной проводимости, продолжительность и амплитуда зубца Р, продолжительность интервала P—Q, индекс Макруза (отношение продолжительности зубца Р к продолжительности сегмента PQ), продолжительность комплекса QRS, продолжительность интервала Q—T, характер изменений конечной части желудочкового комплекса.

Оценивали наличие электрокардиографических признаков ГПП и ГПЖ:

1. Амплитуда зубца Р (II, III, AVF) >2,5 мм.

2. Продолжительность зубца Р >0,10 с.

3. Отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо (угол ά ≥90°), амплитуда зубца R в отведении V5, 6 и зубца S в отведении V1, амплитуда зубца R (R’) в отведении V1 и зубца S в отведении V5—6, суммарный показатель RV1+SV5, 6, отношение R/S в отведении V1—2.

4. Отклонение ЭОС (угол ά от 0 до 30°), отношение R/S в отведении V5—6, суммарный показатель RV5,6+SV1, отношение RV5—6/RV4.

Результаты и обсуждение

Результаты изучения показателей ЭКГ в зависимости от размера дефекта у наших пациентов представлены в таблице.

Данные ЭКГ у больных по группам в зависимости от размера ДМПП Примечание. Данные представлены в виде М±m. ЧСС — частота сердечных сокращений; ЛАД — легочное артериальное давление.

Электрокардиографические признаки ГПП (амплитуда зубца Р >2,5 мм) по нашим данным наблюдались в 4 (5%) случаях. С увеличением степени дефекта амплитуда зубца Р возрастала и в 3-й группе (1,85±0,08 мм) была достоверно больше, чем в 2-й (1,65±0,07 мм) и 1-й (1,23±0,2 мм) группах (рис. 1). При проведении корреляционного анализа выявлена положительная корреляция (r=0,8; p<0,005) между размером дефекта и амплитудой зубца Р.

Рис. 1. Амплитуда зубца Р при различных степенях ДМПП. Здесь и на рис. 2: * — p

Малое число пациентов с признаками увеличения правого предсердия, вероятно, связано с тем, что чувствительность ЭКГ в выявлении небольшой и умеренной ГПП, наблюдаемой у большинства наших больных, невелика, что отмечается некоторыми авторами [4]. Вместе с тем полученные нами данные свидетельствуют, что степень гемодинамических нарушений, зависящая от размеров дефекта, влияет на выраженность амплитудных изменений зубца Р.

Отмечались достоверные различия продолжительности интервала P—Q в 1-й (0,15±0,01), 2-й (0,17±0,003) и 3-й (0,18±0,006) группах (p<0,001). Выявлена корреляция между размером дефекта и длительностью интервала P—Q (r=0,3; p<0,02).

Нарушения предсердно-желудочковой проводимости в виде атриовентрикулярной блокады I степени наблюдались в 4 случаях: у 2 (2,5%) пациентов 2-й группы и у 2 (2,5%) 3-й группы.

Отклонение ЭОС вправо и конфигурация комплексов QRS в V1—V2 типа rSr’, rSR или rsr являются характерными электрокардиографическими признаками вторичных ДМПП [6].

Достоверных различий отклонения ЭОС вправо в зависимости от размера ДМПП не выявлено, хотя прослеживалась отчетливая тенденция к более высокой распространенности данного параметра у пациентов с большими дефектами. Так, отклонение ЭОС вправо в целом отмечалось у 33 (41,3%) пациентов: у 10 (33,3%) больных 1-й группы, 11 (36,6%) пациентов 2-й и 12 (60%) 3-й группы. При проведении корреляционного анализа выявлена положительная корреляция (r=0,3; p<0,03) между размером дефекта и степенью отклонения ЭОС вправо.

У 20 (25%) больных имелось нормальное положение ЭОС (угол ά от 30 до 70°): у 10 (12,5%)из 1-й, у 8 (10%) из 2-й группы и у 2 (2,5%) из 3-й.

У 22 (27,5%) пациентов угол ά составил от 70 до 90°, в том числе у 7 (8,7%) пациентов 1-й, у 10 (12,5%) 2-й и у 5 (6,2%) 3-й.

У 7 (8,7%) больных угол ά был меньше 30°, в том числе у 3 (3,7%) из 1-й, у 3 (3,7%) 2-й и 1 (1,2%) 3-й группы.

Наиболее распространенной конфигурацией комплекса QRS в отведении V1, встречавшейся в 58 (72,5%) случаях, оказались rSr’ и rSR. С увеличением степени дефекта распространенность подобной морфологии желудочкового комплекса возрастала с 56,7% (17 пациентов) в 1-й группе, 73,3% (22 больных) во 2-й группе и до 95% (19 больных) в 3-й группе. Выявлена положительная корреляция (r=0,5; p<0,003) между размером дефекта и наличием желудочкового комплекса типа rSr’ и rSR.

Блокада правой ножки пучка Гиса отмечалась в 47 (58,8%) случаях: у 11 (36,6%) больных 1-й группы, у 20 (66,7%) больных 2-й и у 16 (80%) 3-й группы. По сравнению с 1-й (3,15±0,4 мм) и 2-й (4,8±0,6 мм) группами в 3-й выявлена достоверно большая амплитуда зубца R в отведении V1 (7,9±0,8 мм, р<0,02). Значения данного показателя больше 7 мм в отведении V1 отмечалась у 1 (3,3%) пациента 1-й группы, у 4 (13,3%) пациентов 2-й и у 10 (50%) 3-й группы. Выявлена положительная корреляция (r=0,6; p<0,04) между размером дефекта и амплитудой зубца R.

У всех больных в отведениях V5, 6 регистрировались зубцы S: у пациентов 1-й и 2-й группы их амплитуда не превышала 7 мм (в среднем 5,4±0,6 мм в 1-й и 5,7±0,5 мм во 2-й группе). В 3-й группе амплитуда зубцов S в отведении V5 была достоверно больше — в среднем 7,4±0,6 мм (р<0,04). Выявлена положительная корреляция (r=0,3; p<0,02) между размером дефекта и амплитудой зубца S в отведении V5.

Суммарный показатель (RV1+SV5, 6) составил в среднем в 1-й группе 7,9±0,9 мм, во 2-й группе 9,5±0,8 мм и в 3-й 15,4±1,0 мм (р

Рис. 2. Суммарный показатель RV1+SV5 при различных степенях ДМПП.

Суммарный показатель RV5, 6+SV1 в группах статистически значимо не различался, составив в среднем 19,2±1,2 мм у пациентов 1-й группы, 15,9±1,0 мм во 2-й и 15,4±1,2 мм в 3-й группе. Признаков гипертрофии левого желудочка ни в одной группе не выявлено.

Изменения конечной части желудочкового комплекса в виде отрицательных или двухфазных зубцов Т встречались у 6 (20%) больных 1-й группы, у 5 (17%) больных 2-й и 4 (20%) пациентов 3-й группы. В 24% случаев они отмечались в отведениях V1—3.

Среднее ЛАД во 2-й (23,0±0,9 мм рт.ст.) и 3-й (26,4±1,7 мм рт.ст.) группах статистически значимо не отличалось, достоверные различия данного показателя наблюдались у пациентов 1-й (20,3±0,5 мм рт.ст.) и 3-й групп (р<0,004).

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация - на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Рис. 5
Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана.

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко симптоматические, но долгосрочные осложнения после 20 лет включают легочную гипертензию, сердечную недостаточность и аритмии. Взрослые и, реже, подростки могут страдать от непереносимости физических нагрузок, одышки, усталости и аритмий. Мягкий мезосистолический шум у верхнего левого края грудины с резким и постоянно раздвоенным 2-м тоном сердца (S2) является распространенным явлением. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение состоит из применения транскатетерного устройства для закрытия или хирургического вмешательства.

Дефекты межпредсердной перегородки составляют примерно 6–10% случаев врожденных пороков сердца. Большинство случаев отдельные и спорадические, но некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации хромосомы 5, синдрома Холта – Орэма). Сочетание дефекта межпредсердной перегородки и нарушение атриовентрикулярной проводимости Атриовентрикулярная блокада Атриовентрикулярная (АВ) блокада – частичное или полное прерывание проведения импульса от предсердий к желудочкам. Наиболее частой причиной является идиопатический фиброз или склероз проводящей. Прочитайте дополнительные сведения NKX2-5.

Классификация

ДМПП можно классифицировать по местоположению:

Ostium secundum - дефект в овальной ямке – в центре (или средней) части межпредсердной перегородки

Венозный синус - дефект, который расположен на задней стороне перегородки, вблизи верхней или нижней полой вены, часто связан с аномальным возвратом из правой верхней или нижней легочной вены в правое предсердие или полую вену

Патофизиология РАС

Нормальная циркуляция с репрезентативным правым и левым сердечным давлением (в мм.рт.ст.)

Репрезентативная сатурация O₂ правых отделов сердца = 75%; репрезентативная сатурация O₂ левых отделов сердца = 95%. Давление в предсердиях среднее.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

При дефекте межпредсердной перегородки изначально происходит шунтирование слева направо (см. рисунок Дефект межпредсердной перегородки [Atrial septal defect] Дефект межпредсердной перегородки ). Некоторые небольшие ДМПП часто представляют собой просто растянутое овальное отверстие, спонтанно закрывающееся в течение первых нескольких лет жизни. Постоянные умеренные-большие ДМПП приводят к развитию значительных шунтов, что в свою очередь приводит к перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Если эти большие шунты не устранены, они могут привести к гипертензии в легочной артерии, повышенному легочному сосудистому сопротивлению и гипертрофии правого желудочка к тому времени, когда люди достигнут возраста 30-ти или 40-ка лет. Также могут возникнуть предсердные аритмии, такие как суправентрикулярная тахикардия Пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия (СВТ), включая синдром Вольфа-Паркинсона- Уайта В возникновении наджелудочковых тахикардий по механизму риентри (НЖТ) участвуют электрические проводящие пути, расположенные выше бифуркации пучка Гиса. У пациентов возникают эпизоды внезапного. Прочитайте дополнительные сведения (СВТ), трепетание предсердий Трепетание предсердий Трепетание предсердий – быстрый регулярный предсердный ритм, обусловленный циркуляцией предсердного возбуждения макрориентри. Симптомы включают: перебои в работе сердца и иногда – слабость. Прочитайте дополнительные сведения или фибрилляции предсердий Фибрилляция предсердий Фибрилляция предсердий – это быстрый нерегулярный предсердный ритм. Симптомы включают: перебои в работе сердца и иногда – слабость, снижение толерантности к физической нагрузке, одышку, пресинкопальные. Прочитайте дополнительные сведения . Наличие предсердного шунта, даже если сброс крови идёт преимущественно слева направо, может быть связано с парадоксальной эмболией по причине имеющегося также транзиторного шунта справа налево. В конечном счете, повышение давления и сосудистого сопротивления в легочной артерии может привести к двунаправленному шунтированию предсердий с цианозом ( синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения ) во время зрелого возраста (чаще всего в возрасте старше 40 лет).

Дефект межпредсердной перегородки

Легочноый кровоток и объем правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ) увеличиваются. (П римечание : внутрисердечное давление, как правило, остается в пределах нормы в течение всего детства). При большом дефекте давление в правом и левом предсердиях равное. АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Симптомы и признаки РАС

Большинство случаев, у пациентов с дефектом предсердной перегородки малого или среднего размера, протекают бессимптомно. Даже значительный дефект межпредсердной перегородки у маленьких детей может протекать бессимптомно. Значительные шунты могут вызвать медленный набор веса в раннем детстве, непереносимость физической нагрузки, одышку при физической нагрузке, усталость и/или учащенное сердцебиение у старших пациентов. Прохождение микроэмболов из венозного русла через ДМПП (парадоксальная эмболия), часто связанное с аритмиями, может привести к церебральным или системным тромбоэмболическим явлениям, таким как инсульт. Редко, если дефект межпредсердной перегородки не был диагностирован и присутствовал без лечения на протяжении десятилетий, развивается синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения .

У детей аускультация обычно выявляет мезосистолический (систолического изгнания) шум класса 2–3/6 (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity] Интенсивность шумов сердца ) и широко раздвоенный, фиксированный S2 в верхней части левого края грудины. Большой предсердный шунт слева направо может создавать диастолический шум низкой тональности (из-за повышенного тока через трехстворчатый клапан) по нижнему краю грудины. Эти отклонения могут отсутствовать у детей, даже имеющих большой дефект. Может выявляться заметный правожелудочковый сердечный импульс, проявляющийся как парастернальный спад или подъем.

Диагностика РАС

Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

Диагноз дефект межпредсердной перегородки предполагают при кардиологическом обследовании, рентгене грудной клетки, ЭКГ и подтверждают двухмерной эхокардиографией с цветным потоком и доплеровским исследованием.

Если присутсвует значительный шунт, ЭКГ выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофию правого желудочка или задержку желудочковой проводимости (rSR ′ -паттерн в V1 с высоким R ′ ). Рентгенограмма органов грудной клетки выявляет кардиомегалию с расширением правого предсердия и правого желудочка, заметный основной сегмент легочной артерии и увеличение легочного сосудистого рисунка.

С помощью эхокардиографии возможно подтвердить наличие ДМПП, определить анатомическое расположение и размер дефекта, а также оценить степень перегрузки объемом правого предсердия и правого желудочка.

Катетеризация сердца требуется редко, если не планируется транскатетерное закрытие дефекта.

Лечение РАС

Наблюдение, транскатетерное закрытие или хирургическое вмешательство

Большинство малых ( < 3 мм), центрально расположенных дефектов межпредсердной перегородки закрываются самопроизвольно; многие дефекты размером 3–8 мм самопроизвольно закрываются к 3 годам. Эти дефекты, вероятно, представляют собой растянутость овального отверстия, а не истинные secundum ДМПП. ДМПП ostium primum и венозный синус спонтанно не закрываются.

Дети с бессимптомным проявлением с небольшим шунтом требуют только наблюдения и периодической эхокардиографии (обычно примерно каждые 3–5 лет). Хотя эти дети, теоретически, имеют риск развития парадоксальной системной эмболии, это событие редко встречается в детском возрасте. Таким образом, закрытие небольшого гемодинамически незначительного дефекта не является стандартной практикой.

Умеренно-большие ДПММ (признаки перегрузки объемом правого желудочка по данным эхокардиографии) должны быть закрыты, как правило, в возрасте 2–6 лет. Более раннее восстановление может рассматриваться для детей с хроническими заболеваниями легких. Транскатетерное закрытие с помощью различных коммерческих устройств (например, септальные окклюдеры Amplatzer ® или Gore HELEX ® ) допустимо в 85-90% случаев, и предпочтительно, если имеются соответствующие анатомические характеристики, такие как адекватные края ткани перегородки и расстояние от жизненно важных структур (например, корня аорты, легочных вен, трикуспидального кольца) ( 1 Справочные материалы по лечению Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко. Прочитайте дополнительные сведения ). В противном случае, показано хирургическое вмешательство. Дефекты венозный синус и ostium primum (тип атриовентрикулярной перегородки) не поддаются закрытию с использованием устройств. Если ДМПП устраняют в детстве, периоперационная смертность приближается к нулю, а длительная выживаемость – к таковой в общей популяции.

Профилактика эндокардита Профилактика Инфекционный эндокардит (ИЭ) – инфекция эндокарда, обычно бактериальная (чаще стрептококковая или стафилококковая) либо грибковая. Он может проявляться лихорадкой, шумами в сердце, петехиями. Прочитайте дополнительные сведения

Справочные материалы по лечению

Основные положения

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в одной из нескольких частей межпредсердной перегородки, приводящее к шунтированию крови слева направо.

ДМПП могут пропускать эмболы из вен в системное кровообращение (парадоксальная эмболизация), приводящие к артериальной окклюзии (например, инсульт).

Аускультация обычно выявляет мезосистолический шум класса 2–3/6, резко разделенный, фиксированный S2; эти признаки могут отсутствовать у младенцев.

Умеренно-большие ДМПП должны быть закрыты, как правило, в возрасте 2–6 лет, используя при возможности транскатетерное устройство.

Дополнительная информация

Ниже следуют некоторые англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The Manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

Американская ассоциация сердца: Распространенные пороки сердца: предоставляет обзор распространенных врожденных пороков сердца для родителей и опекунов

Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков

Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)

Дефект межпредсердной перегородки. Морфология и гемодинамика при ДМПП

По расположению дефекта предложена следующая анатомическая классификация порока (Банкл Г., 1980):
1. Дефект венозного синуса (высокий дефект, дефект верхней полой вены);
2. Дефект нижней полой вены;
3. Общее предсердие.

Морфология и гемодинамика при ДМПП

Правый желудочек более растяжим, чем левый, и может иметь объем, значительно превышающий минутный объем сердца (Р.Д. Маршал, Дж.Т. Шеферд,1972). Дополнительный приток крови в результате шунтирования приводит к перегрузке объемом правого желудочка и легочно-сосудистого русла.

Увеличение ударного объема правого желудочка воздействует на его функцию несколькими путями: значительным увеличением его полости, возрастанием минутной скорости изгнания. Последнее вызывает возникновение градиента давления на уровне клапанов легочной артерии без признаков органического его сужения (В.С.Савельев, 1961).

Неосложненный дефект межпредсердной перегородки часто протекает бессимптомно в течение детства и подросткового возраста. Впервые порок может быть диагностирован при дополнительной нагрузке на сердце, как например, спортивные соревнования, беременность. Для дефекта межпредсердной перегородки характерна пульсация корней легких, легочной артерии, преобладание пульсации правого желудочка над левым.

При катетеризации полостей сердца диагноз основывается на проведении зонда из правого в левое предсердие, повышения насыщения кислорода в правом предсердии по сравнению с пробами в устье верхних полых вен.

Электрокардиография. Изменения электрокардиограммы отражают перегрузку правых отделов сердца и характеризуются постоянством. Отмечается увеличение правого желудочка. Во втором-третьем отведениях нередко отмечается заостренный высокий зубец «Р».
При динамическом наблюдении уменьшение интервала IIа-IIр свидетельствует об увеличении систолического давления в легочной артерии.

Возможность ультразвукового метода, в первую очередь, определяется непосредственной визуализацией дефекта при исследовании в реальном масштабе времени. Для оценки наличия, расположения и размеров дефекта необходимо проводить исследование из многих позиций. Исследование в четырехкамерной позиции не всегда позволяет увидеть вторичный дефект, т.к. межпредсердная перегородка в этом срезе расположена параллельно ультразвуковому лучу.

Акустические тени и выпадение эхо-сигналов создают основу для ложно-положительного заключения. (Feigenbaum H., 1999). При субкостальной четырехкамерной позиции диагностика вторичного дефекта более надежна, а также в этой позиции можно дифференцировать первичный, вторичный и дефект венозного синуса и визуализировать аневризму межпредсердной перегородки. Последнее очень важно, ибо аневризма представляет потенциальную возможность прикрепления тромба с вогнутой стороны (Wysham D.G.et al., 1984).

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – это отверстие в межпредсердной перегородке, через которое кровь поступает из левого в правое предсердие.

Дефекты по своему расположению и формированию подразделяются на первичные, вторичные дефекты межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса.

Дефекты могут иметь различную форму и размеры (вплоть до полного отсутствия перегородки и формирования единого предсердия), могут быть единичными и множественными, могут быть единственным пороком сердца, а могут входить в состав более сложных пороков сердца (открытый AV-канал, аномальный дренаж легочных вен и т.д.).

Причины дефекта межпредсердной перегородки

В основе формирования дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.

Первичный дефект располагается в нижней части межпредсердной перегородки рядом с фиброзными кольцами атриовентрикулярных клапанов (митрального и трехстворчатого), по сути его нижним краем является само фиброзное кольцо.
Вторичный дефект располагается в центральной части межпредсердной перегородки, и все его края представлены самой перегородкой.
Дефект венозного синуса – это дефект, локализующийся в верхней части межпредсердной перегородки. Данному пороку часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену).

Гемодинамика

Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента.

Симптомы

Первые симптомы заболевания возникают в виде одышки при физической нагрузке, частых простуд, ощущения перебоев в работе сердца. При этом симптоматика разнообразная и зависит от локализации и размера дефекта, сочетания его с другими пороками сердца. Дефекты малого размера не имеют характерной клинической картины. Жалобы пациенты активно не предъявляют, физическая активность их не ограничена - порок обнаруживается случайно. При больших, гемодинамически значимых дефектах у пациентов появляются одышка, повышенная утомляемость, непереносимость физической нагрузки. После физических упражнений возможно возникновение кашля, сопровождающегося иногда кровохарканьем. Для таких пациентов характерны частые пневмонии, бронхиты.

Диагностика

Осмотр пациента с аускультацией (выслушиванием) сердца выявляет шумы в сердце.
ЭКГ выявляет гипертрофию миокарда правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса, аритмии разной степени тяжести, резкое отклонение электрической оси сердца влево.
Рентгенография органов грудной клетки выявляет расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца, усиление лёгочного рисунка.
Трансторакальная эхокардиография позволяет не только визуализировать дефект межпредсердной перегородки и уточнить его характер (первичный, вторичный, дефект венозного синуса), но также оценить направление сброса крови через дефект и его гемодинамическую значимость (Qp/Qs).
Чреспищеводная эхокардиография у взрослых позволяет получить детальную информацию о краях дефекта, что важно для выбора метода оперативного лечения.
Зондирование камер сердца и атриография используется при недостаточной информации от вышеописанных методов исследования или как часть уже оперативного лечения.

Показания к операции на дефект межпредсердной перегородки

Принятие решения об оперативном лечении зависит от размера дефекта, его гемодинамических характеристик (объем и направление сброса крови через дефект), наличия и величины легочной гипертензии, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии и т.д. Решение о целесообразности оперативного лечения принимается совместно лечащим кардиологом, кардиохирургом, врачами других специальностей (при необходимости).

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

На данный момент существует два вида оперативного лечения:

1. Операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения с ушиванием дефекта или его пластикой заплатой из перикарда.
2. Устранение дефекта межпредсердной перегородки с использованием специальных устройств (окклюдеров) в условиях рентгеноперационной через проколы артерий без стернотомии.
Необходимо понимать, что не каждый дефект может быть устранен оперативным путем, существуют противопоказания к операции (дефекты малого диаметра, тяжелая легочная гипертензия, право-левый сброс через дефект), и не каждый дефект может быть устранен с использованием оккклюдеров (сочетание дефекта с аномальным дренажом легочных вен, первичные дефекты с отсутствующим нижним краем, дефекты большого размера, сочетание дефекта с другой
патологией сердца являются показанием к открытой операции).
Более подробно о конкретном случае заболевания, показаниях и противопоказаниях можно узнать в процессе консультации сердечно-сосудистого хирурга (на амбулаторном приеме).

Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.

Читайте также: