Дефект межпредсердной перегородки

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация - на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Рис. 5
Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана.

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – это отверстие в межпредсердной перегородке, через которое кровь поступает из левого в правое предсердие.

Дефекты по своему расположению и формированию подразделяются на первичные, вторичные дефекты межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса.

Дефекты могут иметь различную форму и размеры (вплоть до полного отсутствия перегородки и формирования единого предсердия), могут быть единичными и множественными, могут быть единственным пороком сердца, а могут входить в состав более сложных пороков сердца (открытый AV-канал, аномальный дренаж легочных вен и т.д.).

Причины дефекта межпредсердной перегородки

В основе формирования дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.

Первичный дефект располагается в нижней части межпредсердной перегородки рядом с фиброзными кольцами атриовентрикулярных клапанов (митрального и трехстворчатого), по сути его нижним краем является само фиброзное кольцо.
Вторичный дефект располагается в центральной части межпредсердной перегородки, и все его края представлены самой перегородкой.
Дефект венозного синуса – это дефект, локализующийся в верхней части межпредсердной перегородки. Данному пороку часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену).

Гемодинамика

Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента.

Симптомы

Первые симптомы заболевания возникают в виде одышки при физической нагрузке, частых простуд, ощущения перебоев в работе сердца. При этом симптоматика разнообразная и зависит от локализации и размера дефекта, сочетания его с другими пороками сердца. Дефекты малого размера не имеют характерной клинической картины. Жалобы пациенты активно не предъявляют, физическая активность их не ограничена - порок обнаруживается случайно. При больших, гемодинамически значимых дефектах у пациентов появляются одышка, повышенная утомляемость, непереносимость физической нагрузки. После физических упражнений возможно возникновение кашля, сопровождающегося иногда кровохарканьем. Для таких пациентов характерны частые пневмонии, бронхиты.

Диагностика

Осмотр пациента с аускультацией (выслушиванием) сердца выявляет шумы в сердце.
ЭКГ выявляет гипертрофию миокарда правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса, аритмии разной степени тяжести, резкое отклонение электрической оси сердца влево.
Рентгенография органов грудной клетки выявляет расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца, усиление лёгочного рисунка.
Трансторакальная эхокардиография позволяет не только визуализировать дефект межпредсердной перегородки и уточнить его характер (первичный, вторичный, дефект венозного синуса), но также оценить направление сброса крови через дефект и его гемодинамическую значимость (Qp/Qs).
Чреспищеводная эхокардиография у взрослых позволяет получить детальную информацию о краях дефекта, что важно для выбора метода оперативного лечения.
Зондирование камер сердца и атриография используется при недостаточной информации от вышеописанных методов исследования или как часть уже оперативного лечения.

Показания к операции на дефект межпредсердной перегородки

Принятие решения об оперативном лечении зависит от размера дефекта, его гемодинамических характеристик (объем и направление сброса крови через дефект), наличия и величины легочной гипертензии, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии и т.д. Решение о целесообразности оперативного лечения принимается совместно лечащим кардиологом, кардиохирургом, врачами других специальностей (при необходимости).

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

На данный момент существует два вида оперативного лечения:

1. Операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения с ушиванием дефекта или его пластикой заплатой из перикарда.
2. Устранение дефекта межпредсердной перегородки с использованием специальных устройств (окклюдеров) в условиях рентгеноперационной через проколы артерий без стернотомии.
Необходимо понимать, что не каждый дефект может быть устранен оперативным путем, существуют противопоказания к операции (дефекты малого диаметра, тяжелая легочная гипертензия, право-левый сброс через дефект), и не каждый дефект может быть устранен с использованием оккклюдеров (сочетание дефекта с аномальным дренажом легочных вен, первичные дефекты с отсутствующим нижним краем, дефекты большого размера, сочетание дефекта с другой
патологией сердца являются показанием к открытой операции).
Более подробно о конкретном случае заболевания, показаниях и противопоказаниях можно узнать в процессе консультации сердечно-сосудистого хирурга (на амбулаторном приеме).

Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.

Дефект межпредсердной перегородки

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

При наличии отверстия кровь из левого предсердия во время сокращения частично попадает в правое, что приводит к переполнению сосудов легких кровью.

Новорожденные, грудные дети и дети раннего возраста в большинстве своем растут и развиваются абсолютно нормально, но могут быть склонны к частым простудам, быстро устают.

Симптомы заболевания, как правило, проявляются в подростковом возрасте или после 20 лет. Одышка, повышенная утомляемость, перебои сердечного ритма, которые постепенно становятся все чаще и приводят к неспособности выполнять обычные физические нагрузки - вот список того, что может испытывать пациент при ДМПП. У части пациентов симптомы отсутствуют.

Диагностика

Диагностировать у ребенка ДМПП можно несколькими методами.

Комплекс диагностических мероприятий назначает врач после консультации и изучения анамнеза пациента.

Методы лечения

Коррекция порока заключается в закрытии дефекта, что может быть выполнено различными путями:

1) Классический метод - открытая операция с выполнением срединной стернотомии, подключением аппарата искусственного кровообращения. В то время, как сердце на время выключается из кровообращения, выполняется ушивание дефекта или его закрытие заплатой (чаще всего из бычьего перикарда).

2) Миниинвазивная операция - в нашей клинике применяется в качестве альтернативы классическому методу. Отличием является применение щадящего хирургического доступа на правой половине грудной клетки (разрез 4-6 см) и более быстрая активизация и выписка пациента из стационара. При приведенной к телу правой руке рубец в послеоперационном периоде практически незаметен.

3) Роботассистированное торакоскопическое вмешательство - операция производится через несколько проколов в правой половине грудной клетки с использованием хирургического комплекса Da Vinci. При этом также необходимо искусственное кровообращение и временная остановка сердца. Эта методика также позволяет максимально быстро восстановиться после операции.

4) Эндоваскулярное вмешательство - через прокол в бедренной вене через систему специальных катетеров производится доставка и установка в дефект специального устройства - окклюдера. Это выполняется под рентгенологическим контролем.

Выбор метода коррекции зависит от анатомии порока у каждого конкретного пациента, его роста, веса, а также необходимости дополнительных вмешательств на вне- и внутрисердечных структурах.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Дефект межпредсердной перегородки предполагает формирование патологического соустья между предсердиями. Этот порок считается одним из самых распространенных из изменений у детей старше трехлетнего возраста. Отверстие в перегородке довольно большое, оно провоцирует серьезное нарушение кровотока. Кровь, вопреки нормальному порядку, поступает из левого предсердия в правое. В итоге малый круг кровообращения переполняется, получает слишком много крови. Расположение отверстия и его размер могут быть разными.

Виды дефектов

Различают первичные и вторичные нарушения строения перегородки. При первичном изменении причиной служит недоразвитие первичной перегородки в утробе. Такой дефект отличается локализацией – он всегда находится на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Порок может сопровождаться расщеплением других клапанов.

За формирование вторичного дефекта отвечает неправильно сформированная вторичная перегородка. В этом случае нижний край отверстия приходится на высоту межпредсердной перегородки.

Чем опасна патология

Сбой гемодинамики заключается в том, что кровь из артерии (из левого предсердия) вбрасывается в правую часть сердца (туда, где должна быть только венозная). В результате появляется перегрузка малого круга кровообращения, со временем – легочная гипертензия. Гипертензия является достаточно опасным явлением. Необратимые патологии в легких развиваются очень быстро, ведут к тяжелой форме декомпенсации сердца. Распространенным осложнением порока является эндокардит.

Как проявляется патология

Жалобы на состояние здоровья в основном обусловлены декомпенсацией кровотока. Чем сильнее перегрузка отельных частей системы – тем более выраженными будут симптомы. Больных начинает тревожить отдышка, утомляемость, частые простуды, особенно у детей.

При прослушивании сердца выделяется систолический шум с источником над легочной артерией. Звуки вызваны затруднением при протекании через просвет легочного ствола слишком большого объема крови. ЭКГ показывает признаки перегрузки правой части сердца с проявлением гипертрофии в этой области.

Название	Время	Стоимость
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный, амбулаторный	1500
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный, амбулаторный	1200
Комплексная консультация кардиолога ЭКГ с расшифровкой+Эхо-кг	4195

Диагностика

Для постановки диагноза проводится ряд исследований:

Тщательное выслушивание сердца.
Проведение электрокардиограммы.
Рентген исследование. На снимках видно увеличение размеров сердца (правой стороны), корни легких пульсируют с повышенной силой, общий сосудистый рисунок легких становится более выраженным.
Эхокардиография. Метод позволяет визуализировать дефект и получить больше данных о характере патологии – оценить тип сброса крови.
Зондирование сердца. Выявляет повышенное давление в правом предсердиях.
Исследование с контрастом. Вещество из левого предсердия переходит в правое, оттуда – в малый круг. По данным полученным в процессе рентген-исследования с контрастом, можно сделать вывод об объеме крови, сбрасываемой в правую часть, локализации и размерах патологического отверстия.

Доступно: прием врача от 1500 рублей
Удобно: работаем ежедневно с 8:00 до 21:00
Быстро: проведем всю диагностику на первом приеме
Полно: есть все необходимое оборудование

Лечение

Устранить дефект можно только хирургическим путем. Основной метод – операции на открытом сердце с обеспечением кровообращения за счет искусственного оборудования. Также применяется гипотермия для минимизации последствий. Небольшие и средние дефекты могут быть ушиты. Обширные отверстия, как правило, требуют использования дополнительные материалов. Это может быть собственная ткань пациента или искусственный материал.

Около десяти лет назад начала активно развиваться методика закрытия подобных дефектов через катетер, с использованием «пуговичных» устройств. Нужные материалы доставляются к месту операции при помощи зондов. Для контроля движений используется рентгеновский контроль.

Успешный исход операции возможен только при условии своевременного обращения за помощью, то есть в раннем детстве. Полная реабилитация после проведения операции в более позднем возрасте не может быть полной реабилитации, так как патологический процесс успевает нарушить систему кровообращения и спровоцировать изменения в легких, печени, миокарде и других частях организма. Если развивается легочная гипертензия, операция по исправлению отверстия противопоказана.

На диагностику и лечение ДМПП приглашаем в медицинский центр «Клиника №1» в Химках пациентов из Москвы и Московской области. Записаться на прием к специалисту можно на сайте или по телефону.

ВРОЖДЕHHЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – любое отверстие в межпредсердной перегородки, кроме открытого овального окна (ООО).

По классификации ДМПП делятся на 3 основные группы:
- первичный дефект межпредсердной перегородки
- вторичный дефект межпредсердной перегородки
- дефект венозного синуса (sinus venosus defect)

Первичный дефект – дефект мембранозной перегородки и входит в группу пороков под названием – атриовентрикулярная коммуникация (АВК).
Дефект венозного синуса – дефект межпредсердной перегородки в месте внедрения полых вен, почти всегда сопровождается частичным аномальным дренажем правых легочных вен.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки – дефект первичной перегородки, в зависимости от места расположения может быть: центральный, передний, задний, нижний, верхний. Два и более дефекта называются – множественными дефектами межпредсердной перегородки.

ЭхоКГ (В-режим и В-режим с ЦДК) вторичного ДМПП.

Почему нужно оперировать ДМПП?

ДМПП ведет к перегрузке малого круга кровообращения за счет дополнительного объема крови притекающего из левого предсердия в правое. Далее дополнительный объем крови попадает в правый желудочек и затем в легочную артерию, легочные вены и снова в левое предсердие. Таким образом, формируется постоянно циркулирующий балластный объем крови, развивается перегрузка правых отделов сердца, легочная гиперволемия, ведущая в конечном итоге к сердечной недостаточности (СН) и легочной гипертензии.

Когда нужно оперировать ДМПП?

Наличие легочной гиперволемии (Qp/Qs более 1.5:1.0) уже будет являться показанием к операции. Такие дети часто болеют простудными заболеваниями, могут отставать в физическом развитии от сверстников. Как и практически все ВПС данный порок желательно прооперировать в течение первого года жизни ребенка. При наличии клиники прогрессирующей сердечной недостаточности, легочной гипертензии показания к операции могут быть срочные, не зависимо от возраста.
В более старшем возрасте риск закрытия ДМПП увеличивается, в связи с развитием высокой легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Клинические проявления порока ДМПП.

У детей с небольшими размерами ДМПП длительное время может не наблюдаться клиники сердечной недостаточности, сам же ВПС зачастую выявляется случайно при плановом обследовании, либо при обследовании по поводу другого заболевания. При ДМПП больших размеров сердечная недостаточность развивается достаточно быстро и уже к 12 мес. может развиться легочная гипертензия.
Дети с ДМПП больше подвержены частым простудным заболеваниям, при осмотре важно обратить внимание на наличие одышки, отставания в физическом развитии. При аускультации выслушивается акцент 2 тона над легочной артерией.
По данным рентгенографии наблюдается усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца (СЛК).
По ЭКГ отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правых отделов сердца.
ЭхоКГ позволяет оценить анатомию порока, выявить увеличение правых отделов сердца, оценить степень легочной гиперволемии (Qp/Qs), легочной гипертензии (СДЛА), а так же выявить сопутствующие пороки сердца.

ДМПП или ООО.

ООО – фетальная коммуникация, необходимая для нормального кровоснабжение плода. После рождения ООО закрывается, но у 20% людей остается открытым на протяжении всей жизни. ООО не ведет к нарушению кровообращения и нуждается в закрытии только при определенных показаниях (парадоксальные тромбоэмболии).
ЭхоКГ признаки ООО – небольшой дефект в центральной части МПП (обычно 4-6 мм), не редко визуализируется клапан ООО; Qp/Qs не превышает 1.5:1.0, легочная гипертензия не регистрируется. Ни по данным ЭКГ, ни по данным рентгенографии грудной клетки изменений не выявляется.
Наличие ООО не является ВПС и не нуждается в наблюдении у кардиолога ФЦССХ.

Способы закрытия ДМПП.

На сегодняшний день возможно как открытая операция, так и малоинвазивные вмешательства с использованием окклюдирующих устройств. Показания к тому или иному виду вмешательства выставляются кардиологом индивидуально на приеме в поликлинике ФЦССХ. Для малоинвазивных процедур необходимо наличие достаточного размера краев межпредсердной перегородки, чтобы зафиксировать окклюдирующее устройство.

У пациентов с ДМПП и не выраженными краями межпредсердной перегородки, а так же при наличии сочетанной патологии, нуждающейся в коррекции, выполняется открытая операция в условиях искусственного кровообращения. ДМПП закрывается заплатой из аутоперикарда, либо ксеноперикарда.

Возраст пациентов с ДМПП пролеченных в нашем центре начинается с 6 месяцев. За 2011 год работы ФЦССХ, с ДМПП пролечено 103 ребенка, из них 18 - это дети с ДМПП в сочетании с аномальным дренажем легочных вен и в составе АВК. У 26 из них применялись малоинвазивные вмешательства (эндоваскулярное закрытие ДМПП окклюдирующим устройством). Длительность пребывания в стационаре после открытых вмешательств 5-7 дней, после эндоваскулярных 3-4 дня.

Читайте также: