Десквамативная интерстициальная пневмония

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) - это тип неинфекционной пневмонии, известный как идиопатическая интерстициальная пневмония. Это также можно назвать альвеолярной пневмонией макрофагов (AMP), разница с DIP заключается в том, что обнаружено увеличение клеток макрофагов. Увеличение этих клеток вызывает ответ иммунной системы. Происходит интерстициальное воспаление, которое является типом воспаления, которое вызывает разрушение ткани.

Идиопатическая интерстициальная пневмония классифицируется как интерстициальная болезнь легких. Десквамативная интерстициальная пневмония является редкой формой этого заболевания. Его основным отличительным признаком является увеличение макрофагов. Макрофагальные клетки создаются моноцитами, которые являются типами белых кровяных клеток с целью уничтожения чужеродных антигенов и поврежденных клеток. Из-за воспалительного интерстициального воспаления, вызванного воспалением легких, клетки и ткани легких повреждаются. Эти поврежденные части становятся мишенью для макрофагов.

Причины десквамативной интерстициальной пневмонии чаще всего связаны с курением. Чаще всего пациенты с диагнозом DIP моложе, в среднем от 36 до 46 лет. Кроме того, пациенты обычно курили в течение нескольких лет.

Подобно идиопатической интерстициальной пневмонии, симптомы десквамативной интерстициальной пневмонии включают хронический сухой кашель, потерю веса и боль в груди. Пациенты также часто испытывают затрудненное дыхание и другие затруднения дыхания. У некоторых пациентов также наблюдается постоянная субфебрильная температура.

Диагностика десквамативной интерстициальной пневмонии включает тестирование, которое позволяет врачам просматривать внутреннюю часть легких. Визуальные тесты могут предоставить изображения легких, которые необходимы. Эти тесты могут включать магнитно-резонансную томографию и ультразвук. Одним из определяющих результатов, который появляется на изображениях, является большое присутствие макрофагов, которые имеют коричневатый цвет и проявляются в воздушных пространствах альвеол в легких.

Лечение десквамативной интерстициальной пневмонии включает в себя усилия по долгосрочному контролю заболевания и краткосрочному лечению симптомов. DIP-контроль достигается путем лечения назначаемыми кортикостероидами. Кислородная терапия может быть использована в краткосрочной перспективе, чтобы помочь при спорадических вспышках, которые вызывают проблемы с дыханием, или она может использоваться в течение длительного времени, когда дыхание стало постоянно нарушенным. Лекарства, отпускаемые без рецепта, могут помочь облегчить некоторые симптомы, такие как сухой кашель.

В настоящее время не существует лекарства от десквамативной интерстициальной пневмонии. Поддерживающая медицина может помочь пациентам уменьшить частоту и тяжесть симптомов, которые испытывают. Управление симптомами может помочь улучшить качество жизни и увеличить продолжительность жизни при условии, что лечение начато быстро и продолжается. Без лечения пациент с этим заболеванием легких не может ожидать, что он будет чувствовать себя комфортно или жить дольше нескольких лет.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония объединяет группу патологий, сопровождающихся течением воспалительного процесса в соединительной ткани паренхимы легких и в стенках альвеол с последующим развитием фиброза. Отсутствие терапии из-за несвоевременного выявления этой проблемы становится причиной инвалидности. Поставить правильный диагноз может только опытный специалист на основании результатов точной аппаратной диагностики.

Что такое интерстициальная пневмония

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – это хроническое или первичное острое воспаление межуточной легочной ткани, приводящее к фибропролиферативным изменениям и снижению дыхательных функций. Среди многочисленных пульмонологических заболеваний интерстициальная пневмония занимает особое место из-за продолжительного и тяжелого течения, а также частых неблагоприятных исходах, обусловленных прогрессирующими склеротическими и фиброзными изменениями в легких. Почти в каждом случае интерстициальная пневмония приводит к снижению качества жизни с последующей инвалидизацией.

Выделяют 8 подтипов интерстициальной пневмонии, разделенных на 4 группы:

- неспецифическая интерстициальная пневмония;
- идиопатический лёгочный фиброз;

- идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз;

- лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Чаще всего фиксируются следующие виды заболевания:

• легочный фиброз – характерен для мужчин в возрасте от 65 лет;
• неспецифическая интерстициальная пневмония.

Причины возникновения

На данный момент этиология интерстициальной пневмонии еще не изучена. По мнению специалистов, развитие патологии провоцирует проникновение в легкие различных инфекций: вирусов, бактерий. Максимальную подверженность этому заболеванию обуславливают:

• принятие определенных медикаментозных препаратов;
• наличие заболевания, поражающего иммунную систему;
• курение.

Также развитие пневмонии провоцируют некоторые виды пыли.

Симптомы и признаки

Патология сопровождается следующими симптомами:

• сухой кашель, сопровождающийся выделением незначительного количества мокроты, которую практически невозможно откашлять;
• боли в груди;
• одышка, по мере течения пневмонии появляющаяся не только при нагрузках, но и при нахождении в состоянии покоя;
• потеря веса;
• внезапные приступы удушья в ночное время;
• затрудненное дыхание – невозможность сделать вдох полной грудью;
• снижение активности;
• расстройство сна;
• неспецифические проявления
  
  - синюшность кожи;
  - сухие свистящие хрипы в легких;
  - учащенное дыхание и сердцебиение.

  У большей части пациентов в начале заболевания отмечается гриппоподобный синдром.

  Методы диагностики

  Постановка точного диагноза невозможна без тщательного обследования, включающего такие процедуры, как:

  • анализ мокроты, мочи и крови; и рентген легких;
  • биопсия легких;
  • измерение емкости легких;
  • УЗИ и ЭКГ сердца.

  С этой целью лучше всего записаться в современный диагностический центр, располагающий новейшим оборудованием (МРТ, УЗИ, КТ легких) и штатом опытных специалистов. После исследования пациент может сразу же попасть на прием к эксперту в области лечения данного заболевания, который разработает эффективные методы.

  Какой врач лечит

  Лечением интерстициальной пневмонии занимается врач-пульмонолог. Также пациент может быть направлен к кардиологу, так как одновременно с легкими страдает и сердце.

  Методы лечения

  Для лечения интерстициальной пневмонии применяют два вида терапии: медикаментозную и немедикаментозную. В первом случае больному назначают глюкокортикоиды и цитостатические препараты, во втором – вентиляцию легких или кислородотерапию.

  Результаты

  Своевременная постановка диагноза и эффективный комплекс лечения позволяют значительно улучшить состояние пациента и даже добиться полного выздоровления. В запущенных формах избежать летального исхода поможет только пересадка легких.

  Реабилитация и восстановление образа жизни

  Реабилитация предполагает следующее:

  • сочетание медикаментозной терапии и правильного питания;
  • применение народных средств в качестве дополнения к медикаментозным препаратам;
  • отказ от вредных привычек;
  • регулярные занятия ЛФК.

  Образ жизни при интерстициальной пневмонии

  Во избежание обострений заболевания, пациентам показаны:

  • ведение исключительно здорового образа жизни;
  • регулярные занятия лечебной физкультурой;
  • периодическая вакцинация против пневмококковой инфекции и гриппа.

  Своевременное лечение и грамотная реабилитация позволяет предотвратить развитие осложнений, и ускорят наступление полного выздоровления.

  Интерстициальная пневмония у взрослых

  Среди всех видов пневмонии интерстициальная — одна из самых загадочных. Зачастую врачи не могут определить, откуда она берется, в чем ее истинные причины. Но протекает болезнь агрессивно, сильно повреждая сами легкие

  Интерстициальная пневмония – это специфический вид воспаления, при котором очень высока вероятность, что патология станет хронической. Хотя встречается болезнь нечасто, но она крайне опасна.

  Что такое интерстициальная пневмония

  При классической пневмонии воспаление возникает в области воздушных мешочков – альвеол. Из-за этого легкие хуже обмениваются газами с кровью и внешней средой. Ключевое отличие интерстициальной пневмонии – это воспалительный процесс ткани, которая окружает мешочки и формирует каркас органа (межуточная или соединительная ткань).

  Процесс может быть острым или хроническим, ткани вокруг альвеол отекают, из-за чего легкие плохо расправляются при дыхании, становятся «жесткими». Как результат, в легких начинают образовываться рубцы (фиброз), из-за чего они все хуже и хуже выполняют свои функции.

  Причины интерстициальной пневмонии у взрослых

  Истинную причину, почему возникает эта пневмония, ученые до сих пор точно не знают. Есть версии, что причиной могут быть нарушения в работе иммунной системы. Но для того, чтобы иммунитет взбунтовался против хозяина, нужны какие-то внешние провокаторы. Среди них:

  • некоторые виды инфекций – микоплазма, хламидия, вирус герпеса, легионелла, пневмоцисты;
  • вредные привычки (особенно – курение, вейпинг, кальяны);
  • ВИЧ и СПИД;
  • аутоиммунные процессы в организме (синдром Шегрена);
  • иммунные нарушения (изменение уровня иммуноглобулинов в крови).
    

  Иногда провокаторами могут выступить лекарства – препараты золота, лития, амиодарон.

  Признаки интерстициальной пневмонии у взрослых

  Интерстициальная пневмония – это не одно заболевание, а целая группа пневмоний, у которых есть один общий признак – воспаляются ткани вокруг альвеол, каркас, который формирует структуру легких. Поэтому врачи выделяют несколько групп таких пневмоний:

  • обычная (простая) интерстициальная пневмония, которую еще называют фиброзирующим альвеолитом или легочным фиброзом идиопатического происхождения;
  • неспецифическая пневмония;
  • синдром Хаммана-Рича или острое интерстициальное воспаление;
  • десквамативная форма (с клетками макрофагами);
  • лимфоцитарная (преобладают лимфоциты);
  • организующаяся криптогенная пневмония.

  
  

  Опасность этого типа воспаления в том, что оно может затронуть небольшой очаг легкого или распространиться на долю или целое легкое, и предсказать это не в состоянии никто. Симптомы могут быть очень слабыми в начале, но постепенно развиваются. Наиболее характерны:

  • сухой кашель с небольшим количеством мокроты, которую очень трудно откашлять;
  • затрудненное дыхание, когда невозможно вдохнуть полной грудью;
  • одышка, которая сначала может быть только при нагрузке, а затем появляется даже в покое;
  • боль в груди;
  • приступы удушья по ночам, внезапное ощущение, что не хватает воздуха;
  • потеря веса;
  • расстройства сна;
  • снижение активности из-за утомления и одышки.

  У части людей возникает синюшность кожи, сначала на пальцах и носогубном треугольнике, постепенно синюшный оттенок принимает вся кожа. Редко бывает температура, она невысокая. Некоторые люди отмечают боль в суставах, изменения давления, отеки. Проблемы могут длиться от 2 месяцев до 2 лет, и постепенно становится все хуже.

  Лечение интерстициальной пневмонии у взрослых

  Этот тип пневмонии обязательно нужно лечить, активно и строго под руководством врача. Без его четких рекомендаций и при нарушении схемы лечения возможны серьезные проблемы с легкими, сердцем и вторичные микробные осложнения, которые могут привести к гибели.

  
  

  Диагностика

  Поставить точный диагноз сразу иногда сложно даже опытному врачу. Важны и жалобы пациента с указаниями, что болезнь развивалась постепенно, и данные осмотра. Если врач прослушивает легкие фонендоскопом, он не услышит типичных хрипов, как при классической пневмонии, поэтому важно дополнить исследования:

  • анализами крови и мочи, исследованием мокроты;
  • рентгеном и КТ легких;
  • обязательным измерением емкости легких (спирометрия);
  • биопсией легких – забором кусочка ткани и изучением его в лаборатории.

  Дополнительно врач назначает ЭКГ, УЗИ сердца, так как параллельно с легкими страдает и сердце.

  
  

  Современные методы лечения

  Если начать лечение в ранней стадии, можно значительно улучшить состояние. При острой интерстициальной пневмонии пациентам нужен кислород или ИВЛ. Также используют гормоны (кортикостероиды – преднизон, дексаметазон), цитостатические препараты, которые подавляют воспаление и агрессию иммунной системы.

  Обязательно нужен отказ от вредных привычек, полноценная диета, лечение препаратами гормонов в сочетании с цитостатиками курсами до полугода. Могут назначать препараты, препятствующие тромбозу, антиоксиданты, простагландины. В тяжелых случаях спасти пациентов может только пересадка легких.

  Профилактика интерстициальной пневмонии у взрослых в домашних условиях

  Учитывая тот факт, что врачи пока не знают истинной причины этой пневмонии, разработанных мер профилактики практически нет. Единственное, что очевидно – борьба с курением может серьезно снизить риски.

  Остальные рекомендации стандартны для любых заболеваний – здоровое питание, прогулки на свежем воздухе, физическая активность (посильная, но ежедневная).

  Популярные вопросы и ответы

  Интерстициальная пневмония – это всегда серьезная ситуация. Поэтому важно следить за состоянием здоровья, а заметив первые признаки патологии, немедленно обращаться к специалистам. Чем опасна эта пневмония, нам расскажет врач-терапевт Елена Тюльпина.

  При тяжелом течении воспалительного процесса или при неадекватной терапии возможно развитие осложнений. Они связаны с необратимыми изменениями в легких, при этом вместо нормальной легочной ткани появляется так называемая «соединительная ткань», которая не позволит выполнять основную функцию легкого – правильный газообмен. Из-за этого кислород из вдыхаемого воздуха не может попасть в легочную ткань, а углекислый газ своевременно вывестись из нашего организма.

  Чаще всего развивается гипоксия (недостаточное насыщения крови кислородом, что может приводить к нарушениям работы всех органов и систем). Вслед за гипоксией может нарастать дыхательная недостаточность, которая впоследствии может привести к формированию нарушений работы сердечной мышцы – сердечной недостаточности. Кроме того, при несвоевременной или неправильной терапии возможно инфицирование очага – присоединение бактериальной инфекции с развитием бактериальной пневмонии.

  Полное выздоровление после болезни возможно, однако это происходит в том случае, если заболевший вовремя обратится к врачу. Без осмотра и необходимого обследования постановка правильного диагноза всегда затруднительна, и как результат – не вовремя начатая терапия и упущенное время, что повышает риски последствий заболевания.

  При появлении симптомов заболевания важно как можно раньше обратиться к врачу. И важно выполнять все его рекомендации.

  При ухудшении состояния необходимо вызвать бригаду скорой помощи, задача которой – определить есть ли показания для госпитализации и при необходимости передать пациента в стационар для лечения.

  Показаниями для госпитализации являются поражение легочной ткани более 25% в сочетании с длительно высокой температурой тела (более 38,5 °С), значительным учащением дыхания, снижением насыщения крови кислородом менее 93% (можно определить пульсоксиметром в домашних условиях). Особое внимание требуется при сочетании вышеописанных явлений у пациентов с факторами риска: пожилой возраст, хронические заболевания дыхательной и сердечно-сосудистой систем, почек, тяжелые формы сахарного диабета.

  Лечение воспалительного процесса в настоящее время успешно проводится и на дому. Однако это возможно лишь при своевременном обращении к врачу, вовремя и в полном объеме проведенному обследованию, а также вовремя начатой терапии. Без консультации у врача подобрать правильную тактику лечения будет невозможно – для этого требуется помощь специалиста.

  Если вовремя не начать терапию, возрастают риски осложнений, часто необратимого характера, а лечение может растянуться на долгие месяцы.

  Грамотное лечение должно сочетать в себе медикаментозную терапию и правильное питание. Народные средства допустимы как дополнение к основному лечению, но их необходимо согласовывать со своим лечащим врачом – только тогда можно рассчитывать на быстрое и полное выздоровление без последствий.

  А вообще важно лечить не болезнь – необходимо вылечить заболевшего человека. Слушайте свой организм и при первых симптомах заболевания обратитесь к своему врачу за помощью.

  Десквамативная интерстициальная пневмония

  а) Терминология:

  1. Аббревиатура:
  • Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)

  б) Визуализация:

  1. Общая характеристика:
  • Лучший диагностический признак:
  о Двухсторонние участки «матового стекла» с преимущественной локализацией в нижних отделах легких ± внутридольковые линейные тяжи в субплевральных отделах

  2. Рентгенография легких при десквамативной интерстициальной пневмонии:
  • Норма (22%)
  • Затемнения с нечеткими контурами в обоих легких
  • Двухсторонние ретикулярные изменения
  • Преимущественное поражение нижних и средних отделов легких

  (Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с десквамативной пневмонией с обеих сторон определяются множественные тонкие ретикулярные тяжи, наиболее выраженные в верхних отделах правого легочного поля.
  (Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются множественные двухсторонние участки «матового стекла» и ретикулярные изменения. Ретикулярные изменения характерны для картины десквамативной интерстициальной пневмонии, и часто сочетаются с «матовым стеклом». Явное «сотовое легкое» редко возникает в условиях десквамативной интерстициальной пневмонии. (Слева) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются множественные двухсторонние участки «матового стекла» и ретикулярные изменения. Десквамативная интерстициальная пневмония может возникать в условиях идиопатической интерстициальной пневмонии, не связанной с курением в (Справа) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с десквамативной пневмонией, не связанной с курением, с обеих сторон визуализируются разбросанные неоднородные затемнения с нечеткими границами. (Слева) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяются множественные участки «матового стекла» в обоих легких. Десквамативная интерстициальная пневмония обычно связана с курением, но может возникать вследавне воздейавия ингаляционных токсинов, лека равен -ных препаратов, вирусов, а также в результате аутоиммунных заболеваний.
  (Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у этого же пациента, визуализируются альвеолы, плотно и равномерно заполненные макрофагами. Обратите внимание на минимальное утолщение альвеолярной перегородки.

  3. КТ легких при десквамативной интерстициальной пневмонии:
  • КТВР:
  о «Матовое стекло» (83-100%):
  - ± участки консолидации
  - Двухсторонние и умеренно симметричные изменения (>50%)
  - Нижние отделы (73%), периферические отделы (59%); «географическое» (23%) или диффузное (18%) поражение
  о Внутридольковые линейные тяжи или ретикулярные изменения (17-63%):
  - Преимущественное поражение субплевральных отделов
  - Сопутствующие изменения в виде «матового стекла»
  о Кисты:
  - Мелкие, округлые, тонкостенные (2-4 мм в поперечнике)
  о Менее типичные изменения:
  - Тракционные бронхоэктэзы
  - «Сотовое легкое»
  - Эмфизема
  - Субплевральные очаги
  - Центрилобулярные очаги

  4. Рекомендации по визуализации:
  • Лучший метод диагностики:
  о КТВР

  в) Дифференциальная диагностика десквамативной интерстициальной пневмонии:

  1. Респираторный бронхиолит-интерстициальное заболевание легких:
  • «Матовое стекло» с преимущественной локализацией в верхних долях
  • Центрилобулярные очаги
  • Внутридольковые линейные тяжи/ретикулярные изменения
  • КТВР-картина аналогична таковой при ДИП

  2. Неспецифическая интерстициальная пневмония:
  • Участки «матового стекла» в базальных субплевральных отделах:
  о Субплевральные отделы могут оставаться интактными
  • Ретикулярные изменения в базальных отделах
  • Тракционные бронхо- и бронхиолоэктазы

  3. Гиперчувствительный пневмонит:
  • Участки «матового стекла»
  • Центрилобулярные очаги (чаще, чем при ДИП)
  • Ретикулярные изменения (с преимущественным поражением верхних долей)
  • Кисты (большего размера по сравнению с ДИП)
  • «Мозаичная» картина

  (Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с десквамативной интерстициальной пневмонией с обеих сторон определяются затемнения с нечеткими контурами, слегка более выраженные в верхних отделах правого легочного поля. В дифференциально -диагностический ряд на основании лучевой картины необходимо включить также острый воспалительный процесс (бактериальную пневмонию).
  (Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента визуализируются участки «матового стекла», ацинарные очаги, и плохо отграниченные участки консолидации. В данном случае лучевые изменения носили персистирующий характер, вследствие чего потребовалась открытая биопсия легкого. (Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с десквамативной интерстициальной пневмонией определяются двухсторонние плохо отграниченные участки «матового стекла». Примерно у 20% пациентов патологические изменения на рентгенограмме органов грудной клетки могут отсутствовать.
  (Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются асимметричные участки «матового стекла» наряду с эмфиземой. Десквамативная интерстициальная пневмония типична для курильщиков в возрасте 40-50 лет. (Слева) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются множественные диффузные участки «матового стекла» в обоих легких. Десквамативная интерстициальная пневмония чаще всего наблюдается у курильщиков, но связь выражена не так значительно, как при респираторном бронхиол ите или лангергансоклеточном гистиоцитозе легких.
  (Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) определяются признаки десквамативной интерстициальной пневмонии с наличием альвеолярных макрофагов на фоне минимально выраженного интерстициального фиброза и воспаления.

  г) Патология:

  2. Микроскопия:
  • Диффузное поражение легких за счет избыточного накопления альвеолярных макрофагов:
  о Однородная гистологическая картина: временная однородность
  • Легкое хроническое воспаление интерстиция
  • Утолщение альвеолярных перегородок легкой или умеренной выраженности за счет фиброза

  д) Клинические особенности:

  1. Проявления:
  • Типичные признаки/симптомы:
  о Диспноэ при физической нагрузке
  о Персистирующий кашель
  о Деформация пальцев в виде «барабанных палочек»

  2. Демография:
  • Возраст:
  о 40-60 лет
  • Пол:
  о М:Ж = 2:1

  3. Течение и прогноз:
  • Прогноз в большинстве случаев благоприятный
  • У некоторых пациентов несмотря на лечение заболевание может прогрессировать с развитием легочного фиброза

  4. Лечение десквамативной интерстициальной пневмонии:
  • Отказ от курения, профессиональных вредностей
  • Кортикостероиды
  • Макролиды

  е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
  • ДИП у курильщиков с двухсторонними участками снижения пневматизации в виде «матового стекла» с преимущественным поражением нижних отделов легких, в сочетании с линейными внутридольковыми тяжами и тонкостенными кистами

  ж) Список использованной литературы:
  1. Godbert В et al: Desquamative interstitial pneumonia: an analytic review with an emphasis on aetiology. Eur Respir Rev. 22(128): 117-23, 2013

  Видео симптомы матового стекла, консолидации на рентгенограмме, КТ в дифференциации интерстициальной пневмонии

  Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 12.1.2022

  Идиопатическая интерстициальная пневмония – классификация и патологическая анатомия Текст научной статьи по специальности «Ветеринарные науки»

  Аннотация научной статьи по ветеринарным наукам, автор научной работы — Черняев Андрей Львович, Самсонова Мария Викторовна

  В статье рассматривается классификация идиопатической интерстициальной пневмонии и патологическая анатомия различных ее вариантов.

  Похожие темы научных работ по ветеринарным наукам , автор научной работы — Черняев Андрей Львович, Самсонова Мария Викторовна

  Острая интерстициальная пневмония и роль диффузного альвеолярного повреждения при разных формах идиопатического фиброзирующего альвеолита

  Морфометрические взаимосвязи между данными конфокальной лазерной эндомикроскопии нижних дыхательных путей, компьютерной томографии высокого разрешения и световой микроскопии у пациентов с диффузными паренхиматозными заболеваниями легких

  Текст научной работы на тему «Идиопатическая интерстициальная пневмония – классификация и патологическая анатомия»

  Идиопатическая интерстициальная пневмония - классификация и патологическая анатомия

  А.Л. Черняев, М.В. Самсонова

  В статье рассматривается классификация идиопатической интерстициальной пневмонии и патологическая анатомия различных ее вариантов.

  Ключевые слова: идиопатическая интерстициальная пневмония, патологическая анатомия.

  Диффузные паренхиматозные заболевания легких (ДПЗЛ) - гетерогенная группа заболеваний с известной и неизвестной этиологией, характеризующаяся диффузным, как правило хроническим, поражением интерстиция легких и респираторных отделов (бронхиол и альвеол).

  Для большей части ДПЗЛ этиология к настоящему времени не установлена. К таким болезням относятся: идиопатическая интерстициальная пневмония (ИИП), вторичная интерстициальная пневмония, формирующаяся при ревматических болезнях, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр, легочных васкулитах, саркоидозе, идиопатическом гемосидерозе легких, эозинофильной пневмонии, гистиоцитозе Х, альвеолярном протеинозе, альвеолярно-макрофагальной (десквамативной) пневмонии. Кроме того, ДПЗЛ разделяют на заболевания, протекающие с интерстициальным воспалением и фиброзом с образованием гранулем и без такового. К первым относят саркоидоз, гистиоцитоз Х, гранулематозные васкулиты Вегенера и Чардж-Стросса, бронхоцентрическую гранулему, пневмокониозы, экзогенный аллергический альвеолит, вызванный органической пылью. При ДПЗЛ диагноз должен ставиться коллегиально тремя основными специалистами: клиницистом, рентгенологом и патологоанатомом. Диагностика основывается на клинике с характерными симптомами, данных рентгенографии и компьютерной томографии высокого разрешения и результатах открытой биопсии легких, выполняемой при малой торакотомии и медиастиноторакоскопии (таблица) [1].

  Согласно недавно принятому консенсусу Американского торакального общества и Европейского респираторного общества, в последней классификации по интерстициальным пневмониям лимфоидная интерстициальная пневмония была включена в группу редких интерстициальных пневмоний

  НИИ пульмонологии ФМБА России, Москва.

  Андрей Львович Черняев - профессор, зав. отделом

  Мария Викторовна Самсонова - докт. мед. наук, зав. лабораторией патологической анатомии и иммунологии.

  наряду с фиброэластозом легких, а также добавлена группа неклассифицируемых интерстициальных пневмоний [2].

  Обычная интерстициальная пневмония

  Обычная интерстициальная пневмония (ОИП) (клинический синоним: интерстициальный фиброз легких) - одна из наиболее часто встречающихся форм ИИП, составляющая около 60% всех наблюдений, поражающая, как правило, лиц старше 60 лет. Заболевание характеризуется прогрессирующим фиброзом, развивающимся преимущественно в периферических отделах легких и в нижних долях, конечной фазой развития которого является формирование "сотового" легкого (рис. 1) [3].

  Морфологической основой данного заболевания является сочетание нижеследующих признаков: 1) мозаичный фиброз; 2) фибробластические фокусы; 3) "сотовые" изменения и/или формирование рубцовых изменений. Основным патогистологическим признаком ОИП и главным диагностическим критерием при исследовании биоптата легкого является наличие гетерогенных изменений в легочной ткани вследствие развития фиброзных, "сотовых"

  Классификкация идиопатического фиброзирующего альвео-лита (ИФА) [1]

  Обычная интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония Организующаяся пневмония

  Диффузное альвеолярное повреждение Респираторный бронхиолит

  Десквамативная интерстициальная пневмония

  Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

  Идиопатический легочный фиброз

  Неспецифическая интерстициальная пневмония Криптогенная организующаяся пневмония

  Острая интерстициальная пневмония

  Респираторный бронхиолит, интерстициальная болезнь легких

  Десквамативная интерстициальная пневмония

  Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

  Рис. 1. Обычная интерстициальная пневмония - сочетание фиброза, интерстициального воспаления, неизмененной легочной ткани. Окраска гематоксилином и эозином.

  Рис. 2. Обычная интерстициальная пневмония: фиброз, образование щелевидных структур и микросот. Окраска гематоксилином и эозином.

  изменений, интерстициального воспаления и наличия неизмененных участков ткани легкого (рис. 2).

  В зависимости от стадии заболевания выраженность описанных изменений может варьировать. При классической ОИП фиброзные изменения обычно превалируют над воспалительной инфильтрацией и характеризуются отложением коллагена. Воспалительная инфильтрация обычно нерезко выражена, редко - умеренная, представлена мелкими лимфоцитами, возможно с примесью плазматических клеток, иногда можно наблюдать скопления В-лимфо-цитов. Фибробластические фокусы представляют собой мелкие очаги острого повреждения с наличием фибробла-стов и миофибробластов с нежно окрашенным межклеточным веществом (рис. 3).

  Фибробластические фокусы не являются специфичным признаком ОИП, однако их наличие важно для установления диагноза. "Сотовые" изменения обнаруживают в большинстве операционных биопсий легочной ткани, они представляют собой расширенные воздушные пространства, обычно выстланные кубическим эпителием, среди очагов фиброза (см. рис. 2). Участки фиброза, не связанные с "сотами", - еще один типичный гистологический признак ОИП. В очагах фиброза и в стенках "сот" часто можно видеть гиперплазию гладких мышц, которая в части наблюдений может быть весьма выраженной (рис. 4).

  При ОИП возможно обнаружение плоскоклеточной метаплазии бронхиолярного эпителия, а также эпителия, выстилающего аденоматозные "сотовые" структуры, редко -оссификации, облитерирующего эндартериита. Однако эти изменения неспецифичны и развиваются вторично. У ряда пациентов описывают очаговые изменения по типу эозино-фильной пневмонии, однако это встречается редко. При исследовании биопсий в фазу острой ОИП имеет место сочетание картины ОИП и диффузного альвеолярного повреждения (ДАП) или, реже, - организующейся пневмонии. Диффузное альвеолярное повреждение при обострении

  Рис. 3. Обычная интерстициальная пневмония: фибро-бластический фокус в стенке альвеолы, пролиферация альвеолоцитов II типа. Окраска гематоксилином и эозином.

  Рис. 4. Обычная интерстициальная пневмония: выраженная гладкомышечная пролиферация. Окраска гематоксилином и эозином.

  Рис. 5. Неспецифическая интерстициальная пневмония - клеточный вариант: инфильтрация межальвеолярных перегородок лимфоцитами. Окраска гематоксилином и эозином.

  Рис. 6. Неспецифическая интерстициальная пневмония: утолщение межальвеолярных перегородок за счет отложения коллагена. Окраска гематоксилином и эозином.

  ОИП характеризуется мозаичной картиной поражения легких, с утолщением межальвеолярных перегородок за счет фибробластов и миофибробластов с минимальной воспалительной инфильтрацией, выраженной гиперплазией альвео-лоцитов II типа, иногда с признаками атипии, появлением гиалиновых мембран, фибриновых тромбов в мелких сосудах, плоскоклеточной метаплазией бронхиолярного эпителия.

  Неспецифическая интерстициальная пневмония

  Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) характеризуется относительно однородными изменениями в легких в виде воспалительной инфильтрации межальвеолярных перегородок, которая преобладает при клеточном варианте (рис. 5).

  Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов с возможным наличием плазматических клеток. В ряде наблюдений при НСИП клеточная инфильтрация минимальна, при этом выявляется фиброз, характеризующийся отложением коллагена в межальвеолярных перегородках и перибронхиолярно (рис. 6) [4].

  Междольковые септы и висцеральная плевра также могут быть вовлечены в процесс. Пролиферация гладких мышц при НСИП обычно менее выражена, чем при ОИП. Изменения при НСИП неспецифичны, аналогичную картину можно наблюдать в отдельных участках при ОИП и десквамативной интерстициальной пневмонии/респираторном бронхиолите с интерстициальной болезнью легких (ДИП/РБИЛД), в связи с этим диагноз НСИП может быть установлен лишь при исключении других форм ИФА. Основным отличительным признаком является отсутствие "сотовых" изменений при НСИП.

  Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) характеризуется пролиферацией фибробластов или разрас-

  Рис. 7. Криптогенная организующаяся пневмония: разрастания соединительной ткани в просветах альвеол. Окраска гематоксилином и эозином.

  Рис. 8. Криптогенная организующаяся пневмония: разрастания грануляционной ткани в просветах альвеол. Окраска гематоксилином и эозином.

  Рис. 9. Острая интерстициальная пневмония: внутри-альвеолярное разрастание грануляционной ткани. Окраска гематоксилином и эозином.

  Рис. 10. Респираторный бронхиолит с интерстициаль-ной болезнью легких: гипертрофия гладких мышц в стенке респираторной бронхиолы, скопление пигментированных макрофагов в просветах альвеол и бронхиол. Окраска гематоксилином и эозином.

  Четких гистологических критериев дифференциальной диагностики ДАП и ОсИП не существует, диагноз последней может быть установлен лишь при исключении всех возможных причин развития ДАП. Доминирующим изменением при ОсИП является выраженная пролиферация миофибробластов. Межальвеолярные перегородки утолщены, их архитектоника нарушена в связи с разрастанием вытянутых клеток, окруженных бледно окрашенной базофильной стромой. Основным отличительным признаком от ОИП является однообразие гистологической картины. В ряде наблюдений выявляется разрастание грануляционной ткани в просветах альвеол, что может напоминать организующуюся пневмонию. Пролиферация фибробластов сопровождается пролиферацией альвеоло-цитов II типа, часто с признаками атипии и четко визуализирующимися ядрышками. В части наблюдений в просветах альвеол можно видеть остатки гиалиновых мембран. Наличие множества фибриновых тромбов в просветах сосудов, а также плоскоклеточная метаплазия бронхиоляр-ного эпителия являются типичными находками при этом заболевании.

  Респираторный бронхиолит с интерстициальной болезнью легких

  Заболевание характеризуется наличием пигментированных макрофагов (содержащих бурый пигмент) в просветах бронхиол и прилежащих альвеол (рис. 10).

  При РБИЛД на малом увеличении хорошо видно, что изменения мозаичны, ограничены в основном дыхательными путями, при этом интерстициальное воспаление и фиброз не выражены, возможно наличие умеренно выраженного утолщения межальвеолярных перегородок, преимущественно перибронхиолярно, альвеолы по периферии ацинусов, как правило, не изменены [8, 9]. Характерным при этом заболевании является пролиферация гладких мышц в стенках респираторных бронхиол. При РБИЛД возможно развитие центрилобулярной эмфиземы.

  танием грануляционной ткани в просветах бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол (рис. 7, 8).

  Организующаяся пневмония может встречаться при различных патологических процессах в легких. Диагноз КОП может быть установлен лишь клинически [5, 6].

  Острая интерстициальная пневмония

  Острая интерстициальная пневмония (ОсИП) (синоним: болезнь Хаммена-Рича) характеризуется острым началом и быстро прогрессирующим течением заболевания. Этот вариант является аналогом острого респираторного дистресс-синдрома (патогистологические изменения идентичны ДАП), однако этиология этого заболевания остается неизвестной. При исследовании биопсий легкого при ОсИП гистологические изменения соответствуют ДАП, обычно в поздней фазе - фазе организации (рис. 9) [7].

  Десквамативная интерстициальная пневмония

  При ДИП процесс более диффузный. В альвеолах обнаруживают пигментированные или пенистые макрофаги с десквамированными альвеолоцитами, иногда полностью заполняющие просвет (рис. 11).

  Незначительное утолщение межальвеолярных перегородок за счет пролиферации альвеолоцитов II типа и умеренно выраженного отложения коллагена возможно при этом заболевании, однако интерстициальное воспаление отсутствует или минимально [10]. Иногда встречаются лим-фоидные скопления, возможно появление небольшого числа эозинофилов в просветах альвеол или в интерстиции. Десквамативная интерстициальная пневмония отличается от ОИП более мономорфной картиной изменений, преимущественно бронхиолоцентричной локализацией, отсутствием выраженного фиброза и "сотовых" изменений.

  Рис. 11. Десквамативная интерстициальная пневмония: пенистые макрофаги и альвеолоциты в просветах альвеол. Окраска гематоксилином и эозином.

  Рис. 12. Лимфоидная интерстициальная пневмония: утолщение межальвеолярных перегородок за счет выраженной лимфоидной инфильтрации. Окраска гематоксилином и эозином.

  Два тесно связанных заболевания - ДИП и РБИЛД, по мнению A.L. Katzenstein, представляют фазы одного и того же процесса и развиваются у лиц в возрасте 40-60 лет. Большинство пациентов, страдающих этим заболеванием, являются курильщиками.

  Лимфоидная интерстициальная пневмония

  Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП) в настоящее время рассматривается как реактивная лимфоидная гиперплазия с преимущественным вовлечением в процесс интерстиция легких (рис. 12) [11].

  Инфильтраты при ЛИП состоят из мелких лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов и локализуются в

  утолщенных межальвеолярных перегородках, стенках бронхиол и периваскулярно. Формирование лимфоидных фолликулов, иногда с герминативными центрами, встречается при этом заболевании нередко. Описанные изменения могут сопровождаться умеренно выраженным фиброзом и пролиферацией альвеолоцитов II типа. Как самостоятельное идиопатическое состояние ЛИП встречается крайне редко и, как правило, связано с вирусом Эпштей-на-Барр, иммуносупрессивными состояниями или системными заболеваниями соединительной ткани. Заболевание следует дифференцировать с НСИП и лимфомой из мелких клеток.

  Фиброэластоз плевры и легкого

  Это заболевание характеризуется развитием фиброза висцеральной плевры, преимущественно в верхних долях, при этом наблюдают скопления извитых, коротких, как правило, дезориентированных эластических волокон. Этот фиброз распространяется на прилежащие альвеолы. Переход от утолщенных за счет фиброза межальвеолярных перегородок к неизмененным альвеолам может быть достаточно резким. Гистологические изменения при этой форме ИФА, как правило, гомогенны в отличие от ОИП [2].

  Таким образом, ИПП представляет собой разнородную группу болезней, этиология которых в настоящее время неизвестна. Классификация ИИП постоянно претерпевает изменения, связанные с пересмотром особенностей гистологических изменений и клинического течения. Возможно, выявление этиологического фактора, обусловливающего развитие той или иной формы, позволит в дальнейшем исключить их из группы идиопатических заболеваний.

  I. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2002. V. 165. P. 277.

  Larsen B.T., Colby T.V. // Arch. Pathol. Lab. Med. 2012. V. 136. P. 1234.

  Katzenstein A.L. et al. // Hum. Pathol. 2008. V. 39. P. 1275.

  4. Flaherty K.R. et al. // Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2001. V. 164. P. 1722.

  5. Davison A.G. et al. // Q. J. Med. 1983. V. 207. P. 382.

  6. Kitaichi M. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) // Basic and Clinical Aspects of Pulmonary Fibrosis / Ed. by T. Takishima. Boca Raton, FL, 1994. P. 463-488. Katzenstein A.L. et al. // Am. J. Surg. Pathol. 1986. V. 10. P. 256. Fraig M. et al. // Am. J. Surg. Pathol. 2002. V. 26. P. 647. Yousem S.A. et al. // Mayo Clin. Proc. 1989. V. 64. P. 1373.

  10. Katzenstein A.L. Idiopathic interstitial pneumonia: classification and diagnosis // The Lung. Current Concepts. Ch. 1 / Ed. by A. Churg, A.L. Katzenstein. Baltimore, 1993. P. 1-31.

  Читайте также:

    
  • Доброкачественные эпителиальные опухоли яичников. Цистаденома яичников.
    
  • Лучевые признаки седловидной матки
    
  • Резекция пищевода с интерпозицией тощей кишки. Методика резекции пищевода.
    
  • Топография сигмовидной пазухи. Анатомия сигмовидной пазухи
    
  • Трехмерная эхокардиография при недостаточности митрального клапана