Доминантная односторонняя нейросенсорная наследственная глухота

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 20.12.2024

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Консультация ЛОРа со скидкой 20%!

Замучил хронический гайморит? Страдаете от постоянного насморка? Уже потеряли всякую надежду вздохнуть свободно? Воспалительные процессы в окол.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Второе мнение

Не уверены в правильности поставленного вам диагноза? Прочь сомнения! Приходите в «МедикСити» и бесплатно проконсультируйтесь у н.

Балашова Юлия Вячеславовна

Варнель Ольга Леонидовна

Высшая квалификационная категория, заведующая отделением оториноларингологии

Капустина Анна Александровна

Пономарева Лариса Викторовна

Высшая квалификационная категория

Пышный Дмитрий Владимирович

Высшая квалификационная категория, кандидат медицинских наук

Рамазанова Гюнай Альнияз-кызы

Кандидат медицинских наук

«Нейросенсорная тугоухость»

«Сенсоневральная тугоухость I»

«Сенсоневральная тугоухость II (c Плазмаферезом)»

Аудиометр-импедансометр Audio Traveller А 222

Позволяет выполнять самый широкий спектр исследований слуховой функции: тональную пороговую аудиометрию, тимпанометрию, регистрацию акустических рефлексов, тест функции слуховой трубы, речевую аудиометрию, пороговые и надпороговые тесты и т.д.

Затрудненное носовое дыхание

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

Ранняя диагностика спасет от глухоты

Серьезное последствие отита – тугоухость

"Как устроен мир?", ТВ-программа, телеканал "РЕН ТВ" (март 2022г.)

"Нож", интернет-портал (декабрь 2020г.)

"MediaMetrics", радиостанция, программа "ЛОР-заболевания с доктором Рамазановой". (октябрь 2020г.)

"Доктор И", ТВ-программа, ТВЦ (сентябрь 2018г.)

"MediaMetrics", радиостанция, программа "Онлайн-приём" (август 2018г.)

"MediaMetrics", радиостанция, программа "Медицинские гаджеты" (февраль 2018г.)

"Настроение", ТВ-программа, телеканал ТВЦ (апрель 2015г.)

"НТВ утром", ТВ-программа (март 2011г.)

Кто из нас не испытывал чувство растерянности и беспомощности, когда по какой-то причине не мог расслышать слова собеседника? Потеря слуха – серьезнейший урон для полноценной жизни, потому что огромную часть информации об окружающем мире мы получаем именно через уши. Здоровый человек способен распознавать свыше 400 000 различных звуков. Тугоухость значительно снижает качество жизни человека и усложняет его речевую коммуникацию.

В России сегодня насчитывается около 13 миллионов человек со слабым слухом. 14% жителей земного шара в возрасте старше 30 лет начинают испытывать эти проблемы. После 60-летнего рубежа тугоухостью страдают уже 30% взрослого населения планеты.

Аудиометрия в МедикСити

Промывание слуховых каналов

Диагностика тугоухости в МедикСити

Симптомы тугоухости

Главными симптомами тугоухости являются:

значительное понижение слуха;
шум и звон в ушах различной интенсивности;
чувство заложенности в ушах;
головокружение и потеря равновесия.

Признаки тугоухости

О появлении у Вас тугоухости могут говорить следующие признаки:

появилась необходимость наблюдать за губами говорящего;
начались сложности в общении с людьми и понимании их речи в общественных местах;
приходится постоянно переспрашивать собеседника;
хочется увеличить громкость радио и телевизора;
появилась боязнь разговора по телефону из-за плохой слышимости.

Степени тугоухости

Тугоухостью называют любое ослабление слуха. Различают 3 степени тугоухости:

тугоухость легкой степени (порог слышимости повышается до уровня 40 децибелов, речь различается на расстоянии 4-6 метров);
тугоухость средней степени (порог слышимости от 41 до 50 децибелов, человек воспринимает разговорную речь на расстоянии от 1 до 4 метров);
тугоухость тяжелой степени (порог слышимости до 70 децибелов, разговорная речь может улавливаться с расстояния 1 метр).

Виды тугоухости

Можно различить следующие виды тугоухости: кондуктивную, нейросенсорную (сенсоневральную), смешанную и генетическую (наследственную).

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость характеризуется поражением звукопринимающих органов, гибелью волосковых клеток, которые видоизменяют звуки в нейроэлектрические импульсы.

Главным симптомом сенсоневральной тугоухости является снижение слуха. Часто возникает после перенесенного ОРВИ, психоэмоционального стресса, интоксикаций. Поражаться может как одно ухо, так и оба одновременно. Очень частый симптом при этом заболевании - шум в ухе: может быть как высокочастотным (звон, писк, «зуммер», «шипение»), так и низкочастотным (гул). Такие явления требуют немедленного обращения к врачу. Врачу, заподозрившему нейросенсорную тугоухость, необходимо выполнить камертональные пробы. Для верификации диагноза и точного определения степени снижения слуха выполняют аппаратное исследование - тональную пороговую аудиометрию. При отсутствии лечения и профилактики заболевание прогрессирует и приводит к полной глухоте.

Клинические формы нейросенсорной (сенсоневральной) тугоухости

Внезапная тугоухость

Внезапная тугоухость может давать симптомы кондуктивной, нейросенсорной и смешанной тугоухости, в зависимости от вызвавшей ее причины. Если слух снизился в результате воздействия шума, сначала человек теряет способность слышать звуки определенных частот (около 4000 Гц), а затем все хуже и хуже различает звуки всех частот.

Человек может потерять слух внезапно в течение нескольких часов, и даже минут. Как правило, в потере слуха «виновата» инфекция. Пациенты с таким нарушением сравнивают свои ощущения с обрывом телефонного провода: резкое наступление тишины. Как правило, заболевание этой формы носит односторонний характер. Необходимо срочно обращаться к врачу. При оказании помощи в первые дни заболевания слух удается восстановить более чем в 90% случаев.

Острая тугоухость

Прошла неделя после того как человек потерял слух. Вероятность вернуть слух на этом этапе – 70-90%. Если клиническая картина сохраняется в течение 1-3 месяцев, то можно говорить о подострой тугоухости.

При подострой тугоухости человек ощущает заложенность в ушах, которая становится постоянной. На фоне шума в ушах больной начинает чувствовать, что он начинает слышать все хуже. Конечно, время для восстановления слуха уже немного потеряно, но все же необходимо обратиться к врачу. Иначе тугоухость может перерасти в хроническую форму.

Хроническая тугоухость

Продолжительность заболевания - более 3 месяцев. Характеризуется тем, что уже при имеющейся тугоухости происходит дальнейшее понижение слуха, сопровождающегося шумом в ушах. Могут чередоваться периоды ухудшения слуха с промежутком небольшой ремиссии. Вероятность полного восстановления слуха на данном этапе крайне низкая. Однако курсы поддерживающей сосудистой терапии позволяют предотвратить дальнейшее снижение слуха.

Различают также старческую тугоухость (пресбиакузис). Для старческой тугоухости характерны звон в ушах и неспособность понимать речь (т.е. разборчивость речи).

Доминантная односторонняя нейросенсорная наследственная глухота

Хотя в большинстве случаев наследственная глухота двусторонняя с одинаковой степенью потери слуха на оба уха, при некоторых формах, включая синдром Варденбурга и челюстно-лицевой дизостоз, слух может быть снижен на правое и на левое ухо неодинаково. Односторонняя или двусторонняя резко выраженная нейросенсорная глухота, не сочетающаяся с другими аномалиями, описана Smith.

Everberg изучил случаи глухоты в нескольких семьях, имеющих хотя бы одного больного с односторонней глухотой и с другими дефектами слуха у остальных больных. Только в одной из этих семей (семья XIII) отмечался, по-видимому, тот же самый тип глухоты, который был в семье, описанной Smith.

Орган слуха. У всех 5 больных семьи, описанной Smith, барабанные перепонки были нормальными. Все больные были глухими с рождения. У 4 была обнаружена потеря слуха на правое ухо, у 4 — на левое, у 1 больного пораженную сторону определить не удалось, у других отмечалась двусторонняя глухота. Результаты аудиомстрических исследований не представлены, так что, возможно, и в предполагаемом нормальном ухе могли иметься нарушения слуха.

Один из пробандов, обследованных Everberg, с рождения был глухим только на правое ухо, в то же время 2 его сестры страдали врожденной двусторонней глухотой, а у матери отмечалась правосторонняя врожденная глухота.

Вестибулярная система. У больных, обследованных Smith, вестибулярная калорическая проба была нормальной. В серии Everberg почти в 30% случаев вестибулярная функция пораженной стороны отсутствовала.
Лабораторные данные. Рентгенограмма височной кости у 6 обследованных больных патологии не выявила.

Патология. Гистологические исследования не описаны.
Наследственность. В семье, изученной Smith, было 11 больных в четырех поколениях. Глухота отмечалась у 4 из 7 сибсов, у их матери, у 2 теток по линии матери и у деда по линии матери. В семье, описанной Everberg, было 5 больных в трех поколениях. Родословная позволяет предположить, что эта форма глухоты передается аутосомно-доминантным геном, который обнаруживает варьирующую экспрессивность и может одновременно быть причиной односторонней и двусторонней глухоты.

Диагноз. Причиной односторонней глухоты могут быть и такие факторы, как различные вирусные инфекции, менингиты, средний отит, травмы головы или сосудистые заболевания. Приобретенные формы односторонней глухоты начинаются относительно остро и не являются врожденными.

Лечение. Как уже указывалось, глухоту лучше всего лечить путем использования слуховых аппаратов.

Выводы. Характеристика описанной формы глухоты включает: 1) аутосомно-доминантное наследование; 2) врожденную одностороннюю или двустороннюю нейросенсорную потерю слуха от умеренной до резко выраженной степени; 3) нормальную вестибулярную функцию.

Причины возникновения тугоухости

За последние десятилетия количество людей с пониженным слухом не имеет тенденции к уменьшению. Напротив, в связи с ухудшением экологической обстановки (неполноценное питание, загрязненный воздух, шум, повышенный радиационный фон и т. д.) показатели заболеваемости органа слуха негнойного происхождения возрастают.

Все причины и факторы, способствующие возникновению патологии слуха, можно разделить на три группы: наследственную, врожденную и приобретенную.

1) Наследственные причины и факторы;

2) Факторы эндо - и экзогенного патологического воздействия на орган слуха плода в одном из периодов его развития, которые вызывают врожденную тугоухость;

3) Факторы, действующие на орган слуха ребенка после рождения и приводящие к развитию приобретенной тугоухости или глухоты.

Не исключается и сочетанное воздействие факторов разных групп. Большое значение в развитии патологии слуха имеют фоновые факторы, или факторы риска, которые создают определенный фон для развития тугоухости.

1. Наследственные факторы занимают важное место в возникновении нарушений слуха. Наследственная тугоухость может передаваться по доминантному и рецессивному типу или через ген, связанный с Х-хромосомой.

Дети с наследственной доминантной глухотой рождаются реже, снижение слуха иногда проявляется поздно – к 15-30 годам. Рецессивная тугоухость относится к ранним видам наследственного нарушения слуха.

Наследственное поражение слухового аппарата может быть изолированным или сочетаться с пороками развития других органов и систем.

2. Родовая травма включает нарушения целостности и, следовательно, расстройство функции тканей и органов ребенка, возникшие во время родов. Родовая травма нервной системы делится на спинальную и черепно-мозговую.

Последняя объединяет повреждения мозга плода в результате механических влияний (на фоне внутриутробной гипоксии или без нее), вызывающих сдавление и размозжение мозга, разрыв тканей и, как правило, кровоизлияния.

В настоящее время ведущей причиной внутричерепных кровоизлияний, характерных для родовой травмы головного мозга, стали считать внутриутробную гипоксию и асфиксию новорожденных.

Родовая травма спинного мозга встречается чаще в 2-3 раза, чем внутричерепная, и возникает нередко как следствие акушерских травмирующих манипуляций.

Натальная травма шейного отдела позвоночника, усугубляющая гипоксию структур головного мозга, приводит к вертебро-базилярной недостаточности (ВББ), а любые нарушения кровообращения в ВББ будут изменять кровоток в лабиринтной артерии и ее ветвях. Это, в свою очередь, может привести к серьезному ишемическому повреждению слухового аппарата.

3. Внутриутробная гипоксия и асфиксия в родах.

Под асфиксией (правильнее, гипоксией) принято понимать симптомокомплекс, обусловленный кислородной недостаточностью плода и новорожденного. Внутриутробная гипоксия (гипоксия плода) рассматривается как первичная патология. Она может быть антенатальной, т.е. иметь место до начала родовой деятельности, и интранатальной, когда кислородная недостаточность плода возникает в период родового акта. По длительности различают хроническую внутриутробную гипоксию, которая длится от нескольких дней до нескольких недель, и острую, продолжающуюся от нескольких минут до нескольких часов и обычно развивающуюся в родах.

Сосудистые нарушения, сопровождающие гипоксию, являются одним из механизмов в патогенезе сенсоневральной тугоухости.

4. Внутриутробная интоксикация.

Имеются клинические наблюдения, подтверждающие влияние различных общесоматических заболеваний матери на развитие органа слуха плода.

Причинами врожденных нарушений слуха могут быть болезни матери: эндокринные нарушения (сахарный диабет, тиреотоксикоз и др.), авитаминозы, болезни почек, печени и некоторые другие. Токсическое действие на орган слуха плода оказывают и другие факторы – алкоголь, наркотики, никотин, химические препараты, применяемые в производстве и сельском хозяйстве, различные лекарственные средства, ионизирующая иррадиация.

5. Эпидемический менингит.

В настоящее время нередко причиной снижения слуха у детей являются эпидемические менингиты (под этим термином, в данном случае, объединены все инфекционные воспалительные заболевания оболочек мозга), которые могут быть серозными или гнойными.

6. Внутриутробные инфекции.

Инфекционные заболевания и процессы, которые вызывают возбудители, проникшие к плоду от инфицированной матери до родов или при прохождении ребенка по родовым путям, объединяют понятием «внутриутробные инфекции» (ВУИ).

Многочисленные исследования выявили повреждающее действие на орган слуха плода вирусов краснухи, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита, опоясывающего лишая, цитомегаловируса, ОРЗ, гепатита, а также скарлатины, полиомиелита, токсоплазмоза, хламидиоза, микоплазменной инфекции, сифилиса, туберкулеза.

Известно, что 20-30% женщин детородного возраста инфицированы токсоплазмозами, 50-70% - вирусами цитомегалии, простого герпеса I и II типов и т.д. (Н.П.Шабалов, 1988,1997).

Важно отметить, что для плода опасны в плане развития пороков, как правило, лишь те инфекции матери, которые она не переносила до беременности. Если у матери до беременности были специфические антитела, то внутриутробное инфицирование плода токсоплазмозами, листериями, вирусами краснухи и цитомегалии не вызывает повреждения плода.

Из инфекций, наиболее часто приводящих к порокам развития, следует выделить краснуху. Во время эпидемии краснухи в США в 1964-1965г.г. родилось 20000 детей с врожденным синдромом краснухи. Из них родилось 50% детей с глухотой и 30% - с другими серьезными пороками развития. Орган слуха может быть поврежден, есть мать заболеет краснухой на 7-8 неделе беременности, при этом развивается тяжелая, чаще двусторонняя (причем потеря слуха может быть ассиметричной) нейросенсорная тугоухость, которая сопровождается пороками развития глаз, сердца (синдром или триада Грегга).

Из внутриутробных инфекций чаще всех приводят к глухоте краснуха (30%), цитомегалия, герпес-инфекция, сифилис. Если воздействие вируса краснухи было в 1 месяц внутриутробной жизни плода, то глухота возможна в 50%, в 2-3 месяца – в 14-25%, а в более поздние сроки – в 3-8%.

Цитомегаловирусная инфекция, грипп могут приводят к недоразвитию наружного, среднего, внутреннего уха; при ангине, тифе, паратифе, инфекционной желтухе – к нарушению развития лабиринта плода. Вирусные инфекции (особенно грипп) нарушают микроциркуляцию структур мозга, что является дополнительным фактором гипоксии и, в свою очередь, также может способствовать поражению слухового аппарата.

Особенно опасно воздействие повреждающего агента в период формирования слухового органа - в первые 3-4 месяца внутриутробной жизни плода. Это может привести к возникновению уродства наружного, среднего уха, аплазии внутреннего уха. Если же водействие произошло в более поздние сроки внутриутробной жизни, то воздействие проявляется, чаще всего, в гипоплазии элементов уха плода.

7. Детские инфекции.

Из заболеваний детского возраста, при которых возможно поражение слухового аппарата, следует отметить грипп, скарлатину, корь, туберкулез, эпидемический паротит, дифтерию, ветряную оспу, токсоплазмоз, а также клещевой энцефалит, сифилис, малярию.

При поражении слухового нерва, обычно страдают обе ветви, и кохлеарная, и вестибулярная. Но кохлеарная ветвь, как более ранимая, поражается чаще и глубже, чем вестибулярная.

Механизм возникновения инфекционных невритов заключается в непосредственном воздействии болезнетворных агентов (бактерий или вирусов) и их токсинов на рецепторы, волокна VIII нерва и его ядра в стволе мозга, а также в нарушении кровоснабжения во внутреннем ухе.

После инфекционных заболеваний в основном выявляется двусторонняя симметричная тугоухость, в редких случаях – более выраженная с одной стороны или односторонняя. При паротите, как правило, наблюдается односторонняя тугоухость, но при двустороннем паротите возможно двустороннее нарушение слуха.

8. Недоношенность.

Недоношенным считается ребенок, родившийся при сроке беременности 37 недель и менее с массой тела 2500 г и менее и длиной тела 45 см и менее (Н.П.Шабалов, 1988).

Причины невынашивания многообразны. Наиболее частыми причинами являются осложнения, связанные с беременностью, также экстрагенитальные заболевания матери.

К функциональным признакам недоношенности относятся низкий мышечный тонус, продолжительная физиологическая эритема, желтуха недоношенных, слабость, быстрое угасание физиологических рефлексов, вялая реакция на осмотр и др.

У новорожденных, родившихся преждевременно, во-первых, часто наблюдается несовершенство многих органов и систем; во-вторых, развиваются гипоксия и гиперкапния, которые приводят к длительным изменениям сосудов головного мозга и последующим изменениям фунеции анализаторов.

Недоношенные и маловесные при рождении дети составляют группу риска по возникновению нарушений слуха различного генеза. Морфологическая и функциональная незрелость нервной системы возможно приводит к изменениям слуховых реакций.

9. Ототоксические препараты.

До настоящего времени среди причин снижения слуха значительное место занимает применение медикаментов, имеющих ототоксическое побочное действие.

К ототоксическим препаратам относятся антибиотики аминогликозидного ряда и стрептомицины, а также полимиксин, ристомицин, фуросемид, этакриновая кислота, софрадекс, салицилаты, хинин, противоопухолевые средства (цисплатин) и другие. Ототоксическими являются также соли некоторых тяжелых металлов (ртути, свинца), фосфор, мышьяк, бензол и продукты переработки нефти.

Механизм поражения внутреннего уха включает непосредственное действие аминогликозидов на волосковые клетки улитки и вестибулярных рецепторов, расстройства кровообращения в лабиринте, нарушение микроциркуляции, отек перепончатого лабиринта, сенсибилизация при повторном введении антибиотиков, кумуляция препаратов в жидкостях внутреннего уха вследствие нарушения проницаемости гемато-лабиринтного барьера и нарушения функции почек.

Согласно литературным данным, лекарственные вещества обладают избирательным действием. Так, неомицин, мономицин, препараты мышьяка или хинина действуют в основном на коклеарную часть n. vestibulocochlearis, а стрептомицин, гентамицин обладают способностью воздействовать преимущественно на его вестибулярную часть.

Нарушение слуха у ребенка возможно связано с применением матерью антибиотиков во время беременности или в начале постнатального периода.

У детей первых месяцев жизни слуховые нарушения вследствие лечения ототоксическими препаратами имеют более тяжелые последствия. При развитии глухоты вследствие действия антибиотиков лечение в большинстве случаев оказывается малоэффективным, поэтому особое значение приобретают вопросы профилактики невритов VIII нерва.

10. Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) – гемолитическая желтуха, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам (чаще всего, по резус- или АВО-антигенам).

Считают, что от времени проникновения (до родов, во время родов), количества и качества материнских антител, реактивности и зрелости ребенка зависит тяжесть ГБН (отечная, желтушная и анемическая формы).

Наиболее тяжелым осложнением желтушной формы ГБН является ядерная желтуха, обусловленная токсическим действием непрямого билирубина на ядра основания мозга.

11. Черепно-мозговая травма (ЧМТ).

В этиопатогенезе слуховых нарушений при травме черепа и сотрясении головного мозга важное место отводится дисфункции и дисциркуляции звуковоспринимающего аппарата на различных его уровнях: рецепторном звене, кохлеарных ядрах ствола мозга, боковой петле, корковом центре слухового анализатора, приводящих в ряде случаев к стойким дистрофическим и атрофическим изменениям анализатора.

При каждой тяжелой ЧМТ страдает и шейный отдел позвоночника. Отек вещества мозга при его сотрясении и дисциркуляция вертебро-базилярного бассейна усугубляют гипоксию мозговых структур, которая, в свою очередь, является предраспологающим фактором для развития тугоухости.

Дисфункция и дисциркуляция, являясь начальными и постоянными звеньями патогенеза изменений в слуховом анализаторе при ЧМТ, во многом определяют течение и исход возникающих патофизиологических и патоморфологических процессов, а следовательно, качественный и количественный характер функциональных нарушений слухового анализатора.

При тяжелых ЧМТ патологические изменения в системе анализаторов патогенетически вполне объяснимы как результат внешних воздействий при повреждениях головы, сопровождающихся переломами, ушибами. Однако, 75-80% приходится на долю легкой ЧМТ, при которой нарушения слухового анализатора проявляются в скрытой форме и обнаруживаются лишь в отдаленном периоде, когда купируются клинические симптомы сотрясения или ушиба головного мозга.

Недооценивается роль контузионных поражений в раннем детском возрасте. Лабиринт у детей занимает относительно большую территорию и располагается ближе к поверхности черепной коробки, чем в старшем возрасте; полости внутреннего уха относительно шире, чем у взрослых. Все это создает предпосылки для сотрясения лабиринта с последующей гибелью нейроэпителия, его рецепторов, и тем чаще, чем меньше лет ребенку.

12. Наследственные синдромы.

Они характеризуются сочетанием тугоухости (глухоты) с поражением внутренних органов и систем, чаще всего, почек, глаз, нервной, костно-мышечной, покровной систем, с метаболическими и другими аномалиями.

Наследственно-детерминированная патология слухового анализатора встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных [Т.Г.Маркова, 1998]. По данным автора, синдромальные формы составляют около 30% среди наследственных форм нарушений слуха.

Частота врожденных пороков развития наружного и внутреннего уха, по данным отечественных и зарубежных авторов, составляет 1-2 на 10000 населения [Б.В.Конигсмарк, Р.Д.Горлин, 1980; М.Р.Богомильский и соавт., 1996]. Наиболее известными считаются синдромы: Конигсмарка (микротия, атрезия невр.слухового прохода и кондуктивная тугоухость), Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия), Тричера-Коллинза или Франческетти-Цвалена-Клейна (поражение структур, генетически происходящих из 1-й жаберной дуги).

13. Хронический гнойный средний отит.

По данным ВОЗ, острый и хронический гнойный отит являются одними из самых распространенных заболеваний как в развивающихся странах, так и в определенных группах населения развитых стран, колеблясь от 1 % до 46% [М.Я.Загорянская, М.Г.Румянцева, 1999].

За последние годы наблюдается рост числа детей с нарушениями слуха, обусловленными хроническим гнойным средним отитом (ХГСО). Причина развития ХГСО, чаще всего, обусловлена поздней диагностикой и нерациональным лечением детей с острым воспалением среднего уха.

14. Экссудативный средний отит.

За последнее десятилетие произошло увеличение числа экссудативных средних отитов среди различных форм негнойной патологии среднего уха.

Причинами роста ЭСО являются:

повышение количества острых и хронических воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей (как вирусных, так и бактериальных);
нерациональное лечение острых средних отитов (злоупотребление антибиотиками; сужение показаний к парацентезу при лечении);
изменение иммунореактивности населения (увеличилось количество детей с осложненным перинатальным периодом, что способствует иммунной незрелости; ухудшение экологических и социальных условий);
аллергизация детского населения (экологические факторы, бытовая, лекарственная аллергия и т. д.);
возрастание количества родовых травм (во время которых происходит смещение костей черепа плода, что приводит к изменению оси пирамиды височной кости с последующим сдавливанием и перекручиванием слуховой трубы, вследствие чего развивается недостаточность слуховой трубы);
увеличение неврологической патологии в детском возрасте (сосудистые нарушения, миатония и др. создают условия для хронизации воспалительных процессов лор - органов);
рост соматической патологии и т.д.

В настоящее время остро встает социально-экономическая проблема профилактики тугоухости, связанная с резким ростом заболеваемости, сложностью диагностики экссудативного среднего отита в раннем детском возрасте, непредсказуемыми последствиями длительного латентного течения этого заболевания.

Нередко ЭСО сопровождается развитием сенсоневральной патологии. Возникновение сенсоневральной тугоухости связывают с блокадой лабиринтной ниши экссудатом, снижением парциального давления кислорода и недостаточной его диффузией во внутреннее ухо, проникновением эндотоксинов через вторичную мембрану и изменением иммунной системы во внутреннем и среднем ухе.

Снижение слуха у ребенка в результате ЭСО часто приводит к задержке речевого развития, возникновению психоэмоциональных и слухо-речевых расстройств. Профилактика, ранняя диагностика и соответствующее лечение могут предотвратить тяжелые слухо-речевые расстройства.

Тугоухость

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Тугоухость: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Снижение звукового восприятия человеком принято называть тугоухостью, или глухотой. Ухо состоит из 3 частей – наружного, среднего и внутреннего. Через слуховой проход колебания воздуха, порождающие звук, попадают на барабанную перепонку. Движения барабанной перепонки передаются цепочкой слуховых косточек в улитку, где их воспринимают волосковые клетки. Они преобразуют механические колебания в биоэлектрический импульс, который по слуховому нерву доходит до головного мозга. За звуковосприятие в головном мозге отвечает височная доля. Нарушения в работе этого механизма могут произойти на любом этапе.

К основным симптомам при неполной потере слуха относятся:

трудность при восприятии речи;
шум в ушах;
головокружение;
появление тошноты и рвоты.

Разновидности тугоухости

Различают следующие типы тугоухости в зависимости от места возникновения и нарушения в ухе:

Если нарушается восприятие звука на уровне улитки или из-за повреждения слухового нерва — это нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость. Чаще встречается у работников шумных производств: летчиков, машинистов, бурильщиков, крановщиков, машинисток, швей и т.д. Может привести к необратимой потере слуха и полной глухоте. Сенсоневральная тугоухость может быть врожденной и приобретенной.

Кондуктивная тугоухость возникает при нарушении физического проведения звуковых волн по цепочке «ушная раковина → слуховой проход → барабанная перепонка» (при нарушении прохождения звукового импульса на уровне наружного или среднего уха).
Смешанная (комбинированная) тугоухость – в патологический процесс вовлекаются все отделы органа слуха.
Слуховая (аудиторная нейропатия) – состояние, при котором поврежден или отсутствует слуховой нерв. При слуховой нейропатии окончания слухового нерва чаще всего остаются неповрежденными и могут воспринимать окружающие звуки в полном объеме. Однако при проведении нервных импульсов по слуховому нерву в головной мозг звуковая информация декодируется и искажается. Повреждение слухового центра коры головного мозга может привести к полной глухоте.

внезапную форму – тугоухость дает о себе знать в течение нескольких часов;
острую форму – патологический процесс развивается на протяжении нескольких суток;
хроническую форму – снижение слуха занимает несколько месяцев.

на 26–40 дБ — это уровень обычного тихого разговора или уровень фонового шума в офисе;
на 41–55 дБ — это уровень разговора «на повышенных тонах» (но не крика) или громкость звука среднестатистического автомобильного мотора, находящегося в десяти метрах от слушателя;
на 56–70 дБ — это примерно громкость бытового пылесоса, находящегося рядом со слушателем;
на 71–90 дБ — это уровень громкости перфоратора, гула самолета;
полной глухотой считается снижение порога слышимости более чем на 90 дБ.

первичная тугоухость – подразумевает состояние, когда снижение слуха обусловлено патологией слухового анализатора;
первичная истинная тугоухость означает, что данная патология связана с нарушением структур и функций наружного, среднего уха, рецептора, анализатора по отдельности или же в каких-либо комбинациях;
вторичная тугоухость подразумевает состояние, когда снижение слуха вызвано следствием патологического процесса, первоначально не связанного со структурами уха и анализатора;
вторичная истинная тугоухость означает, что снижение слуха обусловлено поражением уха, являющимся следствием развития другой патологии (например, при системных заболеваниях);
псевдовторичная тугоухость подразумевает, что снижение слуха носит неспецифический характер, то есть патология не связана напрямую с ухом.

Тугоухость может затронуть одно или оба уха и иметь множество различных причин. Может появиться в результате нарушений в слуховой системе и отразиться на различных участках частотного диапазона.

В зависимости от степени нарушения слуха человек перестает слышать вовсе или лишь некоторые части речевого сигнала и окружающих звуков, в результате чего речь, которую он слышит, кажется ему неразборчивой.

Причины снижения слуха или полной утраты способности слышать звуки подразделяются на различные категории в зависимости от формы протекания болезни – хронической или острой.

К врожденным причинам тугоухости принято относить недоношенность и пороки развития во внутриутробном периоде, в том числе, аномалии развития органа или гибель структур мозга ребенка из-за перенесенных матерью во время беременности тяжелых инфекционных заболеваний (менингита, краснухи, ветрянки, кори, эпидемического паротита, гриппа и др.) или осложнениях при родах. Врожденная нейросенсорная тугоухость примерно в 20% случаев вызвана генетическими факторами.
Приобретенная тугоухость может проявиться в любом возрасте как следствие гипоксии, черепно-мозговой травмы, акустической травмы или перфорации барабанной перепонки, инфекционных заболеваний (эпидемического паротита, кори, скарлатины, герпеса, цитомегаловируса, COVID-19, брюшного тифа, сифилиса, менингита, СПИДа, токсоплазмоза и др.), воспалительных поражений уха, механического повреждения или опухоли органа слуха, воздействия громкого шума или каких-то иных факторов окружающей среды, болезни Меньера, аутоиммунных заболеваний (гранулематоз Вегенера), метаболических, неврологических (рассеянный склероз), сосудистых или эндокринных заболеваний, воздействия токсических агентов (включая ототоксические препараты), влияния стресса или аллергических компонентов.

Наследственные и генетические факторы (например, синдром Альстрема, синдром Ашера, синдром Тричера-Коллинза, синдром Ваарденбурга, синдром Дауна, синдром Крузона и синдром Альпорта).

Важно не откладывать посещение к врачу – при первых признаках нарушения слуха сразу обратиться к врачу-оториноларингологу или сурдологу.

Диагностика и обследования при тугоухости

Объективное исследование детей и взрослых основано на регистрации рефлекторных, физиологических реакций на стимуляцию звуком:

игровая аудиометрия и пилот-тест у детей младшего возраста;
тонально-пороговая аудиометрия (у взрослых и детей старше 5 лет) – пороги слуха определяются на заданном наборе частот. Пациенту в наушники подают звуки разных частот, постепенно повышая громкость, и фиксируют порог слышимости. Полученная кривая (аудиограмма) позволяет судить о характере нарушений слуха;
вызванные слуховые потенциалы мозга – методика основывается на регистрации реакции, возникающей вследствие вызванных потенциалов в коре мозга;
отоскопическое обследование – осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки;
камертональное обследование – исследование слуха камертонами, показывает, есть ли тугоухость, помогает уточнить ее тип (кондуктивная или нейросенсорная, односторонняя или двусторонняя);
речевая аудиометрия – острота слуха определяется с помощью звуковых тестов;
акустическая импедансометрия – исследование звукопроводящей системы уха;
определение чувствительности к ультразвуку;
тимпанометрия – для определения эластичности барабанной перепонки;
электроэнцефалограмма с психофизиологической трактовкой, компьютерная аудиометрия;

ЭЭГ — безопасный и безболезненный метод исследования функционального состояния головного мозга.

Нейросенсорная тугоухость – классификация, проявление и лечение

Потеря слуха редко волнует молодых людей – тугохость традиционно считается уделом пожилого населения. Однако, по данным Всемирной организации здравоохранения, от потери слуха в мире страдает более 460 000 000 человек. И вот, что настораживает врачей по всему свету: эта проблема затрагивает все более молодых людей. Самый частый диагноз при этом – нейросенсорная потеря слуха.

Что такое нейросенсорная потеря слуха

При нейросенсорной потере слуха поражается один из участков нашей слуховой системы: волосковые клетки, структуры внутреннего или среднего уха, участки мозга, которые отвечают за слух. Отличительная черта этого вида снижение слуха – развитие патологии нервных клеток внутреннего уха, слухового нерва или центральной нервной системы.

Если упустить момент и не заняться болезнью вовремя, то она может развиться до полной глухоты. Это может произойти в течение семи лет или семи часов. Особое внимание следует обратить на то, что потеря слуха по нейросенсорным причинам является необратимой, однако такая тугоухость поддается протезированию. Чтобы узнать, есть ли у вас нарушение слуха, необходимо пройти диагностику.

Причины возникновения нейросенсорной тугоухости

Нейросенсорная тугоухость бывает двух видов: врожденной и приобретенной, к тому же это заболевание передается по наследству. Если среди ваших родственников есть слабослышащие люди с таким диагнозом, вам следует обратить особое внимание на защиту вашего слуха от шума – болезнь может не дожидаться ваших преклонных лет и может проявиться даже в молодом возрасте.

Причинами нейросенсорной потери слуха чаще всего становятся:

вирусные заболевания, в т.ч. грипп;
бактериальные заболевания, например отиты;
применение ототоксичных препаратов;
травмы ушей, головы, шеи, позвоночника и т.д.
болезни сосудов.

Все эти факторы вызывают нарушение циркуляции крови в сосудах головного мозга, которые снабжают кислородом слуховую систему человека, из-за чего гибнут нервные ткани.

Главным признаком нейросенсорной тугоухости является потеря остроты слуха. Шум в ушах, тошнота, головокружение, нарушение координации могут быть сопутствующими симптомами.

Формы нейросенсорной потери слуха

Нейросенсорная тугоухость проявляется в двух формах: острой и хронической. Диагноз острой формы ставится в том случае, если симптомы появились и развились за 30 дней. Если проблемы со слухом тревожат человека дольше – то мы имеем дело с хронической формой тугоухости. Следует отметить, что острая форма нейросенсорной потери слуха быстро переходит в хроническую, именно поэтому при первых признаках снижения остроты слуха следует немедленно обратиться за помощью к специалистам.

Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя что это такое?

Также нейросенсорная тугоухость делится на одностороннюю и двустороннюю. Нейросенсорная потеря слуха односторонняя – случай, когда патология коснулась только одно уха, а двусторонняя – обоих ушей.

Лечение нейросенсорной потери слуха

Чтобы поставить диагноз «нейросенсорная потеря слуха», специалист должен провести тональную пороговую аудиометрию – объективное исследование слуха пациента при помощи аудиометра. На человека надеваются специальные наушники, и он берет в руки специальный пульт с кнопкой. В каждое ухо пациента по очереди подают звуки разной частоты и громкости, если человек слышит их, он реагирует нажатием на кнопку. Таким образом формируется аудиограмма – график, отражающий степень и характер нарушения слуха.

Лечение нейросенсорной тугоухости может быть успешным только на самых ранних стадиях. Как мы помним, слух начинает снижаться из-за того, что нервные клетки слухового анализатора плохо снабжаются кислородом. Задача пациента и специалиста своевременно среагировать до того, как они погибнут. Поэтому лечение будет направлено на улучшение циркуляции крови в проблемных зонах. Если человек не получит квалифицированную помощь вовремя, то нейросенсорная потеря слуха станет необратимой.

Как и любую болезнь нейросенсерную тугоухость проще предупредить, чем лечить: здоровый образ жизни, своевременное лечение отитов и вирусных заболеваний, свежий воздух и внимательное отношение к защите от окружающего шума позволит вам сохранить слух здоровым.

В случае если болезнь перешла в хроническую форму – не нужно отчаиваться. Да, последствия необратимы, да, человек уже никогда не сможет слышать сам, но сегодня существуют такие технологии, которые позволяют слабослышащему человеку не только вернуться к живому общению, но и сохранить остаточный слух.

Нейросенсорная потеря слуха, инвалидность

На сегодняшний день в России инвалидность при нейросенсорной потере слуха назначается при 4-й степени снижения. Это самая глубокая степень, за которой следует только полная глухота. Детям статус инвалида присваивают при 3-й степени. Также на инвалидность довольно часто могут рассчитывать, у кого хроническая нейросенсорная потеря слуха, двусторонняя, 3-ей степени и ниже.

Слухопротезирование при нейросенсорной тугоухости

Учитывая опыт нашей практики, можно сказать, что лечение нейросенсорной тугоухости бывает успешным только в 10% случаев, но остальные 90%, хоть и являются необратимыми, поддаются слухопротезированию.

Слухопротезирование сегодня – одна из наиболее активно развивающихся отраслей на грани медицины и новейших технологий. Современные цифровые слуховые аппараты созданы с учетом возможности индивидуальной настройки под каждый случай тугоухости индивидуально. Устройство будет обеспечивать пользователю максимальный комфорт при общении, как если бы он смог снова полноценно слышать.

Кропачева Елена Юрьевна

Врач сурдолог-оториноларинголог. Осуществляет консультативный и диагностический прием по оториноларингологии, сурдологии, слухопротезированию

Читайте также: