Двустворчатый аортальный клапан

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК)-наиболее частый врожденный порок сердца (ВПС), встречающийся у 1−2% людей.

Анатомия

В здоровом сердце человека в аортальном клапане в норме-три створки. Они обеспечивают нормальный приток крови в сердце.

Когда происходит развитие сердца у плода, примерно на восьмом месяце беременности, две створки могут соединиться в одну, и вместо трех створок будет две. Поэтому женщинам во время первого триместра рекомендовано меньше себя перегружать и подвергать стрессам.

Патогенез и генетика.

ДАК -результат нарушения формирования створок аорты в течение вальвулогенеза. Смежные створки сращиваются и формируют одну большую створку, она больше противоположной, но меньше 2-х нормальных. ДАК является следствием комплексного дефекта процесса развития. Более обоснована генетическая теория возникновения ДАК, поэтому этот порок часто связан с врожденными патологиями аорты-открытым артериальным протоком и коарктацией аорты. А в последующем заболевание нередко связано с дилатацией, аневризмой или расслоением аорты. Также недостаток белка фибриллина в стадию вальвулогенеза ведет к формированию двустворчатого аортального клапана.

Клиника

Одним из характерных симптомов ДАК является нарушение тока крови. Соответственно к основным проявлениям болезни можно отнести:

ощущение пульсации в голове;
синусовая тахикардия;
головокружение, вплоть до обмороков;
одышка;
проблемы со зрением;
кратковременные боли в области сердца, которые появляются из-за гипертрофии желудочков.

Прогноз и осложнения

При слиянии правой коронарной и некоронарной створок может сформироваться стеноз, если нет избыточной ткани створки, и недостаточность АК, если есть пролапс или избыточная ткань створки. Аортальный стеноз развивается у 15−71%, аортальная регургитация-у 1,5−3%, инфекционный эндокардит-у 9,5−40%, дилатация и расслаивающая аневризма-у 5%. Аортальный стеноз чаще встречается в среднем возрасте, инфекционный эндокардит-в молодом.

Во многих случаях развившийся аортальный стеноз требует имплантации протеза. У пациентов с ДАК -склонность к преждевременному фиброзу, увеличению жесткости створок и депонированию кальция. Эхо — исследования показали, что склероз ДАК начинается во 2-й декаде жизни, а кальциноз-в 4-й декаде, при этом клапанный градиент увеличивается примерно на 18 мм рт ст каждые 10 лет. Также на развитие стеноза может влиять гиперхолестеринемия и курение, которые способствуют более быстрому изнашиванию створок.

Этиология аортальной регургитации у пациентов с ДАК более комплексная, чем при аортальном стенозе. Аортальная регургитация может быть изолированной и возникает при пролапсе большей, эксцентрично расположенной створки или при расширении корня аорты из-за того, что утрачиваются эластические свойства кольца клапана. Из-за связи с сопутствующими поражениями пациенты с ДАК и аортальной регургитацией имеют более худший прогноз, чем пациенты с аортальным стенозом.

Инфекционный эндокардит (ИЭ)

ИЭ может развиться у 10−30% пациентов с ДАК. Чаще в молодом возрасте, так что тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, ДАК и пролапс митрального клапана являются субстратом для 80−90% случаев заболевания у молодых.

Двустворчатый аортальный клапан

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

В норме аортальный клапан имеет три створки, которые обеспечивают одностороннее движение крови из сердца в аорту и препятствуют обратному сбросу крови из аорты в левый желудочек.

Примерно 1-2% населения имеют данную врожденную патологию, что не мешает этим людям жить комфортной повседневной жизнью вплоть до взрослого возраста, т.к. далеко не каждый двустворчатый аортальный клапан является симптоматическим.

У 10% детей первые симптомы появляются в первый год жизни. Проявление патологии напрямую зависит от степени нарушения клапана. Чем меньше пропускное отверстие за счет сращения створок, тем сильнее нагружается сердце, тем выраженнее симптоматика.

Нарушение физического развития
Недостаток массы тела
Одышка
Повышенная утомляемость при физической нагрузке.

Диагностика

В первый год жизни ребенка можно диагностировать патологию аортального клапана с помощью Эхо-КГ (эхокардиографии). На ранних стадиях развития организма она позволяет изучить структуру и градиенты на уровне аортального клапана ребенка, а также определить какие-либо аномалии развития: аномалию створок, недостаточно широкое кольцо клапана и т.д.

По результатам обследований в зависимости от степени нарушения клапана определяется дальнейшая стратегия лечения. Либо назначается медикаментозное лечение и наблюдение пациента у детского кардиолога. Либо определяется срок и метод хирургического вмешательства.

Методы хирургической коррекции

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее частой врожденной патологией сердца.

Сам по себе двустворчатый аортальный клапан не является показанием к хирургическому вмешательству. В операции нуждаются пациенты с нарушением кровотока: стенозом аортального клапана (сужением просвета аортального клапана, препятствующими нормальному кровотоку) и аортальной недостаточностью (неполным смыканием створок аортального клапана, приводящим к обратному току крови из аорты в левый желудочек).

Метод хирургической коррекции избирается в зависимости от возраста ребенка и от степени нарушения на уровне клапана. Есть множество различных морфологических изменений, которые могут встречаться при данном заболевании: суженное аортальное кольцо, недостаток какой-то из створок и т.д.

По результатам эхокардиографии определяется тип операции:

Пластика клапана (более предпочтительна для детей младшего возраста)
Замена клапана

Замена клапана - не самый оптимальный вариант коррекции патологии двустворчатого клапана, т.к. у клапана нет тенденции к росту, и ребенку потребуются повторные операции по имплантации клапана адекватного размера.

Двустворчатый аортальный клапан

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН

клиника аортальной и сердечно-сосудистой хирургии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва, Россия

ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, 440071, Пенза, Россия

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Двустворчатый аортальный клапан - нерешенная проблема кардиохирургии

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012;5(2): 40‑44

Белов Ю.В., Комаров Р.Н., Россейкин Е.В., Тааев Б.К., Степаненко А.Б. Двустворчатый аортальный клапан - нерешенная проблема кардиохирургии. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012;5(2):40‑44.
Belov IuV, Komarov RN, Rosseikin EV, Taaev BK, Stepanenko AB. Bicuspid aortic valve - unsolved problem of cardiac surgery. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2012;5(2):40‑44. (In Russ.).

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН

ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, 440071, Пенза, Россия

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Распространенность двустворчатого аортального клапана (АК) колеблется от 0,5 до 2% среди всех врожденных пороков сердца. Среди больных с двустворчатым АК более 80% составляют лица мужского пола [41, 68, 69]. Общепринято, что двустворчатый АК является не вариантом развития АК, а врожденным пороком сердца [5, 6, 12, 13, 20, 30, 36, 40, 45, 56, 59, 62, 68, 70]. У пациентов с двустворчатым АК в 66% случаев имеется аортальная недостаточность различной степени [45]. Показания или противопоказания к хирургическому лечению пациентов с двустворчатым АК четко не определены.

По данным C. Ward, по частоте заболеваемости двустворчатый АК занимает первое место среди всех врожденных пороков сердца [70]. По данным Ю.В. Белоусова [1], в 80% случаев патологические изменения корня аорты обусловлены врожденной патологией АК (двустворчатым и крайне редко моностворчатым АК).

Несмотря на то что двустворчатый АК может нормально функционировать, он является субстратом для возникновения аневризмы и расслоения восходящей аорты [25, 48, 70]. По данным исследования, проведенного R. Beroukhim и соавт. [9], при эхокардиографическом обследовании детей (n=101) с двустворчатым АК и 98 детей с трехстворчатым АК размеры восходящей аорты у первой группы детей оказались больше, чем у второй (2,3±0,6 и 1,8±0,5 cм соответственно; p<0,0001).

При двустворчатом АК аневризмы восходящей аорты локализуются по передней ее поверхности. Кроме того, нередко встречается диффузное расширение восходящей аорты. Расслоение или разрыв стенки аорты при наличии двустворчатого АК встречается в 8—10 раз чаще, чем при трехстворчатом АК [7, 13, 18, 22, 36, 67, 70]. По данным Международного регистра острых расслоений аорты, частота расслоений при диаметре восходящей аорты более 5,5 см статистически значимо больше у больных с двустворчатым АК [65]. При сравнении различных возрастных контингентов больных с двух- и трехстворчатыми АК, в группе с двустворчатым АК показана статистически значимо большая частота развития аневризм восходящей аорты [6, 15, 29, 67, 71]. В возрастном контингенте доминировали больные моложе 40 лет [15, 38]. Даже при нормально функционирующем двустворчатом АК в 50—69% случаев встречаются аневризмы и расслоения аорты [45, 52]. По данным зарубежных авторов, темп увеличения диаметра аорты у больных с двустворчатым АК составляет от 0,2 до 1,9 мм в год [15, 16, 23, 38, 47]. Некоторые исследования [63] продемонстрировали, что расширение восходящей аорты у больных с двустворчатым АК было 2,1 мм в год при исходном диаметре аорты 35—40 мм и даже 5,6 мм в год при диаметре 60 мм.

Диаметр аорты является важным прогностическим критерием расслоения и разрыва аорты [14, 15, 19]. В ходе изучения 1600 случаев аневризмы аорты с расслоением выявлено, что при диаметре аорты более 60 мм частота ежегодных разрывов составила 3,6%, а расслоений — 3,7%. Общая частота развития всех этих осложнений, включая случаи смерти, составила 14,1%, т.е. в 2 раза больше частоты развития аналогичных осложнений у больных с аневризмами диаметром 50 мм [19]. Средний диаметр восходящей аорты при ее расслоении или разрыве у больных с двустворчатым АК в данном исследовании составил 59—60 мм (диапазон от 3,0 до 10 см) [14, 65]. В отдельных исследованиях, посвященных изучению расслоений аневризм аорты у пациентов моложе 40 лет, в 24% случаев расслоение зафиксировано у больных с двустворчатым АК [26].

Несмотря на перечисленное авторы [55] утверждают, что наличие двустворчатого АК не влияет на возникновение аневризмы восходящей аорты. O. Yoshihiro [72], основываясь на аналогичном мнении, проводит пластику двустворчатого АК, демонстрируя неплохие ближайшие результаты. Однако неизвестно, как поведет себя двустворчатый АК в отдаленном послеоперационном периоде.

Еще в 1886 г. W. Osler [49] выдвинул гипотезу о взаимосвязи между инфекционным эндокардитом и двустворчатым АК, в которой не ошибся. Результаты дальнейших исследований, проведенных рядом авторов [10, 24, 48, 50, 64], показывают, что у больных с двустворчатым АК частота развития инфекционного эндокардита варьирует от 10 до 30%. По данным С. Higgins [33] и А. Stewart [66], из всего числа наблюдений субстратом инфекционного эндокардита являлись в 25% случаев створки двустворчатого АК, при этом наибольшая частота поражений была у детей и подростков. В наблюдениях, проведенных R. Grant и соавт. [28], у больных с двустворчатым АК моложе 40 лет причиной смерти в 30% случаев был инфекционный эндокардит. По данным авторов [4, 58], у больных с двустворчатым АК инфекционный эндокардит является причиной тяжелой клапанной недостаточности, перфораций створок с частотой от 43 до 60%.

Доказано, что двустворчатый АК служит триггером в запуске механизма развития аневризм восходящей аорты, стеноза и недостаточности АК, расслоения и разрыва аорты, эндокардита. Однако ни в одной из изученных работ авторы [9, 15, 32, 46, 52, 71, 72] не дают ответа на вопрос, почему у больных с двустворчатым АК аневризмы восходящей аорты встречаются чаще, чем у больных с трехстворчатым АК.

Отсутствие понимания механизма, приводящего к развитию аневризм восходящей аорты при двустворчатом АК, состоит в том, что корень аорты не рассматривается с точки зрении физических процессов во время сердечного цикла. Створки АК и корень аорты в структурно-функциональном отношении должны рассматриваться как единое целое. Составляющими корня аорты являются аортовентрикулярный гребень, комиссуральные стержни и арочное кольцо, соединенные в целостный каркас, который сохраняет стереометрию луковицы аорты и управляет работой створок. Фиброзный каркас АК служит концентратором напряжения, такое конструктивное физиологическое строение обеспечивает уменьшение нагрузок на створки АК за счет перераспределения сил в систолу и диастолу [2].

Рабочий цикл сердца состоит из ритмичных процессов систолы и диастолы, опосредованно сменяющих друг друга. В фазе диастолы левый желудочек наполняется объемом крови, которая в фазу систолы через АК выбрасывается в восходящую аорту. Створки клапана открываются под действием давления объема крови, создаваемого в левом желудочке сердца по закону Франка—Старлинга. Смыкание створок АК происходит под действием силы давления объема крови, которая взаимодействует со створками АК по принципам, описанным B. Bellhouse [11]. Если створки АК не изменены, объем крови задерживается в восходящей аорте до поступления следующего объема. Анатомически единица площади аорты рассчитана на равномерную силу давления определенного объема крови, возникающего в период диастолы левого желудочка и обратного тока крови под действием силы тяжести. Данный объем и данная сила давления жидкости на стенку аорты создаются благодаря распределению объема жидкости между тремя створками АК. Таким образом, гасится сила давления ударной волны, создаваемой обратным током объема крови в восходящей аорте. Для лучшего понимания данных процессов необходимо знать разницу между «давлением жидкости» и «силой давления жидкости», так как данные понятия не равнозначны. Давление жидкости — это постоянная величина, равная произведению плотности жидкости, высоты столба жидкости и ускорения свободного падения. Сила давления — произведение давления жидкости на площадь поверхности, на которую оказывается данное давление. Теперь, рассматривая аорту как сосуд, содержащий жидкость, мы можем понять, что сила давления, оказываемая на его дно, а в частности на АК, равномерно ложится на все 3 створки. Ударная волна обратного тока жидкости «гасится» равномерно и сила давления равномерно распределяется на стенки аорты, перегрузки фиброзного кольца АК, коммисуральных стержней и синотубулярного гребня при этом не происходит. Таким образом, предотвращаются конформационные изменения корня аорты, являющиеся предрасполагающим фактором в развитии аневризмы восходящей аорты и аортальной недостаточности.

При двустворчатом АК пространственное расположение структур корня аорты нарушено. Створки АК формируются как правая и левая или как передняя и задняя [2]. Последние имеют различную площадь [70], в отличие от трехстворчатого АК, у которого площадь створок приблизительно равна или отличается незначительно. Данные анатомические изменения из-за неравномерного распределения силы давления на створки АК ведут к перегрузкам ранее означенных структур и приводят к формированию аневризм восходящей аорты и аортальной недостаточности. Сила давления, создаваемая обратным током жидкости в восходящей аорте в период диастолы, перпендикулярно «опускается» на обе створки двустворчатого АК. Сила давления тем больше, чем больше площадь поверхности, на которую оказывается данная сила. Учитывая размеры неизмененной восходящей аорты, по форме, напоминающей суживающийся кверху цилиндр, при данной форме сосуда на дно действует сила не только налитой жидкости, но и сила давления стенок самого сосуда (в нашем случае аорты). Сила давления обратного тока крови при двустворчатом АК на створку с большей площадью больше, чем на створку с меньшей площадью. Данную силу увеличивает сила давления стенок сосуда, что неминуемо влечет за собой перенапряжение испытывающих максимальные нагрузки структур АК — комиссур и мест прикрепления патологически измененных створок АК — стенок синусов Вальсальвы. В данных зонах происходит наибольшее растяжение и сгибание створок, что приводит к трофическим нарушениям тканей, расширению восходящей аорты, отложению кальция на створках АК, а также к расслоению аорты [2]. При двустворчатом АК происходят не только конформационные изменения, но и изменения потока струи крови, проходящей через аортальное кольцо. У пациентов с двустворчатым АК, независимо от наличия аневризмы восходящей аорты, обнаружены так называемые вложенные «винтовые потоки» в пик систолы в восходящей аорте. Данным потокам отводится триггерная роль в возникновении аневризмы восходящей аорты. У больных с трехстворчатым АК подобных потоков не обнаружено [43].

Учитывая изложенные данные, можно констатировать, что двустворчатый АК является одной из причин формирования аневризмы восходящей аорты. Остается нерешенным вопрос тактики хирурга при обнаружении двустворчатого АК в ходе операции, во время вмешательства по поводу аневризмы восходящей аорты. Если двустворчатый АК состоятелен и возраст больного на момент хирургического вмешательства старше 60 лет, логично сохранить АК, так как срок его службы будет больше ожидаемой продолжительности жизни пациента. Другой вопрос, если мы имеем дело с пациентом молодого возраста, моложе 50—55 лет. Вопрос о целесообразности повторной имплантации двустворчатого АК в протез корня аорты в настоящее время открыт.

ВРОЖДЕHHЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является наиболее частой врожденной патологией сердца, встречается более, чем у 1-2 % общей популяции людей. Частота двустворчатого аортального клапана в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных [Huntington K., Hunter A.G., Chan K.L. A prospective study to assess the frequency of familial clustering of congenital bicuspid aortic valve. // J Am Coll Cardiol 1997 30(7) - P.1809-1812].

Взгляды на эту патологию, как на врождённый порок сердца, коренным образом изменились благодаря динамическому наблюдению пациентов и проведённым исследованиям. Следует отметить, что большинство двустворчатых аортальных клапанов функционируют без гемодинамических нарушений в течение всей жизни человека [Roberts WC: The congenitally bicuspid aortic valve. A study of 85 autopsy cases. Am Journal of Cardiology 26:72-83, 1970].

Однако, ДАК часто является причиной развития аортального стеноза. При этом у детей со стенозом аортального клапана в 70-85% случаев последний является двустворчатым [Mack G, Silberbach M. Aortic and pulmonary stenosis. Pediatr Rev 2000;21:79-85], у взрослых, по меньшей мере, - в 50% [Ward C. Clinical Significance of the bicuspid aortic valve. Heart 2000;83:81-5].

Нормальное строение аортального клапана. Рис.1

Нормальное строение аортального клапана включает в себя три хорошо подвижных створки в форме полулуний. При их открытии имеется хорошая площадь отверстия (не менее 2 см2/м2). Створки не имеют своего хордально-папиллярного аппарата и удерживаются между собой с помощью комиссур 1,2,3. Варианты двустворчатого аортального клапана. Рис.2 Двустворчатый аортальный клапан. На данном рисунке видно, что имеется сращение между двумя створками – левой коронарной и правой коронарной, при этом комиссура между створками отсутствует. Такой анатомический вариант скорее приведёт к стенозу (сужению) отверстия клапана, так как площадь открытия створок уже уменьшена. При стенозировании отверстия на эхокардиографии видим ускорение потока крови, при этом рассчитываем градиент давления (по уравнению Бернулли Q=4mV2) – разница давлений до суженного участка и после него. Чем он выше, тем уже просвет и более выражен стеноз отверстия. Возможна и другая ситуация при ДАК, когда нарушается замыкательная функция клапана и появляется его недостаточность.

Рис. 2. Двустворчатый аортальный клапан. А. Видно, что задняя некоронарная створка “перерастянута” и провисает (пролапс створки) ниже уровня смыкания, в выводной тракт левого желудочка. В этой ситуации развивается недостаточность клапана. B. Вид клапана со стороны левого желудочка. На эхокардиографии мы видим большую обратную струю регургитации в полость левого желудочка (в норме её не должно быть). Гемодинамически значимая недостаточность возникает у 15-20% людей, имеющих двустворчатый аортальный клапан, в молодом и среднем возрасте.Анатомически наиболее частый вариант ДАК представлен сращением правой и левой коронарной створки в соотношении 1:1 или 1:2. При этом функционирующая створка получается больше неизменённой некоронарной створки (рис. 2).

Если же сращение створок по комиссурам полное, то ДАК функционирует без регургитации и каких-либо гемодинмаических изменений [Pettersson GB, Crucean AC. Segmental approach to repair of regurgitant bicuspid aortic valves. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2007;14-24]. Во время систолы такой клапан открывается асимметрично, по типу “рыбьего рта”, в связи с чем, может быть ускоренный кровоток через него, однако площадь пропускного отверстия достаточно большая. В таком случае возможны варианты, что клапан будет функционировать нормально в течение всей жизни, либо будет подвергаться кальцинозу, липидозу, фиброзным изменениям и стенозированию. Инфекционный эндокардит также является частым осложнением. Частота его появления, у людей с ДАК, составляет 7-25%, обычно, развиваясь к 40 годам жизни [Lamas CC, Eykyn SJ. Bicuspid aortic valve – a silent danger: analysis of 50 cases of infective endocarditis. Clinical Infectious Diseases 2000;30:336-41]. Почти у 50% ДАК может сохранять нормальную функцию в течение всей жизни.

В нашем кардиоцентре одно из преимущественных направлений развития кардиохирургии – применение клапан-сохраняющих методик. Разработка и внедрение новых методов пластики аортального клапана являются приоритетным направлением в нашем Кардиоцентре. Это особенно актуально у детей. Сохранение собственного клапана у ребёнка крайне важно для нормального развития и активного образа жизни. Использование протезов любого вида у детей нежелательно, так как протезы не обладают способностью к росту, а также требуют назначения антикоагулянтной терапии (медицинских препаратов снижающих свёртывающие свойства крови), что накладывает ряд ограничений по физической активности, а также наблюдения и постоянного контроля свертывающих свойств крови.

Если возникает вопрос о хирургическом вмешательстве, наши врачи владеют методиками клапан-сохраняющих операций на аортальном клапане, что требует высокого уровня мастерства и опыта. Каждый пациент рассматривается докторами, как особый индивидуальный случай и выбор той или иной техники операции зависит от механизма развития нарушений. Сохранить собственный клапан удаётся более, чем в половине случаев (исходя из нашего опыта в 60% случаев).

Основными принципами клапан-сохраняющих операций при недостаточности аортального клапана является восстановление поверхности, длинны и высоты коаптации створок при одновременной стабилизации/редукции аортального фиброзного кольца. Среди хирургических методик, направленных на сохранение нативного аортального клапана, выделяют следующие: Удлинение аортальных створок перикардиальным лоскутом;Аннулопластика;Пластика по комиссурам;Редукция коронарного синуса;Ремоделирование корня аорты;Трикуспидализация ДАК;Замещение створок перикардиальным лоскутом. Выбор той или иной хирургической методики определяется, в первую очередь, механизмом развития недостаточности аортального клапана. Правильно выбранный способ клапаносохраняющей операции зачастую определяет успешность хирургического вмешательства. Однако, существуют случаи, когда выполнить клапан-сохраняющую операцию невозможно, тогда в арсенале наших хирургов имеется операция Росса (операция аутотрансплантации лёгочного аутографта в позицию аортального клапана).

При этой операции заимствуется собственный клапан лёгочной артерии и имплантируется на место изменённого аортального клапана. При этом клапан лёгочной артерии заменяется на биологический клапан. Эта операция разработана специально для детей и молодых людей, ведущих активный образ жизни. Поскольку, клапан лёгочной артерии и аортальный клапан обладают анатомическим сходством, это позволяет замещать аортальный клапан собственным клапаном лёгочной артерии.

При соблюдении всех технических приёмов операции и показаний процедура Росса является высоко эффективной в течение многих лет жизни без развития сердечной недостаточности.

Опыт проведения операции Росса в Федеральном цетре сердечно-сосудистой хирургии Красноярска.

Ведение больных с двустворчатым аортальным клапаном (амбулаторно)

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) самая часто встречаемая врожденная аномалия сердца у взрослых.

В качестве примера, привожу Вашему вниманию

клинический случай выявления и ведения пациента, в «Клинике СЕМЕЙНАЯ» с ДАК осложненного развитием тяжелой хронической недостаточностью АК.

Пациент К, 1983 года рождения (31 год). Обратился на прием к кардиологу 24.08.2014г с единственной жалобой, на повышение уровня артериального давления (АД).

При опросе выяснилось, что склонность к повышению АД с юности, в течение последних 6 месяцев, отмечается стойкое повышение АД до 150-160/70-60 мм рт.ст., максимальные цифры АД 170/80 мм рт.ст., на этом фоне чувствует себя удовлетворительно, регулярные физические нагрузки (велотренажер в сочетании с силовыми упражнениями) переносит хорошо, в связи с чем чувствовал себя здоровым и за медицинской помощью не обращался.

Из анамнеза удалось выяснить, что родился не в Москве, в детстве выставлен диагноз врожденный порок сердца (какой именно не знает). С юности периодически при случайных измерениях АД регистрировались повышенные значения, должного внимания которым не предавалось, участковым терапевтом периодически рекомендовался курсовой прием антигипертензивных препаратов. После переезда в Москву специалистами не наблюдался. Нарушения ритма сердца ранее никогда не возникало. Обмороков, болей за грудиной, одышки при физической нагрузке не было. Из сопутствующих заболеваний: хронический ринит, хронический гастрит. Семейный анамнез отягощен: у отца имеется врожденный порок сердца (уточнить затрудняется). На момент осмотра отцу 64 года, чувствует себя хорошо, работает, специалистом не наблюдается.

При осмотре: состояние удовлетворительное. Нормостеник, нормального питания. Кожные покровы обычного цвета умерено влажные, чистые, теплые на ощупь. Подкожно-жировая клетчатка умерено развита, с нормальным типом распределения. Рост 173 см. Вес 60 кг. ИМТ 20 кг/м2. Периферических отеков нет. Дыхание через нос свободное. Грудная клетка, не деформирована, эластичная. Перкуторный звук над легкими ясный, легочный, с обеих сторон одинаковый. Аускультативно дыхание везикулярное, с жестким оттенком. Пульс на лучевых артериях, ритмичный,повышенного напряжения и наполнения(pulsusmagnus). Частота пульса 67 в минуту. Так же обращает на себя внимание повышенная пульсация сонных артерий. АД 170/40 мм рт.ст. Аускультативно: ослабление 2го тона. Выслушивается систоло-диастолический шум во всех точках аускультации, а так же вдоль всего левого края грудины, точке Боткина-Эрба, максимально над аортой, шум проводится на сонные артерии. ЧСС 67 в минуту. Над бедренной артерией выслушивается двойной тон Траубе.

Живот не увеличен, при пальпации безболезненный. Печень не увеличена, не выходит из-под края реберной дуги.

ЭКГ от 24.08.14. Ритм синусовый, правильный. Частота сердечных сокращений 71 в минуту. Отклонение ЭОС вправо (угол альфа = 107 градусов). Атрио-вентрикулярная блокада Iстепени. Замедление внутрижелудочк ового проведения. ДвуфазныйзубецТ, выраженные волны U в отведених V2-V4. (Рис 1.)

Рис. 1. Описание в тексте.

«Необходимо помнить, что общая частота осложнений изолированного ДАК составляет от 33 до 48%. Основными из которых являются аортальный стеноз, аортальная недостаточность, инфекционный эндокардит, кальцификация створок и расслаивающая аневризма аорты. Осложнения имеют возрастную зависимость и чаще встречаются после 40 лет.

В приведенном случае, несмотря на удовлетворительное субъективное состояние пациента и отсутствие специфических симптомов, данные осмотра были расценены как клинически компенсированная фаза аортальной недостаточности тяжелой степени. Согласно рекомендациям ACC/AHA,ЭхоКГ играет исключительную роль в постановке показаний к хирургическому лечению больных с аортальной недостаточностью, что и было рекомендовано. С целью предотвращения декомпенсации состояния были исключены дополнительные физические нагрузки».

Результаты комплекснойтрансторакальной ЭхоКГ с допплеровским анализом от 23.10.2014., выявили следующие изменения: Аорта не утолщена, не расширена. Восх. отдел 3,3-3,4 см. ЛП не расширено 4,0 см. КДР=6,9 см; КСР=4,9 см; КДО 250 мл; КСО 138 мл. ФВ ЛЖ снижена 45-46% (biplaneSimpson). Зон нарушенной локальной сократимости нет. ТМЖП 1,0 см. ТЗСЛЖ 0,9 см. Аортальный клапан двустворчатый (1 тип). Амплитуда раскрытия нормальная. Кольцо АК 3,0 см. ПЗР 2,4 см. Легочная артерия не расширена. СДЛА 26 мм рт.ст. Признаков обструкции выходного тракта ЛЖ нет. Признаки недостаточности клапанов: митрального Iст., аортального IIIст., трикуспидальногоIст., легочного Iст.

Комментарий: мГДсТК=21 мм рт. ст., НПВ 2,4/1,1 см. АК v.contracta=0,75 см, время полуспада градиента давления на аортальном клапане =190-200 мс, мГДсАК=14 мм рт.ст. В нисходящей аорте регистрируется голодиастолический реверсивный поток с конечной скоростью 44 см/с.

Заключение: Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан (Iтип). Недостаточность АК IIIстепени. Выраженная дилатация полости ЛЖ с умеренным снижением глобальной сократимости. Эксцентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ.

«На сегодняшний день наиболее рациональным методом лечения,сформировавшегося клапанного порока, признана хирургическая коррекция.

В данном случае, учитывая гемодинамически значимую аортальную недостаточность и сниженную сократительную функцию левого желудочка, эффективность консервативного лечения низкая, в связи с чем, прогноз при только лишь медикаментозном лечении, весьма неблагоприятный. В связи с этим таким больным показано выполнение протезирования аортального клапана,даже если у них отсутствуют симптомы поражения сердца (класс рекомендаций I, уровень доказанности А) (Рис. 2).

Рис. 2. Тактика ведения больных с аортальной недостаточностью.

ЛЖ – левый желудочек, РВГ – радионуклиднаявентрикулография, МРТ – магнитно-резонансная томография, ПАК – протезирование аортального клапана. КСР – конечно-систолический размер, КДР – конечно-диастолический размер, ФВ – фракция выброса.Показания относящиеся к классу I, очевидны и базируются на научно-обоснованных данных; показания относящиеся ко IIb классу, сомнительные; показания IIa класса, по-видимому, оправданы.

При осложненных формах ДАК, по данным мировой литературы можно выделить следующие показания к оперативному вмешательству на сердце:

III-IVфункциональный класс по классификацииNYHAпри выраженном аортальном пороке, на фоне оптимальной медикаментозной терапии;
появление одного или нескольких признаков из так называемой триады симптомов: обмороки, стенокардия, сердечная астма;
IилиIIфункциональный класс по классификацииNYHAпри снижении сократительной способности миокарда ЛЖ или увеличение индекса конечно-систолического объема выше 60 мл/м2;
систолический градиент давления на аортальном клапане более 50 мм рт.ст. При изолированном аортальном стенозе;
повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке более 15 мм рт.ст. при значительной аортальной недостаточности;
острая деструкция створок клапана при инфекционном эндокардите;
артериальные тромбоэмболии при инфекционном эндокардите;
формирование абсцесса корня аорты при инфекционном эндокардите двустворчатого аортального клапана;

Принимая во внимание, наличие абсолютных показаний для хирургической коррекции клапанного порока, пациент был направлен на госпитализацию в специализированное учреждение».

15.01.2015. пациент госпитализирован в отделение кардиохирургии, университетской клинической больницы №1 МГМУ им. Сеченова, где в плановом порядке была выполнена операция: протезирование аортального клапана механическим протезом «SorinBicarbon-23».

В стационаре начат подбор дозы варфарина. Назначен кораксан в дозе 10 мг/с. Гастропротективнаятерпия.

После выписки из стационара пациент продолжал наблюдаться в клинике.

Течение послеоперационного периода было осложнено развитием постперикардиотомического перикардита и устойчивого (более 48 часов) пароксизма трепетания предсердий (рис. 3), в связи с чем, с приема пациент был госпитализирован в ГКБ №50, где выполнена успешная фармакологическая кардиоверсияамиодароном. По данным контрольного ЭхоКГ в полости перикарда выявлена жидкость, до 20 мм за нижней стенкой ЛЖ. Признаков тампонады нет, проконсультирован кардиохирургом, показаний к пункции перикарда не выявлено. Проведена коррекция терапии: кораксан отменен, назначен амиодарон в дозе 200 мг/с., дополнительно назначен преднизолон в дозе 15 мг/с., варфарин и гастропротективная терапия продолжены. Дальнейшее наблюдение проводилось под контролем МНО и параметров ЭКГ.

Рис. 3. Ритм не синусовый, не правильный. Неправильная форма трепетания предсердий с частотой предсердной импульсации (волны F) 300 сокращений в минуту с кратностью проведением на желудочки 2:1 и 3:1. Типичное истмусзависимое.

«Нарушения ритма сердца и проводимости являются частыми осложнениями раннегопослеопрерационногоперида, после операций сопровождающихся кардиоплегией и вскрытием полостей сердца. Наиболее частыми формами нарушения ритма сердца являются фибрилляция и трепетание предсердий, над- и желужочковая экстрасистолия, реже желудочковая тахикардия. В позднем послеоперационном периоде подобные нарушения ритма сердца встречаются гораздо реже и всегда требуют тщательного анализа возможных причин. В данном случае нельзя было исключить в качестве предрасполагающего фактора развитие асептического экссудативного перикардита.

Как правило применение антиаритмических препаратов, в частности III класса, в послеоперационном периоде дает хороший эффект в достижении цели по удержанию синусового ритма, что и было сделано, забегая вперед обращаю Ваше внимание на то, что антиаритмик был отменен, после полной ликвидации признаков перикардита».

25.03.2015., по данным контрольной ЭхоКГ (выполненной тем же специалистом, на том же УЗ-сканере, что и изначальное) получены данные: Аорта не утолщена, не расширена. Восх. отдел 3,3-3,4 см. ЛП не расширено 4,0 см. КДР=5,6-5,7 см; КСР=3,4 см; КДО 121 мл; КСО 61 мл. ФВ ЛЖ снижена 50-52% (biplaneSimpson). Зон нарушенной локальной сократимости нет. ТМЖП 1,23 см. ТЗСЛЖ 1,23 см. Аортальный клапан: механический протез. Амплитуда раскрытия нормальная. ПЗР 2,4 см. Легочная артерия не расширена. СДЛА 25-27 мм рт.ст. Признаков обструкции выходного тракта ЛЖ нет. Признаки недостаточности клапанов: митрального 0-Iст., аортального Iст., трикуспидальногоIст., легочного Iст.

Комментарий: мГДсТК=20-22 мм рт. ст., НПВ 1,9/0,7 см. Кольцо АК 2,36 см. АК мГДсАК=13 мм рт.ст. СрГДсАК=6,7 мм рт.ст. Максимальная скорость 1,8 м/с.

Заключение: Состояние после протезирования АК (протез SorinBicarbon-23) от 27.01.2015. В проекции АК визуализируется механический двустворчатый протез, запирательный механизм которого функционирует в полном объеме. Остаточные систолические градиенты давления на протезе удовлетворительные. Регургитация на протезе АК Iстепени (3 струи). Дополнительных структур на протезе АК нет. Полость ЛЖ не дилатирована, сократимость его относительно удовлетворительна. Незначительная гипертрофия миокарда ЛЖ (концентрическая). Нарушений диастолической функции ЛЖ не выявлено. Жидкость в полости перикарда и плевральных полостях не определяется. Признаков легочной гипертензии нет. НПВ не расширена, удовлетворительно коллабирует на вдохе. По сравнению с ЭхоКГ от 23.10.2014 отмечается положительная динамика.

«После выполненной хирургической коррекции клапанного порока, были исключены условия для дальнейшей комбинированной перегрузки ЛЖ объемом и давлением.Ремоделирование ЛЖ в данном случае носило обратимый характер, в связи с чем, наблюдается выраженная положительная динамика в виде нормализацией объемных параметров полости ЛЖ. На сегодняшний день доказано, что эти изменения напрямую зависят от улучшения диастолической функции миокарда ЛЖ и уменьшения конечно-диастолического давления ЛЖ. Обратимый характер ремоделирования ЛЖ, является предиктором благоприятного прогноза. Увеличение толщины стенок ЛЖ, выявленное в ходе контрольного исследования, не являетсяследствием прогрессирования гипертрофии миокарда ЛЖ и невлияет отрицательно на прогноз, данные изменения необходимо расценивать как следствие уплотнения относительно избыточной массы миокарда ЛЖ, регрессия которой более растянута во времени и запаздывает по сравнению со скоростью уменьшения размера полости ЛЖ».

Данные контрольного осмотра: Жалоб не предъявляет. Состояние удовлетворительное. Активация проходит в соответствие с планом.Пульс ритмичный, хорошего наполнения и напряжения. Аускультативно: тоны сердца ясные, ритмичные, выслушивается тон функционирующего механического протеза. АД 124/70 мм рт.ст. ЧСС 61 в минуту.

Рис. 4. Описание в тексте.

ЭКГ (рис. 4): Ритм синусовый, правильный. Частота сердечных сокращений 61 в минуту. Отклонение ЭОС вправо. Атрио-вентрикулярная блокада Iстепени. Ротация сердца вдоль продольной оси против часовой стрелки. Постперикардиотомический синдром.

В мае 2015 пациент признан трудоспособным, в настоящее время работает по профессии. Наблюдается в клинике и с высокой степенью приверженности продолжает подобранную терапию.

Запись на прием к врачу кардиологу

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в области сердечных заболеваний в клинике «Семейная».

Читайте также: