Гистоморфология образования средостения. Дифференциация злокачественных опухолей средостения

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Гистоморфология образования средостения. Дифференциация злокачественных опухолей средостения

На третьем, последнем и самом трудном, этапе дифференциальной диагностики возникает необходимость установить гистоморфологическую природу патологического образования. Это можно сделать с помощью клинико-рентге-нологических методов исследования, но в ограниченных пределах. Дело в том, что клинические симптомы, например различных злокачественных опухолей средостения, часто бывают очень сходными. Рентгенологически же выявляются лишь внешние, достаточно грубые признаки патологических процессов, а не гистологическая сущность последних.

Рентгенологическая картина различных по гистологической структуре опухолей также нередко бывает сходной. Поэтому метод аналогии в дифференциальной диангостике часто оказывается несостоятельным. Справедливость этого диалектического положения подтверждается почти всеми нашими диагностическими ошибками, когда мы строили диагноз главным образом на учете внешнего сходства рентгенологической картины различных заболеваний.

Известно, что «в некоторых случаях даже при гистологическом исследовании при сходных морфологических признаках в препаратах нельзя поставить правильный диагноз без учета других данных, в частности, данных клиники». (Г. В. Шор).

Все это свидетельствует о больших трудностях при определении вида патологического образования с помощью клинических и рентгенологических методов исследования. Но накопленный к настоящему времени коллективный опыт, в том числе и опыт нашего института, позволяет в определенных пределах подойти к разрешению этого трудного вопроса, что имеет актуальное значение для хирургического лечения и лучевой терапии опухолей и кист средостения.

Удобства ради мы считаем целесообразным вопрос о возможности определения гистоморфологической сущности патологического процесса изложить отдельно в отношении группы злокачественных и группы доброкачественных новообразований средостения.

Дифференциация злокачественных опухолей средостения

Практика показывает, что при наличии злокачественного новообразования в средостении в первую очередь приходится проводить дифференциальную диагностику между следующими тремя заболеваниями: лимфогрануломатозом, лимфосаркомой и медиастинальной формой рака легких. Все они вместе взятые составляют, по сводным данным, 70,2% всех злокачественных опухолей средостения.

Не анализируя повторно всех клинических симптомов указанных опухолей, мы сопоставим лишь те симптомы, которые могут облегчить проведение дифференциальной диагностики.

Анализ данных показывает, что наиболее существенными отличительными признаками лимфогранулематоза по сравнению с лимфосаркомой и медиастинальной формой рака легкого являются: обычно длительное (1—2 года и более) волнообразное течение, мало выраженные и медленно нарастающие явления компрессионного синдрома, кожный зуд, характерные изменения крови.

Для лимфосаркомы и медиастинальной формы рака легкого характерно быстрое (в течение месяцев) развитие заболевания с бурно нарастающими явлениями сдавления органов средостения. Но между этими двумя процессами имеются и различия. Так, медиастинальная форма рака легкого поражает главным образом больных пожилого возраста (40—60 лет), в то время как лимфосаркома наблюдается у людей любого возраста. Кроме того, при медиастинальной форме рака легкого увеличенные периферические лимфатические узлы, как правило, единичные, очень плотные и медленно увеличивающиеся в размерах. При лимфосаркоме, наоборот, периферические лимфатические узлы, как правило, множественные (и в различных областях), быстро увеличиваются в размерах и склонны образовывать конгломераты.
Кровь в мокроте, а особенно наличие в ней опухолевых клеток обычно свидетельствуют о раковом процессе.

Метастатические поражения лимфатических узлов средостения, а также злокачественные опухоли вилочковой железы имеют очень сходную клиническую картину с лимфосаркомои и медиастинальной формой рака легкого. Но при злокачественных тимомах чаще наблюдается выпячивание как передней стенки грудной клетки, так и опухоли над рукояткой грудины.

Приведенные клинические признаки злокачественных опухолей средостения имеют немаловажное значение в трактовке рентгенологической картины этих образований.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Дифференциация доброкачественных образований средостения. Пример кисты средостения

Среди доброкачественных опухолей и кист средостения на практике чаще всего приходится иметь дело с тремя их видами: дермоидными кистами и тератомами, нейрогенными опухолями и внутригрудным зобом.

Как уже было отмечено выше, в подавляющем большинстве случаев невозможно правильно определить природу той или иной доброкачественной опухоли или кисты лишь на основании данных клинического исследования. Иногда при появлении отдельных симптомов (выхаркивание содержимого кисты при дермоидах, видимая связь опухоли со щитовидной железой и явления тиреотоксикоза при внутригрудном зобе, явления сдавления спинного мозга при нейрогенных опухолях и т. д.) клинические данные приобретают немаловажное значение в отличительном распознавании перечисленных заболеваний. Известно, что основное значение в дифференциальной диагностике доброкачественных опухолей и кист принадлежит именно рентгенологическому методу исследования.

Анализ рентгенологического проявления этих трех образований показывает, что самым главным отличительным признаком является их локализация. Расположение патологической тени овальной формы в реберно-позвоночном углу почти всегда свидетельствует о наличии нейрогенной опухоли. Не вызывает особых трудностей обычно и дифференциальная диагностика дермоидных образований и внутригрудного зоба, особенно при частичном выступании последнего из-за грудины. Но иногда при полном внутригрудном низко расположенном зобе или при высоко расположенных дермоидных кистах дифференциальная диагностика этих патологических процессов становится очень сложным делом, особенно если имеются и другие, не характерные для данных образований рентгенологические признаки. Для иллюстрации приводим одно наше наблюдение.

Больной П., 22 лет, поступил в клинику института 13/III 1951 г. с жалобами на колющие боли в правой половине грудной клетки при физической нагрузке, кашель с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Эти симптомы появились у него 6 месяцев назад. При первом же рентгенологическом исследовании, за месяц до поступления к нам, обнаружена патологическая тень в грудной клетке. Для выяснения характера заболевания больного направили в наш институт.

При объективном исследовании решительно никаких отклонений от нормы со стороны как внешнего вида больного, так и внутренних органов установить не удается. Температура нормальная. Кровь и моча без изменений. Реакции Вассермана и Каццони отрицательные.

Рентгенологическое исследование: справа в верхнем отделе переднего средостения определяется овальной формы однородное интенсивное затемнение размером около 4 X 9 см с правильно выпуклым четким контуром). Это затемнение непосредственно прилегает к неизмененной трахее и в боковой проекции теряет свои четкие очертания. При глотании оно смещается вверх.

На рентгенокимограммах по контуру тени видны малой амплитуды зубцы сосудистого типа. Со стороны легких и их корней патологических изменений не определяется. Куполы диафрагмы подвижны, синусы свободны.

Со стороны сердца явления дистрофии миокарда. Аорта не изменена. Учитывая локализацию тени в верхнем отделе переднего средостения, а главное ее смещение вверх при глотании, решили, что у больного имеется внутригрудной зоб.

На операции (Е. С. Лушников) выявлена дермоидная киста, дугообразно охватывающая трахею спереди и с боков и плотно с ней спаянная. Киста полностью удалена, и больной на 24-й день выписан в удовлетворительном состоянии.

Ошибки диагностики образований средостения. Дифференциация перикардиальных кист

Основной причиной ошибочности диагноза явилось забвение хорошо известного принципа, согласно которому необходимо всесторонне учитывать клинико-рентгенологические симптомы заболевания, а не только какой-либо один признак. Действительно, решающим в данном случае оказался характерный симптом глотательного смещения патологической тени.

Однако не был учтен тот факт, что, несмотря на довольно большие размеры и интимную связь патологического образования с трахеей, последняя занимала обычное положение и просвет ее не был сужен, т. е. отсутствовал другой, не менее характерный признак внутригрудного зоба. Кроме того, отсутствовал также еще один признак — давление предполагаемого зоба на дугу аорты сверху вниз, что можно было бы ожидать в данном случае при расположении патологического образования над дугой, а также его соприкосновение с последней. Об этом свидетельствовала передаточная пульсация кисты.

Не имелось и соответствующих клинических симптомов (гипертиреоидоз, затрудненное, шумное дыхание). В таких случаях в целях диагностики прямо показано применение радиоактивного изотопа йода. К сожалению, этой методикой мы начали пользоваться лишь в 1953 г., т. е. значительно позднее оперативного лечения данного больного.

Выше мы говорили, что плотные включения и особенно обызвествление капсулы являются характерными признаками дермоидных образований. Это имеет большое значение в дифференциальной диагностике их с другими доброкачественными образованиями средостения и, в частности, с внутригрудным зобом, хотя при последнем также могут наблюдаться указанные признаки, но значительно реже.

Дермоиды, внутригрудной зоб и нейрогенные опухоли обычно сравнительно легко дифференцируются с перикардиальными кистами. Последние характеризуются бессимптомным или малосимптомным течением, типичной локализацией в нижнем отделе переднего средостения (область сердечно-диафрагмального угла), чаще справа, овальной формой, нередко изменяющейся при глубоком дыхании, четкими выпуклыми или слегка волнистыми контурами, передаточной пульсацией.

Значительно труднее, а часто просто невозможно распознать другие доброкачественные образования, как, например, из группы соединительнотканных опухолей (липомы, фибромы, ми ксомы и т. п.), из группы врожденных так называемых желудочнокишечных и бронхогенных кист средостения, из группы сосудистых опухолей и т. п., встречающиеся чрезвычайно редко. Все эти образования могут симулировать и дермоидную кисту, и нейрогенную опухоль, и другие заболевания.

Например, в одном опубликованном нами наблюдении при наличии клинических признаков доброкачественного образования и характерной рентгенологической картины с локализацией патологической тени в реберно-позвоночном углу была диагностирована нейрогенная опухоль. На операции диагноз был подтвержден макроскопически, но при гистологическом исследовании оказалось, что у больного имелась лимфангиоэндотелиома. В литературе нам не встретилось описания подобных случаев.

Опухоли средостения

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

МКБ-10

Общие сведения

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% - злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения.

Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации, потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии.

Анатомия средостения

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади - поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам - листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху - условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины.

В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Классификация

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

неврогенные новообразования (невриномы, неврофибромы, ганглионевромы, злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
мезенхимальные новообразования (липомы, фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз, ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
дисэмбриогенетические новообразования (тератомы, внутригрудной зоб, семиномы, хорионэпителиомы)
опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты перикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинококковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении - мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, тератомы; в среднем средостении - бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении - энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

КТ ОГК. Массивное объемное образование верхнего средостения с объемным воздействием на трахею, исходящее из щитовидной железы.

Симптомы опухолей средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии.

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии, бради- и тахикардию, похудание, артралгии, плеврит. Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью, болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва - дисфония; пищевода – дисфагия.

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза. У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

Диагностика

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

Рентгеновская диагностика. Комплексное рентгенологическое обследование в большинстве случаев позволяет четко определить локализацию, форму и размеры опухоли средостения и распространенность процесса. Обязательными исследованиями при подозрении на опухоль средостения являются рентгеноскопия грудной клетки, полипозиционная рентгенография, рентгенография пищевода. Данные рентгенологического исследования уточняются с помощью КТ грудной клетки, МРТ или МСКТ легких.

Эндоскопическая диагностика. При опухолях средостения используются бронхоскопия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия. При проведении бронхоскопии исключается бронхогенная локализация опухолей и прорастание опухолью средостения трахеи и крупных бронхов.
Пункционная биопсия. Также в процессе исследований возможно выполнение транстрахеальной или трансбронхиальной биопсии опухоли средостения. В ряде случаев взятие образцов патологической ткани осуществляется посредством трансторакальной аспирационной или пункционной биопсии, проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.
Хирургическая биопсия. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения. При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию.

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

1. Новообразования средостения: принципы дифференциальной диагностики и хирургического лечения: Автореферат диссертации/ Пищик В.Г. – 2008.

Рак средостения

Рак средостения – различные по морфологии злокачественные новообразования, расположенные в срединных отделах грудной полости. Прогрессирование рака медиастинального пространства сопровождается болями в груди, одышкой, дисфонией, кашлем, дисфагией, развитием синдромов Горнера и верхней полой вены. Диагностировать рак средостения помогает рентгенография органов грудной клетки, компьютерное и магнитно-резонансное томографическое исследование, медиастиноскопия или видеоторакоскопия с биопсией. Хирургическое лечение рака средостения может быть радикальным или паллиативным (с целью декомпрессии соседних органов). В большинстве случаев также используется лучевая терапия.

В собирательное понятие «рак средостения» включены различные по происхождению объемные злокачественные образования, берущие начало в медиастинальном пространстве. Среди всех опухолей средостения на долю злокачественных новообразований различной гистологической структуры приходится 20-40%. Чаще всего рак средостения представлен лимфомой (ретикулосаркомой, диффузной и нодулярной лимфосаркомой), болезнью Ходжкина; реже встречаются злокачественная тимома, ангиосаркома, нейробластома, дисгерминома, хондросаркома и остеобластокластома. Кроме этого, в средостении могут выявляться метастазы первичного рака различной локализации, саркомы, меланомы. Злокачественные опухоли средостения обнаруживаются преимущественно у лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), с равной частотой у мужчин и женщин. Лечением рака средостения занимаются специалисты в области онкологии и онкопульмонологии.

Причины

Истинные причины развития первичного рака средостения остаются невыясненными. Специалисты-онкологи предполагают, что ведущая роль в этиологии злокачественных новообразований медиастинальной локализации принадлежит ионизирующему излучению, контакту с канцерогенными веществами в быту, сельском хозяйстве и на производстве, вирусным агентам (вирусу Эпштейна-Барр, ВИЧ-инфекции). Риск возникновения неходжкинских лимфом средостения выше у лиц, получавших лучевую терапию по поводу других онкологических процессов, а также у больных аутоиммунными заболеваниями.

Некоторые опухоли изначально развиваются как злокачественные (например, лимфомы и саркомы); другие первично возникают как доброкачественные, но под действием неблагоприятных факторов подвергаются малигнизации (например, тимомы, тератомы и др.); третьи носят метастатический характер. Метастатический рак средостения может являться «отголоском» рака легкого, рака щитовидной железы, рака пищевода или желудка, рака молочной железы, колоректального рака, нефробластомы, меланомы, геморрагической саркомы Капоши при СПИДе. Метастазирование из первичных очагов происходит путем контактного распространения, лимфогенным или гематогенным путем. Выявление метастатического рака средостения служит неблагоприятным прогностическим признаком.

Классификация типов рака средостения

Таким образом, в зависимости от своего происхождения рак средостения подразделяется на первичный (изначально развивается из органов средостения) и вторичный (метастатический рак других локализаций).

Согласно гистогенетической классификации, первичные злокачественные новообразования средостения делятся на опухоли, происходящие из собственных тканей средостения, тканей, дистопированных (смещенных) в грудную полость в процессе эмбриогенеза, и опухоли вилочковой железы:

Злокачественные опухоли, развивающиеся из собственных тканей средостения, включают:

неврогенные опухоли (неврогенная саркома, нейробластома)
мезенхимальные опухоли: из соединительной (фибросаркома), жировой (липосаркома), мышечной (лейомиосаркома), лимфоретикулярной (лимфома, лимфосаркома), сосудистой (ангиосаркома) ткани.

Среди дисэмбриогенетических новообразований средостения, берущих начало из дистопированных тканей, могут встречаться:

опухоли из тиреоидной ткани (злокачественный внутригрудной зоб)
опухоли из мультипотентных клеток (злокачественная тератома - тератокарцинома)
хорионэпителиома, семинома (дисгерминома) и др.

Злокачественные тимомы (рак вилочковой железы) склонны к инфильтративному росту, раннему и обширному метастазированию.

Рак средостения может быть классифицирован по локализационному признаку. Так, в верхнем средостении из злокачественных опухолей выявляются лимфомы, тимомы, медиастинальный зоб. В переднем средостении, кроме тимом и лимфом также встречаются мезенхимальные опухоли, тератомы. Среднее средостение поражается лимфомами, заднее средостение является излюбленным местом локализации злокачественных неврогенных опухолей.

Симптомы рака средостения

В течении рака средостения выделяют бессимптомный период и период явных клинических проявлений. Продолжительность бессимптомной стадии зависит от расположения опухоли, ее размеров, гистологического типа, темпа роста, взаимоотношений с другими структурами средостения. Симптоматика всех опухолей средостения довольно сходна, однако для злокачественных новообразований характерно быстрое прогрессирование симптомов. Клиническая картина любой медиастинальной опухоли складывается из общих проявлений, присущих онкопатологии, признаков компрессии или прорастания органов средостения и специфических симптомов, характеризующих разные виды новообразований.

Самой частой жалобой пациентов, страдающих раком средостения, служит болевой синдром, вызванный сдавлением или прорастанием нервных стволов. Боли локализуются на стороне поражения, часто иррадиируют в плечо, шею, область между лопатками, иногда имитируют стенокардию. При сдавлении опухолевым конгломератом верхнегрудных нервных корешков возникает синдром Горнера. При заинтересованности возвратного гортанного нерва появляется осиплость голоса, при компрессии трахеи и крупных бронхов – одышка и кашель, пищевода – затруднение глотания пищи.

При сдавлении растущей опухолью крупных венозных стволов развивается типичный для рака средостения синдром верхней полой вены, характеризующийся одышкой, одутловатостью и синюшностью лица, тяжестью в голове, набуханием вен шеи. В ряде случаев при раке средостения выявляются увеличенные лимфоузлы над ключицей, прорастание опухолью грудной стенки, у детей – выбухание грудины. На поздних стадиях рака средостения возникает слабость, потливость, лихорадочное состояние, похудание. Иногда отмечаются отеки конечностей, артралгии и припухлость суставов, аритмии, гепатомегалия, асцит.

Специфическими симптомами злокачественных лимфом служат ночная потливость и кожный зуд. При внутригрудном зобе возникают симптомы тиреотоксикоза. Для фибросарком средостения типичны эпизоды спонтанной гипогликемии – падение уровня глюкозы в крови. У больных злокачественной тимомой нередко развивается синдром миастении, синдром Кушинга, гипогаммаглобулинемия, анемия.

Диагностика рака средостения

Больные с предполагаемым диагнозом «рак средостения» направляются на консультацию к торакальному хирургу или онкологу. Для установления точного морфологического и топографо-анатомического диагноза решающую роль играют данные рентгенологических, томографических, эндовидеохирургических исследований, результаты биопсии.

Обязательный перечень рентгенологических исследований включает рентгенографию грудной клетки, рентгенографию пищевода с контрастированием, компьютерную томографию. В большинстве случаев проведенное обследование позволяет установить локализацию рака средостения и распространенность процесса, заинтересованность органов грудной полости (легких, диафрагмы, аорты, грудной стенки). Уточнить состояние мягких тканей в зоне новообразования, выявить метастазы опухоли в лимфоузлы и легкие помогает МРТ.

В диагностике рака средостения широко применяются эндоскопические методы. Бронхоскопия позволяет исключить бронхогенную локализацию опухоли, прорастание новообразования в трахею и крупные бронхи. Кроме этого, в процессе исследования может быть проведена трансбронхиальная биопсия образования. В ряде случаев прибегают к трансторакальной биопсии под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При обнаружении увеличенных лимфоузлов в подключичной области показана прескаленная биопсия. При подозрении на лимфоретикулярные опухоли выполняется стернальная пункция с изучением миелограммы.

Высокоинформативными диагностическими исследованиями служат видеоторакоскопия и медиастиноскопия, которые позволяют удостовериться в топографии опухоли средостения, осуществить забор материала для морфологического исследования под контролем зрения. Для ревизии и биопсии средостения также может применяться парастернальная торакотомия и медиастинотомия. Рак средостения необходимо дифференцировать с аневризмой аорты, саркоидозом, эхинококкозом, целомической кистой перикарда, абдомино-медиастинальной липомой и прочими доброкачественными опухолями средостения.

Лечение рака средостения

Тактика лечения рака средостения зависит от типа злокачественной опухоли, ее локализации и распространенности. Одни злокачественные опухоли (ретикулосаркома) чувствительны к лучевому лечению, другие (лимфома, лимфогpанулематоз) – к полихимиотерапии, облучению, иммунохимиотерапии. При метастатическом раке средостения осуществляется паллиативное облучение в комплексе с химиотерапией или гормонотерапией. Наиболее эффективным подходом к лечению радиочувствительных соединительнотканных опухолей и тератобластом признана комбинированная терапия, где радикальному удалению опухоли средостения предшествует неоадъювантная лучевая терапия. Радиорезистентные опухоли (хондpосаpкомы, фибpосаpкомы, злокачественные шванномы, лейомиосаpкомы) в резектабельных случаях сразу подлежат удалению.

Резекция опухолей средостения нередко сопряжена с техническими трудностями, которые обусловлены вмешательством в зоне нахождения жизненно-важных органов, крупных нервных стволов и магистральных сосудов. Под расширенным удалением рака средостения подразумевается полное иссечение опухоли вместе с лимфоузлами окружающей клетчаткой, которая часто дополняется резекцией органов, в которые она прорастает (перикарда, легких, пищевода, нервов, сосудов и др.). При локализации новообразования в заднем средостении обычно осуществляется боковая или заднебоковая торакотомия; в переднем средостении - переднебоковая торакотомия или стернотомия.

Кроме радикального иссечения рака средостения, может осуществляться паллиативное удаление образования с целью декомпрессии средостения. После полного или частичного удаления опухоли проводится химиотерапия или лучевое лечение с учетом наибольшей чувствительности медиастинального новообразования к тому или иному воздействию. Прогноз при раке средостения различается в зависимости от вида опухоли, но в целом неблагоприятный. По показателю выживаемости комбинированное лечение с до- и послеоперационной лучевой терапией имеет преимущества перед хирургическим.

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных опухолями средостения и вилочковой желез/ Борисова Т.Н., Бредер В.В., Горбунова В.А. и др. – 2014.

3. Новообразования средостения: принципы дифференциальной диагностики и хирургического лечения: Автореферат диссертации/ Пищик В.Г. – 2008.

4. Современные подходы к лечению больных с опухолями средостения/ Лазутин Ю.Н., Карташов С.З., Зинькович С.А., Кабанов С.Н., Лейман И.А.// Известия Самарского научного центра Российской академии наук – 2009 - Т. 11, №5(2).

Читайте также: