Гломерулонефрит при геморрагическом васкулите Шенлейна—Геноха - эпидемиология, патогенез

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 21.12.2024

которых лежит воспаление сосудистой стенки. При этом в зависимости от типа пораженного сосуда и характера воспаления, имеет место особенная клиническая симптоматика с поражением разных органов и тканей.

В первую очередь, васкулиты делят на первичные и вторичные.

К вторичным относят то поражение сосудов, которое возникает как
осложнение на фоне активно текущих инфекционных или онкологических заболеваний.
При этом лечение данных форм васкулитов рекомендовано проводить у инфекциониста или онколога до снятия обострения основного процесса. К примеру, часто возникает вторичный васкулит на фоне обострения вирусного гепатита, который
может регрессировать на фоне противовирусной терапии, проводимой инфекционистом. Если успешное лечение основного заболевания не подействовало на проявления васкулита, то тогда необходимо обратиться к ревматологу для дообследования.

Первичным же называют то поражение сосудов, которое происходит как самостоятельный процесс. При этом в случаях, когда имеется вариант изолированного поражения кожного покрова (геморрагическая сыпь, пятна, язвы и т.д.) при отсутствии каких-либо других признаков воспаления, необходимо изначально обратиться к дерматологу, который даст все необходимые рекомендации и, при необходимости, направит Вас на обследование к другим специалистам.

Во всех других случаях проявления системных васкулитов необходимо наблюдение у ревматолога.

Этиология системных васкулитов в настоящее время не ясна, однако предполагаемыми факторами риска являются, в первую очередь, инфекции (вирусные, бактериальные и др.), профессиональные вредности. У большинства васкулитов выявлена генетическая предрасположенность.

В зависимости от калибра пораженного сосуда васкулиты подразделяются на три группы:

1. Васкулиты с преимущественным поражением мелкого калибра (капилляры, артериолы, венулы): гранулематозный полиангиит
(гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематозный полиангиит (синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, васкулит гиперчувствительности, пурпура Шенлейна — Геноха, болезнь Бехчета, криоглобулинемический васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях (СКВ, РA, ССД, болезнь Шегрена), кожный лейкоцитокластический васкулит.

2. Васкулиты с преимущественным поражением среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.

3. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра: гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты).

Соответственно, в зависимости от калибра пораженных сосудов, их локализации и типа поражения возникает определенная клиническая картина.

При этом поражение органов и систем может сопровождаться разнообразными симптомами:

- легкие (кашель, одышка, кровохарканье, эпизоды удушья),

- почки (отеки, повышение артериального давления),

- кожа (высыпания, язвы, побеление и посинение пальцев, язвы в области гениталий, гангрена),

- слизистые (язвочки во рту, высыпания)

- опорно-двигательный аппарат (боли и припухания суставов, мышечные боли),

- глаза (покраснения, боли и рези в глазах, потеря зрения),

- ЛОР-органы (выделения из носа и ушей, снижение слуха и обоняния, носовые кровотечения, осиплость голоса, деформация спинки носа),

- нервная система (судороги, головные боли и головокружение, эпилептические припадки, инсульты, изменения чувствительности, нарушение двигательной функции),

- желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея, кровь в стуле),

- сердечно-сосудистой системы (боли за грудиной, перебои в работе сердца, повышение АД, отсутствие пульса на руках или ногах) и т.д.

Также часто встречается повышение температуры тела, похудание, общая слабость. Иногда диагностика системных васкулитов занимает длительное время, так как клинические проявления могут медленно развиваться и быть стертыми.

При лабораторном исследовании часто выявляется ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка, фибриногена, возможен лейкоцитоз. По анализам крови и мочи можно выявить поражение почек (чаще повышение белка, эритроцитов и цилиндров в моче; повышение креатинина и мочевины в сыворотке крови, снижение клубочовой фильтрации).

При иммунологическом исследовании крови при некоторых васкулитах (гранулематозный полиангиит,эозинофильный гранулематозный полиангиит, микроскопический полиангиит) выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), что значимо помогает в уточнении диагноза.

Также важное значение имеют инструментальные методы обследования (рентгенография, ультразвуковое исследование, эхокардиография и др.).

Для подтверждения диагноза в большинстве случаев (если это выполнимо) проводят биопсию пораженного органа или ткани с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Для лечения системных васкулитов чаще всего используются
глюкокортикостероиды и цитостатики. При этом для достижения ремиссии проводят курсы «классической» пульс-терапии (3 внутривенных инфузии преднизолона по 1000мг и одна инфузия циклофосфана 1000мг), сеансы плазмафереза, инфузии внутривенного иммуноглобулина. В некоторых случаях используются генно-инженерные биологические препараты, которые назначаются при неэффективности стандартного лечения.

Для постановки диагноза системный васкулит консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.

Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»

Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте.

Васкулит геморрагический

Васкулит геморрагический (пурпура Шенлейна – Геноха, геморрагический капилляротоксикоз) – это первичный системный васкулит, при котором поражаются наиболее мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) главным образом IgA-иммунными депозитами.

В классических случаях в патологический процесс вовлекаются кожа (геморрагическая сыпь), кишечник, гломерулярный аппарат и суставы.

Эпидемиология

Геморрагический васкулит является наиболее часто встречающейся формой среди системных васкулитов. Заболевание может развиваться в любой возрастной группе, но наиболее часто – у лиц до 16-ти лет. Наиболее часто (свыше 90% случаев) заболевание выявляется у детей до 10-ти лет – 4–6 лет. Так, у детей до 17-ти лет геморрагический васкулит наблюдается в 6,2–70,3 случая на 100000 населения с незначительным преобладанием пациентов мужского пола.

У взрослых частота геморрагических васкулитов значительно меньше и составляет 0,8–1,3 случая в течение года на 100000 населения.

Этиология

Этиология геморрагического васкулита в настоящий период времени не установлена. Пик заболеваемости регистрируется весной и осенью. В 50–30% случаев возникновению геморрагического васкулита предшествуют (за несколько дней или недель) инфекции верхних дыхательных путей (фарингиты, ринофарингиты, тонзиллиты, трахеобронхиты).

В то же время, во многих случаях возникновению геморрагического васкулита не предшествуют какие-либо выше перечисленные преципитирующие факторы.

Патогенез

Патогенез геморрагического васкулита окончательно не выяснен и нуждается в продолжении изучения. Имеются достаточно доказательные сведения того, что в развитии заболевания важное значение имеют иммунокомплексные механизмы. Подобная точка зрения объясняется нарастанием уровня циркулирующих IgA и наличия гранулярных электронно-плотных депозитов в мезангиуме, в которых, по данным иммунофлуоресцентной микроскопии, обнаруживаются иммунные комплексы, состоящие из IgA1 подкласса и компонентов комплемента.

Наличие в иммунном комплексе IgA, депозиция IgA в почечные структуры, кожу, тонкую кишку и другие органы свидетельствуют о системной природе заболевания.

В развитии геморрагического васкулита определенное значение принадлежит активации комплемента по альтернативному пути и тромбоцитов, вазоактивным простаноидам, цитокинам и факторам роста. Активация комплемента становится одной из причин формирования хемотаксических факторов, которые, в свою очередь, рекрутируют полиморфноядерные лейкоциты в участках депозиции циркулирующих иммунных комплексов. Освобождение лизосомальных энзимов, обусловленное поглощением иммунных комплексов полиморфноядерными лейкоцитами, оказывает повреждающее действие на мелкие сосуды.

В разгар заболевания у многих больных наблюдаются повышенные уровни мембраноатакующего комплекса C5b9, участвующего в повреждении эндотелия, который совместно с IgA выявляется в стенках сосудов кожи и гломерулярных капиллярах.

Воспаление сосудов не сопровождается гранулематозной реакцией. Воспалительные процессы в сосудах ведут к экстравазации крови и ее компонентов в интерстициальные пространства, результатом чего являются отек и геморрагии.

Клиническая картина

В 1990 г. экспертами Американской коллегии ревматологов были предложены следующие классификационные критерии:

– пальпируемая пурпура, характеризующаяся наличием возвышающихся пальпируемых геморрагических высыпаний на коже, не связанных с тромбоцитопенией;

– больные в возрастной группы до 20-ти лет с первыми проявлениями заболевания;

– ишемия кишечника, характеризующаяся распространенной абдоминальной болью, которая усиливается после приема пищи и нередко сочетается с кровянистой диареей;

– выявление в биоптатах сосудов гранулоцитов в стенках артериол и венул.

В 2006 г. эксперты EULAR (European League Against Rheumatism) и Европейской педиатрической ревматологической ассоциации (European Pediatric Rheumatology Society) – EULAR/PReS внесли некоторые изменения в классификационные критерии, применяемые для детей.

Это наличие пальпируемой пурпуры (обязательный критерий) при наличии, по меньшей мере, одного из следующих критериев:

– распространенная абдоминальная боль;

– обнаружение в биоптатах сосудов депозитов IgA;

– артриты, сопровождаемые артралгиями различной локализации;

– поражение почек – гломерулонефрит с обязательным наличием протеинурии и/или гематурии.

Ведущие клинические проявления геморрагического васкулита включают эритематозную и папулезную сыпь в 100% случаев, артриты с артралгиями – 82%, распространенный абдоминальный синдром – в 63% и гломерулонефрит – в 40%.

Поражения кожи возникают у всех пациентов на различных стадиях геморрагического васкулита, однако в отдельных случаях кожные проявления в дебюте заболевания могут отсутствовать.

Клинические проявления кожного синдрома представлены возникновением симметричной петехиальной сыпью и/или пурпурой (пальпируемая тромбоцитарная пурпура), иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками и в сопровождении зуда. На начальных стадиях возникновения изменения на коже возникают на дистальных отделах нижних конечностей с последующим постепенным распространением на бедра и ягодицы. Спустя несколько дней пурпура бледнеет, приобретает бурое окрашивание и постепенно исчезает. В отдельных случаях продолжительное время могут сохраняться участки гиперпигментации кожи.

Так называемый геноховский гломерулонефрит наиболее часто возникает у взрослых в течение первого месяца геморрагического васкулита на фоне различных экстраренальных проявлений заболевания. Клиническая симптоматика геноховского гломерулонефрита характеризуется значительной вариабельностью – от изолированного мочевого синдрома до быстро прогрессирующего течения с развитием почечной недостаточности, которая при отсутствии адекватной фармакотерапии быстро переходит в терминальную стадию.

Клиническая симптоматика геноховского гломерулонефрита может включать:

– микрогематурию – преходящую или прогрессирующую;

– макрогематурию – первоначальную или рецидивирующую;

– персистирующую минимальную или умеренную протеинурию (нередко в комбинации с микрогематурией и реже – с макрогематурией);

– нефритический синдром (относительно нечасто);

– большую протеинурию (суточные потери белка свыше 3–3,5 г) с развитием нефритического синдрома (относительно нечасто).

Морфологические изменения при геноховском гломерулонефрите в клинической практике подразделяются на:

I степень – минимальные гломерулярные изменения;

II степень – чистая мезангиальная пролиферация;

III степень – очаговая или диффузная мезангиальная пролиферация с полулуниями и сегментарными поражениями (склероз, адгезия, тромбоз, некроз менее чем в 50% клубочков);

IV степень – изменения, как и при III степени, но полулуния и/или сегментарные изменения наблюдаются в 50–75% гломерул;

V степень – изменения, как и при III степени, но полулуния и/или сегментарные изменения возникают в более 75% гломерул;

VI степень – псевдомезангиокапиллярный гломерулонефрит, то есть морфологическая картина напоминает таковую при первичном мезангиокапиллярном гломерулонефрите.

Наиболее частым проявлением поражения желудочно-кишечного тракта при геморрагическом васкулите является абдоминальная боль (чаще в виде колик), усиливающаяся после еды. Другие симптомы включают тошноту, рвоту, иногда с примесью крови, мелену и кровянистый стул. Подобная клиническая симптоматика геморрагического васкулита обусловлена васкулитом мезентериальной локализации. В более редких случаях наблюдается кишечная непроходимость, ишемический некроз стенок кишечника с возможной перфорацией, геморрагическим асцитом, панкреатитом.

Поражение суставов наблюдается приблизительно у 60% пациентов с геморрагическим васкулитом. Приблизительно в 25% случаев суставной синдром является первоначальным проявлением заболевания. При наиболее часто встречающихся случаях выявляются симметричные немигрирующие, недеструктивные полиартриты/полимиалгии преимущественно коленных и голеностопных суставов. У взрослых вовлечение суставов в патологический процесс возникает чаще, чем у детей.

Наряду с перечисленной выше симптоматикой при геморрагическом васкулите в более редких случаях возникают следующие поражения:

– мочеполовой системы (орхиты, геморрагии мочевого пузыря);

– центральной и периферической нервной системы (головная боль, энцефалопатия, эпилептические припадки, субдуральные гематомы, интракраниальные геморрагии, периферические поли- и мононейропатии);

– респираторной системы (легочные геморрагии).

Диагностика и дифференциальный диагноз

Специфические лабораторные исследования для подтверждения геморрагического васкулита отсутствуют.

Постановка диагноза проводится на основании выявления двух и более любых классификационных диагностических критериев.

Как видно из диагностических критериев заболевания, типичный пациент с рассматриваемой патологией – молодой человек.

Ключевое значение для подтверждения клинического диагноза принадлежит биопсии кожи и/или почек, в более редких случаях других органов с последующим обязательным проведением иммуногистохимического исследования. Характерным, но не 100% признаком геморрагического васкулита является обнаружение в биоптате фиксированных к сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов.

Если заболевание выявляется у пациента среднего или пожилого возраста, необходимо осуществлять дифференциальную диагностику с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом и иными формами иммунокомплексных васкулитов мелких сосудов, в частности при системной красной волчанке.

Лечение

В остром периоде заболевания пациенту назначается строгий постельный режим до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний.

Диета должна исключать все облигатные пищевые аллергены: экстрактивные вещества, яйца, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, а также индивидуально непереносимые продукты. При абдоминальном синдроме показана диета № 1, при явлениях нефрита – № 7 по Певзнеру.

Лечебный подход для различных клинических вариантов геморрагического васкулита имеет свои особенности.

Так, при легкой кожной сыпи, артритах с артралгическими проявлениями является достаточным назначение парацетамола и неспецифических противовоспалительных средств.

При возникновении тяжелой кожной сыпи, отека кожи, абдоминального синдрома, поражения яичек и мошонки назначаются пероральные глюкокортикоиды.

Подобные подходы дают возможность эффективно купировать данную симптоматику, уменьшить продолжительность симптомов, но не предотвращают развитие системных поражений (почки, легкие, центральная нервная система).

В случае отсутствия выраженных гломерулярных изменений (I и II морфологическая степень геноховского гломерулонефрита) и клиническом течении, характеризующемся минимальной протеинурией и/или гематурией различной выраженности, проведение иммуносупрессивной терапии, обычно, не показано.

При III, IV морфологической степени геноховского гломерулонефрита, наличии нефритического или нефротического синдромов, лёгочных геморрагий или геморрагий головного мозга показано проведение пульс-терапии глюкокортикоидами в комбинации с препаратами цитотоксического действия (прежде всего, с циклофосфамидом).

В случаях, рефрактерных к комбинированной терапии глюкокортикоидами и препаратами цитотоксического действия, при массивных желудочно-кишечных геморрагиях или геморрагиях в другие органы проводится плазмаферез и/или внутривенное применение иммуноглобулинов.

К хирургическим методикам лечения прибегают при выраженном поражении желудочно-кишечного тракта с возникновением инвагинации или перфорации кишки, для трансплантации почки – в случае развития терминальной почечной недостаточности.

Прогноз

В преобладающем большинстве эпизодов геморрагический васкулит (без выраженного поражения гломерулярного аппарата почек и желудочно-кишечного тракта) характеризуется благоприятным течением и последующим спонтанным выздоровлением.

Однако ориентировочно у 20% пациентов, переболевших геморрагическим васкулитом, которые заболели в детском возрасте, приблизительно через 20 лет может развиться серьезное клиническое ухудшение.

Вероятность возникновения и прогрессирования почечной недостаточности у детей с геморрагическим васкулитом колеблется от 5 до 15%, она значимо выше у взрослых – в среднем в 30% случаев (от 10 до 50%).

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит — аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением мелких сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характерной его чертой является пурпурная сыпь на коже, в связи с чем его также называют аллергической пурпурой. Заболевание наиболее распространено среди детей, но иногда проявляется и у взрослых. Нередки случаи спонтанного выздоровления, однако также могут развиваться серьезные осложнения, связанные с поражением почек, кишечника и даже головного мозга. Как и почему развивается заболевание, возможна ли профилактика и какие существуют методы лечения — читайте в нашем материале.

Что такое геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — одно из самых распространённых заболеваний из группы системных васкулитов, при котором стенки мелких сосудов воспаляются и подвергаются частичному разрушению.

Визуально этот патологический процесс хорошо заметен на коже и проявляется в виде синевато-пурпурной сыпи, которую чаще всего и замечают как первый симптом болезни. Однако только кожей патология не ограничивается — иногда вовлекаются сосуды внутренних органов, суставы и почки. В свою очередь, это может привести к другим серьезным и опасным осложнениям:

острому гломерулонефриту;
желудочно-кишечному кровотечению;
инсульту;
инфаркту кишечника.

Эпидемиология

Частота встречаемости среди детей — 20-25 случаев на 100 тысяч.

При этом 90% наблюдений регистрируют в возрасте младше 10 лет, пик заболеваемости приходится на 6-летний возраст, чаще заболевают мальчики. Взрослые тоже болеют, но значительно реже.

Причины

Точные причины развития заболевания до сих пор не выяснены. Однако установлена взаимосвязь между развитием болезни Шенляйн-Геноха и следующими обстоятельствами:

недавно перенесенная инфекция верхних дыхательных путей (как вирусная, так и бактериальная), наиболее часто - стрептококковая инфекция и парагрипп;
другая перенесенная вирусная инфекция — гепатита B и C, простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр;
наследственная предрасположенность;
переохлаждение, чрезмерно долгое пребывание на солнце;
лекарственная или пищевая аллергии;
недавняя вакцинация.

У взрослых дополнительными факторами риска также могут быть сахарный диабет, беременность, наличие злокачественных новообразований.

Механизм повреждения сосудов

Болезнь Шенлейн-Геноха — аутоиммунная патология. Это означает, что за воспаление и нарушение целостности мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) отвечают ни бактерии, ни вирусы, а собственные защитные силы организма. При провокации одним из перечисленных выше факторов и генетической предрасположенности происходит нарушение в работе иммунной системы — в крови появляется большое количество иммуноглобулинов A (IgA). Образовавшиеся иммуноглобулины образуют комплексные соединения, оседают на стенках сосудов и, играя роль своеобразной «сигнальной ракеты», привлекают другие защитные факторы. Таким образом, развивается асептическое воспаление (воспаление без инфекции), приводящее к нарушение целостности сосуда и последующим кровотечению и тромбообразованию.

Классификация

В России болезнь принято классифицировать по нескольким признакам в зависимости от преобладающей симптоматики, тяжести процесса, характера течения (см. таблицу ниже).

Кожная (простая) форма (присутствует только поражение кожи)

Суставная форма (помимо кожи поражаются суставы)

Абдоминальная форма (имеются симптомы поражения сосудов желудочного-кишечного тракта)

Почечная форма форма (поражаются почки)

Смешанная форма (наблюдается комбинирование вышеперечисленных форм)

Определяется длительностью заболевания:

Зависит от выраженности симптомов, состояния больного и результатов клинических исследований:

Определяет нарастание или угасание клинических проявлений:

Симптомы

Количество симптомов и их выраженность сильно варьируют в зависимости от формы заболевания и индивидуальных особенностей больного, однако поражение кожи встречается в 100% наблюдений, о какой бы форме ни шла речь.

Температура тела может подниматься до 37-38°C или оставаться в пределах индивидуальной нормы.

Кожная форма

Кожная форма (простая) является прогностически наиболее благоприятной. Характеризуется появлением симметричной сыпи, которая слегка выступает над поверхностью кожи и может сопровождаться зудом. Иногда появляются волдыри, пузырьковые образования, переходящие в некроз поверхностных слоев кожи. Чаще всего сыпь встречается на нижних конечностях и ягодицах, но в трети случаев поражаются туловище и верхние конечности. Как правило, интенсивная сыпь держится 4-5 дней, затем блекнет и постепенно полностью исчезает, наступает выздоровление. Возможны рецидивы пурпуры.

Кожная симптоматика, описанная здесь, обязательно встречается и во всех других формах болезни.

Суставная форма

Когда к поражению кожи присоединяются боль и припухлость в суставах, говорят о суставной форме заболевания. Болезненность может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Такие симптомы встречаются в 75% случаев, при этом чаще всего поражаются коленный и голеностопный суставы. Все изменения, возникающие в суставах, обратимы и не грозят долгосрочными последствиями.

Абдоминальная форма

При абдоминальной форме, кроме кожной сыпи, возникает симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: боль, небольшое вздутие живота. Характер боли, как правило, тупой, ноющий и не вызывает явного беспокойства. Однако при тяжелом течении болезни болезненные ощущения могут появляться совершенно внезапно и носить очень интенсивный характер. Это может вызвать беспокойство и заставить думать, например, об аппендиците.

В тяжёлых случаях заболевания также встречаются кровавая рвота, мелена (дегтеобразный жидкий стул чёрного цвета) — признак кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Важно! При внезапных интенсивных болях, кровавой рвоте и мелене — нужно незамедлительно вызывать скорую помощь. Тяжёлые абдоминальные симптомы в некоторых случаях сигнализируют о жизнеугрожающих состояниях и иногда требуют неотложной медицинской помощи.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите может протекать практически бессимптомно — признаки нарушений можно обнаружить лишь при проведении лабораторной диагностики, но и они постепенно отступают вслед за остальными проявлениями заболевания. Однако нередки случаи развития гломерулонефрита с клинически значимым нарушением функции почек. В контексте геморрагического васкулита его еще называют ШГ-нефрит (Шенлейн-Геноха нефрит). Симптоматически он проявляется:

снижением количества мочи, выделяемого за сутки;
макрогематурией (заметное окрашивание мочи в цвет крови);
повышением артериального давления;
появлением отеков (главным образом на лице);
болями в поясничной области;
протеинурией (наличие белка в моче).

Смешанные формы

Смешанные формы подразумевают различные комбинации перечисленных симптомокомплексов, например, абдоминально-суставной. Прогностически такие варианты менее благоприятны.

Госпитализация

При обнаружении любого из симптомокомплексов в сочетании с кожной сыпью к врачу необходимо обратиться немедленно, так как болезнь Шенлейн-Геноха — показание к госпитализации вне зависимости от формы. Лечение в амбулаторных условиях не проводится.

Осложнения

В последнее время количество тяжело протекающих случаев болезни сократилось, тем не менее осложнения все же возникают и приводят, порой, к необратимым последствиям.

Почки

Самое стойкое и частое осложнение — быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), который может перейти в хроническую болезнь почек (ХБП). ХБП, в свою очередь, заканчивается тем, что больному потребуется диализное лечение или трансплантация почки. Во избежание этого при любых проявлениях васкулита следует срочно обратиться к врачу. У взрослых больных вероятность тяжелых почечных осложнений выше.

Пурпура зачастую бесследно исчезает, не причиняя больному ущерба, но в тяжёлых случаях возможно развитие ангионевротических отеков, поверхностных некрозов кожи. Такие участки кожи могут быть инфицированы и требуют соответствующего ухода.

Пищеварительная система

Абдоминальная форма может сопровождаться желудочно-кишечными кровотечениями, тромбозами сосудов кишечника и другими серьезными состояниями, требующими экстренной медицинской помощи. В подобных случаях нередки хирургические вмешательства.

Другие осложнения

Геморрагический васкулит может сопровождаться и другими осложнениями, например, геморрагическим инсультом, клинически значимыми тромбозами сосудов различных органов. Но нужно отметить, что подобные осложнения встречаются очень редко и только в очень тяжёлых случаях.

Диагностика

У болезни Шенлейн-Геноха нет каких-либо абсолютно специфических лабораторных показателей, поэтому диагноз, как правило, ставят на основании симптомов. Проводимые лабораторные исследования необходимы лишь для установления степени тяжести заболевания. Вот список основных процедур:

Клинический и биохимический анализ крови — выявляются признаки воспаления, при поражении почек — снижение белка крови (гипопротеинемия), изменение активности ряда ферментов.
Общий анализ мочи и почечные пробы, УЗИ почек — обязательно проводятся всем больным, так как нарушение функции почек наблюдается часто и требуется знать степень этого нарушения для корректной терапии.
Иммунологический анализ крови и гематологические тесты. Данные исследования помогают дифференцировать васкулит от других заболеваний со схожими симптомами.
Анализы на гепатиты B, C, герпес-инфекции и ряд других вирусных и паразитарных заболеваний, которые, как уже упоминалось, являются факторами риска.
При абдоминальных симптомах проводится обследование органов брюшной полости с помощью УЗИ, лапароскопии.
При затрудненном диагнозе иногда прибегают к биопсии кожи, где обнаруживают характерные иммунные комплексы IgA.

Стоит сказать, что инвазивные сложные методы исследования, такие как диагностическая лапароскопия или биопсия кожи, проводятся крайне редко, особенно в случае с детьми. Однако даже в случае назначения этих процедур, переживать не стоит, поскольку объём вмешательства относительно мал, а современные методы анестезии предотвращают болевые ощущения.

Лечение

Источник: Alena Shekhovtcova: Pexels

Лечение полностью зависит от формы и тяжести заболевания и в абсолютном большинстве случаев медикаментозное. Важно упомянуть, что капилляротоксикоз лечится только в стационарных условиях, амбулаторного лечения не предусмотрено.

Общие лечебные мероприятия включают:

постельный режим (длительность зависит от выраженности проявлений);
назначение специальной лечебной диеты, исключающей большинство пищевых аллергенов;
лечение первичных заболеваний — факторов риска (гепатит, туберкулёз и т.д.);
отмена лекарственных препаратов, которые потенциально могли быть аллергенами.

Медикаментозная терапия

В медикаментозной терапии выделяют следующие компоненты:

Антиагрегантная терапия — назначают препараты типа дипиридамола, пентоксифиллина, которые обеспечивают профилактику тромбообразования и, соответственно, тромботических осложнений.
Антикоагулянтная терапия — имеет то же предназначение, но назначается в более тяжелых случаях и при повышенной свертываемости крови. Используют препараты низкомолекулярных гепаринов типа эноксапарина, далтепарина.
Иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия — назначают для подавления собственных защитных сил организма, потому что именно они играют роль агрессора при геморрагическом васкулите. Используются глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатические препараты.

Последние два компонента терапии используют при среднетяжелом и тяжелом течении: выраженных абдоминальных и почечных проявлениях, рецидивирующей стойкой пурпуре с образованием некрозов кожи. Цитостатические препараты в комбинации с ГКС, как правило, применяют при резистентном к лечению тяжелом гломерулонефрите с соответствующей симптоматикой.

Помимо базисной патогенетической терапии (направленной на подавление механизма возникновения и развития болезни), назначают симптоматическую терапию, включающую следующие препараты:

Антибиотико- и противовирусная терапия первичных заболеваний.
Инфузионная терапия — возмещение ионных потерь, глюкозы и недостатка объема крови, имеет место при абдоминальном синдроме, поскольку в этом случае нередки объемные кровотечения.
Энтеросорбенты (энтеросорб) — используются для инактивация токсинов в просвете кишечника в составе начальной терапии при подозрении на пищевую природу аллергена.
Нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, кетопрофен) и спазмолитики (дротаверин) — используются для купирования болевого синдрома.
Антигистаминные препараты — назначаются больным, которые имеют различного рода аллергии.

Другие методы лечения

В некоторых случаях при тяжелом течении почечной формы назначат гемокорректирующие процедуры: плазмафарез, гемосорбцию, иммуносорбцию. Таким образом пытаются компенсировать утраченные функции почки.

Рисунок 2. Аппарат для плазмафереза. Источник: Wikimedia Commons by Jérémy-Günther-Heinz Jähnick, CC-BY-SA 3.0

К хирургическому лечению прибегают при абдоминальной форме в случаях таких осложнений, как инфаркт сегмента кишки, инвагинация кишки, перитонит, некупируемое внутреннее кровотечение.

Тяжелый гломерулонефрит, резистентный к лечению, может перейти в прогрессирующую хроническую болезнь почек (ХБП), что в конце концов потребует гемодиализа или трансплантации почки.

Прогноз и профилактика

Как правило, полностью болезнь перестает проявлять себя в сроки 1-2 года после дебюта. В большинстве случаев прогноз благоприятный, особенно при кожной форме, вероятны даже случаи самоизлечения. Однако почечные осложнения, в частности резистентный к лечению ШГ- нефрит, быстропрогрессирующий ШГ- нефрит, прогностически неблагоприятны. В этих случаях замечены высокая летальность или переход в ХБП.

В очень редких случаях геморрагический васкулит протекает в молниеносной форме, мгновенно развиваются тяжелые осложнения (например, инсульт), что сопровождается частой и ранней летальностью.

В случае болезни Шенлейн-Геноха профилактика имеет сомнительное значение. К такому выводу можно прийти, изучив причины заболевания — как можно видеть, они очень разные. Учитывая также, что механизм развития болезни изучен недостаточно, можно сделать вывод — заболеть может практически любой человек. По упомянутым причинам возможны только очень неспецифические профилактические меры:

санация (очистка) очагов хронической инфекции (например, радикальное лечение хронического тонзиллита — удаление миндалин);
исключение беспорядочного приема лекарственных средств;
минимизация контактов с аллергенами;
дегельминтизация (лечение от глистов, если они обнаружены).

Заключение

Геморрагический васкулит — сложное мультифакторное аутоиммунное заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 10 лет и проявляет себя пурпурной сыпью на коже. Тяжесть варьирует в широких пределах — от «безобидной» сыпи до хронической почечной недостаточности, а осложнения, порой, приводят к летальному исходу (инсульт, инфаркт кишки). По этой причине обязательна госпитализация — в условиях стационара риск тяжёлых осложнений сводится к минимуму. Заболевание хорошо поддается лечению, а осложнения — профилактике, поэтому прогноз благоприятный. В абсолютном большинстве случаев ни Вам, ни вашим детям ничего не грозит, при своевременном обращении к врачу.

Геморрагический васкулит у детей (патогенез, клиника, лечение) Прохоров, Евгений Викторович

Прохоров, Евгений Викторович. Геморрагический васкулит у детей (патогенез, клиника, лечение) : автореферат дис. . доктора медицинских наук : 14.00.09.- Харьков, 1992.- 33 с.: ил.

Введение к работе

Геморрагический васкулит (болезнь Еенлейня-Геноха) являет-наиболее распространенный среди петей заболеванием, относя-ся Н группе первичных системных васкулитов -(З.С.Баркаган, 3; Е.Н.Семенкова, 1988; R.Whit«. , 1981; T.FarLey и соавт., 9 и пр.). Абдоминальную формі' болезни рассматривают как са-тяжелую и прогностически неблагоприятную (Г.А.Баиров и Н.В. анин, 1970; Е.Дянков и С.Кєртикова, 19в1; 6-Амліо и соавт., 4 и пр.). Ведь примерно в каждом пятом ее случае возникает' илляротоксический гломерулонефрит, который у ряпа больных нимает хроническое течение с развитием в последующем хроникой почечной недостаточности (ССоипа^ап и соавт., 1977). икая третье по частоте место среди приобретенных нефропатий, является второй по значимости (после гломерулонефрити) при-ой развития последней (М.С.Игнатова и соавт., 1988).

Обилие факторов, которые способствуют, как правило, внезап-у развитию заболевания, обычно исключает возможность строго чинной терапии и смещает ее акценты в сторону не всегда усного патогенетического лечения (I.Cameron , 1979).

Недостаточная эффективность применения в настоящее время іапии обусловлена еще и тем, что многие механизмы развития и грессирования болезни остаются до сих пор неясными. Возможен профилактики страдания ограничиваются также отсутствием тений о группах риска развития геморрагического васкулИта и шрования при нем поражения почек. Нет и стройной современ-\ концепции патоге*. за заболевания со строго взвешенной оцен-I значимости взаимоотношений и последовательной роли в общей іме развития и прогрессирования болезни иммунопатологических анизмов, нарушения свертывающей и противосвергивающей систем' «и, а также непременного при тромбогеморрагическом синдроме шкения клеточных мембран.

Совершенно очевидно, что выяснение этих вопросов и соответ-іующая коррекция лечения позволили бы не только существенно іьісить эффективность терапии абдоминальной формы геморрагиче-іго васкулита, но и уточнить основные направления профилак-;и прогрессирования заболевания и поражения при нем почек.

Изложенное определяет актуальность темы диссертационной юты, посвященной изучению и разработке перечисленных узловых

Целью работы является повышение эффективности профилактики и лечения геморрагического васкулита, а также связанного с ним гломерулонефрите у детей на основе материалов предпринятого изучения механизмов развития болезни.

Основные задачи исслепования:

Изучить механизмы, развития геморрагического васкулита и на этой основе пересмотреть и пополнить ряд положений современной концепции патогенеза абдоминальной формы болезни и связанного с ней поракениг почек.

Изучить возможности использования методов определения групп риска развития геморрагического васкулита и поражения при этом почек.

Изучить характер нарушений иммунологического статуса организма ребенка при различных клинических формах геморраги-чеокого васкулита.

Оценить диагностическую и прогностическую значимость ряда показателей, характеризующих состояние иммунного статуса детей, больных геморрагическим васкулитом.

Определить целесообразность и характер иммунокоррекции при комплексном лечении детей, больных геморрагическим васкулито

' 6. Изучить характер и роль вероятных при геморрагическом васкулите мембранных нарушений и провести сравнительную оценку .их диетической и лекарственной коррекции.

7. На основе сравнительной оценки представить рекомендации современной терапии-'геморрагического васкулита у детей. Основные положения, выносимые На защиту:

Геморрагический васкулит, относящийся к первичным приобретенным системным васкулитам, является мультифакториальной патологией с полигенным характером наследования.

Дети,- HL А-фенотип которых содержит антигены В8, ВІ8, Bw35, чаще других подвержены возникновению геморрагического васкулита; тносительный риск развития при этом гломерулонефрите нарастает у пациентов с Bw35 и BI8, а также носителей антигенов ВІ2 и BI4. Таким образом, определение НI А-формулы является одним из путей выделения соответствующих групп риска.

Врожденное отклонение в строении или структуре мочевой

системы, обнаруживаемое при ультразвуковом сканировании, является ошим из признаков предрасположенности к поражению почек при геморрагическом васкулите.

Геморрагический васкулит у детей всегиа возникает в условиях дисбаланса гуморального иммунитета, а также отклонений в состоянии его клеточного эвена. При этом функциональная несостоятельность популяции Т-лимфоцитов наиболее выражена при абдоминальной форме страдания, особенно сопровожпающейся поражением почек.

Использование средств и методов иммунокоррекции на раннем етапе лечения абдоминальной формы геморрагического васкулита у детей способствует более благоприятному течению заболевания, меньшей частоте рецидивов болезни и поражения почек.

Сопутствующая геморрагическому васкулиту нестабильность клеточных мембран, в частности слизистой оболочки кишечника, сопровождается нарушением переваривания и всасывания углеводов и жиров. Частота и интенсивность этих нарушений наиболее выражены при абдоминальной форме болезни. Установлена особая стойкость и выраженность малабсорбции лактозы и снижение резорбции ct-ксилозы, преимущественно в проксимальном отделе, кишечника.

Дестабилизация при абдоминальной форме геморрагического васкулита биологических мембран может быть поставлена в связь с выявленной в остром периоде болезни отчетливой активацией процессов перекисного окисления липидов и депрессией антиокси-дантной защиты.

РазработанныГ на основе установленных патогенетических сдвигов, сопутствующих абдоминальной форме болезни, комплекс лекарственной И' диетической терапии позволяет существенно повысить ее эффективность, уменьшить частоту рецидивов заболевания ' и поражения при нем почек.

Научная новизна материалов диссертационной работы

Всесторонне впервые раскрыта сущность геморрагического васкулита и связанного с ним гломерулонефрите как мультифакто-риальной патологии сполигенным характером наследования.

Впервые на основании данных иммуногенетических исследований и материалов эхолокации почек установлены критерии опре- деления групп риска развития геморрагического васкулита и

поражения при нем почек.

Впервые установлена и представлена характеристика Т-клеточно-опосредовэнного механизма иммунопатологических сдвигов при геморрагическом васкулите и связанном с ним гломерулонефрите.

Впервые сформулированы клинико-иммунологические критери диагностики и прогнозирования последующего течения геморрагического васкулита у детей.

Впервые показана целесообразность использования при лечении геморрагического васкулита и предупреждения связанного с ним гломерулонефрите метопов иммунокоррекции.

Впервые получены сведения о сопутствующей геморрагическому васкулиту дестабилизации клеточных мембран, связанной, в частности, с закономерными изменениями процессов перекислого окисления липидов и антиоксидантной защиты.

Впервые представлена характеристика нарушений функций тонкой кишки при абпоминальной форме геморрагического васкулит* у детей. Разработаны и апробированы метопы коррекции этих рас-

Практическая значимость работы

1. На основании иммуногенетических исследований, а также
ультразвукового сканирования почек установлены критерии опреде
ления групп риска предрасположенности детей к возникновению
геморрагического васкулита и выявления среди них склонных к раї

2. На основе установленных нарушений популяций Т-лимфоци-
тов как одного из механизмов развития геморрагического васкулИ'

'та и поражения при нем почек разработаны рекомендации по напра: ленной иммунокоррекции, применение которой повышает эффективно лечения заболевания.

Показана патогенетическая роль нарушений при абдоминал ной форме геморрагического васкулита мембранодеструктивных про цессов, способствующих, в частности, реализации расстройств гидролиза и всасывания углеводов и киров.

Доказана целесообразность включения диетической и мед каментозной коррекции расстройств тонкокишечного переваривания и всасывания в комплекс терапии абдоминальной формы геморраги-

' ческого васкулита у детей.

Апробация работы. Работа апробирована на межкафепральном :овещании сотрудников кафедр петских болезней Jfl, .V2 и пепиат-зии 5УВ Донецкого медицинского института. Материалы писсерта-(ии доложены и обсуждены на заседаниях Донецкого областного об-іества педиатров (Донецк, 1987, 1989, 1990), на Ш Всесоюзном гьезде нефрологов (Киев, 1986), I съезде ассоциации специалистов Ультразвуковой диагностики в мепицине (Москва, 1991), I] Всесогоз-юй научно-практической конференции "Современные аспекты диф-іузнкх болезней соединительной ткани у детей" (Москва, 1991).

Публикация результатов исследования. По теме диссерта-[ии опубликовано 23 научные работы, в том числе в материалах іекдунаропного симпозиума (I), Всесоюзных съездов и конференций В), республиканских и областных конференций (4), пепиатриче-:ких журналах (I), междуведомственных республиканских сб'орни-ах (3).

Внедрение в практику здравоохранения Методы диагностики и лечения геморрагического васкулита детей, изложенные в методических рекомендациях, информацион-ом письме, рационализаторских предложениях, публикациях, внеп-ены в практику работы петских гематологических и соматических тпелений Волынской, днепропетровской, Донецкой, Ивано-Франков-кой, Одесской областных больниц, педиатрических клиник Винниц-ого, Донецкого, Луганского, Одесского, Тернопольского медицин-ких институтов. Результаты диссертационного исследования внеп-' ены в учебный процесс ча кафедрах детских болезней Винницкого, онецкого, Ивано-Франковского, Одесского мединститутов, кафеп-е педиатрии ШБ Тернопольского медицинского института. Прак-ические рекомендации используются при лечении больных гемор-агическим васкулитом-.в городских петских больницах г.г. Донец-а, Макеевки, Горловки, Енакиево, Константиновки, Краматорска, лавянска. Снежного, Ясиноватой, Артемовска, а также детских тделениях Велико-Новоселковской, Володарской, Красноармейской, ахтёрской ЦРБ.

Структура диссертации. Диссертационная работа изложена на 214 страницах машинописи и состоит из введения, б глав, в том числе I главы обзора литературы по теме, заключения, выводов и практических рекомендаций. Диссертация иллюстрирована 22 таблицами, 10 рисунками. Библиографический указатель содержит перечень 477 источников, из них 249 отечественных и 228 зарубежных авторов,-

Геморрагический васкулит (связанный с иммуноглобулином-А васкулит)

Геморрагический васкулит (прежнее название – пурпура Шёнлейна–Геноха) – это васкулит, поражающий главным образом мелкие сосуды. Он чаще возникает у детей. Характерные проявления включают пальпируемую пурпуру, артралгии, желудочно-кишечные симптомы и гломерулонефрит. У детекй диагноз устанавливают по клиническим признакам, а у взрослых обычно требуется биопсия. Заболевание у детей, как правило, разрешается самопроизвольно, но перерастает в хроническую форму у взрослых. Глюкокортикоиды могут уменьшать артралгии и желудочно-кишечную симптоматику, но не влияют на течение болезни. Прогрессирующий гломерулонефрит может потребовать высоких доз глюкокортикоидов и циклофосфамида.

Иммунные комплексы, содержащие IgA, накапливаются в мелких сосудах кожи и других участков. К числу возможных инициирующих антигенов относятся вирусы, вызывающие инфекции верхних дыхательных путей, стрептококковая инфекция, лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых и иммунизация. Обычно отмечается слабовыраженный очаговый сегментарный пролиферативный гломерулонефрит.

Симптомы и признаки IgA-васкулита

Заболевание начинается с внезапного появления пальпируемой пурпуры, которая обычно локализуется в области стоп, голеней и иногда на туловище и руках. Вначале пурпура может проявляться небольшими участками уртикарной сыпи, которые затем становятся пальпируемыми, иногда трансформируясь в геморрагические, сливающиеся пятна. Участки новых изменений могут появляться в течение нескольких дней или недель. У многих отмечаются также лихорадка и полиартралгии с периартикулярной болезненностью и припухлостью голеностопных, коленных, тазобедренных, лучезапястных и локтевых суставов.

Часто возникают желудочно-кишечные проявления, включая боли в животе по типу колики, болезненность при пальпации живота и черный стул. У детей иногда развивается инвагинация кишечника. При исследовании кала может быть получен позитивный тест на скрытую кровь.

Симптоматика иммуноглобулин-А-ассоциированного васкулита (IgAV) обычно стихает примерно через 4 недели, но часто спустя несколько недель возникает рецидив. У большинства пациентов заболевание минует без серьезных последствий, тем не менее, хотя и редко, у некоторых пациентов развивается хроническая болезнь почек.

У взрослых инвагинация встречается редко, при этом хроническая почечная недостаточность более распространена, чем у детей.

Диагностика IgA-ассоциированного васкулита

Биопсия измененной кожи с прямой иммунофлюоресценцией

Согласно рекомендациям, принятым в 2012 году на консенсусной конференции в Чапел Хилл ( 1 Справочные материалы по диагностике Геморрагический васкулит (прежнее название – пурпура Шёнлейна–Геноха) – это васкулит, поражающий главным образом мелкие сосуды. Он чаще возникает у детей. Характерные проявления включают пальпируемую. Прочитайте дополнительные сведения

Диагноз IgA-ассоциированный васкулит с типичными кожными изменениями предполагают у пациентов, особенно у детей. Он подтверждается результатами биопсии кожных очагов, когда лейкоцитокластический васкулит с IgA в стенках сосудов идентифицируется методами имунофлюоресцентного анализа. Биопсии не требуется, если диагноз, установленный у детей по клиническим признакам, не вызывает сомнения.

Производится анализ мочи; гематурия, протеинурия и наличие эритроцитарных цилиндров являются признаками поражения почек.

Выполняются общий анализ крови и исследование функции почек. При нарушении функции почек биопсия почки помогает уточнить прогноз. Диффузное вовлечение клубочков или формирование полулуний является предиктором прогрессирующей почечной недостаточности.

Справочные материалы по диагностике

1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715.

Лечение IgA-ассоциированного васкулита

Для взрослых сначала симптоматическая терапия и кортикостероиды с иммунодепрессантами или без них.

Для детей симптоматическое лечение для контроля боли, если это необходимо.

Если причина васкулита лекарственный препарат, его надо отменить. В остальных случаях лечение в основном симптоматическое.

У взрослых кортикостероиды (например, преднизон 2 мг/кг или до 50 мг перорально 1 раз в день) могут контролировать боли в животе и, в ряде случаев, требуются при интенсивных болях в суставах или поражении почек. При тяжелом поражении почек может быть использована пульстерапия метилпреднизолоном внутривенно с последующим назначением внутрь преднизона и иммунодепрессантов (микофенолата мофетила, азатиоприна, ритуксимаба или циклофосфамида). Однако влияние кортикостероидов на почечные проявления не до конца выяснено.

Детям обычно не нужны кортикостероиды или другие иммунодепрессанты.

Основные положения

Иммуноглобулин А-ассоциированный васкулит – это васкулит, который поражает прежде всего мелкие сосуды и чаще возникает у детей, чем у взрослых.

Проявления могут включать пурпурную сыпь, артралгии, лихорадку, боль в животе, мелену и гломерулонефрит.

Симптомы, как правило, ослабевают примерно через 4 недели.

При необходимости для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию пораженного участка кожи для выявления депозитов IgA.

Лечение симптоматическое, а у взрослых следует рассмотреть использование кортикостероидов с или без иммуннодепрессантов.

Читайте также: