Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома - лучевая диагностика

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 05.11.2024

Научно-клинический центр оториноларингологии ФМБА России, Москва

ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА России, Москва, Россия

ФГБУ «НКЦ оториноларингологии» ФМБА РФ, Москва, Россия

Кафедра оториноларингологии РМАПО, Москва

Отделение оториноларингологии, отделение компьютерной томографии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Фиброзная гистиоцитома заглоточного пространства (клиническое наблюдение)

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2019;84(6): 90‑93

В работе представлен клинический случай редкой локализации гистиоцитомы. Некоторые авторы считают существование данной категории опухолей спорным, другие предпочитают считать их новообразованиями неясного генеза. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома довольно часто встречается в виде небольшого узла с достаточно четкими границами, чаще всего локализующегося на коже различных участков тела. Случаев описания локализации фиброзной гистиоцитомы в области головы и шеи в доступной литературе мы не обнаружили. Учитывая результаты обследования пациента (данные эндоскопии, ультразвукового исследования мягких тканей шеи и МРТ шеи), был выставлен диагноз доброкачественного новообразования ретрофарингеального пространства и с учетом его локализации принято решение о целесообразности трансорального удаления опухоли с последующим гистологическим исследованием ткани.

Согласно существующей классификации опухолей человека ВОЗ от 2016 г., фиброгистиоцитарные опухоли относят к опухолям мягких тканей из волокнистой (фиброзной) ткани из группы мезенхимальных [1]. Опухоли фиброзной ткани с наличием макрофагов (гистиоцитов) в строме либо с экспрессией маркеров гистиоцитов называют фиброгистиоцитарными. При этом они не развиваются непосредственно из гистиоцитов, как при гемобластозах. Следует отметить, что некоторые авторы считают существование данной категории опухолей спорным, другие предпочитают считать их новообразованиями неясного генеза [2, 3].

В самом определении «доброкачественная фиброзная гистиоцитома» заложен характер ее клинического проявления — как правило, доброкачественная фиброзная гистиоцитома довольно часто встречается в виде небольшого узла с достаточно четкими границами, чаще всего локализующегося на коже различных участков тела (дерматофиброма). Случаев описания локализации фиброзной гистиоцитомы в области головы и шеи в доступной литературе мы не обнаружили [4—6].

В связи с этим приводим клиническое наблюдение редкой локализации фиброзной гистиоцитомы заглоточного пространства.

Пациент Н., 30 лет, поступил в отделение онкологии головы и шеи ФГБУ НКЦО ФМБА России с жалобами на дискомфорт в горле, усиливающийся при глотании, боль в горле справа с иррадиацией в правое ухо, храп, поперхивание при проглатывании жидкой пищи. Вышеуказанные симптомы беспокоили в течение 6 мес и постепенно усиливались. За медицинской помощью не обращался, лечился самостоятельно, без эффекта.

При осмотре: общее состояние пациента удовлетворительное, нормостеник, кожные покровы не изменены, обычной окраски, периферические лимфатические узлы не пальпируются. При мезофарингоскопии — на задней стенке глотки за правой небной дужкой визуализируется новообразование до 5 см в диаметре, покрытое неизмененной слизистой оболочкой, при пальпации — плотной консистенции, ограниченно подвижное. Небные миндалины не гипертрофированы, лакуны без патологических включений. При задней риноскопии, оптической эпифарингоскопии и непрямой ларингоскопии патологических изменений в носоглотке, нижнем отделе глотки и гортани не выявлено.

По данным ультразвукового исследования, шейные лимфатические узлы не увеличены. На магнитно-резонансной томограмме (МРТ) на уровне мягкого неба, паравертебрально справа, под длинной мышцей головы определяется дополнительное образование, с гипоинтенсивной структурой во всех последовательностях, умеренным накоплением контрастного препарата, без признаков ограничения диффузии, размером 29×37×22 мм. Сзади новообразование прилежит к правым отделам дуги СI и правым отделам тела СII, структура позвонков в этих областях не изменена, определяется распространение новообразования в пространство между позвонками СI, СII, отмечается объемное воздействие новообразования на правую длинную мышцу головы — мышца истончена, просвет носоглотки в правых отделах сужен. Признаки экспансивного роста образования отсутствуют (рис. 1). Рис. 1. МРТ мягких тканей шеи пациента Н., 30 лет, с фиброзной гистиоцитомой заглоточного пространства. а — фронтальная проекция; б — аксиальная проекция; в — фронтальная проекция с контрастным усилением.

Результаты дооперационного цитологического и гистологического исследований оказались неинформативными из-за недостатка полученного для исследования клеточного и тканевого материала.

Учитывая результаты обследования (данные эндоскопии, ультразвукового исследования мягких тканей шеи и МРТ шеи), был выставлен диагноз доброкачественного новообразования ретрофарингеального пространства и с учетом его локализации принято решение о целесообразности трансорального удаления опухоли с последующим гистологическим исследованием ткани (эксцизионная биопсия).

Под эндотрахеальным наркозом с применением роторасширителя McIvor, ретракцией мягкого неба и операционного микроскопа (OPMI Sensera) с помощью CO₂ лазера (AcuPulse 30 — СО₂-лазер мощностью 30 Вт) выполнен разрез слизистой оболочки над новообразованием. Выявлена плотная, покрытая капсулой опухоль серо-розового цвета с гладкой поверхностью, прилежащая непосредственно к предпозвоночной фасции, верхний констриктор глотки справа атрофичен. С помощью лазера, а также распатора-ложки (ЛР-11Surgiwelomed) опухоль выделена на всем протяжении и удалена. Объем кровопотери составил 150 мл. На края разреза наложен подслизисто-подслизистый непрерывный обвивной герметичный шов с применением рассасывающегося материала (Vicryl 4.0). Макропрепарат представлял собой образование округлой формы размером 5×4 см плотноэластической консистенции с крупнобугристой поверхностью, покрытое плотной тонкой капсулой (рис. 2). Рис. 2. Макропрепарат опухоли после фиксации в формалине. Рис. 2. Макропрепарат опухоли после фиксации в формалине. На разрезе опухоль имела желтовато-коричневый цвет со светлыми прослойками, узловатой структуры.

Послеоперационный период протекал без особенностей, заживление раны произошло первичным натяжением, болезненность при глотании выражена нерезко. Пациент выписан на 7-е сутки после операции. При плановом осмотре через 1 год признаков рецидива опухоли не выявлено.

Доброкачественные новообразования ротоглотки, такие как гистиоцитома, встречаются очень редко. Описанния в литературе случаев локализации фиброзной гистиоцитомы в области головы и шеи мы не обнаружили. Обычно эти новообразования не достигают больших размеров и не сопровождаются выраженным дислокационным синдромом со стороны полых органов шеи, редко проявляются нарушениями функции глотания и дыхания и голосообразования. Не является типичным и болевой синдром, чаще всего в этих случаях доминирует чувство дискомфорта в глотке при глотании.

В представленном клиническом наблюдении рост опухоли, вероятнее всего, был длительным, что постепенно привело к болевым ощущениям, без признаков стеноза магистральных дыхательных путей и болевого синдрома. Необходимость хирургического вмешательства при доброкачественных процессах ротоглотки продиктована не только функциональными расстройствами, но и возможностью их малигнизации.

Наличие капсулы и отсутствие инфильтративного роста позволили удалить новообразование трансоральным доступом с применением возможностей лазерных технологий [7]. Особенностью данного наблюдения является редкая локализация фиброзной гистиоцитомы.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Дайхес Н.А., Виноградов В.В., Сивкович О.О., Решульский С.С., Бахтин А.А., Ким И.А., Карнеева О.В. Фиброзная гистиоцитома заглоточного пространства (клиническое наблюдение). Вестник оториноларингологии. 2019;84(6):90-93.

Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома - лучевая диагностика

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Фиброксантома, дерматофиброма, склерозирующая гемангиома, гистиоцитома дермы, гистиоцитома кожи и узловой подкожный фиброз

2. Определение:
• Редкое доброкачественное фиброгистиоцитарное новообразование, локализованное в подкожной клетчатке:
о Подкожный подтип является доброкачественной фиброзной гистиоцитомой или дерматофибромой

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Образование в подкожной клетчатке конечностей > головы и шеи > туловища > висцеральных мягких тканей:
- Глубокие образования, в большинстве случаев, обнаруживаются в конечностях или околопозвоночных мышцах:
Также могут поражаться и внутренние органы
о Подкожные образования иногда обнаруживаются в конечностях
• Размер:
о Диапазон: 0,5-25 см (в среднем: 3 см):
- Образования, расположенные более глубоко, часто больших размеров, чем поверхностные образования (> 5 см)
о Подкожные образования размером обычно • Морфология:
о Подкожные и более глубокие образования имеют четкие контуры
о Подкожные образования, если они множественные, могут иметь менее четкие контуры

(Слева) Рисунок, аксиальный срез: образование в подкожной клетчатке лица. Голова и шея являются второй по частоте локализацией этих образований после конечностей.
(Справа) МРТ плеча, Т2ВИ, коронарный срез: определяется глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома в подкожной клетчатке. Образование гетерогенно гиперинтенсивное по отношению к скелетным мышцам и имеет неспецифическую картину. В этом случае невозможно полностью исключить злокачественные опухоли мягких тканей; необходима биопсия.

2. КТ при глубокой доброкачественной фиброзной гистиоцитоме:
• Схожая с мышцами плотность

3. МРТ при глубокой доброкачественной фиброзной гистиоцитоме:
• От низкой до умеренной интенсивности сигнала на Т1 ВИ
• Сигнал от низкой до высокой интенсивности на последовательностях, чувствительных к жидкости
• ± гетерогенность
• ± кровоизлияние

в) Дифференциальная диагностика глубокой доброкачественной фиброзной гистиоцитоме:

1. Солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома:
• Гистологическое строение этих опухолей весьма схоже, с характерным сосудистым рисунком и гиалиновой стромой
• Многие образования, раннее диагностированные как глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома, в настоящее время классифицируются как солитарные фиброзные опухоли

2. Выбухающая дерматофибросаркома:
• Заболевают молодые взрослые или взрослые среднего возраста
• Туловище > проксимальных отделов конечностей
• Образование в дерме, инфильтрирующее подкожные ткани

3. Узловатый фасциит:
• Болезненное, быстро растущее образование у молодых взрослых или взрослых среднего возраста
• Образование, близко прилегающее к фасции
• Фибробласты в рыхлой соединительной ткани со слизеподобными областями и экстравазацией эритроцитов

(Слева) МРТ Т1 ВИ, аксиальный срез: определяется изоинтенсивное по отношению к мышцам образование, смещающее подкожную жировую клетчатку, которое не может быть полностью отделено от дельтовидной мышцы.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется гетерогенное контрастирование образования. Доброкачественные фиброзные образования имеют тенденцию к гипоинтенсивному сигналу на Т1- и Т2ВИ (на этой томограмме не определяется). Другой характерной чертой является слабое контрастирование.

г) Патология:

1. Стадирование и классификация:
• Доброкачественная фиброзная гистиоцитома подразделяется на подкожный и глубокий подтипы:
о Подкожные образования считаются глубокими, как и те, которые локализуются в глубоких мягких тканях и висцеральных органах

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Беловато-желтое образование с четкими контурами:
о ± кровоизлияние
• Подкожные образования представлены красновато-коричневыми папулами или узлами

3. Микроскопия:
• Клетки от немного овоидной до веретеновидной формы с характерным муаровым рисунком, а также области, похожие своей структурой на гемангиоперицитому, содержащие лимфоциты с митозами о Клеточная структура как у подкожной фиброзной гистиоцитомы
о Многоядерные гигантские клетки, гигантские остеокласты, пенистые клетки в 59% случаев
о Слизеподобная или гиалиновая строма
о Редкое мета пластическое окостенение, некроз, лимфоваскулярная инвазия

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное, медленно растущее образование

2. Демография:
• Возраст:
о Обнаруживается у людей любого возраста:
- Чаще возникает у молодых мужчин или у мужчин среднего возраста
• Пол: преимущественно у мужчин
• Эпидемиология:
о Подкожные и более глубоко расположенные образования встречаются редко (о Подкожная доброкачественная фиброзная гистиоцитома является частым мезенхимальным новообразованием кожи

3. Течение и прогноз:
• Подкожные и более глубоко расположенные образования имеют высокий риск местного рецидива (в 22-60% случаев)
• Образования кожи редко рецидивируют
о Некоторые подтипы склонны к рецидиву:
- Атипичная, аневризматическая и клеточная фиброзная гистиоцитома
• Очень небольшой риск метастазирования, который не определяется гистологическими особенностями

4. Лечение: полное хирургическое удаление

е) Список использованной литературы:
1. Yamasaki F et al: Benign fibrous histiocytoma arising at the temporal bone of an infant-case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. ePub, 2015
2. Doyle LA et al: Metastasizing "benign" cutaneous fibrous histiocytoma: a clinicopathologic analysis of 16 cases. Am J Surg Pathol. 37(4):484-95, 2013
3. Gleason BC et al: Deep "benign" fibrous histiocytoma: clinicopathologic analysis of 69 cases of a rare tumor indicating occasional metastatic potential. Am J Surg Pathol. 32(3):354-62, 2008

Недифференцированная плеоморфная саркома - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Термин «недифференцированная плеоморфная саркома высокой степени злокачественности» используется в качестве синонима плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомы

б) Визуализация:
• Бедро > голень > > верхняя конечность > забрюшинное пространство > туловище
• 5% опухолей представлены обширным геморрагическим компонентом, представляющим собой флюктуирующее образование, которое иногда неправильно диагностируется как гематома
• Может изъязвлять кости или прорастать в них
• В 5-20% случаев отмечаются кальцификаты на периферии
• Периферическое окостенение может имитировать оссифицирующий миозит
• Интенсивность сигнала, схожая с сигналом от мышц на Т1 ВИ:
о Высокая ИС на Т1 ВИ при кровоизлиянии
• Гетерогенно гиперинтенсивно по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Определяются жидкостно-жидкостные уровни вследствие кровоизлияния
• Гетерогенное интенсивное контрастирование на КТ и МРТ

(Слева) МРТ руки, Т1ВИ, аксиальный срез: образование, интенсивность сигнала которого схожа с мышцами, а также разбросанные очаги сигнала большей интенсивности. Образование соприкасается с поверхностной фасцией, но на этой последовательности четких признаков прорастания не определяется.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: на этом изображении лучше определяется гетерогенность образования с преимущественно гиперинтенсивным сигналом и камерами различной интенсивности. Неровность на поверхности кожи является следствием предшествующей попытки дренировать это образование. (Слева) МРТ верхней конечности, находящейся в положение над головой, STIR, коронарный срез: визуализируется очень крупное образование по центру подмышечной ямки, размером более 10 см. Образование заметно гетерогенное и имеет обширную перегородку.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: образование с интенсивным неровным периферическим контрастированием и небольшим контрастированием по центру. Это быстро растущее образование в подмышечной области у мужчины среднего возраста было первоначально ошибочно диагностировано как абсцесс, но в последствии был подтвержден диагноз плеоморфной саркомы.

в) Патология:
• Наличие предшествующего радиационного облучения ↑ риск
• Возможная ассоциация с металлическими устройствами и фрагментами

г) Клинические особенности:
• Крупное безболезненное растущее образование
• >40 лет с пиком на 6-7 декады жизни
• Пятилетняя выживаемость составляет 50-70%
• Вероятность местного рецидива составляет 19-31%
• В 5% случаев имеются метастазы:
о Метастазы поражают легкие в 90% случаев
• Прогноз ухудшается при ↑ размера опухоли, ↑ глубины, степени злокачественности и наличия некроза

д) Диагностическая памятка:
• Сопутствующее злокачественное образование должно быть исключено во всех случаях спонтанного костно-мышечного кровоизлияния:
о Постконтрастные изображения на МРТ позволяют в большинстве случаев отличить опухоль от кровоизлияния

Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.

Юношеская ксантогранулема

Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.

Фиброзная гистиоцитома

Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липома

Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена. Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.

Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.

Миелолипома

Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.

Подкожная ангиолипома

Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.

Веретеноклеточная липома

Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.

В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.

Доброкачественный липобластоматоз

Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%). Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища. Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.

Гебернома (фетальная липома)

Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.

Лейомиома

Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.

Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.

Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.

Ангиолейомиома из замыкающих артерий

Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.

Рабдомиома

Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.

Капиллярная ангиома

Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома

Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.

Капиллярная гемангиома

После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах

Кавернозная гемангиома

Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.

Старческая гемангиома

Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.

Гемангиома

Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.

Артериальная ангиома

Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.

Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)

Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.

Гемангиоперицитома

Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.

Лимфангиома

Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)

Доброкачественная синовиома без гигантских клеток

Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.

Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)

Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет. При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.

Пигментный виллонодулярный синовит

Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Травматическая или ампутационная неврома

Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.

Нейрофиброма

Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста. Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров. Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.

Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.

Неврилеммома (невринома, шваннома)

Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.

Возникает чаще у молодых женщин, преимущественно на нижних конечностях.В качестве этиологического фактора рассматривают микротравмы, укусы насекомых. Составными элементами любого варианта дерматофибромы являются клетки фибробластического ряда, волокнистые субстанции и сосуды в различных соотношениях. Фибробластические элементы опухоли имеют склонность к фагоцитозу, поэтому в них часто содержатся липиды и железо.

Согласно классификации ВОЗ различают следующие гистологические варианты опухоли:

клеточная доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
аневризматическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
эпителиоидная доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
атипичная (псевдосаркоматозная) доброкачественная фиброзная гистиоцитома.

Характеризуется солитарными, редко — множественными узлами круглой формы, до 1-2 см в диаметре, залегающими глубоко в коже или подкожной клетчатке. Поэтому часто опухоль как бы втянута в кожу и ее верхний полюс находится на уровне окружающих тканей, в других случаях—возвышается куполообразно. Элементы плотные, с гладкой, иногда веррукозной поверхностью, от цвета нормальной кожи до красновато-коричневого, безболезненные, иногда могут сливаться в дольчатые конгломераты.

Характерен симптом ямки (при сдавливании опухоли между двумя пальцами она как бы слегка погружается в окружающие ткани).

Множественные дерматофибромы иногда наблюдаются при системной красной волчанке, ВИЧ-инфекции и могут сочетаться с остеопойкилией (синдром Бушке—Оллендорфа).
Описана атрофическая форма опухоли, которая может симулировать анетодермию.

Дерматофибромы персистируют многие годы без склонности к спонтанному регрессу и с выраженной тенденцией к локальным рецидивам после удаления. Однако в литературе документировано несколько случаев гистологически подтвержденного метастазирования в лимфоузлы, легкие, абдоминальную стенку через 2-2,5 года после эксцизии первичной опухоли.

Для постановки диагноза необходима биопсия.

Гистологическая картина вариабельна.

В связи с этим некоторые авторы варианты дерматофибромы выделяют в отдельные нозологические формы, целесообразно считать эти опухоли разновидностями дерматофибромы, поскольку их морфологические признаки и гистогенез являются сходными. Различия состоят в преобладании того или иного компонента и степени их зрелости.

Фиброзный тип характеризуется преобладанием зрелых и молодых коллагеновых волокон, располагающихся в различных направлениях, местами в виде пучков с завихрениями и муаровых структур. Участки молодого коллагена окрашиваются гематоксилином и эозином в бледно-голубой цвет, волокна располагаются отдельно, а не в виде пучков. Клетки преимущественно зрелого вида (фиброциты), но могут быть и молодые формы — фибробласты. Опухоль иногда резко отграничена от окружающей дермы, иногда же ее границы расплывчатые.
Клеточный тип характеризуется наличием большого количества клеточных элементов, в основном фибробластов, окруженных небольшим количеством коллагеновых волокон. Среди фибробластов располагаются, иногда в виде гнезд, гистиоциты. Они крупнее фибробластов, ядра их овальные, в цитоплазме содержится значительное количество липидов и гемосидерина. В некоторых опухолях преобладают гистиоциты, среди которых располагаются (иногда в большом числе) клетки Тутона — крупные клетки с многочисленными ядрами, иногда сгруппированными, в массивной цитоплазме. Периферические отделы цитоплазмы этих клеток содержат двоякопреломляющие липиды, иногда могут встречаться типичные ксантомные клетки. В тех случаях, когда последние преобладают, располагаясь в виде гнезд среди фибробластических элементов, подобный вариант дерматофибромы называют фиброксантомой. Строма клеточного типа дерматофибромы состоит из нежных, рыхло расположенных коллагеновых волокон, местами с наличием ритмичных структур.
При всех вариантах дерматофибромы обнаруживают сосуды различного калибра с набухшими эндотелиоцитами. В некоторых случаях среди клеточных элементов и волокнистых структур находятся в большом количестве капиллярные сосуды, что дает основание некоторым авторам называть подобную опухоль склерозирующей гемангиомой. Иногда наряду с сосудами капиллярного типа наблюдаются более крупные сосуды с резко расширенными просветами, имеющими вид щелей, располагающиеся в соединительной ткани, где коллагеновые волокна образуют характерные муаровые структуры. В фибробластических элементах обнаруживают двоякопреломляющие липиды (ангиофиброксантома).

Пигментные невусы, инфантильный системный гиалиноз, дерматофибросаркома выбухающая Дарье—Феррана, миофиброматоз инфантильный.

Читайте также: