Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы и лечение

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, при котором поражаются кровеносные сосуды полости и придаточных пазух носа, глотки, легких и почек.

Гранулематоз Вегенера, который также называется некротизирующим респираторным гранулематозом, относится к группе васкулитов – заболеваний, основным признаком которых является воспаление сосудистой стенки. Это вызывает нарушение притока крови к некоторым органам. В пораженных органах и тканях формируются гранулемы – узелки, состоящие из клеток, участвующих в воспалительном процессе.

При ранней диагностике и лечении гранулематоза Вегенера возможно выздоровление. Без лечения гранулематоз Вегенера может привести к летальному исходу.

Признаки и симптомы гранулематоза Вегенера могут развиваться внезапно или постепенно в течение нескольких месяцев. Первые тревожные симптомы обычно возникают со стороны дыхательных путей и придаточных пазух носа, горла или легких. Состояние больного обычно быстро ухудшается, поскольку поражаются кровеносные сосуды и внутренние органы, которые они питают, например, почки.

Признаки и симптомы гранулематоза Вегенера могут включать:

Насморк, ощущение заложенности носа, инфекции придаточных пазух носа
Кашель, в некоторых случаях с кровянистой мокротой
Одышку или сухие свистящие хрипы при дыхании
Лихорадку
Слабость и боли в суставах и мышцах
Онемение в конечностях, пальцах рук или ног
Потерю веса
Появление крови в моче (гематурия)
Появление на коже язв и кровоизлияний
Покраснение глаз, жжение или боль в глазах
Отиты

У некоторых людей болезнь поражает только легкие. Поражение почек в течение длительного времени протекает бессимптомно. Только анализы крови и мочи позволяют выявить заболевание. В отсутствие лечения часто развиваются почечная недостаточность и анемия.

Обратитесь к врачу, если у вас есть насморк, который не проходит несмотря на применение лекарственных препаратов безрецептурного отпуска, особенно если насморк сопровождается носовыми кровотечениями или гнойно-кровянистыми выделениями, а также кровохарканье или другие симптомы, характерные для гранулематоза Вегенера. Ранняя диагностика является залогом эффективного лечения, поскольку заболевание может прогрессировать быстро.

Никто не знает точно, что вызывает развитие гранулематоза Вегенера. Вероятно, заболевание развивается из-за того что инфекционное или какое-либо другое воспаление вызывает патологическую реакцию со стороны иммунной системы.

Эта реакция может привести к воспалению сосудистой стенки и сужению просвета кровеносных сосудов и образованию гранулем – участков воспаления в тканях. Гранулемы могут разрушать нормальную ткань, а сужение кровеносных сосудов приводит к снижению притока крови и доставки кислорода к тканям и органам.

Гранулематоз Вегенера может развиться в любом возрасте. Чаще всего он поражает людей в возрасте от 40 до 65 лет.

Кроме поражения полости и придаточных пазух носа, горла и легких, заболевание может поражать кожу, глаза, уши, почки, сердце и другие органы. Осложнения могут включать:

Потерю слуха
Образование на коже рубцов
Поражение сердца
Поражение почек
Западение переносицы, вызванное поражением хрящей
Тромбоз глубоких вен

Что вы можете сделать
Поскольку время приема врача может быть кратким, а обсудить нужно многое, желательно хорошо подготовиться заранее.

При подозрении на гранулематоз Вегенера список основных вопросов, которые следует задать врачу, включает:

Что является наиболее вероятной причиной моих симптомов? Каковы другие возможные причины?
Какие обследования мне будет нужно пройти? Требуют ли они специальной подготовки?
Является ли мое состояние острым или хроническим?
Какое лечение вы рекомендуете?
Какие побочные эффекты могут возникнуть на фоне лечения?
Каковы альтернативы основному подходу, который вы предлагаете?
Как долго будет длиться лечение?
У меня есть сопутствующие заболевания. Как лучше сочетать их лечение с лечением гранулематоза Вегенера?
Нужно ли мне обратиться к специалисту? Нужно ли мне направление?
Нужно ли мне принимать лекарственные препараты? Если да, то есть ли более дешевые препараты-дженерики в качестве альтернативы тем препаратам, что вы мне назначили?
Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?
Существуют ли какие-либо группы поддержки для больных в нашем регионе?

Чего ожидать от вашего врача
Ваш врач может задать вам ряд вопросов, таких как:

Когда у вас впервые возникли симптомы?
Вы курите?
Были ли ваши симптомы выражены постоянно или время от времени?
Измеряли ли вы температуру? Если да, то какая она была?
Насколько серьезны ваши симптомы?
Что-либо улучшает или ухудшает ваше состояние и, если да, то что именно?

Что тем временем вы можете сделать
Если ваше состояние становится все хуже, скажите об этом вашему семейному врачу, чтобы он как можно быстрее направил вас к специалисту.

Врач расспросит вас о ваших признаках и симптомах заболевания, проведет осмотр, и изучит вашу медицинскую документацию. Он назначит вам ряд обследований, таких как:

Анализы крови. Они используются для выявления признаков воспаления, таких как повышение уровня С-реактивного белка или скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Анализ крови на определенные антитела – антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) – очень важен в диагностике гранулематоза Вегенера, так как эти антитела присутствуют в крови большинства людей, которые имеют активную форму заболевания.
Другой анализ крови позволяет наличие анемии, которая часто встречается у людей с этим заболеванием. Анализ крови на содержание креатинина позволяет оценить фильтрационную функцию почек, т.е. способность выводить продукты обмена из организма.
Анализ мочи. Они позволяют выявить, содержит ли ваша моча эритроциты или избыточное количество белка, что может указывать на поражение почек.
Визуализирующие исследования грудной клетки. Визуализирующие исследования позволяют определить, какие кровеносные сосуды и органы поражаются. Они помогают вашему врачу контролировать, как вы реагируете на лечение. Вам может быть назначена рентгенография грудной клетки, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).
Биопсия. Это хирургическая процедура, при которой врач берет для исследования небольшой образец ткани из пораженной области тела. Это единственный способ подтвердить диагноз гранулематоза Вегенера.

Лекарственные препараты
Обсудите с врачом, какие лекарственные препараты и в каких комбинациях могут быть назначены вам, и каковы возможные побочные эффекты. Ваше лечение зависит от того, какие органы поражены и насколько серьезны ваше состояние. Ваш врач может назначить:

Кортикостероиды, позволяющие контролировать воспаление. Лекарственные препараты, такие как преднизолон, угнетают иммунную систему и уменьшают воспаление кровеносных сосудов.
Другие препараты, подавляющие иммунную систему

Некоторые другие препараты могут угнетать функцию клеток иммунной системы, вызывающих воспаление. К ним относятся циклофосфамид, азатиоприн (Азасан, Имуран) и метотрексат (Реуматрекс, Трексолл).

Ритуксимаб (Ритуксан) является еще одним вариантом лечения гранулематозп Вегенера. Этот препарат может быть столь же эффективным, как циклофосфамид, в лечении тяжелых случаев заболевания, но с меньшим количеством побочных эффектов.

Даже после того, как состояние будет стабилизировано, вам придется продолжить прием некоторых препаратов на длительный срок, чтобы предотвратить развитие рецидива. К ним относятся ритуксимаб, метотрексат, азатиоприн и мофетил (Селлсепт). Исследование, в котором приняли участие около 150 человек, страдавших гранулематозом Вегенера, показало, что те, кто прекратил прием лекарственных препаратов или применял более низкие дозы, чем было назначено, имели более высокую частоту рецидивов.

Побочные лечения эффект
Препараты, используемые для лечения гранулематоза Вегенера могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как снижение способности вашего организма бороться с инфекцией. Ваш врач будет следить за вашим состоянием, в то время как вы принимаете их, и, возможно, назначит вам препараты, позволяющие предотвратить побочные эффекты, например:

Сульфаметоксазол/триметоприм (Бактрим, Септра) для предотвращения некоторых легочных инфекций
Бисфосфонаты (Фосамакс), позволяющий предотвратить потерю костной ткани (остеопороз), связанную использованием преднизолона
Фолиевую кислоту – синтетическую форму одного из витамином группы B, – чтобы предотвратить поражение кожи и другие симптомы, связанные со снижением содержания фолиевой кислоты в организме при использовании метотрексата.

Другие методы лечения

Плазмаферез (плазмообмен). При этой процедуре удаляют жидкую часть крови (плазму), которая содержит различные патологические вещества. Ее замещают донорской плазмой или раствором белка, который вырабатывается печенью (альбумин). При тяжелом течении гранулематоза Вегенера проведение плазмафереза позволяет восстановить функцию почек.
Трансплантация почки. Если заболевание прогрессирует, вам может понадобиться трансплантация почки для восстановления нормальной функции почек. Обсудите с врачом, показана ли вам эта операция. Это будет зависеть, в частности, от того, как другие органы пострадали от заболевания.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера предполагает поражение верхних дыхательных путей.

5.00 (Проголосовало: 2)

Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит, характеризующийся поражением верхних дыхательных путей, впервые описан в первой трети XX столетия немецким врачом Фридрихом Вегенером, за что и получил такое название.

Заболевание имеет преимущественно некротический характер, при длительном течении в процесс вовлекаются легкие и почки.

Причины

Этиологические факторы патологии до сих пор остаются до конца не изученными. Предположительно, основную роль играет хроническая инфекция, присутствующая на слизистой оболочке дыхательных путей. К провоцирующим факторам относится гиперчувствительность замедленного типа, которая развивается под действием бактериальных агентов или вследствие принятия лекарств.

Клиническая картина

Выделяют несколько форм патологии — острая, подострая и хроническая. В развитии заболевания также описывают три основных стадии:

начальная — изменения верхних дыхательных путей имеют локальный характер (затрагиваются слизистые оболочки носовой полости, глотки, гортани, трахеи, иногда среднего уха);
генерализованная — в процесс поражения вовлекаются внутренние органы, легкие и почки в частности;
терминальная — наиболее тяжелая, отягощается присоединением почечной, легочной и сердечной недостаточности.

В связи с этим пациенты предъявляют жалобы на:

заложенность носа (обычно одной половины);
гнойные выделения из носа с примесями крови;
на слизистой оболочке образуются корки буро-коричневого окраса, после удаления которых она имеет истонченный вид и покрыта кровоточащими изъявлениями.

В случае дальнейшего течения болезни происходит перфорация хрящевого, а затем и костного отдела перегородки (седловидная перфорация носа). После чего разрушению подвергаются близлежащие ткани, в особенности околоносовые пазухи. Отличительный признак гранулематоза от сифилиса - это отсутствие деструкции твердого неба, которое в данном случае остается неизменным.

Генерализованная стадия патологии диагностируется обычно спустя несколько месяцев или даже по прошествии нескольких лет. Поражение легких ознаменуется появлением кашля, одышки, характерной боли в груди. О происходящих в организме изменениях сигнализирует и кожа, на ней появляются язвенно-некротические высыпания.

Тяжелая, терминальная стадия гранулематоза представляет опасность для жизни. К явлениям азотемической уремии присоединяются признаки легочной и сердечной недостаточности, что в совокупности и является причиной смерти.

Диагностика

На ранних стадиях болезни важна адекватная оценка изменений, происходящих в легких. Для этого проводится рентгенография. Наряду с этим необходимы лабораторные исследования: анализы мочи и крови, биопсия слизистой верхних дыхательных путей и др.

Лечение гранулематоза Вегенера

Лечение гранулематоза Вегенера основано на применении цитостатиков. Продолжительность такой терапии может составлять около года, пока не будет достигнута стойкая ремиссия. Стремительное развитие болезни является поводом для внутривенного введения препаратов.

В противном случае, пациент может не прожить и полгода (смертность достигает 80%). Рано начатая терапия позволяет добиться благоприятного прогноза.

Своевременное обращение к врачу поможет сохранить Ваше здоровье.
Не откладывайте лечение, звоните прямо сейчас. Мы работаем круглосуточно в Москве.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – это заболевание, связанное с сосудистой системой и относящееся к виду васкулитов. Оно вызывается тем, что ввиду неизвестных причин организм начинает принимать свои клетки за чужеродные и вырабатывает на борьбу с ними антитела. Таким образом, в иммунной системе происходят нарушения.

Если говорить более просто, то антитела, атакующие клетки своего же организма, гоняют их по всему телу, циркулируя, откладываясь на стенках сосудов, что приводит к их воспалению. На стенках сосудов образовываются гранулемы в виде маленьких узелков, состоящих из клеток.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Гранулематоз Вегенера Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Гранулематоз Вегенера:

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Протекать синдром Вегенера может в сосудах любых систем организма. Такое воспаление ведет к отмиранию участков тканей, нарушая структуру и целостное функционирование органа, в котором происходит данная реакция.

Основные органы, которые часто поражает гранулематоз Вегенера – это почки, легкие и дыхательные пути. Такие органы, как глаза, сердце, кишечник или даже кожа могут быть подвергнуты этому заболеванию изначально или вследствие распространения болезни с другой сосудистой системы.

Причины

На данный момент причины возникновения данного заболевания не выяснены. Принято считать, что гранулематоз Вегенера имеет генетическую предрасположенность, которая воспаляется под действием внешних факторов, удовлетворяющих условия появления болезни. Самый распространенный из таких факторов – инфекционные организмы, а именно Staphylococcus aureus (золотистый стафилококк).

Симптомы

Общие симптомы у заболевания довольно смазаны:

повышенная температура тела;
быстрый сброс веса;
слабость.

Гранулематоз вегенера, симптомы которого описаны выше, поражает чаще всего верхние дыхательные пути, почки и легкие, потому, чтобы вовремя диагностировать проблему, стоит ознакомиться и с симптоматикой каждого из этих трех видов болезни отдельно.

Воспаление в дыхательных путях

При воспалении в верхних дыхательных путях сообщат о заболевании такие симптомы:

насморк с гнойными и кровяными выделениями, не проходящий долгое время;
тяжелая одышка, голос становится грубым в случае, если в зону поражения попала гортань;
слизистая оболочка верхних дыхательных путей нарушается в структуре и сбивается ее полноценное функционирование, также именуемое как изъязвление;
процесс воспаления может при затяжном лечении распространиться и на другие органы (трахеи, гортань или придаточные пазухи носа);
происходят изменения в строении носовой перегородки или так называемая седловидная деформация носовых полостей, когда в спинке носа появляется большая впадина, вогнутость.

Воспаление в легких

В случае, если воспалительный процесс происходит в легких, то болезнь распространяется, как правило, на бронхи, нарушая их слизистую поверхность, и легочная ткань подвергается распаду с образованием дополнительных полостей. Определить это заболевание помогут следующие симптомы:

кашель с выделениями;
перманентные боли в грудной клетке;
частое кровохарканье;
тяжелая одышка.

Воспаление в почках

При проявлении гранулематоза Вегенера в почках очень сложно определить заболевание самостоятельно, потому как присущая в этом случае симптоматика выявляется после аппаратного исследования или анализов. Такими симптомами будут:

быстрое распространение болезни на участках пораженного органа;
анализы мочи показывают наличие в ней эритроцитов и белков;
воспаление может привести к развитию у человека почечной недостаточности.

Воспаление других органов

Конечно, реже, но все же бывают случаи, когда в воспалительный процесс вовлекаются и другие органы. Такими органами могут быть глаза, сердце, кожа, костно-мышечная система, желудочно-кишечный тракт или органы слуха.

Поражение заболеванием каждого из приведенных выше органов также сопутствуется своими симптомами и последствиями:

глаза – происходит полное воспаление глаза, на что указывает боль, покраснения роговицы, выделения. При неоказании своевременной помощи или осложнении заболевания есть вероятность потери зрения;
сердце – работа органа происходит с перебоями, воспаляются разные участки тканей оболочек сердца, ярко выраженные болевые ощущения в области сердца и грудной клетки;
кожа – на теле появляется сыпь, которая может быть в виде пузырьков, мозолей или кровяных подтеков, также могут образоваться подкожные узелки, выпирающие из-под кожных покровов;
костно-мышечная система – о поражении этого участка говорят постоянные боли мышечной ткани и суставов;
желудочно-кишечный тракт – частые или перманентные боли в животе, диарея, в случае поражения слизистой оболочки могут появиться кровосодержащие выделения;
органы слуха – нарушается слух, в случае обострения возможна и полная потеря слуха.

Диагностика

Диагностика организма проводится на основе выявленных симптомов. Также происходит составление обширного анамнеза.

Дальше при подозрениях гранулематоза Вегенера диагностика проводится касательно всех органов, подверженных поражению болезни. Помимо детального осмотра врача назначаются анализы крови, которые выявят возможное повышение уровня лейкоцитов, и мочи – на случай появления в ней эритроцитов.
Также часто назначается рентгеновское исследование легких и биопсия стенок сосудов, которая покажет, есть ли в них воспаление или подозрение на воспаление.

Может потребоваться консультация терапевта.

Лечение

В случае своевременного обращения за помощью к специалистам хирургическое вмешательство, как правило, не требуется. Проводится комбинированная терапия гормонами, основными из которых считаются цитостатики и глюкокортикостероиды. Для полного излечения требуется длительное и постоянное их использование.
В случае осложнения заболевания гранулематоз Вегенера, лечение происходит с обращением к хирургии. Иначе при таких обстоятельствах болезнь может прогрессировать и распространиться на другие органы.

Гранулематоз с полиангиитом - симптомы и лечение

Гранулематоз с полиангиитом или гранулематоз Вегенера – это аутоиммунный воспалительный процесс стенок мелких и средних кровеносных сосудов с вовлечением дыхательных путей, легких, почек, глаз и других органов. Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, поражающих сосуды, в результате поражения сосудов происходит нарушение функций легких, бронхов, трахеи, почек. В большинстве случаев гранулематоз с полиангиитом поражает женщин и мужчин средней возрастной категории – от 35 до 40 лет, чаще болеют мужчины, заболевание наиболее часто встречается в Северной Европе. Причинами развития системного васкулита становятся вирусные заболевания, аутоиммунная реакция организма на определенные факторы. Механизм развития гранулематоза Вегенера до сих пор не известен.

Диагностику и лечение заболевания можно пройти в Юсуповской больнице. В больнице принимают врачи разных профильных направлений медицины, диагностика проводится в диагностическом центре и клинической лаборатории медицинского центра. Диагностический центр оснащен инновационным медицинским оборудованием ведущих производителей мира. В больнице пациенты смогут пройти диагностику с помощью КТ, МРТ, рентгена, пройти другие исследования. Лечение заболевания проходит в круглосуточном стационаре Юсуповской больницы. В состав медицинского центра входят несколько разнопрофильных клиник, диагностический центр, клиническая лаборатория, реабилитационный центр.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика, лечение

Выделяют три формы патологического состояния:

Локальная форма – патологическим процессом поражены бронхи.
Ограниченная форма – патологическим процессом поражены бронхи, легкие.
Генерализованная форма – тяжелая форма заболевания, процесс распространяется на бронхи, легкие, почки.

Клинические проявления заболевания зависят от локализации, типа и размера кровеносного сосуда. Начальная форма заболевания характеризуется поражением дыхательных путей, появлением заложенности носа, кровотечениями из носа, сухостью в горле, кашлем, осиплостью голоса, болями в суставах. Иногда заболевание начинается с гнойного отита, повышения температуры тела. По мере развития заболевания симптоматика усиливается – развиваются артриты, появляется сыпь на теле (мелкие кровоизлияния, шишки), может развиться сердечная недостаточность, инфаркт миокарда.

Гранулематоз Вегенера: причины

Гранулематозом Вегенера чаще болеют мужчины, заболевание встречается редко, диагностируется в любом возрасте. Симптоматика гранулематоза Вегенера схожа с симптомами вирусных заболеваний. Ряд исследователей считают, что гранулематоз Вегенера развивается на фоне аллергических реакций. При попадании неизвестного аллергена в организм больного развивается мощный иммунный ответ, который вызывает поражение тканей организма. До конца механизм развития патологического процесса не изучен.

Гранулематоз Вегенера: клинические рекомендации

Особенности клинического течения заболевания – это поражение органов дыхания, дыхательных путей с вовлечением почек. У большинства больных гранулематозом с полиангиитом диагностируют поражение органа слуха, язвенно-некротический ринит, в патологический процесс вовлекаются трахея, гортань с формированием подскладочной гранулемы. В легких наблюдаются инфильтраты, узелки, полости – развивается гранулематозное воспаление. У определенной части пациентов патологический процесс в легких протекает без кашля, аускультативная картина скудная даже при тяжелом поражении дыхательного органа. В осадке мочи обнаруживают эритроцитарные цилиндры.

В полости рта появляются язвы, из носа идут кровянистые или гноистые выделения. Поражение ЖКТ при гранулематозе с полиангиитом встречается редко – в 5% случаев. У 20% больных отмечается поражение сердца, возрастает риск развития инсульта, инфаркта, ИБС, периферической артериальной окклюзии. От 20 до 30% больных имеют поражение периферической нервной системы, у 25-30% больных отмечается поражение кожного покрова, большей частью в области нижних конечностей. Наиболее часто встречается поражение почек – в 80% случаев.

У каждого второго больного наблюдается поражение органа зрения (формируется периорбитальная гранулема), у каждого пятого больного впоследствии наступает слепота. Вторичный неврит черепно-мозговых нервов (V-VII пары) развивается у каждого четвертого больного с поражением органа слуха. При гранулематозе с полиангиитом риск развития обострения очень высокий, свыше 60%. Этиология системных васкулитов не всегда известна. Исследователи придают большое значение инфицированию больного HBV вирусом. У 70% больных в крови обнаруживают присутствие вируса. Профилактика и скрининг системных васкулитов не проводится.

Диагностика гранулематоза с полиангиитом проводится на основе лабораторных исследований, клинических проявлений, биопсии. Терапию подбирают по степени тяжести заболевания, учитывая рефрактерный вариант заболевания. Основная цель терапии при системных васкулитах – это подавление патологической иммунной реакции организма. Терапия системных васкулитов состоит из трех этапов:

Достижение ремиссии.
Поддержание ремиссии.
Лечение рецидива заболевания.

Лечение гранулематоза с полиангиитом – это сложная задача, требуется консультация различных специалистов, начиная с диагностики заболевания и заканчивая лечением. Во время лечения следует избегать физических нагрузок, стресса, переохлаждения. Больным следует придерживаться распорядка дня, следить за весом, рационально питаться. Лекарственные препараты должны приниматься строго по назначению врача, нельзя принимать препараты народной медицины без согласования с лечащим врачом. Гранулематоз с полиангиитом – это АНЦА - ассоциированный системный васкулит.

Лечение должно проходить в условиях многопрофильного стационара больницы под наблюдением различных специалистов. При поражении средних и мелких сосудов сначала назначают высокие дозы циклофосфамида, ГК, затем проводят поддерживающее лечение с помощью АЗ (азатиоприна) и ГК. В зависимости от состояния пациента каждый месяц или раз в три месяца осуществляется контроль эффективности лечения. При достижении ремиссии обследование пациента проходит один раз в полгода. При длительном лечении с помощью ГК и ЦФ могут развиться побочные эффекты, осложнения. Для снижения риска развития осложнений проводят определенные мероприятия:

Перед приёмом и после приёма циклофосфамида в течение трех дней больной должен принимать до 3 литров жидкости в сутки – профилактика рака мочевого пузыря, геморрагического цистита.
Назначается фолиевая кислота – снимается токсический эффект метотрексата.
Назначаются ингибиторы протонного насоса или блокаторы Н₂ – рецепторов гистамина – снижается риск развития язвы желудка, гастрита.
Назначаются витамин D, препараты кальция, бисфосфонаты – профилактика развития остеопороза.
Назначается триметоприм/сульфаметоксазол – профилактика развития пневмоцистной пневмонии у людей с ВИЧ, СПИД, иммунодефицитом, онкологическими заболеваниями, длительно получающих кортикостероидную терапию, интенсивную иммуносупрессивную терапию.

В Юсуповской больнице пациенты смогут получить помощь разнопрофильных врачей, хирургическую помощь, пройти эффективное лечение в круглосуточном многопрофильном стационаре, пациенты получают возможность регулярных обследований в диагностическом центре. Записаться на прием к врачу можно по телефону Юсуповской больницы.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – некротический васкулит сосудов, мелких артерий и вен, для которого характерно отмирание участков пораженных тканей, нарушение целостности структуры органов, подверженных этому заболеванию.

Гранулематоз Вегенера вызывает нарушения в иммунной системе человека, в результате чего вырабатываются антитела к клеткам собственных органов и тела в целом. Антитела активно циркулируют по сосудам, откладываясь на их стенках в виде узелков-гранулем, таким образом, возникает воспалительный процесс.

Первыми подвержены поражению при гранулематозе Вегенера легкие, почки и дыхательные пути. С течением времени поражается кожа, органы слуха, сердце, кишечник и глаза пациента.

Причины гранулематоза Вегенера

Точные причины возникновения заболевания до сих пор не выяснены. Однако считается, что гранулематоз Вегенера возникает под действием внешних факторов из-за генетической предрасположенности.

Симптомы заболевания

Симптоматика гранулематоза Вегенера отличается в зависимости от локализации пораженных органов. Как уже упоминалось, изначально болезнь поражает три области: легкие, почки и дыхательные пути.

Симптомы воспалительных процессов в дыхательных путях:

затяжной насморк с примесями крови и гноя;
огрубение голоса при поражении гортани;
возникновение тяжелой одышки;
сбой нормального функционирования слизистой оболочки верхних дыхательных путей вследствие нарушения ее структуры;
возникновение большой впадины или вогнутости в спинке носа, вследствие изменения строения носовой перегородки (седловидная деформация);
распространение болезни на трахею и придаточные пазухи носа (в тяжелых случаях).

Симптомы воспалительных процессов в легких:

мокрый кашель (с выделениями разного характера, в том числе и крови);
тяжелая одышка и боли в области груди;
поражение слизистой поверхности бронхов;
образование дополнительных полостей в легочной ткани, вследствие ее распада.

Симптомы воспалительных процессов в почках:

быстрое распространение болезни;
возникновение повышенного уровня белков и эритроцитов в моче (видно по результатам анализа);
развитие почечной недостаточности.

Поражение почек труднее всего определить по внешним проявлениям, так как симптомы становятся видны непосредственно только во время диагностики.

Существует так же ряд общих симптомов, характерных для гранулематоза Вегенера:

слабость, низкий уровень выносливости;
быстрая потеря веса;
сильное повышение температуры тела.

Если гранулематоз Вегенара диагностировать на поздних стадиях, существует риск того, что локализация пораженных органов будет существенно больше.

Симптомы поражения других органов и систем:

при поражении глаз существует высокая вероятность слепоты (воспалительные процессы в глазах вызывают болевой синдром и покраснение роговицы, так же присутствуют выделения);
при поражении сердца сбивается его нормальное функционирование, возникает воспаление тканей и перебои в сокращениях (сопровождается болевым синдромом в грудной клетке);
при поражении кожи возникает сыпь разного характера (это могут быть узелки, выпирающие из-под кожи, пузырьки, мозоли или кровоподтеки);
сильный болевой синдром в мышцах и суставах возникает при поражении костно-мышечной системы;
при поражениях органов слуха существует риск значительного нарушения слуха вплоть до полной потери способности слышать и различать звуки;
поражение желудочно-кишечного тракта сопровождается диареей, перманентными болями в животе и выделениями с примесью крови.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Диагностика заболевания начинается с составления обширного анамнеза и детального осмотра врача, после чего обследуются все органы, подверженные заболеванию.

Назначаются анализы крови и мочи для определения уровня лейкоцитов и эритроцитов, а так же наличия белка.

Необходимо сделать биопсию стенок сосудов для определения воспаления, провести рентгеновское исследование легких.

Гранулематоз Вегенера: лечение

Лечение заболевания происходит с помощью комбинированной терапии гормонами:

длительный прием цитостатиков (типа циклофосфамида);
длительный прием глюкокортикостероидов (типа преднизона).

В тяжелых случаях заболевания нужно оперативное вмешательство, иначе болезнь грозит обширным распространением на другие органы и системы органов.

Хирургия необходима при следующих показаниях:

деформация носовой перегородки;
стеноз гортани и бронхиальный стеноз;
закупоривание слезных каналов;
дисфункции евстахиевых труб;
отказ почек.

Лечение для каждого отдельного случая подбирается очень индивидуально, учитывается форма заболевания, локализация поражения, тяжесть течения болезни и реакция организма на терапию.

Важно помнить, что при своевременной диагностике оперативное вмешательство не требуется.

Осложнения

Заболевание может привести к ряду тяжелых осложнений, среди которых:

деструкция лицевых костей;
почечная недостаточность или отказ почек;
перфорация перегородки носа;
хронический конъюнктивит;
дыхательная недостаточность;
глухота;
трофические или гангренозные изменения стоп;
некротические гранулемы в легких, кровохарканье.

К какому врачу обратиться?

Так как гранулематоз Вегенера может поражать большое количество органов и даже систем, за консультацией и лечением необходимо обращаться сразу к нескольким специалистам. Следует проконсультироваться у ревматолога, нефролога, офтальмолога, отоларинголога, гастроэнтеролога, дерматолога, невролога, иммунолога и пульмонолога.

Читайте также: