Хрящи и тимус при врожденном сифилисе. Поражения печени и селезенки при врожденном сифилисе

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 20.12.2024

Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.

К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15—16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Сифилис плода возникает примерно на 5-м месяце беременности, когда бледные трепонемы проникают через плаценту и активно размножаются внутри организма плода.

Сифилис плода поражает буквально все внутренние органы, мозг и костную систему плода, поэтому шансы выжить у плода очень низки. Обычно сифилис плода заканчивается его гибелью на 6—7-м лунном месяце беременности или преждевременным рождением мертвого ребенка.

По данным медицинской литературы, 89% беременностей у женщин, больных вторичным сифилисом, заканчиваются гибелью плода или рождением мертвого ребенка.

Часть детей, трансплацентарно зараженных сифилисом, выживает, но часто такие дети, особенно родившиеся с активными проявлениями сифилиса, оказываются нежизнеспособными и погибают в первые дни или месяцы после рождения.

Если ребенок остается жив, то он, как правило, имеет очень сильные нарушения всех систем организма. Дети с ранним врожденным сифилисом ослаблены, плохо развиваются, отстают в росте и массе тела, недоразвиты как физически, так и умственно.

У детей с ранним врожденным сифилисом грудного возраста часто поражаются глаза, а также внутренние органы: печень, селезенка, сердечно-сосудистая система. При раннем врожденном сифилисе часто наблюдаются поражения кожи, костей и хрящей, зубов. Может развиться водянка головного мозга или сифилитическое воспаление мозговых оболочек.

Ранний врожденный сифилис у детей может протекать как с симптомами сифилиса, то есть кожными высыпаниями, так и в скрытой форме — бессимптомно. Однако и при скрытом врожденном сифилисе болезнь легко определить по положительным серологическим реакциям в крови и спинномозговой жидкости.

У детей с ранним врожденным сифилисом в возрасте от 1 до 2 лет могут проявляться:

Вокруг заднего прохода, в области половых органов, ягодиц, реже на слизистой рта, гортани, носа. Папулы могут локализоваться на ладонях и подошвах, на коже лица, главным образом, вокруг рта и на подбородке, реже в области лба и надбровных дуг. При этом вокруг рта образуются радиально располагающиеся трещины, которые, заживая, образуют своеобразные лучевидные рубцы. Эти рубцы являются очень характерным признаком врожденного сифилиса, остающимся на всю жизнь.

Наиболее распространенный тип сифилитических высыпаний при раннем врожденном сифилисе. Сифилитическая пузырчатка представляет собой пузырьки, локализующиеся чаще всего на ладонях и подошвах ребенка, реже — на сгибательных поверхностях предплечий и голеней или на туловище. Пузырчатка часто наблюдается уже при рождении ребенка или же возникает в первые дни и недели его жизни.

Также является характерным признаком врожденного сифилиса у детей грудного возраста. Ринит при сифилисе возникает из-за воспаления, которое папулезная сыпь вызывает на слизистой оболочке носа. При сифилитическом рините носовое дыхание затруднено, ребенок вынужден дышать ртом.

Еще один признак раннего врожденного сифилиса у детей грудного возраста — то есть сифилитическое поражение костей. Остеохондрит поражает чаще всего конечности, вызывая локальную напряженность, отек и болезненность в зоне поражения.

Симптомы нарушения костной системы при раннем врожденном сифилисе наблюдаются у 70—80% больных.

После первого года болезни симптомы раннего врожденного сифилиса, как правило, исчезают. Как и при сифилисе, приобретенном во взрослом возрасте, возможны рецидивные высыпания на коже и слизистых в виде розеол или папул. Кроме того, возможны поражение гортани, костей, нервной системы, печени, селезенки и других органов.

Что касается позднего врожденного сифилиса, он тоже может протекать в скрытой форме при наличии положительных серологических реакций, а может проявляться определенными клиническими симптомами. Как правило, поздний врожденный сифилис выявляется в возрасте 15—16 лет, иногда позже, но иногда и раньше.

Наиболее опасные симптомы позднего врожденного сифилиса:

поражения глаз (иногда вплоть до полной слепоты);
поражение внутреннего уха (сифилитический лабиринт с необратимой глухотой);
гуммы внутренних органов и кожи;
изменение формы зубов (при котором по свободному краю верхних резцов появляется полулунная выемка)

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся:

«саблевидные» голени;
рубцы вокруг рта;
«ягодицеобразный череп»;
седловидный нос (у 15—20% больных наблюдается характерный признак, обусловленный разрушением носовых костей и костной части носовой перегородки);
на коже больного могут образовываться бугорки и гуммы;
очень часто возникает поражение эндокринной системы

Врожденный сифилис можно вылечить, используя современные средства медицины, причем делать это нужно как можно скорее, пока обусловленные сифилисом изменения в организме ребенка не стали необратимыми. Поэтому еще до наступления беременности женщина, болевшая сифилисом, должна непременно проконсультироваться с врачом-венерологом, а если о болезни матери стало известно во время беременности, женщине необходимо пройти курс лечения сифилиса самой и провести профилактическое лечение ребенка сразу же после рождения.

Гинекологи нашего медицинского центра всегда готовы помочь вам спланировать желанную и здоровую беременность.

Хрящи и тимус при врожденном сифилисе. Поражения печени и селезенки при врожденном сифилисе

Особенно типичными являются поражения костей — сифилитический остеоходрит и периостит, реже — очаговый остеомиелит. Поражаются симметрично преимущественно длинные трубчатые кости, реже ребра, позвонки и кости пальцев. Сифилитический остеохондрит наблюдается у грудных детей в 97%.

Макроскопически характеризуется наличием на границе эпифиза и мстафиза (хряща и образующейся кости) неровной широкой по сравнению с нормой желтоватой полосы, хорошо выделяющейся .на темно-красном фоне костного мозга и голубоватой ткани хряща (полоса Вегене-ра).

Изменение в тимусе, описанные ранее как специфичные для врожденного сифилиса, не являются, однако, таковыми. В ткани органа наблюдаются полости, заполненные жидкостью молочного вида. Позднее эти полости отграничиваются от окружающих тканей пролиферирующим ретикулоэпителием и превращаются в кисты, заполненные прозрачной жидкостью янтарного цвета.

По мнению Н. Essbach (1960), они образуются в результате некроза паренхимы и последующей секвестрации. Микроскопически изменения в коже не имеют специфического характера. В очагах поражения трепоиемы обнаруживаются в большом количестве в глубоких слоях эпидермиса, в сосочках дермы, в области потовых желез, волосяных фолликулов, в стенках сосудов.

Эпидермис разрыхлен, пропитан серозным экссудатом с образованием внутриэпидермальных везикул между роговым и зернистым слоем. В дерме — инфильтраты вокруг придатков кожи и сосудов преимущественно из лимфоцитов. Трещины представляют собой повреждение рогового слоя, шиловидный слой отечный, с мелкими скоплениями из лейкоцитов, эритроцитов и клеточного детрита.

В печени — диффузный фиброз с атрофией и Диссоциацией балок, резче выраженный в междольковой соединительной ткани, в капиллярах — очаги экстрамедуллярного кроветворения. При желтухе особенно выражены перихолангиальный фиброз, холестазы, отложение желчных пигментов в гепатоцитах и звездчатых эндотелиоцитах.

Желтоватые очажки в паренхиме соответствуют милиарным гранулемам с некрозом паренхимы в центре, наличием лейкоцитов, гистиоцитов, лимфоцитов, обилием трепонем, образующих гнездные скопления, с явлениями распада. Реже встречаются крупные очаги некроза с образованием полисадообразного гистиоцитарного клеточного вала. В воротах печени — разрастание фиброзной ткани с явлениями продуктивного перипилефлебрпта и перихолангита.

Иногда бывает выраженный интралобулярный диффузный воспалительный процесс. При лечении трепонемы очень быстро исчезают, милиарные гуммы рубцуются, фиброз также исчезает. В селезенке — выраженный миелоэритропоэз, отложение гемосидерина, воспалительные инфильтраты по ходу трабекул, милиарные сифиломы в пульпе. Трепонем в нелеченых случаях много, они располагаются в трабекулах, в стенках сосудов и в их просвете в виде клубков.

В надпочечниках — фиброз капсулы в верхних отделах коркового слоя с исчезновением клубочковой и фиброзом пучковой зоны. Иногда клубочковая зона разрушена не полностью. В фиброзной ткани много трепонем. В поджелудочной железе — фиброз, лимфоидные, лейкоцитарные инфильтраты, встречаются плазматические клетки, трепонем много. В легких два вида изменений.

Катарально-десквамативная пневмония с гепатизацией, при этом в альвеолах — лейкоциты, альвеолоциты с явлениями дистрофии и распада («белая» пневмония Вирхова) и интерстициальный процесс с утолщением перегородок из-за инфильтрации их лимфоцитами и большим количеством плазматических клеток. Поражены также стенки мелких бронхов и бронхиол с резко «выраженной инфильтрацией плазматическими клетками, такие же инфильтраты в периваскулярной ткани.

Периваскулярные инфильтраты, а также отсутствие характерного пенистого экссудата с возбудителем отличают «белую» пневмонию от пневмоцистной. В лимфоидных органах при врожденном сифилисе у детей первых месяцев жизни нам удалось наблюдать преждевременное ускоренное созревание лимфатических фолликулов с их плазматизацией.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Врожденный сифилис

Ребенок может заразиться в утробе матери. Иногда он рождается мертвым на 5-6 месяцах беременности или родится преждевременно живым. Может появиться на свет и доношенный ребенок с клиническими проявлениями сифилиса или со скрытой инфекцией. Проявления врожденного сифилиса обычно возникают не сразу после рождения, а в течение первых 3 месяцев жизни. Однако уже с самого начала заметны определенные особенности во внешнем виде и поведении больного ребенка, который в "классических" случаях выглядит "маленьким старичком". Это дистрофик с большой головой и истощенным тельцем, бледной, землистой кожей. Он беспокоен, кричит без видимой причины, плохо развивается, мало прибавляет в весе, несмотря на отсутствие желудочно-кишечных расстройств. В первые дни или недели жизни на его ладонях и подошвах могут появляться пузыри (сифилитическая пузырчатка), окруженные багровым ободком. Вокруг рта и на лбу кожа местами уплотняется, становится блестящей, багровой, при крике ребенка или сосании трескается, оставляя рубцы, расположенные радиально в углах рта. Часто появляются пятна или узелки на туловище, ягодицах, конечностях. В местах трений и естественных складках они иногда мокнут, изъязвляются. В первые недели жизни возникает так называемый "сифилитический насморк", носовые ходы резко сужаются, дыхание становится затрудненным, а сосание почти невозможным, если перед каждым кормлением тщательно не прочищать ребенку нос. В более тяжелых случаях могут образовываться язвы - не только на слизистой оболочке носа, но и на хрящевой и костной части носовой перегородки. При этом она разрушается, и форма носа изменяется ("седловидный", "тупой", "козлиный" нос).

Поражение внутренних органов также начинается еще внутриутробно. Печень увеличена в размерах, плотная, впоследствии может развиться ее цирроз. Селезенка тоже,

как правило, увеличена и уплотнена.. Реже поражаются почки и другие органы. При врожденном сифилисе изменены кости. Ручка или ножка лежат неподвижно, как парализованные, так как малейшее движение вызывает смещение деформированных костей, доставляя острую боль и переломы - псевдопаралич (или ложный паралич) Парро.

Серьезные изменения могут происходить и в центральной нервной системе. "Беспричинный" крик ребенка, независимо от приема пищи - один из симптомов сифилитического менингита. Могут возникать приступы судорог, обычно проходящие бесследно, но иногда оставляющие после себя косоглазие и полупараличи конечностей, признаки водянки мозга (гидроцефалии), приводящей к повышению внутричерепного давления и увеличению объема черепа.

В наше время ребенок с врожденным сифилисом рождается чаще всего в срок, с нормальным весом и без видимых проявлений заболевания. При обследовании можно обнаружить лишь увеличение печени и селезенки, изменения костей (остеохондриты) и положительные реакции крови на сифилис. Иногда последние являются единственным признаком врожденного заболевания, который называют тогда врожденным скрытым сифилисом. Заболевание может быть впервые выявлено и в более старшем возрасте - после 2 лет (поздний врожденный сифилис). В этот период возможны поражение глаз, быстро ведущее к слепоте, поражение уха, сопровождающееся внезапной и необратимой глухотой, и изменение формы верхних зубов (резцов). Характерно особое строение голеней ("саблевидные голени"). Сифилисом заразиться страшно. Но еще страшнее заразить им собственного ребенка. Поэтому надо прежде всего уменьшить до минимума саму вероятность этого. Нередко мужья, когда жена находится "в положении", позволяют себе случайные, сомнительные связи, не осознавая всей меры ответственности за судьбу ребенка. Бывает, что сифилисом заражаются и сами женщины при внебрачных связях и, решаясь на материнство, не отдают себе в этом отчета. Не надо рисковать здоровьем будущего ребенка. При появлении каких-либо сыпей на теле, каких-то изменений кожи и слизистых оболочек на половых органах, во рту нужно обращаться к дерматовенерологу независимо от результатов исследования крови во время беременности.
Врожденный сифилис в прошлом был широко распространен: в начале XX века дети составляли до 1/4 больных сифилисом. В настоящее время случаи врожденного сифилиса представляют редкость - почти исключительно у детей, чьи матери не состояли на учете в женской консультации. Если же заболевание выявлено вовремя, при полноценном лечении ребенок рождается здоровым. Некоторые женщины, в прошлом перенесшие сифилис, опасаются иметь детей. Если лечение проводилось до беременности, и серологические реакции стали отрицательными, страхи излишни, но все-таки необходимо во время беременности провести профилактическое лечение, что предупреждает возможность развития инфекции у ребенка.

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис является мультисистемной инфекцией, вызывается Treponema pallidum и передается плоду через плаценту. К ранним симптомам относят: поражения кожи, лимфатических узлов, гепатоспленомегалию, задержку развития, кровянистые выделения из носа, трещины кожи в периоральной области, менингит, хориоидит, гидроцефалию, судороги, умственную отсталость, остеохондроз и псевдопаралич (атрофию Пэррота у новорожденных). Более поздние признаки: гуммозные язвы, периостальные поражения, парезы, сухотка спинного мозга, атрофия зрительного нерва, интерстициальный кератит, нейросенсорная глухота и деформация зубов. Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений и подтверждают с помощью микроскопических или серологических методов. Лечением является терапия пенициллином.

Общие справочные материалы

1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Sexually Transmitted Disease Surveillance 2018.

Симптомы и признаки врожденного сифилиса

У многих пациентов заболевание протекает бессимптомно, и инфекция может клинически не проявляться на протяжении всей жизни.

Ранний врожденный сифилис обычно проявляется в течение первых 3 месяцев, жизни. Манифестация включает характерные везикуло-буллезные высыпания или пятнистую медно-красную сыпь на ладонях и подошвах и папулезные поражения вокруг носа и рта и в области подгузников, а также петехиальные высыпания. Часто развиваются генерализованная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия. Ребенок может плохо расти и иметь характерные слизисто-гнойные или кровянистые выделения из носа, вызывающие заложенность носа. У некоторых младенцев развивается менингит, хориоидит, гидроцефалия или судороги, у других может развиваться умственная отсталость. В течение первых 8 месяцев, жизни остеохондроз (хондроэпифизит), особенно длинных костей и ребер, может привести к псевдопараличу конечности с характерными радиологическими изменениями в костях.

Поздний врожденный сифилис обычно манифестирует у детей старше 2 лет, проявляется гуммозными язвами, что ведет к вовлечению носа, носовой перегородки и твердого неба, а также поражению надкостницы. Все это приводит к формированию саблевидных голеней и бугристости на лобной и теменной костях. Нейросифилис обычно протекает бессимптомно, но могут развиваться ювенильные парезы и сухотка спинного мозга. Возможна атрофия зрительного нерва, что иногда приводит к слепоте. Наиболее распространенное поражение глаз – интерстициальный кератит Интерстициальный кератит Интерстициальный кератит – хроническое неязвенное воспаление средних слоев стромы роговицы, иногда сопровождающееся увеитом. Причина его обычно инфекционная. Симптомы включают светобоязнь, боль. Прочитайте дополнительные сведения

Остеопороз большеберцовой кости приводит к характерным саблевидным голеням у пациента с врожденным сифилисом.

Изображение предоставил Robert Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Интерстициальный кератит проявляется помутнением роговицы разной степени и неоваскуляризацией. Неоваскуляризация проявляется в виде слабого порозовения участков периферической роговицы с позиции 11 часов до позиции 1 час.

Эта фотография показывает деформацию в форме треугольника правых верхних и левых нижних резцов, вызванную врожденным сифилисом.

Изображение предоставлено Robert E. Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Диагностика врожденного сифилиса

Ранний врожденный сифилис: клиническая оценка; темнопольная микроскопия поражений, плаценты или пуповины, серологическое обследование матери и новорожденного; возможен анализ цереброспинальной жидкости (ЦСЖ)

Поздний врожденный сифилис: клиническая оценка, серологическое исследование матери и ребенка

Ранний врожденный сифилис

Диагноз ранний врожденный сифилис обычно подозревают на основе серологического исследования крови матери, которое обычно проводят на ранних сроках беременности и часто повторяют в III триместре и в родах. Новорожденным от матерей с серологическими признаками сифилиса следует провести тщательное обследование, темнопольную микроскопию образцов или иммунофлюоресцентное окрашивание пораженной кожи или слизистых оболочек, количественные нетрепонемные исследования сыворотки крови (например, быстрый плазменный реагиновый тест [RPR-тест], тесты исследовательской лаборатории венерических болезней; при этом сыворотку пуповинной крови для тестирования не используют, поскольку она дает менее чувствительные и специфичные результаты. Плацента или пуповина должны быть исследованы с помощью темнопольной микроскопии или флуоресцентного окрашивания антителами, если есть возможность.

Младенцам и маленьким детям с клиническими признаками болезни или результатами серологических исследований, которые предполагают наличие заболевания, также следует провести спинномозговую пункцию с анализом ЦСЖ для подсчета клеток, отборочная реакция на сифилис (VDRL-тест) и белка; общий анализ крови (ОАК) с подсчетом количества тромбоцитов; печеночные пробы; рентген длинных трубчатых костей; и другие исследования в соответствии с клиническими показаниями (офтальмологическая оценка, рентгенография грудной клетки, нейровизуализация и слуховая реакция ствола головного мозга).

Сифилис может быть причиной множества различных рентгенологических аномалий длинных костей, включая:

диффузный или локализованый остит;

Остит иногда описывают, как «стержень, диффузно изъеденный молью». Метафизит обычно проявляется, как плотные или блестящие полосы, которые могут чередоваться, придавая вид бутерброда или стебля сельдерея. Знак Вимбергера представляет собой симметричные эрозии верхней берцовой кости, но также могут быть эрозии в метафизе других длинных костей. Было описано избыточное образование каллюса на концах длинных костей. Многие пострадавшие дети имеют более одного из этих показателей.

Диагноз подтверждают с помощью микроскопической визуализации спирохет в образцах, взятых от новорожденных детей или из плаценты. Диагностика на основе серологических тестов у новорожденных детей затруднена из-за трансплацентарно переданных материнских IgG-антител, которые могут дать ложноположительный результат при отсутствии инфекции. Тем не менее, титр нетрепонемных антител у новорожденного, > 4 раза превышающий титр антител матери, как правило, не является результатом трансплацентарного переноса антител, и диагноз «сифилис» в этом случае считается подтвержденным или весьма вероятным. При заражении матери в конце беременности трансплацентарная передача возбудителя может произойти до выработки антител. Таким образом, у новорожденных с более низкими титрами антител, но наличием типичных клинических проявлений сифилис также считается весьма вероятным. У новорожденных без признаков заболевания и низкими или отрицательными титрами антител сифилис считается возможным. Последующий подход к ведению таких пациентов зависит от различных факторов, связанных как с матерью, так и с новорожденным (см. Наблюдение Последующее ведение Врожденный сифилис является мультисистемной инфекцией, вызывается Treponema pallidum и передается плоду через плаценту. К ранним симптомам относят: поражения кожи, лимфатических узлов. Прочитайте дополнительные сведения

Значение флуоресцентных методов выявления антитрепонемных IgM, не передающихся через плаценту, является спорным, но такие анализы использовали для выявления неонатальной инфекции. Любой положительный нетрепонемный тест должен быть подтвержден конкретным трепонемным тестом, чтобы исключить ложноположительные результаты, однако проведение подтверждающих тестов не должно препятствовать лечению детей с клиническими симптомами заболевания или детей с высоким риском заражения.

Поздний врожденный сифилис

Диагноз позднего врожденного сифилиса ставится на основании клинического анамнеза, характерных физикальных проявлений и положительных серологических тестов ( Диагностические тесты на сифилис Диагностические тесты на сифилис Сифилис вызывается спирохетой Treponema pallidum и характеризуется 3 последовательными клиническими, симптоматическими стадиями, отделенными периодами бессимптомной скрытой инфекции. Прочитайте дополнительные сведения ). Интерстициальный кератит, резцы Хатчинсона и глухоту, связанную с VIII черепным нервом, представляющие собой триаду Хатчисона, является диагностическим. Иногда результаты стандартных нетрепонемных серологических тестов на сифилис являются отрицательными, но трепонемный тест связывания флуоресцентных антител (FTA-ABS) при этом положительный. Этот диагноз следует рассмотреть в случаях необъяснимой глухоты, прогрессирующей умственной отсталости или наличия кератита.

Последующее ведение

Всем серопозитивным младенцам и детям, чьи матери были серопозитивными, нужно проводить тест на отборочную реакцию на сифилис (VDRL-тест) или антикардиолипиновые тесты [RPR тесты] каждые 2–3 месяца, пока тест не будет отрицательным или будет выявлено снижение титра антител в 4 раза. У неинфицированных и успешно излеченных младенцев нетрепонемные титры антител обычно инертны в течение 6 месяцев. Пассивно приобретенные антитрепонемные антитела могут присутствовать дольше, возможно, 15 месяцев. Это важно помнить, чтобы со временем использовать те же специфичные нетрепонемные тесты для контроля титров у матерей, новорожденных, младенцев или маленьких детей.

Если тест на отборочную реакцию на сифилис (VDRL-тест) или антикардиолипиновые тесты (RPR-тесты) остаются реактивными в течение последних 6–12 месяцев, или титры возрастают, ребенку должно быть проведено повторное исследование (включая люмбальную пункцию для анализа ЦСЖ и общего анализа крови (ОАК) с подсчетом числа тромбоцитов, рентгенографию длинных костей и другие тесты по клиническим показаниям).

Лечение врожденного сифилиса

Парентеральное введение пенициллина

Беременные

Беременным с сифилисом на ранних стадиях вводят бензатин пенициллин G (по 2,4 млн единиц внутримышечно в одной дозе). На более поздних стадиях сифилиса и нейросифилиса нужно применять режим, показанный для небеременных пациентов ( Поздний или третичный сифилис Поздний или третичный сифилис Сифилис вызывается спирохетой Treponema pallidum и характеризуется 3 последовательными клиническими, симптоматическими стадиями, отделенными периодами бессимптомной скрытой инфекции. Прочитайте дополнительные сведения ). Иногда после такой терапии развиваются тяжелые реакции Яриша–Герксхаймера, что приводит к спонтанным абортам. Больным с аллергией на пенициллин возможно проведение десенсибилизации с последующим лечением пенициллином.

После соответствующего лечения, результаты антикардиолипинового теста(RPR-теста) и теста на отборочную реакцию на сифилис (VDRL-теста) снижаются в 4 раза к 6-12 месяцев, у большинства пациентов и становятся отрицательными к 2 годам почти у всех пациентов. Эритромицин является неадекватной терапией для матери и плода, и его применение не рекомендуется. Тетрациклин противопоказан.

Ранний врожденный сифилис

При подтвержденных или высоковероятных случаях в методических рекомендациях Центра по контролю и профилактике заболеваний за 2015 год при врожденном сифилисе (2015 Centers for Disease Control and Prevention [CDC] guidelines for congenital syphilis) рекомендовано введение кристаллического пенициллина G 50 000 единиц/кг внутривенно каждые 12 часов в течение первых 7 дней жизни и затем каждые 8 часов, всего в течение 10 дней; или прокаин пенициллин G 50 000 единиц/кг внутримышечно 1 раз/день в течение 10 дней ( Рекомендованные дозировки некоторых парентеральных антибиотиков для новорожденных Рекомендованные дозировки некоторых парентеральных антибиотиков для новорожденных ). Если пропущен ≥ 1 дня терапии, весь курс должен повториться. Этот режим также рекомендуют для младенцев с подозрением на сифилис, если мать соответствует любому из следующих критериев:

Рубеолярная эмбриопатия. Признаки поражения краснухой эмбриона и плода :: Вторичная краснуха

Рубеолярная эмбриопатия. Признаки поражения краснухой эмбриона и плода

Рубеолярная эмбриопатия характеризуется классической триадой Грегга — поражением глазных яблок, органа слуха и сердца. Кроме того, довольно часто наблюдается поражение зубных зачатков и ЦНС( микроцефалия). Наиболее типичными поражениями являются .врожденная катаракта, микрофтальмия, часто в сочетании с микроцефалией, гипоплазия цилиариого тела, буфтальм, сужение венозного синуса склеры (шлеммова канала) с симптомами глаукомы, пигментный псевдоретинит.

Реже бывает помутнение роговицы и стекловидного тела и атрофия зрительного нерва с полной потерей зрения. Микроскопически при катаракте поражаются эпителиальные клетки задней поверхности хрусталика и нарушается процесс дифференцировки первичных, а затем и вторичных волокон хрусталика. Развивается центральная, а потом тотальная катаракта.

Со стороны органа слуха клинически — стойкая глухота. Как правило, наблюдаются геморрагии в мягкие ткани наружного, среднего и внутреннего уха. Нарушаются процессы окостенения лабиринта. Обнаруживается нарушение дифференцировки основных клеточных элементов спирального (кортиева) органа, иногда с дальнейшим полным лизисом клеточной закладки.

Подобные изменения наблюдают и в вестибулярном аппарате. Со стороны зубных зачатков обнаруживается повреждение закладки молочных зубов, а также нарушение со стороны эмалевого органа с поражением постоянных моляров. Гипоплазия эмали способствует присоединению кариеса зубов.

Со стороны сердца наблюдают преимущественно врожденные дефекты мембранозной части перегородки желудочков и вторичной перегородки предсердий. Иногда отмечают [Когой Т. Ф., 1979] пороки развития магистральных сосудов, отсутствие инволюции артериального протока. Описаны ВПР головного мозга (гипоплазия больших полушарий или отдельных долей, чаще затылочной), гипоплазия почек, легких, поджелудочной железы, тимуса.

Рубеолярная фетопатия может наблюдаться в виде самостоятельного заболевания или в сочетании с эмбриопатией [Авдина А. И., Контарович Р. А. и др., 1974; Когой Т. Ф, 1979]. Ребенок рождается недоношенным (масса тела 2500 г и менее), кожа сухая, шелушащаяся, с геморрагической сыпью. Наблюдаются общий цианоз, тремор конечностей, судороги, сердечные шумы, расширение границ сердца.

При патологоанатомическом исследовании, кроме МВПР с типичным поражением преимущественно эктодермальных зачатков, можно обнаружить ангиоматоз различных отделов полушарий головного мозга, продуктивно-некротический энцефалит и продуктивный лептоменингит. В печени, почках — интерстициальная лимфогистиоцитарная пролиферация. В печени, тимусе, селезенке — персистирующие крупные оксидазопозитивные очаги миелоэритропоэза. В тимусе — акцидентальная инволюция.

Тканевые дефекты развития могут быть, кроме головного мозга (ангиоматоз, отсутствие дифференцировки слоев коры больших полушарий), во внутренних органах (дисплазия почек, гипоплазия ретикулоэпителия и лимфоцитов тимуса, которой соответствует гипоплазия всей лимфоидной ткани). В поджелудочной железе описывают гиперплазию островкового аппарата [Когой Т. Ф,, 1979] с увеличением ее массы либо интерстициальный панкреатит с фиброзом и атрофией островкового аппарата и железистой паренхимы, что может привести к развитию диабета [Burdelski M. et al., 1977]. Прогноз при рубеолярной эмбриопатии зависит от тяжести ВПР.
При рубеолярной фетопатии и тем более при сочетанной эмбрио- и фетопатии исход, как правило, неблагоприятный.

- Читать далее "Внутриутробная герпетическая инфекция. Поражения плода герпесом"

Оглавление темы "Пренатальная патология плода и новорожденного":
1. Пренатальный период. Патология пренатального периода
2. Фетопатии и эмбриопатии. Частота врожденной патологии
3. Пренатальные инфекции. Внутриутробная краснуха
4. Рубеолярная эмбриопатия. Признаки поражения краснухой эмбриона и плода
5. Внутриутробная герпетическая инфекция. Поражения плода герпесом
6. Бактериальные инфекции плода. Внутриутробный туберкулез
7. Клиника внутриутробного туберкулеза. Внутриутробный сифилис
8. Ранний врожденный сифилис. Признаки врожденного сифилиса
9. Хрящи и тимус при врожденном сифилисе. Поражения печени и селезенки при врожденном сифилисе
10. Поражения костей при врожденном сифилисе. Иммунитет плода и новорожденного

Читайте также: