Иммунные заболевания

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

При аутоиммунных состояниях происходит выработка антител к эндогенным антигенам (аутоантигенам). В процессе могут участвовать следующие реакции гиперчувствительности:

III типа: Иногда в механизм повреждения вовлекаются комплексы антиген-антитело.

IV типа: Повреждения опосредованы Т-лимфоцитами.

Специфические иммунные поражения обсуждаются в других главах РУКОВОДСТВА.

Женщины чаще подвержены аутоиммунным состояниям, чем мужчины.

Этиология аутоиммунных заболеваний

Механизмы

Некоторые механизмы можно рассматривать как атаку тела против себя самого:

Аутоантитела могут стать иммуногенными, если они претерпевают определенные изменения.

Антитела, выделяемые в ответ на чужеродный антиген, могут перекрестно реагировать с нормальными аутоантигенами (например, антитела к стрептококковому М-протеину могут перекрестно реагировать с белковыми структурами сердечной мышцы человека).

Аутоантигены, которые, как правило, секвестрированы из иммунной системы, могут подвергаться воздействию и стать причиной аутоиммунной реакции (например, системное высвобождение меланинсодержащих увеальных клеток после травмы глаз провоцирует симпатическую офтальмию).

Аутоантигены могут претерпевать химические, физические или биологические изменения:

Химические: определенные химические вещества связываются с белками человеческого тела, делая их иммуногенными, что и происходит при некоторых случаях иммунной гемолитической анемии Аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунная гемолитическая анемия обусловлена аутоантителами, которые реагируют с эритроцитами при температуре ≥ 37 °С (гемолитическая анемия с тепловыми антителами) или 37 °С (болезнь холодовых. Прочитайте дополнительные сведения , индуцированной лекарственными препаратами.

Физические: Например, ультрафиолет индуцирует апоптоз кератиноцитов и, соответственно, изменяет иммуногенность аутоантигенов, что приводит к фотосенсибилизации – так возникает кожная красная волчанка Подострая кожная красная волчанка (ПККВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения Биологические: при использовании животных моделей персистирующая инфекция, вызваннная РНК-вирусом, который встраивается в ткани хозяина, биологически изменяет аутоантигены, что приводит к аутоиммунному состоянию, схожему с системной красной волчанкой Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения

Генетические факторы

У родственников пациентов с аутоиммунными нарушениями часто выявляются аутоантитела. Специфичность аутоантител у больных и их родственников часто, но не всегда схожа. Если у одного близнеца присутствует аутоиммунное заболевание, то и у другого близнеца, скорее всего, оно также будет развиваться; это более вероятно в случае, если они однояйцевые близнецы, а не двуяйцовые.

Большинство аутоиммунных нарушений имеет полигенную этиологию, в которой почти всегда участвуют аллельные варианты одного локуса генов HLA.

Защитные механизмы

В норме потенциально патологические аутоиммунные реакции можно избегать с помощью механизмов иммунологической толерантности, клональной делеции и клональной анергии. Любые аутореактивные лимфоциты, не контролируемые перечисленными механизмами, обычно удерживаются Foxp3-положительными регуляторными Т-клетками. Дефект регуляторных Т-клеток может служить причиной поломки какого-то из защитных механизмов, в результате возникает аутоиммунное состояние. Анти-идиотипические антитела (антитела к антиген-связывающему участку других антител) могут препятствовать регуляторной активности антител.

Аутоиммунные заболевания

Столь мощное оружие как иммунитет, может атаковать и собственный организм. Тогда возникают аутоиммунные заболевания.

Аутоиммунные заболевания — это заболевания связанные с нарушением функционирования иммунной системы человека, которая начинает воспринимать собственные ткани, как чужеродные, и повреждать их. Подобные заболевания еще называют системными, ведь, как правило, поражается целая система или даже весь организм.

В наше время часто говорят о новых инфекциях, которые представляют собой угрозу всему человечеству. Это, в первую очередь, СПИД, а также SARS (атипичная пневмония), птичий грипп и другие вирусные заболевания. Если вспомнить историю, большинство опасных вирусов и бактерий удалось победить, и во многом за счет стимуляции собственной иммунной системы (вакцинации).

Механизм возникновения данных процессов пока не выявлен. Специалисты не могут понять, с чем связана негативная реакция иммунной системы на собственные ткани. Спровоцировать сбой в организме могут травмы, стрессы, переохлаждения, различные инфекционные заболевания

Диагностикой и лечением системных заболеваний могут заниматься такие врачи как терапевт, иммунолог, ревматолог и другие специалисты.

Самым известным заболеванием из этой группы является ревматоидный артрит. Однако эта болезнь отнюдь не является самой распространеннной аутоиммунной патологией. Наиболее часто встречаются аутоиммунные поражения щитовидной железы — диффузный токсический зоб (базедова болезнь) и тироидит Хашимото. По аутоиммунному механизму также развиваются сахарный диабет I типа, системная красная волчанка и рассеянный склероз.

Аутоиммунную природу могут иметь не только болезни, но и некоторые синдромы. Типичным примером является хламидиоз — болезнь, вызываемая хламидиями, и передающаяся половым путем. При этом заболевании может развиваться так называемый синдром Рейтера, для которого характерно поражение глаз, суставов и мочеполовых органов. Эти проявления не связаны с прямым воздействием микроба, а возникают вследствие аутоиммунных реакций.

В процессе созревания иммунной системы, основное время которого приходится на период с рождения человека до 13−15 лет, лимфоциты — клетки иммунной системы — проходят «обучение» в тимусе и лимфатических узлах. При этом каждый клон клеток приобретает способность распознавать определенные чужеродные белки, чтобы в будущем бороться с различными инфекциями.

Часть лимфоцитов учится распознавать белки своего организма как чужеродные. В норме такие лимфоциты жестко контролируются иммунной системой и служат, вероятно, для того, чтобы уничтожать неполноценные или больные клетки организма. Однако у некоторых людей контроль над этими клетками теряется, их активность повышается и запускается процесс уничтожения нормальных клеток — развивается аутоиммунное заболевание.

Причины аутоиммунных заболеваний изучены недостаточно, но существующие сведения позволяют разделить их на внешние и внутренние.

Внешние причины — это в основном возбудители инфекционных заболеваний или физическое воздействие, например, ультрафиолетовое излучение или радиация. При поражении определенной ткани человеческого организма, они изменяют собственные молекулы таким образом, что иммунная система воспринимает их как чужие. После «нападения» на пораженный орган иммунная система вызывает хроническое воспаление и, соответственно, дальнейшее повреждение собственных тканей.

Другой внешней причиной является развитие перекрестного иммунитета. Такое происходит, когда возбудитель инфекции оказывается «похож» на собственные клетки — в результате, иммунная система одновременно поражает как микроб, так и клетки (одно из объяснений синдрома Рейтера при хламидиозе).

Внутренние причины — это, в первую очередь, генные мутации, передающиеся по наследству.

Одни мутации могут изменять антигенную структуру определенного органа или ткани, мешая лимфоцитам распознавать их как «своих» — такие аутоиммунные заболевания называются органоспецифическими. Тогда по наследству будет передаваться сама болезнь (у разных поколений будут поражаться одни и те же органы).

Другие мутации могут нарушать балансировку иммунной системы, нарушая контроль за аутоагрессивными лимфоцитами. Тогда человек, при воздействии стимулирующих факторов, может заболеть органонеспецифическим аутоиммунным заболеванием, затрагивающим многие системы и органы.

Лечение. Перспективные методы

Лечение аутоиммунных (системных) заболеваний заключается в приеме противовоспалительных препаратов и препаратов, подавляющих иммунную систему (они очень токсичны и подобная терапия способствует восприимчивости к разного рода инфекциям).

Существующие лекарства действуют не на причину заболевания, и даже не на пораженный орган, а на весь организм. Ученые стремятся разработать принципиально новые методы, которые будут действовать локально.

Поиск новых препаратов против аутоиммунных заболеваний идет по трем основным путям.

Наиболее перспективной из методик кажется генотерапия, с помощью которой можно будет заменить дефектный ген. Однако до практического применения генотерапии пока далеко, а мутации, соответствующие конкретному заболеванию, обнаружены далеко не во всех случаях.

Если причиной окажется потеря контроля организма над клетками иммунной системы, то некоторые исследователи предлагают просто заменить их на новые, перед этим проведя жесткую иммунодепрессивную терапию. Такая методика уже была испытана и показала удовлетворительные результаты при лечении системной красной волчанки и рассеянного склероза, однако до сих пор неизвестно, насколько долгим является этот эффект, и безопасно ли для организма подавление «старого» иммунитета.

Пожалуй, раньше других доступными станут методики, которые не устраняют причину болезни, а прицельно убирают ее проявления. Это, в первую очередь, препараты на основе антител. Они способны блокировать атаку собственных тканей иммунной системой.

Другим способом является назначение веществ, принимающих участие в тонкой регуляции иммунного процесса. То есть, речь идет не о веществах, подавляющих иммунную систему в целом, а об аналогах естественных регуляторов, действующих только на определенные виды клеток.

Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания (АИЗ) – сложные и трудно поддающиеся лечению патологические нарушения. При этих болезнях организм образует иммунный ответ против собственных тканей. В настоящее время известно более 60 различных аутоиммунных заболеваний, которые могут влиять на орган, систему органов или, в конечном счете, на весь организм.

Симптомы аутоиммунных заболеваний

Аутоиммунная реакция направлена на определенные органы, такие как щитовидная железа (тиреоидит Хашимото), желудок (хронический гастрит), поджелудочная железа (сахарный диабет 1 типа) и надпочечники (болезнь Аддисона). Заболевания, не специфичные для органов – ревматизм, волчанка и склеродермия. Они характеризуются аутоиммунной реакцией на антигены различных тканей.

Смешанными формами считается язвенный колит и, возможно, рассеянный склероз. Любому аутоиммунному заболеванию предшествует образование антител к собственным тканям организма, которые в рамках иммунной реакции образуют иммунные комплексы. В результате отложения этих иммунных комплексов в отдельных органах или тканях возникают симптомы аутоиммунной реакции.

К общим жалобам следует отнести:

повышение температуры тела;
снижение аппетита;
потерю массы тела;
болезненность суставов;
повышенную утомляемость и слабость;
чрезмерную потливость и одышку;
нарушения со стороны кожного покрова.

Среди первичных клинических признаков следует выделить синдром Рейно (воспалительный процесс, характеризующийся пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей). Частыми симптомами является витилиго, сыпь, ограниченность движений и боль в суставах. Многие АИЗ сопровождаются поражением сердечно-сосудистой системы.

Симптомы отдельных аутоиммунных заболеваний различаются и зависят от пораженного органа или ткани. Например, тиреоидит Хашимото характеризуется симптомами аутоиммунного воспаления щитовидной железы. При этом гипотиреоз возникает в результате фиброзирования до полной потери паренхимы щитовидной железы, и развивается диффузная струма без узлов. Рассеянный склероз основан на аутосенсибилизации к антигенам мозговой оболочки нервных клеток. Часто начинается с паралича или расстройств чувствительности; состояние обычно протекает волнообразно.

Причины возникновения аутоиммунных заболеваний

Причина аутоиммунных заболеваний в значительной степени неизвестна. Существует генетическая предрасположенность к развитию. При некоторых типах нарушений, например при ревматической лихорадке, бактерия или вирус наталкиваются на иммунный ответ, а антитела или Т-лимфоциты в дальнейшем атакуют и нормальные клетки, потому что они несут подструктуру, похожую на структуру возбудителя инфекции.

В настоящее время считается, что аутоиммунные заболевания могут быть вызваны различными механизмами, для многих из этих нарушений существует семейный/генетический характер, а также проживание в экологически загрязненных районах. В качестве предрасполагающих факторов следует рассматривать различные бактериальные и вирусные инфекции, а также беременность (клеточный химеризм).

Методы диагностики аутоиммунных заболеваний

На первичной консультации врач уточняет текущие жалобы и историю болезни. Наряду с физическим осмотром анамнез составляет основу для выбора дальнейших обследований. Безопасная диагностика аутоиммунных заболеваний осуществляется путем иммунологического обнаружения аутоантител и иммунных комплексов. Перимущественно лабораторные исследования основаны на реакции взаимодействия антигена и аутоантител.

Аутоиммунные заболевания

Заболевания, которые связаны с нарушением работы иммунной системы человека, называются аутоиммунными, или системными. При них поражению может подвергаться не только конкретная система, но и весь организм в целом. До сих пор специалистами так и не выявлено, почему иммунитет человека начинает негативно реагировать на свои же ткани. Огромное количество таких заболеваний носят хронический характер. Могут появляться периоды ремиссий и обострений. Очень важно адекватно и тщательно приступить к лечению, иначе это может привести к нарушению функций внутренних органов и инвалидности. Первым шагом в данном случае является своевременная сдача анализов. Их Вы можете пройти в нашем медицинском центре.

Врачи-специалисты

Акции

Наши клиники в Санкт-Петербурге

Автово
Проспект Ветеранов
Ленинский проспект

Девяткино
Гражданский проспект
Академическая

Все аутоиммунные заболевания разделяют на следующие группы, в зависимости от механизма их возникновения:

Заболевания, развивающиеся вследствие высвобождения антигенов и нарушения сосудисто-тканевых барьеров.
Во вторую группу относят болезни, которые вызываются собственными тканевыми компонентами. Они кардинально изменяют свои свойства, после чего идентифицируются организмом, как чужие.
Сюда относят различные заболевания, возникающие как эффект от сродства внешних антигенов с собственными компонентами ткани. Иммунная система, реагируя на антигены, может восстать против своих же тканей.
В последнюю, четвёртую группу, включены заболевания, которые основаны на нарушениях функции лимфоидной ткани. В этом случае появляются клетки, разрушающие здоровые ткани организма.

Причины возникновения и симптомы

Существует список болезней предположительно аутоиммунной природы:

Большую вероятность дают следующие: недостаточность функции щитовидной железы, пузырчатка, рассеянный склероз, Базедова болезнь, злокачественная миастения, красная волчанка, низкий уровень тромбоцитов.
К категории средней вероятности относят: склеродермию, злокачественную анемию, ревматоидный артрит, миозит, синдром Шегрена, иногда сахарный диабет.
Низкая вероятность: витилиго, васкулит, атопический дерматит, крапивница, хронический гепатит, первичный билиарный цирроз, в некоторых случаях астма.

Причины возникновения аутоиммунных заболеваний.

Созревание иммунной системы человека начинается с его рождения. Основной период этого процесса приходится на возраст 13-15 лет. Лимфоциты получают способность к распознаванию чужеродных белков, чтобы затем бороться с инфекциями. Однако в нашем организме «воспитывается» часть лимфоцитов, которая изначально принимает свои белки за чужие. Они служат для уничтожения больных или неполноценных клеток организма. Их количество строго контролируется иммунной системой, но в случае сбоя процесс запускается против здоровых клеток. Вот так и развиваются системные заболевания.

Причины к тому самому толчку – сбою в работе иммунной системы так до конца и не изучены, тем не менее, по собранной информации их разделяют на:

Внутренние – передающиеся по наследству генные мутации. Есть два типа мутаций. Одни нарушают балансировку иммунной системы. При воздействии некоторых факторов человек заболевает аутоиммунным заболеванием, охватывающим многие органы и системы. В другом случае по наследству передаётся сама болезнь и у каждого поколения будут поражены одинаковые органы.
К внешним причинам относят физические воздействия (излучение, радиация), либо возбудителей инфекционных заболеваний. Молекулы тканей изменяются до такой степени, что иммунная система сама начинает их же и атаковать. Помимо этого может возникать перекрёстный иммунитет. При этом явлении атакуются не только инфекции, но и здоровые клетки.

Проведение анализов

В медицине существует ряд показателей, по которым можно охарактеризовать стадию болезни либо подтвердить её отсутствие. Проводится комплексный анализ:

I. Общий анализ крови. По увеличению СОЭ определяют, в каком состоянии находится заболевание.

II. Биохимический анализ крови. Выявляется ревматоидный фактор, а при воспалении – С-реактивный белок.

III. Иммунологические анализы проводят, чтобы подтвердить анализ, а так же определить титр аутоантител. При оценке врачу обязательно необходимо учитывать их выраженность и стойкость. Только у аутоиммунных заболеваний выражена стойкая гиперпродукция.

На качество проводимых исследований напрямую влияет подготовка к сдаче. Перед этим следует исключить употребление спиртных напитков, ограничить физическую нагрузку и воздействие эмоциональных факторов, отменить приём препаратов. Анализы сдаются натощак, после 8 либо 12 часов голодания (строго натощак). В течение дня показатели крови могут сильно изменяться, поэтому все анализы сдаются только утром.

Лечение аутоиммунных заболеваний

Диагностика и лечение аутоиммунных заболеваний могут находиться в ведении таких врачей как иммунолог, терапевт, ревматолог и других. Во время диагностики врач назначает сдачу определённых анализов. Немаловажным фактором в постановке диагноза заболевания являются её клиническое развитие и симптомы. Поражение кожи является характерным для склеродермии, поражение пищевода связано с нарушением глотания и т.д.

В лечении применяются несколько групп лекарственных препаратов: иммуномодуляторы и иммуносупрессоры. Последние угнетают функции иммунной системы и снижают интенсивность реакций. При их длительном приёме может возникнуть ряд побочных эффектов: поражение печени, присоединение инфекций, выпадение волос, синдром Кушинга. Иммуномодуляторы наоборот восстанавливают в некотором роде равновесие между компонентами иммунной системы.

Всё лечение и приём лекарств может проводиться только после постановки точного диагноза высококвалифицированным врачом.

Аутоиммунные заболевания: все, что нужно знать

Аутоиммунные заболевания являются одними из наиболее трудно излечимых нарушений иммунной системы. Иммунная система распознает здоровые клетки организма как потенциально опасные и начинает их атаковать.

Аутоиммунные расстройства диагностируются ошибочно или остаются недиагностированными в течение многих лет из-за того, что очень схожи по симптоматике с другими заболеваниями.

По данным Национальных институтов здравоохранения (National Institutes of Health — NIH), у около 24 млн американцев отмечают по крайней мере одно аутоиммунное заболевание. NIH включают в эту статистику только 24 заболевания.

Вот некоторые из наиболее распространенных аутоиммунных заболеваний.

Целиакия, или глютеновая болезнь (Celiac disease), также известна как непереносимость глютена.

Ревматоидный артрит (Rheumatoid arthritis): эрозивно-деструктивное разрушение соединительной ткани, преимущественно мелких суставов. Одно из наиболее распространенных долгосрочных аутоиммунных заболеваний.

Псориаз (Psoriasis): аутоиммунное заболевание кожных покровов.

Воспалительное заболевание кишечника (Inflammatory bowel disease): долгосрочное воспаление кишечника и слизистой оболочки толстой кишки. Есть два основных типа патологии: болезнь Крона и язвенный колит.

Болезнь Аддисона (Addison’s disease): состояние, при котором надпочечники не производят достаточного количества гормонов: кортизола и альдостерона.

Сахарный диабет 1-го типа (Type 1 diabetes): инсулинзависимый диабет — аутоиммунное заболевание поджелудочной железы, при котором вырабатывается недостаточное количество инсулина, что приводит к неконтролируемому уровню глюкозы в крови.

Витилиго (Vitiligo): состояние, характеризующееся нарушением пигментации кожи.

Болезнь Хашимото (Hashimoto’s disease): аутоиммунное заболевание щитовидной железы при котором развивается гипотиреоз.

Болезнь Грейвса, или диффузный токсический зоб (Graves’ disease): как и болезнь Хашимото, это аутоиммунное заболевание щитовидной железы. Однако для данной патологии характерен гипертиреоз.

Генетика. Исследования показывают, что наличие аутоиммунных заболеваний в семейном анамнезе является очень существенным фактором риска.

Пол. Женщины чаще подвержены развитию аутоиммунных заболеваний, нежели мужчины. Исследователи не уверены, почему, но, возможно, на это влияют гормональные факторы.

Возраст. Аутоиммунные расстройства часто отмечают у молодых и лиц среднего возраста.

Этническая принадлежность. Индейцы, латиноамериканцы и афроамериканцы, как правило, более склонны к развитию аутоиммунных заболеваний, нежели, например, кавказцы.

Инфекционные заболевания. Существует мнение, что наличие специфических вирусных или бактериальных инфекций способствует развитию аутоиммунных заболеваний в будущем. Исследователи продолжают изучать роль инфекций в развитии заболеваний иммунной системы.

Симптомы аутоиммунного заболевания

Симптомы аутоиммунного заболевания варьируют и зависят от типа аутоиммунного заболевания. Вот краткий обзор некоторых симптомов наиболее распространенных аутоиммунных заболеваний:

Целиакия: воспаление и боль в животе, жжение в груди, усталость, уменьшение массы тела, рвота и диарея.

Ревматоидный артрит: болезненное опухание и скованность суставов, особенно рук и ног.

Псориаз: боль в суставах, сухость кожи, сыпь на коже и зуд.

Воспалительные заболевания кишечника: желудочные спазмы, вздутие живота, кровавая диарея, тошнота, запор.

Болезнь Аддисона: усталость, низкое артериальное давление, низкий уровень глюкозы в крови, головокружение, обезвоживание, и потеря аппетита.

Сахарный диабет 1-го типа: частое мочеиспускание, повышенная жажда, потеря энергии, затуманенное зрение, голод, и тошнота.

Витилиго: появление различных пятен на коже (особенно заметно у темнокожих пациентов).

Болезнь Хашимото: увеличение веса, усталость, депрессия, плохая подвижность суставов, а также повышенная чувствительность к холоду.

Болезнь Грейвса: уменьшение массы тела, беспокойство, дрожащие руки, высокое артериальное давление давление и повышенное потоотделение.

Системная красная волчанка: мышечная и суставная боль, сыпь, усталость и лихорадка, характерная «бабочка» на лице.

Поскольку многие аутоиммунные заболевания имеют схожие симптомы, установить диагноз бывает крайне сложно, особенно на ранних этапах.

Например, волчанка поражает суставы подобно ревматоидному артриту, однако имеет более мягкое течение. Болезнь Лайма также характеризуется плохой подвижностью суставов, как и ревматоидный артрит, однако вызывается укусом клеща и имеет инфекционную природу.

Воспалительное заболевание кишечника имеет сходные симптомы с целиакией, но, как правило, не вызывается употреблением в пищу глютенсодержащих продуктов.

Кожная Т-клеточная лимфома — один из видов рака иммунной системы. Заболевание развивается из-за мутации Т-клеток иммунной системы и имеет такие симптомы на ранних стадиях, как сыпь на коже и зуд. Часто заболевание не диагностируется вовремя из-за своей симптоматической схожести с псориазом.

Аутоиммунные болезни, как правило, можно определить по наличию специфических антител в организме.

Клинический анализ крови может показать изменение количества белых и красных кровяных телец. При наличии воспалительного процесса в организме их количество будет отличаться от нормального уровня.

Также проводят исследования на активность С-реактивного белка и измеряют скорость оседания эритроцитов.

Именно из-за схожести симптомов множества заболеваний и необходимо сразу обращаться к врачу для исключения наличия той или иной патологии, или, в случае ее диагностирования, — своевременного подбора лечения.

Читайте также: