Рестриктивная кардиомиопатия

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Рестриктивная кардиомиопатия (от лат. restrictio — ограничение; РКМП) — первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков. РКМП характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или мало изменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации.

Статистические данные. Заболевание наблюдают крайне редко. В России идиопатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера.

Этиология • Идиопатические РКМП •• Эндомиокардиальный фиброз •• Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера) • Вторичные РКМП •• Гемохроматоз •• Амилоидоз •• Саркоидоз •• Склеродермия •• Карциноидная болезнь сердца •• Гликогеновые «болезни накопления» сердца •• Радиационное поражение сердца •• ЛС (антрациклиновая интоксикация).

Генетические аспекты. Известна редкая форма — семейная РКМП (*115210, Â ).

Патогенез

• Характерно повышение жёсткости (или снижение податливости — compliance) стенки желудочков, которое может быть следствием фиброза эндо- или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей).

• Основной момент в патогенезе — нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и увеличенной ригидности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза. Возникает значительное увеличение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность. Систолическая функция левого желудочка длительное время не ухудшается.

• Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка — наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при констриктивном перикардите.

Патоморфология. Обычно поражаются оба желудочка, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсердия • При эндомиокардиальном фиброзе поражается эндокард и клапанный аппарат, что приводит к возникновению соответствующего порока (стеноз и/или недостаточность) • Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

Клинические проявления

• Больные обычно жалуются на одышку при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота.

• При осмотре можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе.

• При аускультации можно выслушать «ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки. В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы.

• Характерны увеличение печени и асцит.

Лабораторные данные. Характерны изменения, присущие основному заболеванию.

Инструментальные данные

• ЭКГ: можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Хиса (редко — правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.

• ЭхоКГ: размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением РКМП считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при допплеровской ЭхоКГ увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему.

• Рентгенологическое исследование — нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.

• Биопсия миокарда. Исследование проводят при подозрении на гликогеновые «болезни накопления». При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза РКМП.

Диагностика. Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены • Диагноз рестриктивного поражения миокарда иногда приходится ставить при наличии других признаков основного заболевания. При гиперэозинофилии с высоким лейкоцитозом, иногда с гепатолиенальным синдромом может развиваться и прогрессировать фибропластический эндокардит Лёффлера с признаками поражения миокарда • При первичном амилоидозе заболевание длительно может протекать с преимущественным поражением миокарда, которое прогрессирует от рестриктивного к дилатации камер сердца (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции); при этом на раннем или более позднем этапах может присоединиться поражение почек, кишечника (мальабсорбция с поносами), языка (макроглоссия) и другие признаки. Важным для диагностики при амилоидозе является морфологическое исследование слизистой оболочки десны или прямой кишки, в которых при специальной окраске находят амилоид, что, по существу, позволяет установить и характер поражения сердца • При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение печени, СД, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз также может быть поставлен морфологически после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента • При остальных упомянутых выше заболеваниях, при которых может развиться рестриктивное поражение миокарда, оно обычно второстепенно по сравнению с другими поражениями.

Дифференциальная диагностика • С выпотным и констриктивным перикардитом • При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, «лёгочное сердце», синдром Лютембаше).

ЛЕЧЕНИЕ

Как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий.

Лекарственная терапия • Применяют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут), вазодилататоры (например, изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс (из-за уменьшения преднагрузки) и провоцируя артериальную гипотензию • Сердечные гликозиды обычно не назначают, т.к. систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом • При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (например, в острой фазе болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические средства) • При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в т.ч. и из сердца.

Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов проводят их протезирование.

Прогноз и осложнения. Летальность в течение 2 лет достигает 35–50%. РКМП может осложнится тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.

Синонимы • Беккера болезнь • Лёффлера синдром • Лёффлера эндокардит • Эндокардит фиброзный • Эндокардит фибропластический • Эндомиокардиальная болезнь • Африканская кардиомиопатия.

Рестриктивная кардиомиопатия у кошек

Рестриктивная кардиомиопатия кошек – редкое заболевание миокарда, которое характеризуется резким нарушением диастолической функции. Как правило, предрасположенность к заболеванию генетически наследуемое.

При данном заболевании миокарда у кошек стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют полноценному наполнению полости желудочка кровью из предсердий. Основными структурными проявлениями служат:

миокардиальный фиброз,
гипертрофия и инфильтрация тканей миокарда различной воспалительной этиологии.

Инфильтративные заболевания, играющие важнейшую роль в этиологии вторичной рестриктивной кардиомиопатии, могут вызывать также нарушения систолической функции.

У человека поражение миокарда при амилоидозе является обычной причиной вторичной рестриктивной кардиомиопатии. Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации, миокардиальном фиброзе различной этиологии. При многих этих состояниях, особенно при тех, которые сопровождаются одновременно поражением эндокарда, частичная облитерация полости желудочка фиброзной тканью и тромботическими массами резко влияет на гемодинамику.

В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных животных обычно появляется асцит, увеличивается напряжение печени и развивается тромбоэмболия.

Симптомы

До проявления сердечной декомпенсации у кошек никаких клинических признаков может не быть. Иногда отмечается:

быстрая утомляемость,
одышка после нагрузок.

Сердечные тоны могут быть приглушены или появляется систолический шум при появлении недостаточности митрального клапана.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

ЭКГ в диагностике патологического состояния бывает малоинформативным, только если не встречается аритмия у кошек.

Основным методом диагностики является УЗИ сердца (ЭХО КГ).

Желудочек меняет свою форму, уменьшение эластичности миокарда с периферической части стенки и области перикарда, отмечается резкая дилатация полостей предсердий, недостаточность митрального клапана.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз при появлении клинических признаков данного заболевания неблагоприятный. Медикаментозная терапия схожа с терапией гипертрофической кардиомиопатии.

Лечение кардиологических заболевания у животных в Москве в ветцентре Воронцова

При любых подозрениях кардиомиопатию у кошке — приходите к нам в ветеринарный центр. Ветклиника Воронцова находится в ЮАО, недалеко от пересечения МКАД и Каширского шоссе. Точный адрес: Совхоз им. Ленина, дом 3а (смотрите схему проезда), метро Домодедовская, Орехово, Зябликово, Красногвардейская.

Рестриктивная кардиомиопатия

В данной статье отражены вопросы, посвященные определению понятия рестриктивной кардиомиопатиии, а также особенностям возникновения заболевания или его этиологии, основная классификация заболевания, клинические особенности и патогенез. Лечение заболевания автор рассматривает с точки зрения широкого спектра возможных заболеваний, которые объединены при помощи рестриктивной диастолической дисфункции вследствие распространенной инфильтрации стенок желудочков различными патологическими субстанциями или их фиброза. Рестриктивную кардиомиопатию следует рассматривать комплексно и всесторонне, с учетом не только отечественных, но и зарубежных источников, чтобы представить заболевание наиболее полно.

1. Амосова Е. Н. Кардиомиопатии. — К.: Книга плюс, 2016. — 354 с.

2. Мутафьян О. А. Кардиомиопатии у детей и подростков. — СПб.: Изд-во Диалект, 2013. — 86 с.

3. Ackerman M. J., Priori S. G., Willems S., Berul C. e tal. HRS/EHRA expert consensus statementonthestateof genetic testing for the channelopathies and cardiomyopathies: thisdocument was developedas a partners hipbetweenthe HeartRhythmSociety (HRS) and the European Heart Rhythm Association (EHRA) // HeartRhythm, 2011.

4. Burkeetal. GeneticCardiomyopathies // JACC, 2016.

5. Caleshu C., Sakhuja R., Nussbaum R. L. e tal. Furthering thelinkbetweenthesarcomerean dprimarycardiomyopathies: restrictivecardiomyopathyassociatedwithmultiplemutationsin genespreviouslyassociatedwithhypertrophicordilatedcardiomyopathy // Am. J. Med. Genet A, 2011.

6. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. e tal. Classification of the cardiomyopathies: a positionstatementfrom the European Society of Cardiology Working Groupon Myocardial and Pericardial Diseases // Eur. Heart J. — 2008. — Vol. 29. — P. 270. — 276. 46

7. Grogan M. e tal. Light-chaincardiacamyloidosis: strategiestopromoteearlydiagnosisandcar diacresponse // Heart, 2017.

8. Gertz M. A. Immunoglobulinlightchainamyloidosis: 2014 updateondiagnosis, prognosis, andtreatment // Am. J. Hematol, 2014.

9. Kubo T., Gimeno J. R., Bahl A. e tal. Prevalence, clinicalsignificance, andgeneticbasisofhyp ertrophiccardiomyopathywithrestrictivephenotype // J. Am. Coll. Cardiol. — 2007. — Vol.

10. Kampmann C., Baehner F. A., Whybra C., Bajbouj M. e tal. TherightventricleinFabrydisease // ActaPaediatr. Suppl, 2015.

11. Maron B. J., Towbin J. A., Thiene G. e tal. Contemporarydefinitionsandclassificationofthec ardiomyopathies // Circulation, 2006.

12. Pieroni M., Chimenti C., DeCobelli F., Morgante E. e tal. Fabry’sdiseasecardiomyopathy: echocardiographicdetectionofendomyocardialglycosphingolipidcompartmentalization // J. Am. Coll. Cardiol, 2016

13. Patel V., O’Mahony C., Hughes D., Rahman M. S. e tal. Clinicalandgeneticpredictorsofmajo rcardiaceventsinpatientswithAnderson-FabryDisease // Heart, 2015.

14. Sen-Chowdhry S., Syrris P., McKenna W. J. Geneticsofrestrictivecardiomyopathy // HeartFailClin, 2010.

15. Towbin J. A. InheritedCardiomyopathies // Circ. J., 2014.

16. Teekakirikul P., Kelly M. A., Rehm H. L., Lakdawala N. K., Funke B. H. Inheritedcardiomy opathies: moleculargeneticsandclinicalgenetictestinginthepostgenomicera // J. Mol. Diagn, 2013.

Рестриктивная кардиомиопатия является заболеванием миокарда, для которого свойственны уменьшение диастолического объема и ограничение наполнения одного или двух желудочков сердца, при этом толщина стенки и систолическая функция остаются в пределах допустимой нормы.

Особенности патологии и лечения способствуют появлению различных вариантов течения рестриктивной кардиомиопатии, но чаще всего оно неблагоприятно для человека. Среди различных кардиомиопатий именно рестриктивная встречается у человека наиболее редко.

Данное заболевание включает целый спектр различных синдромов, которые проявляются в виде рестриктивных изменений в миокарде.

Причиной возникновения заболевания могут служить различные факторы, например, отягощенный семейный анамнез или идиопатическая этиология. Также способствовать развитию заболевания могут системные расстройства, такие, как саркоидоз, амилоидоз, карциноидная болезнь сердца, гемохроматоз, антрациклиновая интоксикация и склеродермия [1].

К идиопатическим рестриктивным кардиомиопатиям, то есть к кардиомиопатиям с неустановленным происхождением, относят первичное и вторичное заболевание (последнее может проявляться как последствие различных заболеваний) [2, 3].

Выделяют форму эндомиокардиального заболевания, которое, в свою очередь, подразделяется на два подвида:

— с эозинофилией, особенностью которого является уплотнение стенок сердца на фоне увеличения количества и дальнейшей гибели эозинофилов;

— эндомиокардиальный фиброз — уплотнение внутренней стенки сердечной мышцы без изменения состава крови. Такая патология характерна для новорожденных, что может привести к смерти.

Классификация рестриктивных кардиомиопатий по форме распространения имеет два типа [4, 5]:

— первый — облитерирующая (отложения происходят внутри и под полостями сердца);

— второй — диффузная инфильтрация (отложения распространены равномерно).

Рестриктивная кардиомиопатия не является однородным заболеванием, скорее это группа заболеваний, которые имеют похожие этиологию и патогенез. Первичные рестриктивные кардиомиопатии подвержены аутосомно-доминантному наследованию, хотя и могут быть связаны с X-хромосомой и митохондриями при аутосомно-рецессивном наследовании [6, 7].

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — настолько редкая и полиэтиологическая патология, что трудно привести достоверные статистистические данные о ее распространенности. Однако среди других видов кардиомиопатий она по традиции выделяется третьей.

Еще в 1973 году профессор И. Ф. Гудвин предложил определение кардиомиопатии — это острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии с вовлечением эндокарда или перикарда, не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии по большому или малому кругу кровообращения или коронарного атероматоза. Этакий диагноз-исключение, однако определение весьма подробное. Разумеется, его уже несколько раз пересмотрели, и была предложена следующая трактовка: кардиомиопатия — нарушения, характеризующиеся морфологическими и функциональными аномалиями миокарда при отсутствии других патологий сердца. Однако это определение не говорит нам о самой сути болезни, поэтому выделяют три совершенно непохожих друг на друга по морфологии и патогенезу типа КМП: гипертрофическая, дилатационная и рестриктивная, о которой и пойдет речь в этом посте.

В 2013 году Всемирной федерацией сердца была предложена новая классификация MOGE(S), которая по своей сути не имеет прикладного значения, но принята для обозначения морфологии, степени вовлеченности в процесс органов и систем, наследственной предрасположенности, этиологии и стадии развития КМП.

Рестриктивная кардиомиопатия отличается специфичными признаками: это поражение сердца, при котором из-за сниженной эластичности миокарда и/или эндокарда нарушается диастолическая функция сердца. Если мысленно представить в голове картинку, то это будет сердце с жесткими, неэластичными стенками желудочков, которые в каждую диастолу переполняются кровью, не в силах растянуться, чтобы принять ее, и «захлебываются» кровью.

Этиология

В 50 % случаев РКМП признается идиопатической. Все остальные варианты — это самостоятельные заболевания или патологические процессы, в итоге приводящие к ригидности стенок желудочков. По частоте встречаемости заболеваний, вызывающих РКМП, следуют:

амилоидоз (из курса патанатомии мы хорошо знаем, что амилоид — это аномальный нерастворимый тяжелый белок, при инфильтрации миокарда он становится плотным и неэластичным. Кроме того, из-за сдавливания артериол развивается локальная ишемия миокарда, что является пусковым сигналом для фибробластов — возникает фиброз, который представлен грубоволокнистой соединительной тканью, препятствующей нормальному сокращению мышцы. Наиболее часто миокард поражается при семейном амилоидозе: при этом типе амилоидоза происходит накопление особого белка транстиретина — транспортный белок ретинола и тироксина);
саркоидоз;
гемохроматоз(само по себе накопление железа, разумеется, не вызовет значительное уплотнение миокарда. Но переполнение лизосом железом, их разрыв и высвобождение протеолитических ферментов может вызвать вторичную альтерацию и привести к воспалению и дальнейшему фиброзированию миокарда);
радиационное излучение;
эозинофилия Леффлера и эндомиокардиальный фиброз(чаще встречается в тропиках и субтропиках. Механизм связан с паразитической инвазией, которая вызывает значительную эозинофилию и инфильтрацию эозинофилами миокарда, вследствие этого развивается миокардит и/или эндокардит, а за ним и фиброз);
системная склеродермия;
лизосомные болезни накопления (б-нь Гоше, Фабри и т. д.);
карциноидный синдром и другие заболевания.

Таким образом, основной механизм возникновения ригидности стенок желудочков — это фиброз сердечной мышцы вследствие ее воспаления и ишемии.

В норме в диастолу происходит растяжение камер желудочков под давлением наполняющей их крови, объем достигает пика (около 130 мл) перед началом систолы. При ригидных стенках диастолический объем желудочков постоянный, и предсердиям, образно говоря, приходится прикладывать большие усилия, чтобы доставить весь объем крови. Конечное диастолическое давление достигает критических цифр, возникает так называемая диастолическая перегрузка. Характерен застой по большому и малому кругам кровообращения — развивается диастолическая сердечная недостаточность. Принято считать, что на начальных этапах систолическая функция не страдает, однако при распространенном фиброзе становится попросту «нечему сокращаться», прогрессирует сердечная недостаточность, приобретая новый разряд — систолическая и диастолическая сердечная недостаточность.

Летальность в течение двух лет после появления первых симптомов достигает 35–50 %, так как неуклонно растет риск жизнеугрожающих осложнений: тромбозов, нарушений ритма сердца при фиброзе на путях проводящей системы сердца (АВ-блокады) и непосредственно прогрессирования сердечной недостаточности.

Каковы же клинические проявления РКМП?

Прежде всего это признаки застоя по большому кругу кровообращения: асцит, отеки ног, гепатомегалия и т.д. Возникают и признаки застоя по малому кругу: одышка, удушье, кашель, кровохарканье и т. д. Также характерно возникновение сердцебиения, синкопальных состояний. При физикальном обследовании зачастую выявляются цианоз (от акроцианоза до центрального), застойные хрипы в легких, ослабление тонов сердца, появление третьего тона, обусловленного ударом порции крови о тугую стенку желудочков, систолический шум регургитации.

Диагностика

Задачи диагностики РКМП заключаются в исключении всех остальных поражений миокарда, а прежде всего других видов кардиомиопатий и сходного по клинике констриктивного перикардита. Лабораторная диагностика в этом случае не в силах помочь, но можно увидеть значительное увеличение эозинофилов в клиническом анализе крови или циркулирующие иммунные комплексы в соответствующих иммунологических реакциях.

Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны, можно выявить лишь следствия поражения миокарда и проводящей системы сердца:

Снижение амплитуды комплекса QRS;

Признаки перегрузки предсердий: P-pulmonale, P-mitrale;

Депрессия сегмента ST;

Инверсия зубца Т;

Нарушения ритма и проводимости: ФП, АВ-блокады и т.д.

Рентгенография грудной клетки поможет выявить застой крови в малом круге (усиленный легочный рисунок, расширение корней легких за счет сосудистого компонента), также можно увидеть размеры и конфигурацию сердца — размеры в норме или незначительно увеличены, расширение предсердий.

А вот трансторакальная ЭхоКГ даст больше информации:

Основной критерий диагностики — рестриктивный тип диастолической дисфункции;

Систолическая функция не нарушена (на поздних стадиях ХСН может быть снижена);

Выраженная дилатация предсердий;

Уменьшение полости пораженного желудочка;

Функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;

Признаки легочной гипертензии;

Толщина стенок сердца обычно не увеличена (однако при амилоидозе она, наоборот, может быть значительно увеличена).

Для исключения диагноза констриктивного перикардита проводят КТ или МРТ, на которых можно оценить состояние листков перикарда и наличие кальциноза. Катетеризация сердца с эндомиокардиальной биопсией необходима для выявления этиологии РКМП (эозинофильный инфильтрат, саркоидные гранулемы, амилоид и т.д.).

Лечение

Консервативное лечение в данном случае сводится к облегчению симптомов ХСН, согласно национальным рекомендациям:

Ингибиторы АПФ

Блокаторы b-адренорецепторов

Правила назначения БАБ:

Рекомендованы бисопролол, карведилол, метопролола сукцинат и небиволол. Метопролола тартрат не рекомендуется для лечения ХСН.

Лечение БАБ должно начинаться осторожно, начиная с 1/8 тер. дозы, увеличивается медленно (не чаще 1 раза в 2 недели или в 1 месяц).

Необходимо проводить контроль АД, ЧСС, диуреза. При нарастании симптомов ХСН в сначала увеличивают дозу иАПФ и диуретиков, при неэффективности временное снижение дозы БАБ.

При гипотонии в первую очередь следует уменьшить дозу вазодилататоров, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ; при брадикардии — уменьшить дозу препаратов, влияющих на ЧСС, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ. При достижении стабильного состояния – возобновить прием БАБ или продолжить титрование их дозы.

При декомпенсации назначаются ингибиторы фосфодиэстеразы или левосимендан.

Противопоказания к назначению БАБ:

Бронхиальная астма или др. тяжелая патология легких;

Симптоматическая брадикардия менее 50 уд./ мин.;

Симптоматическая гипотония менее 85 мм рт ст.;

АВ-блокады 2-3 ст.;

Диуретики

Показаны лишь для уменьшения отечного синдрома. Назначаются лишь при клинических признаках застоя (IIА стадия, IIФК по классификации ОССН). Впрок мочегонными не лечат, т.к. они, как сказано выше, не замедляют прогрессирование ХСН. Алгоритм назначения диуретиков в зависимости от тяжести ХСН:

I ФК - не лечить мочегонными;

II ФК (без застоя) – малые дозы торасемида (2,5 -5 мг);

II ФК (застой) - тиазидные (петлевые) диуретики + спиронолактон 100-150 мг;

III ФК (поддерживающее лечение) – петлевые (лучше торасемид) диуретики ежедневно в дозах, достаточных для сбалансированного диуреза + спиронолактон (малые дозы) + ацетазоламид (0,25 мг 3 раза в сутки 3-4дня один раз в 2 недели);

III ФК (декомпенсация) – петлевые (лучше торасемид) + тиазидные + антагонисты альдостерона в дозах 100-300 мг/сутки + ацетазоламид;

IV ФК - петлевые диуретики (иногда дважды в сутки или в/в) + тиазидные + спиронолактон + ацетазоламид + при необходимости изолированная ультрафильтрация или механическое удаление жидкости.

Сердечные гликозиды

Применяются с целью снижения частоты госпитализаций, не влияют на смертность. В первую очередь, перед всеми вышеизложенными препаратами, используется при фибрилляции предсердий и СН. При синусовом ритме дигоксин — четвертый препарат после иАПФ, БАБ и мочегонных.

Рекомендовано и немедикаментозное лечение (отказ от курения, диета, физ. нагрузки), однако помня про огромные цифры летальности, особого влияния на прогноз оно не оказывает. Также имеет место профилактика тромбоэмболитических осложнений антикоагулянтной терапией, нормализация ритма сердца при необходимости. Однако единственным эффективным типом лечения в данном случае является трансплантация сердца.

Источники

Muchtar E., Blauwet L. A., Gertz M. A. Restrictive cardiomyopathy: genetics, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, and therapy //Circulation research. – 2017. – Т. 121. – №. 7. – С. 819-837.

Mankad A. K., Shah K. B. Transthyretin Cardiac Amyloidosis //Current cardiology reports. – 2017. – Т. 19. – №. 10. – С. 97.

Filippetti L. et al. Hypereosinophilic cardiac disease //Acta cardiologica. – 2017. – Т. 72. – №. 1. – С. 9-18.

Чазов, Е. И. Руководство по кардиологии. В 4 томах. Том 4. Заболевания сердечно-сосудистой системы (II) / Е. И. Чазов. и др. – М. : Практика, 2014. – 976 c.

Мареев В. Ю. и др. Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОТ по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр). Утверждены на Конгрессе ОССН 7 декабря 2012 года, на Правлении ОССН 31 марта 2013 и Конгрессе РКО 25 сентября 2013 года //Журнал сердечная недостаточность. – 2013. – Т. 14. – №. 7. – С. 379-472.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ СОБАК И КОШЕК – ЭТО ОПАСНО?

Рестриктивная кардиомиопатия у собак и кошек, это тяжелое и неизлечимое заболевание, которое на ранних этапах можно и не заметить, а с развитием болезни – уже тяжело помочь. Хорошо, что эта разновидность кардиомиопатии у собак и у кошек встречается крайне редко. При своевременном выявлении патологии питомец может прожить несколько лет, а при развившейся патологии - от 2-3 до 6-8 месяцев всего.

Рестриктивная кардиомиопатия – это (от лат. restrictio — ограничение) — первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков. Вследствие неконтролируемого образования фиброзных волокон в эндомиокарде происходит ограничение элластичности и подвижности стенок левого желудочка, что приводит к выраженному ограничению заполнения (рестрикции) желудочков в диастолу кровью.

Этология данного патологического процесса мало изучена. Специалисты затрудняются в точном определении факторов, способных привести к кардиомиопатии, но проведенные исследования показали, что одной из причин может стать недостаток в организме пациента L-карнитина и таурина. Также выявлено, что к этой патологии склонны некоторые средние и крупные породы собак (спаниели, доберманы, боксеры, немецкие овчарки, ньюфаундленды). У щенков некоторых пород она может передаваться через гены родителей (кокер-спаниели, боксеры, ньюфаундленды, доберманы). Не обнаружено связи с половой принадлежностью.

Кардиомиопатия бывает первичной и вторичной. Первичная - возникает из-за врожденных дефектов сердечной мышцы, аномалии развития эндокарда; встречается крайне редко. Чаще специалисты сталкиваются с вторичной кардиомиопатией, возникающего на фоне заболеваний вирусного, грибкового или бактериального происхождения, а так же при нарушениях метаболизма, отравлениях, патологиях коронарных сосудов, клапанов сердца, при миокардитах.

Врачи сходятся во мнении, что кардиомиопатия во многом являет собой конечный этап прогрессирующих в животного патологических процессов, связанных с обменом веществ. Плодотворную почву для возникновения заболевания дает ослабленный иммунитет собаки и недостаток в ее организме аминокислот и витаминов.

При развитии патологии - появляются симптомы, и в первую очередь – это тяжелое, частое дыхание. Владельцы отмечают, что собака стала быстро уставать, замечают кашель.

При усугублении недуга симптомы болезни уже более тяжелые. Малейшие физические нагрузки или незначительные волнения вызывают у животного сильную одышку, собака больше лежит и/ или дольше спит; появляется сухой, отрывистый кашель; значительно снижается вес питомца, при этом объем живота может увеличиваться (развивается асцит); больное животное может терять сознание, вяло реагирует на команды, отсутствует интерес к играм и прогулкам, корму;

При проведении клинического осмотра у пациента ветеринарный специалист обязательно заметит анемичность слизистых оболочек, набухание яремных вен, а если у собаки развился отек легких, то при аускультации сердца услышит ритм галопа, патологический шум, а при аускультации легких - крепитацию, влажные и обильные хрипы. У таких пациентов артериальное давление может быть низким. Для рестриктивной кардиомиопатии характерна бивевентрикулярная (правосторонняя и левосторонняя) хроническая сердечная недостаточность, которая вызывает застой и в малом и в большом круге кровообращения.

Развитие болезни в доклинической (скрытой) стадии усложняет ее своевременную диагностику. Явные симптомы проявляются слишком поздно, чтобы можно было задействовать консервативные методы терапии. Именно это усложняет лечение кардиомиопатии и делает прогноз на выздоровление неблагоприятным.

Больному пациенту необходимо провести ЭХОЭКГ сердца, рентген грудной полости, исследование крови.

При проведении эхокардиографии специалист может обнаружить целый ряд изменений. Левый желудочек деформирован (неправильной формы); при этом толщина стенок левого желудочка может быть неизмененной или же может быть их дистрофия; естественно - нарушение эхогенности миокарда и эндокарда (повышение эхоплотности) и уменьшение подвижности стенок желудочков, а так же уменьшение систолической и диастолической функции левого желудочка; возможно развитие гидроперикарда.

При проведении электрокардиографии наблюдается целый ряд отклонений. Одним из ярких нарушений –это постоянна тахикардия. А так же - часто можно зарегистрировать мерцательную аритмию (нормоформа, тахиформа). Часто регистрируют измененный зубец Р, комплекса QRS, изменения сегмента ST.

На рентгеновских снимках грудной клетки обычно видно усиление легочного рисунка за счет венозного застоя, прикорневого отека легких. Тень сердца обычной формы или можно выявить гипертрофию предсердий.

Лечение данного вида кардиомиопатии практически никогда не дает стойкого эффекта. В случае с первичной патологией оно вообще невозможно. Хозяину собаки не стоит рассчитывать на полное выздоровление. Единственное, в чем может помочь терапия, так это увеличение продолжительности и качества жизни животного, а также смягчение клинических проявлений. Схема лечения зависит многих факторов. Ее составляет ветеринарный врач индивидуально для каждого пациента в каждом конкретном случае. Важно, для достижения эффекта, полностью соблюдать рекомендации врача, не игнорировать повторные приемы.

Еще одним фактором, облегчающим жизнь пациента, является правильное питание с аминокислотами, антиоксидантами, витаминами и микроэлементами. В нашей аптеке продается диетический рацион, который необходим для пациентов, страдающих разными видами кардиомиопатий, хронической сердечной недостаточностью ( Royal canin cardiac). Его так же можно приобрести через интернет аптеку на нашем сайте.

Рестриктивная кардиомиопатия – это очень тяжелая и неизлечимая болезнь, которая приносит страдания в первую очередь нашим малым друзьям. Нужно быть внимательным к своему четвероногому любимцу, и при малейшем недуге обращаться в ветеринарную клинику, так как выявленная патология на ранней стадии дает шанс прожить ему дольше.

Читайте также: