Исходы и осложнения тератомы шеи. Акушерская тактика при тератоме шеи у плода

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Прогноз при кистозной гигроме у плода. Оценка воротникового пространства

Данный факт может иметь значение при консультировании пациентки, имеющей плод с таким пороком. Последними исследованиями установлено, что наличие маленькой гигромы, или, иначе, утолщения воротникового пространства, более 3 мм в первом триместре беременности связано с 1-3% риском наличия анеуплоидии.

Воротниковым пространством (ВП) называется скопление жидкости в области задних отделов шеи плода человека, которое обычно визуализируется при ультразвуковом исследовании после 9 нед беременности по менструальному сроку. Измерение толщины ВП можно проводить в сроки от 10-й до 14-й нед гестации у плодов с величиной копчико-теменного размера (КТР) от 38 до 84 мм. Увеличение толщины ВП сопровождается повышенным риском наличия хромосомных аберраций (особенно трисомии 21), а также других нехромосомных аномалий и синдромов, о которых пойдет речь ниже.

При трисомии 21 избыточное скопление жидкости может обусловливаться гиперэкспрессией гена коллагена IV, типа расположенного на хромосоме 21, что приводит к образованию соединительной ткани с более эластичной структурой. Такое скопление жидкости также может возникать, когда нарушается двигательная активность плода (например, вседствие акинезии плода); при синдромах экзо- или эндогенной компрессии грудной клетки; а также при пороках сердца, осложненных ранним развитием сердечной недостаточности.

Чаще всего воротниковое пространство можно наблюдать в сроки беременности от 10 до 14 нед, потому что в этот период лимфатическая система продолжает развиваться, а сосудистое сопротивление периферического русла плаценты еще сохраняется достаточно высоким. После 14 нед резистентность плацентарного бассейна снижается, а лимфатическая система становится достаточно развита для того, чтобы дренировать скопившееся количество жидкости.

Измерение толщины воротникового пространства не представляет сложности. Для того чтобы точно определить вероятность Риска, необходимо при его оценке соблюдать следующие принципы:

• измерения можно выполнять как при помощи трансвагинального, так и трансабдоминального доступа, при этом необходимым условием является возможность получения продольной (сагиттальной) плоскости сканирования плода;
• изображение нужно увеличить так, чтобы плод занимал не менее 75% площади изображения на экране монитора;

• для измерения максимальной толщины ВП маркеры курсора должны быть установлены на внутренней поверхности кожи и наружной поверхности мягких тканей, покрывающих шейный отдел позвоночника;

• если плод лежит на спине близко к амниотической оболочке, необходимо подождать эпизода его двигательной активности, чтобы убедиться, что пространство между спиной плода и амниотической оболочкой не было ошибочно воспринято за ВП. Из этого графика следует, что толщина ВП увеличивается с увеличением КТР и соответственно с увеличением срока гестации. Медиана и 95-й процентиль толщины ВП при величине КТР 38 мм составляют 1,3 мм и 2,2 мм, а при КТР 84 мм - 1,9 мм и 2,8 мм соответственно. Толщина ВП менее 2,5 мм считается нормальной (или менее 3 мм при использовании оборудования, которое при измерениях дает округление до миллиметра).

Тем не менее в связи с тем, что вероятность наличия трисомии 21 различается в зависимости от степени отклонения показателя толщины ВП от нормального значения медианы (чем толще ВП, тем выше риск трисомии 21), более точный расчет риска трисомии 21 в каждом конкретном случае может быть достигнут путем комплексного учета всех факторов, включая возраст матери, величину КТР, семейный анамнез и размеры ВП. Такой подход известен как последовательная оценка риска. Возрастной риск наличия трисомии 21 умножается на отношение вероятности (ОВ), которое зависит от того, насколько толщина ВП отклоняется от медианы нормальных величин для данного КТР (величина дельта). Для наглядности иллюстрации можно рассмотреть две гипотетические ситуации.

Предположим, у женщины 34 лет имеется беременность сроком 13 нед с КТР плода 65 мм и толщиной ВП 2,9 мм, при значениях медианы ВП для данного КТР, равной 1,7 мм, а значит, дельтой - 1,2 мм (2,9 минус 1,7). Отношение вероятности, в данном случае равное 4,51, затем умножается на возрастной риск трисомии 21 (1 : 475), таким образом увеличивая предыдущий риск до 1 : 105. При аналогичных условиях, но при толщине ВП 2,5 мм и дельтой, теперь равной 0,8 мм, отношение вероятности увеличивается до 9,91, в результате чего скорректированный для доношенной беременности возрастной риск трисомии 21 уменьшается до 1 : 522. Небольшая разница в 0,4 мм при измерениях ВП может полностью изменять результат оценки риска.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Исходы и осложнения тератомы шеи. Акушерская тактика при тератоме шеи у плода

Эффективность скрининга воротникового пространства. Тератома шеи плода

После того как была сформирована концепция скрининговой оценки толщины воротникового пространства, мы решили проверить информативность данного теста в отношении выявления трисомии 21 в первом триместре. Оценке роли измерения толщины воротникового пространства было посвящено несколько исследований, которые были опубликованы в англоязычной литературе.

До настоящего времени самое крупное исследование было проведено Группой скриннинговых обследований в первом триместре Фонда фетальной медицины (Fetal Medicine Foundation First Trimester Screening Group), результаты которой были опубликованы в журнале The Lancet в 1988. Из 96 127 женщин, со средним возрастом 31 год (от 14 до 49 лет), расчетный риск трисомии 21, основанный на возрасте матери и толщине воротникового пространства, составил 1 :300, или выше у 7 907 (8,3%) из 95 476 пациенток с нормальной беременностью; у 268 (82,2%) из 326 - с трисомией 21; и у 253 (77,9%) из 325 - с другими хромосомными аномалиями. При установлении пограничного значения расчетного риска на уровне 1 : 300 чувствительность теста составила 82,2% (268 из 326), частота ложноположительного результата - 8,3% (7 907 из 95 476), прогностическое значение положительного теста - 3,2% (268 из 8 428) и отрицательного - 99,9% (87 569 из 87 699). При частоте ложноположительных результатов на уровне 5% чувствительность составила 77% (95% доверительный интервал (ДИ) от 72 до 82).

Таким образом, скриннинг с помощью определения толщины воротникового пространства потенциально имеет возможность выявлять около 80% плодов с трисомией 21, с частотой ложноположительных результатов - 5%, если он проводится в группе женщин, расчетный риск у которых равен или превышает 1 : 300.

Другим аспектом, доказывающим важность скриннинга с помощью измерения толщины воротникового пространства, является установление взаимосвязи его увеличения с повышением частоты встречаемости некоторых нехромосомных аномалий и синдромов, таких как пороки сердца, диафрагмальная грыжа, омфалоцеле, аномалия развития стебля тела и деформации вследствие акинезии плода.

Исследуются также взаимосвязи с другими заболеваниями, такими как ахондрогенез II типа, ахондроплазия, синдром Беквита-Видемана (Beckwith-Wiedeman), кампомеллическая дисплазия, синдром эктодактилии-эктодермальной дисплазии и расщелины, синдром Фрина (Fryn), GM1 ганглиоидоз, гидролетальный синдром, синдром Ярко-Левина (Jarcho-Levin), синдром Jeune, синдром Жуберта (Jubert), синдром Мекеля-Грубера (Meckel-Gruber), синдром Nance-Sweeney, синдром Нунан (Noonan), синдром Робертса (Roberts), синдром Смита-Лемли-Опица (Smith-Lemli-Opitz), спинальная мышечная атрофия типа 1, танатоформная дисплазия, синдром тригоноцефалии «С», ассоциация VACTER и синдром Зельвегера (Zellweger).
Наличие утолщения шейной складки более 5 или 6 мм считается фактором риска в отношении трисомии 21.

Тератома шеи плода

Тератомы представляют собой доброкачественные кистозные, кистозно-солидные или солидные опухоли. Они состоят из многих тканей, инородных по отношению к той ткани, в пределах которой они вырастают, и являются производными всех трех зародышевых листков. Опухоли такого рода, возникающие в переднем и заднем треугольниках шеи, исключая те случаи, когда в процесс вовлечены основание черепа и позвоночник шейного отдела, носят название цервикальных тератом.

Подразделение этих новообразований на тиреоидные и цервикальные тератомы в зависимости от наличия или отсутствия нормальной щитовидной железы или ее кровоснабжения не представляет клинического интереса и поэтому не будет нами рассмотрено. Почти во всех случаях цервикальных тератом, расположенных на передней поверхности шеи, наблюдается тесная связь ткани опухоли со щитовидной железой.

Антенатально возникшие новообразования составляют только 2,6% от всех опухолей, выявляемых у детей. Среди тех, которые формируются во внутриутробном периоде, 35% составляют тератомы, 80% из которых локализуются в пояснично-крестцовом отделе, вызывая анатомические и функциональные урогенитальные и аноректальные нарушения. Цервикальные тератомы встречаются значительно реже.

Несмотря на то что большинство таких опухолей оказываются доброкачественными, исход для плода и новорожденного нередко неблагоприятен. Частота таких осложнений, как многоводие, преждевременные роды и перинатальная смертность, при этом составляет 25%, 17% и 43% соответственно.

При очень больших по размеру цервикальных тератомах (когда один из ее размеров превышает 80 мм) частота преждевременных родов, дискоординации родовой деятельности или родоразрешения при помощи кесарева сечения увеличивается более чем на 50%. Нарушение процесса глотания у плода сопровождается развитием многоводия.

Смещение гортани и трахеи приводит к компрессии пищевода и подавлению глотательных движений плода. Однако тератомы меньшего размера (50 мм), при которых компрессионные осложнения под влиянием объема опухоли представляются сомнительным, также часто сочетаются с многоводием.

Возможно, это также связано с отрицательным влиянием на процесс глотания сдавления подъязычного нерва растущей опухолью.

Акушерская тактика при тератоме шеи у плода

Локализация опухоли на передней поверхности шеи и ее частично солидная консистенция могут вызывать явления обструкции верхних дыхательных путей, что является самым ургентным состоянием в неонатологии, требующим немедленного принятия мер.

Когда это прогнозируется по результатам ультразвукового исследования, имеется возможность приготовить перед операцией кесарева сечения необходимое оборудование для устранения проблем с дыханием плода, если они возникнут. Хотя даже использование ларингоскопа и щипцов Мак Джила (McGill) и/или проволочного направителя интубационной трубки не всегда может помочь, в том числе и опытному неонатологу, преодолеть проблемы при интубации.

Чрезвычайная компрессия и изменение хода трахеи могут потребовать бронхоскопического контроля с целью предотвращения перфорации при этой манипуляции.
При небольших опухолях адекватную дыхательную вентиляцию может обеспечить выполнение экстренной трахеотомии. Повторные внутриутробные пункции с аспирацией содержимого кистозных компонентов опухоли, проводимые в антенатальном периоде, также могут снижать массу опухоли к моменту рождения и тем самым облегчить выполнение неонатальных хирургических вмешательств.

Более того, непосредственно перед родами такое пункционное дренирование кистозного компонента опухоли может уменьшить степень компрессии гортани и трахеи, что позволит успешно провести интубирование.

В одной из работ было предложено применять экстракорпоральную мембранную систему оксигенации крови путем катетеризации артерий и вен пуповины для поддержания гемоциркуляции у новорожденного. Такой подход дает время для оценки состояния гортани и трахеи без возникновения асфиксии у ребенка.

В случаях тяжелой обструкции временная оксигенация крови дает возможность провести немедленное хирургическое вмешательство в области шеи, для того чтобы обеспечить условия для адекватной вентиляции.

Ряд авторов считает полезным выполнять обследование с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) и эхографии перед планированием операции, которую затем выполняют плоду во время кесарева сечения на фоне сохранения плацентарного кровообращения через пуповину в течение всего времени, необходимого для ее завершения.

Большие по размерам тератомы шеи, несмотря на редкую распространенность у плодов, повышают риск перинатальной смертности. После антенатальной диагностики таких состояний требуется мультидисциплинарный подход для определения акушерской тактики ведения и обеспечения неотложного решения дыхательных проблем, которые могут возникнуть сразу после рождения.

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома – опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне. Может быть доброкачественной или злокачественной. Выявляется при рождении. Представляет собой безболезненный узел с неоднородной структурой. Может становиться причиной смещения прямой кишки, нарушения развития мочевыводящей системы и костей таза, затруднений мочеиспускания и кишечной непроходимости. Крупные крестцово-копчиковые тератомы могут провоцировать сердечно-сосудистую недостаточность. Диагноз выставляется с учетом данных внешнего осмотра, УЗИ, КТ и МРТ области поражения. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Крестцово-копчиковая тератома – врожденная неоплазия из группы эмбриом (организмоидных тератом), локализующаяся в крестцово-копчиковой области. Является самым распространенным новообразованием у новорожденных. Встречается с частотой 1 случай на 35 тысяч детей, девочки страдают в 3-4 раза чаще мальчиков. Опухоль включает в себя производные всех трех зародышевых листков. Степень зрелости клеток крестцово-копчиковой тератомы может различаться. Доброкачественные неоплазии встречаются чаще злокачественных. Крупные новообразования могут становиться причиной внутриутробной гибели плода, недоношенности, врожденных пороков развития, осложнений и смерти во время родов или в раннем постнатальном периоде. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии.

Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы

Причины развития точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают под влиянием нескольких факторов, ведущими из которых являются наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания матери в период беременности. В пользу наследственного характера данной патологии свидетельствуют случаи крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе – у однояйцевых близнецов. Отмечается частое сочетание с пороками развития опорно-двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы могут располагаться снаружи (более половины случаев заболевания), внутри (у каждого пятого пациента) и частично внутри, частично снаружи. 100% тератом данной локализации содержат ткани-производные эктодермы, 90% - мезодермы и 70% - эндодермы. Опухоль состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани, слизистой оболочки кишечника и т. д. Иногда в таких новообразованиях встречаются волосы, ногти и зачатки различных органов.

Ткань крестцово-копчиковой тератомы может быть представлена преимущественно зрелыми клетками, включать в себя различное количество незрелых клеток или состоять преимущественно из незрелых герминтативных клеток. Незрелые тератомы способны к агрессивному росту, лимфогенному и отдаленному метастазированию. Все доброкачественные неоплазии данного типа представляют угрозу озлокачествления из-за наличия незрелых эмбриональных тканей.

Симптомы крестцово-копчиковой тератомы

В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров. При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода. В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности, обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы. Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода. Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.

При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров распространяются на область ягодиц и промежности, смещая кпереди влагалище и задний проход. Кожа над новообразованием обычно не изменена. Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения. Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.

У новорожденного могут наблюдаться симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Возможны запоры и затруднения мочеиспускания. В последующем крупные опухоли нередко изъязвляются. При проведении инструментальных исследований у пациентов с крестцово-копчиковой тератомой могут выявляться гидронефроз, атрезия уретры, аномалии скелета (деформации костей таза и тазобедренных суставов) и пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Крестец обычно не изменен, копчик «сдвинут» кпереди.

Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение. Во втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации. Озлокачествление выявляется у 10% больных. Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы

Как правило, постановка диагноза не представляет затруднений. Опухоль без труда определяется визуально при первом осмотре ребенка сразу после рождения. Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию. В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника.

Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются. Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления. На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.

Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку. После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика. Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют. В послеоперационном периоде осуществляют инфузионную терапию и антибиотикотерапию.

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные. Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными. Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.

Тератома

Тератома – эмбрионально-клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо- экзо- и мезодермы. Может быть доброкачественной либо злокачественной. Располагается в яичках, яичниках либо экстрагонадно. Небольшие доброкачественные опухоли протекают бессимптомно. Крупные тератомы вызывают сдавление близлежащих органов с возникновением соответствующей симптоматики. Злокачественные новообразования могут давать метастазы. Диагноз выставляется на основании жалоб, осмотра, рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Тератома – герминогенная опухоль, содержащая участки ткани или органы, нетипичные для расположения новообразования. Может включать в себя волосы, костную, мышечную, хрящевую, жировую, железистую и нервную ткань, реже – части человеческого тела (конечность, туловище, глаз). Обычно диагностируется в детском и юношеском возрасте. Иногда выявляется внутриутробно. Крупные тератомы, возникшие во внутриутробном периоде, могут препятствовать развитию плода и осложнять течение родов.

Тератомы составляют 24-36% от общего количества опухолей у детей и 2,7-7% - у взрослых. Постепенно увеличиваются в размере по мере роста организма. Часто манифестируют в периоды гормональной перестройки. В большинстве случаев тератомы считаются прогностически благоприятным заболеванием. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гинекологии, урологии, андрологии, неврологии, отоларингологии, пульмонологии и других специальностей (в зависимости от локализации новообразования).

Причины

Этиофакторы развития тератомы точно не установлены. Предполагается, что опухоль возникает в результате нарушений эмбриогенеза. Тератомы происходят из первичных половых клеток, которые в процессе развития должны трансформироваться в яйцеклетки либо в сперматозоиды. Иногда этот процесс нарушается, в организме остаются недифференцированные гоноциты, которые под влиянием определенных факторов начинают трансформироваться и дают начало различным тканям человеческого тела.

Тератомы часто выявляются в тканях яичек либо яичников, однако могут возникать и экстрагонадно. Причиной нетипичной локализации тератом становится задержка продвижения эмбрионального эпителия к местам закладки гонад. 25-30% опухолей располагаются в области яичников, 25-30% - в зоне крестца и копчика, 10-15% - в ретроперитонеальном пространстве, 5-7% - в яичках, 5-7% в пресакральной области, 5% - в зоне средостения. Кроме того, тератомы могут локализоваться в области головного мозга (чаще – в желудочках мозга либо в зоне шишковидного тела), челюстей, полости носа или легких.

Существует также теория, согласно которой часть тератом возникает в результате феномена «эмбрион в эмбрионе» - ситуации, когда один из двух монозиготных близнецов на ранних стадиях развития «заворачивается» вокруг другого, и внутренний близнец превращается в своеобразное включение-паразита, грубо недоразвитого и неспособного к самостоятельному существованию. Доказательством этой теории являются гистологические исследования тканей некоторых нежизнеспособных эмбрионов.

Классификация

С учетом особенностей гистологического строения различают:

Зрелые тератомы – новообразования, при исследовании которых обнаруживается несколько дифференцированных тканей, являющихся производными одного и более зародышевых листков.
Незрелые тератомы – опухоли, при изучении которых выявляются ткани эмбрионального строения, являющиеся производными трех зародышевых листков.
Злокачественные тератомы – незрелые либо (реже) зрелые тератомы, сочетающиеся с хорионкарциномой, семиномой либо эмбриональным раком.

Выделяют зрелые тератомы кистозного и солидного строения. Солидная опухоль представляет собой плотный, гладкий либо бугристый узел. Ткань узла на разрезе неоднородная, светло-серая, с небольшими кистами и плотными включениями (очагами костной и хрящевой ткани). Зрелая кистозная тератома выглядит как крупный гладкий узел. На разрезе видны крупные кисты, содержащие слизь, мутную жидкость либо кашицеобразную массу. В полостях могут обнаруживаться костные и хрящевые включения, зубы или волосы.

При микроскопическом исследовании зрелых солидных и кистозных тератом выявляется аналогичная картина. Основа новообразований представлена фиброзной тканью, в которой видны беспорядочные включения других тканей: многослойного плоского эпителия, эпителия слизистых оболочек, костной, хрящевой, жировой и гладкомышечной ткани, ткани периферических нервов и головного мозга. Иногда в тератоме обнаруживаются фрагменты ткани легких и почек, а также участки железистой структуры, напоминающей ткань молочной железы, поджелудочной железы и слюнных желез. Кистозные зрелые тератомы представляют собой дермоидные кисты, стенки которых покрыты эпителием, содержащим волосяные фолликулы, сальные и потовые железы.

Незрелые тератомы на разрезе светло-серые, с небольшими кистами, содержат включения незрелого покровного эпителия, нейрогенного эпителия, поперечнополосатых мышц и хрящевой ткани. Зрелые тератомы считаются доброкачественными опухолями, незрелые рассматриваются как потенциально злокачественные. Озлокачествление наблюдается редко. При малигнизации новообразования дают лимфогенные и гематогенные метастазы. По своему строению метастатические опухоли напоминают незрелую тератому либо какой-то из ее компонентов.

Отдельные виды тератом

Тератомы яичка составляют примерно 40% от общего количества герминогенных новообразований у мужчин. Небольшие опухоли могут протекать бессимптомно, крупные узлы легко обнаруживаются, поскольку вызывают внешнюю деформацию яичка. Обычно начинают расти в пубертатном периоде. У взрослых мужчин выявляются крайне редко. Могут быть зрелыми, незрелыми и злокачественными. Особую опасность представляют редко встречающиеся незрелые малигнизировавшиеся тератомы в области неопустившегося яичка – подобные новообразования достаточно долго протекают бессимптомно, не выявляются при обычном осмотре и диагностируются на поздних стадиях.

Тератомы яичника диагностируются чаще опухолей яичка. Составляют 20% от общего количества новообразований яичников. В большинстве случаев представляют собой зрелые узлы кистозного строения. Иногда встречаются незрелые тератомы. Часто протекают бессимптомно, становятся случайной находкой при проведении исследований в связи с подозрением на другие заболевания. Могут активизироваться в периоды гормональной перестройки (в подростковом возрасте, в период гестации, реже – в период климакса).

Крестцово-копчиковая тератома – самая распространенная врожденная опухоль. Крестцово-копчиковая тератома представляет собой округлое опухолевидное образование диаметром от 1-2 до 30 см. Девочки страдают чаще мальчиков. Крупные тератомы провоцируют смещение внутренних органов и могут вызывать нарушения развития плода. Возможны аномалии развития таза, смещение прямой кишки, атрезия уретры или гидронефроз. Большие опухоли с интенсивным кровоснабжением могут провоцировать развитие сердечной недостаточности. С учетом особенностей расположения выделяют 4 вида тератом: преимущественно наружные, наружно-внутренние, внутренние и пресакральные. Крупные тератомы могут осложнять течение родов. Новообразования удаляют хирургическим путем в первые полгода жизни ребенка.

Тератома шеи – редко встречающееся новообразование. Обычно диагностируется сразу после рождения. Мелкие опухоли иногда остаются нераспознанными и выявляются после активизации роста. Размер тератомы может колебаться от 3 до 10-15 см. В зависимости от состояния близлежащих анатомических образований (наличия или отсутствия сдавления) протекают бессимптомно или проявляются затрудненным дыханием, синюшностью кожи, удушьем и затруднениями при приеме пищи.

Тератомы средостения обычно располагаются в переднем средостении, рядом с крупными сосудами и перикардом. Долгое время никак не проявляются. Обычно начинают расти в подростковом возрасте или в период гестации. Могут увеличиваться до 20-25 см. Сдавливают легкие, сердце, плевру и кровеносные сосуды. Сдавление внутренних органов сопровождается учащением сердцебиения, болями в сердце, одышкой и кашлем. При прорыве тератомы средостения в бронх или плевральную полость возникает синюшность кожи, удушье, повышение температуры тела, асимметрия грудной клетки, икота, иррадиирующие боли в области надплечья на стороне поражения. Возможно легочное кровотечение и развитие аспирационной пневмонии.

Тератома головного мозга выявляется редко. Обычно диагностируется у мальчиков 10-12 лет. Склонна к малигнизации, злокачественное перерождение наблюдается более чем в половине случаев. Долгое время протекает бессимптомно. При увеличении вызывает головную боль, тошноту и головокружение.

Диагностика

Для выявления крестцово-копчиковых тератом ведущую роль играет адекватное обследование плода в период внутриутробного развития. Диагноз обычно выставляют по результатам акушерского УЗИ. В остальных случаях диагностику осуществляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. При тератомах средостения и крестцово-копчиковых новообразованиях назначают обзорную рентгенографию, при необходимости проводят рентгенконтрастные исследования и ангиографию.

Высокоинформативным способом диагностики тератом является КТ пораженной области. Методика позволяет определить форму, размер и строение опухоли, а также оценить ее взаимосвязь с другими анатомическими структурами. При подозрении на наличие метастазов назначают КТ, МРТ, рентгенографию грудной клетки, сцинтиграфию и другие исследования. В качестве уточняющего метода применяют анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов пункционной биопсии и последующего микроскопического исследования материала.

Лечение тератомы

Лечение хирургическое. Доброкачественные опухоли обычно иссекают в пределах здоровых тканей. Исключением являются тератомы яичника. Девочкам и женщинам репродуктивного возраста при данном заболевании проводят частичную резекцию яичников, в преклимактерическом и климактерическом периоде осуществляют аднексэктомию, надвлагалищную ампутацию матки с придатками. Объем хирургического вмешательства при злокачественных тератомах определяется локализаций и распространенностью новообразования. В послеоперационном периоде назначают радиотерапию и химиотерапию.

Прогноз

Прогноз зависит от локализации и особенностей гистологического строения тератомы. При зрелых и незрелых доброкачественных опухолях исход обычно благоприятный за исключением крупных крестцово-копчиковых тератом. Выживаемость при новообразованиях данной локализации составляет около 50%. Причиной гибели становятся пороки развития, сдавление внутренних органов или разрыв тератомы в родах. При злокачественных опухолях прогноз определяется распространенностью процесса. Тератомы с семиномой протекают более благоприятно сравнению с тератомами в сочетании с хорионэпителиомой или эмбриональным раком.

Читайте также: