Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Синдром Бадда-Киари(СБК)
2. Синоним:
• Обструкция путей венозного оттока от печени
3. Определение:
• Тотальная или сегментарная обструкция вен, по которым происходит отток крови от печени:
о На уровне крупных венозных сосудов печени или надпеченочного сегмента нижней полой вены (НПВ)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гипертрофия хвостатой доли, атрофические изменения периферических отделов печени, асцит; наличие венозных коллатералей, по которым происходит кровоток в обход «закрытой» нижней полой вены
• Локализация:
о Печеночные вены, НПВ, центрилобулярные вены
• Характерные изменения: узловая регенераторная гиперплазия на фоне нарушения морфологии печени

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется тромбоз крупных печеночных вен; печень имеет неоднородную структуру.
(Справа) Аксиальная КТ с контрастированием, этот же пациент: выраженное увеличение размеров хвостатой доли, однако степень ее контрастного усиления по сравнению с селезенкой находится в пределах нормы. Периферические отделы печени атрофически изменены и минимально накапливают контраст. Это классический признак синдрома Бадда-Киари — псевдоопухоль поджелудочной железы — увеличение хвостатой доли и ее контрастное усиление, отличное от остальных сегментов печени, из-за чего увеличенную хвостатую долю можно ошибочно принять за новообразование. (Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 45 лет с асцитом и отеками нижних конечностей определяется одно из многочисленных гиперваскулярных образований.
(Справа) На КТ в артериальной фазе у этой же пациентки визуализируется другое гиперваскулярное образование с центральным рубцом, представляющее собой очаговую узелковую гиперплазию. Эти крупные (мультиацинарные) регенераторные узлы (нодулярная регенераторная гиперплазия), часто возникают при синдроме Бадда-Киари и напоминают ОНГ при лучевых и гистологических исследованиях. (Слева) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки визуализируется внутрипеченочная коллатеральная вена, видны также подкожные венозные коллатерали, обеспечивающие перераспределение кровотока в обход «закрытой» НПВ, и расширенная непарная вена.
(Справа) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется окклюзия позадипеченочного сегмента НПВ. Морфология печени нарушена, ее паренхима неравномерно накапливает контраст, особенно в периферических отделах. Также наличествует асцит.

2. КТ признаки синдрома Бадда-Киари:
• КТ без контрастного усиления:
о В острой фазе:
- Диффузное снижение плотности печени и увеличение ее размеров
- Сужение НПВ и печеночных вен, асцит
- Повышение плотности НПВ и печеночных вен (обусловленное наличием гиперденсных тромбов)
о В хронической фазе:
- Неравномерное снижение плотности печени и атрофические изменения ее периферических отделов:
Гипертрофия хвостатой доли
Хвостатая доля печени часто становится больше правой доли, если судить по поперечному размеру
Соотношение размеров хвостатой и правой доли печени в норме меньше или равно 0,6 (60%)
- Отсутствие визуализации нижней полой вены или печеночных вен
• КТ с контрастным усилением:
о В острой фазе:
- Типичный характер контрастного усиления:
Раннее контрастное усиление хвостатой доли и паренхимы печени вокруг НПВ, уменьшение выраженности контрастного усиления периферических отделов печени
Затем - снижение выраженности контрастного усиления центральных отделов на фоне повышенного накопления контраста участками паренхимы печени на периферии
- Повышение плотности стенки печеночных вен и НПВ, снижение плотности их центральной части, сужение просвета
о В хронической фазе:
- Полная облитерация нижней полой вены и вен печени
- Крупные регенераторные узлы: очаговая (мультиацинарная) форма узловой регенераторной гиперплазии
Представляют собой гиперденсные узлы размером 1-4 см, накапливающие контраст, возможно, с наличием гиподенсного «ободка» по периферии, а также центрального рубца:
Обычно являются множественными
• КТ-ангиография:
о Обструкция путей венозного оттока от печени

(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у мужчины 25 лет с нарушением печеночной функции определяется асцит и нарушение морфологии печени (гипертрофия центральных отделов и атрофия периферических).
(Справа) На Т1 ВИ МР томограмме в ранней артериальной фазе у этого же пациента визуализируются два из нескольких гиперинтенсивных крупных регенераторных узлов (мультиацинарная форма узловой регенераторной гиперплазии), возникающих как при синдроме Бадда-Киари, так и других состояниях, обусловливающих хронические ишемические изменения со стороны печени. (Слева) На аксиальной Т1 ВИ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента определяется персистирующее контрастное усиление регенераторного узла.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у этого же пациента определяется персистирующее контрастное усиление одного из узлов, в то время как другие накапливают контраст по типу «кольца» или «гало». Определяются признаки окклюзии НПВ, визуализируются расширенные коллатеральные сосуды непарной вены.

(Слева) На поперечной сонограмме (цветовая допплерография) печени у женщины 48 лет с известной истинной полицитемией, предъявляющей жалобы на боль в правом подреберье, с повышением функциональных печеночных проб, определяется отсутствие кровотока в правой долевой ветви печеночной вены.
(Справа) На сонограмме (цветовая допплерография) у этой же пациентки визуализируются крупные коллатеральные внутрипеченочные вены , обеспечивающие ток крови в обход «закрытых» печеночных вен.

4. УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари:
• Серошкальное УЗИ:
о Сужение печеночных вен, отсутствие их визуализации или наличие тромбов в просвете
о Гипертрофия хвостатой доли
• Цветовая допплерография:
о Печеночные вены и нижняя полая вена:
- Отсутствие кровотока в печеночных венах или отсутствие пульсации в них («плоский» спектр)
- Реверсивный кровоток в печеночных венах и НПВ
- «Двуцветное» окрашивание печеночных вен из-за наличия внутрипеченочных коллатералей
- Чувствительность: 87,5%
о Воротная вена:
- Медленный гепатофугальный ток крови со скоростью 11 см в секунду и меньше
о Печеночная артерия: индекс резистентности равен 0,75 или выше

(Слева) На рентгенограмме (ангиография нижней полой вены) определяется окклюзия внутрипеченочной части НПВ с наличием многочисленных венозных коллатералей, напоминающих паутину.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной чуть позже во время этой же процедуры, в НПВ и правой долевой ветви печеночной вены визуализируются металлические стенты, установленные в просвете сосудов после их баллонной дилатации. У пациента был выявлен синдром Бадда-Киари, обусловленный гиперкоагуляцией, как это чаще всего бывает в странах Запада.

5. Ангиография:
• Венография (нижней полой вены или печеночных вен):
о Визуализация венозных коллатералей, имеющих вид «паутины»
о Тромбы в печеночных венах или НПВ
о Протяженная компрессия сегмента (или стеноз) НПВ:
- В острой фазе обусловлена диффузной гепатомегалией
- В хронической фазе - гипертрофией хвостатой доли
о Печеночные артерии:
- В острой фазе: сужение, растяжение,
- В хронической фазе: дилатация и формирование артериопортальных шунтов

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод:
о Многофазная КТ или МРТ

в) Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари:

1. Цирроз печени:
• Гипертрофия хвостатой доли и латерального сегмента левой доли
• Атрофия правой доли и медиального сегмента левой доли
• Портосистемные коллатерали (чаще), внутрипеченочные коллатерали и коллатеральные сосуды стенки (реже)
• Хорошая визуализация печеночных вен и НПВ
• Цирротические регенераторные узлы:
о Обычно имеют меньший размер по сравнению с узлами при синдроме Бадда-Киари
о В цирротических узлах часто обнаруживается избыток железа:
- Обычно гиперваскулярны, гипоинтенсивны на Т2 ВИ
о Васкулярные образования при циррозе чаще всего представляют собой гепатоцеллюлярный рак (ГЦР); в венозной фазе характеризуются «вымыванием» контраста

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные коллатеральные вены, по которым осуществляется ток крови в обход «закрытой» НПВ. Также определяется асцит; печень неравномерно накапливает контраст. Центральные отделы правой доли печени и хвостатая доля при контрастировании усиливаются обычно, в то время как периферические отделы правой и левой долей печени — намного хуже, что является типичным признаком синдрома Бадда-Киари в подострой стадии.
(Справа) На рентгенограмме (ангиография нижней полой вены) у этого же пациента определяются многочисленные вены, обеспечивающие коллатеральный кровоток на фоне обструкции НПВ. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется выраженный асцит, неравномерное, «мозаичное» контрастное усиление паренхимы печени, а также существенное сужение нижней полой вены. Печеночные вены отчетливо не визуализируются.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется сужение сегмента НПВ, располагающегося каудальнее. Структура печени неоднородна, тем не менее, атрофия или гипертрофия соответствующих сегментов еще не очевидна. Эти изменения типичны для синдрома Бадда-Киари в острой фазе. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется неравномерное контрастное усиление печени, асцит; визуализируются подкожные коллатеральные вены. Накопление контраста увеличенной центральной частью печени происходит обычно, в то время как периферические отделы рубцово изменены и имеют низкую плотность.
(Справа) На МР томограмме (GRE) с контрастным усилением (контрастна основе гадолиния) определяется гипертрофия хвостатой доли печени и отсутствие изменений характера ее контрастного усиления. Обратите внимание на артефакт от ТВПШ. Венозный отток от хвостатой доли осуществляется по короткой, хорошо заметной вене, впадающей в НПВ.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная форма: мембранозная обструкция путей венозного оттока:
- Этиология достоверно неизвестна
- Наследственность, повреждение, инфекция
- Редко встречается в странах Запада
о Вторичная форма: тромбоз, реже иные (не тромботические) состояния:
- Обструкция центральных (дольковых) или сублобулярных вен:
Химиотерапия и лучевое воздействие
- Обструкция крупных печеночных вен:
Предтромботические состояния (например, прием оральных контрацептивов, полицитемия, дефицит протеина С)
Основная причина (и форма) синдрома Бадда-Киари
- Обструкция мелких центрилобулярных вен (веноокклюзионная болезнь):
Трансплантация костного мозга, противоопухолевая терапия
- Нетромботические причины: объемные образования печени и внепеченочной локализации

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острая фаза:
о Застойные изменения в печени, гепатомегалия, окклюзия печеночных вен и нижней полой вены
• Хроническая фаза:
о «Сморщивание» печени с наличием узлов в ее структуре, возможно, с признаками цирроза
о Увеличение хвостатой доли и атрофические изменения других долей
о Распространенные венозные коллатерали

3. Микроскопия:
• Центрилобулярные застойные изменения, расширение синусоидов
• Фиброз, некроз, атрофия клеток

г) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В острой фазе: быстрое начало; боль в правом подреберье, болезненность печени, гипотония
о В хронической фазе: боль в правом подреберье, гепатоспленомегалия, желтуха, асцит, варикозное расширение вен
• Лабораторные данные:
о В острой фазе:
- Легкое либо умеренно выраженное повышение функциональных печеночных проб
- Гиперкоагуляция
о В хронической фазе:
- Умеренно выраженное повышение уровня трансаминаз (либо их нормальное значение)
- Снижение уровня альбумина и протромбина

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание дебютирует у подростков
• Пол:
о Чаще заболевают женщины
• Эпидемиология:
о Первичная форма (врожденная мембранозная): распространена в Японии, Индии, Израиле, Южной Африке
о Вторичная (тромботическая): чаще всего встречается в странах Запада, и обычно обусловлена гиперкоагуляцией
о Вторичная (нетромботическая): вторая по частоте в странах Запада

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Острые: печеночная недостаточность; тромбоэмболия из НПВ
о Хронические: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, портальная гипертензия о Мембранозная обструкция НПВ:
- Осложняется ГЦР в 20-40% случаев в Японии и ЮАР
• Прогноз:
о Зависит от уровня обструкции и степени ее выраженности:
- Легкая или умеренно выраженная обструкция: благоприятный
- Тяжелая обструкция: неблагоприятный
о Ранняя острая фаза: благоприятный
о Поздняя острая фаза: неблагоприятный
о Хроническая фаза: неблагоприятный на фоне лечения или без такового

4. Лечение:
• Медикаментозная терапия: стероиды, нутрициональная терапия, антикоагулянты
• Баллонная ангиопластика, стентирование при окклюзии НПВ и печеночных вен
• Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ)
• Трансплантация печени (куративное вмешательство)

д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Синдром Бадда-Киари требуется дифференцировать с циррозом печени; не следует ошибочно принимать большие регенераторные узлы при синдроме Бадда-Киари за ГЦР
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важно распознать доброкачественные регенераторные узлы и псевдоопухоль хвостатой доли

Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари

а) Терминология:
• Тотальная или сегментарная обструкция печеночных вен либо нижней полой вены

б) Визуализация синдрома Бадда-Киари:
• Характерные изменения: узловая регенераторная гиперплазия, нарушение морфологии печени, венозные коллатерали, асцит
• КТ с контрастным усилением и МРТ позволяют обнаружить гипертрофию хвостатой доли в сочетании с атрофией и некрозом периферических отделов печени:
о Что может привести к ложному заключению о наличии крупного объемного образования в хвостатой доле
• По венозным коллатералям осуществляется кровоток в обход печеночных вен и нижней полой вены при их обструкции:
о Имеют типичный внешний вид «паутины» при КТ, МРТ и ангиографии
• Крупные регенераторные узлы (одна из форм нодулярной регенераторной гиперплазии) типичны для хронической стадии:
о Лучевые признаки и гистологическая структура аналогичны фиброзной узловой гиперплазии
о Возможно наличие «гало» по периферии и центрального рубца
о Контрастное усиление в венозной фазе сохраняется, «вымывание» контраста отсутствует
о Отсроченное периферическое или равномерное накопление контраста на МРТ с контрастным усилением (с использованием контраста на основе гадолиния)
• Отсутствие кровотока, обратный ток крови или отсутствие пульсации печеночных вен; реверсивный кровоток в НПВ при цветовой допплерографии

(Слева) На изображении, иллюстрирующем продольный срез тела при синдроме Бадда-Киари, определяется асцит, визуализируются коллатеральные вены ; паренхима печени имеет неоднородную структуру, обусловленную центрилобулярным некрозом и наличием гиперваскулярных регенераторных узлов. Обратите внимание на увеличение хвостатой доли печени , а также тромбоз нижней полой вены.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется гипертрофия хвостатой доли с наличием крупного коллатерального венозного сосуда, при этом периферические отделы печени атрофически изменены и имеют неоднородную структуру. Определяются признаки окклюзии печеночных вен. (Слева) На поперечной сонограмме (цветовая допплерография) печени у женщины 48 лет с известной истинной полицитемией, предъявляющей жалобы на боль в правом подреберье, с повышением функциональных печеночных проб, определяется отсутствие кровотока в правой долевой ветви печеночной вены.
(Справа) На сонограмме (цветовая допплерография) у этой же пациентки визуализируются крупные коллатеральные внутрипеченочные вены , обеспечивающие ток крови в обход «закрытых» печеночных вен.

в) Патология:
• В странах Запада основным этиологическим фактором являются предтромботические состояния (гиперкоагуляция)

г) Диагностическая памятка:
• Проявления синдрома Бадда-Киари не следует ошибочно принимать за цирроз:
о Патогенез, лучевые признаки, прогноз и лечение при этих состояниях в значительной степени отличаются
• Необходимо дифференцировать гипертрофию хвостатой доли или крупные регенераторные узлы и гепатоцеллюлярный рак
• Требуется уточнить, нет ли у пациента признаков предтромботического состояния, не осуществлялась ли ранее химиотерапия или пересадка костного мозга

Синдром Бадда-Киари (I82.0)

Болезнь Бадда-Киари - первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари - вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

13-15 октября, Алматы, "Атакент"

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.

Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Классификация

- Первичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены. Мембранозное заращение нижней полой вены - редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки. В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени , асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

- Вторичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

- Острый синдром Бадда-Киари.

Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота. При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей. При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом. Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность . Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

- I тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
- II тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция крупных печеночных вен.
- III тип синдрома Бадда-Киари - обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь ).

- Идиопатический синдром Бадда-Киари. У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

- Врожденный синдром Бадда-Киари. Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

- Тромботический синдром Бадда-Киари. Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

- Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса. Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

- На фоне злокачественных новообразований. Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами , опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

- На фоне заболеваний печени. Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени .

Этиология и патогенез

Этиология. Эндофлебит печеночных вен развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства. Синдром Бадда-Киари развивается как осложнение многих заболеваний и состояний - гемобластозов (эритремия и др.), пароксизмальной ночной гемоглобинурии, септических процессов, травм, беременности, после приема оральных контрацептивов и др. Обтурация вен может быть вызвана сдавлением опухолями (гепатома, гипернефрома, опухоли надпочечников, легких и др.) и кистами печени. Развитие синдрома Бадда-Киари может наблюдаться после облучения, приводящего к облитерации мелких печеночных вен, при перитоните, перикардите, циррозе печени.

Патогенез. Патогенетическая основа болезни Киари и синдрома Бадда-Киари - нарушение оттока крови от печени по системе печеночных вен (венозный застой печени) с развитием портальной гипертензии (постгепатический блок). В зависимости от темпа развития портальной гипертензии выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме печень увеличивается в размерах, имеет закругленный край, гладкую поверхность красно-синюшного цвета. Микроскопически выявляется картина застойной печени с поражением центральных отделов долек. При продолжающейся обструкции возможны облитерация центральной вены, коллапс стромы и новообразование соединительной ткани в центре дольки. Указанные процессы ведут к формированию застойного цирроза. При хронической форме отмечается утолщение стенок печеночных вен, наличие в них тромбов; возможна полная облитерация вены и превращение ее в фиброзный тяж.

Эпидемиология

В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев - со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
большие печеночные вены;
печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика

Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

С помощью метода выявить асцит , гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному , почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза .

У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Лабораторная диагностика

При синдроме Бадда-Киари может быть лейкоцитоз; повышение СОЭ .

У пациентов с синдромом Бадда-Киари протромбиновое время может быть удлинено. Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20 сек.

В биохимическом анализе крове повышена активность аланинаминотрансферазы (АлАТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ). Может быть незначительно повышено содержание билирубина .

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:

Веноокклюзионная болезнь .

Развивается у 25% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.

Сердечная недостаточность.

Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

Осложнения

Возможно развитие следующих осложнений синдрома Бадда-Киари:

- Развитие портальной гипертензии.
- Развитие асцита.
- Развитие печеночной недостаточности.
- Развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, кишечника.
- Развитие гепато-ренального синдрома.
- У пациентов с асцитом может возникать бактериальный перитонит.
- Развитие гепатоцеллюлярной карциномы - редкое осложнение. Однако у больных с мембранозным заращением нижней полой вены эта опухоль наблюдается в 25-47,5% случаев.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Антикоагулянты.

Могут применяться: эноксапарин натрия ( Клексан ); дальтепарин натрий ( Фрагмин ).

Тромболитическая терапия.

Проводится следующими препаратами:

- Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
- Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.
- Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.

Диуретическая терапия.

Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона и фуросемида ( Лазикс , Фуросемид табл. ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.

Cпиронолактон назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

Ангиопластика.

При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Шунтирующие процедуры.

Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.

Трансплантация печени.

Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%. Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами , развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.

Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари

Если у пациента имеется цирроз печени , то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами.

Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения - медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков , коррекции гипоальбуминемии.

При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

Веноокклюзионная болезнь печени (K76.5)

Примечание. Из данной подрубрики исключен "Синдром Бадда-Киари" - I82.0.

Период протекания

При синдроме синусоидальной обструкции (ССО), связанном с трансплантацией, пик манифестации происходит на 12-й день.
Критерии диагностики ССО подразумевают полное развитие клинических признаков к 20-м суткам. Однако у 29-55% детей, которым не применялся циклофосфамид после трансплантации, клинические диагностические критерии формируются позже (после 20-ти суток).
При ССО, связанном с токсическими поражениями, заболевание имеет в основном подострое и хроническое течение.

1. Отдельные авторы выделяют 2 вида течения синдрома синусоидальной обструкции (ССО):
- острое (связанное с трансплантацией) - развивается и диагностируется в сроки до 20 дней;
- хроническое (связанное с токсическими поражениями) - клиника манифестирует в сроки более 100 дней.
Клиническая ценность этой классификации сомнительна, так как возможны различные по срокам варианты манифестации.

2. Было предложено классифицировать ССО по тяжести:

2.1 Легкая тяжесть. Больные, которые соответствует диагностическим критериям ССО, но не нуждаются в лечении отеков и/или асцита, не нуждаются в лекарствах для купирования боли в правом подреберье и течение заболевания заканчивается самопроизвольным выздоровлением (самокупирующаяся форма заболевания).

2.2 Умеренная тяжесть. Больные соответствуют критериям ССО, нуждаются в медикаментозном лечении отеков и болей, лечение полностью купирует симптомы.

2.3 Тяжелая форма. Заболевание приводит к смерти или не разрешается по истечении 100 дней с применением всех возможных форм терапии.

Клиническая ценность этой классификации сомнительна для диагностики и/или выбора тактики и имеет значение в основном для ретроспективных исследований.

Этиология
1. Трансплантация костного мозга, печени, лечение стволовыми клетками. Ранее 25% случаев веноокклюзионной болезни были связаны с трансплантологией, однако по мере увеличения количества пересадок органов и тканей их роль выходит на первый план.
2. Воздействие токсических факторов:
2.1 Лекарственное поражение: преимущественно иммуносупрессивная (азатиоприн, бусульфан, циклофосфамид, даунорубицин, тиогуанин), арсфенамин (сальварсан), уретан, актиномицин Д.
2.2 Лучевая терапия.
2.3 Прием некоторых растительных пирролизидиновых алкалоидов (растения рода Crotalaria, Senecio - крестовники, Heliotropium - буранчиковые) в виде растительных чаёв (отсюда второе название заболевания - "Ямайская чайная болезнь" - Jamaican bush tea disease). Однако чаще всего отравления растительными алкалоидами носят случайный характер и обусловлены контактом пищи с вышеперечисленными растениями.

Патофизиология остается неясной. Первичное повреждение, скорее всего, протекает как поражение синусоидальных эндотелиальных клеток печеночной венулы.
Первые визуализируемые гистологические изменения характеризуются расширением субэндотелиальной зоны, экстравазацией эритроцитов, отложением фибрина и экспрессией фактора VIII (фактора фон Виллебранда) в стенах венул, с последующим перивенулярным некрозом гепатоцитов.
Поздние гистологические признаки включают в себя отложения внеклеточного матрикса, увеличение числа звездчатых клеток и последующий синусоидальный фиброз. Этот процесс в конечном итоге приводит к полному уничтожению венул, обширному гепатоцеллюлярному некрозу и к массивному фиброзу и склерозу печеночной ткани.

Многочисленные исследования показали ассоциации с различными гемостатическими расстройствами, однако никаких убедительных доказательств тромботической природы происхождения синдрома синусоидальной обструкции выявлено не было.

Признак распространенности: Крайне редко

Заболевание встречается крайне редко, во всех возрастных группах. Различий по полу и расе не выявлено.
Частота синдрома синусоидальной обструкции после трансплантаций определена как 5-60% вне зависимости от пола, возраста и расы.

Факторы и группы риска

Поскольку синдром синусоидальной обструкции по большей части связан с пересадкой костного мозга, следующие факторы риска должны быть определены и оценены до операции:

1. Патология печени (например, фиброз печени, гепатит, лучевая терапия органов брюшной полости, предтрансплантационное повышение трансаминаз неясного происхождения).
2. Использование миелоаблативного режима кондиционирования при трансплантации.
3. Кондиционирование бусульфаном, мелфаланом или обоими препаратами.
4. Применение циклофосфамида, кармустина (BCNU) и этопозида.
5. Применение препарата гемтузумаб озогамицин (Mylotarg, Pfizer), снят с рынка США в июне 2010 года.
6. Остеопетроз ("Остеопетроз" - Q78.2).

Клинические критерии диагностики

увеличение веса; гепатомегалия; слабость; отеки; асцит; субиктеричность склер; олигоурия; боли в области печени

Общие положения

1. Диагностические критерии:

1.1 Диагностические критерии синдрома синусоидальной обструкции (ССО) имеют специфичность около 90% и чувствительность около 50%(исследовательская группа Сиэтла - Seattle criteria, 1993).

1.2 Диагностические критерии ССО (исследовательская группа Балтимора - Baltimore criteria, 1987) включают в себя в качестве обязательного признака гипербилирубинемию (≥ 2 мг/дл) и 2 или более из следующих признаков, которые должны присутствовать в течение 21 дня после трансплантации стволовых клеток:
- гепатомегалия Гепатомегалия - значительное увеличение печени.
(как правило, в сочетании с болезненностью в области печени);
- асцит Асцит - скопление транссудата в брюшной полости
;
- прибавка в весе более чем на 5% выше заданного диапазона.
Балтиморские критерии являются менее чувствительными и специфичными по сравнению с диагностическими критериями Сиэтла.

Критерии клинической и лабораторной диагностики синдрома синусоидальной обструкции (ССО) описаны в разделах "Клиническая картина" и "Лабораторная диагностика". К сожалению, чувствительность этих методов диагностики составляет около 50-55%.
Диагноз может быть подтвержден инструментальными обследованиями. "Золотым стандартом" подтверждения диагноза считается использование биопсии в сочетании с измерением градиента давления (см. ниже).

1. УЗИ, УЗДГ
Ультразвуковое исследование печени показывает изменение структуры, а УЗДГ оценивает направление и величину потока крови в сосудах .

Другие виды патологии печени также могут быть обнаружены при проведении данного исследования (например, утолщение желчного пузыря, камни в желчном пузыре, увеличение лимфатических узлов и другие).

УЗИ является мощным инструментом для подтверждения диагноза, но типичные результаты часто проявляются на поздних стадиях или не всегда очевидны. Таким образом, на УЗИ не следует полагаться, чтобы исключить диагноз ССО, но доказательства присутствия ССО, выявленные на УЗИ и УЗДГ, могут существенно поддержать его.

Следующие показатели должны быть оценены :

Диагностические находки УЗИ, как правило, включают в себя регистрацию обратного потока в портальной и печеночной венах. Другими признаками являются асцит, гепатомегалия и изменение структуры печени.

2. Измерение давления в печеночной вене
Разница между давлением заклинивания и свободным давлением в печеночной вене (градиент печеночного венозного давления, портогепатический градиент, скорректированное синусоидальное давление) представляет вклад печеночных синусоидов в величину давления в воротной вене. Наличие этого показателя существенно улучшает точность диагностики.

3. Биопсия
Как правило, показана трансюгулярная биопсия. Гистологические признаки:

- синусоидальный фиброз, особенно выраженный на более поздних стадиях развития заболевания и/или при хроническом повреждении (токсическое повреждение);

- центродолевой некроз гепатоцитов (может быть первичным событием);
- воспаление с локализацией в третьей или второй зоне.

Определение ССО основано на совокупности данных (клиника, гистология, инструментальные исследования, анамнез). Ни один из выше перечисленных гистологических признаков (по отдельности и в совокупности) не является специфическим признаком для ССО вне комплексной диагностики. Однако существует корреляция между количеством описанных выше гистологических изменений и клинической тяжестью ССО.

Чувствительность и специфичность лабораторных тестов низки при использовании только лабораторной диагностики синдрома синусоидальной обструкции (ССО).

Лабораторные тесты имеют несколько целей:
- подтверждение диагноза;
- поиск и обнаружение причин;
- исследование степени дисфункции печени и других органов.

Лабораторные исследования:
1. Исследование билирубина (см. критерии диагностики в разделе "Клиническая картина").
2. Исследование щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы показывают наличие и степень холестаза, позволяющие, в частности, исключить другие заболевания.

3. Выявление ненормальных параметров свертывания. Особенно важно повышение ингибитора активатора плазминогена-I ( PAI-I ), а также снижение антитромбина III ( ATIII ), что свидетельствует об облитерирующем эндоартериите печеночной вены.
4. Определение протеина S, фибриногена, D-димера (чтобы исключить ДВС-синдром Коагулопатия потребления (ДВС-синдром) - нарушенная свертываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ
).

5. Определение количества эритроцитов, лимфоцитов,тромбоцитов в динамике для оценки приживления и определения показателей к трансфузии.
6. Определение азота мочевины, креатинина, сывороточного альбумина и общего белка, которые могут указывать на дисфункцию других органов и определять тяжесть синдрома капиллярной утечки (CLS) у пациента.
7. С-реактивный белок может указать на наличие инфекционного воспаления, СОЭ не является ни чувствительным, ни специфическим маркером при ССО.

В связи с низкой чувствительностью диагностики синдрома синусоидальной обструкции, требуется дифференциация со значительным количеством заболеваний со сходными симптомами:
- дефицит антитромбина III;

Хронический констриктивный перикардит (I31.1)

Различают три стадии хронического констриктивного перикардита:
- I стадия - начальная: венозное давление повышается только после нагрузок, отсутствует венозный застой;
- II стадия - выраженная: выраженная венозная гипертензия , появление асцита ;
- III стадия - дистрофическая: гипопротеинемия, периферические отеки, трофические язвы.

В зависимости от локализации сдавления выделяют несколько анатомических форм:
- аннулярная;
- левосторонняя;
- правосторонняя;
- атрофия миокарда;
- глобальная форма перикардиального сдавления;
- перимиокардиальный фиброз .

В типичных случаях хронического констриктивного перикардита характерно формирование так называемой "триады Бека":

- высокое венозное давление;
- асцит;
- "малое тихое сердце".

Относительно рано возникают симптомы, связанные с низким сердечным выбросом: сердцебиения (тахикардия), слабость, быстрая утомляемость. Сначала эти симптомы отмечаются только во время физической нагрузки, а затем и в состоянии покоя.
Вскоре к указанным симптомам присоединяется одышка, возникающая при физической нагрузке. Ощущение нехватки воздуха слабо выражено в покое. При констриктивном перикардите, в отличие от сердечной недостаточности, одышка не нарастает в горизонтальном положении больного, а также отсутствуют признаки ортопноэ. Практически не встречаются приступы сердечной астмы и отек легких.

Повышение венозного давления и связанный с этим застой крови в большом круге кровообращения сопровождаются жалобами на увеличение живота в объеме (асцит), чувство тяжести в правом подреберье (гепатомегалия). Позже появляются отеки на ногах. Вследствие нарушения функции печени отмечаются диспепсические проявления (анорексия Анорексия — синдром, заключающийся в отсутствии аппетита, чувства голода, либо в сознательном отказе от пищи
) и снижение массы тела.

Больные, как правило, занимают горизонтальное положение в постели, лежат низко, без подголовника, хотя резко усиливаются цианoз и одутловатость лица. Это отличает больных с констриктивным перикардитом от пациентов с бивентрикулярной недостаточностью, которые стремятся занять вертикальное положение (ортопноэ).

Важные признаки констриктивного перикардита - расширение и набухание шейных вен, сохраняющиеся даже после интенсивной терапии диуретиками. Хорошо заметна пульсация вен, их диастолический коллапс (симптом Фридрейха).

При пальпации сердца не удается обнаружить верхушечный толчок, отсутствует и эпигастральная пульсация. При глубоком вдохе иногда может определяться необычное систолическое западение или втяжение нижней части грудины и межреберных промежутков. Подобный феномен указывает на наличие спаек между наружным листком перикарда и передней стенкой грудной клетки и диафрагмой. В большинстве случаев границы сердца не расширены. Интересно, что при перемене положения тела (при повороте больного на левый бок), границы сердца не смещаются, поскольку неподвижный рубцовый панцирь, в который заключено сердце, фиксирован к средостению. При аускультации I и II тоны глухие.

Часто определяется трехчленный ритм (ритм галопа), образованный дополнительным патологическим III тоном, который определяется в самом начале диастолы. Это так называемый “перикард-тон” или “тон броска”, обычно отличающийся большой интенсивностью. Систолическое и пульсовое АД обычно понижены.

2. Рентгенологическое исследование:
- относительно маленькое или нормальное сердце (точнее, желудочки) при одновременном увеличении размеров предсердий;
- отсутствие “талии” сердца и дифференциации дуг в связи с характерным выпрямлением контуров сердца;
- неровность контуров сердца в связи с наличием многочисленных сращений перикарда;
- обызвествление перикарда, обнаруживаемое примерно у 1/3 больных констриктивным перикардитом.

3. Фонокардиография:
- снижение амплитуды тонов сердца;
- систолический или протодиастолический дополнительный тон (щелчок).

4. Эхокардиография:
- нормальные размеры сердца;
- прекардиальные сращения;
- утолщение перикарда;
- движение межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка на вдохе и в сторону правого желудочка на выдохе вследствие изменений размера желудочка во время дыхания;
- уплощение задней стенки левого желудочка вследствие ограниченного диастолического наполнения.

5. Компьютерная томография грудной клетки помогает более достоверно установить диагноз при обнаружении перикардиального уплотнения.

6. Характерные изменения при катетеризации сердца:
- повышение центрального венозного давления;
- нерасширенные и нормально сокращающиеся правый и левый желудочки;
- почти уравновешивание давлений наполнения правой и левой сторон сердца.

При лабораторном обследовании у значительной части больных определяются признаки печеночной недостаточности - гипоальбуминемия, повышение уровня билирубина и мочевины. Изменения в общем анализе крови зависят от основного заболевания.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с экссудативным перикардитом, рестриктивной кардиомиопатией, циррозом печени, синдромом Бадда-Киари.

Экссудативный перикардит

При дифференциальной диагностике с хроническим констриктивным перикардитом применяется эхокардиография, которая достоверно выявляет наличие выпота в перикардиальной полости при экссудативном перикардите и его отсутствие при констриктивном перикардите.

При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду, что в пользу рестриктивной кардиомиопатии свидетельствуют следующие признаки, не характерные для констриктивного перикардита:
- нормальный сердечный толчок;
- кардиомегалия;
- положение ортопноэ ;
- частые приступы сердечной астмы и отека легких;
- блокада ножек пучка Гиса (чаще левой);
- патологические зубцы Q на электрокардиограмме.

По данным ЭхоКГ объем желудочков при констриктивном перикардите нормальный, фракция выброса близка к норме или незначительно снижена. Раннее диастолическое наполнение желудочков резко преобладает над систолой предсердий. Ранний кровоток через митральное отверстие снижается на вдохе.
При рестриктивной кардиомиопатии колебаний диастолического кровотока в зависимости от фаз дыхания нет. Отсутствуют признаки утолщения перикарда и его обызвествления.

На компьютерной томографии при констриктивном перикардите определяется утолщение перикарда более чем на 3 мм. При рестриктивной кардиомиопатии перикард не изменен.

Для верификации диагноза используются методы, позволяющие выявить тромбоз или нетромботическую oкклюзию печеночных вен:
- цветное доплеровское УЗИ (чувствительность, специфичность метода составляет 85-90%);
- МРТ в пульсовом режиме (чувствительность, специфичность - 90%);
- компьютерная томография (КТ);
- печеночная венография (позволяет выявить тромбоз печеночных вен и развитие коллатералей );
- биопсия печени выявляет характерные признаки - венозный застой, атрофию гепатоцитов в центролобулярной зоне.

Читайте также: