Классификация одностороннего экзофтальма. Стационарный экзофтальм

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Экзофтальм — термин, применяемый в офтальмологии для обозначения такой патологии как выпячивание глазного яблока вперед. В зависимости от особенностей патогенетических факторов заболевание подразделяется на два вида: истинный и ложный экзофтальм. В большинстве клинических случаев экзофтальм или протрузия глаз развивается на фоне соматических болезней различной этиологии (фактически, любых болезней тела и внутренних органов, не связанных с психическими заболеваниями). Патология характеризуется возникновением ряда неприятной симптоматики и развитием дефекта, заметного внешне. Подбор оптимального вида терапии зависит от особенностей причин возникновения экзофтальма.

Причины возникновения экзофтальма

Болезнь является признаком, указывающим на развитие каких-либо заболеваний. В зависимости от особенностей патогенетических факторов основные причины развития заболевания подразделяются на локальные и общие. Локальными причинами являются:

Механические повреждения и травмы глаза. Травматический экзофтальм может быть как односторонним, так и двухсторонним, может сопровождаться развитием воспалительных процессов, увеличением показателей внутриглазного давления. При отсутствии принятых своевременно мер, травматический экзофтальм может стать причиной снижения остроты зрения или привести к проптозу – выпадению глаза.
Воспалительные процессы, затрагивающие глазницы также могут стать фактором возникновения глазных симптомов экзофтальма.

Онкологические заболевания. Опухоли, независимо от их размера, могут привести к стремительному развитию экзофтальма, причиной заболевания чаще становятся поражения головного мозга, глаз, зрительного нерва, сонной артерии.

Варикозное расширение, затрагивающее глазные вены.

Глаукома, носящая врожденный характер.

Нарушение функционирования глазодвигательных мышц.

Причины патологии могут носить общий характер. Независимо от особенностей механизма развития соматических заболеваний, причины болезни глаз могут быть следующими:

Различные варианты патологий щитовидной железы, к числу которых можно отнести, к примеру, диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) или аутоиммунный тиреоидит (зоб Хашимото). Чаще всего по этой причине выпучивание глаз бывает у подростков в период пубертата. К счастью, в юном возрасте это обычно поддаётся лечению и носит обратимый характер, но в редких случаях врачи прибегают к удалению щитовидной железы радиоактивным йодом.

Патологии органов кроветворения, для которых характерны различные варианты механизмов развития.

Гидроцефалия, именуемая в быту водянкой головного мозга, в большинстве клинических случаев приводит к развитию двустороннего экзофтальма.

Нарушения формы черепа. Различные варианты патологий строения черепа, в том числе, выраженные в легкой форме, нередко приводят к появлению симптомов экзофтальма.

Воспалительные процессы, затрагивающие полость носа. Лечение в таких случаях назначает оториноларинголог.

Односторонний экзофтальм, либо двухсторонняя его форма развиваются на фоне генетических мутаций и аномалий внутриутробного развития.

Виды экзофтальма

Истинный экзофтальм. Истинная форма развивается на фоне воспалительных, онкологических или иных поражений органов зрения.

Ложный или мнимый экзофтальм. Ложная или мнимая патология чаще имеет врожденный характер и развивается на фоне различных аномалий и патологий строения черепной коробки.

В зависимости от особенностей клинической картины и специфики развития выделяют следующие варианты классификации экзофтальма:

Постоянный. Постоянный экзофтальм имеет стремительный характер развития и возникает на фоне поражений щитовидной железы.

Перемежающийся. Этот вид может возникать на фоне различных поражений кровеносной системы глаз. Характеризуется наличием следующего признака – выпячивание глазного яблока может перемещаться от одного глаза к другому в зависимости от положения головы.

Пульсирующий экзофтальм. Данная форма протрузии развивается на фоне поражений органов зрения, либо кровеносной системы глаз. При отсутствии адекватного лечения пульсирующий экзофтальм может привести к проптозу, то есть, выпадению глазного яблока.

В зависимости от характера течения протрузии выделяют следующие ее виды:

Интермиттирующий экзофтальм. Нередко возникает на фоне поражения сосудистой системы. При данной форме чаще наблюдается сильное выпячивание глазного яблока и проптоз. Экзофтальм данного вида нередко приводит к развитию осложнений.

Тиреотоксический. Развивается на фоне поражений щитовидный железы, проявляется в виде легкой, мнимой и временной формы. Крайне редко приводит к осложнениям.

Отечный экзофтальм. Появляется вследствие поражения эндокринной системы. Для данной формы характерным является стремительное развитие болезни глаз.

Методы лечения протрузии подбираются в соответствии с особенностями поставленного диагноза и определения классификации экзофтальма.

Симптомы экзофтальма

Экзофтальм — это заболевание, характеризующееся проявлением выраженной симптоматики. В качестве основных признаков можно привести следующие:

Постоянное или временное выпячивание глазных яблок. Симптомы могут проявляться как на одной, так и на обеих сторонах. Помимо основных возможно появление дополнительных признаков, в числе которых — косоглазие.

Отечность тканей глазного яблока. При диагнозе экзофтальм возможно появление отека слизистых тканей полости носа.

Ухудшение зрения. Возможно двоение предметов, появление перед глазами расплывчатых кругов.

Трудности при смыкании век. Чаще всего такие симптомы наблюдаются на фоне двустороннего выраженного экзофтальма.

При постановке диагноза учитываются основные данные, полученные при визуальном осмотре пациента и изучении анамнеза. Приведенные сведения позволяют определить не только этиологию, но также степень развития патологии глаз.

С этими симптомами необходимо обратиться к врачу как можно скорее. В особенности это касается случаев, если глаза резко стали более выпуклыми за короткий срок. Даже если самочувствие нормальное, постарайтесь по возможности посетить эндокринолога.

Стадия (степень тяжести) экзофтальма определяют по степени смещения глазного яблока:

На I стадии диаметр глазного яблока составляет 21-23 мм. Патология может протекать бессимптомно;

На II — 24-26 мм. Больной начинает жаловаться на затруднения движения глазами и двоение;

На III — 27 и более. Становится тяжело смыкать веки, появляется повышенная сухость, начинает падать зрение.

Лечение

Терапия при экзофтальме глаз подбирается с учетом степени тяжести заболевания, основных причин, спровоцировавших его развитие и специфики клинической картины. В наиболее тяжелых случаях необходимо хирургическое вмешательство. Медикаменты, используемые для лечения, могут быть следующими:

Противовоспалительные препараты для глаз. Использование лекарственных средств, обладающих противовоспалительными, иммуномодулирующими и антибактериальными свойствами носит обязательный характер при лечении экзофтальма в том случае, если его развитию способствовали соматические воспалительные процессы, а также инфекционные поражения глаз.
Глюкокортикостероиды. Применение средств данной группы является необходимым в том случае, если развитие заболевания обусловлено поражением щитовидки. При отсутствия положительной динамики лечения экзофтальма, пациенту может быть показано удаление щитовидной железы. В данной ситуации для восстановления организма, гормонального фона и предупреждения осложнений экзофтальма истинной формы необходим прием глюкокортикостероидных препаратов.
Гормональные препараты. Применение медикаментов данной группы необходимо на фоне эндокринных заболеваний, к числу которых относится тиреотоксикоз.
Оперативное вмешательство. Выраженный экзофтальм, развитие которого обусловлено травмами, онкологическими заболеваниями глаз, поражениями нервной системы не лечится с помощью консервативной терапии, в данном случае обязательно хирургическое вмешательство. Подбор типа инвазивных манипуляций зависит от особенностей вида болезни. Врожденный экзофтальм, имеющий выраженную форму, лечится посредством проведения пластической операции, направленной на устранение дефекта. При механических повреждениях, сопряженных с поражением роговой оболочки глаза, применяется метод сшивания век. В том случае, если протрузия развивается в результате нарушений функционирования эндокринной системы, оперативное вмешательство направлено на удаление щитовидной железы.

На фоне легких форм мнимой или ложной протрузии лечение не носит обязательного характера, однако для предупреждения прогрессирования патологии может потребоваться прием средств и препаратов, обладающих иммуномодулирующим действием.

Прогноз и профилактика экзофтальма

Прогноз развития протрузии глаз зависит от стадии заболевания и степени тяжести. При начале лечения на ранних этапах формирования болезни шансы на полное устранение патологии и восстановление зрения, а также внешнего вида больного максимальны. На фоне осложнений и при запущенных формах патологии прогноз не является благоприятным, в таких ситуациях возможна полная утрата зрения или проптоз глаза.

При наличии предрасположенности к развитию патологии, а также на ранних этапах ее развития обязательны профилактические меры, предупреждающее прогрессирование болезни. Наиболее эффективными являются следующие:

Отказ от вредных привычек. Употребление алкоголя и никотина может спровоцировать поражение сосудистой системы глаз, что в свою очередь приведет к развитию осложнений протрузии.

Изменение рациона питания. Для обогащения организма витаминными комплексами рекомендуется отказаться от употребления тяжелой пищи в пользу свежих овощей и фруктов.

Соблюдение гигиены глазных яблок.

Предупреждение стрессовых ситуаций, которые также могут привести к выпячиванию глаз.

Предупреждение травм и механических повреждений глазных яблок. Соблюдение техники безопасности на предприятиях.

Наиболее важный фактор профилактики болезни глаз – своевременная терапия соматических заболеваний, наличие которых может спровоцировать развитие или осложнения экзофтальма.

Заключение

Как и с любыми другими заболеваниями, здесь важна ранняя диагностика. Поэтому если вы заметили у себя или кого-то из родных симптомы, похожие на приведённые выше, обратитесь к врачу как можно скорее. Помните: вовремя замеченный экзофтальм гораздо легче поддаётся специфическому лечению.

Несвоевременная терапия протрузии глаз, а также заболеваний, провоцирующих ее развитие, может привести к ряду тяжелых осложнений, в числе которых выпадение глазного яблока, внутренние кровотечения, приводящие к отечности слизистых тканей глаз, полная или частичная потеря зрения. Даже при условии успешного излечивания патологии существует немалый риск рецидива заболевания. для минимизации осложнений и возможных рисков рекомендуется соблюдать меры профилактики и проходить регулярные медицинские осмотры.

Эндокринная офтальмопатия

В 1776 году, Грейвс описал случай заболевания щитовидной железы, сопровождавшийся выпячиванием глаза.
Как самостоятельное заболевание офтальмопатия была описана спустя 50 лет у женщины при гипертиреозе. И только в конце 40-х годов 20 века эндокринную офтальмопатию начали изучать детально. Выяснилось, что больные, страдающие заболеванием щитовидной железы с вовлечением органа зрения, встречаются достаточно часто.

Существует множество названий этого заболевания и в настоящее время:
офтальмопатия Грейвса, тиреотропный экзофтальм, тиреотоксический экзофтальм, эндокринный экзофтальм, отечный экзофтальм, злокачественный экзофтальм, нейродистрофический экзофтальм, инфильтративная офтальмопатия, экзофтальмическая офтальмопатия, тиреоидная офтальмопатия, эутиреоидная офтальмопатия, дистиреоидная офтальмопатия, эндокринная офтальмопатия.

Множество синонимов, используемых в литературе и до последнего времени, свидетельствует об отсутствие четких данных как о причине глазных симптомов, так и о возникновении и последовательности поражения экстраокулярных мышц этого крайне тяжелого заболевания. Нет четких данных и о том, на каком этапе заболевания щитовидной железы и в какой временной промежуток появляются офтальмологические симптомы

В настоящее время рассматриваются две теории патогенеза ЭОП.
В качестве возможного механизма рассматривают перекрестное реагирование антител к щитовидной железе с тканями орбиты, наиболее часто встречающееся при диффузном токсическом зобе (ДТЗ). В пользу этой теории частое сочетание (в 90% случаев) ЭОП и ДТЗ и высокий титр антител к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ), который снижается на фоне тиреостатической терапии .
По мнению других авторов, ЭОП – самостоятельное аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением ретробульбарных тканей. В 10% случаев при ЭОП не выявляется явной дисфункции щитовидной железы . При ЭОП выявляются антитела к мембранам глазодвигательных мышц (с мол. массой 35 и 64 кД; антитела, стимулирующие рост миобластов), фибробластам и орбитальной клетчатке. Причем антитела к глазодвигательным мышцам выявляются не у всех больных, в то время как антитела к орбитальной клетчатке можно считать маркером ЭОП . Пусковым механизмов, возможно, вирусной или бактериальной инфекции (ретровирусы, Yersenia enterocolitica), токсинов, курения, радиации, стресса у генетически предрасположенных лиц. В мягких тканях орбиты экспрессируются аутоантигены. При ЭОП имеется антигенспецифический дефект Т-супрессоров. Это делает возможным выживание и размножение клонов Т-хелперов, направленных против аутоантигенов щитовидной железы и мягких тканей орбиты. В ответ на появление аутоантигенов Т-лимфоциты и макрофаги, инфильтрируя ткани орбиты, высвобождают цитокины.
Цитокины индуцируют образование молекул основного комплекса гистосовместимости II класса, теплошоковых протеинов и адгезивных молекул. Цитокины стимулируют пролиферацию ретробульбарных фибробластов, выработку коллагена и гликозаминогликанов (ГАГ). ГАГ с белками образуют протеогликаны, способные связывать воду и вызывать отек мягких тканей орбиты.
При гипертиреозе дефект иммунологического контроля усугубляется: при декомпенсированном ДТЗ уменьшается количество Т-супрессоров. При ДТЗ снижается также активность естественных киллеров, что приводит к синтезу аутоантител В-клетками и запуску аутоиммунных реакций.
Развитие ЭОП при гипотиреозе можно объяснить следующим образом. В норме трийодтиронин (Т3) ингибирует синтез ГАГ. При гипотиреозе в связи с дефицитом Т3 ингибирующий эффект уменьшается. Кроме того, высокий уровень ТТГ приводит к увеличению экспресии HLA-DR на тиреоцитах, что усиливает патологический процесс в орбитах.

Классификация предложенная Бровкиной Алифтиной Федоровной не только способствует своевременной диагностике заболевания, но и определяет алгоритм его адекватного лечения.

Выделаны 3 клинические формы эндокринной офтальмопатии:

Тиреотоксический экзофтальм
Отечный экзофтальм
Эндокринная миопатия

Одна клиническая форма может переходить в другую.
Отечный экзофтальм и эндокринная миопатия могут возникать как самостоятельное заболевание.

Тиреотоксический экзофтальм.

Встречается всегда на фоне тиреотоксикоза, чаще у женщин. Может быть односторонним. Сопровождается снижением массы тела даже при повышенном аппетите,тахикардией, тремором рук, лабильностью настроения, нарушением сна. Больные жалуются на раздражительность, постоянное чувство жара.
Глазная щель у таких больных широко распахнута, создается впечатления выстояния глазных яблок (ложный экзофтальм). Увеличение глазной щели происходит за счет ретракции верхнего века (мышца Мюллера – средний пучок леватора верхнего века находится в состоянии спазма). При тиреотоксическом экзофтальме больные редко мигают, характерен пристальный взгляд. Могут быть обнаружены и другие симптомы: симптом Грефе (при взгляде книзу появляется отставание верхнего века и обнажается полоска склеры над верхним лимбом), нежный тремор век при их смыкании, но веки смыкаются полностью. Объем движений экстраокулярных мышц не нарушен, глазное дно остается нормальным, функции глаза не страдают. Репозиция глаза не затруднена.
Инструментальные методы исследования, включая компьютерную томографию и ядерно-магнитный резонанс, доказывает отсутствие изменений в мягких тканях орбиты. Описанные симптомы могут исчезают на фоне медикаментозной коррекции дисфункции щитовидной железы или переходить в отечный экзофтальм.

Отечный экзофтальм (стадия компенсации).

Появляется как у женщин, так и у мужчин, возникает на фоне гипертиреоза (чаще), гипотиреоза или при эутиреоидном состоянии. Процесс, как правило, двусторонний, но поражение обоих глаз чаще происходит разновременно, интервал иногда составляет несколько месяцев. Начало патологического процесса знаменуется усиление отеков век и частичным непостоянным проптозом к вечеру эти симптомы в начале заболевания уменьшаются, но при этом сохраняется тремор закрытых век. На этой стадии глазная щель закрывается полностью. В дальнейшем частичный птоз быстро переходит в стойкую ретракцию верхнего века. В механизме ретракции принимают участие три фактора: спазм мышцы Мюллера (на первом этапе), который может быть кратковременным, а затем становится постоянным; постоянный спазм мышцы Мюллера приводит к повышению тонуса верхней прямой мышцы и леватора; длительный повышенный мышечный тонус вызывает возникновение контрактуры в мюллеровской и верхней прямой мышцах. Развивается стационарный экзофтальм. Иногда появлению экзофтальма предшествует мучительная диплопия, обычно с вертикальным компонентом, так как первоначально страдает нижняя прямая мышца. Описанная картина представляет собой компенсированную стадию процесса . Появление белого хемоза у наружного угла глазной щели и вдоль нижнего века, а также возникновение невоспалительного отека В дальнейшем частичный птоз быстро переходит в стойкую ретракцию верхнего века. В механизме ретракции принимают участие три фактора: спазм мышцы Мюллера (на первом этапе), который может быть кратковременным, а затем становится постоянным; постоянный спазм мышцы Мюллера приводит к повышению тонуса верхней прямой мышцы и леватора; длительный повышенный мышечный тонус вызывает возникновение контрактуры в мюллеровской и верхней прямой мышцах. В этот период развивается стационарный экзофтальм.
Экзофтальму может предшествать мучительная диплопия, обычно с вертикальным компонентом, так как первоначально страдает нижняя прямая мышца. Описанная картина представляет собой компенсированную стадию процесса.

Отечный экзофтальм (стадия субкомпенсации).

Появление белого хемоза у наружного угла глазной щели и вдоль нижнего века, а также возникновение невоспалительного отека периорбитальных тканей и внутриглазной гипертензии характеризуют собой стадию субкомпенсации. Морфологически в этот период находят резкий отек орбитальной клетчатки, интерстициальный отек и клеточную инфильтрацию экстраокулярных мышц (лимфоцитами, плазмоцитами, тучными клетками, макрофагами и большим количеством мукополисахаридов), последние оказываются резко увеличенными в 6–8, иногда в 12 раз.
Экзофтальм нарастает достаточно быстро, репозиция глаза становится невозможной, глазная щель не закрывается полностью. В месте прикрепления экстраокулярных мышц к склере появляются застойно полнокровные, расширенные и извитые эписклеральные сосуды, которые формируют фигуру “креста”. Симптом “креста” – признак патогномоничный для стадии декомпенсации.
ЭОП переходит в стадию декомпенсации по мере нарастания патологического процесса, для которой характерно злокачественное нарастание клинических симптомов: экзофтальм достигает больших степеней, появляется не смыкание глазной щели за счет резкого отека периорбитальных тканей и век, глаз неподвижен, возникает оптическая нейропатия, которая может достаточно быстро перейти в атрофию зрительного нерва. В результате сдавления цилиарных нервов развивается тяжелейшая кератопатия или язва роговицы .
Без лечения отечный экзофтальм по истечении 12–14 мес завершается фиброзом тканей орбиты, что сопровождается полной неподвижностью глаза и резким снижением зрения (бельмо роговицы или атрофия зрительного нерва).

Эндокринная миопатия.

Процесс двусторонний, возникает чаще у мужчин на фоне гипотиреоза или эутиреоидного состояния. Заболевание начинается с диплопии (двоения), которая нарастает постепенно. Диплопия обусловлена резким отклонением глаза в сторону, ограничением его подвижности. Экзофтальм не бывает выраженным! Другие симптомы, присущие отечному экзофтальму, отсутствуют. Морфологически у таких больных не находят резкого отека орбитальной клетчатки, но имеется резкое утолщение одной или двух экстраокулярных мышц, плотность которых резко повышена. Стадия клеточной инфильтрации очень короткая, и через 4–5 мес развивается фиброз.

Таким образом, при обследовании больных с подозрением на эндокринную офтальмопатию необходимо иметь в виду, что:

Эндокринная офтальмопатия может развиваться спустя годы от начала заболевания щитовидной железы;
Поражение мягких тканей орбиты возможно не только на фоне гипертиреоза, но и при эутиреоидном состоянии, а также при первичном или вызванном гипотиреозе;
Развитие глазных симптомов может опережать появление клинических проявлений заболевания щитовидной железы, и только тщательное обследование пациента, включающее инструментальное исследование и определение гормонов щитовидной железы, позволяет установить правильный диагноз;
Эндокринная офтальмопатия в результате разновременности поражения обеих орбит может проявляться односторонним экзофтальмом в течение какого–то периода времени;
Офтальмолог должен быть включен в список специалистов, проводящих обследование больных с заболеваниями щитовидной железы.

Ранняя диагностика эндокринной офтальмопатии способствует эффективному ее лечению, которое, являясь прерогативой офтальмолога, будет тем успешней, чем теснее будут взаимодействовать офтальмологи и эндокринологи.

Классификация одностороннего экзофтальма. Стационарный экзофтальм

И. М. Иргер и Л. А. Корейша описали односторонний экзофтальм 2-3 мм у больных с опухолями задней черепной ямки. Авторы расценили его как симптом раздражения внутристволовых симпатических путей. Итак, у подобных больных односторонний экзофтальм имеет не орбитальное происхождение. Установив истинность экзофтальма, клиницисту приходится решать следующий вопрос: какова его причина?

J. Bullock и G. Hartley подразделяют экзофтальм на динамический и индуцированный. Динамический, в свою очередь, делят на спонтанный, обусловленный ростом опухоли в орбите или повреждением ею костной стенки, и травматический. Индуцированный экзофтальм чаще всего вызван действиями врача. На наш взгляд, подобная классификация не облегчает дифференциальной диагностики у больных с синдромом одностороннего экзофтальма.

Многие годы в классической офтальмологии экзофтальм подразделяют на стационарный, обусловленный развитием в орбите объемного процесса; интермиттирующий, возникающий при отеке Квинке, варикозном расширении вен орбиты; пульсирующий, в основе которого лежит формирование в орбите или полости черепа артериовенозпых фистул или рост обильно васкуляризованных опухолей (ангиосаркома), передаточная пульсация головного мозга через имеющийся в крыше орбиты костный дефект (нейрофиброма, злокачественная опухоль или врожденный дефект при мозговой грыже).

Стационарный экзофтальм, как правило, возникает при опухолях орбиты. Значительные трудности появляются при дифференциальной диагностике опухолей орбиты, некоторых опухолей, распространяющихся в орбиту из полости черепа, псевдотумора орбиты и эндокринной офтальмопатии. Злокачественные опухоли орбиты первичные, а также вторичные, распространяющиеся из верхней стенки верхнечелюстной пазухи, основной пазухи и носоглотки, наиболее сложны для ранней диагностики.

Поражение орбиты при системных заболеваниях, множественном метастазировании, раках, прорастающих из области век и конъюнктивы, при хорошо собранном анамнезе и общем обследовании больного не представляет особых трудностей в плане диагностики и поэтому не рассматривается в данной главе.

Клиника первичных и вторичных злокачественных ретробульбарных опухолей характеризуется быстрым Нарастанием всех симптомов. Нередко ранними проявлениями служат отек век, возникающий по утрам и исчезающий к концу дня, диплопия, вслед за которой развивается стационарный экзофтальм, осевой или со смещением глаза. В дальнейшем ограничивается подвижность глаза, резко затрудняется его репозиция, появляется птоз.

Существует мнение, что скорость увеличения экзофтальма при злокачественной опухоли занимает промежуточное место между темпом его нарастания при остром воспалительном процессе и при доброкачественной опухоли. Наряду с увеличением экзофтальма все более ограничивается объем движений глаза, присоединяется ярко-красный хемоз конъюнктивы, чувство напряжения в пораженной орбите, нередка распирающая боль.

Приблизительно у 2/3 больных к описанным изменениям добавляются застойные явления на глазном дне, повышается внутриглазное давление. Выраженность симптомов целиком зависит от первичной локализации процесса, скорость нарастания — от типа опухоли и характера се роста. Однако ставить диагноз только по клиническим симптомам очень опасно. Наш собственный опыт и примеры в литературе свидетельствуют о том, что диагноз злокачественной опухоли, основанный на клинической картине, может быть ошибочным: во время операции хирург обнаруживал доброкачественную опухоль.

Обычно очень быстрое прогрессирование симптомов более характерно для некоторых видов сарком (рабдомиосаркома, ангиосаркома), нейробластом, диффузных и злокачественных гистиоцитом.

Тщательно собранный анамнез, анализ всех клинических симптомов и результатов дополнительных методов исследования (термография, КТ, при показаниях цитологическая диагностика) позволяют предположить злокачественный характер процесса. Точный диагноз может быть установлен только при цитологическом или патогисгологическом исследовании.

Подтверждением этого положения может послужить случай, описанный W. Laplane и О. Cambier. Речь идет о больном с прогрессирующим экзофтальмом и болью в пораженной орбите, соответствующей половине головы, птозом. Была диагностирована злокачественная опухоль орбиты. И только после эксплораторпои орбитотомии с исследованием взятого из орбиты биоптата был поставлен диагноз саркоидоза. На возможность саркоидоза орбиты с симптомокомплексом злокачественной опухоли орбиты, распространяющейся даже в канал зрительного нерва, указывали W. Andersen и соавт..

Учебное видео прибор и методика экзофтальмометрии

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Экзофтальм

Экзофтальм (греч. exophthalmos - "пучеглазый, с глазами навыкате"; синонимы: пучеглазие, протрузия глаза, проптоз) - патологическое выстояние глазного яблока из глазницы.
Является симптомом патологических процессов, локализующихся в глазнице, и некоторых общих заболеваний (истинный экзофтальм) Иногда экзофтальм возникает при односторонней резко выраженной близорукости, параличе наружных мышц глаза.

Содержание

Выстояние глазного яблока может наблюдаться у лиц с врожденной асимметрией костей лицевого скелета (так называемый ложный экзофтальм). Существует и естественная асимметрия выстояния глаз, однако у большинства людей разница не превышает 0,5 мм и практически незаметна; крайне редко она достигает 1,5—2 мм.

Виды экзофтальма

Истинный экзофтальм может быть:

Постоянный экзофтальм развивается при опухолях глазницы, возникающих первично или прорастающих в нее из соседних областей, например из околоносовых пазух, при воспалительных заболеваниях тканей глазницы или гематоме травматического генеза; кистах глазницы; пороках развития (некоторые виды дизостозов и мозговых грыж). Постоянный экзофтальм является одним из наиболее характерных симптомов тиреотоксикоза, он также наблюдается при таком эндокринном заболевании, как экзофтальм отечный. Экзофтальм, обусловленный некачественными опухолями глазницы, односторонний, быстро прогрессирует, сопровождается ограничением движений глазного яблока, при нецентральном расположении опухоли - его смещением в сторону. Появляется отек конъюнктивы, в более поздние сроки - чувство напряжения, нередко распирающие боли в глазнице.
Экзофтальм, связанный с воспалительными заболеваниями, гематомой, врожденными заболеваниями и паразитарными кистами глазницы, также бывает односторонним. При хроническом неспецифическом воспалении тканей глазницы (так называемом псевдотуморе) экзофтальм быстро прогрессирует: рано отмечаются неподвижность глазного яблока и смещение его в сторону пораженной мышцы или тотальная офтальмоплегия. Экзофтальм при псевдотуморе глазницы сходен с экзофтальмом при злокачественной опухоли глазницы: окончательно вопрос и характере основного заболевания решается лишь при оперативном вмешательстве. При тиреотоксикозе экзофтальм развивается чаще постепенно, как правило, бывает двусторонним Глазные яблоки обычно не выступают больше чем на 4-5 мм, подвижность их не ограничена, роговица и конъюнктива не изменены, болевые ощущения отсутствуют.

Пульсирующий экзофтальм чаще всего является признаком поражения каротидно-кавернозного соустья, аневризмы глазничной артерии и других изменений, возникших главным образом в результате черепно-мозговой травмы. Он также сопровождает артериальные гемангиомы глазницы. В редких случаях пульсирующий экзофтальм появляется при хорошо васкуляризированной опухоли глазницы или мозговой грыже. При пульсирующем экзофтальм отмечается видимая пульсация глаза, возможен дующий шум, выслушиваемый в верхневнутреннем углу глазницы при закрытых веках или над сосцевидным отростком.

Интермиттирующий экзофтальм возникает главным образом при варикозном расширении вен глазницы. Он появляется только во время физической нагрузки или при определенном положении головы, приводящем к нарушению нормального оттока крови из глазницы.
Степень экзофтальма определяют с помощью экзофтальмометра. Появление экзофтальма требует комплексного обследования больного, в т.ч. компьютерной томографии, при подозрении на варикозное расширение вен глазницы — орбитальной венографии. В ряде случаев причину экзофтальма устанавливают лишь после пробной орбитотомии и гистологического исследования полученного при биопсии материала.

Лечение экзофтальма

Лечение проводят в зависимости от причины, вызвавшей экзофтальм, характера и выраженности процесса. Лечение осуществляют совместно эндокринолог, невропатолог , отоларинголог, нейрохирург. При воспалительном процессе в диэнцефальной области показано противовоспалительное лечение: антибиотики (бензилпенициллина натриевая соль, стрептомицина сульфат и другие антибиотики широкого спектра действия), сульфаниламиды, внутривенные вливания 40% раствора глюкозы, витаминотерапия, седативная терапия. Одновременно проводят рентгенотерапию на диэнцефальной области и глазнице.

Лечение пульсирующего экзофтальма заключается в местном применении рентгенотерапии, а также давящей повязки на глаз с целью вызвать тромбирование глазничной вены. Радикальным лечением является перевязка сонной артерии.

Дифференциальная диагностика одностороннего экзофтальма

Для дифференциальной диагностики экзоф тальма надо решить несколько вопросов:

Определить, истинный это экзофтальм или ложный.
При истинном экзофтальме определить его генез.
Определить локализацию процесса.

После этого решаются остальные вопросы уточнение диагноза инструментальными методами и планирование лечения.

Итак, экзофтальм может быть истинным и ложным.

Ложный экзофтальм не подлежит ни лечению, ни динамическому наблюдению, ни обследованию.

Появляется, как правило, после 35 лет, проявляется асимметрией скелета. Одна из причин ложного экзофтальма - врожденная асимметрия лицевого скелета.
Вторая причина - это монокулярная миопия от 4,0 дптр и выше, которая дает картину ложного экзофтальма за счет удлинения передне-задней оси глаза.
Третья причина - тиреотоксическая ретракция верхнего века, за счет расширения глазной щели симулируется картина ложного экзофтальма.

Истинный экзофтальм может быть стационарным, интермиттирующим или перемежающимся и пульсирующим.

Причина пульсирующего экзофтальма - сосудистая патология в орбите и краниорбитальная патология.

Чаще всего это каротидно-кавернозное соустье, при котором резко увеличивается верхняя глазничная вена за счет заброса в нее артериальной крови из каротидного синуса, и вена начинает пульсировать.
Вторая причина, встречающаяся значительно реже - это аневризма слезной артерии или глазничной артерии.
Третья - опухолевые изменения, чаще всего злокачественные опухоли орбиты, разрушающие верхнюю стенку орбиты или обильно васкуляризированные. Иногда картину пульсирующего экзофтальма может дать доброкачественная опухоль.

К примеру, нейрофиброма, за счет своей плотной консистенциив результате длительного пребывания в орбите может привести к резкому истончению и нару шению целости верхней стенки орбиты, что в свою очередь даст картину пульсирующего экзофтальма.

Врожденные дефекты костной стенки орбиты, сопровождаающиеся мозговой грыжей, тоже могут давать картину пульсирующего экзофтальма.

Как дифференцировать сосудистые и опухолевые процессы?

Обратите внимание, что при каротидно-кавернозном соустье в 25% случаев пульсации и не бывает. Однако есть один прием, который помогает дифференцировать опухолевой процесс от сосудистого. Офтальмолог обязан аускультировать верхний внутренний угол орбиты, то место, где проходит угловая вена, которая, прободая тарзоорбитальную фасцию, принимает участие в формировании верхней глазничной вены. На эту область ставят фонендоскоп, при кавернозном соустье слышен нежный, дующий шум, ритмичный с пульсацией сонной артерии. Пальпируют и придавливают сонную артерию, шум исчезает или уменьшается, отпускают - шум возобновляется. В этом случае офтальмологу делать нечего, ставим диагноз "каротидно-кавернозное соустье" и направляем к нейрохирургу, он сам делает ангиографию.

Перемежающийся или интермиттирующий экзофтальм, как правило, возникает при варикозном расширении вен орбиты. Заболевание врожденное, может возникать с первым криком ребенка, иногда проявляется на 2-3-м десятилетии жизни, все зависит от плотности венозных стенок орбиты. Что характерно, в состоянии покоя и в горизонтальном положении никакого экзофтальма нет, он возникает при резком наклоне книзу, повышении внутриорбитального давления, напряжении, кашле, тугом воротничке. Как только напряжение в угловой вене падает, так сразу же исчезает экзофтальм.

Иногда к интермиттирующему экзофтальму относят отек Квинке, но он отличается тем, что проявляется быстро, держится 1-2 дня и также быстро исчезает. При варикозном расширении все зависит от положения головы пациента, и основная причина - варикозное расширение вен орбиты.

Наиболее труден для диагностики стационарный экзофтальм, который по своему характеру может быть осевым, когда патологический процесс расположен непосредственно за глазом и выпирает глаз прямо кпереди, а также экзофтальм может быть со смещением глаза, причем смещение всегда направлено в сторону, противоположную патологическому процессу.

Когда развивается осевой стационарный экзофтальм? Он развивается в тех случаях, когда патологический процесс расположен вовнутреннем хирургическом пространстве.

Во внутреннем хирургическом пространстве, как правило, локализуются длительно существующие опухоли: кавернозные гемангиомы, невриномы, нейрофибромы, располагающиеся по наружной половине зрительного нерва. Они сопровождаются нарушением зрачковой реакции.

При локализации опухоли у вершины орбиты, во внутреннем хирургическом пространстве, может быть застойный диск зрительного нерва с длительным сохранением зрительных функций, либо первичная атрофия зрительного нерва. В случае длительно существующей гемангиомы, если больной с экзофтальмом долго не обращается к врачу, иногда десятилетиями, застойный диск переходит во вторичную атрофию. Кроме того, при наличии процесса у заднего полюса глаза рефракция изменяется в сторону ее ослабления.

Экзофтальм со смещением развивается при локализации процесса в наружном хирургическом пространстве. Если патологический процесс локализуется снизу снаружи, глаз смещается кпереди, кверху, кнутри. Если процесс снизу внутри, то смещение идет кверху, кнаружи, кпереди, и так далее, то есть всегда глаз смещается в зону, противоположную локализации патологического процесса.

При локализации образования в наружном хирургическом пространстве, при экзофтальме в 5-6 мм образование доступно пальпации. Поэтому необходимо пальпировать орбитальные края и зону между глазом и орбитальным краем. Но при экзофтальме больше 6 мм, во время пальпации нужно придерживать полуопущенное верхнее веко, так как может быть вывихивание глазного яблока.

В наружном хирургическом пространстве в верхне-наружном отделе располагаются опухоли слёзной железы. Из доброкачественных опухолей - это, так называемая плеоморфная аденома, которая проявляется вначале легким смещением книзу кнутри, экзофтальма еще нет. По мере роста опухоли кзади появляется экзофтальм и вместе с ним характерный симптом, который могут давать не только опухоли слезной железы, но и другие опухоли, расположенные в верхненаружном отделе, - изменение рефракции.

Если у взрослого человека при небольшом экзофтальме появилась небольшая миопия необходимо провести ультразвуковое обследование. Если опухоль находится сверху или в верхне-наружном отделе, усиливается компрессия на глаз, увеличивается передне-задняя ось и рефракция изменяется в сторону ее усиления. При неинкапсулированной опухоли, чаще аденокарциноме слезной железы, когда она инфильтрирует окружающие ткани и неравномерно давит на глаз, к измененной рефракции добавляется и астигматизм. Вот эти односторонние, внезапно появившиеся изменения рефракции свидетельствуют о длительно существующих процессах в верхне-наружных отделах орбиты.

При локализации процесса в верхне-внутреннем отделе наружного хирургического пространства, где проходит надблоковый нерв, одним из признаков является чувство гипостезии. Это харак терно для неврином и помогает отдифференцировать невриному от дермоидных кист, которые локализуются в этой зоне.

Как дифференцировать, каковы причины стационарного экзофтальма?

Причин множество. Это и эндокринные расстройства, и воспалительные (абсцессы, флебиты и др.), и опухолевые.

Наиболее частая причина - опухоли (первичные, вторичные, метастатические). Все опухоли, какого бы происхождения они не были, могут быть инкапсулированными или инфильтративно растущими, клиническая картина при этом разная.

К инкапсулированным относятся все доброкачественные опухоли орбиты, некоторые врожденные опухоли, типа тератом, которые могут иметь злокачественный компонент и быть колоссального размера, но при этом сохраняют свою капсулу. И в какой-то степени инкапсулированными мы можем назвать вторичные опухоли, чаще кранеорбитальные. Распространяясь из полости черепа, они разрушают верхнюю стенку орбиты, но на первом этапе не прорастают надкостницу, такие варианты бывают.

Итак, для инкапсулированных опухолей характерен медленно нарастающий стационарный экзофтальм, нередко бывает, что пациент случайно замечает асимметрию положения глаза, при этом подвижность глаза всегда сохранена, но затруднена репозиция или смещение глаза кзади.

В норме за счет пластичности орбитальной клетчатки и S-образного изгиба зрительного нерва глазное яблоко удается репонировать кзади на 4-6 мм, это было доказано с помощью орбитотонометров.

Представим, что инкапсулированный патологический процесс локализован сразу за глазом, у заднего полюса. Вначале репозиция будет затруднена, потому что задний полюс глаза упирается в новообразование, а дальше, так как имеется жировая клетчатка, преодолевая сопротивление, глаз будет немного смещаться. Такой признак говорит о том, что есть образование непосредственно за глазом.

Представим, что образование находится у вершины орбиты, в апикальной части, где сходятся все мышцы. Между задним полюсом и образованием имеется орбитальная клетчатка, она податлива. Поэ тому в данном случае начало репозиции глаза будет свободным, но полная репозиция оказывается невозможной из-за того, что упирается в образование.

Может ли меняться объем движении при инкапсулированных опухолях и при стационарном экзофтальме?

Может, когда опухоль своим размером превышает размер глаза и, находись в наружном хирургическом пространстве, давит на любую прямую мышцу глаза, которая как гамак, изгибается в полость внутреннего хирургического пространства. Если опухоль под мышцей, то мышца скользит по ее поверхности; если опухоль изгибает мышцу, то мышца затруднена в своих действиях и появляется ограничение движения в сторону локализации процесса при смещении глаза в сторону, противоположную патологическому процессу.

При опухолях первичных, инкапсулированных почти никогда не бывает изменений со стороны переднего отдела и придатков глаза в виде невоспалительного отека век и периорбитальных юаней. Отёк конъюнктивы, век и периорбитальных тканей характерен для диф фузного или инфильтративного процесса.

К таким процессам относится ложный тумор орбиты или псевдоопухоль орбиты, которая может быть представлена первичным идиопатическим миозитом или васкулитом орбиты. Инфильтративным характером течения характеризуются также все вторичные опухоли, распространяющиеся из век и придаточных пазух носа (гайморовой, основной, решетчатой, лобной), метастатические и первично злокачественные опухоли.

Все злокачественные опухоли орбиты характеризуются инфильтративным врастанием в окружающие здоровые ткани, но они никогда не прорастают в склеру и полость глаза. Из глаза - да, но в полость глаза - нет.

Что характерно для инфильтративно растущих образований?

Во-первых, более быстрое появление периорбитального невоспалительного отёка мягких тканей, отёка век. Затем может появиться диплопия в сторону локализации патологического процесса. Следующим симптомом развивается экзофтальм. Он может быть осевым, может быть со смещением, репозиция всегда резко затруднена. Из-за инфильтрации процесса резко нарушается отток из орбиты, развивается венозный застой, появляется хемоз, причем не белый, а сразу красный, нарушается трофика роговицы, со всеми вытекающими последствиями, может быть повышение ВГД.

Какие первичные процессы чаще всего дают такую картину? На первом месте, по мнению А. Ф. Бровкиной, аденокарцинома слёзной железы, на втором рабдомиосаркома орбиты, которая чаще встречается у детей, но и взрослые не являются исключением, на третье место следу ет поставить первичные раки.

Первичные раки орбиты это тетеротопические раки; это раки, развивающиеся из эпителиальных островков, которые эктопированы в орбиту в процессе эмбриогенеза. Это редко встречающиеся опухоли, порядка 5-8%, но их очень тяжело лечить.

Вторичные опухоли - это опухоли придаточного аппарата глаза, и чаще всего опухоли, развивающиеся из немых зон.

Раки верхней стенки гайморовой пазухи дают орбитальную симптоматику. У больного и гайморита нет, рак стелется по верхней стенке, быстро разрушая ее, переходит в орби ту, приподнимает надкостницу, прорастает её, нижнюю прямую мышцу, смещает глаз кверху, ограничивает подвижность книзу, появляется хемоз. Отоларинголог, только проведя контрастирование, обнаруживает опухоль верхней стенки.

Раки задних клеток решетчатого лабиринта. Прорастают в орбиту через естественные отверстия во внутренней стенке орбиты. У пациентов частые риниты, отоларингологи спохватываются при появлении экзофтальма со смещением кнаружи, с ограничением подвижности, хемозом и т.д. Вот эти задние решетчатые клетки очень коварны, они дают картину апикального синдрома; появляются осевой экзофтальм с затрудненной экспозицией, ограничение подвижности по всем направлениям, первичная атрофия зрительного нерва. В таких случаях помогает компьютерная томография, которая рано выявляет раки клеток решетчатого лабиринта.

Читайте также: