Клиника и диагностика липоидоклеточных опухолей

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Лечение маскулинизирующих опухолей яичника. Дифференциальный диагноз вирильного синдрома

Лечение больных с маскулинизирующей опухолью яичника только оперативное. Практически при арренобластомах, которые обычно встречаются в молодом возрасте, оперативное вмешательство ограничивается удалением пораженного яичника. При этом необходимо учитывать тип арренобластомы (срочная гистологическая диагностика), так как при недифференцированном типе ее злокачественное превращение наблюдается в 3 раза чаще, чем при тубулярной аденоме Пика.
При липоидоклеточных опухолях обычно удаляют матку с придатками, учитывая пожилой возраст больной и возможность злокачественного течения заболевания (21%).

После операции женский облик больной восстанавливается в обратной развитию болезни последовательности, т. е. прежде всего (через 1,5—4 мес) появляются менструации (если матка не удалена), исчезает атрофия молочных желез, уменьшается гирсутизм. Такие симптомы, как увеличение клитора, огрубение голоса и гирсутизм, могут сохраниться в течение всей жизни.

После операции возможно наступление беременности, завершающейся нормальными родами. Уровень 17-КС мочи всегда снижается до нормы.
Прогноз в большей части случаев благоприятный, однако у 12—22% больных наблюдаются рецидивы опухоли, причем иногда через 12 лет [Morris, Scully].

Дифференциальный диагноз вирильного синдрома

При наличии вирильного синдрома у женщины прежде всего нужно выяснить его генез. Практическому врачу чаще всего приходится дифференцировать вирильный синдром яичникового происхождения от адреногенитального. Это имеет большое значение, так как методы лечения определяются генезом заболевания.

При надпочечниковом генезе вирильного синдрома в анамнезе могут быть указания на затруднения при определении пола после рождения, чрезмерно быстрый рост в раннем детстве с последующей его остановкой, отсутствие менструаций, а иногда ложное преждевременное половое созревание. При яичниковом генезе вирильного синдрома имеются указания на появление симптомов маскулинизации у совершенно здоровой женщины с нормально развитыми вторичными половыми признаками, своевременным наступлением менструаций и телосложением по женскому типу.

При осмотре больной с вирильным синдромом надпочечникового генеза обращает на себя внимание мужской тип телосложения с хорошо развитой мускулатурой и шириной плеч, превышающей расстояние между большими вертелами бедер. Иногда гирсутизм бывает выражен чрезмерно, имеет универсальный характер и у некоторых больных сочетается с облысением, а при болезни Иценко — Кушинга — с ожирением туловища и лунообразным лицом. При осмотре наружных половых органов отмечается мужской тип оволосения, гипертрофия клитора. Это всегда указывает на врожденный адреногенитальный синдром.

При вирилыюм синдроме яичникового генеза гирсутизм обычно бывает значительно меньше выражен, чем при синдроме надпочечникового происхождения [Пенчев И., Green]. У больной отмечается правильное телосложение с нормально развитыми вторичными половыми признаками. Иногда при синдроме поликистозных яичников наблюдается замедленное развитие молочных желез, а при арренобластоме яичника — атрофия.

Клиническая картина вирильного синдрома, обусловленного гиперплазией коры надпочечников, характеризуется постепенным развитием симптомов вирилизации и умеренной их выраженностью. При опухоли надпочечника наблюдается быстрое прогрессирование симптомов заболевания. Особенно быстро признаки вирилизации прогрессируют при злокачественных опухолях коры надпочечника [Пенчев И., 1962; Мамедов А. З.].

При андростероме обычно выражены симптомы вирилизации без обменных нарушений, а при кортикостероме происходит избыточное образование глюкокортикоидов и часто минералокортикоидов. В связи с этим могут развиваться ожирение туловища, гипертония, стероидный диабет, остеопороз, изменение окраски кожи, появление полос растяжения. В коре надпочечника нередко возникают опухоли смешанного характера, при которых наряду с симптомами вирилизации можно наблюдать и обменные нарушения.

Для уточнения диагноза производят рентгенографию в условиях ретропневмаперитонеума или пневморен с томограммой, что дает возможность обнаружить гиперплазию или опухоль надпочечника. Иногда при опухоли надпочечника происходит смещение соответствующей почки, что имеет определенное диагностическое значение [Преображенский А. П., Арапов Д. А.]. Это чаще наблюдается при злокачественных опухолях коры надпочечника, которые нередко достигают больших размеров [Николаев О. В., Тараканов Е. И.].
При подозрении на болезнь Иценко — Кушинга рекомендуется произвести снимок турецкого седла.

ЛИПИДОКЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ

Липидоклеточные опухоли (син. липоидоклеточные опухоли, уст. син. овомаскулинома) — группа опухолей яичника неясного или сомнительного генеза, содержащих большое количество липохромного пигмента, объединенных одним термином на том основании, что все они состоят из клеток с типичной для стероидпродуцирующих клеток морфологией.

В 1939 г. для группы овариальных опухолей, сопровождающихся маскулинизацией, Роттино и МакГратом (A. Rottino, J. McGrath) был предложен термин «овомаскулинома». По современной классификации новообразований яичников, принятой ВОЗ (1973), опухоли этой группы относят к категории липидоклеточных опухолей.

К Липидоклеточным опухолям относят опухоли, исходящие из дистопированного коркового вещества надпочечников, из хилусных клеток яичника, а также лютеомы, которые разделяют на стромальные лютеомы и, если женщина беременна,— лютеомы беременности.

Этиология и гистогенез не установлены.

Патологическая анатомия

Липидоклеточные опухоли лишены топографических и микроскопических особенностей, которые необходимы для их идентификации.

Опухоль из дистопированного коркового вещества надпочечника — редкая опухоль яичников; встречается в любом возрасте, даже у девочек. Большей частью опухоль односторонняя, может достигать больших размеров и имеет форму четко очерченного узла охряно-желтого цвета. Подобно клеткам коркового вещества надпочечников, опухолевые клетки формируют обильно васкуляризированные тяжи и колонки. Цитоплазма клеток богата липидами, гл. обр. свободным и связанным холестерином. На гистол, препаратах цитоплазма выглядит пенистой, как бы пустой; ядра большей частью маленькие, гиперхромные.

Опухоль из клеток хилуса возникает в любом возрасте, но чаще между 40 и 50 годами. Обычно опухоль односторонняя, локализуется в области ворот яичника, на разрезе желтого цвета различных оттенков; как правило, небольшого размера. Патогномоничным для этого типа опухоли считается присутствие кристаллоидов Рейнке в цитоплазме опухолевых клеток, хотя даже лейдигомы яичек только в 40% случаев имеют эти цитоплазматические включения. Опухолевые клетки имеют обильную оксифильную, интенсивно красящуюся цитоплазму, мелкозернистую или гомогенную; в ней содержится различное количество липидов типа свободного и связанного холестерина. Опухолевые клетки формируют обширные поля, между к-рыми проходят тяжи рыхлой соединительной ткани с большим количеством кровеносных сосудов; клеточные границы могут быть плохо различимы.

Стромальная лютеома — редкая опухоль яичника, встречается чаще у женщин в период менопаузы. Опухоль располагается в толще коркового слоя яичника, состоит из лютеинизированных клеток межуточной ткани коркового слоя яичника с обильной цитоплазмой, к-рая в процессе гистологической обработки ткани вакуолизирована в различной степени за счет растворения цитоплазматических липидов (преимущественно холестерина). Опухоли обычно множественные, часто двусторонние, нередко сопровождаются явлениями стромального текоматоза яичников, или так наз. гипертекоза.

Лютеома беременности возникает только в период беременности, чаще у многорожавших женщин. Источником опухоли могут быть не только лютеинизированные стромальные клетки, но и тека-лютеиновые клетки атретических фолликулов, стимулированные хорионическим гонадотропином. Узлы при лютеоме беременности следует рассматривать скорее как результат очаговой гиперплазии лютеинизированных стромальных и тека-клеток, а не как истинную опухоль, поскольку после родов узлы подвергаются инволюции и утрачивают гормональную активность.

Клиническая картина

Клиническая картина однотипна, поскольку Липидоклеточные опухоли в основном обладают выраженной андрогенной активностью и вызывают Вирильный синдром (маскулинизацию женщины) в результате чрезмерной секреции опухолью андрогенов (см.). Опухоли из эктопированного коркового вещества надпочечников могут секретировать также избыточное количество кортикостероидов (см.). Картина заболевания характеризуется расстройством менструального цикла (см.) по типу опсо- или аменореи, первичным или вторичным бесплодием (см.), вирилизацией (см.) — увеличением клитора, оволосением на лице и теле по мужскому типу, огрубением голоса. В ряде случаев (при избыточном образовании кортикостероидов) может развиться синдром Кушинга (см. Кушинга синдром) и гиперостоз лобных костей, у детей — синдром преждевременного полового созревания (см. Гипергонадизм).

У больных с опухолью из дистопированного коркового вещества надпочечников обнаруживается повышенное (в 2—5 раз) содержание 17-кетостероидов в суточной моче. У больных с опухолью из хилусных клеток и лютеомами наблюдается резкое повышение уровня тестостерона в плазме периферической крови и в крови, оттекающей от яичника на стороне опухоли. Иногда встречаются Л. о., вырабатывающие чрезмерное количество эстрогенов, которые сопровождаются клин, картиной гиперэстрогенизма. Описаны случаи гормонально-неактивных опухолей без эндокринной клин, симптоматики.

По течению Липидоклеточные опухоли в основном доброкачественные. Злокачественные варианты встречаются среди опухолей из дистопированного коркового вещества надпочечника.

Диагноз (предположительный) ставят на основании вирильного синдрома и данных лабораторного исследования уровня экскреции 17-кетостероидов и их фракций с мочой, а также уровня тестостерона в плазме крови. Для установления источника избыточного образования андрогенов применяют пробу с торможением функции коркового вещества надпочечников дексаметазоном (см. Дексаметазоновая проба) и стимуляцией на этом фоне функции яичников хорионическим гонадотропином (см.). Для топической диагностики проводят рентгенографическое исследование органов малого таза: пневмопельвиорентгенографию (см. Пельвиграфия) или тазовую ангиографию (см.). Дифференцировать Л. о. приходится с опухолями коркового вещества надпочечников (см.), вирилизирующими гормонально активными опухолями яичников (см.), а также с текоматозомяичников, сопровождающимся развитием вирильного синдрома. Несмотря на то что гистогенез Л. о. еще не может быть достоверно установлен, делаются попытки разграничения опухолей этой группы. Так, если у женщины с вирильным синдромом овариального генеза обнаружена опухоль в области широкой связки матки или ворот яичника, можно думать об опухоли из дистопии коркового вещества надпочечника, поскольку в этих местах могут располагаться эктопированные адреналовые клетки. Решающим в установлении диагноза является патогистол, исследование удаленной опухоли с учетом ее локализации.

Лечение и Прогноз

Лечение оперативное, за исключением лютеом беременности, которые после родов подвергаются инволюции. Операция должна быть щадящей: удаляют только опухоль, сохраняя по возможности здоровую ткань яичника.

Прогноз благоприятный — удаление опухоли сопровождается исчезновением всех клин, проявлений заболевания. Даже в случае злокачественной опухоли своевременно проведенная операция дает благоприятный исход; рецидивы и метастазы наблюдаются крайне редко.

Библиография: Глазунов М. Ф. Опухоли яичников, с. 259, Л., 1961; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 258, М., 1976; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Norris H. J. а. Сhоrltоn I. Functioning tumors of the ovary, Clin. Obstet. Gynec., v. 17, p. 189, 1974; Norris H. J. a. Taylor H. B. Nodular theca-lutein hyperplasia of pregnancy (so-called «pregnancy luteoma»), Amer. J. clin. Path., v. 47, p. 557, 1967; Roth L. M. a. Sternberg W. H. Ovarian stromal tumors containing Leidig cells, Cancer, v. 32, p. 952, 1973; Scully R. E. Ovarian tumors, Amer. J. Path., v. 87, p. 686, 1977; Serov S. F., Scully R. E. a. Sobin L. H. Histological typing of ovarian tumours, Geneva, WHO, 1973.

Липосаркома

Липоскаркома – злокачественная опухоль жировой ткани. Может поражать любые участки тела, но чаще локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей, в забрюшинной клетчатке или в области плеча. Представляет собой одиночный узел неправильной формы с неравномерной плотностью. При прорастании костей и сдавливании нервов вызывает резкие боли. Может провоцировать тромбозы, парезы, параличи, отек и ишемию конечности. В запущенных случаях возникают лихорадка, истощение, анемия и симптомы общей интоксикации. Диагноз выставляется на основании осмотра, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Липосаркома – злокачественное новообразование из группы мезенхимальных опухолей. Развивается из липобластов (юных жировых клеток), обычно располагается межмышечном пространстве, реже – в подкожной жировой клетчатке. Липосаркома является второй по распространенности злокачественной опухолью мягких тканей после фибросаркомы. Очень редко диагностируется у детей. Частота развития увеличивается с возрастом и достигает максимума к 50-60 годам. Женщины страдают реже мужчин. Эндемичность отсутствует.

Уровень злокачественности различается в зависимости от степени дифференцировки липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли растут медленно и протекают относительно благоприятно. Для низкодифференцированных форм липосаркомы характерен быстрый рост, гематогенное (в 35-40% случаев) и лимфогенное (в 6-9% случаев) метастазирование. Рецидивы возникают у 45-75% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, ортопедии, неврологии и флебологии.

Причины липосаркомы

Этиология заболевания пока окончательно не выяснена. Установлено, что липосаркома может развиваться из липомы, однако такие случаи исключительно редки. Иногда злокачественные опухоли жировой ткани возникают вблизи нейрофибром, что позволяет предположить наличие определенной связи между липосаркомой и нейрофиброматозом. Многие исследователи в числе факторов риска указывают механические травмы, облучение или контакт с канцерогенными веществами.

Липосаркома представляет собой одиночный узел либо диффузный инфильтрат неправильной формы. Чаще возникает в межмышечном пространстве, реже формируется в подкожной жировой клетчатке. Обычно располагается в проксимальных отделах нижних конечностей. Второе место по распространенности занимают липосаркомы забрюшинного пространства, далее в порядке убывания располагаются опухоли паховой области, ягодичной области и коленных суставов. Очень редко поражаются молочная железа, голова, шея, область семенного канатика, стопы, кисти и большие половые губы. Как правило, новообразование одиночное, реже встречаются множественные липосаркомы.

Поверхность опухоли желтоватая либо белая с сероватым оттенком. На разрезе видна серовато-розовая полупросвечивающая ткань с характерными участками «рыбьего мяса». В ходе микроскопического исследования липосаркомы обнаруживаются как зрелые жировые клетки, так и атипичные липобласты с звездчатыми или веретенообразными ядрами. Клеточная цитоплазма содержит вкрапления жира, выявляющиеся при окрашивании суданом.

Классификация липосаркомы

С учетом особенностей строения и клинического течения различают следующие виды липосаркомы:

Высокодифференцированная липосаркома. Отличается медленным ростом. Не метастазирует. По строению напоминает липому.
Склерозирующая высокодифференцированная липосаркома. Состоит из скоплений зрелых жировых клеток, разделенных фиброзными прослойками, в которых располагаются атипичные клетки.
Воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По строению напоминает один из предыдущих типов опухоли, но отличается от них наличием выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрации.
Миксоидная липосаркома. Часто рецидивирует, не склонна к метастазированию. Содержит зрелые жировые клетки, круглые и веретенообразные липобласты. Имеет мукоидную строму с большим количеством мелких сосудов. Иногда в ткани новообразования выявляются участки с более низким уровнем дифференцировки клеток, что рассматривается как прогностически неблагоприятный вариант.
Круглоклеточная липосаркома. Представляет собой низкодифференцированный вариант миксоидной опухоли. При микроскопическом исследовании новообразования выявляются участки примитивных круглых клеток. Количество сосудов в таких участках меньше, чем в областях с высоким уровнем дифференцировки клеток.
Плеоморфная липосаркома. Содержит гиганские плеоморфные липобласты и небольшое количество мелких веретенообразных или округлых липобластов.
Недифференцированная липосаркома. Состоит из участков с высокой степенью дифференцировки и областей низкодифференцированных клеток, напоминающих плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому.

Симптомы липосаркомы

Высокодифференцированные липосаркомы обычно протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при возникновении локальной деформации или проведении обследования в связи с другими заболеваниями и травмами. Для начальных стадий низкодифференцированных липосарком также характерно бессимптомное течение. В последующем клинические проявления определяются поражением близлежащих анатомических структур. При сдавлении нервов возникают интенсивные боли, возможны нарушения чувствительности, парезы и параличи.

Сдавление сосудов осложняется отеком и нарушением питания конечности. При сдавлении венозных стволов могут развиваться флебиты и тромбозы глубоких вен. При сдавлении артерий наблюдается ишемия конечности. Поражение костей при липосаркоме выявляется очень редко, сопровождается развитием болевого синдрома. При прогрессировании процесса возникают симптомы общей интоксикации, лихорадка, истощение и анемия. В отдельных случаях липосаркома метастазирует в легкие, печень, почки, сердце, яичники и костный мозг. Метастазы в лимфатические узлы выявляются очень редко.

При пальпации определяется мягкоэластичная или плотная опухоль неправильной формы с неровными контурами. Диаметр узла может достигать 20 сантиметров. Некоторые новообразования имеют дольчатое строение. На начальных этапах липосаркома смещается в поперечном направлении, при прорастании кости узел становится неподвижным. Обычно опухоль достаточно четко отграничена от окружающих тканей, что в сочетании с экспансивным ростом создает впечатление доброкачественности новообразования. При этом на самом деле липосаркома распространяется по межмышечным пространствам.

Диагностика липосаркомы

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра и результатов инструментальных исследований. Проводят МРТ пораженного сегмента, выполняют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца. Для исключения метастазов больного с липосаркомой направляют на УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сканирование костей конечностей. При поражении крупных сосудов осуществляют ангиографию.

Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов морфологического исследования. Липосаркому дифференцируют с липомой, рабдомиомой, внутримышечной миксомой, миксоидной хондросаркомой, миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лимфомой, нейробластомой, внекостной саркомой Юинга, овсяноклеточным раком и некоторыми другими злокачественными новообразованиями мягких тканей.

Лечение и прогноз при липосаркоме

Лечение хирургическое. Выполняют широкое иссечение опухоли с окружающими неизмененными тканями. Липосаркому удаляют вместе с группой мышц, между которыми расположено новообразование. При опухоли, плохо отграниченной от окружающих тканей и распространяющейся по межмышечным пространствам, проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности. В послеоперационном периоде назначают лучевую терапию. Кроме того, радиотерапию применяют при отдаленных метастазах и местных рецидивах. При крупных быстрорастущих липосаркомах и при метастазировании опухоли хирургическое вмешательство и лучевую терапию дополняют химиотерапией.

Местные рецидивы выявляются у 45-75% пациентов. Вероятность рецидивирования определяется локализацией и видом липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли подкожной жировой клетчатки не рецидивируют. При расположении таких же новообразований в межмышечных пространствах рецидивы возникают в 29% случаев, при локализации в забрюшинной клетчатке – в 37% случаев. Реже всего рецидивирование наблюдается при миксоидных липосаркомах. В большинстве случаев рецидивные опухоли менее дифференцированы по сравнению с первичными.

Отдаленное местастазирование выявляется в 15-45% случаев. Чаще всего метастазируют круглоклеточные липосаркомы, затем, в порядке убывания – плеоморфные, миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Продолжительность жизни определяется видом и локализацией новообразования. Наиболее благоприятными считаются миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Пятилетняя выживаемость при таких опухолях колеблется от 45 до 65%. Полное выздоровление наблюдается в 30-40% случаев. У детей прогноз более благоприятен, в детском возрасте пятилетняя выживаемость при липосаркоме составляет 80-90%.

Доброкачественные опухоли тонкого кишечника

Доброкачественные опухоли тонкого кишечника – это группа благоприятно протекающих неоднородных по морфологии и генезу новообразований тонкой кишки, происходящих из различных структур кишечной стенки. Развитие неоплазий может сопровождаться тошнотой, рвотой, метеоризмом, снижением аппетита; иногда – кровотечением и кишечной непроходимостью. Диагностика проводится на основании рентгеновского исследования. Лечение опухолей оперативное - клиновидное иссечение новообразования или резекция кишечного сегмента.

Несмотря на то, что тонкий кишечник составляет две трети длины пищеварительной системы, а его поверхность составляет 90% от площади всего желудочно-кишечного тракта, по наблюдениям современных гастроэнтерологов, опухоли в тонкой кишке возникают значительно реже, чем в других отделах ЖКТ, – всего в 3-6% случаев. Новообразования чаще локализуются в двенадцатиперстной и подвздошной кишке. Опухоли тонкой кишки обычно образуются в возрасте 45-50 лет, с одинаковой частотой выявляются у мужчин и женщин.

Причины

Вопрос о причинах опухолеобразования в тонком кишечнике изучен недостаточно. Считается, что определенную роль играет характер питания, хронические энтериты, травматизация слизистой тонкой кишки. Факторами, повышающими вероятность образования доброкачественных неоплазий, служат состояния иммунодефицита (при ВИЧ-инфекции, перенесенной химиотерапии), наследственные (синдром Пейтца-Егерса), аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка), целиакия, болезнь Крона, кишечные инфекции.

К факторам, препятствующим опухолеобразованию, относят щелочную среду и интенсивную перистальтику тонкой кишки (гастроцекальный транзит), которые подавляют рост бактерий, препятствуют застою содержимого и процессам разложения и гниения пищи. Предполагается, что в тонком кишечнике присутствуют противоопухолевые антигены и защитные энзимы, способные к детоксикации различных бластомогенов.

Классификация

Морфология и патогенез доброкачественных опухолей тонкого кишечника различен, сами новообразования могут развиваться практически из любых тканей стенки кишечника: эпителиальной, мышечной, соединительной, нервной, сосудистой. В зависимости от этого в практической гастроэнтерологии выделяют следующие виды опухолей: лейомиомы (30- 35%), аденомы и полипы (20-22%), ангиомы - гемангиомы и лимфангиомы (12%), липомы (12-15%), фибромы (6%), шванномы (3%) и др.

К новообразованиям эпителиального типа относятся ворсинчатые, тубуловорсинчатые и тубулярные аденомы (аденоматозные полипы). Аденома имеет вид полиповидного образования с тонкой ножкой или широким основанием. Аденоматозные полипы часто подвергаются малигнизации. Опухоли неэпителиального типа представлены лейомиомами, шванномами, липомами, сосудистыми опухолями (гемангиомами, лимфангиомами).

Лейомиома имеет структуру узла без капсулы, чаще растет в подслизистом слое. Лейомиомы больших размеров могут вызывать сдавление кишечника и соседних органов, изъязвляться и вызывать массивные кишечные кровотечения. Шваннома (неврилеммома) - инкапсулированная доброкачественная опухоль, исходящая из нервных элементов. Липома представляет собой неоплазию из жировой ткани, четко отграниченную капсулой; образуется и растет в подслизистом слое; при достижении больших размеров может вызывать кишечную непроходимость. В редких случаях может развиваться липоматоз кишечника.

Сосудистые опухоли кишечника (капиллярные и кавернозные гемангиомы, лимфангиомы), как правило, являются врожденными, часто имеют множественный характер. Распространенные и множественные гемангиомы тонкой кишки встречаются при врожденных ангиодисплазиях - синдроме Паркса-Вебера-Клиппеля и болезни Рандю-Ослера-Вебера (наследственной телеангиэктазии). Сосудистые новообразования тонкой кишки опасны развитием кишечного кровотечения. Также в тонком кишечнике встречаются гамартомы, карциноид и гетеротопии из других органов (например, эндометриоз).

Рост опухолей по отношению к просвету тонкой кишки может быть экзофитным (в просвет органа) или эндофитным (в стенку кишки и окружающие ткани). По количеству развивающихся опухолей неоплазии тонкого кишечника бывают как единичными, так и множественными.

Симптомы тонкокишечных опухолей

В зависимости от клинических проявлений в течении доброкачественных новообразований выделяют латентный период (отсутствие симптомов), продромальный период (имеются отдельные неспецифические симптомы) и период выраженной симптоматики, связанный с развитием осложнений. В латентном периоде неоплазии протекают без клинических проявлений, случайной выявляются при рентгенографии или ФГДС.

В продромальном периоде могут отмечаться отрыжка, тошнота, рвота, метеоризм, ухудшение аппетита, запоры или поносы, слабость, снижение массы тела. Боли, как правило, носят непостоянный характер; при новообразованиях тощей кишки локализуются в околопупочной области или левой стороне живота; при поражении подвздошной кишки боли определяются в правой подвздошной области. Опухоли, расположенные в области фатерова сосочка 12-перстной кишки, могут впервые проявить себя развитием обтурационной желтухи.

В периоде выраженных проявлений может отмечаться кишечное кровотечение, перфорация, тонкокишечная непроходимость. Развитием кровотечения чаще осложняются гемангиомы, лейомиомы, аденомы. Интенсивность кровотечения может варьироваться от положительной реакции кала на скрытую кровь до мелены. Латентные и явные кровотечения из тонкого кишечника приводят к анемии.

Полипы тонкого кишечника часто вызывают высокую или низкую тонкокишечную непроходимость в результате инвагинации. При липомах непроходимость кишечника обусловлена обтурацией опухолью просвета тонкой кишки. Тонкокишечная непроходимость характеризуется схваткообразными болями в животе, вздутием живота, рвотой («каловой» рвотой при тонкокишечной непроходимости дистальных отделов кишки).

При некоторых опухолях отмечается внекишечная симптоматика. Полипоз кишечника может сопровождаться гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек (при синдроме Пейтца-Джигерса), алопецией, атрофией ногтевых пластин (при синдроме Кронкайта-Канада). При гетеротопных образованиях из клеток поджелудочной железы возможно развитие симптоматики гиперинсулинизма, проявляющейся приступами слабости, голода, снижением уровня глюкозы крови и т. д. Общее самочувствие страдает редко. Головокружение, общая слабость, бледность кожных покровов, гипотония чаще всего свидетельствуют о наличии кишечного кровотечения.

Диагностика

При объективном обследовании пациентов в ряде случаев удается пропальпировать опухоль через переднюю брюшную стенку: новообразования тощей кишки определяются в области пупка или слева от него, неоплазии подвздошной кишки - в правой подвздошной области. Доброкачественные опухоли дистальных отделов тонкого кишечника распознаются в процессе ректального или бимануального гинекологического исследования. Пальпаторно опухоль ощущается в виде гладкого, подвижного образования в брюшной полости. При стенозировании просвета кишечника может выслушиваться шум плеска и иметь место видимые перистальтические движения кишечника.

Анемия и положительные результаты анализа кала на скрытую кровь выявляются только при опухолях, осложненных скрытым или явным кровотечением. Более точная диагностика строится с учетом комплексного рентгенологического, ультразвукового, эндоскопического обследования. Из рентгеноконтрастных исследований используется рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику, зондовая энтерография, ирригоскопия. Рентгенологическая картина характеризуется наличием округлых или овальных дефектов наполнения с четкими ровными контурами, сужением просвета кишки, деформацией рельефа слизистой, супрастенотическим расширением просвета кишки с наличием жидкости и воздуха.

Энтероскопия - эндоскопическое обследование верхних отделов тонкого кишечника (еюноскопия) проводится с использованием модифицированного фиброгастродуоденоскопа; терминальные отделы тонкой кишки (илеоскопия) осматриваются через фиброколоноскоп. При локализации опухолей в данных отделах может быть выполнена эндоскопическая биопсия и проведена морфологическая верификация новообразования. К современным методам эндоскопической диагностики относятся капсульная эндоскопия. Метод заключается в визуальном обследовании тонкой кишки с помощью проглатываемой больным миниатюрной капсулы, содержащей видеокамеру и передатчик.

В дополнение к рентгенографии и эндоскопии применяют УЗИ органов брюшной полости, КТ, сцинтиграфию, лапароскопию, особенно при необходимости дифференциальной диагностики опухолей тонкого кишечника с новообразованиями толстой кишки, матки или яичников; специфическими - туберкулезом и сифилисом и неспецифическими процессами – аппендицитом, болезнью Крона, инородными телами, дистопией почки, кистой поджелудочной железы.

Лечение тонкокишечных опухолей

Выявленные доброкачественные неоплазии, независимо от их формы и локализации, подлежат хирургическому удалению. Полиповидные образования, расположенные в пределах отделов кишечника, доступные для энтероскопии, можно удалить путем эндоскопической электрокоагуляции в ходе ФГДС, еюноскопии, илеоскопии.

При опухолях небольших размеров прибегают к их клиновидному иссечению; при больших новообразованиях или протяженном поражении кишки производится сегментарная резекция тонкого кишечника с наложением энтероэнтероанастомоза или энтероколоанастамоза. После иссечения опухоли, расположенной в области фатерова сосочка, производится последующая имплантация общего желчного и панкреатического протоков в 12-перстную кишку. При неоплазиях, осложненных кишечной непроходимостью или кровотечением, производится экстренное вмешательство.

Прогноз и профилактика

Удаление солитарных образований сопровождается удовлетворительными отдаленными результатами. Множественные опухоли склонны к рецидивам, что в значительной мере ухудшает прогноз. Новообразования, не удаленные по каким-либо причинам, как правило, вызывают осложнения: кровотечения, тонкокишечную непроходимость, злокачественное перерождение в рак тонкого кишечника. Наиболее опасны в отношении малигнизации аденомы, лейомиомы, карциноид.

Плоскоклеточный рак кожи

Плоскоклеточный рак кожи – злокачественная неоплазия, происходящая из шиповатого слоя эпидермиса. Образуется на неизмененной коже или возникает на фоне предраковых заболеваний. Имеет высокий, средний или низкий уровень дифференцировки клеток, может быть экзофитным либо эндофитным, ороговевающим либо неороговевающим. Представляет собой узел или язву с приподнятыми краями. Решающее значение для диагностики плоскоклеточного рака кожи имеют данные гистологического либо цитологического исследования. Лечение – операция, лучевая терапия, криодеструкция, лазерная вапоризация.

Плоскоклеточный рак кожи – второе по распространенности онкологическое заболевание кожных покровов после базалиомы. Составляет около 20% от общего количества злокачественных неоплазий кожи. Отличается от базалиомы более высокой склонностью к образованию вторичных очагов. Возникает в шиповатом слое эпидермиса, быстро проникает в подлежащие ткани. Плоскоклеточный рак кожи обычно обнаруживается у пожилых больных, иногда выявляется у пациентов молодого и среднего возраста. Может локализоваться в любой анатомической зоне, чаще поражает открытые участки тела, органы промежности и перианальную зону. Достаточно часто рецидивирует. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии и дерматологии.

Причины и классификация плоскоклеточного рака кожи

Причины данной патологии достоверно не выяснены. Установлено, что неоплазия может образовываться на неизмененных кожных покровах либо трансформироваться в раковую опухоль из предраковых болезней кожи, в том числе – пигментной ксеродермы и болезни Боуэна. Иногда плоскоклеточный рак кожи формируется на фоне кератоза, кератоакантомы, очага дерматита, хронических воспалительных процессов и язв различного генеза (посттравматических, лучевых, обусловленных нарушениями местного кровоснабжения и пр.), химических и солнечных ожогов.

Одним из ведущих факторов, способствующих развитию плоскоклеточного рака кожи, считают чрезмерную инсоляцию (особенно – у светлокожих блондинов). В число предрасполагающих факторов также входят радиоактивное излучение, продолжительный профессиональный контакт с канцерогенными веществами и генетическая предрасположенность (наличие неоплазий у близких родственников). Существуют исследования, указывающие на связь между плоскоклеточным раком кожи и некоторыми вирусами папилломы.

Обычно новообразование возникает в результате суммирующего действия нескольких перечисленных факторов. Риск развития плоскоклеточного рака кожи увеличивается при нарушениях иммунитета, однако специалисты утверждают, что эндогенные факторы играют незначительную роль по сравнению с экзогенными. С учетом особенностей роста выделяют экзофитную (опухолевый тип), эндофитную (язвенный тип) и смешанные формы плоскоклеточного рака кожи. Опухоли могут быть ороговевающими либо неороговевающими, состоять из одного очага или большого количества локусов. Существует три степени дифференцировки неоплазий: высокая, средняя и низкая.

Патоморфология плоскоклеточного рака кожи

На макроскопическом уровне экзофитный рак кожи представляет собой плотный узел, эндофитный – язву. На поверхности новообразований видны очаги некроза и изъязвления. Для эндофитных опухолей характерно более раннее метастазирование в лимфоузлы. Ороговевающий плоскоклеточный рак кожи обычно имеет более высокий уровень дифференцировки, неороговевающий преимущественно представлен низкодифференцированными формами, склонными к агрессивному течению. Выраженность процессов ороговения не всегда соответствует уровню дифференцировки клеток. Высокодифференцированный плоскоклеточный рак кожи диагностируется чаще низкодифференцированного.

При гистологическом исследовании выявляются тяжи клеток шиповатого слоя эпидермиса, проникающие в глубокие слои кожи и подлежащие ткани. При изучении плоскоклеточного рака кожи определяются нормальные и атипичные клетки. Атипия характеризуется изменением формы, увеличением или уменьшением размера клеток, множественными патологическими митозами, гиперхроматозом и гиперплазией ядер. Высокодифференцированный ороговевающий плоскоклеточный рак кожи частично сохраняет обычную стратификацию, в его ткани видны «роговые жемчужины». Клетки низкодифференцированных неоплазий резко полиморфны, признаки слоев кожи полностью утрачены.

Симптомы и диагностика плоскоклеточного рака кожи

При экзофитном росте неоплазии на коже появляется плотная папула с ободком гиперемии. Плоскоклеточный рак кожи быстро растет, в зоне поражения образуется плотный малоподвижный красный либо розовый узел, покрытый ороговевшими частицами кожи либо бородавчатыми разрастаниями. Опухоль легко кровоточит, на ее поверхности возникают участки некроза и изъязвлений. Диаметр новообразования достигает 2 и более сантиметров. Изъязвление возникает через 3-4 месяца после появления папулы.

Эндофитный плоскоклеточный рак кожи представляет собой язву неправильной формы, четко отграниченную валикообразными краями от окружающих тканей. Поверхностные эндофитные опухоли покрыты коричневой коркой. Для глубоких неоплазий характерны желто-красная окраска и более выраженные крутые края. Дно новообразований бугристое, покрыто беловато-желтым налетом. Плоскоклеточный рак кожи достаточно быстро прорастает подлежащие ткани и метастазирует в лимфоузлы. Скорость роста, склонность к инвазии и время появления метастазов зависят от уровня дифференцировки неоплазии.

Диагноз выставляют дерматоонкологом с учетом анамнеза, данных осмотра, результатов гистологического и цитологического исследования. При подозрении на метастазирование назначают УЗИ регионарных лимфоузлов и другие диагностические процедуры. Дифференциальную диагностику осуществляют с базалиомой и гиперпластическими предраковыми заболеваниями: кератоакантомой, болезнью Боуэна, сенильным дискератозом, эритроплазией Кейра, аденокарциномой потовых желез, кожным рогом и некоторыми другими заболеваниями.

Лечение и прогноз при плоскоклеточном раке кожи

Тактику лечения плоскоклеточного рака кожи онкологи и дерматоонкологи выбирают в зависимости от локализации новообразования, распространенности онкологического процесса, наличия или отсутствия вторичных очагов, возраста и состояния организма больного. При небольших новообразованиях применяют лучевую терапию. Пожилым пациентам рентгенотерапию на начальном этапе обычно осуществляют при плоскоклеточном раке кожи любого размера (включая крупные опухоли). Целью лучевого лечения является полное исчезновение неоплазии или ее уменьшение до размеров, позволяющих провести радикальное хирургическое вмешательство.

Небольшие опухоли без глубокого распространения в подлежащие ткани удаляют, используя криотерапию или лазерную вапоризацию. Методики дают возможность обойтись без последующих масштабных пластических операций, поэтому особенно широко применяются при плоскоклеточном раке кожи лица. При крупных, глубоко проникающих новообразованиях выполняют традиционные операции. Плоскоклеточный рак кожи иссекают вместе с 1-2 см окружающих здоровых тканей. Проводят срочное гистологическое исследование образца, при наличии злокачественных клеток в зоне разреза объем вмешательства увеличивают. При необходимости осуществляют кожную пластику свободным кожным лоскутом, лоскутом, перемещенным с соседних участков либо лоскутом на питающей ножке с других участков тела. При больших неоперабельных неоплазиях назначают системную полихимиотерапию.

После завершения терапии пациент, страдающий плоскоклеточным раком кожи, находится на диспансерном наблюдении. Первый осмотр проводят через 1-1,5 месяца, последующие – через 3 месяца, 6 месяцев и 1 год. В дальнейшем больного осматривают ежегодно. Прогноз при плоскоклеточном раке кожи относительно благоприятный. Метастазы выявляются реже, чем при опухолях других локализаций. Чаще метастизируют крупные, рецидивирующие и глубоко проникающие неоплазии. Вероятность рецидивирования плоскоклеточного рака кожи на протяжении первого года после завершения лечения составляет 10%. На втором году рецидивирует 17% опухолей, на третьем – 21%, на пятом – 27%.

Читайте также: