Клиторомегалия. Диагностика и лечение

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

Частичная аплазия влагалища с поперечной перегородкой. Диагностика и лечение

Распространенность частичной аплазии влагалища с поперечной влагалищной перегородкой составляет от 1 на 21 000 до 1 на 72 000. Поперечная влагалищная перегородка может располагаться в верхней (46%), средней (40%) и нижней (14%) трети влагалища. Она может быть полной или неполной и варьирует по толщине.

Пациентки с полной поперечной влагалищной перегородкой предъявляют жалобы на первичную аменорею в раннем или среднем пубертатном возрасте. Боль в области таза — частый, но не патогномоничный симптом. Пациентки с высокими поперечными влагалищными перегородками начинают жаловаться на боль в области таза раньше, чем больные с перегородками, расположенными в нижней части влагалища.

Пациентки с неполной поперечной влагалищной перегородкой могут жаловаться на профузные влагалищные кровотечения, диспареунию, невозможность ввести тампон или разрывы во время полового контакта с последующим кровотечением. При отсутствии симптомов можно и не догадываться о существовании перегородки до первого гинекологического осмотра.

Исследование в зеркалах дает самую важную информацию для диагностики поперечной влагалищной перегородки. Если перегородка расположена очень низко, о входе во влагалище трудно что-либо сказать на основе оценки наружных гениталий. От неперфорированной девственной плевы низкую поперечную влагалищную перегородку, как правило, можно отличить при визуальном осмотре. Метод Вальсальвы может помочь в постановке диагноза, так как при увеличении внутри-брюшного давления возрастет выпячивание неповрежденной девственной плевы.

Если вход во влагалище заметен, мануальное исследование или осмотр в зеркалах дадут сведения о более высоком местоположении перегородки. Ректальное исследование весьма информативно для обнаружения гематокольпоса, так как выпуклость осязаема.

Трансперинеальное и абдоминальное УЗИ иногда может выявить и определить толщину поперечной влагалищной перегородки. Однако в большинстве случаев для дифференциации поперечной влагалищной перегородки от других мюллеровых аномалий, например агенезии шейки матки, используют МРТ тазовых органов.
Пациенток необходимо также обследовать на наличие сопутствующих аномалий, таких как коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки, аномалии мочевых путей и пороки развития поясничного отдела позвоночника.

Хирургическая тактика при поперечной перегородке влагалища с частичной аплазией

Рекомендовано хирургическое удаление поперечной влагалищной перегородки практически сразу после установления диагноза во избежание продолжения ретроградных менструаций. У больных с поперечной влагалищной перегородкой часто диагностируют эндометриоз.

Поздняя диагностика или лечение при поперечной влагалищной перегородке может привести к снижению репродуктивной функции из-за образования необратимых тазовых спаек, гематосальпинкса и эндометриоза. В одном из исследований было отмечено, что из 19 пациенток с поперечными перегородками 47% смогли забеременеть. Однако в Финляндии врачи констатировали гораздо более высокий коэффициент рождаемости живых детей у женщин, которым достаточно рано поставили диагноз и провели соответствующее лечение.

Неблагоприятным последствием слишком раннего хирургического вмешательства может стать большой риск возникновения последующего вагинального стеноза. Вероятнее всего, это происходит из-за нерегулярного использования молодыми девушками влагалищных расширителей, являющихся необходимой частью лечения при толстой влагалищной перегородке.

Альтернативой ранней хирургии для очень молодых пациенток служит использование вместо операции ДМПА. Молодым девушкам можно посоветовать расширять дистальную часть влагалища для растяжения дистальной влагалищной слизистой оболочки (что потенциально уменьшает потребность в трансплантате), таким образом подоготавливая пациентку к послеоперационному использованию расширителя.
Оперативный подход зависит от толщины и расположения перегородки. При тонких низких поперечных влагалищных перегородках намного легче проводить лечение, чем при толстых и высоких.

Хирургическая техника: тонкая поперечная влагалищная перегородка

Если поперечная перегородка тонкая и низкая, эксцизию проводят без особых сложностей. Если визуально небольшую выпуклость трудно оценить при осмотре, через перегородку вводят иглу внутрисосудистого катетера. При появлении в игле густой крови становится ясно, на каком участке проводить рассечение. После рассечения выпуклой поперечной перегородки монополярным электрохирургическим способом или ножницами открывается доступ в расположенную выше полость.

Когда полностью проведена эксцизия перегородки, слизистая оболочка верхней части подшивается к нижней рассасывающимися швами 2-0. В большинстве случаев для предотвращения стеноза влагалища рекомендуют постоянно использовать расширители в течение нескольких недель после операции.

Хирургическая техника: толстая поперечная влагалищная перегородка

Лечение при толстых поперечных перегородках может вызывать серьезные затруднения. Перед операцией пациентка должна быть готова к длительному использованию расширителя и, возможно, кожного трансплантата для выстилки влагалища. Главное опасение — потенциальная возможность повреждения кишки, потому рекомендована подготовка кишечника к операцИИ.

Во время операции при наличии толстой поперечной перегородки выпуклости не будет видно. Правильный угол рассечения можно определить, вводя иглу внутрисосудистого катетера в гематоколыюс под контролем УЗИ. В тяжелых случаях к перегородке можно подойти через дно матки при лапароскопии или с использованием лапаротомии.

Рассечение выполняют особенно тщательно, стремясь не задеть мочевой пузырь и прямую кишку. В мочевой пузырь помещают катетер Фолея. Поскольку свободную рыхлую соединительную ткань рассекают, прямую кишку часто используют для определения правильного угла рассечения. Если случайно рассечена стенка мочевого пузыря или прямой кишки, операцию необходимо остановить и закончить позднее. После того как шейка визуализируется, необходимо повторно сблизить слизистую оболочку верхней и нижней частей влагалища.

Техника Z-пластики при поперечной перегородке влагалища с частичной аплазией

Если толстая перегородка полностью рассечена, расстояние между слизистой оболочкой проксимальной и дистальной частей влагалища может быть настолько большим, что края нельзя в достаточной степени сблизить без натяжения. В этом случае применяют технику Z-пластики, впервые описанную Garcia и соавт.. Эту технику используют для коррекции толстых поперечных влагалищных перегородок или при коротком влагалище.

Данный способ подразумевает создание четырех нижних лоскутов путем нанесения косых разрезов через ткань влагалища на промежностной стороне поперечной перегородки. Необходимо тщательно следить за тем, чтобы не повредить при этом мочевой пузырь и прямую кишку. Четыре верхних лоскута получают путем нанесения косых разрезов через ткань влагалища на той стороне поперечной перегородки, где локализовался гематокольпос. Верхние и нижние лоскуты отделяют острым и тупым путем и сшивают друг с другом свободными краями так, чтобы образовался сплошной Z-образный шов.

Данная операция была успешно проведена у 13 пациенток. Влагалищный расширитель необходимо использовать через 5-8 нед после операции во избежание вагинального стеноза. Если девушка сексуально неактивна, расширитель следует использовать в течение еще 6-8 мес дополнительно. Пациентка должна проводить самопроверку и обязательно обратиться к врачу в случае появления ранних симптомов стеноза.

В тех случаях, когда технику Z-пластики не используют, может потребоваться кожный трансплантат. Эта техника аналогична процедуре Мак-Индоу. После операции необходимо длительное использование влагалищного расширителя.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Клиторомегалия. Диагностика и лечение

Клиторомегалия у новорожденных — признак интерсексуальности. Причинами клиторомегалии у новорожденных с женским фенотипом бывают частичная нечувствительность к андрогенам у детей с XY-хромосомным набором, умеренная ВГН у детей с ХХ-набором хромосом и ряд других редких расстройств. В свете этого в первую очередь необходимо определить этиологию клиторомегалии у таких больных для выбора соответствующего метода лечения.

Хирургическое лечение клиторомегалии - редукционая клиторопластика

Редукцию применяют либо в случае изолированной клиторомегалии, либо при двуполых (бисексуальных) гениталиях у новорожденного. Как только установлена причина клиторомегалии и принято решение о проведении редукции, необходима полная анатомическая оценка.

Исторически при увеличении клитора проводили клиторэктомию. Однако опасения относительно сохранения половой функции привели к отказу от нее в пользу резекции клитора. Эту операцию проводили путем складывания пещеристых тел гармошкой и размещения головки под лобковым симфизом. Однако после такой операции пациентки часто испытывали болезненные эрекции с половым возбуждением, что привело к возникновению метода редукции.

Цель редукционной клиторопластики состоит в том, чтобы сохранить половую функцию, сохранив при этом иннервацию и кровоснабжение головки, вырезав большую часть пещеристых тел для предотвращения болезненных эрекций.

На первом этапе операции необходимо идентифицировать вход во влагалище. Затем выполняют циркумцизию и полностью обнажают фаллос. Циркумцизию можно выполнять через уретральную пластину, при этом сохраненную ткань можно использовать при необходимости как лоскут при вагинопластике.

Затем пещеристые тела отделяют от дорсальной влагалищной оболочки, по которой проходит нервно-сосудистый пучок. Пещеристые тела вырезают, сохранив соприкосновение дорсальной оболочки и нервно-мышечного пучка.

Затем головку располагают на лонном симфизе и подшивают рассасывающимся шовным материалом. Редукция головки может быть выполнена путем клиновидной эксцизии с вентральной стороны. Необходимость в этом возникает редко, к тому же это чревато денервацией остаточной головки.

Дорсальный разрез делают с дорсальной стороны головки клитора, и вершину этого разреза закрепляют на дорсальной средней линии края головки глубоким швом. Затем кожные трансплантаты сводят книзу с обеих сторон для того, чтобы воссоздать малые половые губы.

Одновременная вагинопластика при клиторомегалии

У большинства пациенток с диагнозом «клиторомегалия» возможна также маскулинизация влагалищного канала, что в конечном счете потребует вагинопластики. И хотя вопрос о времени проведения вагинопластики остается спорным, с технической точки зрения лучшего косметического эффекта достигают при комбинации вагинопластики с редукцией клитора.

Простое укорочение или вагинопластику промежностным лоскутом чаще всего проводят интерсексуальным пациентам. Однако при высокой степени вирилизации пациентке может потребоваться более радикальное лечение с хирургическим разделением влагалища и уретры (или без такового). Независимо от выбора подхода к проведению вагинопластики техника клиторопластики остается одной и той же.

Результат операции при клиторомегалии

Немногочисленные данные, представленные в литературе в связи с вопросом об эффективности хирургических вмешательств на клиторе, не подтверждают рекомендаций проводить такие вмешательства в младенческом возрасте. Однако следует учитывать, что большинство обследуемых пациенток подвергались хирургическому вмешательству до внедрения в практику клиторопластики.

Результаты нервосберегающих операций ненамного лучше. Исследование 6 женщин, которые в детском возрасте перенесли редукцию клитора с сохранением нервно-сосудистого пучка, показало у каждой из них наличие патологической чувствительности клитора. При обследовании другой группы сексуально активных женщин, перенесших нервосберегающую клиторопластику в младенческом возрасте, 2 из 3 испытывали трудности с достижением оргазма.

На сегодняшний день необходимы детальные исследования результатов пластической феминизации половых органов, проведенные в нескольких медицинских учреждениях. Родители и пациентки, соглашающиеся на данную операцию, должны знать о возможной необходимости повторной операции и не исключать вероятность возникновения денервации клитора и неудовлетворенности косметическим результатом.

Кратко о современном состоянии проблемы аномалий женских половых органов в гинекологии:
• Аплазия матки и влагалища обычно проявляется в подростковом возрасте, когда пациентки предъявляют жалобы на первичную аменорею.
• Аплазия матки и влагалища часто связана с аномалиями почек и опорно-двигательного аппарата.
• С момента изобретения МРТ лапароскопиию уже не рассматривают в качестве необходимой диагностической процедуры для выявления мюллеровой агенезии.
• Американская ассоциация акушеров и гинекологов недавно выпустила документ, в котором в качестве основной рекомендации рассматривают консервативный способ лечения аплазии матки и влагалища.

• Наиболее распространенным методом создания неовагины служит операция Мак-Индоу (в Америке).
• По данным литературы, успешный исход операции Мак-Индоу составляет 80%.
• Пациентки с диагнозом «агенезия шейки матки» в возрасте 12-16 лет предъявляют жалобы на боль в области таза, вызванную нарушением оттока менструальной крови.
• Необходимо отличать пациенток с агенезией шейки матки и отсутствием влагалища от пациенток с высокой обструктивной влагалищной перегородкой.

• Очень важно отличать двурогую матку от внутриматочной перегородки. При помощи одной ГСГ нельзя дифференцировать эти состояния.
• У женщин с двурогой маткой нет проблем с зачатием. Однако у них выявлен высокий процент преждевременных родов и самопроизвольных абортов (42%).
• Однорогая матка может быть в сочетании с сообщающимся и не сообщающимся рудиментарным рогом.

• У женщин с обструктивной продольной перегородкой отмечено нормальное менархе, с началом менструаций развивается тяжелая альгодисменорея.
• Пациентки с полной поперечной влагалищной перегородкой предъявляют жалобы на первичную аменорею в пубертатном периоде.
• Редукционную клиторопластику применяют либо в случае изолированной клиторомегалии, либо при бисексуальных наружных гениталиях.

Цитомегаловирус ( Болезнь с включениями , Вирусная болезнь слюнных желез , Инклюзионная цитомегалия , Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ) )

Цитомегалия – это инфекционное заболевание вирусного генеза, передающееся половым, трансплацентарным, бытовым, гемотрансфузионным путем. Симптоматически протекает в форме упорной простуды. Отмечается слабость, недомогание, головные и суставные боли, насморк, увеличение и воспаление слюнных желез, обильное слюноотделение. Часто протекает бессимптомно. Опасна цитомегалия беременных: она может вызывать самопроизвольный выкидыш, врожденные пороки развития, внутриутробную гибель плода, врожденную цитомегалию. Диагностика осуществляется лабораторными методами (ИФА, ПЦР). Лечение включает противовирусную и симптоматическую терапию.

МКБ-10

Общие сведения

Другие названия цитомегалии, встречающиеся в медицинских источниках, - цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ), инклюзионная цитомегалия, вирусная болезнь слюнных желез, болезнь с включениями. Цитомегалия является широко распространенной инфекцией, и многие люди, являясь носителями цитомегаловируса, даже не подозревают об этом. Наличие антител к цитомегаловирусу выявляется у 10—15% населения в подростковом возрасте и у 50% взрослых людей. По некоторым источникам, носительство цитомегаловируса определяется у 80% женщин детородного периода. В первую очередь это относится к бессимптомному и малосимптомному течению цитомегаловирусной инфекции.

Причины

Возбудитель цитомегаловирусной инфекции – цитомегаловирус - относится к семейству герпесвирусов человека. Клетки, пораженные цитомегаловирусом, многократно увеличиваются в размерах, поэтому название заболевания «цитомегалия» переводится как «клетки-гиганты». Цитомегалия не является высоко заразной инфекцией. Обычно заражение происходит при тесных, длительных контактах с носителями цитомегаловируса. Цитомегаловирус передается следующими путями:

воздушно-капельным: при чихании, кашле, разговоре, поцелуях и т.д.;
половым путем: при сексуальных контактах через сперму, влагалищную и шеечную слизь;
гемотрансфузионным: при переливании крови, лейкоцитарной массы, иногда - при пересадке органов и тканей;
трансплацентарным: во время беременности от матери плоду.

Нередко цитомегаловирус находится в организме многие годы и может ни разу не проявить себя и не нанести вреда человеку. Проявление скрытой инфекции происходит, как правило, при ослаблении иммунитета. Угрожающую по своим последствиям опасность цитомегаловирус представляет у лиц со сниженным иммунитетом (ВИЧ-инфицированных, перенесших трансплантацию костного мозга или внутренних органов, принимающих иммунодепрессанты), при врожденной форме цитомегалии, у беременных.

Патогенез

Попадая в кровь, цитомегаловирус вызывает выраженную иммунную реакцию, проявляющуюся в выработке защитных белковых антител – иммуноглобулинов М и G (IgM и IgG) и противовирусной клеточной реакцией - образованием лимфоцитов CD 4 и CD 8. Угнетение клеточного иммунитета при ВИЧ-инфекции приводит к активному развитию цитомегаловируса и вызываемой им инфекции.

Образование иммуноглобулинов М, свидетельствующих о первичной инфекции, происходит спустя 1-2 месяца после заражения цитомегаловирусом. Через 4-5 месяцев IgM заменяются на IgG, обнаруживающиеся в крови в течение всей последующей жизни. При крепком иммунитете цитомегаловирус не вызывает клинических проявлений, течение инфекции происходит бессимптомно, скрыто, хотя наличие вируса определяется во многих тканях и органах. Поражая клетки, цитомегаловирус, вызывает увеличение их размера, под микроскопом пораженные клетки похожи на «глаз совы». Цитомегаловирус определяется в организме пожизненно.

Даже при бессимптомном течении инфекции носитель цитомегаловируса является потенциально заразным для неинфицированных лиц. Исключение составляет внутриутробный путь передачи цитомегаловируса от беременной женщины плоду, который происходит в основном при активном течении процесса, и лишь в 5% случаев вызывает врожденную цитомегалию, в остальных же носит бессимптомный характер.

Симптомы цитомегалии

Врожденная цитомегалия

В 95% случаев внутриутробное инфицирование плода цитомегаловирусом не вызывает развития заболевания, а протекает бессимптомно. Врожденная цитомегаловирусная инфекция развивается у новорожденных, матери которых перенесли первичную цитомегалию. Врожденная цитомегалия может проявляться у новорожденных в различных формах:

петехиальная сыпь – мелкие кожные кровоизлияния - встречается у 60-80% новорожденных;
недоношенность и задержка внутриутробного развития плода - встречается у 30% новорожденных;
желтуха;
хориоретинит – острый воспалительный процесс в сетчатке глаза, часто вызывающий снижение и полную потерю зрения.

Летальность при внутриутробном инфицировании цитомегаловирусом достигает 20-30%. Из выживших детей большая часть имеет отставание в умственном развитии или инвалидность по слуху и зрению.

Приобретенная цитомегалия у новорожденных

При инфицировании цитомегаловирусом в процессе родов (при прохождении плода по родовым путям) или в послеродовом периоде (при бытовом контакте с инфицированной матерью или грудном вскармливании) в большинстве случаев развивается бессимптомное течение цитомегаловирусной инфекции. Однако у недоношенных младенцев цитомегаловирус может вызывать затяжную пневмонию, к которой часто присоединяется сопутствующая бактериальная инфекция. Часто при поражении цитомегаловирусом у детей отмечается замедление в физическом развитии, увеличение лимфоузлов, гепатит, сыпь.

Мононуклеозоподобный синдром

У лиц, вышедших из периода новорожденности и имеющих нормальный иммунитет, цитомегаловирус может вызывать развитие мононуклеозоподобного синдрома. Течение мононуклеазоподобного синдрома по клинике не отличается от инфекционного мононуклеоза, вызываемого другой разновидностью герпесвируса – вирусом Эбштейна-Барр. Течение мононуклеозоподобного синдрома напоминает упорную простудную инфекцию. При этом отмечается:

длительная (до 1 месяца и более) лихорадка с высокой температурой тела и ознобами;
ломота в суставах и мышцах, головная боль;
выраженные слабость, недомогание, утомляемость;
боли в горле;
увеличение лимфоузлов и слюнных желез;
кожные высыпания, напоминающие сыпь при краснухе (обычно встречается при лечении ампициллином).

В отдельных случаях мононуклеозоподобный синдром сопровождается развитием гепатита – желтухой и повышением в крови печеночных ферментов. Еще реже (до 6% случаев) осложнением мононуклеозоподобного синдрома служит пневмония. Однако у лиц с нормальной иммунной реактивностью она протекает без клинических проявлений, выявляясь лишь при проведении рентгенографии легких.

Длительность течения мононуклеозоподобного синдрома составляет от 9 до 60 дней. Затем обычно наступает полное выздоровление, хотя на протяжении нескольких месяцев могут сохраняться остаточные явления в виде недомогания, слабости, увеличенных лимфоузлов. В редких случаях активизация цитомегаловируса вызывает рецидивы инфекции с лихорадкой, потливостью, приливами и недомоганием.

Цитомегаловирусная инфекция у лиц с ослабленным иммунитетом

Ослабление иммунитета наблюдается у лиц, страдающих синдромом врожденного и приобретенного (СПИД) иммунодефицита, а также у пациентов, перенесших пересадку внутренних органов и тканей: сердца, легкого, почки, печени, костного мозга. После пересадки органов пациенты вынуждены постоянно принимать иммунодепрессанты, ведущие к выраженному подавлению иммунных реакций, что вызывает активность цитомегаловируса в организме.

У пациентов, перенесших трансплантацию органов, цитомегаловирус вызывает поражение донорских тканей и органов (гепатит – при пересадке печени, пневмонию при пересадке легкого и т. д.). После трансплантации костного мозга у 15-20% пациентов цитомегаловирус может привести к развитию пневмонии с высокой летальностью (84-88%). Наибольшую опасность представляет ситуация, когда инфицированный цитомегаловирусом донорский материал пересажен неинфицированному реципиенту.

Цитомегаловирус поражает практически всех ВИЧ-инфицированных. В начале заболевания отмечаются недомогание, суставные и мышечные боли, лихорадка, ночная потливость. В дальнейшем к этим признакам могут присоединяться поражения цитомегаловирусом легких (пневмония), печени (гепатит), мозга (энцефалит), сетчатки глаза (ретинит), язвенные поражения и желудочно-кишечные кровотечения.

У мужчин цитомегаловирусом могут поражаться яички, простата, у женщин – шейка матки, внутренний слой матки, влагалище, яичники. Осложнениями цитомегаловирусной инфекции у ВИЧ-инфицированных могут стать внутренние кровотечения из пораженных органов, потеря зрения. Множественное поражение органов цитомегаловирусом может привести к их дисфункции и гибели пациента.

Диагностика

С целью диагностики цитомегаловирусной инфекции проводится лабораторное обследование. Постановка диагноза цитомегаловирусной инфекции основана на выделении цитомегаловируса в клиническом материале или при четырехкратном повышении титра антител.

ИФА-диагностика. Включает определение в крови специфических антител к цитомегаловирусу - иммуноглобулинов М и G. Наличие иммуноглобулинов М может свидетельствовать о первичном заражении цитомегаловирусом либо о реактивации хронической ЦМВИ. Определение высоких титров IgМ у беременных может угрожать инфицированию плода. Повышение IgМ выявляется в крови спустя 4-7 недель после заражения цитомегаловирусом и наблюдается на протяжении 16-20 недель. Повышение иммуноглобулинов G развивается в период затухания активности цитомегаловирусной инфекции. Их наличие в крови говорит о присутствии цитомегаловируса в организме, но не отражает активности инфекционного процесса.
ПЦР-диагностика. Для определения ДНК цитомегаловируса в клетках крови и слизистых (в материалах соскобов из уретры и цервикального канала, в мокроте, слюне и т. д.) используется метод ПЦР-диагностики (полимеразной цепной реакции). Особенно информативно проведение количественной ПЦР, дающей представление об активности цитомегаловируса и вызываемого им инфекционного процесса.

В зависимости от того, какой орган поражен цитомегаловирусной инфекцией, пациент нуждается в консультации гинеколога, андролога, гастроэнтеролога или других специалистов. Дополнительно по показаниям проводится УЗИ органов брюшной полости, кольпоскопия, гастроскопия, МРТ головного мозга и другие обследования.

Лечение цитомегаловирусной инфекции

Неосложненные формы мононуклеазоподобного синдрома не требует специфической терапии. Обычно проводятся мероприятия, идентичные лечению обычного простудного заболевания. Для снятия симптомов интоксикации, вызываемой цитомегаловирусом, рекомендуется пить достаточное количество жидкости.

Лечение цитомегаловирусной инфекции у лиц, входящих в группу риска, проводится противовирусным препаратом ганцикловиром. В случаях тяжелого течения цитомегалии ганцикловир вводится внутривенно, т. к. таблетированные формы препарата обладают лишь профилактическим эффектом в отношении цитомегаловируса. Поскольку ганцикловир обладает выраженными побочными эффектами (вызывает угнетение кроветворения - анемию, нейтропению, тромбоцитопению, кожные реакции, желудочно-кишечные расстройства, повышение температуры и ознобы и др.), его применение ограничено у беременных, детей и у людей, страдающих почечной недостаточностью (только по жизненным показаниям), он не используется у пациентов без нарушения иммунитета.

Для лечения цитомегаловируса у ВИЧ-инфицированных наиболее эффективен препарат фоскарнет, также обладающий рядом побочных эффектов. Фоскарнет может вызывать нарушение электролитного обмена (снижение в плазме крови магния и калия), изъязвление половых органов, нарушение мочеиспускания, тошноту, поражение почек. Данные побочные реакции требуют осторожного применения и своевременной корректировки дозы препарата.

Прогноз

Особую опасность цитомегаловирус представляет при беременности, так как может провоцировать выкидыш, мертворождение или вызывать тяжелые врожденные уродства у ребенка. Поэтому цитомегаловирус, наряду с герпесом, токсоплазмозом и краснухой, относится к числу тех инфекций, обследоваться на которые женщины должны профилактически, еще на этапе планирования беременности.

Профилактика

Особенно остро вопрос профилактики цитомегаловирусной инфекции стоит у лиц, входящих в группу риска. Наиболее подвержены инфицированию цитомегаловирусом и развитию заболевания ВИЧ-инфицированные (особенно больные СПИДом), пациенты после трансплантации органов и лица с иммунодефицитом иного генеза.

Неспецифические методы профилактики (например, соблюдение личной гигиены) неэффективны в отношении цитомегаловируса, так как заражение им возможно даже воздушно-капельным путем. Специфическая профилактика цитомегаловирусной инфекции проводится ганцикловиром, ацикловиром, фоскарнетом среди пациентов, входящих в группы риска. Также для исключения возможности инфицирования цитомегаловирусом реципиентов при пересадке органов и тканей необходим тщательный подбор доноров и контроль донорского материала на наличие цитомегаловирусной инфекции.

Клиторомегалия ( Гипертрофия клитора , Макроклитор )

Клиторомегалия — это увеличение размеров наружной части клитора. Основным проявлением клиторомегалии является длина клитора более 2 сантиметров, когда орган напоминает маленький половой член. Методами диагностики являются наружный осмотр, анализ гормонального профиля, генетическое исследование, УЗИ гениталий, надпочечников по показаниям. Специфическое лечение предполагает хирургическую коррекцию, возможно самопроизвольное уменьшение размеров клитора во время медикаментозной терапии нарушений гормонального фона.

Клиторомегалия по-другому называется макроклитором или гипертрофией клитора. Клитор — наружный половой орган женщины, расположенный у верхнего края малых половых губ. Состоит из двух ножек, которые прикрепляются к лобковым костям, тела и головки. Обычно видимой частью является только головка размером 3-4 мм в диаметре и до 5 мм в длину. Головка покрыта крайней плотью, которая может нависать как капюшон и создавать видимость увеличения клитора. Чтобы правильно оценить размеры, крайнюю плоть необходимо сдвинуть.

Причины клиторомегалии

Клиторомегалия – не самостоятельная патология. Она может сформироваться внутриутробно или появиться в течение жизни под воздействием ряда этиофакторов: наследственных или гормонально обусловленных. Причины врождённой клиторомегалии:

Адреногенитальный синдром. Частота встречаемости 1:18000. При врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) из-за ферментативного дефекта надпочечниками вырабатывается большое количество андрогенов. Кроме клиторомегалии у девочек с такой патологией наружные половые органы сходны с мужскими, для определения пола может потребоваться генетическая экспертиза.
Синдром Фразера. Это редкое аутосомно-рецессивное заболевание (1:250000), связанное с нарушением развития кожных и эпителиальных покровов. Помимо клиторомегалии у таких детей наблюдаются множественные пороки развития: сращение пальцев, пороки глаза, аномалии почек.
Приём гормонов во время беременности. Синтетические гормональные препараты даназол и этистерон широко применяются для лечения гинекологических заболеваний. При наступлении беременности их применение противопоказано, так как средства вызывают внутриутробную маскулинизацию плода женского пола.
Нейрофиброматоз. Наследственное заболевание (1:3500), вызывающее развитие множественных опухолей у человека. Поражение урогенитальной зоны при этой патологии встречается редко. Клиторомегалия в таком случае не связана с гормональными причинами.

Клиторомегалия может возникнуть во взрослом состоянии из-за избыточного воздействия андрогенов. Повышенное количество андрогенов вырабатывается в самом женском организме при заболеваниях или они вводятся искусственно спортсменками для набора мышечной массы. Причины приобретённой клиторомегалии:

Гормональноактивные опухоли яичников. К самым распространённым новообразованиям такого типа относятся гранулёзоклеточная опухоль, андробластома и текома. Обычно данные опухоли имеют доброкачественный характер. В основном встречаются у женщин старше 40-50 лет, кроме андробластомы, которая характерна для репродуктивного возраста.
Вирилизующие опухоли надпочечников. Новообразованием, вырабатывающим андрогены, является андростерома. Происходит из сетчатой зоны коры надпочечников. Чаще встречается у женщин до 40 лет, в половине случаев носит злокачественный характер, дает метастазы в лёгкие, печень, забрюшинное пространство.

Увеличение уровня андрогенов у женщины приводит к формированию мужских признаков (маскулинизации), в том числе и к увеличению клитора. Клитор является чувствительным к действию половых стероидов органом. Активные формы мужских половых гормонов (тестостерон, дигидротестостерон) у взрослой женщины стимулируют рост кавернозных тел клитора, увеличивают кровоснабжение, активизируют клеточное деление. Все эти процессы приводят к развитию клиторомегалии.

Во внутриутробном периоде при ВДКН отсутствуют ферменты, осуществляющие превращение гормонов-предшественников в кортизол и альдостерон. Гормональный синтез идёт по пути образования андрогенов с характерным влиянием на формирование половых признаков. В случае недостатка андрогенов у плода с мужским генотипом, наоборот, останавливается развитие нормальных признаков пола с появлением женского фенотипа и недоразвитого пениса, который ошибочно принимают за гипертрофированный клитор.

Классификация

В выраженных случаях клиторомегалии обнаруживаются и другие признаки, характерные для мужского пола. Для оценки степени интерсексуальности применяется шкала Прадера. В первую очередь она используется у младенцев с ВДКН и насчитывает 6 стадий:

0 степень — нормальные женские половые органы.
1 степень — незначительное увеличение клитора и уменьшение преддверия влагалища (высокая промежность). Такой вариант может расцениваться как норма.
2 степень — клиторомегалия, небольшое отверстие влагалища, отдельное наружное отверстие уретры. Половые губы уменьшены, но задняя спайка присутствует.
3 степень — вместо клитора определяется микропенис, половые губы почти полностью сращены, под пенисом определяется общее отверстие влагалища и уретры (урогенитальный синус).
4 степень — половые органы больше напоминают мужские, чем женские. Пенис нормальных размеров, но без достаточного освобождения крайней плоти при оттягивании вверх. Сросшиеся половые губы образуют пустую мошонку, отверстие уретры располагается под пенисом или на его теле.
5 степень — полная маскулинизация с наружными мужскими половыми органами, но пустой мошонкой. Отверстие уретры находится вблизи или на вершине головки пениса. Таких новорожденных ошибочно считают мальчиками с неопустившимися яичками.
6 степень — нормальные мужские половые органы.

Симптомы клиторомегалии

Врожденная форма

У подростков с нарушением половой дифференцировки симптомы вирилизации могут манифестировать в период полового созревания. До пубертата, как правило, такой ребёнок воспитывается как девочка. Случается, что с момента полового созревания частично восстанавливается чувствительность рецепторов к андрогенам у ребёнка с мужским набором хромосом. Признаки вирилизации, включая клиторомегалию, появляются резко, что может вызвать стресс у подростка и родителей. В этом случае желательна консультация психолога.

Для врождённых форм клиторомегалии характерны признаки псевдогермафродитизма. Это означает, что в строении наружных половых органов присутствуют и мужские, и женские черты. При ВДКН новорожденным девочкам часто ошибочно присваивается мужской пол. Правильный диагноз устанавливается при появлении симптомов нехватки альдостерона: рвоты, потери массы тела, расстройства стула.

При негормональных генетических болезнях (синдром Фразера, нейрофиброматоз) клиторомегалия определяется вместе с другими анатомическими аномалиями. Для синдрома Фразера характерно недоразвитие век, глазных яблок, сращение пальцев и отсутствие входа во влагалище. Признаками нейрофиброматоза являются пятна на коже кофейного цвета, множественные опухоли, неврологические симптомы.

Приобретенная форма

Гипертрофия клитора никогда не носит изолированный характер и не встречается как единственная аномалия. Для развития приобретённой клиторомегалии необходимо превышение уровня нормы тестостерона в 5-8 раз в течение не менее двух лет. Поэтому наряду с гипертрофией клитора присутствуют и другие симптомы вирилизации.

Во взрослом возрасте возникает повышенная сальность кожи, угри, понижение тембра голоса. Излишняя выработка кожного сала приводит к эффекту грязных волос, появляется резкий запах пота. Над верхней губой, на подбородке, груди и животе начинают расти жёсткие стержневые волосы. Постепенно происходит уменьшение объёма молочных желёз, прекращаются менструации.

Для выявления клиторомегалии достаточно гинекологического осмотра. Дальнейшая диагностика заключается в выявлении основного заболевания, симптомом которого является увеличение клитора. Набор лабораторных и функциональных исследований зависит от возраста пациента и сведений анамнеза. В диагностике обязательно участвует эндокринолог, иногда — медицинский генетик. В перечень исследований входят:

Гиперэстрогения ( Гиперэстрогенемия , Гиперэстрогенизм )

Гиперэстрогения — это состояние, характеризующееся повышенным содержанием в организме женщины половых гормонов эстрогенов и их производных. Основными проявлениями гиперэстрогении являются обильные болезненные менструации, предменструальный синдром, болезненность молочных желёз. Базовым методом диагностики является оценка гормонального статуса. Для выяснения причин гормонального дисбаланса выполняется рентген гипофиза, гинекологическое УЗИ, РДВ. Лечение направлено на гормональную коррекцию состояния и зависит от причины отклонения.

Гинекологическая патология, развивающаяся на фоне гиперэстрогении у женщин до 45 лет, составляет 6,6% от всех заболеваний репродуктивной сферы. В период перименопаузы эта цифра повышается до 17-40%. Максимальное количество эстрогенов синтезируется в первую фазу менструального цикла, которая продолжается 7-14 дней от момента начала месячных, затем продукция гормонов снижается до начала следующего менструального цикла. Гиперэстрогения в норме характерна для периода полового созревания и беременности.

Причины гиперэстрогении

Факторы, приводящие к повышению синтеза эстрогенов, можно условно разделить на первичные и вторичные. В результате первичных причин в крови определяется повышенный по сравнению с нормой уровень эстрогенов (абсолютная гиперэстрогения). Если уровень прогестерона снижен, то клиника гиперэстрогении развивается при нормальных показателях эстрогенов. Это вторичная (относительная) гиперэстрогения. Распространёнными причинами повышения эстрогенов являются:

Новообразования гипофиза или гипоталамуса. Синтезом стероидных гормонов в яичниках управляют эндокринные центры, расположенные в головном мозге. Опухоли этой области могут увеличивать уровень гормонов-регуляторов. В таких условиях яичники начинают работать активнее, повышая выброс эстрогенов.
Эстрогенпродуцирующие опухоли. При гормонально-активных опухолях яичников и надпочечников синтез эстрогенов становится неконтролируемым, симптомы нарастают очень быстро. Пропадает какая-либо зависимость от фаз менструального цикла, уровень гормонов превышает норму в 5-7 раз.
Нарушение функции щитовидной железы. Регуляторные гормоны передней доли гипофиза очень схожи по своей структуре, в некоторых случаях они могут действовать не только на щитовидную железу, но и на яичники. Как снижение, так и повышение активности щитовидной железы может привести к развитию гиперэстрогении.
Хорионэпителиома. Эта злокачественная опухоль, формирующаяся из зародышевых клеток, синтезирует хорионический гонадотропин. Под его воздействием в яичниках увеличивается продукция эстрогенов.
Ожирение. Жировая ткань расценивается учёными как эндокринный орган. При её излишнем количестве в организме усиливается накопление мужских стероидов — андрогенов, а их избыток превращается в эстрогены. Развивается гиперэстрогения.
Гепатиты или цирроз печени. Инактивация лишних женских половых гормонов происходит путём их соединения с белком — секс-связывающим глобулином. Он вырабатывается гепатоцитами. Когда печёночные клетки разрушаются и утрачивают свою функцию, происходит повышение уровня активных эстрогенов в сыворотке.

Относительная гиперэстрогения у всех женщин развивается в возрасте старше 35 лет, когда происходит снижение секреции прогестерона и растормаживается влияние гипофизарных гормонов на яичники. Уровень эстрогенов в крови повышается, увеличивается шанс наступления многоплодных беременностей. Этот процесс является первым индикатором старения организма.

Эффекты эстрогенов проявляются не только в репродуктивной системе. Эстрогеновые рецепторы расположены в молочных железах, лёгких, костях, печени, головном мозге. Они подразделяются на мембранные (расположенные на клеточной стенке) и ядерные (расположенные в ядре клетки). При гиперэстрогении избыток гормонов связывается с рецепторами, запуская патологические реакции в организме.

Частый негативный мембранный эффект — увеличение проницаемости клеточной стенки. Жидкость и электролиты выходят из сосудистого русла в ткани, в результате чего развиваются отёки. Значимые ядерные патологические эффекты — увеличение скорости деления клеток, что приводит к гиперпластическим процессам в матке, грудных железах. Избыточный синтез белков, например, факторов свёртывания крови, становится причиной образования тромбов.

Симптомы гиперэстрогении

Самая частая жалоба пациенток ‒ обильные болезненные менструации. Длительность менструального цикла может сокращаться, либо наоборот, увеличиваться. При этом выделения становятся ярко-алого цвета, обильные, со сгустками. Менструации болезненные, боль постоянная, ноющая, приём обезболивающих даёт непродолжительный эффект. Они сопровождаются симптомами кровопотери: головокружением, слабостью, тахикардией. Это значительно снижает работоспособность и настроение.

Для гиперэстрогении характерен набор веса, причём жир откладывается по женскому типу, в основном в области бёдер. Избавиться от лишних килограммов бывает сложно, несмотря на диету и физические нагрузки. Во второй половине цикла, особенно перед месячными, повышается чувствительность молочных желёз, их ткань отекает (нагрубание груди), возникают болезненные ощущения.

Также выражены проявления предменструального синдрома. Помимо физического дискомфорта добавляются перепады настроения, плаксивость, раздражительность. Женщины не могут сосредоточиться на работе, рассеянны, иногда на этом фоне резко возрастает аппетит, появляется неконтролируемая тяга к сладостям. Задержка воды и натрия в тканях способствует развитию отёков, повышению артериального давления.

Осложнения

Длительно существующая гиперэстрогения может способствовать гиперплазии эндометрия, когда внутренняя выстилка матки патологически разрастается и при отторжении способствует развитию массивного кровотечения. Из-за того, что эстрогены увеличивают скорость деления клеток, появляется склонность к злокачественным процессам, особенно там, где ткани наиболее чувствительны к женским стероидам — в эндометрии, мышечной оболочке матки, молочных железах.

Участки разросшегося эндометрия с током крови попадают в другие органы и ткани. Там они способны прикрепляться с образованием очагов роста. Внематочные очаги эндометрия поражают здоровые ткани и являются главной причиной возникновения хронических тазовых болей у женщин. Так возникает эндометриоз. Под влиянием гиперэстрогении повышается синтез факторов свёртывания, развивается повышенная склонность к сосудистым тромбозам.

Во время гинекологического осмотра обращают на себя внимание сочные, рыхлые слизистые, их незначительная синюшность, обильные бели. Подтвердить гиперэстрогению не составляет труда: достаточно выявить повышение в крови уровня эстрадиола или снижение прогестерона. Сложной задачей является определение причины гиперэстрогении. Лечением таких пациенток занимается гинеколог-эндокринолог. Применяемые методы исследования:

Гормональный скрининг. Проводится на 5-7 день менструального цикла. В крови определяется уровень эстрадиола, тестостерона, гормонов щитовидной железы и гипофиза. Анализ на прогестерон выполняется за 5 дней до предполагаемой менструации.
Рентгенография турецкого седла. По данным рентгенограммы оценивается анатомическое строение гипофиза. На основании исследование делается вывод о его объёме и форме, наличии дополнительных образований.
Электроэнцефалография. На основании исследования можно проанализировать электрическую активность подкорковых мозговых центров. Их рассогласованная работа говорит о нарушенной регуляции эндокринной системы.
Сонография. Клинические проявления гиперэстрогении развиваются органах-мишенях: гениталиях, молочных железах. По результатам УЗИ в матке могут быть обнаружены миомы, разрастание (гиперплазия) эндометрия. В молочных железах чаще выявляются кисты. Во время УЗИ ГСС визуализируется строение матки и придатков, обнаруживаются патологические образования.
Биопсия. Проводят аспирационную биопсию содержимого полости матки, с ее помощью можно отследить появление в аспирате атипичных клеток. Диагностическое выскабливание применяется для детального исследования эндометрия, определения разновидности и степени гиперплазии. В качестве лечебной процедуры РДВ выполняется при остановке маточного кровотечения.

Лечение гиперэстрогении

Консервативная терапия

У женщин с неосложнённой гиперэстрогенией в качестве метода терапии очень часто применяются гестагены. На рынке препараты этой группы представлены разными формами выпуска: таблетками, внутриматочными системами, гелями, инъекциями. Они восполняют дефицит природного прогестерона и снижают выраженность симптомов гиперэстрогении. Гелевые формы прогестерона наносятся на молочные железы, уменьшая их болезненность и риск развития мастопатии.

Если нет противопоказаний к применению, то в качестве средств контрацепции при гиперэстрогении следует выбирать микродозированные комбинированные оральные контрацептивы. Их приём снижает стимулирующее влияние гипофиза на яичники, эстрогены поступают в организм в минимальных дозах, уменьшается кровопотеря и боли во время менструации. Если есть осложнения гиперэстрогении (миома, гиперплазия эндометрия) лечение предполагает назначение антиэстрогенов на длительные сроки.

При образованиях гипофиза небольшого размера предпочтение отдаётся консервативным методам лечения с использованием агонистов гонадотропин-рилизинг гормона или антиандрогенов. Если наблюдается тенденция гипофизарной опухоли к росту, возможно использование лучевой терапии. Лечение хорионэпителиомы практически всегда консервативное, опухоль чувствительна к химиотерапии антиметаболитами, противоопухолевыми антибиотиками.

Хирургическое лечение

При гормонопродуцирующих опухолях лечение начинается с хирургического удаления источника эстрогенов. Оперативное лечение опухолей гипофиза в настоящее время проводится путём щадящего эндоназального доступа. У подростков с редкими генетическими заболеваниями (синдромом тестикулярной феминизации) при реверсии пола с недоразвитой нефункционирующей гонадой на первом этапе проводится обязательное её удаление.

При своевременном лечении прогноз для жизни и репродуктивной функции благоприятный. Не следует бояться назначения гормональных средств. В терапевтических дозах это эффективный и безопасный метод лечения гиперэстрогении, позволяющий обойтись без хирургического вмешательства. Для профилактики очень важно снизить избыточную продукцию эстрогенов естественным путём: нормализовать вес, отказаться от вредных привычек, восстановить работу печени.

Большое значение имеет режим ночного сна. Для правильной работы гипофиза вечерний отход ко сну должен быть не позднее 23 часов, а продолжительность сна — не менее 8. Не реже 1 раза в месяц в первой половине менструального цикла нужно проводить самообследование молочных желёз. С любыми жалобами на изменение ритма и характера менструации, другими симптомами необходимо незамедлительно обратиться к врачу-гинекологу.

1. Гиперплазия и предрак эндометрия/ Горных О.А., Самойленко В.В. и другие.// Опухоли женской репродуктивной системы. – 2011. - №4.

2. Миома матки в современном мире: актуальные вопросы патогенеза, диагностики и лечения/ Гриценко Я.В., Константинова О.Д. и другие.// Бюллетень Оренбургского научного центра УрО РАН. – 2012. - №3.

3. Лечение фиброзно-кистозной мастопатии/ Манушарова Р.А., Черкезова Э.И.// Медицинский совет. – 2008. - №3.

Читайте также: