Контрастная эхокардиография по поводу гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) имела до недавнего времени репутацию редкого заболевания. Однако ряд недавних исследований населения от России и других стран показывают, что ГКМП является более распространенным заболеванием, чем считали ранее. Сейчас подсчитано, что примерно 1 из 500 людей в общей популяции страдают этим заболеванием. Можно сказать, что ГКМП - это глобальная болезнь, и эти цифры распространенности исходят от населения столь же разнообразны, как разнообразен состав населения таких стран как Россия, США, Японии и Китая. Эти цифры относятся к взрослым, у которых заболевание распознается эхокардиография (т. е. визуализировать утолщение стенки левого желудочка). У детей выявить эту патологию крайне сложно.

При гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), состояние стенки левого желудочка на УЗИ сердца является ненормальным в силу чрезмерного утолщения, при этом полость левого желудочка остается нормальной или будет небольших размеров. ГКМП часто присваивают термин «увеличенное сердце», но, вероятно, более точным было бы считать другое понятие «утолщение» или «мышечное» сердце. Распределение этой утолщенной мышцы (или гипертрофии) на УЗИ сердца могут принимать различные формы и сильно отличаются от пациента к пациенту (даже среди родственных больных).

В частности, стандартный, точный вид, или степень гипертрофии на эхокардиографии может значительно варьироваться среди пациентов, но степень проявления болезни может иметь значение у отдельных людей. Кроме того, абсолютная толщина стены может также существенно отличаться среди пациентов. ГКМП может достигать толщины, которое значительно превосходит таковую среди любых имеющих известность других сердечных заболеваний. Толщина стенки желудочка может возрасти до 6 раз выше нормы. Верхний предел нормальной толщине стенки 10–12мм и, что примечательно, некоторые пациенты могут показать толщину на УЗИ сердца не менее 40–60 мм. Пациенты очень часто сосредоточены на таком показателе при УЗИ сердца как точное измерение толщины стенки и «количество» массы левого желудочка. Но на самом деле у большинства пациентов это точное значение является малозначимый. Единственным исключением будут те пациенты, с чрезвычайно плотной стенкой толщиной более 30 или 35мм, для которых был доказан связанный повышенный риск внезапной смерти. С другой стороны, многие пациенты имеют только слегка увеличенную толщину, которая может быть ограничена только маленькой частью стенки левого желудочка, но вызывающей значительную обструкцию с для работы сердца.

Как правило, утолщения стенок на УЗИ сердца при гипертрофической описывается как асимметричная, который означает, что некоторые части стенки толще, чем другие. Обычно локализация гипертрофии основана на межжелудочковой перегородке, которая является увеличенной относительно свободной части стенки левого желудочка (т. е. не часть перегородки). Как правило, термин «концентрическая» означает только то, что все участки стенки такой же толщины; эта картина гипертрофии является редкостью при ГКМП, и присутствует только около 2% пациентов на УЗИ сердца.

В результате многочисленных и тщательно проведенных исследований многих известных ученых и врачей, завесы, окружающие гипертрофическую кардиомиопатию были сняты, и теперь мы знаем, что вызывало любопытство врачей и пациентов, она в самом деле является, наиболее распространенным генетическим заболеванием сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия - это комплексное заболевание, и этот момент подчеркивается тем фактом, что некоторые из людей могут хранить «затаившийся» дефект гена проявления ГКМП. У них тем не менее есть нормальные данные эхокардиограммы и электрокардиограммы, и, следовательно, могут полностью избежать клинического выявления при осмотре кардиологом. Действительно, как ни странно это пример ГКМП без гипертрофии, которая может быть диагностирована только с помощью генетического тестирования. Однако, судя по имеющейся информации, нам кажется, что у таких людей могут быть значительные риски, связанные с проявлением кардиомиопатии. Есть подтверждения, что у некоторые из этих лиц в середине жизни генные проявления могут «конвертировать», что проявляется выявлением на УЗИ сердца типичным ГКМП путем развития утолщенных стенки сердца без видимых причин (у них отсутствует гипертония, пороки сердца и т.д.).

Действительно, в настоящее время признается, что количество населения и выявление пациентов с ГКМП были приравнена к верхушке «айсберга» с наиболее пострадавшими пациентами, у которых данная патология диагностируется, но основная и неизвестная масса людей находиться «ниже поверхности» этого опасного «айсберга». Это помогает объяснить, почему ГКМП кажется такой редкостью в кардиологической практике (то есть, почему кардиологи так часто говорят об этом заболевании, но редко выявляют таких пациентов).

С другой стороны, другие очень разные заболевания сердца могут имитировать гипертрофическую кардиомиопатию в силу того, что показывают утолщенные стенки сердца, и различие таких проявлений для врача может быть трудным, особенно у возрастных пациентов, так как разные болезни от времени влияют на толщину стенок. К ним относятся заболевания, которые возникают в сердце (и в других органах) как амилоидоз, который возникает почти исключительно у пожилых пациентов, а также другие генетически обусловленные патологии, такие как гликогеновая болезнь, синдром Нунан (у младенцев и детей младшего возраста) и болезнь Фабри (у взрослых). Иногда на УЗИ сердца могут быть найдены и экстремальные примеры доброкачественной гипертрофии или «атлетическое сердца», в которой увеличенная толщина стенки левого желудочка объясняется исключительно напряженными и хроническими спортивными тренировками.

Контрастная эхокардиография по поводу гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

а) Транскоронарная аблация межжелудочковой перегородки. Новым альтернативным методом лечения больных ГКМП является операция, основанная на современных катетерных технологиях, - транскоронарная аблация гипертрофированной межжелудочковой перегородки. При этой операции с помощью инъекции этилового спирта в первую септальную ветвь передней межжелудочковой артерии вызывают локальный инфаркт межжелудочковой перегородки. Такой индуцированный инфаркт приводит к уменьшению толщины субаортальной части межжелудочковой перегородки и к увеличению площади поверхности выносящего тракта левого желудочка.

б) Контрастная эхокардиография миокарда. Оптимизировать лечение, улучшить отдаленные клинические и гемодинамические результаты и уменьшить частоту осложнений можно путем идентификации с помощью контрастной ЭхоКГ той септальной ветви, которая имеет непосредственное отношение к появлению градиента давления в выносящем тракте левого желудочка. Такую эхокардиографическую диагностику, направленную на точную идентификацию артерии, следует дополнить пробной баллонной окклюзией.

Этот метод позволяет свести к минимуму размеры поврежденного миокарда гипертрофированной межжелудочковой перегородки и последующего его некроза и тем самым уменьшить частоту случаев, когда возникает необходимость в имплантации электрокардиостимулятора. Кроме того, применение этого исследования привело к уменьшению частоты выполнения повторного вмешательства при неэффективном снижении градиента давления и частоты смертельных осложнений, связанных с обширным некрозом миокарда, распространяющимся на стенку левого желудочка.

Учитывая значительную роль, которую играют в окклюзии выносящего тракта левого желудочка подклапанные структуры митрального клапана, и необходимость глубокой резекции гипертрофированной межжелудочковой перегородки, важно, чтобы и при транскоронарной аблации межжелудочковой перегородки некроз оказался достаточно глубоким. Именно этим можно предупредить наблюдающийся у части больных после транскоронарной аблации остаточный градиент в выносящем тракте левого желудочка. Сохранение остаточного градиента является предиктором неблагоприятного исхода неудовлетворительного функционального результата и персистирования клинической симптоматики.

Как миотомия/миэктомия, так и успешная чрескожная транскоронарная аблация межжелудочковой перегородки приводят наряду с устранением или уменьшением обструкции выносящего тракта левого желудочка к уменьшению отношения Е/Е', тесно коррелирующему со средним давлением в легочных капиллярах и восстановлением размеров левого предсердия. Этот эффект лечения сохраняется и спустя 1-2 года после вмешательства.

Допплеровское исследование митрального кровотока и митрального клапана у больного ГКМП до чрескожной аблации межжелудочковой перегородки и через год после нее.
Достигнуто увеличение скорости (Е) и укорочение времени раннедиастолического митрального кровотока и увеличение скорости (Е') и укорочение времени раннедиастолического смещения митрального клапана, отношение Е/Е' отчетливо снижено.

ЭхоКГ в М-режиме при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

а) Толщина межжелудочковой перегородки. Типичная картина ГКМП при ЭхоКГ в М-режиме представлена асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки и ее утолщением более 15 мм. Средняя толщина межжелудочковой перегородки при данной патологии составляет 20 мм, а у отдельных больных она превышает 40 мм.

б) Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Об асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки говорят в тех случаях, когда она утолщена в большей степени, чем другие отделы левого желудочка, и отношение ее толщины к толщине задней стенки левого желудочка превышает 1,3. Наличие такой асимметрии еще не означает, что у больного имеется ГКМП, но при увеличении упомянутого отношения до величины более 1,5 вероятность этой патологии резко возрастает.

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки является также важным дифференциальнодиагностическим признаком, позволяющим отличить ГКМП от гипертонического сердца, при котором гипертрофия чаще имеет концентрический характер.

в) Уровень и угол измерений толщины межжелудочковой перегородки. Уровень, на котором измеряют толщину межжелудочковой перегородки при сканировании вдоль длинной оси из парастернальной позиции, имеет существенное значение. Этот уровень должен соответствовать переходу передней створки митрального клапана в сухожильные хорды.

При измерении ближе к основанию в направлении к аорте значение толщины межжелудочковой перегородки будет заниженным, так как на этом уровне гипертрофия ее бывает менее выраженной. С другой стороны, измерение должно выполняться правильно, а именно направление ультразвукового луча при ЭхоКГ в М-режиме должно быть перпендикулярным межжелудочковой перегородке. При всяком отклонении его от прямого угла значение толщины межжелудочковой перегородки будет завышенным.

г) Разграничение правого и левого желудочка. При слишком большом наклоне ультразвукового луча к межжелудочковой перегородке непрерывная визуализация ее становится невозможной. Существенно затрудняется разграничение межжелудочковой перегородки от правого желудочка, особенно если она резко гипертрофирована и заметно уменьшает полость правого желудочка. В таких случаях гипертрофия затрагивает также трабекулярную структуру желудочка (например, возможно наличие модераторной трабекулы), которая может быть ошибочно принята за гипертрофированную межжелудочковую перегородку.

В этих условиях точное измерение толщины межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в М-режиме становится невозможным. В отличие от правого желудочка разграничение левого желудочка и межжелудочковой перегородки не представляет труда.

д) Полости сердца. При ЭхоКГ в М-режиме измерить размеры полостей сердца удается без каких-либо трудностей. Для ГКМП характерно уменьшение полости левого желудочка, ее конечно-систолического и конечно-диастолического размеров, в то же время полость левого предсердия почти у всех больных бывает расширенной.

е) Поздние формы ГКМП. Поздние формы ГКМП иногда представляют собой переход в ДКМП с прогрессирующим истончением стенки левого желудочка и отчетливым снижением систолической функции. Такие изменения значительно отягощают прогноз, и лишь регулярное контрольное исследование больного помогает правильно оценить, к чему привело прогрессирование патологического процесса при ГКМП.

ж) Уменьшение крутизны наклона отрезка EF. Еще одним эхокардиографическим критерием ГКМП является нередко наблюдаемое уменьшение мезосистолического движения передней створки митрального клапана. При ЭхоКГ в М-режиме это движение проявляется уменьшением крутизны наклона отрезка EF (скорость кровотока становится ниже нормальной, которая составляет 70 мм/с). Уменьшение угла наклона EF обычно указывает на недостаточное расслабление левого желудочка, которое вместе с нарушением его наполнения обусловлено повышенной жесткостью гипертрофированного миокарда. Этот признак не является специфичным для ГКМП, так как отмечается и при других формах гипертрофии левого желудочка.

з) Аортальный клапан. У больных ГКМП при ЭхоКГ в М-режиме можно выявить также определенные изменения в аортальном клапане. Так, примерно через 20-100 мс после обычного открытия аортального клапана может происходить частичное мезосистолическое смыкание его заслонок, которые в позднюю систолу вновь расходятся. В большинстве случаев частичное смыкание створок начинается от правой коронарной заслонки и вызвано патологическим профилем скорости кровотока, обусловленным сужением выносящего тракта левого желудочка. Такое частичное мезосистолическое смыкание заслонок аортального клапана следует отличать от часто наблюдаемого физиологического дрожания подвижных эластичных заслонок неизмененного аортального клапана.

Эхокардиография и гипертрофическая кардиомиопатия

Что означает гипертрофическая кардиомиопатия, выявленная на эхокардиографии?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это генетическое заболевание, вызванное мутацией в ДНК, и она диагностируется с помощью эхокардиографии. По меньшей мере, 10 генов, которые кодируют белки сердечного саркомера. Мутации, связанные с ГКМП разбросаны по разным частям генов, но мутации в гене, кодирующий -миозина тяжелой цепи, представляет одну из самых распространенных генетических причин гипертрофической кардиомиопатии. Фенотипические признаки ГКМП обычно возникают у 1 из каждых 500 взрослых выявляется на эхокардиографии и включает массивную гипертрофию, связанную в основном утолщением межжелудочковой перегородки.

Как страдает гемодинамика при ГКМП и что покажет УЗИ сердца?

Хотя асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки обнаруживается на эхокардиографии как самый часто встречаемый тип морфологического рисунка, ГКМП иногда проявляется концентрическим утолщением мышцы верхушки или свободной стенки левого желудочка (ЛЖ). Когда базальная перегородка гипертрофирована и выпячивается, то выводной тракт ЛЖ становится узким, обеспечивая субстрат для динамической непроходимости. При эхокардиографии видно, что скорость потока крови через зауженный выводной отдел ЛЖ увеличивается и создает эффект Вентури. Следовательно, створки митрального клапана и подклапанный аппарат обращается к перегородке (т. е. создается эффект переднего систолического движения), что формирует воспрепятствование сердечного выброса через выводной отдел ЛЖ. Это затруднение является динамичным и зависит от условий нагрузки и размера ЛЖ и его сократительной способности.

Когда аортальный поток прерывается за счет обструкции выводного тракта ЛЖ, развивается преждевременное среднесистолическое закрытие аортального клапана. На эхокардиографии фиксируется переднее систолическое движение передней створки митрального клапана. Это искажает конфигурацию клапана, в результате создается причина для митральной недостаточности. Таким образом, разной степени митральная регургитация почти неизменно сопровождает обструктивный тип гипертрофической кардиомиопатии.

М-режим эхокардиографии является полезным в документировании асимметричного утолщения межжелудочковой перегородки, передне-систолического движения передней створки митрального клапана, и среднесистолического прикрытия аортального клапана. Непропорциональная септальное утолщение миокарда проявляется также в ПЖ и нижней стенки миокарда. Передне-систолический ход створок митрального клапана можно увидеть и в прочих гипердинамических кардиальных условиях. Двумерная (2D) эхокардиография остается главным подходом выбора для установления диагноза гипертрофическая кардиомиопатия. Кроме того, подробная морфологическая характеристика обеспечивается 2D эхокардиографической визуализацией. Наиболее частой из морфологического разнообразия выявляется гипертрофическая кардиомиопатия, которая состоит из диффузного утолщения желудочков, перегородки и переднебоковой свободной стенки (70%-75% случаев). Гипертрофия, которая сопровождается утолщением базальной зоны межжелудочковой перегородки (10%-15% случаев), концентрическая гипертрофия (5% случаев), апикальная гипертрофия (

Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия могут быть пропущены на 2D эхокардиографии, если осмотр верхушечной зоны осуществляется неопытным врачом. Обследование из парастернальной позиции не может обеспечить диагноз, так как гипертрофия обычно сводится к верхушке. Из-за массивной апикальной гипертрофии и движения эпикарда можно ошибочно предложить дискинезию верхушки (что иногда вызывает ложную диагностику апикальной аневризмы), но движения эндокарда показывает практически полную облитерацию полости верхушки. Внутривенное введение контрастного вещества при эхокардиографии, является чрезвычайно полезным в определении малой полости верхушки с конфигурацией «туз пик», свойственной для апикальной ГКМП.

Эти изменения обычно связаны выявлении гигантских Т-волн с инверсией в грудных отведениях на электрокардиограмме. Наличие неравномерного утолщения межжелудочковой перегородки и тяжелой степени передне-систолического движения митрального клапана прогнозирует хороший результат после септальной миэктомии. Алкогольная септальная абляция показывает себя альтернативной методикой для уменьшения обструкции выводного тракта ЛЖ. Инфаркт создается в базальной части межжелудочковой перегородки, тем самым расширяя площадь выводного тракта. Площадь миокарда, предоставленной на абляции межжелудочковой перегородки переменна и зависит от количества перфорантных артерий, следовательно, до проведения процедуры, очень важно визуализировать зону инфаркта за счет абляции межжелудочковой перегородки. Контрастная эхокардиография миокарда хорошо подходит для этой цели. Трехмерная эхокардиография является полезным для лучшего разграничения зоны выводного тракта ЛЖ при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии

Как отличается спортивное сердце от гипертрофической кардиомиопатии на эхокардиографии?

Стенки ЛЖ становятся гипертрофированными после нескольких лет интенсивной спортивной тренировки, и в 2D эхокардиографические появляются находки «спортивного»" сердца, которые напоминают таковые у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

Следующие особенности сердца спортсмена отличить его от гипертрофической кардиомиопатии (ниже приведены характеристики спортивного сердца):

Гипертрофия является в значительной степени симметричной.
Гипертрофия редко превышает 17 мм.
Размер полости ЛЖ увеличивается при сердце спортсмена, но снижается при гипертрофической кардиомиопатии.
Диастолическая функция левого желудочка нормальная (Е' >7 см/с).
Импульсный допплер во время процедуры исследования на эхокардиографии нормальные.

Иногда трудно отличить гипертрофическую кардиомиопатию от гипертрофии, вызванной гипертонией. Но исследования с применением эхокардиографии продемонстрировали, что глобальный функциональный индекс (ГФИ) полезна в их различении:

ГФИ = [Е/Е']/S' , где Е - поток ранней митральной диастолической скорости, Е' ранняя диастолическая скорость митрального фиброзного кольца, и S' является систолической скоростью митрального кольца. Если встречается пациент с ГФИ больше, чем 1,77, то этот результат поддерживает диагноз гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Общие сведения

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Причины

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов - нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипертрофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концентрической). В большинстве случаев выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая артериальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца. Окончательным подтверждающим методом служит генодиагностика.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, - протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Читайте также: