КТ при агенезии и гипоплазии сегментов печени

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

КТ, МРТ, УЗИ при аутосомно-доминантном поликистозе печени

а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Аутосомно-доминатная поликистозная болезнь печени (АДПБ печени) или поликистозная болезнь печени (ПБП) взрослых
2. Определения:
• Редкое врожденное заболевание
• Является одним из широкого спектра фиброполикистозных заболеваний печени:
о Представляющих собой группу схожих заболеваний печени и билиарного тракта, обусловленных аномалиями развития дуктальной пластинки в эмбриогенезе

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные (больше 20) кисты различного размера
• Локализация:
о Выраженность поражения печени: от ограниченных участков кистозной перестройки до диффузного поражения всех долей:
- Возможно также наличие кист в почках и других органах
• Размер:
о От менее одного миллиметра до 12 см (и больше)
• Ключевые моменты:
о Множественные крупные или мелкие кисты в сочетании с фиброзом:
- Округлой или овоидной формы
- С ровной и тонкой стенкой (неосложненные)
- Без внутренних включений (неосложненные)

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, выполненной женщине среднего возраста, определяются множественные кисты большого размера в поликистозно измененных почках и печени У женщин с поликистозной болезнью печени кисты обычно крупнее, чем у мужчин, что связано с влиянием гормонов на процесс развития кисты.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом у другого пациента определяются множественные кисты в печени, некоторые из которых имеют размер больше 20 см. В почках также определяются небольшие кисты. Правая почка смещена каудально, ее лоханка (не показана) сдавлена, что привело к гидронефрозу.

2. КТ при аутосомно-доминантном поликистозе печени:
• КТ без контрастного усиления:
о Многочисленные кистозные очаги однородной структуры и равномерной низкой плотности:
- При кровоизлиянии в кисту (реже при инфицировании) плотность ее содержимого превышает плотность воды
- Часто обнаруживаются обызвествления в стенке кисты, обусловленные «старым» кровоизлиянием
• КТ с контрастным усилением:
о Стенка кисты и ее содержимое не накапливают контраст
о В осложненных кистах (при инфицировании или кровоизлиянии) обнаруживаются перегородки или включения дебриса:
- Стенка осложненных кист может накапливать контраст, однако в ней не обнаруживаются узлы, усиливающиеся при контрастировании
о В кистах могут быть уровни жидкости

3. МРТ при аутосомно-доминантном поликистозе печени:
• Т1 ВИ:
о Неосложненные кисты характеризуются крайне низкой интенсивностью сигнала:
- Интенсивность сигнала выше в кистах, содержащих «свежую» кровь
• Т2 ВИ:
о Равномерно или неравномерно гиперинтенсивный сигнал
- Кровоизлияние внутрь кисты выглядит гипоинтенсивным
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Кисты не усиливаются после введения контраста на основе гадолиния
• МР-холангиография:
о Обнаруживаются кисты, не сообщающиеся с желчными протоками
о При болезни Кароли кисты сообщаются с желчными протоками

4. УЗИ:
• Серошкальное УЗИ:
о Анэхогенные объемные образования с ровными краями, тонкой стенкой, без перегородок или узлов
о Для каждой кисты типично заднее акустическое усиление

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики
• КТ с контрастным усилением (если не нарушена функция почек) или МРТ:
о МРТ - более чувствительный метод для обнаружения осложненных кист

(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления определяются множественные кисты однородной структуры, низкой плотности, с ровной и тонкой стенкой. Внутренняя структура кист не изменена. В некоторых кистах находится содержимое с плотностью, которая превышает плотность воды, в периферических отделах других кист (в стенке) визуализируются кальцинаты, обусловленные «старым» кровоизлиянием.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется увеличенная печень со множественными кистами. Обратите также внимание на кистозные изменения обеих почек. У большинства пациентов поликистоз печени сочетается с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек.

в) Дифференциальная диагностика аутосомно-доминантного поликистоза печени:

1. Кисты внутрипеченочных желчных протоков:
• Не существует признаков, позволяющих провести дифференциальную диагностику с АДПБП во время лучевого или гистологического исследования:
о Не столь склонны к кровоизлиянию
• Множественные кисты различного размера

2. Билиарные гамартомы:
• Представляют собой множественные мелкие очаги:
о Обычно меньше 1,5 см в поперечнике
• Контрастное усиление гамартом варьирует в зависимости от соотношения кистозного и солидного компонента:
о Преимущественно кистозные образования (с плотностью воды):
- Содержимое кист не накапливает контраст
о Преимущественно солидные (с фиброзной стромой) образования:
- Накапливают контраст и становятся равными по плотности паренхиме печени
- Эхогенность мелких гамартом выше, чем мелких кист
• Т2 ВИ, МР-холангиография: кистозные образования, сообщающиеся с желчными протоками

3. Болезнь Кароли:
• Врожденное заболевание, проявляющееся сообщающейся кавернозной эктазией желчных протоков
• Характеризуется расширением многочисленных внутрипеченочных желчных протоков в виде небольшого мешка
• Симптом «центральной точки» на КТ с контрастным усилением:
о Обусловлен контрастированием ветви воротной вены, проходящей внутри кисты
• При МР-холангиографии обнаруживается сообщающаяся аномалия желчных протоков

4. Кистозные метастазы:
• Метастазы кистозного характера обусловлены саркомами, особенно ГИСО (после лечения)
• В метастазах обнаруживаются включения дебриса или узлы в стенке
• Редко бывают столь же многочисленными, как изменения при поликистозе печени

(Слева) На Т1 ВИ GRE opposed-phase МР томограмме определяются множественные кисты печени, обладающие различными сигнальными характеристиками. Некоторые из них гипоинтенсивны, как этого следует ожидать от простых кист с жидкостным содержимым, другие дают промежуточный по интенсивности сигнал. Как минимум в одной из них визуализируется перегородка и неоднородное содержимое, обусловленное «старым» кровоизлиянием.
(Справа) На Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента видна комплексная структура содержимого некоторых кист: неосложненные кисты остаются равномерно гиперинтенсивными, содержимое осложненных кист становится неоднородным.

г) Патология:

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Прогрессирующее увеличение и деформация печени:
о Множественные кисты в печени, билиарные гамартомы и фиброзная ткань

3. Микроскопия:
• Кубический и плоский однослойный эпителий без признаков дисплазии в стенке кисты

д) Клинические особенности:

1. Проявления аутосомно-доминантного поликистоза печени:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Тупая боль в животе
о Увеличение живота
о Диспноэ
о Кахексия, раннее насыщение
• Клинический профиль:
о Другие признаки/симптомы:
- Массивная гепатомегалия, сдавливание желудка
- Объем печени в 5-10 раз выше нормы
о Сдавливание воротной вены обусловливает портальную гипертензию
о Сдавливание внутрипеченочных желчных протоков извне
о Обструкция и застой крови в венах печени из-за сдавливания кистами
о Транссудативный асцит, портальная гипертензия в результате деформации портальных венул, обусловленной кистами и фиброзом
о Лабораторные данные: нарушение функции печени при АД-ПБП нетипично

2. Демография:
• Возраст:
о Проявления возникают у пациентов взрослого возраста
• Пол:
о М- Заболевание чаще встречается у женщин (60-75%), чем у мужчин (40-60%)
- У женщин размер и количество кист больше по сравнению с мужчинами
• Эпидемиология:
о Заболеваемость тяжело оценить из-за вариабельной степени экспрессии:
- Что проявляется различной выраженностью фиброза и кистозной трансформации
о Патологические изменения со стороны почек и гепатобилиарной системы часто сочетаются в различных вариациях:
- Что позволяет предположить общность генетических нарушений, обусловливающих заболевание
о Изолированная поликистозная болезнь печени является отдельным генетическим заболеванием:
- Встречается реже, чем поликистозная болезнь печени, ассоциированная с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек
о Приблизительно у половины всех пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек имеет место поражение печени
о Приблизительно у 70% пациентов поликистозная болезнь печени сочетается с поликистозом почек

3. Течение и прогноз:
• Прогрессирующее увеличение печени по мере ее замещения кистами
• Изолированное поражение печени не снижает ожидаемую продолжительность жизни
• Осложнения: спонтанное кровоизлияние в кисту, разрыв кисты, инфицирование
• Прогноз: отдаленные результаты терапевтического и хирургического лечения несопоставимы:
о Ортотопическая трансплантация печени показывает великолепные результаты в долгосрочной перспективе
о Обычно выполняется с целью устранения объемного воздействия печени на ближайшие органы

4. Лечение аутосомно-доминантного поликистоза печени:
• Варианты, риски, осложнения:
о Аналоги соматостатина для временного уменьшения объема кисты
о Простое иссечение свода кисты, изолированная фенестрация, либо фенестрация в сочетании с резекцией
о Чрескожная аспирация и склерозирование кисты путем введения спирта в ее полость
о Сочетанная марсупиализация и резекция кист наибольшего размера
о Тотальная гепатэктомия и ортотопическая трансплантация печени для лечения пациентов с тяжелым поликистозом печени о Комбинированная трансплантация печени и почек при их сочетанном поражении, выраженном в значительной степени
о Однолетняя выживаемость составляет 89%, при этом в значительной степени улучшается качество жизни и уменьшается выраженность симптоматики

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Для изолированной аутосомно-доминантной болезни печени типична гиподиагностика; это заболевание генетически отлично от поликистозной болезни печени, сочетающейся с аутосомно-доминантной болезнью почек
о Все остальные аспекты заболевания аналогичны

2. Советы по интерпретации изображений:
• Диагноз аутосомно-доминантной поликистозной болезни печени не может быть установлен только на основании факта наличия множественных кист в печени:
о Необходимо обнаружение кист в других органах, соответствующий семейный анамнез, а также генетическое тестирование

ж) Список использованной литературы:
1. Benzimra J et al: Hepatic cysts treated with percutaneous ethanol sclerotherapy: time to extend the indications to haemorrhagic cysts and polycystic liver disease. Eur Radiol. 24(5)4 030-8, 2014
2. Abu-Wasel В et al: Pathophysiology, epidemiology, classification and treatment options for polycystic liver diseases. World J Gastroenterol. 19(35):5775-86, 2013
3. Fedeles SV et al: A genetic interaction network of five genes for human polycystic kidney and liver diseases defines polycystin-1 as the central determinant of cyst formation. Nat Genet. 43(7):639-47, 2011
4. Gevers TJ et al: Somatostatin analogues for treatment of polycystic liver disease. Curr Opin Gastroenterol. 27(3):294-300, 2011
5. Venkatanarasimha N et al: Imaging features of ductal plate malformations in adults. Clin Radiol. 66(11): 1086-93, 2011
6. Everson GT et al: Advances in management of polycystic liver disease. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2(4):563-76, 2008
7. Morgan DE et al: Polycystic liver disease: multimodality imaging for complications and transplant evaluation. Radiographics. 26(6)4 655-68; quiz 1655, 2006
8. Brancatelli G et al: Fibropolycystic liver disease: CT and MR imaging findings. Radiographics. 25(3):659-70, 2005
9. Qian Q et al: Clinical profile of autosomal dominant polycystic liver disease. Hepatology. 37(1)464-71, 2003
10. Mortele KJ et al: Cystic focal liver lesions in the adult: differential CT and MR imaging features. Radiographics. 21 (4):895-910, 2001

КТ при агенезии и гипоплазии сегментов печени

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Агенезия или гипоплазия доли либо сегментов печени
2. Определение:
• Агенезия/гипоплазия доли или сегментов печени является редкой аномалией развития, которая проявляется отсутствием ткани печени слева или справа от ямки желчного пузыря при отсутствии первичного оперативного вмешательства либо заболевания

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Отсутствие правой и левой печеночной вены, воротной вены и ее ветвей, а также внутрипеченочных желчных протоков:
- Если ни одна из вышеперечисленных структур не визуализируется, агенезию можно считать подтвержденной
• Локализация:
о Чаще всего отсутствуют следующие сегменты:
- В правой доле: передние (пятый и восьмой)
- В левой доле: четвертый
• Размер:
о Компенсаторная гипертрофия других сегментов печени

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется в значительной степени уменьшенный в размерах медиальный сегмент печени, расположенный между щелью серповидной связки и желчным пузырем. Передние сегменты также уменьшены в размерах.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в этом же случае визуализируются толстая кишка и жировая клетчатка сальника, заполняющие промежуток между правой и левой долей печени у пациента с врожденной гипоплазией переднего и медиального сегментов.

2. КТ при агенезии и гипоплазии сегментов печени:
• Изменение соотношения органов верхнего этажа брюшной полости
• Агенезия правой доли: отсутствие ткани печени справа от междолевой щели:
о Отсутствие правой печеночной вены, воротной вены и ее ветвей, а также правого долевого внутрипеченочного желчного протока
о Латеральное и «глубокое» расположение желчного пузыря
о Высокое стояние печеночного изгиба ободочной кишки; горизонтальная миграция желудка вправо
о Расположение нижней полой вены в непосредственной близости от задней поверхности медиального сегмента левой доли печени
• Агенезия левой доли: отсутствие ткани печени слева от междолевой щели:
о Отсутствие визуализации щели серповидной связки
о Миграция желудка и селезеночного изгиба толстой кишки кверху и медиально
о Высокое расположение луковицы двенадцатиперстной кишки, U-образная форма желудка

3. Другие методы исследования:
• Холангиография: отсутствие или гипоплазия протоков в соответствующих сегментах

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ (наиболее часто используемый)
• Выбор протокола исследования:
о КТ с контрастным усилением и мультипланарным реформатированием-лучший способ визуализации измененной анатомии

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется гипоплазия переднего и медиального сегментов. Обратите внимание на клипсу после ранее выполненной холецистэктомии (в норме желчный пузырь располагается между долями печени). Также обратите внимание на грыжевое выпячивание желудка и толстой кишки латерально и в краниальную сторону.
(Справа) На более каудальном аксиальном КТ срезе без контрастного усиления у этого же пациента визуализируется свободное пространство, обусловленное врожденной гипоплазией переднего и медиального сегментов печени, заполненное жировой клетчаткой сальника и печеночным изгибом ободочной кишки.

в) Дифференциальная диагностика агенезии и гипоплазии сегментов печени:

1. Цирроз печени:
• Цирроз с развитием очагового сливного фиброза часто приводит к атрофии переднего и медиального сегмента печени
• Необходимо обращать внимание на признаки портальной гипертензии (варикозное расширение вен, асцит)

2. Состояние после резекции:
• При резекции печени разрез может быть осуществлен вдоль продольной или поперечной борозды (или обоих)

3. Состояние после химиоэмболизации или абляции:
• Атрофически измененная паренхима печени может выглядеть гипер- или гиподенсной
• Необходимо проанализировать данные предыдущих лучевых исследований и изучить медицинскую документацию на предмет первичной опухоли и проводимого лечения

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Правая доля:
- Аплазия воротной вены или нарушение индукции между примитивной диафрагмой (septum transversum) и примитивной печенью (эндодермальным дивертикулом)
о Левая доля:
- Облитерация венозного протока левой долевой ветви воротной вены
• Ассоциированные патологические изменения:
о Чаще всего - изолированная аномалия
о Отсутствие (гипоплазия) купола диафрагмы с этой же стороны о Отсутствие нижней полой вены
о Мальротация кишечника, киста холедоха, агенезия желчного пузыря, внутрипеченочные вено-венозные шунты

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Нетипичное увеличение других сегментов, изменение положения желчного пузыря, смещение оси щели венозной связки

1. Проявления:
• Аномалия развития обнаруживается случайно при лучевых исследованиях
• Заболевания билиарного тракта, заворот желудка

3. Течение и прогноз:
• Течение обычно бессимптомное
• Очень редко - образование конкрементов и развитие злокачественных опухолей билиарного тракта

4. Следует учесть:
• Такие состояния, как цирроз печени, вторичная атрофия вследствие билиарной обструкции, травма и оперативные вмешательства, могут имитировать агенезию, и должны быть исключены в первую очередь

е) Список использованной литературы:
1. Cho SK et al: Ischemic liver injuries after hepatic artery embolization in patients with delayed postoperative hemorrhage following hepatobiliary pancreatic surgery. Acta Radiol. 52(4):393-400, 2011

Гепатоцеллюлярная карцинома

Гепатоцеллюлярная карцинома (в просторечии рак печени) — наиболее распространённая первичная злокачественная опухоль печени. Результат малигнизации (злокачественной трасформации) гепатоцитов. Ежегодно в мире диагностируют около 600 тыс. случаев.

Эпидемиология

Наиболее распространенная первичная опухоль печени
Высокая заболеваемость в странах юго-восточной Азии и Африки
В основном возникает у пожилых людей (в возрасте 50-70 лет) •
Заболеваемость мужчин в 4 раза выше, чем женщин.

Этиология, патофизиология, патогенез

Развивается в печени, пораженной циррозом или хроническим гепатитом В или С
Обычно развивается из узлов регенерации и диспластических узлов
Сопровождается одновременным снижением портальной венозной перфузии и повышением артериальной перфузии
Существуют три формы роста - одиночная, узловая, или мультифокальная, и/или диффузная
Важными характеристиками первичной опухоли являются размер, количество и локализация очагов, инфильтрация сосудов и распространение на желчные протоки
Метастазирует в регионарные лимфатические узлы, легкие и кости.

Клиническая картина

Может оставаться клинически бессимптомной в течение длительного времени на фоне цирроза или хронического гепатита
Гепатомегалия с пальпируемыми очагами и спленомегалия
Боли в животе (60-95% случаев)
Снижение массы тела (35-70% случаев)
Анорексия (25%)
Повышение содержания АФП в сыворотке (чувствительность 70-80%, специфичность 90%).

Данные методов визуализации:

Методы выбора:
Динамическая МРТ (с гепатобилиарным контрастированием) *
Мультиспиральная КТ *
Скрининг с помощью УЗИ и мониторинга альфа-фетопротеина.

Патогномоничные признаки

Одиночные опухоли, часто инкапсулированные
В крупных опухолях обычно присутствуют очаги некроза
Диффузные опухоли сложно отдифференцировать на фоне цирроза
Инфильтрация сосудов
Типично распространение на регионарные лимфатические узлы (50-70% случаев)
Обычно выраженное накопление контраста в артериальную фазу (особенно при недифференцированных опухолях)
Быстрый пассаж контраста
Некоторые опухоли визуализируются только в позднюю фазу
Увеличение лимфатических узлов
Метастазы в легкие и кости.

Данные МРТ

Гомогенная гипоинтенсивность на Т1-взвешенных изображениях, иногда гиперинтенсивность за счет жировой ткани, содержания меди и крови.
Часто гиперинтенсивна на Т2-взвешенных изображениях (интенсивность на Т2-взвешенных изображениях может увеличиваться при недиффереицированных опухолях)
При динамической МРТ выявляется усиление контрастирования в артериальную фазу и быстрое прохождение контраста
Изображение улучшается при применении гадолиния и СПОЖ
Контрастные вещества, тропные к желчевыводящим путям, могут накапливаться в высокодифференцированных опухолях.

Данные КТ

Слабое понижение плотности по отношению к окружающей ткани печени при отсутствии контрастировамия
При мультиспиральной КТ (артериальная фаза 20-30 с, паренхиматозная фаза 40-55 с и портальная венозная фаза 70-80 с) происходит быстрое контрастное усиление в раннюю артериальную фазу и быстрый пассаж контраста.

Данные УЗИ

Ангиография и радионуклидные исследования

Принципы лечения

Зависит от размера и локализации опухоли, степени тяжести фонового заболевания
Операбельны в 20% случаев, лечение заключается в резекции или трансплантации
Трансартериальная эмболизация или химиоэмболизация
Радиочастотная абляция (в том числе как компонент комбинированного лечения).

Течение и прогноз

Выживаемость при отсутствии лечения обычно менее 1 года.

Ранняя диагностика и агрессивная терапия улучшают прогноз.

5-летняя выживаемость после трансплантации-составляет 60-75%, после резекции 40-50%, после радиочастотной абляции - около 50%, после трансартериальной химиоэмболизации - 5-20%.

Что хотел бы знать клиницист?

Возможность ранней диагностики опухоли
Стадирование
Исключение псевдоопухолей.

Дифференциальный диагноз:

Фокально нодулярная гиперплазия печени
- Более выраженное накопление контраста в узле гиперплазия
- Центральный контрастный «рубец»
- Накопление препаратов гепатобилиарного гадолиния в позднюю фазу
- Развивается в нормальной печени на фоне многолетнего приема гормональных препаратов
- Типичны кровотечения
- Радужкоподобное накопление контраста
- Высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображеняях
- Характерный «зубец» в капсуле печени
- Накопление контраста обычно позднее (10 мин)
- Кальцификация в 20% случаев
- Обычно сопровождается расширением сегментарных печеночных протоков
- Обычно множественные, более мелкие очаги
Советы и ошибки

Относительно высокая частота ложноотрицательных результатов, так как опухоли сложно выявить на фоне искаженной архитектоники печени. Ложноположительные результаты также встречаются в связи с тем, что узлы регенерации, артериопортальные шунты и атипичные гемангиомы могут проявляться сходно.

Анатомия Печени

Первым, кто додумался поделить печень на восемь, функционально независимых сегментов был французский хирург — Claude Couinaud.

Классификации Couinaud.

По классификации Couinaud печень делится на восемь независимых сегментов. Каждый сегмент имеет свой собственный сосудистых приток, отток и желчный проток. В центре каждого сегмента есть ветви воротной вены, печеночной артерии и желчного протока. На периферии каждого сегмента вены, собирающиеся в печеночную вену.
- Правая печеночная вена делит правую долю печени на передний и задний сегмент.
- Средняя печеночная вена делит печень на правую и левую доли. Эта плоскость проходит от нижней полой вены до ямки желчного пузыря.
- Серповидный связка отделяет левую долю с медиальной стороны — сегмент IV и с латеральной сторон — сегмент, II и III.
- Воротная вена делит печень на верхние и нижние сегменты. Левая и правая воротная вена делится на верхние и нижние ветви, устремляясь в центр каждого сегмента. Изображение представлено ниже.
На рисунке изображено печеночные сегменты, фронтальный вид.
- На нормальной фронтальной проекции VI и VII сегментов не видно, поскольку они расположены более кзади.
- Правая граница печени формируется из сегментов V и VIII.
- Хотя сегмент IV является часть левой доли, он расположен правее.
Couinaud решил разделить печень в функциональном плане на левую и правую печень по проекции средней печеночной вены (линия Кэнтли).

Линия Кэнтли проходит от середины ямки желчного пузыря кпереди до нижней полой вены кзади. Изображение представлено ниже.

Нумерация сегментов.

Есть восемь сегментов печени. Сегмент IV — иногда делится на сегмент iva и ivb в соответствии Bismuth. Нумерация сегментов по часовой стрелке. Сегмент I (хвостатой доле) расположена кзади. Он не виден на фронтальной проекции. Изображение представлено ниже.

Аксиальная анатомия.

Аксиальное изображение верхних сегментов печени, которые разделены правой и средней печеночной веной и серповидной связкой. Изображение представлено ниже.

Это поперечные изображения на уровне левой воротной вены.
На этом уровне левой воротной вены делит левую долю в верхних отделах (II и IVa) и нижних сегментов (III и IV в).
Левая воротная вена находится на более высоком уровне, чем в правая воротная вена. Изображение представлено ниже.

Аксиальное изображение на уровне правой воротной вены. На данном срезе воротная вена делит правую долю на верхние сегменты ((VII и VIII) и нижние сегменты (V и VI).
Уровень правой воротной вены ниже уровня левой воротной вены. Изображение представлено ниже.

Аксиальное изображение на уровне селезеночной вены, которая находится ниже уровня правой воротной вены, видна только в низко лежащих сегментах. Изображение представлено ниже.

Как разделить печень на сегменты при аксиальных кт изображениях.
- Левая доля: латеральный (II или III) vs медиальный сегмент (IVa/b)
- Экстраполировать (провести воображаемую) линию вдоль серповидной связки до места слияния левой и средней печеночной вены в нижнюю полую вену (IVC).
- Левая против правой доли — IVA/B vs V/VIII
- Экстраполировать линию от ямки желчного пузыря кверху вдоль средней печеночной вены к НПВ (красная линия).
- Правой доли: передний(V/VIII) vs задний сегмент (VI/VII)
- Экстраполировать линию вдоль правой печеночной вены к НПВ книзу до латерального края печени (зеленая линия).
Для более точного понимания КТ-анатомии печени ниже представлено видео.

Хвостатая доля.

Расположена сзади. Анатомическое отличие заключается ее в том, что венозный отток из доли идет чаще отдельно непосредственно в нижнюю полую вену. Также к доле кровь поставляется как от правой, так и от левой ветви воротной вены.
Этот КТ пациента с циррозом печени с атрофией правой доли, с нормальным объемом левой доли и компенсаторной гипертрофией хвостатой доле. Изображение представлено ниже.

Немного о хирургии печени
- На первом схеме представлена правосторонняя гепатэктомия (сегмент V и VI, VII и VIII (сегмент± I)).
- Расширеннаяправая лобэктомия (трисегментэктомия). Сегменты IV, V и VI, VII и VIII (сегмент± I).
- Левосторонняя гепатэктомия (сегмент II, III и IV (сегмент± I)).
- Расширенная левосторонняя гепатэктомия (трисегментэктомия) (сегмент II, III, IV, V и VII (сегмент± I)).
Многие хирурги используют расширенная гепатэктомия вместо трисегментэктомия.

На следующей схеме представлены:
- Правая задняя сегментэктомия — сегмент VI и VII
- Правая передняя сегментэктомия — сегмент V и VIII
- Левая медиальная сегментэктомия — сегмент IV
- Левая боковая сегментэктомия — сегмент II и III
Ниже представлена еще одна иллюстрация функциональной сегментарной анатомии печени.

КТ, МРТ, УЗИ при врожденном фиброзе печени

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Врожденный фиброз печени (ВФП)
2. Определение:
• Часть группы аномалий развития, проявляющаяся фиброзом и кистозными изменениями печени и почек, выраженными в различной степени
• Первое проявление фиброполикистозной болезни печени

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Нарушение формы печени, кисты, патологические изменения желчных протоков, а также признаки портальной гипертензии:
- В почках также могут отмечаться аналогичные изменения
• Локализация изменений:
о В обеих долях печени
• Размер:
о Размер кист печени варьирует с зависимости от выраженности ВФП
• Другие общие моменты:
о ВФП всегда наблюдается у пациентов с аутосомно-рецессивной поликистозной болезнью почек (АРПБ почек) и иногда у пациентов с аутосомно-доминантной формой поликистозной болезни почек
о Два постоянных признака АРПБ почек:
- Почки: расширение сосочков, кисты и фиброз
- Печень: фиброз (расширение желчных протоков, увеличение/фиброз портальных триад) и множественные кисты:
У всех пациентов с АРПБ почек при исследовании биоптата печени обнаруживаются признаки фиброза
Не у всех пациентов с фиброзом печени отмечается АРПБ почек
о Относительная тяжесть заболевания может варьировать:
- Возможно преобладание выраженности заболевания почек или гепатобилиарной системы
о Варианты фиброполикистозной болезни печени:
- ВПФ, билиарные гамартомы, поликистозная болезнь печени, киста холедоха и болезнь Кароли часто выявляются у одного и того же пациента
о Фиброз печени при отсутствии других заболеваний печени и почек встречается крайне редко

2. Рентгенография:
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкретография:
о Расширение внутрипеченочных желчных протоков

(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме определяются многочисленные гиперинтенсивные очаги во всех отделах печени, которые представляют собой билиарные гамартомы. Обратите внимание на один из них, имеющий наибольший размер.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются многочисленные расширенные ветви печеночной артерии, осуществляющие кровоснабжение печени, имеющей измененную форму — частый признак врожденного фиброза печени.

3. КТ при врожденном фиброзе печени:
• Легкий ВФП:
о Со стороны печени может не определяться каких-либо патологических изменений
• Умеренно выраженный и выраженный фиброз:
о Неравномерное расширение внутрипеченочных желчных протоков (либо отсутствие изменений)
о Увеличение и изменение формы печени в виде гипертрофии левой доли и атрофии правой доли
о Спленомегалия и варикозное расширение вен
о Увеличение размера и количества артерий печени
о Возможно возникновение гиперваскулярных доброкачественных регенеративных узлов большого размера (нодулярная регенеративная гиперплазия):
- Изменения аналогичны таковым при синдроме Бадца-Киари
• Поликистозная болезнь печени и почек:
о Появление в печени и почках множественных гиподенсных (с плотностью воды) кист различного размера
о КТ: после введения контраста содержимое кисты не усиливается

4. МРТ при врожденном фиброзе печени:
• МР-холангиография:
о Желчные протоки: норма; неравномерное расширение; или изменения, характерные для болезни Кароли
о Возможно наличие билиарных гамартом (мелкие «кисты», гиперинтенсивные на Т2 ВИ)
• Сочетанная поликистозная болезнь печени/почек:
о Т1 ВИ: гипоинтенсивный сигнал
о На Т2 ВИ кисты печени, билиарные гамартомы, расширенные желчные протоки (при болезни Кароли) гиперинтенсивны
о Т1 с контрастным усилением: интенсивность сигнала от кист не увеличивается
о Т2 ВИ: в процессе заживления происходит ↑ интенсивности сигнала из-за появления «чистого» жидкостного содержимого

5. УЗИ при врожденном фиброзе печени:
• Серошкальное УЗИ:
о Фиброз печени (от умеренно выраженного до выраженного)
- Умеренное либо выраженное расширение желчных протоков
- Увеличение печени и селезенки
- Расширение селезеночной и воротной вены
- Явное повышение эхогенности портальных триад
о Сочетанная поликистозная болезнь печени и почек:
- Неосложненные кисты: анэхогенные очаги с ровными краями без четкой стенки
- Осложненные кисты содержат перегородки, внутренние эхогенные включения, имеют толстую стенку
- Билиарные гамартомы: чаще всего представляют собой эхогенные кисты, которые не выглядят простыми
• Цветовая допплерография:
о Позволяет оценить коллатеральный кровоток, направление и скорость тока крови в селезеночной/портальной вене:
- Направление тока крови может быть как гепатофугальным, так и гепатопетальным

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Многофазная КТ с контрастным усилением (и мультипланарным реформатированием) либо МРТ

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется печень, имеющая измененную форму, а также веретенообразно расширенные внутрипечен очные желчные протоки Левая доля печени в значительной степени увеличена в размерах, правая доля уменьшена. Обратите внимание на многочисленные мелкие гиподенсные очаги, которые, скорее всего, являются билиарными гамартомами.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются множественные расширенные ветви печеночной артерии. Почки рубцово изменены, уменьшены в размерах. При исследовании биоптата подтвердился фиброз печени и почек.

в) Дифференциальная диагностика врожденного фиброза печени:

1. Изолированная поликистозная болезнь печени:
• Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени, не сочетающаяся с врожденным фиброзом печени

2. Первичный склерозирующий холангит:
• Неравномерные стриктуры или расширение вне- и внутрипеченочных желчных протоков
• Часто приводит к циррозу и изменению формы печени
• Часто сочетается с воспалительной болезнью кишечника

3. Болезнь Кароли:
• Простой тип:
о Кистозное расширение желчных протоков без перипортального фиброза
• Перипортальный тип (синдром Кароли):
о Расширение протоков в сочетании с кистами и перипортальным фиброзом
• Лучший диагностический признак при КТ с контрастным усилением:
о Наличие небольшой «точки» (ветвь воротной вены), усиливающейся после введения контраста, расположенной в центре кистозно измененного и равномерно расширенного внутрипеченочного протока

4. Билиарные гамартомы:
• Многочисленные кистозные узелки размером • Встречаются изолированно либо являются частью фиброполикистозного синдрома

(Слева) На Т2 ВИ МР томограмме определяются множественные проявления фиброполикистозной болезни. Обратите внимание на выраженное увеличение левой доли печени и уменьшение правой доли. Визуализируются многочисленные мелкие кистозные образования в печени (билиарные гамартомы). Обратите также внимание на два из них, имеющих наибольший размер.
(Справа) На Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента определяется увеличение левой доли печени и уменьшение правой. Обратите внимание на расположение желчного пузыря. Почки уменьшены в размерах и содержат многочисленные мелкие кисты.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нарушение развития дуктальной пластинки в эмбриогенезе:
- Аномалии желчных протоков и нарушение резорбции
• Генные изменения:
о Аутосомно-рецессивный тип наследования
о Скорее всего, заболевание связано с изменениями со стороны гена, расположенного в плече р шестой хромосомы
• Сопутствующие патологические изменения:
о У всех пациентов с аутосомно-рецессивной поликистозной болезнью почек имеется также врожденный фиброз печени
- И только лишь у некоторых пациентов аутосомно-доминантная форма поликистозной болезни почек сочетается с фиброзом печени
о Губчатая почка (расширение почечных канальцев)
о Болезнь Кароли, атрезия влагалища, туберозный склероз
о Ювенильный нефронофтиз
о Синдром Меккеля-Грубера:
- Редкое полисистемное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, протекающее с поражением печени и почек в виде фиброза и кистозной трансформации, а также с поражением легких, головного мозга и прочих органов; приводящее к летальному исходу
о Патофизиология:
- Перипортальный фиброз - портальная гипертензия — гепатоспленомегалия — варикозное расширение вен пищевода
- Перипортальный фиброз: фетальный тип (более распространен), «взрослый» тип (встречается реже)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Печень либо не изменена, либо увеличена и имеет бугристые контуры; желчные протоки расширены, кистозно изменены

3. Микроскопия:
• Перипортальный фиброз; мальформация, необструктивная дилятация желчных протоков

1. Проявления врожденного фиброза печени:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Легкий фиброз печени: бессимптомное течение
о Умеренно выраженный или в значительной степени выраженный фиброз:
- «Детский» тип (чаще), «взрослый» тип (реже)
- Портальная гипертензия, гепатоспленомегалия, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода
• Клинический профиль:
о Тяжесть, возраст возникновения заболевания и клинические проявления ВФП вариабельны:
- Портальная гипертензия обычно возникает у подростков
• Лабораторные данные:
о Функциональные печеночные пробы не обнаруживают патологических изменений
о Возможна лейкопения, тромбоцитопения, анемия:
- Вследствие гиперспленизма
• Диагноз:
о Устанавливается на основании одновременного кистозного поражения печени и почек
о А также данных биопсии печени

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание обычно обнаруживается у детей в возрасте 5-13 лет, редко проявляется после подросткового возраста
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Заболеваемость варьирует в значительной степени в зависимости от степени экспрессии

3. Течение и прогноз:
• Редкая мальформация дуктальной пластинки во время эмбрионального развития
• Фиброз печени:
о Наиболее распространенные проявления включают в себя дилатацию внутрипеченочных желчных протоков и (или) перипортальный фиброз
• Возраст дебюта заболевания, его тяжесть и клинические проявления различны
• Осложнения:
о Со стороны желчных протоков: холангит, обструкция, сепсис
о Со стороны воротной вены: портальная гипертензия и кровотечение из варикозно расширенных вен
о Холангиокарцинома возникает приблизительно в 1% случаев, обычно у взрослых людей при отсутствии аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек
• Прогноз:
о При раннем интервенционном вмешательстве:
- Замедление прогрессирования заболевания
- Увеличение прогнозируемой продолжительности жизни и ее качества
о У пациентов, переживших детский возраст:
- Прогноз относительно благоприятный, пациенты обычно доживают до средних лет

4. Лечение:
• Варианты:
о При легком, бессимптомно протекающем фиброзе печени лечение не требуется
о При гиперспленизме: спленэктомия
о При умеренно или значительно выраженном фиброзе:
- Склерозирование варикозно расширенных вен
- Портосистемное шунтирование (ТВПШ)
- Трансплантация печени (при поражении печени и почек)

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Многофазная КТ с мультипланарным реформатированием или МР-холангиография:
о Используются для обнаружения ВФП на ранних стадиях о А также для дифференциальной диагностики сообщающихся и несообщающихся аномалий билиарного тракта
• Фиброз печени, поликистозная болезнь печени и почек, болезнь Кароли и билиарные гамартомы могут возникать изолированно или в любом сочетании
2. Советы по интерпретации изображений:
• У детей при обнаружении расширенных внутрипеченочных желчных протоков, увеличения и фиброза портальных трактов, а также кист почек и печени нет необходимости в дообследовании

ж) Список использованной литературы:
1. Hartung ЕА et al: Autosomal recessive polycystic kidney disease: a hepatorenal fibrocystic disorder with pleiotropic effects. Pediatrics. 134(3):e833-45, 2014
2. Vajro P et al: Management of adults with paediatric-onset chronic liver disease: strategic issues for transition care. Dig Liver Dis. 46(4):295-301, 2014
3. O'Brien К et al: Congenital hepatic fibrosis and portal hypertension in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 54(1):83-9, 2012
4. Venkatanarasimha N et al: Imaging features of ductal plate malformations in adults. Clin Radiol. 66(1 1)4086-93, 2011
5. Brancatelli G et al: Fibropolycystic liver disease: CT and MR imaging findings. Radiographics. 25(3):659-70, 2005
6. Lonergan GJ et al: Autosomal recessive polycystic kidney disease: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 20(3):837-55, 2000

Читайте также: