КТ при атрезии хоан

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 06.11.2024

Какой метод диагностики атрезии брнха выбрать: МРТ, КТ, рентген

Методы выбора

Что покажет рентген грудной клетки

Типичная триада симптомов:

очаговое затемнение с четко очерченными границами вблизи корня легкого (слизистая пробка в проксимальном конце атретичного бронха);
локальная эмфизема легочного сегмента пораженного бронха, связанная с попаданием в этот сегмент воздуха из соседних сегментарных бронхов по имеющимся коллатералям и обструкцией мелких бронхов у детей;
обеднение сосудистого рисунка в пораженном сегменте аномалии развития бронхов.

Что покажут снимки МСКТ легких при атрезии

Аналогичны данным обзорной рентгенографии;
виден усеченный сегментарный бронх, вследствии аномалии развития бронхов;
сегмент вентилируется через коллатерали.

Специфичные симптомы

Характерная триада симптомов (см. «Данные рентгенографии»).

Клинические проявления

Типичная картина гипоплазии и атрезии бронха:

Аномалия развития бронхов протекает бессимптомно и в большинстве случаев диагностируется случайно
Реже больные обращаются с жалобами на затрудненное дыхание, приступы бронхиальной астмы или рецидивирующую бронхолегочную инфекцию — первые признаки обструкции бронхов.

Тактика лечения

Течение и прогноз

Что хотел бы знать лечащий врач?

Уточнить природу случайно выявленных изменений
Исключить опухоль
Исключить другие причины локального повышения воздушности легких.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией бронха

Врожденная долевая эмфизема

- Наблюдается у грудных детей

- Обычно отмечается обширная область повышенной воздушности в верхней доле со смещением средостения и образованием компрессионных ателектазов в смежных сегментах легкого на пораженной стороне.

Атрезия правого нижнедолевого бронха у мужчины 20 лет.

А- Локальная эмфизема нижней доли правого легкого была выявлена случайно на обзорной рентгенограмме грудной клетки.

b - Данные КТ коррелируют с картиной, выявленной при рентгенологическом исследовании: выраженная воздушность и повышенная прозрачность в сочетании с обедненным сосудистым рисунком, уменьшение калибра сосудов и более прямолинейный их ход; в центральной части виден расширенный бронх, оканчивающийся слепым карманом без признаков задержки слизи в нем <стрелки).

Клапанная обструкция бронха

- Обструкция мелких бронхов у детей, вызываемая экстра- или интрабронхиальным патологическим процессом и приводящая к повышенной воздушности легочной ткани.

Полезные советы и предостережения

Обструкцию бронхов или аномалию развития бронхов можно ошибочно принять за опухолевый стеноз с постстенотическим усилением воздушности легких.

КТ при атрезии хоан

Причины, частота, диагностика и лечение атрезии хоан

Атрезия хоан представляет собой врожденный порок развития, который может быть как одно-, так двусторонним. Она развивается в том случае, если в носощечной мембране с одной или с двух сторон не образуется просвет (этап, необходимый для формирования хоан). Частота составляет около одного случая на 35000 живорождений. При двусторонней атрезии чаще всего сразу после рождения развивается цианоз, который спадает во время плача.

Атрезия хоан приводит к невозможности носового дыхания, что ведет к апноэ и цианозу, т.к. ротовое дыхание является приобретенным навыком, который развивается в первый год жизни. Выраженность явлений дыхательной недостаточности может варьировать, но, в любом случае, атрезия хоан считается неотложным состоянием из-за эпизодов апноэ и цианоза.

Диагностировать одностороннюю атрезию гораздо сложнее. Поскольку у детей сохраняется возможность дышать через одну половину носа, заболевание достаточно легко пропустить. Дети редко предъявляют жалобы на затруднение носового дыхания, обычно односторонняя атрезия проявляется наличием постоянных выделений из одной половины носа при неэффективности проводимой консервативной терапии.

а) Осмотр и диагностика атрезии хоан. Неонатолог чаще всего первым начинает подозревать наличие атрезии хоан по характерным эпизодам апноэ и цианоза. Внешний осмотр и передняя риноскопия не выявляют каких-либо аномалий. При фиброскопии обычно обнаруживается крайне узкая носовая полость, визуализация носоглотки невозможна. Также о высокой вероятности атрезии говорит невозможность завести через полость носа в ротоглотку зонд 5F. Наличие носового дыхания можно определить, просто расположив кусочек бумаги перед ноздрями пациента и отмечая его движение во время дыхания.

Для постановки окончательного диагноза требуется выполнение КТ средней зоны лица в аксиальных проекциях. КТ помогает определиться со степенью выраженности процесса (атрезия, или частичное сужение), а также сделать вывод о том, играет ли твердое небо роль в формировании атрезии. У большей части пациентов отмечается наличие полной атрезии за счет костной ткани твердого неба, либо смешанный костно-мембранозный стеноз. Методом выбора в диагностике и планировании лечения является МСКТ, подменять его какими-либо другими исследованиями недопустимо.

б) Дополнительные методы обследования. Двусторонняя атрезия хоан в 50% случаев сочетается с другими пороками развития, наиболее часто с CHARGE-синдромом: (С [coloboma] —колобома глаз; h [heart]—пороки сердца; A [atresia]—атрезия хоан, R [retarded growth] — задержка роста и развития; G [genital] — пороки развития мочеполовой системы, Е [ear] — глухота и пороки развития уха). Перед проведением общей анестезии и операции, всем пациентам необходимо выполнение генетического тестирования, обследование сердца и почек, т.к. крайне высока вероятность наличия пороков сердца.

в) Лечение атрезии хоан. Недиагностированная двусторонняя атрезия хоан является угрожающим жизни состоянием из-за риска развития апноэ и цианоза. На первых этапах может использоваться ротовой воздуховод (в обход полости носа) или, в случае его непереносимости, интубация трахеи. Атрезия хоан лечится путем создания просвета в хоанах. Операция может выполняться либо эндоскопическим эндоназальным доступом с удалением обтурирующих костных тканей и части сошника, либо чрезнебным доступом с высверливанием задних отделов твердого неба и обтурирующей костной пластины.

Иногда требуется стентирование носовыми трубками, которое выполняется сразу после стабилизации состояния и оценки состояния сердечно-сосудистой системы.

В случае односторонней атрезии лечение лучше отложить до двух лет, даже в том случае, если она была диагностирована в младенчестве. Проведение операции в старшем возрасте имеет более успешной прогноз, также снижается вероятность того, что в будущем потребуются повторные оперативные вмешательства. В большинстве случаев применяется эндоназальный эндоскопический доступ, при котором высверливается как часть латеральной стенки полости носа, так и часть сошника/перегородки носа. Стентирование обычно не требуется. Чрезнебный доступ используется в случае развития повторного стеноза.

г) Осложнения атрезии хоан. Как уже было сказано выше, маленькие дети не способны дышать ртом, поэтому недиагностированная вовремя двусторонняя атрезия хоан является угрожающим жизни состоянием, сопровождающимся эпизодами апноэ и гипоксемией. После постановки диагноза ребенок должен быть обследован на наличие сопутствующих синдромов и аномалий.

Одностороння атрезия хоан не является критическим состоянием, она редко проявляется какими-либо осложнениями (до попыток хирургической коррекции). Одним из возможным интраоперационных осложнений является повреждение головного мозга и его ствола во время первичной перфорации атретической мембраны. Для предотвращения этого редкого осложнения пункция мембраны проводится под контролем 120° эндоскопа, которым возможно визуализировать задние отделы хоан при введении его в ротоглотку.

Наиболее частым осложнением является развитие повторного стеноза. К этому может привести либо недостаточное удаление костной ткани хоан и перегородки, либо избыточное формирование рубцовой ткани. Повторное оперативное вмешательство может проводиться как через полость носа, так и через небо. Стеноз, требующий проведения повторного оперативного вмешательства, чаще развивается при использовании эндоназального эндоскопического доступа.

д) Прогноз. Прогноз в отношении достаточного носового дыхания крайне благоприятный, особенно в случае односторонней атрезии и отсутствия CHARGE-синдрома. После реконструкции хоан восстанавливается носовое дыхание, даже если им потребовалось повторное оперативное вмешательство.

У детей с CHARGE-синдромом чаще развивается рестеноз и чаще возникает потребность в повторном хирургическом лечении, но после коррекции в большинстве случаев исход благоприятный.

е) Ключевые моменты:
• При рождении у детей уже имеются небольшие верхнечелюстные пазухи и решетчатый лабиринт. Лобные и клиновидная пазухи начинают развиваться на 4-6 годах жизни.
• Атрезия хоан может быть двусторонней или односторонней. При двусторонней атрезии хоан обращает на себя внимание цианоз кожных покровов, т.к. новорожденные не способны дышать ртом. Хирургическое лечение необходимо проводить сразу же после стабилизации состояния ребенка и обследования сердечно-сосудистой системы.
• Частота встречаемости атрезии хоан составляет один случай на 35000 живорождений. Часто она сочетается с CHARGE-синдромом: (С [coloboma] — колобома глаз; h [heart] — пороки сердца; A [atresia] — атрезия хоан, R [ retardedgrowth ] — задержка роста и развития; G [genital] — пороки развития мочеполовой системы, Е [ear] — глухота и пороки развития уха).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Костное сужение задних отделов полости носа с мембранозной и/или костной обструкцией хоан
• Локализация:
о Односторонняя в 75%:
- Справа > слева
о Двухсторонняя в 25%
• Размер:
о Патология хоан у новорожденного, если 0,23
• Морфология:
о Выбухание задних отделов верхней челюсти (наружные стенки носа) кнутри и крыловидной пластинки
о Увеличение/утолщение сошника
о Костное сужение ± мягкотканные мембраны/пробки, вызывающие обструкцию хоан
о Смешанная костная и мембранозная атрезия в 70%
о Костная атрезия в 30%

2. КТ при атрезии хоан:
• КТ в костном окне:
о Сужение костной площадки или окклюзия отверстия(й) хоан ± мембранозное соединение:
- Мягкие ткани при мембранозной атрезии могут быть тонкими/нитевидными или толстыми/пробковидными
о Утолщение сошника, возможно, со слиянием с верхней челюстью
о Выбухание задних отделов нижней челюсти и крыловидной пластинки кнутри
о Газ, мягкие ткани, жидкость в полости носа, гипертрофия нижних носовых раковин

3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Высокоразрешающая КТ в костном окне без контрастного усиления
• Выбор протокола:
о Удаление содержимого из полости носа перед исследованием
о Положение пациента: лежа на спине, угол гентри 5°, краниальнее неба:
- Слишком большой угол — хоаны на уровне основания черепа → гипердиагностика атрезии хоан
о Высокоразрешающие «зернистые» «костные» фильтры для определения краев костей в частично оссифицированном основании черепа
о Мультипланарные реформации:
- Лучше всего - в сагиттальной плоскости
о 3D реконструкции помогают в принятии решения клиницистом и при планировании операции

(Слева) При аксиальной КТ без контрастного усиления у этого же ребенка с синдромом CHARGE визуализируются двухсторонние колобомы, определяется левосторонняя микрофтальмия.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этого же ребенка с синдромом CHARGE определяются типичные двухсторонние аномалии лабиринта с уменьшением преддверий и отсутавием полукружных каналов.

в) Дифференциальная диагностика атрезии хоан:

1. Стеноз хоан:
• Встречается чаще, чем истинная атрезия хоан
• Аксиальная КТ в костном окне: сужение задних отделов полости носа без полной окклюзии

2. Стеноз грушевидного отверстия:
• Сужение передних отделов носа
• Изменения на аксиальной КТ в коаном окне:
о Сужение передних и нижних отделов носовых ходов
о Утолщение передне-внутренних отделов нижней челюсти
о Возможно истончение передних отделов носовой перегородки
о Может обнаруживаться единичный увеличенный центральный резец
• Важно оценить головной мозг на предмет голопрозэнцефалии

3. Мукоцеле носослезного протока:
• Двухкамерные кистозные образования в носослезной ямке и нижнем носовом ходе

4. Инородное тело носа:
• Пациенты старшего возраста со стенозом хоан или односторонней нераспознанной атрезией хоан

(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у новорожденного с комплексной аномалией носа определяется двухсторонняя атрезия хоан, аплазия полости носа справа, утолщение сошника, визуализируется слой жидкости в полости носа слева.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этого же ребенка визуализируется слой жидкости в полости носа слева, спереди от отсутствующего хоанального отверстия. Обратите внимание на отсутствие полости носа справа и смещение перегородки к латеральной стенке носовой полости. Визуализируется персистирующий краниофарингеальный канал (случайная находка).

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патогенез остается неясным и неподтвержденным:
- Отсутствие перфорации рото-носовой мембраны (в норме перфорация происходит на седьмой неделе гестации):
Костная атрезия хоан: неполная канализация хоан
Мембранозная атрезия хоан: неполная резорбция эпителиальных пробок
- В патогенезе недавно описаны молекулярные механизмы развития рецепторов ретиноевой кислоты
• Генетика:
о Хромосомные аномалии, дефекты одного гена, деформации, воздействия тератогенов:
- Связь с трисомией 13, 18, 21
- Существует семейная форма
- У 60% пациентов с синдромом CHARGE мутации гена CHD7
• Сопутствующие аномалии:
о Двухсторонняя атрезия часто сочетается со следующими синдромами:
- Синдром CHARGE:
Колобома, дефекты сердца, атрезия хоан, задержка роста и развития, аномалии мочеполовых органов, дефекты уха
Большие диагностические признаки: колобома, атрезия хоан, аплазия/гипоплазия ЧН (I, VII, VIII, IX-X)
Малые признаки: гипоплазия гениталий, задержка развития, аномалии сердца, дефицит роста, расщелина рта/лица, трахеопищеводная фистула, деформация лица
о Окончательный диагноз синдрома CHARGE = все четыре больших признака или четыре больших + три малых:
- Акроцефалосиндактилия
- Синдром амниотических перетяжек
- Синдром Аперта
- Краниосиностоз
- Мальротации кишечника
- Синдром Крузона
- Синдром Корнелии де Ланге
- Фетальный алкогольный синдром
- Синдром ДиДжорджи
- Синдром Тричера Коллинза

2. Стадирование, классификация атрезии хоан:
• Типы атрезии хоан:
о Смешанная костная и мембранозная атрезия до 70%
о Костная атрезия до 30%

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мембранозная мягкотканная или костная окклюзия отверстий хоан

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Двухсторонняя атрезия хоан: нарушение дыхания у новорожденного:
- Младенцы постоянно дышат через нос до шести месяцев
- Ухудшение при приеме пищи
- Облегчение при крике
о Односторонняя атрезия хоан или стеноз: хроническая гнойная односторонняя ринорея и/или легкое затруднение дыхания
• Другие признаки/симптомы:
о Невозможность ввести назогастральный зонд через нос глубже 3-4 см, нормальная пневматизация легких на рентгенограммах
о Заложенность носа
о Клокочущее, фыркающее дыхание, низкочастотный стридор
• Клинический профиль:
о Двухстороняя: младенец с нарушением дыхания
о Односторонняя: ребенок/молодой взрослый с односторонней гнойной ринореей

2. Демография:
• Возраст:
о Двухсторонняя атрезия обнаруживается при рождении
о Односторонняя атрезия/стеноз хоан может обнаруживаться у ребенка/молодого взрослого
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Самая частая врожденная аномалия полости носа:
- 1:5000-8000 живых новорожденных
о Односторонняя атрезия хоан чаще изолированная
о В 75% двухсторонняя атрезия хоан сочетается с другими аномалиями

3. Течение и прогноз:
• Двухсторонняя атрезия хоан:
о Диагностируется и корректируется у новорожденного
• Односторонняя атрезия хоан:
о Не угрожает жизни
о Может проявляться позже в детстве
о Прогноз после хирургического лечения великолепный
• Некоторые пациенты склонны к повторному стенозу

4. Лечение:
• Обеспечение дыхания через рот
• При мембранозной атрезии - перфорация при введении назогастрального зонда
• Хирургическое лечение считается эффективным для облегчения дыхательной симптоматики:
о Лучшие хирургические подходы:
- Эндоскопические/лазер-ассистированные техники:
± Адъювантное стентирование
- Обсуждается использование антипролиферативных средств
о Для лечения при простой мембранозной или костной атрезии часто применяется эндоскопия:
- Минимизирует повреждения, приводящие к рубцеванию и повторному стенозу
о Двухсторонняя костная атрезия требует чрезнебной резекции сошника с реконструкцией хоан
• Постоперационный рубец и неполная резекция лучше всего оцениваются на КТ в костном окне

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Оценка нарушений дыхания и обструкции носа при помощи тонкосрезовой КТ производится после обеспечения дыхания через рот

2. Советы по интерпретации изображений:
• Атрезия хоан: одно- или двухсторонняя
• Сопутствующие аномалии головы и шеи

3. Рекомендации по отчетности:
• Описать атрезию хоан как смешанную мембранозную/костную или только костную, одно- или двухстороннюю:
о Указать толщину костной пластинки при атрезии

Диагностика атрезии желчных протоков на снимках МРТ и КТ брюшной полости у новорожденных

Что необходимо знать об атрезии желчных протоков у новорожденных

Какой метод диагностики атрезии желчных протоков выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген

Для чего проводят УЗИ живота ребенку с атрезией желчных протоков

Чувствительность - 92%
Маленькие размеры желчного пузыря, продольный диаметр менее 20 мм
Длина сечения желчного пузыря 3 см у голодающего пациента исключает наличие атрезии
Отсутствие изменений размеров желчного пузыря после приема пищи (30-60 мин после еды)
В 75% случаев желчный пузырь не визуализируется
Внутрипе ченочные желчные протоки не расширены
Внепеченочные протоки отсутствуют
Признак треугольного тяжа: треугольный гиперэхогенный участок возле ворот печени кпереди от воротной вены (фиброзный рудимент печеночного протока)
Эхоструктура печени может быть изменена или в пределах нормы
Гепатомегалия.

Что покажут снимки МР-холангиографии при атрезии протоков

Мальформации желчных протоков при классической холангиопанкреато- графической МРТ.

Применяют ли сцинтиграфию новорожденным с атрезией желчных протоков

Чувствительность превышает 97%, специфичность более 85%
99mТс-бромотриметил-IDA (99mТс-ВrIDA) или 99mТс-меброфенин (радионуклидноe сканирование гепатобилиарной системы)
Нормальное поглощение печенью
Отсутствие поглощения кишечником через 24 ч после проведения исследования
Увеличение выведения радионуклидов почками.

Атрезия желчных протоков. Радионуклидное сканирование гепатобилиарной системы в прямой проекции. Через 6 ч после внутривенного введения контраста имеется хорошее поглощение печенью L. Но желчные протоки и желчный пузырь не визуализируются (промежуток, стрелка). Отсутствует поглощение в кишечнике, но имеются компенсаторная экскреция почками и скопление в мочевом пузыре (НВ) (используется с разрешения Dr. B. Novak. Department of Nuclear Medicine, Aachen University Medical Center)

Пролонгированная желтуха (билирубин более 2 мг/дл (34,2 ммоль/л), конъюгированный билирубин более 30% от общего после 18 дней жизни)
Может быть показана биопсия.

Хирургическое лечение (портоэнтеростомия)
Реанастомоз, если существует проксимальный печеночный проток
Пересадка печени.

Частота удачного хирургического вмешательства превышает 90%, если возраст ребенка на момент проведения операции менее 2 мес.
Чем старше ребенок при проведении операции, тем хуже прогноз
Полное излечение возможно только при пересадке печени.

Осложнения

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией желчных протоков

Неонатальный гепатит

- нормальные размеры желчного пузыря с физиологическим контрастированием после приема пищи;

- отсутствие признака треугольного тяжа;

- задержка, но наличие функционирующей гепатобилиарной экскреции радионуклида.

Гaлактоземия

- нормальные признаки при радионуклидном исследовании

Киста общего желчного протока

- четкая визуализация при УЗИ;

- обычно манифестируется в более позднем возрасте.

Синдром Алажиля

- гипоплазия и/или атрофия внутрипеченочных желчных протоков;

- позвонки в виде «бабочки»;

- заднее врожденное кольцевидное помутнение периферических отделов роговицы.

Атрезия слухового прохода

Атрезия слухового прохода – врожденная либо приобретенная облитерация костно-хрящевого канала, соединяющего ушную раковину со средним ухом. Заращение слухового хода сопровождается снижением остроты слуха вплоть до глухоты. Врожденные атрезии часто сочетаются с микротией и другими аномалиями развития. Диагностика включает осмотр отоларинголога с отоскопией, проведение аудиометрии и компьютерной томографии височной кости. При костных заращениях выполняют рентгенографию черепа. Лечение патологии – хирургическое. Во время операции формируют искусственный канал при помощи кожных и хрящевых лоскутов; при необходимости выполняют тимпанопластику. Аномалии ушной раковины требуют пластической реконструктивной операции.

Общие сведения

Термин «атрезия» подразумевает полное отсутствие естественных каналов и отверстий в организме. Заращение слухового прохода - редкое заболевание, которое может сочетаться с патологией среднего и внутреннего уха, недоразвитием ушных раковин. Врожденная аномалия встречается в отоларингологии чаще приобретенной и составляет 1 случай на 10 тыс. новорожденных. Соотношение мальчиков и девочек с данной болезнью 1,5:1. Одностороннее поражение возникает в 3 раза чаще, чем двустороннее. Атрезия слухового прохода в 11-17% случаев сочетается с сенсоневральной тугоухостью (затруднением звуковосприятия).

Причины

Причины, вызывающие развитие атрезии слухового канала, делятся на две большие группы:

Врожденные. Данная патология связана с внутриутробным нарушением закладки 1 и 2 жаберной дуги. Развитие аномалии у новорожденных сопряжено с инфекциями, перенесенными беременной (краснуха, цитомегаловирус, грипп, ветряная оспа), с приемом ею лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом, воздействием радиоактивного излучения. В группе риска находятся дети матерей, страдающих алкогольной, наркотической, табачной зависимостью. Чем старше возраст роженицы (после 40 лет), тем выше вероятность развития атрезии наружного слухового канала. Часто аномалия сопровождается двусторонним поражением и сочетается с дефектом ушной раковины (микротией).
Приобретенные. Ожоги, ранения, ушибы и переломы височной кости часто приводят к формированию костной атрезии. Хрящевое заращение формируется при рецидивирующих гнойных отитах и других воспалительных заболеваниях.

Классификация

Современное сообщество оперирующих отоларингологов использует классификацию немецкого врача Г. Шухнехта. Данное разделение отражает корреляцию патологических изменений слухового прохода и выраженность снижения слуха. Классификация выделяет четыре основных типа атрезий:

Тип «A» — облитерация хрящевого отдела наружного канала. Отмечается снижение слуха 1 степени.
Тип «B» — заращение возникает в хрящевом и костном отделах. Снижение звуковосприятия доходит до 2-3 степени.
Тип «C» — полная атрезия канала, которая часто сопровождается гипоплазией барабанной перепонки.
Тип «D» — полное заращение с аномалией структур внутреннего уха (улитки, косточек), патологией лицевого нерва. При данных изменениях не проводят хирургическую коррекцию, нарушение звуковосприятия носит необратимый характер.

Симптомы

Симптомы врожденной атрезии можно заметить в первые часы жизни новорожденного. Они проявляются изменением формы ушной раковины (микротией), сужением слухового канала. При проведении аудиограммы отмечается одностороннее или двустороннее снижение слуха. Врожденные аномалии часто сочетаются с парезом лицевого нерва, асимметричностью лица, пороками развития других систем и органов (врожденные пороки сердца, ретинопатии). При поздней диагностики возможны задержка развития речи, формирования воображения, памяти и мышления.

Приобретенная атрезия проявляется развитием тугоухости. При осложнении хронических гнойных процессов в связи с нарушением оттока гнойного отделяемого возникают боль, повышение температуры тела, ухудшение общего состояния пациента. Если вовремя не принять лечебные меры, возможно развитие внутричерепных осложнений (менингита, энцефалита) и остеомиелита. Неполное заращение слухового прохода может не давать четкой клинической картины. Однако со временем, при закупорке суженного канала серой, возникает стойкое снижение слуха.

Диагностика

Для постановки диагноза, точного определения формы и вида атрезии, определения показаний и объема оперативного вмешательства необходимо провести комплексную диагностику органов слуха. С целью выявления врожденных аномалий развития у плода женщинам выполняют скрининговое ультразвуковое исследование на 20, 31-32 неделях беременности. Диагностика разных форм атрезии проходит по нескольким направлениям:

Осмотр отоларинголога с проведением отоскопии. Отоларинголог проводит оценку проходимости наружного слухового канала, внешнего вида барабанной перепонки.
Аудиометрия. Специалист определяет остроту слуха, чувствительность слухового аппарата к звуковым волнам разной частоты.
КТ височной кости. Помогает определить причину облитерации, наличие гнойного содержимого, а также развитие осложнений. Применяется для уточнения диагноза и определения объема операции.
Рентгенография черепа в 2-х проекциях (прямой и боковой). Методика применяется при костных заращениях слухового прохода. С помощью рентгенограммы можно определить масштаб поражения, наличие жидкости (гной, кровь) в среднем ухе.

Дифференциальную диагностику атрезий слухового прохода следует проводить с новообразованиями наружного уха. В данном случае анамнез заболевания и дополнительные методы исследования (компьютерная томография, отоскопия) помогут определить локализацию опухоли, закрывающей просвет канала. Постановка диагноза осуществляется после консультации терапевта или педиатра, сурдолога, в некоторых случаях генетика.

Лечение

Основной метод лечения атрезий - хирургический. Только на начальной стадии приобретенной формы заболевания прибегают к механическому расширению слухового прохода. После постановки диагноза специалист решает вопрос о возможности операции и выборе техники. Целью вмешательства является восстановление просвета слухового канала для обеспечения нормального звукопроведения и звуковосприятия. Исправление врожденных аномалий состоит из нескольких этапов. Вначале выполняют временное слухопротезирование. Для этого осуществляют индивидуальный подбор, настройку слухового аппаратов и психологическую помощь в социальной адаптации ребенка. При целостности барабанной перепонки и внутреннего уха (слуховых косточек, улитки) переходят к хирургическому лечению.

Вначале операции выполняют иссечение патологических мембран и рубцов. Затем приступают к созданию искусственного хода, стенки которого покрывают кожным лоскутом или фрагментами хряща, взятого из рудиментарной ушной раковины. При необходимости проводят тимпанопластику, формируя новую барабанную перепонку из фасции височной мышцы. В связи с тем, что атрезия часто сочетается с аномалией развития ушной раковины, помимо реконструктивной операции на слуховом проходе, проводят пластику ушной раковины с формированием хрящевой ткани.

Любое вмешательство сопровождается назначением антибактериальной, обезболивающей и противовоспалительной терапии. После операции ребенку рекомендовано наблюдение сурдолога, невролога и логопеда. Профилактические осмотры отоларинголога следует проходить не реже 1 раза в 2-3 месяца. Для адаптации в обществе рекомендованы занятия с психологом.

Прогноз

Исход атрезии слухового прохода зависит от вида заращения (врожденное и приобретенное, полное и неполное), тяжести процесса. При врожденной аномалии прогноз в большинстве случаев неутешительный, т. к. патология чаще всего сопровождается поражением внутреннего уха и лицевого нерва. Хирургическим путем не всегда можно полностью вернуть слух пациенту. При патологии наружных отделов специалистам удается добиться положительных результатов в 70-75% случаев. Хирургия приобретенных атрезий часто дает положительные результаты и приводит к повышению слуха и улучшению качества жизни.

Читайте также: