КТ, МРТ при цефалоцеле основания черепа
Добавил пользователь Alex Обновлено: 21.12.2024
Диагностика цефалоцеле по КТ, МРТ, УЗИ
а) Определение:
• Цефалоцеле - универсальный термин для описания протрузии внутричерепного содержимого через дефект костей свода или основания черепа:
о Название складывается исходя из костных структур, образующих крышу и дно дефекта
о Может быть открытым или покрытым кожей, покрытым истонченной твердой мозговой оболочкой или зияющим
о Может иметь врожденный или посттравматический генез
• Содержимое цефалоцеле:
о Менингоэнцефалоцеле (энцефалоцеле): ткань головного мозга, мозговые оболочки, СМЖ
о Менингоцеле: только мозговые оболочки и СМЖ
• Типы цефалоцеле:
о Базальное (10%):
- Срединное базальное цефалоцеле:
Клиновидно-глоточное: тело клиновидной кости
Клиновидно-решетчатое: клиновидная, решетчатая кости
Чрезрешетчатое: продырявленная пластинка
- Латеральное базальное цефалоцеле:
Клиновидно-верхнечелюстное: через верхнечелюстную пазуху, глазничную щель в крылонебную ямку
Клиновидно-глазничное: через клиновидную кость в глазницу
- Может включать гипофиз, гипоталамус, зрительные нервы/зрительный перекрест, передние отделы третьего желудочка
о Лобно-решетчатое (переднеголовное) (10-15%):
- Срединные отделы лицевого черепа, спинка носа, глазницы, лоб
- Подтипы (возможен смешанный характер в 10% случаев):
Лобно-носовое (40-60%): через слепое отверстие, передний родничок в глабелла
Носорешетчатое (30%): через слепое отверстие в полости носа
Носоглазничное: через верхнюю челюсть, слезную кость в глазницу
о Носоглоточное (очень нечасто):
- Скрытое цефалоцеле через решетчатую, клиновидную кости или основание затылочной кости→ полость носа или глотка
о Затылочное (75%):
- Затылочно-шейное: затылочная кость, большое затылочное отверстие, задние дужки верхних шейных позвонков
- Низкое затылочное: + большое затылочное отверстие
- Высокий затылочный: - большое затылочное отверстие
о Теменное (10%):
- Обычно связано со значительными изменениями со стороны головного мозга → неблагоприятный прогноз
о Цефалоцеле через височную кость:
- Нисходящее распространение через среднее ухо/сосцевидный отросток, верхушку пирамиды височной кости
о Цефалоцеле свода черепа:
- Через передний или задний роднички, межлобное, латеральное (венечный или лямбдовидный швы), височное, межтеменное
б) Визуализация:
1. Общие характеристики цефалоцеле:
• Лучший диагностический критерий:
о Протрузия мозговых оболочек ± ткани головного мозга через дефект костей черепа
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у мальчика с объемным образованием глабеллярной области (лобно-носовое цефалоцеле) определяется отсутствие носовых костей и носовых отростков лобной кости, а также объемное образование ликворной интенсивности сигнала в глабеллярной области. Отмечается легкий гипертелоризм. Височный рог левого бокового желудочка расширен.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется дефект кости рядом с лобно-носовым швом, содержащий объемное образование ликворной интенсивности сигнала. Такая картина согласуется с цефалоцеле. Наблюдается дисморфизм мозолистого тела.
2. КТ признаки цефалоцеле:
• Бесконтрастная КТ:
о Контрастное разрешение ограничивает возможность отличить энцефалоцеле от других патологических изменений в околоносовых пазухах
• КТ, костное окно:
о Превосходная визуализация границ костных структур
о Оценка изменений носолобной области затруднительна у младенцев вследствие хрящевой структуры передних отделов основания черепа:
- К 24-м месяцам оссифицируются 84% объема передних отделов основания черепа; к этому времени КТ становится более информативным инструментом
• КТ-ангиография:
о КТ-венография позволяет охарактеризовать анатомию венозных структур и их взаимоотношение с энцефалоцеле
3. МРТ признаки цефалоцеле:
• Т1-ВИ:
о Неоднородная интенсивность сигнала, отражающая состав ткани головного мозга, наличие СМЖ
• Т2-ВИ:
о Неоднородная интенсивность сигнала, отражающая состав ткани головного мозга, наличие СМЖ
о Наилучшее контрастное разрешение, свойства сигнала для СМЖ, характеризующий глиоз в диспластической ткани головного мозга
• МР-венография:
о Позволяет охарактеризовать анатомию венозных структур и их взаимоотношение с энцефалоцеле
4. УЗИ признаки цефалоцеле:
• В-режим:
о Вероятно, позволит выявлять множество случаев цефалоцеле у плодов:
- Обеспечивает возможность проведения раннего лечения после родов
о Возможно ограниченное применение у новорожденных
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Мультипланарная МРТ для визуализации мягких тканей и взаимоотношения внутричерепных структур
о КТ, костное окно: оценка костной анатомии (кроме носолобной области у младенцев)
• Совет по протоколу исследования:
о Мультипланарный МРТ; контрастное усиление обычно не требуется
о Тонкосрезовая КТ в костном режиме с мультипланарными реформациями
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у младенца с обструкцией полости носа определяется срединное базальное цефалоцеле, содержащее СМЖ, мозговые оболочки и, вероятно, обонятельные тракты. Обратите внимание на ассоциированную дисге-незию мозолистого тела, аномальное строение твердого неба и дисморфичный нос.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у новорожденного с обструкцией полости носа обнаруживается крупное срединное базальное (клиновидно -решетчатое) эцефалоцеле. Обратите внимание на ассицированный заметный гипертелоризм и колобому слева, что предполагает синдром «ипомеи».
в) Дифференциальная диагностика цефалоцеле:
1. Атретическое теменное цефалоцеле:
• Объемное образование срединных отделов теменной области, имеющее малые размеры, резко отграниченный дефект костей свода черепа ± ассоциированные аномалии головного мозга
• Слабая форма (forme fruste) цефалоцеле: содержит твердую мозговую оболочку, фиброзную ткань, диспластичную ткань головного мозга
2. Дермальная/эпидермальная киста носа:
• Нарушение нормальной регрессии пролабирования твердой мозговой оболочки через слепое отверстие у плода
• Маленькая кожная ямка или впадина на наружном носу ± внутричерепной дермальный синус, (эпи)дермальная киста
3. Глиома носа (назальная церебральная гетеротопия):
• Врожденная неопухолевая гетеротопия, состоящая из диспластической глиальной ткани
• Отсутствие нормальной регрессии пролабирования твердой мозговой оболочки через слепое отверстие у плода
• Экстраназальная (60%), интраназальная (30%) или смешанная (10%) формы
4. Дермальная киста свода черепа:
• Обычно вблизи швов
• Интенсивность сигнала отражает эктодермальные элементы и элементы кожи
5. Мальформация Киари 3:
• Цефалоцеле через большое затылочное отверстие + дизрафизм в шейном отделе позвоночника
• Многие случаи мальформации Киари 3 являются затылочными цефалоцеле (без дизрафизма в шейном отделе позвоночника)
6. Экзэнцефалия:
• Отсутствие костей свода черепа, протрузия ткани головного мозга в амниотическую полость
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: крупное цефалоцеле, выходящее через крупный срединный дефект клиновидной кости и содержащее СМЖ и мозговые оболочки. Зрительный перекрест подтянут, зрительные нервы растянуты, наблюдается компрессия гипофиза.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: по срединной линии перед клиновидно-затылочным синхондрозом визуализируется гиперинтенсивная зона, которая оказалась срединным клиновидным цефалоцеле. (Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез (лобно-носовое переднего -ловное цефалоцеле): грыжевое выпячивание головного мозга через крупный костный дефект в области соединения лобной и носовой костей. Отмечается неоднородность интенсивности сигнала от диспластичной выпяченной ткани головного мозга и ее легкое повышение относительно нормальной мозговой паренхимы.
(Справа) КТ, костный режим, корональная 3D-реконструкция (лобно-носовое переднеголовное цефалоцеле): визуализируется крупный костный дефект в срединных отделах, коррелирующий с аномально широким передним родничком.
г) Патология:
1. Общие характеристики цефалоцеле:
• Этиология:
о Основные теории формирования цефалоцеле:
- Мембранозные кости свода черепа: дефектная костная индукция, фокальная дисгенезия твердой мозговой оболочки, эрозия костей за счет цефалоцеле, локальное нарушение закрытия нервной трубки
- Эндохондральные кости свода черепа: нарушение закрытия нервной трубки, нарушение слияния базального центра оссификации
о Специфические цефалоцеле:
- Затылочное энцефалоцеле:
Аномальное первичное нарушение процесса закрытия нервной трубки
Связь с другими дефектами нервной трубки
- Лобное энцефалоцеле:
Нарушение отсоединения кожной эктодермы, нейроэктодерма в передней нейропоре - 3-я неделя
Генетические, токсические, экологические факторы
Нет связи с дефектами нервной трубки
- Базальные энцефалоцеле:
Нарушение развития оссификации базальных отделов черепа → миграция клеток нервного гребня, грыжевое выпячивание ткани через дефект
Теория о персистирующем краниофарингеальном канале лишилась поддержки
• Ассоциированные аномалии:
о Базальное цефалоцеле: гипертелоризм, гипоплазия зрительного нерва, колобома, срединные аномалии развития лица, расщелина губы/неба
о Лобно-решетчатое цефалоцеле: микроцефалия, гипертелоризм, аномалии развития глаз, гидроцефалия, судороги
о Носоглоточное цефалоцеле: дисгенезия мозолистого тела, гипоплазия зрительных нервов, гипоталамо-гипофизарная дисфункция
о Затылочное цефалоцеле: аномалии миграции серого вещества мозжечка и больших полушарий головного мозга, аномалии венозных синусов твердой мозговой оболочки, дисгенезия мозолистого тела, мальформация Киари 2, мальформация Дэнди-Уокера
о Теменное цефалоцеле: дисгенезия мозолистого тела, мальформация Киари 2, мальформация Дэнди-Уокера, синдром Уокер-Варбург, спектр аномалий развития группы голопроэнцефалии
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дегисценция костных фрагментов черепа происходит на уровне шва или синхондроза
• Гладкий край кортикального слоя кости
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез (приобретенное лобно-решетчатое энцефалоцеле): выпячивание нижних отделов лобных долей через дефект передних отделов основания черепа в решетчатую пазуху. Изначально было проникновение крючка от амортизирующего троса через нос в лобные отделы передней черепной ямки, лечение данного состояния было выполнено нехирургическим способом.
(Справа) Корональный КТ, костное окно (приобретенная лобно-решетчатое эн цефалоцеле): у пациента с посттравматической ликвороринореей определяется срединный костный дефект продырявленной пластинки/передней черепной ямки. (Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез (затылочное эн цефалоцеле): выпячивание дисморфичных затылочных долей в грыжевой мешок заднего цефалоцеле. Мозжечок деформирован, но не заходит в описанный мешок. Костный дефект не распространяется на большое затылочное отверстие, что указывает на высокий затылочный вариант цефалоцеле.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается смещение обеих затылочных долей через дефект затылочной кости в мешок цефалоцеле. Визуализируется дисплазия коры полушарий, входящих в цефалоцеле.
д) Клиническая картина:
1. Проявления цефалоцеле:
• Наиболее частые признаки/симптомы цефалоцеле:
о Обычно заболевание клинически очевидно
о Мягкая голубоватая (покрытая кожей) или влажная красная (не покрыта кожей) зона над мягкотканным образованием
• Другие признаки/симптомы:
о Ликвороринорея → менингит
о Обструкция дыхательных путей, заложенность носа/дыхание ртом (базальное, носоглоточное)
о Оккультная масса в oro-/nasopharynx → изменение размера (базальное, носоглоточное цефалоцеле)
о Гиперторозм, широкая переносица (лобно-решетчатое цефалоцеле)
2. Демография:
• Возраст:
о Большинство цефалоцеле обнаруживаются при рождении
о Носоглоточное цефалоцеле обнаруживается к концу первого десятилетия жизни
• Пол:
о Фронтоэмоидальное (М = Ж)
о Затылочное (М: Ж = 1:2,4)
• Этническая принадлежность:
о Наиболее частый вид цефалоцеле в Европе, европеоидов Северной Америки затылочный
о Лобно-решетчатое цефалоцеле- наиболее частый вид в Юж-ной/Юго-Восточной Азии, Латинской Америке
• Эпидемиология:
о 1:4000 живорождений
о 7% дефектов нервной трубки
о Обычно характер аномалии спорадический, но может быть синдромным (например, синдром Меккеля)
3. Течение и прогноз:
• Варьирует в зависимости от типа и локализации
• Взаимоотношение цефалоцеле с венозными синусами твердой мозговой оболочки важно для планирования оперативного вмешательства
4. Лечение цефалоцеле:
• Полная хирургическая резекция грыжевого выпячивания диспластичной ткани головного мозга для предотвращения ликвореи, менингита
(Слева) MPT, Т2-ВИ, сагиттальный срез (затылочное энцефалоцеле): выпячивание как задних отделов теменных, так и затылочных долей, а также мозжечка в крупный заполненный жидкостью мешок цефалоцеле. Обратите внимание на тракционную деформацию ствола мозга и верхнешейного отдела спинного мозга, а также ассоциированную кортикальную дисплазияю левой лобной доли.
(Справа) МР-венография, сагиттальный вид: у этого же пациента определяется смещение кзади верхнего сагиттального синуса и стока венозных синусов в мешок цефалоцеле. (Слева) MPT, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у новорожденного с теменным энцефалоцеле и множественными тяжелыми аномалиями развития наблюдается, что большая часть паренхимы головного мозга находится в составе цефалоцеле, а не внутри черепа. В полости черепа и цефалоцеле ткань головного мозга имеет признаки дисплазии.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез (теменное энцефалоцеле): сочетание тяжелых аномалий развития головного мозга (двусторонняя дисплазия коры) и приобретенного внутримозгового кровоизлияния (в паренхиму мозга в составе цефалоцеле). (Слева) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: крупное посттравматическое энцефалоцеле справа с несколькими участками дегисценции височной кости. Пациент с правосторонней тугоухостью и травмой головы в давнем анамнезе. Обратите внимание на тракционную деформацию ствола мозга и мозжечка.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: при посттравматическом височном энцефалоцеле наблюдается выпячивание нижних отделов правой височной доли через посттравматический костный дефект в среднее ухо и сосцевидный отросток височной кости справа.
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Локализация определяет риск ассоциированных аномалий, является предиктором прогноза
2. Советы по интерпретации изображений:
• Оценка хрящевых структур носоглоточной области у младенцев с использованием КТ проблематична; рассмотрите возможность проведения МРТ:
о Отсутствие оссификации области петушиного гребня/проды-рявленной пластинки не = цефалоцеле
• МРТ + МР-венография - лучший метод для планирования оперативного вмешательства
ж) Список литературы:
1. Da Silva SL et al: Risk factors for hydrocephalus and neurological deficit in children born with an encephalocele. J Neurosurg Pediatr. 15(4):392—8, 2015
2. Kasprian GJ et al: Prenatal imaging of occipital encephaloceles. Fetal DiagnTher. 37(3):241-8, 2015
3. Rawal RB et al: Endoscopic sinonasal meningoencephalocele repair: a 13-year experience with stratification by defect and reconstruction type. Otolaryngol Head Neck Surg. 152(2):361-8, 2015
4. AbeleTAetal: Craniopharyngeal canal and its spectrum of pathology. AJNR Am J Neuroradiol. 35(4):772-7, 2014
5. Dhirawani RB et al: Frontoethmoidal encephalocele: Case report and review on management. Ann Maxillofac Surg. 4(2): 195-7, 2014
КТ, МРТ при цефалоцеле основания черепа
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Базальные цефалоцеле
• «Скрытые» цефалоцеле
2. Определения:
• Базальное цефалоцеле = врожденное экстракраниальное выпячивание мозговых оболочек через мезодермальный дефект клиновидной, решетчатой костей и тела затылочной кости, содержащее спинномозговую жидкость ± ткань головного мозга:
о Носоглоточное:
- Трансэтмоидальное
- Сфеноэтмоидалное
- Сфеноназофарингеальное=транссфеноидальное (широкий краниофарингеальный канал)
- Базоокципитальное-назофарингеальное (трансбазиокципитальное)
о Сфеноорбитальное
о Сфеномаксиллярное
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Срединное выпячивание книзу, в полость носоглотки, содержащее спинномозговую жидкость ± ткань головного мозга и гипофиз, через дефект в основании черепа
• Локализация:
о Назофарингеальное:
- Трансэтмоидальное: костный дефект решетчатой пластинки
- Сфеноэтмоидальное: костный дефект в месте сочленения решетчатой пластинки и площадки клиновидной кости
- Сфеноназофарингеальное = транссфеноидальное = краниофарингеальный канал:
Костный дефект по средней линии клиновидной кости
- Базоокципитальное-назофарингеальное (трансбазоокципитальное):
Костный дефект параллельно и на 1,0-1,5 см ниже клиновидно-затылочного синхондроза
В зоне персистирующего срединного базального канала
Может симулировать незаращенный клиновидно-затылочный синхондроз
Сообщается с предмостовой цистерной
о Сфеноорбитальный:
- Цефалоцеле задней части глазницы, сообщающиеся со средней черепной ямкой через канал зрительного нерва, верхнюю глазничную щель или дефект стенки глазницы
о Сфеномаксиллярный:
- Проходит через верхнюю глазничную щель в заднюю часть глазницы ± через нижнюю глазничную щель в крылонебную ямку
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Округлое или овоидное, четко отграниченное
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При МРТ лучше всего определяется положение мозговых оболочек, головного мозга, гипофиза и зрительных нервов/хиазмы, а также спинномозговая жидкость
о КТ в костном окне используется перед операцией как дополнительный метод исследования для оценки костного дефекта
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Тонкими срезами (3 мм) мультипланарная Т1 и Т2 МРТ
о При планировании операции - КТ с мультипланарным реформатированием
3. КТ при цефалоцеле основания черепа:
• КТ без КУ:
о Объемное образование с вариабельным коэффициентом ослабления, пролабирующее в носоглотку (или глазницу):
- Наиболее часто коэффициент ослабления такой же, как и у ЦОК
• КТ в костном окне:
о Позволяет описать костные дефекты основания черепа
4. МРТ при цефалоцеле основания черепа:
• Объемное образование с вариабельной интенсивностью сигнала, пролабирующее в носоглотку, ротоглотку или глазницу:
о Картина определяется содержимым цефалоцеле: спинномозговая жидкость, мозговые оболочки, головной мозг
о Локализация гипофиза внутри цефалоцеле вариабельна:
- Часто выстилает заднюю стенку цефалоцеле
• Патологическое контрастирование не наблюдается:
о Контрастирование указывает на инфицирование/воспаление
(Слева) При КТ с КУ в корональной проекции у пятидневного младенца с объемным образованием носовой полости определяется транссфеноидальное цефалоцеле, пролабирующее в носоглотку через обширный дефект основания черепа. На этой томограмме видно, что цефалоцеле содержит преимущественно спинномозювую жидкость, но при исследовании содержимого грыжевого мешка более информативна МРТ.
(Справа) При КТ с КУ в аксиальной проекции у этого же ребенка наблюдается гипертелоризм, вызванный пролабирующим через дефект основания черепа цефалоцеле, и выраженная колобома зрительного нерва.
в) Дифференциальная диагностика цефалоцеле основания черепа:
1. Назальная глиома:
• Четко отграниченное мягкотканное объемное образование
• Не проникает в полость черепа
2. Носовой дермальный синус:
• Кожная ямка спинки носа ± киста от кончика носа к слепому отверстию
• ± раздвоение петушиного гребня (crista galli)
3. Тератома:
• Локализация в ротоглотке
• Смешанное кистозное/солидное объемное образование; содержит мягкие ткани, жир и кальцинаты
(Слева) При КТ без контрастного усиления в корональной проекции у подростка определяется дефект верхней стенки частично затененной правой клиновидной пазухи. В этом случае дефект черепа возник в результате перенесенной травмы головы, у пациента наблюдалась посттравматическая ликворея.
(Справа) При МРТ Т1ВИ в сагиттальной проекции у этого же пациента значительно лучше визуализируется содержимое пролабирующею через дефект основания черепа в клиновидную пазуху цефалоцеле - ткань задне-нижней части лобной доли и большое количество спинномозговой жидкости.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о В большинстве случаев врожденные, изредка посттравмати-ческие/постоперационные:
- Вторичный костный дефект вследствие неполного отделения нейроэктодермы от поверхностной эктодермы в процессе формирования нервной трубки:
Не позволяет формирующей кость мезодермальной ткани разделить два зародышевых слоя
• Генетика:
о Спорадическая аномалия
о Генетических связей достоверно не выявлено
• Сопутствующие аномалии:
о Дисгенез мозолистого тела
о Аномалии глаза: ямка зрительного нерва или задняя колобома о Срединные расщелины лица: губы, носа, неба О Изредка описывают:
- Дисгенез внутренней сонной артерии
- Тератома эпигнатус
- Гамартома гипоталамуса
- Киста Торнвальдта и энтерогенная киста, описанные в сочетании со срединным базальным каналом
2. Стадии, классификация цефалоцеле основания черепа:
• Классификация цефалоцеле по содержимому грыжевого мешка:
о Менингоцеле: мягкая и паутинная оболочки головного мозга и спинномозговая жидкость
о (Менинго)энцефалоцеле: мягкая и паутинная оболочки головного мозга, спинномозговая жидкость, головной мозг
о Атретическое цефалоцеле представляет собой абортивную форму (forme fruste) цефалоцеле и проявляется в виде мелких некистозных плоских узелков на волосистой части кожи головы
- Париетальные цефалоцеле локализуются возле макушки, затылочные- краниальнее наружного затылочного бугра
• Классификация цефалоцеле по локализации костного дефекта:
о Свод черепа:
- Затылочно-шейное, затылочное, теменное, латеральное, нижне-лобное, височное
о Основание черепа:
- Фронто-этмоидальное = синципитальное:
Назофронтальное, назоэтмоидальное и назоорбитальное
- Базальные цефалоцеле:
Носоглоточное: трансэтмоидальное, сфено-этмоидальное, сфено-фарингеальное (транссфеноидальное / краниофарингеального канала), базоокципито -назофарингеальное (трансбазоокципитальное)
Сфеноорбитальное
Сфеномаксиллярное
• Классификация краниофарингеальных каналов:
о Тип 1: канал малых размеров, случайная находка
о Тип 2: каналы среднего размера + эктопическая ткань гипофиза
о Тип 3: широкие каналы, содержащие цефалоцеле и/или опухоли:
- 3А: содержат цефалоцеле
- 3В: содержат опухоли
- 3С: содержат и цефалоцеле, и опухоли
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Четко отграниченное выстланное мозговыми оболочками объемное образование, содержащее спинномозговую жидкость ± ткань головного мозга
4. Микроскопия:
• Менингоцеле: мягкая и паутинная оболочки и спинномозговая жидкость
• Менингоэнцефалоцеле: мягкая и паутинная оболочки, спинномозговая жидкость и головной мозг
• Атретические цефалоцеле: твердая мозговая оболочка, фиброзная ткань и дегенеративная ткань головного мозга
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Могут никак не проявлять себя клинически
о Гипертелоризм
о Объемное образование и заложенность носа
о Эндокринная дисфункция
• Другие признаки/симптомы:
о Рецидивирующий менингит:
- Наибольшая частота у пациентов с базоокципито-назофарингеальным цефалоцеле
о Задержка развития связана, главным образом, с сопутствующими аномалиями
2. Демография:
• Возраст:
о Врожденное образование:
- Может быть диагностировано при пренатальных УЗИ/МРТ или проявить себя после рождения
3. Течение и прогноз:
• Присутствуете рождения:
о Может быть не диагностировано при рождении вследствие скрытой локализации
• Заполненное спинномозговой жидкостью цефалоцеле может быстро увеличиваться в размерах
• Прогноз отчасти зависит от сопутствующих аномалий
4. Лечение:
• Комбинированное оперативное вмешательство может потребовать участия нейрохирурга, отоларинголога и/или пластического хирурга
• С применением эндоскопической техники вмешательства становятся все более успешными
е) Диагностическая памятка:
2. Рекомендации по отчетности:
• Исследовать содержимое образования и костный дефект перед оперативным вмешательством
• Диагностировать сопутствующие аномалии полости черепа и лицевой зоны
1. Аббревиатуры:
• Фронтоэтмоидальное цефалоцеле (ФЭЦеф):
о Фронтоназальное цефалоцеле (ФНЦеф) о Назоэтмоидальное цефалоцеле (НЭЦеф) о Назоорбитальное цефалоцеле (НОЦеф)
2. Синоним:
• Синципитальное цефалоцеле
3. Определение:
• Врожденное выбухание оболочек мозга, ликворных пространств ± ткани мозга сквозь мезодермальный дефект в передних отделах черепа/основания черепа в виде экстра-, интраназального или медиального объемного образования орбиты
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Срединное мягкотканное образование лба (ФНЦеф), носа (НЭЦеф), внутренних отделов глазницы (НОЦеф), сообщающееся с паренхимой мозга в полости черепа через дефект в кости
• Локализация:
о ФНЦеф: передние отделы лба в спинке носа/переносице
о НЭЦеф: верхне-наружные отделы полости носа:
- 90% заканчиваются интракраниально в единственном срединном дефекте в слепом отверстии
- 10% заканчиваются в парных отверстиях в передних решетчатых пластинках, разделенных срединным костным «мостиком»
о НОЦеф: нижневнутренние отделы глазницы
• Размер:
о Варьирует:
- 1-2 см - больше головки младенца
• Морфология:
о Хорошо отграниченное, округлое, шаровидное
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у новорожденного со срединным мягкотканным объемным образованием лба визуализируется крупный передний дефект черепа, сквозь который выбухает большая лобно-носовая мозговая грыжа.
(Справа) При 3D-реконструкции поверхности (вид спереди, КТ) у этого же пациента визуализируется большое фронтоназальное цефалоцеле между глазами, выбухающее через открытый лобный родничок.
2. КТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле:
• КТ без КУ:
о Неоднородное объемное образование смешанной плотности (различное количество ликвора и паренхимы), пролабирующее через дефект в кости
• КТ в костном окне:
о ФНЦеф: смещение лобных костей кверху; костей носа, лобных отростков верхней челюсти книзу
о НЭЦеф: выбухание костей носа кпереди с наличием хода через переднюю решетчатую область:
- Отсутствие или расщепление петушиного гребня
- Дефект или отсутствие решетчатой пластинки
• КТ-миелография:
о Интратекальный контраст заполняет субарахноидальное пространство и окружает мягкие ткани, выбухающие через дефект в кости
3. МРТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле:
• Т1ВИ:
о Мягкотканное образование с изоинтенсивным (серому веществу) сигналом, связанное с паренхимой мозга, выбухающей сквозь дефект в кости
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный ликвор вокруг пролабирующей паренхимы
о Возможен ↑ сигнал в ткани при глиозе
• Т1ВИ С+:
о Нет патологического контрастного усиления мягких тканей
о Накопление контраста в оболочках мозга при инфекции/воспалении
4. УЗИ:
• Акушерское УЗИ: мягкотканное образование лба (ФНЦеф) или носа (НЭЦеф):
о ФНЦеф: увеличение расстояния между глазницами
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о МРТ превосходит КТ в оценке цефалоцеле:
- Позволяет отличить менингоцеле, заполненное ликвором, от паренхимы
- Лучше для визуализации сопутствующих аномалий мозга
• Выбор протокола:
о Мультипланарная тонкосрезовая (3 мм) МРТ (Т1 и Т2):
- Сагиттальные и корональные томограммы оптимальны для визуализации выбухающей сквозь дефект паренхимы
о «Костная» КТ важна для оценки дефектов черепа при хирургическом планировании:
- КТ с интратекальным контрастом используется, только если после МРТ и КТ в костном окне остаются неразрешенные вопросы
(Слева) При корональной КТ без КУ у пациента с назоэтмоидальным цефалоцеле визуализируется гиподенсное образование в полости носа слева. Мелкий дефект в основании черепа весьма сложно различить в мягкотканном окне.
(Справа) При сагиттальной МРТ Т2 FS в цефалоцеле у этого же пациента определяется сигнал, преимущественно соответавующий ликвору. На этой томограмме паренхимы мозга внутри цефалоцеле не определяется.
в) Дифференциальная диагностика фронтоэтмоидального цефалоцеле:
2. Дермоид и эпидермоид глазницы:
• Клиника: отграниченное объемное образование внутренних отделов глазницы без сопутствующего тракта
• Визуализация: плотность/интенсивность жира (дермоид); плотность/интенсивность жидкости (эпидермоид)
3. Дермальный синус носа:
• Клиника: ямка на кончике (или на спинке) носа
• Визуализация: срединный синус от кончика носа до основания черепа:
о Дермоид или эпидермоид могут обнаруживаться в любой точке тракта
о Возможна связь с интракраниальными структурами посредством синусного тракта; не содержит паренхиму мозга
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у ребенка в возрасте 17 месяцев визуализируется экспансивное образование в верхних отделах полости носа и решетчатой области, сопоставимое с цефалоцеле назоэтмоидального типа. Большой дефект основания черепа был обнаружен на корональных томограммах (не показаны).
(Справа) При сагиттальной MPT Т2 FS у этого же пациента определяется выбухание паренхимы головного мозга и оболочек сквозь дефект в передних отделах основания черепа (назоэтмоидальное цефалоцеле).
2. Стадирование и классификация фронтоэтмоидального цефалоцеле:
• Три типа синципитального цефалоцеле:
о ФНЦеф
о НЭЦеф
о НОЦеф
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хорошо отграниченное объемное образование с менингиальной выстилкой, содержащее ликвор±ткань мозга
4. Микроскопия:
• Менингоэнцефалоцеле: ликвор, ткань мозга и оболочки
• Менингоцеле: оболочки и ликвор
• Атретическое цефалоцеле: «сглаженная» форма цефалоцеле (твердая оболочка, фиброзная ткань, дегенеративно измененная ткань мозга)
• Глиоцеле: киста, заполненная ликвором, с глиальной выстилкой
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Плотное срединное образование лба (ФНЦеф), полости носа (НЭЦеф), или внутренних отделов глазницы (НОЦеф), видимое снаружи
• Другие признаки/симптомы:
о Гипертелоризм и дистопия глазниц
о Гиперпигментация кожи над цефалоцеле
о Изменение размеров при крике, пробе Вальсальвы, надавливании на яремную вену
о Судороги и задержка умственного развития • Клинический профиль:
о Новорожденный с объемным образованием лба, носа, или внутреннего края глазницы
2. Демография:
• Возраст:
о Врожденная патология, выявляемая при пренатальном УЗИ или при рождении
• Пол:
о Ж = 67%, М = 33%
• Этническая принадлежность:
о ФЭЦеф: чаще всего у выходцев из Юго-Восточной Азии
• Эпидемиология:
о Цефалоцеле нетипично для западных стран
о Один случай на 4-5 тысяч живых новорожденных в Юго-Восточной Азии
о ФЭЦеф: 15% всех цефалоцеле
о ФНЦеф (50-61%), НЭЦеф (30-33%), НОЦеф (6-10%)
3. Течение и прогноз:
• Присутствует при рождении, необходимо хирургическое вмешательство
• При отсутствии лечения может расти вместе с ребенком
• Если кожа над цефалоцеле истончена или отсутствует, возможен разрыв, утечка ликвора, инфицирование
• Если заполнено ликвором, может быстро увеличиваться в размерах
• Гидроцефалия и интракраниальные аномалии: предикторы задержки развития/неблагоприятного исхода
4. Лечение:
• Биопсия противопоказана: утечка ликвора, судороги, менингит
• Полная хирургическая резекция:
о Комбинированная пластическая хирургия и нейрохирургия
о Выбухающая ткань мозга дисфункциональна (нет неврологического дефицита)
• Закрытие дефекта в оболочках и основании черепа; иначе возможна утечка ликвора, менингит, рецидив цефалоцеле
2. Советы по интерпретации изображений:
• Определение локализации цефалоцеле относительно костей носа:
о Над: ФНЦеф
о Под: НЭЦеф
• Оценка головного мозга на предмет сопутствующих интракраниальных аномалий
ж) Список использованной литературы:
1. Keshri АК et al: Transnasal endoscopic repair of pediatric meningoencephalocele. J Pediatr Neurosci. 11 (1):42-5, 2016
2. Castelnuovo P et al: Endoscopic endonasal management of encephaloceles in children: an eight-year experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 73(8): 1132-6, 2009
3. Arshad AR et al: Frontoethmoidal encephalocele: treatment and outcome. J CraniofacSurg. 19(1): 175-83, 2008
4. Hedlund G: Congenital frontonasal masses: developmental anatomy, malformations, and MR imaging. Pediatr Radiol. 36(7):647-62; quiz 726-7, 2006
5. Rojvachiranonda N et al: Frontoethmoidal encephalomeningocele: new morphological findings and a new classification. J CraniofacSurg. 14(6):847-58, 2003
6. Naidich TP et al: Cephaloceles and related malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 13(2 ):655-90, 1992
7. David DJ et al: Cephaloceles: classification, pathology, and management. World JSurg. 13(4):349-57, 1989
Энцефалоцеле
Энцефалоцеле – это порок развития черепа и головного мозга, при котором часть мозгового вещества оказывается вне черепной коробки вследствие дефекта костной ткани. Проявляется видимым выпячиванием на стыке костей, сопровождается разнообразными симптомами в зависимости от размеров и локализации. Возможны судороги, гидроцефалия, ликворея, зрительные расстройства, признаки умственной отсталости. Диагноз энцефалоцеле основывается на клинической картине аномалии развития при подтверждении результатами КТ и МРТ. Лечение оперативное, проводится удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта.
МКБ-10
Общие сведения
Энцефалоцеле – врожденное заболевание, которое исторически относили к группе мозговых грыж, включающих также менингомиелоцеле и энцефалоцистоцеле. Однако позже грыжевое происхождение патологии было опровергнуто, поскольку сама по себе грыжа предполагает выпячивание правильно развитых тканей, а в случае энцефалоцеле мозговое вещество имеет структурные дефекты. Аномалия встречается с частотой 1 случай на 4000-5000 новорожденных, то есть достаточно редко. Прогноз при энцефалоцеле зависит от тяжести патологии. Порок часто является множественным, в этом случае даже успешное оперативное лечение не позволяет компенсировать возникшие нарушения по причине умственной отсталости или стойкой гидроцефалии. Терапия заболевания продолжает разрабатываться.
Причины энцефалоцеле
Энцефалоцеле представляет собой аномалию развития головного мозга, причиной которой становится воздействие тератогенных факторов на ранних сроках беременности. Нарушать правильную закладку мозга и его оболочек могут:
- внутриутробные инфекции;
- прямое токсическое действие на плод (употребление алкоголя и наркотиков, курение, различные медикаменты);
- хроническая гипоксия.
Определенную роль играет наследственность. Особенно это касается врожденных синдромов, частью клинической картины которых является энцефалоцеле. К числу таких патологий относится, например, синдром Меккеля-Грубера, включающий также микроцефалию, микрофтальм и другие пороки.
Классификация
Возможна передняя и задняя локализация. Передние энцефалоцеле располагаются между лобной и носовой костью, иногда выпячивание проходит через внутренний край глазницы. Задние образования, в свою очередь, делятся на верхние и нижние по отношению к затылочному бугру. Также существуют базальные энцефалоцеле. Частота их не превышает 1,5%, при этом они представляют наибольшую опасность в связи с невыраженной клиникой и сложностями диагностики. В практической педиатрии диагноз, как правило, включает указание конкретных костей, между которыми располагается выпячивание, например, височно-сфеноидальное, носо-орбитальное энцефалоцеле и т. д.
Симптомы энцефалоцеле
Клинические проявления крайне разнообразны ввиду разных размеров и локализации. Образование представлено выпячиванием округлой формы и мягкоэластической консистенции, всегда расположенным по средней линии на стыке костей черепа. Кожа над ним бывает неизмененной, но чаще можно заметить рубцовую деформацию либо истончение и цианотичность. Большие энцефалоцеле иногда флюктуируют и пульсируют, что могут обнаружить как педиатр, так и родители малыша. Иногда пульсация и изменение окраски проявляются только при напряжении и плаче, но отсутствуют в состоянии покоя.
При передних энцефалоцеле возможно затруднение носового дыхания, ликворея. Всегда присутствует истинный гипертелоризм, то есть увеличение расстояния между глазницами, которое часто сопровождается зрительными расстройствами. Носовая перегородка расширена и уплощена, заметно ее смещение в здоровую сторону. Для затылочных образований более характерна неврологическая симптоматика, судороги и отставание в развитии, поскольку при такой локализации выпячивание может достигать больших размеров и в нем задействуется больший объем мозгового вещества. По этой же причине задние мозговые грыжи часто сочетаются с микроцефалией.
Диагностика
Первичная диагностика возможна уже в первые дни и часы жизни ребенка, поскольку образование визуализируется сразу после рождения. Любое опухолеподобное выпячивание изначально расценивается как энцефалоцеле с последующей дифференциальной диагностикой. Чаще всего приходится исключать полипы и ангиомы.
Диагноз уточняется на основании данных КТ и МРТ, при этом проводится серия снимков, подтверждающих наличие костного дефекта и присутствие мозговых тканей в выпячивании. Просвечивание (трансиллюминация) позволяет заподозрить наличие в образовании нервных тканей. Кроме того, даже легкое надавливание вызывает беспокойство пациента в связи с резким повышением внутричерепного давления.
Лечение энцефалоцеле
Лечение только оперативное. Срочность операции определяется состоянием ребенка. Чаще всего вмешательство по удалению энцефалоцеле планируется в возрасте от 3 лет. Такой срок необходим для того, чтобы понаблюдать за развитием головного мозга, в том числе за участком в составе выпячивания. Кроме того, ребенок этому времени уже достаточно окрепнет, чтобы благополучно перенести такую сложную операцию. Противопоказаниями являются повышенное внутричерепное давление, выраженные психические и неврологические расстройства. Истончение кожи над энцефалоцеле, наоборот, является показанием к срочному хирургическому вмешательству.
Операция осуществляется в два этапа. Сначала выполняется закрытие костного дефекта и отсечение ножки грыжи. В раннем возрасте отверстие в черепе можно закрыть лоскутом надкостницы, при более поздних операциях (в возрасте более 3 лет) применяется костный трансплантат.
Второй этап операции – косметическое иссечение поверхностно расположенной оставшейся части грыжевого мешка. Проводится через 15-20 дней после первого этапа (3-6 месяцев в случае интракраниального доступа). Тактику операции в каждом конкретном случае определяют в зависимости от степени вовлеченности мозговых тканей в энцефалоцеле.
Прогноз и профилактика
Исход более благоприятный в случае небольшого размера грыж, особенно передних. Затылочные грыжи, включающие значительный объем мозгового вещества, а также труднооперабельные базальные грыжи значительно ухудшают прогноз. Двухэтапная операция в раннем возрасте приводит к излечению, тем не менее, практически 100% детей после вмешательства имеют отставания в нервно-психическом развитии. Возможна умственная отсталость различной степени выраженности.
Основными послеоперационными осложнениями являются ликворея и нарастающая внутричерепная гипертензия. В дальнейшем это может привести к развитию инфекционных процессов. Наименее благоприятный прогноз – при синдромальных формах, включающих множественные пороки развития, часто несовместимые с жизнью. Профилактика энцефалоцеле возможна только в антенатальном периоде.
КТ основания черепа
КТ основания черепа — как подготовиться и что показывает. Показания и противопоказания к компьютерной томографии. КТ основания черепа проводится в ЦМРТ по записи.
Круглосуточно и без выходных
Стоимость услуги от 4 500 ₽
Обследование в день обращения без очередей
30% скидка на обследования ночью
КТ основания черепа проводят, чтобы визуализировать и оценить костные структуры в основании черепа, каналы, сочленения, а также проходящие через них нервы и сосуды. В ходе обследования можно подтвердить фиброзную дисплазию, онкологические новообразования, миеломную болезнь и другие патологии.
Статью проверил
Информация актуальна на 2021 год
Навигация
Выберите вид обследования из списка, чтобы узнать
специфику или записаться на услугу
Показания к КТ основания черепа
Невролог, ортопед или хирург могут порекомендовать томографию при следующих симптомах:
- парезах мягкого нёба, лицевого и других расположенных в голове и шее нервов;
- нарушениях слуховой и вестибулярной функций, в том числе при ухудшении слуха, проблемах с равновесием, частых головокружениях ;
- косоглазии, ухудшении зрения и других нарушениях зрительной функции;
- нарушениях чувствительности лица или отдельных его участков;
- расстройствах речи и глотательной функции;
- ослаблении или потере обоняния;
- продолжительных или частых головных болях , которые не проходят после приёма обезболивающих;
- посттравматической амнезии , коматозном состоянии, приступах эпилепсии .
Что показывает КТ основания черепа
Результаты томографии показывают патологии внутренней сонной артерии и других сосудов, состояние мимических мышц, слёзных и слюнных желез, а также характер черепно-мозговых травм . На основании этих данных возможно диагностировать:
- первичные злокачественные и доброкачественные опухоли;
- фиброзную дисплазию;
- миеломную болезнь костного мозга;
- хондромы и хондросаркомы костей основания черепа;
- болезнь Меньера ;
- различные неврологические болезни и расстройства.
Подготовка к КТ основания черепа
За 5-6 часов до контрастной томографии не стоит есть и пить. Обследование без введения контраста не требует никакой подготовки. Но непосредственно перед началом процедуры с головы нужно снять все металлические украшения, серьги, пирсинг.
Как проводится и сколько длится КТ основания черепа
Врач подскажет, какое положение занять на столе томографа, зафиксирует голову. При диагностике злокачественных опухолей, аневризмы и сосудистых мальформаций доктор может ввести контраст за 5-10 минут до обследования.
Во время процедуры врач находится в соседнем помещении и через наушники сообщает, когда задерживать дыхание.
Процедура занимает 15-20 минут, ее результаты можно получить через 1-2 часа.
Оборудование для КТ основания черепа
Обследование проводят при помощи компьютерного томографа, который воздействует на ткани рентгеновским излучением и помогает получить их детальное послойное изображение.
Противопоказания к КТ основания черепа
Томография без контраста не рекомендована беременным женщинам, у которых даже при незначительной площади облучения повышается риск развития патологий плода. По техническим причинам диагностику не проводят людям с избыточной массой тела, весом более 130-150 кг.
Томографию с контрастом не проводят пациентам с аллергией на йод и йодсодержащие препараты, почечной недостаточностью , сбоями в работе эндокринной системы.
Где и как записаться на КТ основания черепа
Если вам нужно сделать КТ основания черепа, позвоните или запишитесь онлайн. Мы проведем диагностику, предоставим краткую расшифровку результатов и направим к профильному специалисту.
Читайте также: