Лечение опухоли стромы полового тяжа у беременной - тактика

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 21.12.2024

Чаще всего эти опухоли развиваются у женщин постменопаузального периода. Средний возраст колеблется от 40 до 70 лет.

Симптомы

Чаще всего опухоли стромы полового тяжа бывают гормонпродуцирующими, что и определяет клиническую картину заболевания. Так, гранулезо-текаклеточные опухоли вырабатывают эстрогены, а опухоли Сертоли-Лейдига – андрогены (тестостерон).

Повышенный уровень эстрогенов в организме приводит к следующим изменениям:

Гиперпластическим процессам эндометрия
Раку яичников
Кровотечению в менопаузе и т.д.

Повышенный уровень андрогенов сопровождается развитием признаков маскулинизации:

Огрубение голоса
Избыточное оволосение в нетипичных местах
Нарушение менструального цикла
Акне (угревая сыпь)
Увеличение клитора в размере, когда он начинает напоминать недоразвитый половой член, и т.д.

Однако помимо вышеперечисленных симптомов появляются неспецифические признаки, свойственные объемным образованиям органов малого таза:

Фиброма яичника не является гормон-продуцирующим новообразованием, поэтому проявляется неспецифическими симптомами. При этом длительное время она протекает бессимптомно. Но для нее характерно развитие асцита, то есть скопления жидкости в брюшной полости. Также она может проявляться синдромом Мейгса:

Асцит
Гидроторакс справа (скопление жидкости в плевральной полости)
Наличие объемного образования в придатках матки

Диагностика

Основываясь на данных влагалищного исследования, можно предположить наличие опухоли яичника. Однако исследование не предоставляет никакой информации о ее гистологическом строении. Поэтому дальнейший диагностический поиск при подозрении на опухоли стромы полового тяжа включает в себя проведение следующих обследований:

СА-125, который является маркером рака яичников (но 100% специфичностью и чувствительностью он не обладает)
Гистологическое исследование, которое позволяет установить окончательный диагноз

Материал для гистологического исследования может быть получен во время диагностической лапароскопии или во время операции. В последнем случае его отправляют на изучение в экстренном порядке. Оно дает информацию следующего рода:

Клеточный состав опухоли
Степень дифференцировки (низкая говорит о злокачественном процессе, а высокая – о доброкачественном)
Наличие кровоизлияний, участков некроза и т.д.

Все эти данные необходимы для выбора наиболее рациональной тактики ведения. Но для всех этих опухолей работает одно правило – любая опухоль стромы полового тяжа должна быть удалена. Консервативное ведение неприемлемо!

Лечение

Учитывая возраст появления стромально-клеточных опухолей (постменопаузальный), необходимо проведение радикальной операции. Это связано с онкологической настороженностью. Поэтому показана экстирпация матки с придатками. При этой операции удаляются:

Матка и шейка матки
Яичники с двух сторон
Маточные трубы с двух сторон

Однако после проведенного лечения существует риск рецидива этих опухолей. Поэтому такие пациентки нуждаются в динамическом наблюдении с обязательным проведением ультразвукового исследования, которое дополняется допплерографией. При выявлении рецидива с успехом применяется облучение таза. Но эффективность его высока только на ранних стадиях. Следует помнить, что эти опухоли могут рецидивировать и через 20 лет после их удаления, поэтому наблюдение за этими женщинами должно быть пожизненное. Врачи Клиники приглашают Вас на консультацию. Мы находимся в районе в Москве, ЮВАО, м. Дубровка, ул. Шарикоподшипниковская, д. 40

Лечение опухоли стромы полового тяжа у беременной - тактика

Лечение рака яичника у беременной - тактика

Публикации по исследованиям злокачественных новообразований яичников у беременных чрезвычайно редки. В 2002 г. было известно о 9 беременных с раком яичников (РЯ), находящихся в Ливии и Саудовской Аравии. 7 новообразований оказались эпителиальными (4 — серозные, 2 — муцинозные и 1 — недифференцированное), 1 — дисгерминомой и 1 — гранулезоклеточной опухолью.

Последние два поражения были обнаружены у молодых женщин (18—21 год). Все 7 женщин с эпителиальными злокачественными опухолями имели несколько родов в анамнезе (диапазон 3—10). На основании эпидемиологических данных было показано, что чем больше количество родов в анамнезе, тем выше риск рака яичников (РЯ). У 2 из 4 больных с Iа стадией рака яичников (РЯ) по FIGO имелись эпителиальные поражения. На 25-й неделе беременности им удалили придатки.

9 больным на последних стадиях заболевания во время беременности проводили химиотерапию (XT). Родовспомогательные операции были успешно выполнены, за исключением 1 случая серозной цистоаденокарциномы Iа стадии по FIGO — младенец умер вследствие мекониевой аспирации. 5 эпителиальных опухолей были выявлены на ранней стадии (3 — Iа стадия по F1GO и 2 — Iс стадия по FIGO) и 1 — на Па стадии. Умерла лишь 1 больная с недифференцированным раком III стадии по FIGO.

Таким образом, у 6 из 7 женщин эпителиальные злокачественные новообразования были диагностированы на ранней стадии или при локальном распространении процесса, что не отражает картину в основной популяции. Дородовое наблюдение за будущей матерью и ребенком, включающее физикальный осмотр и УЗИ, способствует ранней диагностике.

При постановке диагноза рака яичника (РЯ) во время беременности следует немедленно начать лечение. Больным с метастатическим процессом, накоплением асцита и канцероматозом брюшины необходимо проводить эксплоративную операцию с тем, чтобы уменьшить объем опухоли, удалив ее часть.

В зависимости от степени метастазирования в матку и желания будущей матери беременность можно не прерывать. Как правило, обширное циторедуктивное вмешательство (например, резекция кишки, спленэктомия) у небеременных женщин на последних стадиях РЯ может приводить к значительным осложнениям, поэтому такие операции беременным не выполняют, за исключением случаев кишечной непроходимости.

По непроверенным данным, у беременных с раком яичников (РЯ) проводят измерение сывороточного СА-125 и аспирацию асцитической жидкости под контролем УЗИ для цитологического анализа. При раке яичников (РЯ) во II и III триместрах беременности назначают неоадъювантную химиотерапию (XT), а после родов — циторедуктивную операцию. При метастатическом раке яичников (РЯ) у небеременных больных, как правило, проводят XT на основе соединений платины.

Во II и III триместрах беременности используют монотерапию цисплатином или 6 циклов карбоплатина с паклитакселом (недавно ставшего стандартом терапии у небеременных). По-видимому, применение препаратов в II и III триместрах беременности не представляет значительного риска для плода, поэтому беременность можно не прерывать. После родов проводят операцию с целью определить патоморфологическую стадию или всесторонне изучить опухоль.

Больным с диагнозом метастатического рака яичников (РЯ) во время I триместра рекомендуется гистерэктомия вместе с плодом и резекцией опухоли. Поскольку прогноз для последних стадий рака яичника (РЯ) неблагоприятен, необходимо обсудить сроки прерывания беременности.

Проблема объемных образований в области придатков у беременных легко решается. При серьезных подозрениях необходимо уточнить диагноз и немедленно начинать лечение. Трудности возникают при отказе от диагностической лапаротомии из-за страха потерять ребенка. Однако потенциальная опасность для матери намного превышает возможные риски для плода.

Большинство возникающих трудностей обусловлены ошибками, а не объективными данными. Прежде всего, не стоит забывать о возможности развития рака яичников (РЯ) у беременных. При лапаротомии необходимо точное определение патоморфологической стадии злокачественных новообразований яичников. По возможности стараются не оказывать давление на матку во время оперативного вмешательства, чтобы снизить ее сократительную активность после операции (девиз «руки прочь от матки»).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Риск гранулезоклеточной опухоли и опухоли, содержащей клетки Сертоли—Лейдига (андробластома), составляет лишь 2—3 % всех опухолей яичников. Хотя гранулезоклеточная опухоль часто встречается у женщин в пери- и постменопаузе, риск ее развития в репродуктивный период составляет всего 10—20 %.

Опухоли, содержащие клетки Сертоли—Лейдига встречаются у 74 % женщин репродуктивного возраста. У беременных опухоли стромы полового тяжа наблюдаются редко. Эти опухоли отличаются от децидуальной реакции, лютеомы беременных и даже от доброкачественных гранулезоклеточных опухолей.

Как правило, поведение опухолей стромы полового тяжа у беременных и небеременных одинаково: диагностируются на ранних стадиях, обладают низкой степенью злокачественности, имеют медленное, вялое течение. В качестве лечения рекомендуют проводить одностороннее удаление придатков без полного хирургического стадирования. По возможности удаляют всю видимую опухоль.

Young и соавт. сообщают о 17 гранулезоклеточных опухолях, 13 опухолях, содержащих клетки Сертоли—Лейдига, и 6 неклассифицированных опухолях стромы полового тяжа, обнаруженных во время беременности или после родов.

11 больных при первичном осмотре отмечали боль в области живота или вздутие, 5 были в шоковом состоянии, у 2 наблюдалась маскулинизация и у 1 — вагинальное кровотечение. 4 пациенткам с бессимптомным течением заболевания провели эксплоративную операцию, т. к. у трех пальпировалась опухоль в области придатков, а у четвертой она выявилась при УЗИ.

У 13 больных опухоли были обнаружены во время проведения кесарева сечения: у 5 — были осложненные роды (дистопия шейки матки), у 8 — опухоль обнаружена случайно. Все опухоли были I стадии по FIGO. Во всех случаях, кроме одного, опухоль была односторонней. У 7 больных обнаружена кровь в брюшной полости (гемоперитонеум).

Young и соавт. отметили четыре основных причины затруднений в интерпретации этих 36 случаев заболевания:
1) молодой возраст;
2) изменения гистологической картины во время беременности;
3) сниженная частота эндокринных проявлений, связанных с заболеванием;
4) индуцированные беременностью изменения в других злокачественных и доброкачественных поражениях яичников, которые морфологически и по эндокринной функции имитируют опухоли стромы полового тяжа.

Опухоли, связанные с беременностью, часто вялотекущие и имеют наследственный характер. При гранулезоклеточных опухолях наблюдается интерцеллюлярный отек и увеличение скорости образования желтого тела; при опухолях, содержащих клетки Сертоли—Лейдига, увеличивается скорость созревания этих клеток. Отек часто искажает строение и цитологию опухоли.

Лютеинизация и созревание клеток Лейдига препятствуют распознаванию этих клеток, поэтому опухоли у беременных трудно типировать.

Гранулезоклеточные опухоли приблизительно в 2/3 случаев приводят к гиперэстрогенемии, а 50 % опухолей, содержащих клетки Сертоли— Лейдига, — к вирилизации. Гормональные проявления позволяют поставить правильный диагноз. Однако у беременных гиперэстрогенные клинические признаки не проявляются: ни у одной из 17 больных, обследованных Young и соавт., развитие опухоли не было связано с признаками избытка эстрогенов.

Весьма вероятно, что многие из этих опухолей секретируют эстрогены в больших количествах. Но лишь, 16 % (п = 5) из 36 опухолей стромы полового тяжа были связаны с чрезмерной продукцией андрогенов (вирилизация в 4 случаях и лишь в 1 случае гирсутизм). Такая низкая частота может быть обусловлена способностью плаценты ароматизировать андрогены, продуцирующиеся опухолью. Например, одна крупная маскулинизирующая опухоль (32 ем в диаметре) могла секретировать андрогены в таком избытке, что ароматизирующая способность плаценты была превышена.

Некоторые типы злокачественных и доброкачественных новообразований яичников чаще связаны с вирилизацией во время беременности, чем опухоли, содержащие клетки Сертоли—Лейдига. Опухоли с функционирующей пролиферирующей стромой яичника, такие как опухоль Крукенберга и муцинозная кистозная опухоль, морфологически сходны с опухолями стромы полового тяжа.

Опухоли яичников, которые могут стать причиной вирилизации: лютеинизирующая текома, опухоли, содержащие клетки Лейдига и липоидные клетки, а также доброкачественные поражения яичника, такие как лютеома и множественные кистозно измененные лютеинизированные фолликулы. Все эти вирилизирующие опухоли и поражения должны приниматься во внимание при постановке диагноза у беременных с вирилизацией, чтобы исключить ложный диагноз опухоли стромы полового тяжа.

В исследовании Young все больные, за одним исключением, подверглись оперативному вмешательству. После операции двум была назначена XT, еще двум — ЛТ. В 8 случаях были проведены вторичные операции в виде гистерэктомии и двусторонней аднексэктомии; остаточной опухоли обнаружено не было. Лишь у 1 больной наблюдали рецидив после операции. Через 4,7 года в живых осталось 30 из 36 женщин, при последнем осмотре ни у одной рецидив не обнаружен.
Адъювантная терапия не имеет преимуществ при лечении этой группы больных и не рекомендуется во время беременности.

Негерминогенные опухоли яичка

Негерминогенные опухоли достаточно редки и составляют от 0,5% до 3% всех новообразований яичка. Это весьма разнородная группа, включающая опухоли стромы полового тяжа, гонадобластомы, мезенхимальные, смешанные первичные негерминогенные и вторичные опухоли яичка. Ввиду небольшого числа наблюдений, точные данные о соотношении различных видов негерминогенных новообразований этой локализации отсутствуют, а сведения о них носят описательный характер.

Опухоли стромы полового тяжа

В группу входят все новообразования, развивающиеся из клеток половой закладки и гонадной стромы яичка: недифференцированных клеток стромы полового тяжа, клеток Сертоли, клеток Лейдига, гранулезных или текальных клеток. В зависимости от степени дифференцировки опухоли стромы полового тяжа разделяют на хорошо дифференцированные, смешанные и недифференцированные.

От 10% до 25% опухолей стромы полового тяжа являются злокачественными. В настоящее время не выявлено морфологических признаков, позволяющих однозначно подтвердить злокачественность этой группы новообразований. Единственным достоверным признаком злокачественного течения этой группы новообразований является появление метастазов.

Интерстициальная опухоль (опухоль из клеток Лейдига, лейдигома, интерстициома, аденома из интерстициальных клеток, интерстициально-клеточная карцинома).

Опухоли, исходящие из интерстициальных клеток, - наиболее распространенные новообразования стромы полового тяжа. Они составляют 1-3% всех опухолей яичка. Хотя большинство лейдигом диагностировано у мужчин между 20 и 60 годами, около 1/4 данных новообразований приходится на препубертатный возраст.

От 10% до 25% лейдигом метастазирует. Злокачественные лейдигомы более характерны для пожилых мужчин и не встречаются у детей. О возможности озлокачествления лейдигоклеточной опухоли могут свидетельствовать большие размеры новообразования, инфильтрация окружающих структур, некрозы, инвазия кровеносных и лимфатических сосудов, высокая митотическая активность, аномалии ДНК и увеличение MIB-I активности.

Злокачественные лейдигомы метастазируют с током лимфы. При этом в 70%-100% поражаются забрюшинные лимфоузлы, являющиеся регионарными, а также медиастинальные и надключичные лимфоузлы. При метастазировании с током крови преимущественно поражаются печень (42%), легкие (40%) и кости (25%).

Клинические проявления лейдигомы складываются из местных и дисгормональных симптомов. Первым клиническим проявлением, как правило, является увеличение яичка. Обычно при злокачественной лейдигоме первичная опухоль имеет большие размеры (в среднем - 7,5 см в диаметре) по сравнению с доброкачественной (в среднем - 4 см в диаметре).

Дисгормональные симптомы лейдигоклеточной опухоли зависят от возраста больного. У детей, страдающих лейдигомой, может развиться макрогенитосомия с увеличением полового члена, оволосение на лобке, мутация голоса, гирсутизм, преждевременное развитие костной и мышечной систем, частые эрекции.

Эти симптомы связаны с продукцией андрогенов в опухоли. Если лечение не начинают до пубертатного периода, отмечается преждевременное закрытие эпифизов костей, что приводит к карликовости. Как правило, отмечается повышение концентрации тестостерона сыворотки крови и увеличение экскреции 17 - кетостероидов с мочой.

При появлении опухоли, исходящей из клеток Лейдига, в яичке ребенка происходят метаболические изменения, характерные для взрослых. Опухолево - измененные интерстициальные клетки вырабатывают тестостерон, вызывающий соответствующие изменения в организме. Интересно, что при этом сперматогенез наблюдается, преимущественно, в семявыносящих канальцах, расположенных вблизи от опухоли.

У взрослых лейдигома также проявляется симптомами эндокринного дисбаланса, однако при этом наблюдается феминизация. В 24%-36% случаев отмечается гинекомастия, снижение либидо, импотенция, оволосение по женскому типу с возможной частичной регрессией вторичных половых признаков. В подобных случаях, обычно, отмечается выработка опухолью эстрогенов. Эндокринные проявления заболевания могут предшествовать появлению пальпируемой опухоли яичка. Нередко, в связи с медленным прогрессированием этого заболевания, длительное время наблюдают пациентов с гинекомастией неясной этиологии до момента появления пальпируемой опухоли яичка. Длительность наблюдения гинекомастии при лейдигоме варьирует от 6 месяцев до 10 лет, в среднем - 3 года.

На первом этапе лечения всем больным лейдигомой яичка должна выполняться орхфуникулэктомия, позволяющая не только удалить первичную опухоль, но и верифицировать диагноз. Некоторые авторы считают, что при небольших размерах лейдигомы возможно выполнение энуклеации опухоли. Однако выполнение органсохраняющих операций несет в себе угрозу оставления в яичке опухолевых клеток, которые могут являться причиной развития местного рецидива и метастазов лейдигомы.

Поэтому мы придерживаемся мнения, что необходимым объемом хирургического вмешательства является орхфуникулэктомия. Частота местного рецидивирования при злокачественной лейдигоме очень высока. В нашем исследовании развитие местных рецидивов было выявлено в 40% случаев после радикальных хирургических вмешательств.

При отсутствии метастазов на момент выявления первичной опухоли существует два альтернативных метода ведения пациентов с лейдигомой яичка: динамическое наблюдение и профилактическая забрюшинная лимфаденэктомия.

Сертолиома (андробластома, сертоли-клеточная мезенхимальная опухоль)

Сертолиомы составляют 1-2% всех опухолей яичка. Интересно, что эта редкая опухоль человека является наиболее распространенной у собак. Сертолиомы встречаются во всех возрастных группах. Средний возраст заболевших составляет 40-45 лет.

Этиология данной опухоли неизвестна. Большинство сертолиом развивается в нормальном яичке, расположенном в мошонке, хотя описаны случаи опухолевого поражения низведенного или неопустившегося яичка.

Большинство сертолиом доброкачественные, только 10%-17% опухолей клеток Сертоли являются злокачественными. В настоящее время не выработано четких гистологических критериев злокачественности сертолиомы.

Большой размер опухоли, врастание в окружающие структуры, инвазия в лимфатические и кровеносные сосуды и увеличение митотической активности указывают на более высокую вероятность злокачественного роста.

Единственным достоверным признаком злокачественной сертолиомы является появление метастазов, которые развиваются в течение первого года после установления диагноза. Характерно лимфогенное метастазирование с поражением забрюшинных лимфоузлов, и появление гематогенных метастазов в легкие, печень и кости.

Наиболее частым и, нередко, единственным симптомом опухоли из клеток Сертоли является появление пальпируемой опухоли яичка. Как правило, новообразование имеет небольшие размеры, хотя описаны случаи, когда сертолиома достигала 20 и более см в диаметре. Нередко при сертолиоме яичко увеличивается в размерах на протяжении нескольких лет.

Сертолиома может обладать гормональной активностью, обуславливающей развивитие гинекомастии, маскулинизации в детском возрасте, снижение либидо и импотенции у взрослых. У детей в редких случаях сертоликлеточная опухоль сочетается с синдромом Пейц - Джеггерса. Для него характерно мультифокальное двухстороннее доброкачественное поражение яичек в сочетании с выраженной гинекомастией, быстрым ростом и ускоренным окостенением костей скелета.

Первым этапом лечения больных сертолиомой является орхфуникулэктомия, позволяющая полностью излечить пациентов, страдающих доброкачественной формой этой опухоли. После удаления первичной опухоли отмечается регрессия клинических проявлений и нормализация гормональных изменений.

В качестве симптоматического лечения детям с адреногенитальным синдромом возможно назначение преднизолона под контролем экскреции 17-кетостероидов с мочой с целью задержки преждевременного созревания. Двухсторонние сертолиомы у детей чаще всего доброкачественные. При отсутствии метастазов у данной категории больных возможно выполнение органсохраняющих операций.

Крупноклеточная кальцифицированная сертолиома

Крупноклеточная кальцифицированная сертолиома занимает особое место среди андробластом. Эта опухоль имеет гистопатологические и клинические особенности, выделяющие ее из ряда других опухолей стромы полового тяжа. Крупноклеточная кальцифицированная сертолиома развивается преимущественно в детском возрасте, хотя описаны случаи заболевания у мужчин до 45 лет. Опухоль обычно менее 4 см в диаметре. У 40% больных крупноклеточная кальцифицированная сертолиома билатеральная. Часты случаи мультифокального поражения.

Клинически крупноклеточная сертолиома может проявляться преждевременным половым развитием, гинекомастией, акромегалией, гигантизмом, гиперхолестеролемией, синдромом Пейц - Джеггерса. Эта опухоль часто ассоциирована с гиперплазиями и неоплазиями эндокринных желез, включая первичную билатеральную адренокортикальную гиперплазию и аденомы надпочечников. Крупноклеточная сертолиома может являться одним из проявлений синдрома Carney. Данный синдром включает в себя миксоматозное поражение кожи, сердца, молочных желез, ротовой полости. Кроме того, могут наблюдаться аденомы гипофиза и надпочечников. Наиболее тяжелым, угрожающим жизни проявлением являются рецидивирующие миксомы сердца. Таким образом, выявление крупноклеточной сертолиомы должно настораживать в отношении других проявлений этого синдрома.

Гранулезоклеточная опухоль

Очень редко в яичках развивается гранулезоклеточная опухоль. Выделяют ювенильный вариант и гранулезоклеточную опухоль взрослых. Ювенильная гранулезоклеточная опухоль - наиболее частая доброкачественная опухоль яичка у детей и младенцев, обычно развивающаяся в течение первых 4 месяцев жизни. У взрослых гранулезоклеточная опухоль в некоторых случаях вызывает появление эндокринных симптомов (гинекомастия, импотенция) и может иметь злокачественное клиническое течение. Лечебная тактика аналогична таковой при других видах дифференцированных опухолей стромы полового тяжа.

Недифференцированная опухоль клеток стромы полового тяжа

Недифференцированные смешанные опухоли половой закладки редки. Злокачественные формы встречаются еще реже, чем доброкачественные. Основным проявлением заболевания является появление пальпируемой опухоли яичка. Уровень опухолевых маркеров сыворотки крови и гормональный статус, как правило, находятся в пределах нормы. Метастазирование происходит лимфогенным путем, в забрюшинные лимфатические узлы, и гематогенно, в легкие, печень, кости. Первым этапом лечения выполняется орхфуникулэктомия. При наличии метастазов в забрюшинных лимфоузлах, единичных или солитарных метастазах в легких, показано хирургическое вмешательство.

Гонадобластома

Эта редкая опухоль составляет около 0,5% всех новообразований яичка и развивается исключительно у мужчин с различными формами полового дисгенеза. Гонадобластома встречается во всех возрастных группах, однако более характерна для молодых пациентов.

Опухоль может поражать одно или оба яичка и иметь размеры от микроскопических до гигантских (более 20 см в диаметре). Гонадобластома состоит из клеток Сертоли, соединительной ткани и герминогенных клеток.

Клинические проявления этой опухоли являются следствием влияния трех основных факторов: полового дисгенеза, наличия герминогенных клеток с потенциалом злокачественности и эндокринной активности элементов стромы полового тяжа. Интерстициальные клетки, как правило, продуцируют андрогены. Однако это не всегда приводит к резкой вирилизации, что связано с дефектом развития гонад у больных гонадобластомой. Герминогенные клетки, входящие в состав этой опухоли аналогичны семиноме. Их пролиферация может привести к развитию инвазивной герминомы (семиномы).

Около 80% больных гонадобластомой имеет женский фенотип. Молочные железы у этих пациентов недоразвиты, наружные половые органы гипоплазированы. Внутренние половые органы представлены недоразвитой маткой и двумя нормальными фаллопиевыми трубами. В случае верилизации возможно наличие придатков яичек, семявыносящих протоков и простаты. Половой хроматин не выявляется, при хромосомном анализе определяется кариотип XO, XY или XO/XY.

В 20% случаев больные гонадобластомой фенотипически являются мужчинами. Для этой группы пациентов характерны крипторхизм и гипоспадия. В ряде случаев возможно развитие гинекомастии. Некоторые пациенты могут иметь псевдогермафродитный фенотип. Тест на половой хроматин отрицательный, кариотип соответствует XY или XO/XY.

На первом этапе лечения выполняется орхфуникулэктомия, при двухстороннем поражении удаляются оба яичка. Прогноз при гонадобластоме зависит от наличия герминогенных элементов в опухоли. При чистой гонадобластоме удаление опухоли приводит к излечению. При наличии семиномы или других герминогенных клеток в новообразовании яичка прогноз аналогичен таковому при герминогенных опухолях. Тактика лечения гонадобластомы с элементами семиномы соответствует принятым лечебным подходам при герминогенных опухолях яичка.

Опухоли мезенхимального происхождения

Мезенхимальные опухоли могут развиваться из белочной оболочки или, гораздо реже, - из мезенхимы яичка. Эта группа новообразований включает доброкачественную фиброму, ангиому, нейрофиброму и лейомиому. Лечение заключается в энуклеации опухолевого узла или орхэктомии.

Злокачественная мезотелиома может развиваться из мезотелия любой локализации, в том числе - из влагалищной оболочки яичка. В литературе описано менее 20 случаев этой редчайшей опухоли. Возраст пациентов колебался от 21 до 78 лет. Первым симптомом заболевания, как правило, являлось гидроцеле. Наиболее часто отмечалось метастазирование в легкие. Выявлена склонность злокачестенной мезотелиомы влагалищной оболочки яичка к развитию местных рецидивов после выполнения орхфуникулэктомии. В небольшом количестве наблюдений отмечен хороший эффект хирургического удаления метастазов этой опухоли с последующим проведением лучевой терапии.

Смешанные первичные негерминогенные опухоли

Эпидермоидные кисты

Эпидермоидные кисты составляют около 1% всех опухолей яичка. Гистогенез этих новообразований неизвестен. Однако существует предположение, что эпидермоидные кисты являются тератомами. Они представляют собой четко отграниченные от окружающих тканей узлы, имеющие фиброзную капсулу, выстланную изнутри ороговевающим плоским эпителием. Десквамация эпителиальной выстилки обеспечивает образование аморфного субстрата, которым представлено содержимое новообразования.

Эпидермоидные кисты чаще всего встречаются у мужчин в возрасте от 20 до 40 лет и могут быть двухсторонними. Несмотря на доброкачественный характер этих опухолей, методом выбора в их лечении является орхфуникулэктомия, так как без тщательного гистологического исследования нельзя исключить наличия герминогенных элементов в новообразовании.

Аденокарцинома сети яичка

Аденокарцинома сети яичка является редкой опухолью, обладающей высоким потенциалом злокачественности, встречающейся во всех возрастных группах. Это новообразование исходит из трубочек сети яичка. Клиническим проявлением заболевания является появление безболезненной опухоли, иногда сочетающейся с гидроцеле. Аденокарцинома сети яичка метастазирует лимфогенно в паховые и забрюшинные лимфоузлы и гематогенно - в легкие, кости и печень. На первом этапе лечения производится орхфуникулэктомия. Учитывая, что ретроперитонеальное пространство часто является единственной локализацией мтастатического поражения, некоторые исследователи считают необходимым выполнение забрюшинной лимфаденэктомии всем пациентам с аденокарциномой сети яичка, не имеющим отдаленных метастазов. При диссеминации опухолевого процесса возможно проведение лучевого лечения в сочетании с химиотерапией.

Аденоматоидные опухоли

Аденоматоидные опухоли (ангиоматоидные опухоли эндотелия, аденофиброма, мезотелиома, лимфангиома, аденофибромиома, аденома) являются редкими новообразованиями, чаще развивающимися в придатке яичка, чем в яичке. Они редко достигают больших размеров и имеют доброкачественное течение. Лечение аденоматоидных опухолей хирургическое. Прогноз хороший.

Карциноид

В литературе описано около 20 случаев карциноида яичка. Опухоль может быть первичной и метастатической. В ряде случаев карциноид может сочетаться с элементами тератомы. Клиническим проявлением заболевания является появление безболезненной, медленно растущей опухоли яичка. Возможно развитие карциноидного синдрома. При первичном карциноиде яичка выполнение орхфуникулэктомиии приводит к излечению. Прогноз при метастатическом карциноидном поражении плохой.

Вторичные опухоли яичка встречаются при лимфомах, остром лимфоцитарном лейкозе, а также при ряде солидных опухолей, таких как рак предстательной железы, легкого, почки и новообразования желудочно-кишечного тракта. Лечение определяется характером первичного заболевания.

Гранулезоклеточные опухоли яичников

К середине беременности у плода уже полностью сформированы яичники, в них даже образуется женский половой гормон эстрадиол, и почти 7 миллионов фолликулов подготовлены для выполнения репродуктивной программы ещё не родившейся женщины. В фолликуле находится ооцит, который позже созреет в яйцеклетку и даст новую жизнь или погибнет. Вокруг ооцита располагаются гранулёзные клетки, а они окружены базальной мембраной с тека-клетками. Тека-клетки продуцируют андрогены, которые проникают в гранулёзные клетки и превращаются там в эстрадиол. Гормоны помогают созреванию фолликула и овуляции.

Гранулёзные и тека-клетки могут давать рост гранулёзоклеточной опухоли яичника или по-научному «опухоли стромы полового тяжа». На них приходится примерно 5% всех злокачественных опухолей яичников. В отличие от герминогенных опухолей яичника, ГКО появляются у зрелых женщин — большинство больных 50–55 лет. Поскольку яичниковые клетки задействованы в синтезе гормонов, гранулёзоклеточные опухоли (ГКО) могут вырабатывать и андрогены, и эстрогены, и даже прогестерон с ингибином. Все эти гормоны меняются во время менструального цикла, обеспечивая возможное начало беременности. От того какая популяция клеток вступила в опухолевый рост зависит и гормональная продукция опухоли.

Какие бывают опухоли?

Гранулёзоклеточные опухоли делят на два варианта:

5% ювенильный тип, проявляющийся до 30 лет,
и взрослый тип составляет 95% всех ГКО, им болеют строго после 40 лет.

Почти у всех взрослых больных гранулёзоклеточной опухолью находят мутацию FOXL2, при ювенильном типе эта мутация есть только у 10%. Отмечена связь ювенильного типа ГКО с некоторыми наследственными синдромами, сопряжёнными с аномалиями 12 и 22 хромосом. И этот тип гранулёзоклеточной опухоли вполне вероятно связан с нарушением с тем периодом эмбриогенеза, когда у плода формируется яичник, что происходит в первой половине беременности.

Взрослый тип ГКО не аномалия развития, подобно герминогенным опухолям яичника, пусковым механизмом для развития гранулёзоклеточной опухоли становится гормональная дисфункция, но не яичниковая, а — гипофизарной системы головного мозга. Отчасти нарушение нейроэндокринной регуляции с поздним началом месячных, неустойчивым менструальным циклом, яичниковой дисфункцией считают факторами риска гранулёзоклеточной опухоли яичника.

Гранулёзоклеточные опухоли относят к новообразованиям низкой степени злокачественности, но они способны давать метастазы, распространение которых чаще имплантационное — от соприкосновения с опухолью начинается рост нового узла. Тогда как большинство метастазов при раке получается от миграции опухолевых клеток в другие органы током крови и лимфы. Поэтому метастазы ГКО преимущественно возникают рядом — в брюшной полости, во влагалище, в матке, а отдалённые — редкость, но возможны в лёгких, головном мозге или костях.

Клиническая картина

Гранулёзоклеточные опухоли менее агрессивны, чем рак яичника, и медленнее растут. Как правило, гранулёзоклеточная опухоль поражает один яичник, покрыта плотной капсулой, и не врастает интимно в соседний орган. Может проявить себя неинтенсивными болями в брюшной полости, каждая десятая женщина с выраженным болевым синдромом, похожим на «острый живот», попадает в стационар, где диагностируют разрыв капсулы опухоли. В четверти случаев возможен асцит — накопление избыточного количества жидкости в брюшной полости, но опухолевых клеток в жидкости не находят. Каждая десятая ювенильная ГКО возникает во время беременности, но это состояние не ухудшает прогноза заболевания.

Три четверти ГКО выявляется на ранней стадии развития из-за проявления избыточной продукции опухолью половых гормонов. У молодых женщин при избыточной продукции прогестерона или ингибина может отмечаться нарушение менструального цикла вплоть до аменореи — отсутствия месячных. Обильные менструальные кровотечения у женщин репродуктивного возраста и кровотечения после менопаузы связывают с гиперпродукцией эстрогенов.

Когда опухоль яичников продуцирует андрогены — мужские гормоны, то женщина не просто теряет менструации, она становится мужеподобной, появляется оволосение в несвойственных местах, на голове выпадают волосы, грубеет голос, растёт либидо. Это называется гирсутизмом или вирильным синдромом. Продукция гормонов, конечно, неприятно меняет женский облик, но отмечено, что не продуцирующая гормоны гранулёзоклеточная опухоль течёт гораздо агрессивнее, раньше даёт метастазы и лечится хуже.

Метастазы, как и первичная гранулёзоклеточная опухоль, преимущественно не имеют инфильтративного роста, возникают через несколько лет после лечения материнской опухоли. Только у трети женщин рецидивы и метастазы возникают в первую пятилетку после операции, у остальных — много позже. При ювенильном типе злокачественность течения ГКО может быть чуть выше, рецидив способен развиться в течение трёх лет после операции, а метастазы обильно разносятся кровью, вспыхивая бурным ростом.

Лечение гранулёзоклеточной опухоли

Только хирургическое удаление, благо, что опухоли не врастают в соседние органы. При I стадии молодой женщине, настроенной на рождение ребёнка, могут удалить яичник с маточной трубой и сальник. Женщинам в постменопаузальном периоде рекомендуется радикальная операция — пангистерэктомия.

Аналогичную операцию выполняют при II–IV стадии. При рецидиве опухоли стараются удалить что возможно, что останется от опухоли — облучают и, конечно, проводят химиотерапию.

В «Евроонко» успешно лечат пациенток с гранулёзоклеточной опухолью яичников, наши онкогинекологи знают эту патологию и смогут подобрать оптимальную программу лечения, ориентированную на индивидуальный случай.

Читайте также: