Лимфома Беркитта
Добавил пользователь Владимир З. Обновлено: 01.11.2024
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Лимфомы: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолевых заболеваний лимфатической ткани, которая в нормальных условиях отвечает за иммунитет. Одним из первых клинических симптомов лимфом является увеличение лимфатических узлов разных локализаций.
Лимфомы, как и другие злокачественные опухоли, обладают склонностью к метастазированию, то есть миграции опухолевых клеток через кровь и лимфу, а также контактным путем в интактные (здоровые) ткани с последующим размножением в них.
Практически все виды лимфогранулематоза, или лимфомы Ходжкина, и около 65% неходжскинских лимфом проявляются безболезненным увеличением лимфатических узлов - 2 см и более. Однако диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала, взятого из опухоли.
Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России составляет около 2 случаев на 100 тыс. населения в год, а неходжкинскими лимфомами – 5–7 случаев на 100 тыс.
Причины появления лимфом
Существует несколько возможных причин развития лимфом. Важно понимать, что в основе развития любого злокачественного заболевания, в том числе и лимфом, лежит нарушение функций клеток.
Способность к неконтролируемому росту опухоли возникает при нарушении естественного процесса деления клетки: в норме клетка делится ограниченное количество раз, созревает, выполняет определенную функцию, после чего заканчивает свою жизнь.
Для злокачественных клеток характерно нарушение процессов созревания и дифференцировки (процесса, в ходе которого клетка приобретает специфические особенности и способность выполнять определенные функции). У клеток появляются новые функции – они начинают продуцировать белки и токсины, возникает способность «ускользать от иммунного надзора», в результате чего меняется процесс естественной гибели клетки (апоптоза).
Некоторые вирусы могут напрямую влиять на ДНК лимфоцитов и способствовать их превращению в злокачественные клетки.
Лимфоциты делятся на два подвида: Т- и В-клетки (Т- и В-лимфоциты). Заражение Т-клеточным лимфотропным вирусом человека (HTLV-1) повышает риск возникновения у пациента определенных типов Т-клеточной лимфомы. Вирус передается половым путем и через кровь, а также от матери к ребенку через грудное молоко.
Вирусы, ослабляющие иммунологический надзор, косвенно являются причиной развития некоторых типов лимфом.
Некоторые инфекции могут стать причиной развития лимфомы из-за постоянной активации иммунной системы. При хронических инфекциях вырабатывается огромное количество лимфоцитов, что повышает вероятность возникновения мутаций во время деления клеток и ведет к риску формирования лимфомы. К подобным инфекциям относят Helicobacter pylori (часто встречается при хроническом гастрите и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), Chlamydophila psittaci (риск развития лимфомы в тканях глаза), вирусы гепатита В и С при длительном инфицировании.
К неинфекционным факторам риска развития лимфом относят:
- Воздействие химических веществ. Многочисленные исследования доказали, что влияние гербицидов, инсектицидов, бензола связано с повышенным риском развития лимфом.
- Наличие аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, системной красной волчанки и т.д.) является значимым фактором риска развития лимфом.
- Радиационное облучение оказывает большое влияние на скорость возникновения мутаций клеток и их озлокачествление.
- Генетические факторы. Наличие близкого родственника, страдающего лимфомой, значительно увеличивает риск.
- Врожденная недостаточность иммунитета при некоторых заболеваниях.
- Возраст. Некоторые типы лимфом развиваются у детей и подростков, а другие, напротив, у лиц старше 60 лет.
- Грудные импланты в редких случаях способствуют развитию одного из типов крупноклеточной лимфомы молочных желез.
Для лимфомы Ходжкина характерно наличие специфических клеток Рид–Березовского–Штернберга в пораженных лимфатических узлах, селезенке, печени или костном мозге.
Увеличенные шейные лимфоузлы у пациента с лимфомой Ходжкина
К группе неходжкинских лимфом относятся:
- фолликулярная лимфома;
- лимфома маргинальной зоны;
- диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
- лимфома из клеток мантии;
- лимфома Беркитта;
- первичная лимфома центральной нервной системы;
- нодальные Т-клеточные лимфомы;
- первичные кожные лимфомы;
- неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных ВИЧ;
- неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С.
Самый ранний симптом – увеличение лимфатических узлов на фоне полного благополучия. Увеличенные лимфоузлы безболезненны.
Различные клинические проявления зависят от локализации опухоли: если происходит рост опухоли в лимфатических узлах грудной клетки, возможно сдавливание дыхательных путей и появление охриплости голоса, нарушение глотания, затруднение дыхания, навязчивый кашель.
При расположении лимфомы в средостении появляется синдром сдавления верхней полой вены: возникают головные боли, отек и расширение вен лица и шеи.
В некоторых случаях присутствуют только общие симптомы: потеря аппетита, снижение массы тела, повышение температуры тела, ночная потливость, слабость, иногда – кожный зуд и боль в увеличенных лимфоузлах.
На фоне снижения иммунитета могут присоединяться инфекционные заболевания - часто активируется вирус ветряной оспы, проявляющийся опоясывающим герпесом.
Описаны случаи поражения органов брюшной полости (проявляется увеличением объема живота за счет роста опухоли и скопления жидкости, появлением болей, желтухи, тошноты и рвоты) и костного мозга (боли в костях, спине, частые переломы, бледность, повышенная кровоточивость).
Диагностика лимфом
Диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала (кусочка или целого лимфоузла, полученного в ходе небольшой операции), взятого из опухоли (гистологические, цитогенетические и молекулярно-генетические методы исследования). Дополнительные исследования врач назначит для диагностики стадии заболевания и его осложнений. Список исследований зависит от предположительной локализации опухоли и может быть изменен.
- Клинический анализ крови.
Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.
Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта (ЛБ) – злокачественная опухоль из группы неходжкинских лимфом, образующаяся из зрелых В-лимфоцитов. Характеризуется повышенной агрессивностью, высокой пролиферативной активностью, коротким анамнезом (несколько недель) и склонностью к рецидивам. Обычно рецидивы развиваются в течение 6-9 месяцев после окончания курса химиотерапии, позже встречаются крайне редко.
Согласно МКБ-10 лимфоме Беркитта соответствует код 2A85.6.
В зависимости от причины болезни различают 3 типа ЛБ:
Спорадическая. Встречается в неэндемической зоне.
ВИЧ-ассоциированная. Развивается на фоне иммунодефицитных состояний (у ВИЧ-инфицированных людей, в основном у мужчин.
Для патогенеза ЛБ характерно усиление экспрессии протоонкогена c-MYC.
Чаще всего опухоль локализуется в брюшной полости, крайне редко – в средостении.
Симптомы
Для опухоли характерны В-симптомы: фебрильная лихорадка, выраженная потливость, быстрая потеря веса (до 10 килограмм в месяц), истощение (вплоть до кахексии). Часто появляются боли разной интенсивности в эпигастральной области, увеличиваются лимфоузлы, развивается почечная недостаточность, что приводит к электролитным нарушениям. Больной может жаловаться на невозможность самостоятельного мочеиспускания.
Опухоль быстро растет, вызывая интоксикацию и истощение организма, из-за чего больные обычно попадают в клинику в тяжелом или очень тяжелом состоянии (на 3-4 стадии).
При лимфоме Беркитта симптомы зависят от типа, объема и расположения опухоли.
Эндемическая лимфома чаще всего затрагивает лицевую область. В результате расширяются альвеолы, выпадают и смещаются зубы, обнаруживаются дефекты надкостницы. Возможно поражение органов брюшной полости (в 40-55% случаев), ЦНС (в 30% случаев), половых желез (редко).
Спорадическая лимфома поражает желудочно-кишечный тракт, захватывает половые железы и лимфоузлы, иногда (в 20-35% случаев) – костный мозг. У больного быстро увеличивается в размерах живот вследствие роста опухоли и развития асцита, возможны желудочно-кишечные кровотечения, кишечная непроходимость.
Диагностика
Большинство больных попадают к врачу с ярко выраженной симптоматикой, благодаря чему удается диагностировать ЛБ на основании изучения анамнеза и физикального осмотра.
Чтобы подтвердить диагноз, доктор направляет пациента на обследование:
клинический и биохимический анализ крови;
— исследование крови на группу и резус-фактор:
— общий анализ мочи;
— биохимию крови и мочи;
— исследование крови на ВИЧ-инфекцию, гепатит, сифилис;
— УЗИ брюшной полости;
— компьютерную томографию и ПЭТ-КТ;
— биопсию с дальнейшим цитологическим и гистологическим анализом;
— трепанобиопсию костного мозга
При поражении желудочно-кишечного тракта делают колоноскопию или фиброгастродуоденоскопию, а при наличии асцита или плеврита – лапароцентез или плевральную пункцию Женщинам детородного возраста рекомендован тест на беременность.
При необходимости направляют на консультацию к другим специалистам (нефрологу, урологу, гинекологу, офтальмологу, отоларингологу, невропатологу).
В случае рецидива или прогрессирования болезни проводят повторную биопсию.
Прогноз
ВИЧ-позитивные пациенты с ЛБ при получении параллельно антиретровирусной терапии могут иметь сопоставимые результаты с больными без иммунодефицита.
Лечение
Основным методом лечения ЛБ являются интенсивные режимы ПХТ. Дополнительно назначают симптоматическое лечение, чтобы откорректировать электролитные нарушения и устранить другие симптомы. При острой почечной недостаточности ежедневно проводят сеансы гемодиализа.
Хирургическое лечение лимфомы Беркетта нецелесообразно. Оно не только не улучшает состояние, но и приводит к потере времени и ухудшению прогноза из-за продолжительной реабилитации после операции и быстрого повторного роста опухоли.
Хирургическое вмешательство оправдано только при угрожающих жизни состояниях (желудочно-кишечных кровотечениях, перфорации органов, кишечной непроходимости
Заполните всего три поля
и наш специалист Вам перезвонит!
Ваши данные успешно отправлены! Ожидайте нашего звонка.
РАДИОХИРУРГИЯ КИБЕРНОЖ
Инновационный метод лечения,
радиохирургия на системе
"КиберНож" , применяется в
Клинике Спиженко для
дистанционного лечения
опухолей
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ IMRT
Лучевая терапия опухолей
в Клинике Спиженко
проводится на линейном
ускорителе последнего
поколения Elekta с
функцией IMRT
(максимальной защиты
здоровых тканей)
МАЛОТРАВМАТИЧНАЯ ХИРУРГИЯ - ЛАПАРОСКОПИЯ
Современные методы хирургического лечения онкологических пациентов применяются в Центре
хирургии Клиники Спиженко на постоянной основе, в том числе, малотравматичая лапароскопия
Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта является агрессивной В-клеточной лимфомой, возникающей у детей и взрослых. Выделяют эндемическую (африканскую), спорадическую (неафриканскую) и связанную с иммунодефицитом формы.
Классическая лимфома Беркитта эндемична в Центральной Африке и составляет 30% лимфом у детей в США. Эндемичная форма, как правило, манифестирует увеличением нижней челюсти и костей лицевого черепа.
При спорадической лимфоме Беркитта чаще поражаются внутрибрюшные лимфоузлы, в основном в области брыжейки тонкой кишки и илеоцекальной складки. Опухоль может вызывать кишечную непроходимость. Также могут поражаться экстранодальные участки, такие как мозг или другие паренхиматозные органы. У взрослых заболевание может иметь обширный и генерализованный характер, часто с массивным поражением печени, селезенки и костного мозга. При диагностировании или рецидиве лимфомы часто уже имеется поражение центральной нервной системы (ЦНС).
Лимфома Беркитта является наиболее быстро растущей опухолью человека; при патоморфологическом исследовании определяется высокая пролиферативная активность, моноклональная пролиферация В-клеток, картина «звездного неба» – доброкачественные макрофаги, поглощающие апоптотические малигнизированные лимфоциты. На ФДГ-ПЭТ (фтордезоксиглюкоза-позитронной эмиссионной томографии) опухоли проявляются высоко метаболичными. Характерно наличие транслокации гена C-myc на 8 хромосоме и тяжелой цепи иммуноглобулина на 14 хромосоме. Эндемическая форма заболевания тесно связана с вирусом Эпштейна – Барр Инфекционный мононуклеоз Инфекционный мононуклеоз вызывается вирусом Эпштейна – Барр (ЭБВ, герпесвирус человека тип 4), проявлениями заболевания является общая слабость, лихорадка, фарингит и увеличение лимфатических. Прочитайте дополнительные сведенияДиагностика лимфомы Беркитта
Биопсия лимфоузлов или костного мозга
Гистологический диагноз основывается на результатах биопсии лимфоузла или другого очага опухолевого поражения, например костного мозга. В редких случаях как для диагностики, так и для лечения необходимо выполнение лапароскопии.
Стадирование включает в себя визуализацию опухоли с помощью ФДГ-ПЭТ/КТ. В случае, если этот метод недоступен, вместо него может быть выполнена КТ грудной клетки, брюшной полости и таза. Пациентам следует также выполнить биопсию костного мозга, цитологию спинномозговой жидкости и лабораторные исследования с определением лактатдегидрогеназы (ЛДГ). В связи со стремительным ростом опухоли все обследования необходимо выполнять в максимально короткие сроки.
Лечение лимфомы Беркитта
В связи с быстрым ростом этих опухолей лечение должно быть начато в максимально короткие сроки. Применение интенсивного альтернирующего режима, включающего циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, метотрексат, ифосфамид, этопозид и цитарабин (CODOX-M/IVAC) плюс ритуксимаб, позволяет излечить > 80% детей и взрослых
В случае удаления опухоли до начала лекарственного лечения (например, из-за развития кишечной непроходимости), проведение агрессивной химиотерапии тем не менее обязательно, однако потребуется меньше циклов. В конце лечения у пациентов должен определяться полный метаболический ответ, подтвержденный ПЭТ, или полный ответ, подтвержденный КТ, вместе с отрицательными результатами биопсии костного мозга. Результат плохой у 20% пациентов с неудачной индукционной терапией или рецидивом (как правило, в первые 12 месяцев). Следует рассмотреть возможность сальвадж-терапии или применения клинических подходов.
Дополнительная информация
Ниже приводится англоязычный ресурс, предоставляющий информацию для врачей, а также содействие и информацию для пациентов. Сервис The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
Leukemia & Lymphoma Society предоставляет образовательные ресурсы для медицинских работников
Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.
Лимфома Беркитта - новые методы диагностики и лечения
Лимфома Беркитта — принадлежит к группе неходжкинских лимфом. Заболевание характеризуется высокой степенью злокачественности, быстро прогрессирует. Если больному вовремя не оказать качественную медицинскую помощь, то летальный исход неизбежен.
Лимфома Беркитта: коротко о главном
Среди злокачественных заболеваний крови особую группу составляют лимфомы – поражение лимфатической ткани. Их существует множество различных видов, среди которых лимфома Беркитта относится к наиболее злокачественным. Впервые это заболевание досконально изучено английским врачом Дэнисом Беркиттом, в честь которого и получило своё название.
Лимфома Беркитта встречается в любом возрасте, протекает очень тяжело, с образованием опухолевых очагов в органах, костях и полостях тела, имеет очень высокий процент летальности в странах с невысоким уровнем медицины. Более оптимистична ситуация в цивилизованных странах, где лечение лимфомы даёт хорошие результаты, в частности, лечение в Израиле , где специалисты применяют новейшие достижения в области онкогематологии.
Почему развивается лимфома Беркитта?
Как и при всех злокачественных заболеваниях, в основе развития лимфомы Беркитта лежат мутации в генах, отвечающих за рост и созревание лимфатических клеток Т-лимфоцитов. Начинается их бесконтрольное образование, деление, а процесс вызревания клеток отстаёт. В итоге образуется множество незрелых (бластных) форм лимфоцитов, которые не только не выполняют свою функцию, но и являются токсичными, злокачественными для организма.
Такие мутирующие гены могут передаваться по наследству, а также активизироваться под воздействием вирусных инфекций (вирус Эпштейна-Барр), тяжёлых интоксикаций. Лимфома часто развивается у ВИЧ-инфицированных и больных СПИДом, может возникнуть после проведенной интенсивной химиотерапии из-за резкого снижения иммунитета.
Вирус Эпштейн-Барр — что это?
Для начала отметим, что эндемическая африканская лимфома Беркитта вызывается вирусом Эпшейна-Барр в 95% случаев.
Вирус этот весьма популярен во всем мире и входит в «семейство» вирусов герпеса. Его практически невозможно уничтожить. Заразившись однажды, человек становится переносчиком вируса на все жизнь и может заразить других людей.
По статистике, во всем мире примерно 90% населения «носят» вирус Эпштейна-Барр. Заражаются им обычно в детском возрасте. Примерно в 50% случаев дети получают его от матери в период грудного вскармливания.
Чаще всего вирус передается через поцелуи. Связано это с тем, что в области слюнных желез сосредоточена большая часть вирусных частиц. Выделяются они вместе со слюной и вызывают распространенное заболевание — инфекционный мононуклеоз (болезнь поцелуев).
Вирус Эпштейна-Барр также может передаваться следующим образом:
- переливание крови,
- воздушно-капельный путь,
- пересадка костного мозга.
Формы лимфомы Беркитта
Различают 3 формы лимфомы Беркитта:
- Эндемическая - ее вспышки возникают в определённых регионах, чаще в африканских странах, где низкий уровень жизни, недостаток питания, ослабление организма, чаще болеют дети.
- Спорадическая - может возникнуть также как очаг в любом регионе, среди малообеспеченных слоёв населения.
- Иммунодефицитная – развивается у больных СПИДом, после тяжёлых инфекций, интоксикаций, облучения, принимающих иммуносупрессоры (больных волчанкой, язвенным колитом, ревматоидным полиартритом, а также у лиц с пересаженными донорскими органами).
Стадии лимфомы Беркитта
Выделяют 4 стадии развития лимфомы Беркитта.
Стадия 1. Онкологический процесс локализован в одной области лимфатических узлов. Данная стадия заболевания длится недолго. Оно быстро переходит на следующий этап своего развития.
Стадия 2. Опухоль распространяется на близлежащие лимфоузлы, которые расположены по одну сторону с уже пораженными лимфомой лимфатическими узлами относительно диафрагмы.
Стадия 3. Поражаются лимфатические узлы по другую сторону диафрагмы.
Стадия 4. Опухолевый процесс выходит за границы лимфатической системы и распространяется на внутренние органы.
Кроме того, в ходе диагностики заболевания принято разделять патологию на категорию А или В.
- Категория А — бессимптомное течение заболевания.
- Категория В — на фоне развития лимфоопухолевого процесса возникает истощение, усиливается потоотделение, повышается температура тела.
Симптомы лимфомы Беркитта
Лимфома Беркитта отличается тяжёлым клиническим течением, которое проявляется:
- высокой температурой тела,
- интоксикацией,
- тяжёлым общим состоянием,
- отёками,
- геморрагическим синдромом (множество кровоподтёков на теле, носовые кровотечения, кровоточивость дёсен),
- быстрой потерей веса,
- нарастанием общей слабости.
Местные симптомы проявляются:
- болями в суставах,
- позвоночнике,
- в грудной клетке,
- животе,
- кашлем,
- одышкой,
- тошнотой и рвотой,
- вздутием живота,
- могут развиться параличи конечностей,
- потеря зрения при развитии очага лимфомы в области глаза.
Как проводится диагностика лимфомы Беркитта
Главным критерием в диагностике лимфомы Беркитта является исследование лимфатических узлов, крови, костного мозга и выявление специфических изменённых лимфомных клеток. Обязательным является полное томографическое исследование организма — лимфатической и костной системы, внутренних органов с помощью современных методов. Для этого выполняют:
Современное лечение лимфомы Беркитта
Программа лечения лимфомы Беркитта в Израиле включает интенсивную противоопухолевую терапию, очистку организма от токсинов, патологических опухолевых клеток, нормализацию иммунитета, свёртывающей системы и функции всех органов. Назначают интенсивный курс полихимиотерапии из нескольких препаратов, иммунотерапию, радиотерапию – облучение опухолевых очагов. Из биопрепаратов хорошо зарекомендовали себя моноклональные антитела (ритуксимаб), применяются новые целевые таргетные препараты.
Для очистки крови в специализированных отделениях проводят процедуру экстракорпоральной гемосорбции (ЭГ) по специальной программе, при которой кровь перекачивается через специальные фильтры, и очищается от злокачественных лимфоцитарных клеток. Очень эффективной является трансплантация костного мозга или стволовых клеток плацентарной (пуповинной) крови.
Химиотерапия
В основе химиотерапии — цитостатические препараты. Дополнительно назначаются иммуномодуляторы. Их сочетание подбирается в индивидуальном порядке. Учитывается форма лимфомы и ее стадия. Чтобы получить максимальный результат, лекарства вводят внутривенно или в спинной мозг (интратекальное введение). Предпочтение отдается второму способу, так как лекарственные препараты сразу попадают в спинномозговую жидкость и обеспечивают больший терапевтический эффект. Химиотерапия включает несколько курсов и может занять от двух месяцев до двух лет.
Биологическая терапия, иммунотерапия
Современная программа лечения лимфом включает применение инновационных лекарств, в основе которых заложены моноклональные антитела. Под их воздействием злокачественные клетки приобретают чувствительность к влиянию иммунитета. При иммунотерапии активизируются защитные функции иммунной системы, и опухоль уничтожается естественным образом.
Лучевая терапия
Радиотерапия дает хорошие результаты в сочетании с химиотерапией. На новообразование воздействуют высокоэнергетическими лучами. При этом здоровые клетки не затрагиваются, а злокачественные разрушаются. Использование точной аппаратуры (новейших линейных ускорителей) позволяет с идеальной точностью направлять лучи на пораженные лимфомой области — лимфатические узлы и ткани, которые их коружают.
Трансплантация костного мозга
Если заболевание перешло на поздние стадии развития, нарушены процессы образования крови и образуются метастазы в отдаленные органы, врачи прибегают к радикальному методу лечения — пересадке костного мозга или стволовых клеток. После трансплантации восстанавливаются процессы кроветворения.
Хирургическая операция
Оперативное лечение проводится лишь в случаях, когда опухолевый лимфоматозный очаг нарушает функцию органа и становится опасным. Обычно так происходит на поздней стадии лимфомы. В процессе операции хирург удаляет очаг поражения и небольшой участок прилегающей здоровой ткани.
Большой выбор современных препаратов в сочетании с другими методами, возможность индивидуального выбора оптимальной программы лечения лимфомы Беркитта в Израиле для каждого пациента даёт хорошие результаты. Длительных ремиссий заболевания израильским специалистам удаётся достичь у 80-90% пациентов.
Лимфома Беркитта у детей
Заболевание встречается как у детей, так и у взрослых. Но чаще всего от этого вида лимфомы страдают дети в возрасте от 3 до 7 лет. Нередки случаи диагностики болезни в подростковом возрасте. В 30% случаев выявляются локализации лимфомы в области, где тонкий кишечник переходит в толстый. При развитии болезни часто страдают яички, яичники , надпочечники, желудок, поджелудочная железа, челюсти, почки. Реже болезнь поражает слюнные, щитовидные и молочные железы .
Первичный очаг образуется в лимфоузлах, а затем переходит на орган, который они окружают.
Прогноз при лимфоме Беркитта
Если лечение правильно подобрано и вовремя начато, то врачи говорят о полном излечении с ремиссией больше пяти лет. Благоприятные прогнозы даются и в случае удачной трансплантации костного мозга.
На поздних стадиях прогнозы неблагоприятные, так как происходит поражение внутренних органов. В таком случае исход лечения будет зависеть от результатов сопроводительной терапии и восстановления иммунных функций пациента, особенно у детей. Основная задача врачей — не допустить возникновения вторичной инфекции, так как именно она чаще всего приводит к летальному исходу.
Стоимость лечения лимфомы Беркитта
Современные средства, применяемые при лечении лимфомы Беркитта за границей, являются дорогостоящими, да и сам курс лечения довольно продолжительный, и подбирается индивидуально в каждом конкретном случае. От этого и будет зависеть цена лечения лимфомы Беркитта. Но при аналогичных технологиях она будет различной в зависимости от страны и клиники. Лечение в Израиле всегда будет более доступным по цене, чем в западных странах.
Лимфома Беркитта — болезнь, лечение которой должно быть начато как можно скорее. Обращайтесь в нашу клинику и мы быстро подберем для Вас персональную программу эффективного лечения на основе передовых методик.
Лимфомы из зрелых В-клеток
Лимфомы из зрелых В-клеток с быстрым ростом представлены В-крупноклеточной диффузной лимфомой и лимфомой Беркитта.
- В-крупноклеточная диффузная лимфома объединяет группу лимфом, характеризующихся общими признаками: крупным размером опухолевых клеток и диффузным (то есть не формирующих никаких специфических структур) типом роста. Этот вид лимфом составляет 30-40% неходжкинских лимфом у взрослых, причём может как возникать как первичная опухоль, так и трансформироваться из других В-клеточных лимфом. Этот вид лимфомы может встречаться у детей. При диффузной В-крупноклеточной лимфоме могут поражаться лимфатические узлы (60%) и внутренние органы, в том числе лёгкие, желудочно-кишечный тракт, головной мозг. Отдельный вид В-крупноклеточной диффузной лимфомы развивается в средостении и проявляется нарушениями дыхания, глотания, сердечно-сосудистыми проблемами. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома может развиваться на фоне врождённых и приобретенных иммунодефицитов, а также вирусной (вызванной вирусом Эпштейна-Барр) инфекции.
- Лимфома Беркитта – один из наиболее часто встречающихся видов лимфом у детей и молодых людей. Лимфома Беркитта подразделяется на три типа, общими для которых является наличие одинаковой гистологической и цитологической картины, а также нарушений в генетическом аппарате опухолевых клеток (транслокация t(8;14)).
Выделяют эндемическую форму, которая встречается исключительно в странах Африки и Папуа Новой Гвинеи. Пик заболеваемости приходится на 7 лет и локализуется в челюстях, также при этой форме могут поражаться головной мозг, печень, сердце, желудок, тонкая кишка, поджелудочная железа, почки, яичники, яички, щитовидная железа и надпочечники, у девушек в период беременности и лактации нередки двустороннее поражение молочных желез .
При спорадической форме лимфомы Беркитта, которая является самой частой (до 50%) в развитых странах неходжкинской лимфомой среди детей до 15 лет. При ней преимущественно поражается илеоцекальная область кишки (место перехода тонкой кишки в толстую), причём внутрибрюшная опухоль характеризуется очень быстрым ростом (время удвоения объёма опухоли составляет от 12 часов до нескольких суток). Кроме того, могут поражаться лимфоидная ткань носо- и ротоглотки, почки, яичники, молочные железы.
Третий тип лимфомы Беркитта поражает людей с иммунодефицитом (чаще больных СПИДом).
Лечение этих лимфом из зрелых В-клеток, учитывая темпы роста опухоли, должно начинаться незамедлительно после постановки диагноза (обязательна морфологическая верификация диагноза с иммуногистохимическим исследованием , возможно использование проточной цитометрии). Гистологическая верификация диагноза чрезвычайно важна, так как при использовании современных протоколов химиотерапии и должной сопутствующей терапии прогноз этих заболеваний благоприятный: у 80-100% пациентов удается достичь ремиссии, а пятилетняя выживаемость составляет 70-95%. В то же время, неверно поставленный диагноз (например, диагноз «рак» вместо лимфомы) может в результате привести к ненужным калечащим хирургическим вмешательствам и потере времени, ведь максимальный эффект от химиотерапии возможен на ранних стадиях заболевания.
Читайте также: