Липосаркома. Высокодифференцированная липосаркома.

Добавил пользователь Cypher
Обновлено: 21.12.2024

Липосаркома — злокачественная опухоль мягких тканей. У детей встречается крайне редко, в основном, у людей старшего возраста, особенно в 50-60 лет. При заболевании поражаются чаще всего нижние конечности, бедро и область забрюшинного пространства — прослойка жировой ткани на задней стенке живота, но липосаркома может возникать и на любой части тела, где есть жировая ткань.

Поначалу опухоль никак не проявляет себя, у пациента нет никаких причин обращаться к врачу. Заподозрить неладное можно, лишь когда новообразование достигает больших размеров, иногда достигая веса 3-5 кг. Сдавливает органы и ткани, появляются сильные боли и отекают конечности, возможны тромбозы венозных сосудов.

От чего зависит прогноз при липосаркоме?

Прогноз зависит от того, какой тип липосаркомы диагностирован. Низкодифференцированные липосаркомы имеют худший прогноз, для них нужно более сложное комплексное лечение. Высокодифференцированная форма липосаркомы растет медленно, а низкодифференцированная стремительно увеличивается и метастазирует, а после лечения склонна к рецидивам. Существует несколько разновидностей липосарком:

Высокодифференцированная липосаркома — встречается чаще всего, составляет примерно 50% всех липосарком. Растет медленно, на другие органы не распространяется.
Миксоидная липосаркома — на втором месте по распространенности, около 35% случаев. С одной стороны, она растет медленно, но быстрее, чем предыдущий вариант опухоли, и может распространиться на другие органы. Более агрессивная форма миксоидной липосаркомы — круглоклеточная липосаркома.
Полиморфная липосаркома — это агрессивная форма липосаркомы. Встречается редко — в 5% случаев.
Смешанная форма липосаркомы — может состоять из нескольких видов липосарком.

Общая 5-летняя выживаемость при липосаркоме — 58% после лечения. Хуже поддаются лечению низкодифференцированные формы липосаркомы.

5-выживаемость пациентов при липосаркоме по стадиям:

I стадия — 86%
II стадия — 72%
III стадия — 52%
IV стадия — меньше 20%

КЛИНИКИ

НМИЦ онкологии им. Блохина

Центр радиологии и онкологии

Клиника им. Петра Великого

НМИЦ онкологии им. Петрова

ДОКТОРА

Ульянов Александр Владимирович

Вуль Ольга Александровна

Прохоров Георгий Георгиевич

Адрианов Сергей Олегович

Левикин Евгений Александрович

Кравченко Ольга Владимировна

Лечение липосарком: операция и лучевая терапия

Насколько сложно лечить липосаркому?

Это зависит от размера и местоположения липосаркомы, а также степени злокачественности. Основной метод — хирургическая операция. Если опухоль находится ближе к поверхности кожи, то ее можно удалить вместе с окружающими тканями. Если же липосаркома находится глубоко, то требуется обширное хирургическое вмешательство. Если опухоль поразила костную ткань, то часть кости тоже удаляется. Если поражение кости небольшое, то для устранения дефекта применяется пересадка костной ткани пациента — аутотрансплантация. Если же липосаркома поразила большую часть кости, то приходится прибегать к ампутации конечности. В лечении липосарком играет большую роль лучевая терапия. Облучение может понадобиться перед операцией, чтобы уменьшить опухоль и после операции, чтобы уничтожить оставшиеся клетки опухоли и снизить риск рецидива. На поздних стадиях, когда излечение невозможно, лучевая терапия используется для паллиативного лечения, чтобы снять болезненные симптомы и повысить качество жизни пациента.

Химиотерапия применяется в комплексе с облучением для лечения некоторых типов липосарком. Препараты химиотерапии действуют на быстрорастущие клетки, поэтому при лечении липосарком низкой злокачественности химиотерапия может быть не так эффективна.

Как вариант лучевой терапии иногда используется протонная терапия, что позволяет облучать опухоль высокими дозами, не принося при этом значительного вреда окружающим тканям. В целом, считается, что если врач назначил лучевую терапию, то есть основания рассмотреть и лечение протонной терапией.

Где найти клинику для лечения липосарком?

Для лечения опухолей мягких тканей, в том числе и липосарком, нужно комплексное лечение: хирургическая операция дополняется облучением, в некоторых случаях нужна химиотерапия. Прогноз может дать только врач-онколог после того, как ознакомится с результатами диагностики. На портале RussianHospitals представлены клиники в России со специализацией на лечении липосарком. Для того чтобы связаться с ними нужно сделать 3 несложных шага:

Выберите клинику на RussianHospitals
Заполните форму обращения и загрузите свои медицинские документы
Получите ответ от клиники

Наши специалисты могут проконсультировать, в какую клинику или к какому доктору лучше всего обратиться по вашему вопросу.

Липосаркома

Липосаркома – опухоль из жировой ткани. Встречается липосаркома, согласно статистическим данным, довольно редко – меньше одно процента случаев в структуре онкологических заболеваний. Женщины и мужчины подвергнуты в одинаковой степени независимо от возраста. Липосаркома – злокачественное заболевание. Липосаркома мягких тканей относится к неорганным новообразованиям. Чаще всего липосаркомы обнаруживаются в нижних конечностях, забрюшинном пространстве, плечевом поясе.

Фото липосаркомы достаточно просто найти в интернете, но поскольку заболевание достаточно изменчивое, то даже фото липосаркомы начальной стадии очень отличаются друг от друга.

Миксоидная липосаркома–злокачественное новообразование, которое из-за гистологического сходства с жировой тканью эмбриона называют эмбриональной липомой. Данный вид липосаркомы редко дает метастазы, зато риск рецидива высок.

Если степень дифференцировки клеток липосаркомы высока, то в большинстве случаев наблюдается медленный рост, клиническая картина чаще всего связана со сдавлением соседних органов и структур, довольно редко метастазирует, но рецидивирует часто. В случае низкодифференцированной липосаркомы – прогноз ухудшается, так как для нее характерен быстрый рост, метастазирование происходит как лимфогенным, так и гематогенным путем.

Количество случаев диагностики липосаркомы забрюшинного пространства, конечностей в Юсуповской больнице значительное количество. Материалы по ведению пациентов содержат большое количество фото липосаркомы мягких тканей, фото признаков липосаркомы, как начальных, так и прогрессирующих. Диагностика и лечение в Юсуповской больнице проводится эффективно и в максимально короткие сроки. Врачи подходят индивидуально к каждому случаю, не подгоняя к стандартам. Работает Юсуповская больница в круглосуточном режиме.

Симптомы липосаркомы

Клиническая классификация разделяет липосаркомы на виды:

высокодифференцированная липосаркома;
миксоматозная липосаркома;
круглоклеточная липосаркома;
липоцитарная саркома;
недифференцированная липосаркома.

Известны случаи комбинации нескольких видов.

Если новообразование медленно растет и не вызывает дискомфорта, то обнаруживают его уже когда липосаркома достигает больших размеров. Низкодифференцированная липосаркома мягких тканей достигает таких же размеров за значительно меньший промежуток времени.

Клинические симптомы появляются, когда липосаркома начинает давить на органы и сосуды. В случае сдавления кровеносного сосуда возможно возникновение тромбозов, тромбофлебитов и т.п. Конечности или органы подвергаются недостатку питанию, что может вызвать боль, отек, изменение цвета кожи, онемение и т.п. Так же могут возникнуть признаки общей интоксикации.

Сдавление близко расположенных нервов и сплетений может вызывать сильный болевой синдром, парезы и палачи.

Липосаркома брюшной полости так же чаще всего долгое время протекает бессимптомно и если обнаруживается в начальных стадиях, то это скорее случайность, чем закономерность.

Метастазы при липосаркоме мягких тканей и забрюшинного пространства в первую очередь ищут в легких и печени.

Диагностика липосаркомы

Липосаркому мягких тканей и забрюшинного пространства больших размеров можно визуально увидеть и пропальпировать. Чаще всего это неправильной формы ограниченное образование, что иногда ошибочно наталкивает на мысль о доброкачественности процесса.

Дальнейшая диагностика липосаркомы направлена на установление точного диагноза и исключения других злокачественных образований, дающих подобную клиническую картину.

Биопсия с гистологическим исследованием позволяют установить диагноз, клеточное строение и т.п.

В случае липосаркомы мягких тканей так же может возникнуть необходимость в проведении УЗИ, КТ, рентгенографии, ангиографии. Качество аппаратуры и компетенция врача в этом случае немаловажно.

Лечение липосаркомы

Применяют хирургические методы, лучевую терапию и химиотерапевтическое лечение. При необходимости используют комбинацию методов.

В случае оперативного лечение, липосаркому удаляют вместе с прилежащими тканями, далее – назначают лучевую терапию. Риск рецидива достаточно высок и выше он при липосаркоме забрюшинного пространства. Риск отдаленных рецидивов около двадцати процентов.

Что делать, если нельзя вырезать липосаркому, смогут сказать только специалисты после тщательного обследования и взвешивания всех «за» и «против».

В случае быстрого роста саркомы иногда применяют и хирургическое и лучевое лечения и химиотерапию.

Прогноз при липосаркоме

Прогностически благоприятным считается высокая дифференцировка клеток саркомы, детский и молодой возраст. Пятилетняя выживаемость около шестидесяти процентов. Полное выздоровление наблюдается у около семидесяти процентов детей и пятидесяти процентов взрослого населения.

Прогноз для липосаркомы забрюшинного пространства зависит от локализации и вида новообразования.

Врачи Юсуповской больницы занимаются лечением липосаркомы в Москве и Московской область и за продолжительное время выработали идеальный алгоритм диагностики, лечения и восстановления при этом виде онкологии. Юсуповская больница высокоэффективно борется с разными видами липосарком.

Список литературы

Профильные специалисты

Заведующая терапевтическим отделением. Врач-терапевт, кардиолог, онколог.

Липосаркома. Высокодифференцированная липосаркома.

Мезенхимальная злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями. Липосаркома может быть множественной, развиваясь у одного больного одновременно или поэтапно в самых разных местах туловища и конечностей. Данное обстоятельство часто ставит онкологов перед трудным вопросом: «Вновь возникшая опухоль в другой части тела? метастаз? первично-множественный вариант опухоли?».

Некоторые авторы первично-множественный вариант опухоли относят к системным заболеваниям, обозначая процесс как липобластоматоз.

Практически липосаркома может развиваться в любой части тела, где есть жировая ткань, но чаще она наблюдается на нижних конечностях (бедро), в области плечевого сустава, на ягодичной области, излюбленной локализацией считается также забрюшинное пространство. Частота встречаемости увеличивается в старших возрастных группах. Липосаркома развивается в межмышечных межфасциальных или периартикулярных тканях в виде как бы отграниченных узлов разной степени величины, может достигать огромных размеров (до 3—5 кг).

Реально липосаркома не имеет истинной капсулы, распространяется в межмышечном пространстве в виде опухолевой массы со множественными отростками, проникая вглубь пораженных тканей на значительное расстояние от основного опухолевого узла. Нередко участки некроза и кровоизлияний.

При дифференцированных формах мягко-эластической консистенции безболезненна. При недифференцированных консистенция опухоли более плотная. Границы опухоли пальпаторно четко не выявляются, т. к, она локализуется в субфасциальных и межмышечных пространствах. Не прорастает кожу или кости. При дифференцированных формах опухоль растет медленно, иногда достигая значительных размеров, и только тогда обнаруживается больным. Склонна к рецидивам после хирургического вмешательства. Существует точка зрения, что рецидивы связаны не только с недостаточно радикальным удалением опухоли, но и с мультицентричным ростом этой опухоли и способностью возникать из эмбриональных зачатков, расположенных в определенном удалении от основного опухолевого узла.

Низкодифференцированные липосаркомы растут быстро и могут достигать больших размеров, метастазируют гематогенным путем, чаще всего в легкие, но нередко также в печень, сердце, головной мозг и даже селезенку. Изредка возникают метастазы в регионарные лимфоузлы. Клинические данные могут быть дополнены изучением рентгенограмм, на которых обычно выявляется дольчатая опухоль мягких тканей, иногда с участками просветления. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии или морфологического изучения удаленной опухоли.

Различают следующие варианты опухоли:

Высокодифференцированная липосарокма;
Миксоидная липосаркома (эмбриональная липома);
Круглоклеточная липосаркома;
Полиморфная липосаркома;
Смешанная форма, которая может содержать структуры, типичные для всех видов липосаркомы.

Лечение основывается на степени злокачественности. Низкодифференцированные опухоли отличаются плохим прогнозом, требуют комплексного подхода к терапии.

Рецидивы возникают в 36,4% случаев, метастазы 31,8%, общая 5-летняя выживаемость составляет 58,9% после комплексного лечения. Результаты лечения низкодифференцированной липосаркомы значительно хуже.

Липосаркома забрюшинного пространства: план лечения

Липосаркома: лечение с применением высокой температуры при вводе химиопрепаратов вызывает разрушение опухоли за счет перегрева больных клеток, усиливает действие противоопухолевых лекарств. А также, стимулирует собственный противоопухолевый иммунитет.

Метод делает возможным выполнение органосохранных операций. А также предупреждает рецидивы болезни, позволяет уменьшить дозу облучения или отказаться от проведения лучевой терапии.

Клинический пример лечения липосаркомы

Пациент: больной Я.
Возраст: 35 лет

В 1990 году у больного была выявлена липосаркома (саркома забрюшинного пространства). 05.07.1990 г. произведена операция — удаление опухоли забрюшинного пространства. Гистологическое заключение № 52199-07: высокодифференцированная липосаркома.

Через 5 лет после радикальной операции, при контрольном обследовании выявлен рецидив саркомы. 20.11.1995 г. в Институте хирургии им. Вишневского, г. Москва, произведена операция — удаление рецидивной липосаркомы забрюшинного пространства, нефрэктомия и адреналэктомия слева.

Масса липосаркомы достигала 10 кг.

Через год после операции, у больного вновь выявлен рецидив саркомы. Рекомендовано повторное удаление рецидива. Б ольной был экстренно прооперирован в связи с разрывом селезенки и внутрибрюшинным кровотечением, связанными с прорастанием опухоли в селезенку. Произведено удаление рецидивной опухоли, спленэктомия, резекция участка диафрагмы.

Уже в марте 1997 г., через 3 месяца после оперативного лечения, вновь выявлен еще рецидив. Больному рекомендовано только симптоматическое лечение.

В апреле 1997 г. больной поступил в клинику «К-тест».

При поступлении состояние ближе к удовлетворительному, однако, выражена общая слабость, больной отмечает непостоянные простреливающие боли в животе. При КТ определяется объемное образование в брюшной полости больших размеров 170 × 130 мм. Оно распространяется на левый купол диафрагмы, тесно прилежит к желудку и оттесняет левую долю печени. А также распространяется в область ложа левой почки — 50 × 30 мм. Липосаркома имеет неоднородную, низкоплотностную структуру.

Лечение липосаркомы методом гипертермии

09.04.1997 г. проведен первый сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 42,8 °С.

В постгипертермическом периоде отмечалась тошнота I степени. После проведения дезинтоксикационной терапии больной был выписан в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки.

05.05.1997 г. больной повторно поступил в клинику через 1 месяц. Состояние удовлетворительное, больной отмечает ликвидацию болей в животе. На компьютерной томограмме размер саркомы составляет 170 × 100 мм, то есть отмечается стабилизация.

06.05.1997 г. проведен 2 сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 42,9 °С. После проведения дезинтоксикационной терапии больной был выписан в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки.

Результаты лечения липосаркомы гипертермией

Следующее поступление в клинику «К-тест» — 02.06.1997 г. При контрольной КТ отмечено, что размеры объемного образования в брюшной полости уменьшились более чем на 50 %. При этом границы не определяются, резко изменилась структура саркомы: преобладает жировой компонент.

Дополнительное образование в ложе левой почки уменьшилось до 20 × 15 мм (рис. 2). Сделан вывод о частичной регрессии опухоли.

05.06.1997 г. проведен третий сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 42,9 °С. Постгипертермический период без осложнений. Больной выписан в удовлетворительном состоянии на 4-е сутки после сеанса гипертермии.

30.06.1997 г. больной поступил в клинику через 3 недели после третьего сеанса гипертермии. Общее состояние больного удовлетворительное, жалоб нет, сохраняется стабилизация.

01.07.1997 г. проведен четвертый сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 43,0 °С. Постгипертермический период без особенностей. После проведения дезинтоксикационной терапии больной был выписан в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки.

Вновь больной поступил в клинику 19.08.1997 г., через 1,5 месяца после четвертого сеанса лечения.

На контрольной КТ определяется объемное образование в брюшной полости без четких контуров, отмечается уменьшение мягкотканного компонента и плотности и преобладание жирового компонента. Дополнительное образование в ложе левой почки не дифференцируется.

21.08.1997 г. проведен пятый сеанс общей гипертермии. Схема химиотерапии изменена и включала доксорубицин, винкристин, дакарбазин. Максимальная температура составила 43,0 °С. Лечение больной перенес без осложнений.

22.09.1997 г. больной поступил в клинику. Сохраняется удовлетворительное общее состояние больного, жалоб не предъявляет. На компьютерной томограмме саркома в брюшной полости прежних размеров.

Таким образом, после проведения 5 сеансов общей гипертермии с химиотерапией была достигнута частичная регрессия. Продолжительность ремиссии составила 5,5 месяца с момента проведения первого сеанса лечения.

25.09.1997 г. произведена операция — удаление рецидива саркомы в брюшной полости. В послеоперационном периоде отмечалась анемия IV степени, больному переливалась эритроцитарная масса. Выписан в удовлетворительном состоянии на 15-е сутки после операции.

Постклиническое наблюдение за пациентом

Обследован в январе 1998 г., ноябре 1998 г., январе 2000 г. Ремиссия сохраняется.

31.01.2003 г. больной жив, ремиссия сохранилась.

Период наблюдения липосаркомы у данного больного составил 5,9 лет с момента начала лечения.

Данный пример иллюстрирует возможность успешного лечения рецидивирующей липосаркомы забрюшинного пространства.

После проведения пяти сеансов общей гипертермии с полихимиотерапии липосаркома частично регрессировала, при этом наблюдался стойкий субъективный эффект. На высоте полученного эффекта больному был удален рецидив опухоли в брюшной полости, после чего отмечена длительная ремиссия заболевания.

Продолжительность безрецидивного периода составила 5 лет 4 месяца с момента операции.

Ист. болезни: 589/791/958/1080/1224

В клинику «К-тест» больные принимаются из любы уголков России, СНГ. На территории клиники есть возможность размещения сопровождающих.

Проконсультироваться в врачами нашей клиники можно как на очной консультации, так и по телефону — запись через кнопку записи.

20 Января 2021

Онкологи института Герцена успешно удалили нестандартную высокодифференцированную липосаркому

Андрей: миссия выполнима

Мы специально цитируем Андрея, потому что хотим передать его эмоции и чувства, которыми он поделился с нами. Андрею 34 года, он обратился за помощь в НМИЦ радиологии в канун Нового года через горячую линию. У него была обнаружена редкая патология - неорганная забрюшинная опухоль. Еще в апреле Андрей стал отмечать постепенное увеличение живота в объеме, однако онкологический диагноз ему поставили только в сентябре, когда образование достигло гигантских размеров. Ввиду огромной распространенности процесса, Андрею отказали в лечении сразу в нескольких онкологических центрах. После очередной неудачи он начал сам искать информацию о своем заболевании в Интернете. Как рассказал Андрей, на одном из сайтов он прочитал об операции пациента с подобным диагнозом, которая была успешно выполнена в стенах НМИЦ радиологии. Андрей позвонил на горячую линию, где его записали на консультацию.

«Когда попал на прием к заведующему торакоабдоминальным отделением хирургу-онкологу В.М. Хомякову, то понял, что у меня есть надежда на лечение и все получится. И если до этого момента мне говорили, что «миссия невыполнима», здесь я сразу получил уверенность, что мне помогут», - вспоминает Андрей.

При обследовании в МНИОИ им. П.А. Герцена ему был поставлен диагноз высокодифференцированная липосаркома. На момент обращения опухоль достигала гигантских размеров 50х40 см, она заполняла всю брюшную полость от диафрагмы до малого таза, оттесняя и сдавливая внутренние органы.

Андрей отмечает, что от момента первой консультации до госпитализации прошла всего одна неделя. «Я был поражен отношением врачей и работников Института. Даже не знал, что в клиниках есть такие подразделения, как отдел по работе с пациентами. Там есть чудесная девушка Валентина, с которой буквально за несколько дней мы прошли все необходимые обследования».

Оперативность – наш приоритет

По словам лечащего доктора С.А. Аксенова, опухоль буквально в течение нескольких недель могла достичь критических размеров. «Учитывая высокие темпы роста опухоли в последние месяцы и чувство дискомфорта, которое уже доставляло это образование и мешало пациенту дышать, питаться, сдавливая внутренние органы, магистральные сосуды, образование могло в последствие вызвать самые серьезные осложнения, в том числе фатальные».

В чем же была трудность хирургической операции? Дело в том, что опухоль прилегала ко всем жизненно-важным органам и окутывала крупные сосуды. При любом неосторожном движении хирурги могли повредить крупные артерии, что привело бы к массивной кровопотере. Не стоит забывать и высоком анестезиологическом риске при подобных операциях, что требует большого опыта и определенной подготовки. Цена риска была очень высока, а на кону действительно была жизнь пациента, которая теперь зависела от врачей НМИЦ радиологии.

Ювелирная работа хирургов

«Высокодифференцированная липосаркома – это очень редкая патология, поэтому у большинства хирургов пока нет достаточного опыта в лечении этого заболевания, особенно учитывая такие размеры и такое массивное поражение. Опыт лечения таких пациентов есть буквально в нескольких центрах России, а один из наибольших опытов в стране - как раз в НМИЦ радиологии», - отметил генеральный директор ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России А.Д. Каприн.

По словам С.А. Аксенова, подобные сложные случаи всегда обсуждаются с Андреем Дмитриевичем и коллегами на консилиуме: «Такие нестандартные и тяжелые ситуации всегда на особом контроле у нашего руководителя. И этот случай не стал исключением. Он не только сам беседовал с Андреем и его родственниками, рассказывая обо всех возможных рисках, но и лично оперировал нашего пациента».

Также в состав мультидисциплинарной хирургической бригады вошли: заместитель генерального директора по хирургии профессор, д.м.н. А.Б. Рябов, сотрудники торакоабдоминального отделения к.м.н. Г.С. Погосян, С.А. Аксенов, анестезиологи К.В. Усачев, Т.Р. Сиразиев, операционная медсестра Т. Соколова. Операция длилась более 6 часов, в результате которой опухоль была полностью удалена. Ее общий вес составил более 20 кг.

Мы записали видео с Андреем в день его выписки из клиники, как видите, он пребывает в отличном настроении и чувствует себя хорошо. «Конечно, немного болит шов. Но в целом, у меня все хорошо. Уже на 4 день после операции я стал ходить. И теперь, благодаря своим врачам, я точно уверен, что чудеса бывают и оказалось, что МИССИЯ ВЫПОЛНИМА».

Читайте также: