Лучевая диагностика шванномы околоушной железы

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Шваннома (невринома, неврилеммома) лицевого нерва относится к нейроэктодермальным образованиям. В подавляющем большинстве случаев она является доброкачественной, инкапсулированной опухолью, исходящей из клеток Шванна, расположенных в периневральной оболочке периферических нервов [1, 2].

Шванномы могут поражать любой сегмент лицевого нерва, однако более 90% являются интракраниальными опухолями [3], около 10% [4] — внечерепными опухолями, вовлекающими в процесс периферическую часть лицевого нерва, которые располагаются в толще околоушной слюнной железы [5]. Основная проблема, которую представляет собой невринома для хирурга, — сложность ее предоперационной диагностики, заключающаяся в клинической, рентгенологической и эхографической схожести с плеоморфной аденомой околоушной слюнной железы, что диктует неверную тактику лечения, а значит, влечет за собой возможную потерю функции лицевого нерва и инвалидизацию пациента. Редкая встречаемость, сложность дифференциальной диагностики шванномы, а также недостаточное внимание к этому заболеванию в хирургическом сообществе приводит к отсутствию соответствующей настороженности во время диагностического поиска у пациентов с новообразованиями челюстно-лицевой области.

Клинический случай

В ЦНИИС и ЧЛХ обратилась пациентка О., 50 лет, с жалобами на наличие бессимптомного, медленно растущего опухолевидного образования в области правой околоушной слюнной железы без клинических признаков вовлечения в процесс лицевого нерва, таких как слабость мимической мускулатуры или непроизвольные ее сокращения. Опухоль была случайно выявлена при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в связи с поиском причин систематических приступов головной боли у пациентки. Во время осмотра при пальпации в зачелюстной области определялось безболезненное, подвижное образование мягкоэластической консистенции, не спаянное с окружающими тканями, около 2,5 см в диаметре в медиальной части правой околоушной слюнной железы. Пациентка наблюдалась в ЦНИИС и ЧЛХ на протяжении нескольких лет. Ежегодно выполнялось ультразвуковое исследование (УЗИ) околоушной области справа (рис. 1). Рис. 1. УЗИ околоушной области пациентки О., 50 лет. а — УЗИ 2016 г. В глубокой части правой околоушной железы на глубине от 15 мм наблюдается гипоэхогенное образование с четкими контурами, без признаков наличия кровотока, 22×14×20 мм. При компрессии образование деформируется незначительно; б — УЗИ 2017 г. Отмечено увеличение образования (27×17×22 мм) без изменения признаков. Рост образования составил около 5,0 мм за 2 года.

Учитывая медленный рост образования и его бессимптомное течение, с пациенткой обсуждались выжидательная тактика и продолжение динамического наблюдения. Однако в связи с нарастающей тревогой и онкологической настороженностью у пациентки, а также настоятельной ее просьбой удалить образование было принято решение о проведении хирургического вмешательства. На этапе предоперационной подготовки с диагностической целью пациентке были выполнены МРТ (рис. 2), Рис. 2. МРТ (1,5 Тл) больной О., 50 лет. Исследуемая область: околоушные слюнные железы. Контрастное усиление не применялось (2018 г.). а — МРТ в режиме Сoronal, Т2-ВИ. В области правой околоушной железы — гомогенное, гиперинтенсивное образование; б — МРТ, Т2-ВИ FS Axial. Имеется гиперинтенсивный сигнал с периферии образования, гипоинтенсивная центральная зона, так называемая target sign (знак мишени). На МРТ в режиме Т2 образование имеет каплевидную (гантелеобразную) форму, ориентировано по направлению к фаллопиевому каналу. тонкоигольная аспирационная биопсия образования и цитологическое исследование. По результатам каждого из проведенных методов, включая цитологическое исследование, был установлен диагноз: плеоморфная аденома околоушной слюнной железы справа.

Интраоперационно после поверхностной паротидэктомии по заднему полюсу железы была обнаружена неоднородная инкапсулированная опухоль желтого цвета, напоминающая липому, мягкоэластической консистенции, размером 20×14×35 мм, вовлекающая ствол лицевого нерва у его выхода из шилососцевидного отверстия до отхождения основных его ветвей. Опухоль имела веретенообразную форму и истончалась по направлению к фаллопиевому каналу. Хирургом была предпринята попытка выделить плотно спаянную с оболочкой нерва опухоль, тем не менее во время диссекции перерастянутый опухолью ствол лицевого нерва был поврежден и потерян в фаллопиевом канале (рис. 3). Рис. 3. Интраоперационный вид опухоли после выделения из ткани околоушной слюнной железы.

Учитывая отсутствие патогистологической верификации образования, было принято решение о проведении отсроченной нейропластики после получения объективных данных гистологического исследования.

По результатам патогистологического и дополнительно проведенного иммуногистохимического исследования заключительный диагноз: доброкачественная шваннома (рис. 4). Рис. 4. Вид опухоли после ее удаления.

Этиология

В настоящее время единой причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток периферических нервов не установлено. Единственно доказанным этиологическим фактором шванномы являются несколько редких наследственных заболеваний: нейрофиброматоз 1-го типа, или болезнь Реклингхаузена, вызываемая мутацией гена NF1 на 17-й хромосоме, и нейрофиброматоз 2-го типа, вызываемый мутацией гена NF1 на 22-й хромосоме. Мутация, возникающая в этом гене, обусловливает недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток [1]. До 50% всех описанных опухолей периферических нервов возникает в случаях, ассоциированных с нейрофиброматозом 1-го типа. Частота шванномы лицевого нерва составляет 1 случай на 100 тыс. населения в год. Подавляющее большинство всех случаев опухолей периферических нервов являются спорадическими, не коррелирующими с полом и более характерены для возрастной группы 40—50 лет, в отличие от случаев, ассоциированных с нейрофиброматозом 2-го типа, когда опухоли развиваются у более молодой возрастной группы (30—40 лет) [6].

Клиническая картина

Шванномы характеризуются медленным ростом (1—2 мм в год). Клинически остаются бессимптомными на протяжении длительного времени, так как не инфильтрируют окружающие ткани, но вызывают их интенсивное сдавление, если достигают крупных размеров, вызывая тем самым парестезии, мышечную слабость, иногда боли или нарушение функции нервов, в оболочке которых они расположены. Самыми распространенными клиническими проявлениями являются лицевая нейропатия в виде нарушения двигательной активности мимических мышц (разной степени выраженности по шкале House—Brackmann — HB), сухость глаза на стороне поражения. Наблюдаются снижение слуха кондуктивного или сенсоневрального характера, оталгия, звон в ушах. Парез мимической мускулатуры обычно прогрессирует постепенно (годами), что помогает исключить паралич Белла, развивающийся внезапно.

Диагностика и дифференциальная диагностика

На этапе бессимптомного роста опухоли вся ответственность за определение ее характера ложится на специалистов функциональной диагностики. Однако крайне редкая встречаемость в повседневной практике (0,2—1,5% от всех опухолей околоушных слюнных желез), необходимость углубленного поиска специализированной литературы и тщательной дифференциальной диагностики предполагают высокую вероятность постановки ошибочного диагноза на дооперационном этапе. Помимо аденомы околоушной слюнной железы, а также шванномы лицевого нерва, в этой анатомической области могут располагаться гиперплазированный лимфатический узел, нейрофиброма, неврома (neuroma traumaticum), лейомиома, менингиома, метастаз меланомы [7]. Цитологическое исследование в предоперационном периоде в большинстве случаев не только не помогает, но и сбивает с верного пути, вследствие чего плеоморфная аденома является наиболее распространенным ошибочным диагнозом. Тем не менее такой инструментальный метод диагностики, как МРТ, позволяет выявлять ряд диагностических признаков, которые могут косвенно свидетельствовать о наличии нейрогенной опухоли внечерепной локализации. К ним можно отнести каплевидную (гантелеобразную) форму образования, характерно суживающуюся на конце, которая ориентирована по направлению к фаллопиевому каналу (лицевого нерва) [5]; наличие кистозной или жировой дегенерации опухолевого образования; более интенсивный или гиперинтенсивный сигнал с периферии образования на Т2-ВИ (FS axial), чем от центральной части образования, где имеется более низкий сигнал, так называемый знак мишени (target sign) [6], свидетельствующий о наличии капсулы образования, в составе которой преобладает жировой компонент (см. рис. 2).

После ретроспективного анализа литературы, посвященной данному вопросу, и тщательного пересмотра предоперационных МРТ-изображений пациентки О. стало очевидным, что метод ядерной МРТ на данный момент является ключевым методом выявления шванномы ввиду того, что он позволяет определить немногочисленные, но специфические МРТ-признаки шванномы лицевого нерва и дополнить диагностический алгоритм.

Лечение

Большинство зарубежных авторов при подозрении на невриному лицевого нерва придерживаются тактики динамического наблюдения с ежегодным МРТ-мониторингом. Ввиду медленного роста и, как правило, бессимптомного течения, а также неизбежно высокого риска интраоперационного повреждения лицевого нерва вопрос о хирургическом радикальном лечении шванномы остается дискутабельным. В тех случаях, когда опухоль достигает крупных размеров или имеется выраженная дисфункция лицевого нерва, вопрос о хирургической резекции образования неминуем.

Заключение

Новообразования периферических нервов в челюстно-лицевой области имеют не только схожие клинические проявления с эпителиальными опухолями, но и рентгенологическую, эхографическую картину, зачастую имитирующую опухоль околоушной слюнной железы. Однако они обладают иными этиологическими и морфологическими характеристиками и, как следствие, нуждаются в различных тактиках лечения. До сих пор отсутствуют единые диагностические критерии и стандарты лечения шванномы. Диагноз, как правило, устанавливается интраоперационно, когда хирург сталкивается с проблемой идентификации ствола лицевого нерва и вынужден принимать незапланированные решения. Половина всех опухолей этой области берут начало в структуре основного ствола лицевого нерва у места его выхода из шилососцевидного отверстия, что создает серьезную проблему даже самому опытному хирургу во время диссекции. Поскольку капсулой шванномы служит эпиневрий, выделить ее, не повреждая подлежащие структуры нервного волокна, крайне сложно, а для тотальной резекции опухоли понадобится пересечение ствола или ветвей лицевого нерва с необратимой потерей его функций. Только более тщательное предоперационное обследование пациента, включающее все клинические и инструментальные данные, четкая интерпретация снимков МРТ и анализ полученных результатов могут позволить предположить наличие шванномы лицевого нерва, а значит, уберечь хирурга от «ловушки» и максимально отсрочить необратимые функциональные и эстетические потери для пациента.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Лучевая диагностика шванномы околоушной железы

Шваннома пространства околоушной железы - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Доброкачественная опухоль нервной оболочки, которая происходит из шванновских клеток околоушного сегмента лицевого нерва (ЧН VII)

б) Визуализация:
• Неоднородно накапливающее контраст новообразование, в толще крупных опухолей имеются участки кистозного перерождения:
о Кисты могут быть крупными, мелкими, дольчатыми
• Может распространяться в сторону шилососцевидного отверстия
• Внешний облик аналогичен таковому у шванном другой локализации

(Слева) МРТ Т1ВИ FS с КУ, аксиальная проекция. У переднего края поверхностной доли правой околоушной железы определяется округлое образование 0. Имеются участки неоднородного накопления контраста с включениями кист. Обратите внимание, что закупорка выводного протока опухолью привела к развитию паротита.
(Справа) МРТ Т2ВИ FS, аксиальная проекция. Визуализируется округлое образование с неоднородным сигналом высокой интенсивности, которое расположено в области переднего края поверхностной доли околоушной железы. Отличить такое образование от доброкачественной смешанной опухоли, которая встречается гораздо чаще, практически невозможно. (Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция, выполненная у пациента с нейрофиброматозом 2 типа. В области переднего края поверхностной доли околоушной железы имеется округлое образование размером менее 1 см. Шваннома неравномерно накапливает контраст, но из-за небольших размеров участки кистозного перерождения отсутствуют.
(Справа) КТ в коаном окне, коронарная проекция. Вертикальный сегмент канала лицевого нерва расширен. Шваннома лицевого нерва из облааи околоушной железы распроараняется в шилососцевидное отвераие.

в) Дифференциальная диагностика:
• Доброкачественная смешанная опухоль околоушной железы
• Опухоль Вартина
• Метастазы в околоушных лимфоузлах
• Мукоэпидермоидный рак околоушной железы
• Периневральное распространение опухоли вдоль лицевого нерва

г) Патология:
• Лишь менее 10% шванном лицевого нерва являются вневисочными (околоушными), все остальные локализуются в височной кости или в полости черепа
• Тип А: экзофитный рост от ветви ЧН VII; резекция нерва не требуется
• Тип В: рост в толщу одной из ветвей лицевого нерва; требуется резекция ветви
• Тип С: рост в толщу ствола лицевого нерва; требуется резекция нерва с его последующей реконструкцией
• Тип D: заключает в себе основной ствол и ветви; требуется резекция с его последующей реконструкцией

д) Клинические особенности:
• Выглядит как любая другая опухоль околоушной железы; поставить диагноз клинически или рентгенологически затруднительно:
о Парез лицевого нерва встречается редко
• Часто встречается при нейрофиброматозе 2 типа
• Цель лечения: сохранение функции лицевого нерва:
о Различные мнения: либо наблюдать, либо оперировать, либо проводить лучевую терапию

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Неврома лицевого нерва, интрапаротидная неврилеммома

2. Определение:
• Доброкачественное новообразование из шванновских клеток, окружающих ветви лицевого нерва в околоушной железе

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Неоднородное накопление контраста + интрамуральные кисты:
- Кисты могут быть маленькими, множественными, крупными
• Локализация:
о Вдоль плоскости ЧМН VII в околоушной железе
о Может следовать к шилососцевидному отверстию или входить в него

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о MPT (Т1 ВИ С+ FS) для оценки кист

(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) в передних отделах поверхностной доли околоушной железы визуализируется округлое объемное образованней Опухоль неравномерно накапливает контраст, видны разбросанные кистозные участки. Обратите внимание на паротит обусловленный обструкцией протока шванномой.
(Справа) На аксиальной MPT (Т2 ВИ FS) в передних отделах поверхностной доли околоушной железы визуализируется опухоль округлой формы с неоднородным гиперинтенсивным сигналом. Такое новообразование сложно отличить от значительно более частой доброкачественной смешанной опухоли.

3. КТ при шванноме околоушной железы:
• КТ с КУ:
о Хорошо отграниченная округлая или овальная интрапаротидная опухоль
о Интрамуральные кисты в больших (> 2 см) опухолях
о Расширение шилососцевидного отверстиях при проксимальных опухолях

4. МРТ при шванноме околоушной железы:
• Т1ВИ:
о Хорошо отграниченная опухоль, изоинтенсивная мышцам
• Т2ВИ:
о Минимально гиперинтенсивный сигнал относительно мозга, мышц
о Гиперинтенсивные кисты в опухолях большего размера
• Т1 ВИ С+ FS:
о Контрастирующиеся и кистозные участки + периферическое контрастирование

в) Дифференциальная диагностика шванномы околоушной железы:

1. Доброкачественная смешанная опухоль околоушной железы:
• Картина на КТ и МРТ аналогична
• Шванному околоушной железы часто путают с этой опухолью

2. Опухоль Уортина:
• Кисты наблюдаются и в опухоли Уортина, и в шванноме

3. Метастазы в паротидных лимфоузлах:
• Часто множественные

4. Мукоэпидермоидный рак околоушной железы:
• Опухоль низкой степени злокачественности хорошо отграничена

(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с нейрофиброматозом 2 типа в передних отделах поверхностной доли околоушной железы визуализируется округлое объемное образование субсантиметрового диапазона. Эта шваннома неравномерно накапливает контраст, кистозные участки в ней отсутствуют из-за малого размера.
(Справа) Накорональной КТ в костном окне определяется равномерное вздутие вертикального сегмента лицевого канала. Шваннома лицевого нерва поднимается через околоушную железу к шилососцевидному отверстию.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает из дифференцированных неопластических шванновских клеток, окружающих ЧМН VII

2. Классификация шванномы околоушной железы:
• Тип А: экзофитная опухоль ветви ЧМН VII; резекция ЧМН VII не требуется
• Тип В: эндофитная опухоль ветви лицевого нерва; требуется резекция ветви
• Тип С: эндофитная опухоль ствола лицевого нерва; требуется резекция и реконструкция
• Тип D: обрастание основного ствола и ветвей; требуется резекция и реконструкция

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Желтая инкапсулированная опухоль «резиновой» консистенции с ровными краями

4. Микроскопия:
• Картина аналогична шванноме другой локализации

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущая опухоль щеки:
- Симптомы часто возникают > 10 лет
• Другие признаки/симптомы:
о Проявляется аналогично любому объемному образованию околоушной железы; сложно дифференцировать клинически или рентгенологически:
- Диагноз редко устанавливается до операции
о Паралич лицевого нерва нетипичен, но иногда наблюдается
о Связь с нейрофиброматозом 2 типа

2. Демография:
• Возраст:
о Любая возрастная группа

3. Течение и прогноз:
• Медленный непрерывный рост
• Иногда объемное воздействие или косметическая деформация

4. Лечение:
• Дискутабельно: опухоль легко отделяется от нерва, тем не менее, может возникать паралич ЧМН VII:
о Типы С и D: наивысший риск паралича лицевого нерва после операции
о Выбор лечения зависит от функции лицевого нерва и локализации опухоли
• При интактном ЧМН VII может использоваться стереотаксическая хирургия

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Поражение конкретной ветви лицевого нерва:
о Чаще всего поражается основной ствол
• Отношение опухоли к шилососцевидному отверстию:
о Распространение в сосцевидный сегмент костного канала лицевого нерва

2. Советы по интерпретации изображений:
• Радиографическая диагностика затруднена:
о Рекомендована биопсия тканей (эксцизионная биопсия рискованна)
о Применима биопсия под контролем КТ или УЗИ:
- Требуется толстоигольная биопсия (тонкоигольная аспирация недостаточна)

1. Аббревиатура:
• Шваннома лицевого нерва (ШЛН)

2. Синонимы:
• Неврома, нейролеммома лицевого нерва

3. Определение:
• ШЛН: редкая доброкачественная опухоль из шванновских клеток, окружающих лицевой нерв (ЧН VII) в височной кости

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ височных костей: вытянутая опухоль, поражающая несколько сегментов ЧН VII в височной кости, с расширением костного канала ЧН VII с ровными краями
о MРТ T1 С+: вытянутое объемное образование, равномерно накапливающее контраст ± интрамуральные кисты
• Локализация:
о Наиболее типичное расположение: коленчатый ганглий
о >90% ШЛН захватывают > 3 сегмента ЧНVII в височной кости
• Размер:
о Часто протяженное поражение (несколько сантиметров)
о Размер на поперечных срезах обычно < 1 см
• Морфология:
о Зависит от локализации:
- Ямка коленчатого ганглия: овоидная или треугольная
- Большой поверхностный каменистый нерв (БПКН): овоидная шваннома, выбухающая в среднюю черепную ямку
- Барабанный ЧН VII: выбухает в среднее ухо
- Сосцевидный ЧН VII: неровные края при прободении окружающих воздухоносных ячеек
- Паротидный ЧН VII: вытянутое или овоидное образование по ходу ЧН VII внутри околоушной железы
о Вытянутая форма, по ходу нескольких сегментов ЧН VII

(Слева) При аксиальной КТ в костной окне определяется объемное образование в расширенной ямке коленчатого ганглия с распространением опухоли вдоль переднего барабанного сегмента ЧН VII со смещением слуховых косточек латерально. Наружная поверхность слуховой капсулы истончена ШЛН.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS у этого же пациента визуализируется контрастирующаяся ШЛН, расположенная в коленчатом ганглии. Опухоль распространяется вдоль барабанного сегмента ЧН VII и во внутренний слуховой канал по лабиринтному сегменту ЧН VII. Обратите внимание на интрамуральную кисту медиально.

2. КТ при шванноме интратемпорального лицевого нерва:
• КТ с КУ:
о Не играет роли в диагностике шванномы
о Используется MPT С+
• КТ в костном окне:
о Общая картина на КТ височных костей:
- Протяженное расширение канала ЧН VII
- С ровными костными краями, имеющими доброкачественный вид
о Изменения на КТ височных костей определяются конкретной локализацией ШЛН по ходу ЧН VII:
- ШЛН в ямке коленчатого ганглия: расширение ямки коленчатого ганглия с ровными краями, овоидной формы:
Распространение опухоли в лабиринтный ± передний барабанный сегмент ЧН VII
- ШЛН (барабанный сегмент): ШЛН, выбухающая на ножке из барабанного сегмента ЧН VII в полость среднего уха
- ШЛН (сосцевидный сегмент): вытянутая опухоль с ровными краями или шаровидная с неровными краями:
Форма зависит от того, проникает ли ШЛН в окружающие воздухоносные ячейки сосцевидного отростка
- Шваннома БПКН: овоидное расширение канала БПКН спереди-изнутри от ямки коленчатого ганглия

3. МРТ при шванноме интратемпорального лицевого нерва:
• Т1 ВИ:
о Сигнал от промежуточного до гипоинтенсивного
• Т2 ВИ:
о Сигнал высокой интенсивности
• Т1 ВИ С+:
о ШЛН коленчатого ганглия: овоидное образование, накапливающее контраст, в расширенной ямке коленчатого ганглия:
- С выбуханием опухолевых «хвостов» в лабиринтный ± передний барабанный сегмент ЧН VII
о ШЛН (барабанный сегмент): выбухает на ножке в полость среднего уха
о ШЛН (сосцевидный сегмент):
- Вытянутое образование с ровными краями или шаровидное с неправильными краями
- В зависимости оттого, проникает ли в окружающие ячейки сосцевидного отростка
о Шваннома БПКН:
- Контрастирующаяся опухоль в области БПКН
- Сразу же спереди-изнутри от ямки коленчатого ганглия
- Контрастирующаяся опухоль средней черепной ямки, сообщающаяся с ямкой коленчатого ганглия
- Внемозговое происхождение этой шванномы может быть сложно определить

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Пациент с тугоухостью ± парезом ЧН VII:
- Стартовый метод: тонкосрезовая МРТ Т1 С+ FS в аксиальной и корональной плоскости на уровне внутреннего слухового канала (ВСК) и височных костей
- Если на МРТ обнаруживается вытянутое контрастирующееся образование в височной кости, выполняется КТ височных костей для определения природы образования на основании костных изменений

(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у пациента с полипом в наружном слуховом канале определяется опухоль неправильной формы, расположенная в области сосцевидного сегмента ЧН VII.
(Справа) При аксиальной MPT Т1 ВИ С+ FS у этого же пациента определяется контрастирующаяся ШЛН в сосцевидном сегменте ЧН VII, выбухающая через костный дефект в НСК.

в) Дифференциальная диагностика шванномы интратемпорального лицевого нерва:

1. Нормальное контрастное усиление интратемпорального лицевого нерва:
• Клиническая картина: нет симптоматики
• КТ височных костей: нормальный канал ЧН VII в височной кости
• МРТ Т1 С+: контрастное усиление коленчатого ганглия, переднего барабанного ± сосцевидного сегментов (норма):
о Лабиринтный сегмент ЧН VII в норме не накапливает контраст

2. Паралич Белла (герептический паралич лицевого нерва):
• Клиническая картина: внезапное развитие периферического паралича ЧН VII
• КТ височных костей: нормальный канал ЧН VII в височной кости
• МРТ Т1 С+: контрастное усиление ЧН VII в височной кости+дно ВСК

3. Венозная мальформация интратемпорального лицевого нерва:
• Клиническая картина: острый односторонний периферический паралич ЧН VII
• КТ височных костей: «сотовая» структура опухоли или костные спикулы
• МРТ Т1 С+: плохо отграниченная опухоль в ямке коленчатого ганглия, накапливающая контраст

4. Периневральная опухоль ЧН VII в височной кости:
• Клиническая картина: известная злокачественная паротидная опухоль или рецидив
• КТ височных костей: менее выраженное, чем при ШЛН, расширение канала сосцевидного сегмента ЧН VII
• МРТ Т1 С+: инфильтративная опухоль околоушной железы

(Слева) При корональной МРТ Т1 ВИ С+ FS у пациента с кондуктивной тугоухостью и подергиванием мышц лица определяется мультифокальная контрастирующаяся ШЛН, проникающая в ячейки сосцевидного отростка и книзу вдоль сосцевидного сегмента ЧH VII.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ визуализируется контрастирующееся образование, выбухающее в медиальные отделы средней черепной ямки из большого поверхноаного каменистого нерва. Диагноз ШЛН можно заподозрить при распространении по ходу барабанного и лабиринтного ЧН VII во внутренний слуховой канал.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Медленно растущая доброкачественная опухоль из шванновских клеток, окружающих ЧН VII в височной кости
• Генетика:
о При множественных шванномах ± менингиомах предполагайте нейрофиброматоз 2 (НФ 2)
• Сопутствующие патологические изменения:
о НФ 2: двухсторонние вестибулярные шванномы; возможны другие шванномы и менингиомы

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Коричневая, овоидная-вытянутая, инкапсулированная опухоль
• Возникает из наружной оболочки ЧН VII, распространяясь концентрически по направлению от нерва

3. Микроскопия:
• Доброкачественная инкапсулированная опухоль, образованная пучками веретеновидных шванновских клеток, дающих картину «водоворота»
• Клеточная архитектура представлена зонами плотно расположенных клеток (Энтони А) + разреженными миксоматозными зонами (Энтони В)
• Окраска на белок S100: выраженная и диффузно положительная окраска ядер и цитоплазмы
• Могут обнаруживаться интрамуральные кистозные изменения

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Тугоухость в 70%
о Симптомы поражения лицевого нерва в 50%:
- Слабость или паралич ЧН VII > непроизвольные подергивания лица
- Паралич ЧН VII, напоминающий паралич Белла (редко)
о Боль в ухе ± лице
• Другие признаки/симптомы:
о ШЛН мосто-мозжечкового угла (ММУ)-ВСК: нейросенсорная тугоухость, головокружение, звон в ухе
о Большая ШЛН (барабанный и сосцевидный сегменты):
- Бессосудистая опухоль за барабанной перепонкой
- Кондуктивная тугоухость

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст появления симптоматики: 50 лет
• Эпидемиология:
о ШЛН - редкая опухоль (- Височной кости >> околоушной железы > ММУ-ВСК

3. Течение и прогноз:
• Медленно растущая доброкачественная опухоль
• В итоге значительно увеличивается, приводя к тугоухости и поражению других ЧН
• Некоторые опухоли (<10%) не растут или становятся симптоматическими

4. Лечение:
• Консервативное:
о Если паралич ЧН VII легкий или отсутствует, операция может ухудшить течение заболевания:
- Несмотря на восстановление целостности ЧН VII хирургическим путем, его функция может полностью не восстановиться
о Применяется до появления симптомов поражения ЧН VII
о У пожилых пациентов
• Хирургическое:
о Цель = полное удаление ШЛН с сохранением слуха и восстановлением функции ЧН VII
о Оперативные техники при опухолях разного размера:
- Большие ШЛН: удаление опухоли + стволовая трансплантация ЧН VII
- Малые ШЛН (о Операции при опухолях различной локализации:
- ШЛН (лабиринтный сегмент или коленчатый ганглий): комбинированный подход через среднюю черепную ямку и сосцевидный отросток
- ШЛН (барабанный-сосцевидный сегмент): только через сосцевидный отросток
• Лучевая терапия:
о На ранних стадиях стереотаксическая терапия может быть альтернативой операции
о Операция выполняется при неэффективности радиотерапии
о Для утверждения этого варианта лечения необходимы крупномасштабные исследования

1. Следует учесть:
• Пожилые пациенты с ШЛН часто наблюдаются, но не оперируются
• Молодые пациенты без пареза ЧН VII преимущественно наблюдаются

2. Советы по интерпретации изображений:
• Интратемпоральная ШЛН: протяженное сегментарное расширение канала ЧН VII:
о Отличительные лучевые признаки зависят от пораженного сегмента ЧН VII
• ШЛН ММУ-ВСК: в точности напоминает вестибулярную шванному при распространении в лабиринтный сегмент ЧН VII:
о «Хвост» лабиринтного сегмента позволяет сделать заключение
• Интрапаротидная ШЛН: вытянутое образование в околоушной железе, идущее кнаружи от занижнечелюстной вены:
о «Хвост» сосцевидного сегмента позволяет заподозрить диагноз
о Дифференцируйте с периневральной злокачественной паротидной опухолью

КТ, МРТ при шванноме пространства околоушной железы

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Шваннома лицевого нерва, околоушная неврилеммома
2. Определение:
• Доброкачественная опухоль нервной оболочки, происходящая из шванновских клеток околоушного сегмента лицевого нерва

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Неоднородное накопление контраста + интрамуральные кисты
• Локализация:
о Ход лицевого нерва в толще околоушной железы ± шилососцевидное отверстие

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о На Т1ВИ FS с контрастированием проще всего визуализировать кистозные участки

3. КТ при шванноме пространства околоушной железы:
• КТ с КУ:
о Круглое или овальное образование с четкими контурами, расположенное в толще околоушной железы
о Интрамуральные кисты в случае новообразования >2 см
о Если опухоль расположена проксимальнее, наблюдается расширение шилососцевидного отверстия

4. МРТ при шванноме пространства околоушной железы:
• Т1ВИ:
о Изоинтенсивная мышечной ткани, контуры четкие
• Т2ВИ:
о Интенсивность сигнала t, чем от головного мозга и мышц
о В толще крупных опухолей имеются гиперинтенсивные кисты
• Т1ВИ FS с КУ:
о Участки накопления контраста и кистозного перерождения + периферическое накопление контраста

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция, выполненная у пациента с нейрофиброматозом 2 типа. В области переднего края поверхностной доли околоушной железы имеется округлое образование размером менее 1 см. Шваннома неравномерно накапливает контраст, но из-за небольших размеров участки кистозного перерождения отсутствуют.
(Справа) КТ в коаном окне, коронарная проекция. Вертикальный сегмент канала лицевого нерва расширен. Шваннома лицевого нерва из облааи околоушной железы распроараняется в шилососцевидное отвераие.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Доброкачественная смешанная опухоль:
• При КТ и МРТ выглядит так же, как шваннома:
о Доброкачественная смешанная опухоль с бугристыми краями

2. Опухоль Вартина:
• Как и шванномы может содержать кисты
• Встречаются множественные опухоли, билатеральное поражение, часто локализуется у хвоста околоушной железы

3. Метастазы в околоушных лимфоузлах:
• Часто множественные, имеется первичный очаг (ПРК, лимфома)

4. Мукоэпидермоидный рак околоушной железы
• Мукоэпидермоидный рак низкой степени злокачественности:
о Четкие контуры

5. Периневральный рост вдоль лицевого нерва:
• Первичный очаг локализуется в околоушной железе или на коже

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Происходит из дифференцированных опухолевых шванновских клеток оболочки лицевого нерва
о

2. Стадирование, классификация шванномы пространства околоушной железы:
• Тип А: экзофитный рост от ветви ЧН VII; резекция нерва не требуется
• Тип В: рост в толщу одной из ветвей лицевого нерва; требуется резекция ветви
• Тип С: рост в толщу ствола лицевого нерва; требуется резекция нерва с его последующей реконструкцией
• Тип D: заключает в себе основной ствол и ветви; требуется резекция с его последующей реконструкцией

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Эластичное веретеновидное образование желтого цвета с четкими контурами, окруженное капсулой

4. Микроскопия:
• Такие же, как и у шванном другой локализации

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное медленно растущее новообразование щечной области
• Другие признаки/симптомы:
о Выглядит как любое другое новообразование околоушной железы, дифференцировать трудно:
- Точный предоперационный диагноз до проведения биопсии удается поставить крайне редко
о Парез лицевого нерва встречается редко: вероятность выше при распространении в височную кость о Часто встречается при нейрофиброматозе 2 типа

2. Демография:
• Возраст: встречается во всех возрастных группах

3. Течение и прогноз:
• Постепенное медленное увеличение в размерах
• Может сдавливать окружающие структуры или приводить к появлению косметического дефекта

4. Лечение:
• Наблюдение или операция или лучевая терапия:
о Цель: сохранение функции лицевого нерва и нормального внешнего облика пациента
о Паралич может возникнуть даже в том случае, если опухоль была отделена от нерва крайне аккуратно
о Риск послеоперационного паралича лицевого нерва выше при опухолях типов С и D
о Лечение зависит от состояния лицевого нерва и локализации опухоли
• При сохранении функции лицевого нерва возможно использовать стереотактическое хирургическое лечение

1. Следует учесть:
• Какая ветвь лицевого нерва вовлечена:
о Чаще всего основной ствол
• Положение опухоли относительно шилососцевидного отверстия:
о Возможно распространение в сосцевидный сегмент канала лицевого нерва

2. Советы по интерпретации изображений:
• На основе рентгенологических данных поставить диагноз трудно:
о Требуется гистологическое исследование тканей, но выполнение эксцизионной биопсии несет определенные риски
о Необходима толстоипольная биопсия

Читайте также: