Лучевые признаки десквамативной интерстициальной пневмонии
Добавил пользователь Дмитрий К. Обновлено: 21.12.2024
Отдел пульмонологии Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Москва
Идиопатический фиброз легких: современное состояние проблемы
Отдел пульмонологии Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Москва
Отдел пульмонологии Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Москва
ГЭР — гастроэзофагеальный рефлюкс
ДН — дыхательная недостаточность
ЖЕЛ — жизненная емкость легких
ИБЛ — интерстициальные болезни легких
ИФЛ — идиопатический фиброз легких
КТ — компьютерная томография
ЛГ — легочная гипертония
ФЖЕЛ — форсированная ЖЕЛ
DLco — диффузионная способность легких по окиси углерода
TGF-β — трансформирующий β-фактор
Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Можно назвать около 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет около 20% всех болезней легких. Этиология и патогенез ИБЛ весьма разнообразны. При этом наиболее загадочными являются ИБЛ неясной природы. Эти заболевания в настоящее время объединены в группу идиопатических интерстициальных пневмоний [1]. Особое место среди них занимает идиопатический фиброз легких (ИФЛ) — тяжелая прогрессирующая болезнь с быстро (в течение нескольких лет) наступающим летальным исходом. Болезнь возникает во второй половине жизни, число этих больных увеличивается, доходя до 90 случаев на 10 000 лиц старше 65 лет [2]. Особенностью ИФЛ является прогрессирование болезни, не связанное с воспалением (в отличие от большинства ИБЛ).
Терминологическая путаница и различное понимание сущности ИФЛ в основном остались в прошлом. В 1999 г. ИФЛ выделен в отдельную болезнь. Первые международные рекомендации по ИФЛ созданы в 2000 г. [3]. С этого времени началась работа по созданию международных руководств по ИФЛ. Международным сообществом принята классификация идиопатических интерстициальных пневмоний [4], среди которых особое место занимает ИФЛ.
Официальное соглашение Американского торакального и Европейского респираторного обществ (ATS/ERS) по классификации идиопатических интерстициальных пневмоний (2013)
1. Большие идиопатические интерстициальные пневмонии:
— идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония;
— десквамативная интерстициальная пневмония;
— криптогенная организующая пневмония;
— острая интерстициальная пневмония;
2. Редкие идиопатические интерстициальные пневмонии:
— идиопатическая лимфоидная пневмония;
— идиопатический плевропаренхимальный фиброэластоз;
— неклассифицируемая идиопатическая интерстициальная пневмония.
Доказана неэффективность, а порой и вредоносность противовоспалительных средств при ИФЛ [5, 6]. Установлены основные ориентиры по диагностике и лечению этого заболевания. Последние международные рекомендации изданы в 2015 г. [7]. Тем не менее вопросы классифицирования ИФЛ остаются предметом дискуссий [8].
ИФЛ — специфическая форма прогрессирующей интерстициальной болезни неизвестной природы, возникающей у лиц старшего возраста, поражающей изолированно легкие и ассоциирующейся с гистологическими и рентгенологическими признаками обычной интерстициальной пневмонии.
ИФЛ — смертельная болезнь. Ее распространенность увеличивается по мере старения популяции. В настоящее время в Европе 120 тыс. больных ИФЛ и предполагается диагностировать ежегодно 40 тыс. случаев. До настоящего времени нет эффективной терапии. Возможности трансплантации легких ограничены [9].
Патогенез ИФЛ, конечным этапом которого является фиброзообразование в паренхиме легких, представляет предмет интенсивного изучения. Многие этапы этого процесса остаются невыясненными. Считается, что ИФЛ характеризуется повреждением и апоптозом клеток альвеолярного эпителия, сопровождаемым прогрессивным фиброзообразованием. Прежняя парадигма воспалительной природы (альвеолит) ИФЛ вытеснена концепцией, рассматривающей ИФЛ как повреждение клеток альвеолярного эпителия, сопровождающееся незавершенным репаративным ответом [10]. На первых этапах патогенеза ИФЛ возникает повреждение альвелоцитов 1-го типа, что ведет к их апоптозу и разрушению альвеолярно-эпителиального слоя [9]. Оставшиеся пневмоциты патологически активируются и секретируют профибротические цитокины — трансформирующего β-фактора (TGF-β), хемокины и протеазы, которые служат факторами привлечения и активции фибробластов [11]. Локально активированные матриксные металлопротеиназы вызывают разрушение базальной мембраны в альвеолах. Повреждение и апоптоз клеток альвеолярного эпителия являются следствием нарушения взаимоотношения эпителиальных и мезенхимальных составляющих в результате патологического поведения клеток, профибротических сигналов и потери ингибирующего гомеостатического контроля. Эти патологические сигналы ведут к разрушению базальной мембраны, формированию подготовительного матрикса и привлечению мезенхимальных клеток к формированию фибробластных фокусов, являющихся местами новой аккумуляции матрикса при ИФЛ [12]. Дифференциация фибробластов, синтез матрикса, его отложение и ремоделирование тканей происходят под влиянием TGF-β и других факторов роста. Этот процесс формирования фиброзного матрикса становится постоянным при активации сигналов TGF-β и дифференциации миофибробластов [13].
Основными «ранними» симптомами ИФЛ являются сухой непродуктивный кашель и одышка, преимущественно инспираторная. Эти симптомы постепенно в течение 3 мес нарастают и по мере этого прогрессирует ограничение физической активности пациентов. При аускультации над нижними долями легких могут выслушиваться звуковые феномены в виде «треска целлофана» на выдохе — своеобразный вариант крепитации, наблюдающийся у 80% больных. Появляются первые признаки дыхательной недостаточности (ДН), сначала при нагрузке, а затем и в покое. В 25% случаев происходят изменения конечных фаланг пальцев рук. Формируется синдром барабанных палочек и часовых стекол. По мере прогрессирования болезни и нарастания ДН появляется цианоз и признаки недостаточности кровообращения [14, 15].
На определенных стадиях ИФЛ могут присоединяться признаки гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР), который наблюдается у 90% больных и усугубляет течение заболевания [16, 17]. При этом симптомы ГЭР могут приниматься за проявление основного заболевания. У некоторых больных формируются легочная гипертония (ЛГ) [18] и расстройства дыхания во сне [19].
Важной характеристикой течения заболевания является характер его прогрессирования. Выделяют по меньшей мере 3 варианта (фенотипа) течения ИФЛ: относительно стабильный, протекающий без обострений с медленным прогрессированием [20], фенотип с частыми обострениями и фенотип с быстрым неуклонным прогрессированием [20—22].
В качестве примера быстрого прогрессирования ИФЛ приводятся данные компьютерной томографии (КТ) больного в дебюте болезни (а) и через 4 мес (б) (рис. 1).
Рис. 1. КТ больного ИФЛ в дебюте болезни (а) и через 4 мес (б).
Особое место в течении ИФЛ занимают обострения. Обострение ИФЛ принято рассматривать как «необъяснимое нарастание одышки в течение 30 дней» [23]. Причины возникающего ухудшения не должны быть связаны с устанавливаемыми факторами: инфекция, пневмоторакс, тромбоэмболия легочной артерии и др. При обострении ИФЛ усиливаются все основные симптомы: одышка, гипоксемия, появление новых теней на рентгенограмме. В настоящее время причины возникновения, вопросы профилактики и лечения обострений ИФЛ остаются предметом активного изучения. При этом не получены однозначные ответы по каждому из вопросов [24].
Диагностика ИФЛ представляет очень сложную задачу. Ошибки на этом этапе ведут порой к непоправимым трагическим последствиям. Важнейшими ориентирами при диагностике являются следующие.
— Клинические проявления ИФЛ не обладают достаточной специфичностью. Аналогичная симптоматика может наблюдаться и при других ИБЛ [15, 25].
— Необходимо исключить известные причины диффузного поражения легких: ревматические болезни, болезнь Крона и др. [8]. Следует помнить, что ИФЛ — идиопатическая болезнь (с неустановленными причинами).
— Для выделения ИФЛ из группы других идиопатических ИБЛ основным ориентиром служат результаты КТ легких высокого разрешения [4] (рис. 2).
Рис. 2. Главные компьютерно-томографические признаки ИФЛ.
В соответствии с диагностическими признаками ИФЛ по данным КТ выделяют 3 категории вероятности наличия у больного ИФЛ [4]:
— субплевральное расположение в нижних долях;
— сотовое легкое ± тракционные бронхоэктазы;
— отсутствие признаков несоответствия.
— субплевральное расположение в нижних долях;
3. Нет вероятности (несоответствие):
— верхне- или среднедолевая локализация;
— выраженное «матовое стекло»;
Очень ответственный компонент диагностики ИФЛ — гистологическое исследование биопсийного материала. Ниже приводятся гистологические характеристики в соответствии со степенью диагностической вероятности ИФЛ [4].
Градация морфологических признаков ИФЛ
1. Полная вероятность ИФЛ:
— выраженный фиброз + «сотовое легкое» субплеврально расположенное;
— вовлечение паренхимы легких.
2. Возможная ИФЛ:
— выраженный фиброз + «сотовое легкое»;
— нет фибробластных фокусов;
— изолированное «сотовое легкое»;
— возможны признаки воспаления.
3. Нет вероятности (несоответствие):
— инфильтрация воспалительными клетками.
При получении биопсийного материала для диагностики ИФЛ следует учитывать мозаичность морфологической картины и правильный выбор места биопсии. Биопсию целесообразно проводить при «возможной» вероятности ИФЛ, выявляемой при КТ органов грудной клетки [4]. Существует ряд ограничений при проведении биопсии легких.
В соглашении ATS/ERS рекомендуется биопсия легкого при «возможном ИФЛ» [3, 30] (см. ранее):
— ATS/ERS не рекомендует проведение трансбронхиальной биопсии легких при ИФЛ — только видеоторакоскопическая или открытая биопсия [4].
— 30-Дневная смертность при биопсии легких составляет 17% [31].
— Диффузионная способность легких по окиси углерода (DLco) ≤35% — предиктор высокого риска смерти [3, 32, 33].
— Биопсия может спровоцировать обострение ИФЛ или развитие острого повреждения легкого [4, 32, 33].
— Не следует проводить биопсию легких у пациентов старше 65 лет или при DLco ≤45% [32].
Итак, если вы решаетесь на биопсию легкого, следует взвесить вероятность нанесения вреда больному. Нужно понимать, что обследование не должно приносить больному больше неудобств, чем сама болезнь.
Особую сложность в диагностике ИФЛ представляют так называемые леченые больные [7]. Ниже приводятся собственные данные по особенностям лечения больных ИБЛ на догоспитальном этапе (до поступления в клинику ЦНИИТ) (см. таблицу).
Характер и частота (%) ошибок лечения ИФЛ и экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА) (собственные данные)
Порой длительное лечение больного ИФЛ с применением антибиотиков, противотуберкулезных препаратов и глюкокортикостероидов может существенно менять клинические и рентгенологические признаки болезни, что значительно затрудняет диагностику. В большинстве случаев в этих ситуациях начинается активное лечение «двусторонней» пневмонии или туберкулеза с формированием лекарственного поражения не только легких. Многое в правильной и своевременной диагностике ИФЛ зависит от опыта и образованности врача.
Основные проблемы в диагностике ИФЛ можно представить в виде следующего перечня.
— Ошибочная трактовка данных КТ недостаточно опытным рентгенологом.
— Отсутствие четкости в трактовке «возможного» или «вероятного» наличия ИФЛ.
— Продолжающаяся путаница относительно диагностической роли бронхоальвеолярного лаважа.
— Отсутствие интеграции клинических данных в обозначении диагностической вероятности ИФЛ, в том числе у «леченых» больных.
— Неумение/нежелание использовать анамнез как инструмент диагностики [34].
Лечение ИФЛ — одна из наиболее трудно разрешаемых задач в пульмонологии. Основные направления лечения этих больных следующие:
Нинтеданиб — внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ, блокирует фактор роста фибробластов, тромбоцитарный фактор роста, фактор роста эндотелия сосудов. Нинтеданиб ингибирует миграцию фибробластов, пролиферацию и трансформацию миофибробластов. Крупные многоцентровые исследования нинтеданиба по оценке эффективности лечения больных ИФЛ установили определенные закономерности. Так, по данным исследования TOMORROW [35] (фаза II): 12-месячный курс лечения нинтеданибом 150 мг 2 раза в день может уменьшать снижение функции легких и количество обострений у пациентов с ИФЛ. Доказан управляемый профиль безопасности. На основании опыта исследования TOMORROW рекомендованы следующие меры в исследовании INPULSIS [36].
— Уменьшение дозы и прерывание курса терапии для устранения неблагоприятных явлений.
— Временное прекращение/остановка лечения.
— Повторное начало с сокращенной дозой 100 мг 2 раза в день.
— Уменьшение дозы до 100 мг 2 раза в день без предварительного прерывания лечения.
— Повторная возможная интенсификация в течение 4 нед.
— Поддерживающая терапия (например, лоперамид в случае диареи).
— Лекарственная коррекция подъема уровня ферментов печени.
Следующее исследование INPULSIS [36] проведено в 205 центрах 24 стран.
В результате проведенных исследований получены основные данные по эффективности нинтеданиба.
— Стабильное замедление прогрессирования ИФЛ.
— На 50% замедлял годовое снижение легочной функции.
— Сокращение общей смертности на 30%.
— Численное сокращение риска обострений болезни на 36%
— Контролируемый профиль безопасности.
Разработаны специальные режимы терапии при возникновении побочных эффектов.
Второй препарат, применяемый в Европе и США при ИФЛ, — пирфенидон [37—40]. В настоящее время ведется работа по его регистрации в РФ.
Из других фармакологических средств, применяемых в лечении ИФЛ, в настоящее время рекомендуется только антацидная терапии для коррекции ГЭР [6, 41].
Оксигенотерпия — важный компонент лечения больных ИФЛ, ипользуется для коррекции гипоксии по общепринятым правилам под контролем показателей пульсоксиметрии [42].
Реабилитационная терапия — важный компонент лечения больных ИФЛ, позволяющая повышать качество жизни и толерантность к физической нагрузке. Реабилитационные мероприятия сокращают вероятность осложнений заболевания [42].
Несмотря на определенный прогресс в создании эффективных антифибротических препаратов, трансплантация легких при ИФЛ пока остается единственным методом спасения жизни больного [43]. Однако нехватка подходящих донорских органов ограничивает возможности широкого применения этого метода.
Принципы контроля за эффективностью терапии ИФЛ. Целью мониторирования клинического течения является объективная оценка изменений состояния больного. Учитывая современную концепцию о неуклонном прогрессировании заболевания, необходимо регистрировать скорость прогрессирования болезни и ответа на лечение. Известны 3 основных варианта прогрессирования ИФЛ: постепенное прогрессирование (более 3 лет), быстрое неуклонное прогрессирование (в течение года) и прогрессирование с обострениями. При этом необходимо интегрировать клинические показатели, данные функциональных исследований и КТ органов дыхания.
1. Оценка клинических показателей:
— выраженность одышки (шкала MRC, определение индекса одышки с помощью опросника Малера (D. Mahler, 1984; шкала Борга);
— аускультативная симптоматика — изменение зон «треска целлофана»;
— выраженность и распространенность цианоза;
— снижение массы тела;
— признаки недостаточности кровообращения;
— показатели пульсоксиметрии и явления снижения насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом при ходьбе (тест с 6-минутной ходьбой).
2. Оценка функциональных показателей:
— спирометрия, диффузионная способность легких;
— признаки перегрузки правых отделов сердца на электрокардиограмме;
— ЛГ по данных ультразвукового исследования сердца.
3. КТ легких (раз в 6 мес): динамика распространенности процесса.
4. Переносимость лекарственной терапии — своевременная диагностика и коррекция дозы.
5. Своевременная диагностика обострений.
В Российском респираторном обществе ведется работа по созданию национальных рекомендаций по диагностике и лечению больных ИФЛ с учетом международных соглашений.
Таким образом, ИФЛ — тяжелое заболевание со смертальным исходом, требующее особого внимания и подготовленности врачей для оказания адекватной помощи этим больным, что может существенно улучшить прогноз.
Интерстициальная пневмония
Интерстициальная пневмония объединяет группу патологий, сопровождающихся течением воспалительного процесса в соединительной ткани паренхимы легких и в стенках альвеол с последующим развитием фиброза. Отсутствие терапии из-за несвоевременного выявления этой проблемы становится причиной инвалидности. Поставить правильный диагноз может только опытный специалист на основании результатов точной аппаратной диагностики.
Что такое интерстициальная пневмония
Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – это хроническое или первичное острое воспаление межуточной легочной ткани, приводящее к фибропролиферативным изменениям и снижению дыхательных функций. Среди многочисленных пульмонологических заболеваний интерстициальная пневмония занимает особое место из-за продолжительного и тяжелого течения, а также частых неблагоприятных исходах, обусловленных прогрессирующими склеротическими и фиброзными изменениями в легких. Почти в каждом случае интерстициальная пневмония приводит к снижению качества жизни с последующей инвалидизацией.
Выделяют 8 подтипов интерстициальной пневмонии, разделенных на 4 группы:
- неспецифическая интерстициальная пневмония;
- идиопатический лёгочный фиброз;
- - идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз;
- - лимфоцитарная интерстициальная пневмония.
Чаще всего фиксируются следующие виды заболевания:
- легочный фиброз – характерен для мужчин в возрасте от 65 лет;
- неспецифическая интерстициальная пневмония.
Причины возникновения
На данный момент этиология интерстициальной пневмонии еще не изучена. По мнению специалистов, развитие патологии провоцирует проникновение в легкие различных инфекций: вирусов, бактерий. Максимальную подверженность этому заболеванию обуславливают:
- принятие определенных медикаментозных препаратов;
- наличие заболевания, поражающего иммунную систему;
- курение.
Также развитие пневмонии провоцируют некоторые виды пыли.
Симптомы и признаки
Патология сопровождается следующими симптомами:
- сухой кашель, сопровождающийся выделением незначительного количества мокроты, которую практически невозможно откашлять;
- боли в груди;
- одышка, по мере течения пневмонии появляющаяся не только при нагрузках, но и при нахождении в состоянии покоя;
- потеря веса;
- внезапные приступы удушья в ночное время;
- затрудненное дыхание – невозможность сделать вдох полной грудью;
- снижение активности;
- расстройство сна;
- неспецифические проявления
- - синюшность кожи;
- - сухие свистящие хрипы в легких;
- - учащенное дыхание и сердцебиение.
У большей части пациентов в начале заболевания отмечается гриппоподобный синдром.
Методы диагностики
Постановка точного диагноза невозможна без тщательного обследования, включающего такие процедуры, как:
- анализ мокроты, мочи и крови; и рентген легких;
- биопсия легких;
- измерение емкости легких;
- УЗИ и ЭКГ сердца.
С этой целью лучше всего записаться в современный диагностический центр, располагающий новейшим оборудованием (МРТ, УЗИ, КТ легких) и штатом опытных специалистов. После исследования пациент может сразу же попасть на прием к эксперту в области лечения данного заболевания, который разработает эффективные методы.
Какой врач лечит
Лечением интерстициальной пневмонии занимается врач-пульмонолог. Также пациент может быть направлен к кардиологу, так как одновременно с легкими страдает и сердце.
Методы лечения
Для лечения интерстициальной пневмонии применяют два вида терапии: медикаментозную и немедикаментозную. В первом случае больному назначают глюкокортикоиды и цитостатические препараты, во втором – вентиляцию легких или кислородотерапию.
Результаты
Своевременная постановка диагноза и эффективный комплекс лечения позволяют значительно улучшить состояние пациента и даже добиться полного выздоровления. В запущенных формах избежать летального исхода поможет только пересадка легких.
Реабилитация и восстановление образа жизни
Реабилитация предполагает следующее:
- сочетание медикаментозной терапии и правильного питания;
- применение народных средств в качестве дополнения к медикаментозным препаратам;
- отказ от вредных привычек;
- регулярные занятия ЛФК.
Образ жизни при интерстициальной пневмонии
Во избежание обострений заболевания, пациентам показаны:
- ведение исключительно здорового образа жизни;
- регулярные занятия лечебной физкультурой;
- периодическая вакцинация против пневмококковой инфекции и гриппа.
Своевременное лечение и грамотная реабилитация позволяет предотвратить развитие осложнений, и ускорят наступление полного выздоровления.
Метод зондовой конфокальной лазерной эндомикроскопии в диагностике идиопатических интерстициальных пневмоний
Диагностика идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП) остается одним из сложных вопросов пульмонологии. В статье продемонстрированы возможности метода конфокальной лазерной эндомикроскопии (КЛЭМ) в диагностике различных форм ИИП, приведены сопоставления с данными компьютерной томографии и гистологической картиной. Полученные данные свидетельствуют о том, что большинство ИИП сложно различить между собой при помощи КЛЭМ. Из специфических признаков можно отметить наличие большого количества альвеолярных клеток при КЛЭМ у некурящей пациентки с десквамативной интерстициальной пневмонией, что не характерно для других ИИП у некурящих больных. Также КЛЭМ может быть использована при дифференциальной диагностике ИИП с другими, в частности, злокачественными заболеваниями.
Ключевые слова
Об авторах
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Маменко Игорь Сергеевич – врач-эндоскопист отделения эндоскопии
191036, Санкт-Петербург, Лиговский пр., 2–4
тел.: (921) 779-01-09
Конфликт интересов авторами не заявлен.
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Васильев Игорь Владимирович – к. м. н., ведущий научный сотрудник направления «Интервенционная пульмонология»
191036, Санкт-Петербург, Лиговский пр., 2–4
тел.: (921) 993-93-49
Конфликт интересов авторами не заявлен.
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Табанакова Ирина Андреевна – к. м. н., заведующая отделением эндоскопии
191036, Санкт-Петербург, Лиговский пр., 2–4
Конфликт интересов авторами не заявлен.
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Викулова Ирина Владимировна – заведующая амбулаторно-поликлиническим отделением
191036, Санкт-Петербург, Лиговский пр., 2–4
тел.: (981) 896-33-41
Конфликт интересов авторами не заявлен.
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Асекова Нуржан Рафаелевна – врач-терапевт дифференциально-диагностического отделения
191036, Санкт-Петербург, Лиговский пр., 2–4
тел.: (931) 103-22-69
Конфликт интересов авторами не заявлен.
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Ушков Алексей Дмитриевич – заведующий отделением лучевой диагностики
191036, Санкт-Петербург, Лиговский пр., 2–4
Конфликт интересов авторами не заявлен.
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный университет»
Россия
Новицкая Татьяна Александровна – к. м. н., заведующая патоморфологическим отделением Федерального государственного бюджетного учреждения «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; доцент кафедры патологии медицинского факультета Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Санкт-Петербургский государственный университет»
191036, Санкт-Петербург, Лиговский пр., 2–4
199034, Санкт-Петербург, Университетская наб., 7 / 9
тел.: (904) 619-74-22
Конфликт интересов авторами не заявлен.
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный университет»
Россия
Яблонский Петр Казимирович – д. м. н., профессор, директор Федерального государственного бюджетного учреждения «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации, декан медицинского факультета Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Санкт-Петербургский государственный университет»
191036, Санкт-Петербург, Лиговский пр., 2–4
199034, Санкт-Петербург, Университетская наб., 7 / 9
Конфликт интересов авторами не заявлен.
Список литературы
1. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS executive committee, June 2001. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165 (2): 277–304. DOI: 10.1164/ajrccm.165.2.ats01.
3. Aver’yanov A.V., Lesnyak V.N., Kogan E.A. [Rare lung diseases: diagnosis and treatment]. Moscow: MIA; 2016 (in Russian).
4. Thiberville L., Salaün M., Lachkar S. et al. Confocal fluorescence endomicroscopy of the human airways. Proc. Am. Thorac. Soc. 2009; 6 (5): 444–449. DOI: 10.1513/pats.200902-009aw.
5. Meng P., Tan G.L., Low S.Y. et al. Fibred confocal fluorescence microscopy in the diagnosis of interstitial lung diseases. J. Thorac. Dis. 2016; 8 (12): 3505–3514. DOI: 10.21037/jtd.2016.12.60.
6. Salaün M., Guisier F., Dominique S. et al. In vivo probe-based confocal laser endomicroscopy in chronic interstitial lung diseases: specific descriptors and correlation with chest CT. Respirology. 2019; 24 (8): 783–791. DOI: 10.1111/resp.13507.
8. Yserbyt J., Dooms C., Decramer M., Verleden G.M. Acute lung allograft rejection: diagnostic role of probe-based confocal laser endomicroscopy of the respiratory tract. J. Heart Lung Transplant. 2014; 33 (5): 492–498. DOI: 10.1016/j.healun.2014.01.857.
9. Salaün M., Roussel F., Bourg-Heckly G. et al. In vivo probe-based confocal laser endomicroscopy in amiodarone-related pneumonia. Eur. Respir. J. 2013; 42 (6): 1646–1658. DOI: 10.1183/09031936.00191911.
12. Maldonad F., Daniels C., Hoffman E. et al. Focal organizing pneumonia on surgical lung biopsy causes, clinicoradiologic features, and outcomes. Chest. 2007; 132 (5): 1579–1583. DOI: 10.1378/chest.07-1148.
13. Bondesson D., Schneider M.J., Silbernagel E. et al. Automated evaluation of probe-based confocal laser endomicroscopy in the lung. PLoS One. 2020; 15 (5): e0232847. DOI: 10.1371/journal.pone.0232847.
Дифференциальная диагностика идиопатического легочного фиброза
Обзор посвящен актуальной проблеме современной пульмонологии: дифференциальной диагностике идиопатического легочного фиброза (ИЛФ). ИЛФ занимает особое место среди множества интерстициальных болезней легких по ряду причин: 1) это смертельная болезнь; 2) ранняя диагностика и адекватная антифибротическая терапия существенно удлиняют продолжительность жизни больных; 3) широко применяемые при других формах интерстициальных болезней легких противовоспалительные препараты (кортикостероиды) и цитостатики при ИЛФ неэффективны и ускоряют прогрессирование процесса; 4) общность основных клинических признаков (нарастающая дыхательная недостаточность) различных интерстициальных болезней легких. Перечень заболеваний органов дыхания, с которыми следует дифференцировать ИЛФ, огромен, и если с диффузными поражениями легких известной природы (диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы и др.) при определенном опыте/квалификации диагностика относительно проста, то выделение ИЛФ из группы идиопатических интерстициальных пневмоний всегда представляет определенные трудности. Суммируются основные методы, используемые в диагностике ИЛФ, с учетом современных международных и национальных рекомендаций.
Ключевые слова
Полный текст
БАЛ – бронхоальвеолярный лаваж
ГЭР – гастроэзофагеальный рефлюкс
ИБЛ – интерстициальные болезни легких
ИБС – ишемическая болезнь сердца
ИЛФ – идиопатический легочный фиброз
КТ – компьютерная томография
ЛГ – легочная гипертензия
ОИП – обычная интерстициальная пневмония
ОСА – обструктивное слип-апноэ
ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких
Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Сегодня можно назвать более 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет около 20% всех заболеваний легких, причем 1/2 из них неясной природы. Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваний легких. Причины высокой летальности определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых ИБЛ. Все это определяет необходимость оптимизации диагностической работы с этим контингентом больных, начиная с терминологических аспектов.
Особое место среди ИБЛ занимает идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), диагностика которого является наиболее сложным процессом, а диагностические ошибки могут вести к фатальным последствиям.
ИЛФ – специфическая форма прогрессирующей интерстициальной болезни неизвестной природы, возникающей у лиц старшего возраста, поражающей изолированно легкие и ассоциирующейся с гистологическими и рентгенологическими признаками обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) [1]. ИЛФ занимает особое место среди множества ИБЛ по ряду причин:
1) это смертельная болезнь;
2) ранняя диагностика и адекватная антифибротическая терапия существенно удлиняют продолжительность жизни больных;
3) широко применяемые при других формах ИБЛ противовоспалительные препараты (кортикостероиды) и цитостатики при ИЛФ неэффективны и ускоряют прогрессирование процесса;
4) общность основных клинических признаков (нарастающая дыхательная недостаточность) различных ИБЛ [1].
Все это определяет актуальность совершенствования методов дифференциальной диагностики ИЛФ, что должно вести к сокращению числа диагностических и лечебных ошибок при работе с больными ИБЛ.
Перечень заболеваний органов дыхания, с которыми следует дифференцировать ИЛФ, огромен, и если с диффузными поражениями легких известной природы (диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы и др.) при определенном опыте/квалификации диагностика относительно проста, то выделение ИЛФ из группы идиопатических интерстициальных пневмоний всегда представляет определенные трудности.
В 2011 г. опубликовано официальное соглашение Американского торакального общества, Европейского респираторного общества, Японского респираторного общества и Латиноамериканского торакального общества, представившее современную классификацию идиопатических интерстициальных пневмоний и методы их диагностики [1]:
- Главные (Major) идиопатические интерстициальные пневмонии:
– неспецифическая интерстициальная пневмония;
– респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ;
– десквамативная интерстициальная пневмония;
– криптогенная организующаяся пневмония;
– острая интерстициальная пневмония.
- Редкие идиопатические интерстициальные пневмонии:
– идиопатическая лимфоидная интерстициальная пневмония;
– идиопатический плевропаренхимальный фиброэластоз;
– неклассифицируемые идиопатические интерстициальные пневмонии.
Эти рекомендации в свете диагностических подходов к 2018 г. дополнены и видоизменены [2], что не является конечной точкой. В этих рекомендациях поставлено много вопросов, ответы на которые будут получены в процессе дальнейших исследований проблемы.
Дифференциальная диагностика ИЛФ строится на нескольких основных методах: клинические, рентгенологические, спирометрия, лабораторные и морфологические, при этом в связи со сложностью и высокой ответственностью при проведении дифференциальной диагностики нередко требуется мультидисциплинарный подход для установления диагноза.
Тщательное изучение анамнеза и клинических проявлений – обязательное условие при формировании диагноза ИЛФ. Клинические проявления ИЛФ не обладают строгой специфичностью. Аналогичные клинические проявления могут наблюдаться и при других ИБЛ. Различия в симптоматике состоят в основном в выраженности признака и характере его прогрессирования или регрессии. Следовательно, по выраженности отдельных признаков практически невозможно дифференцировать ИЛФ от других ИЛБ. Однако длительно существующая симптоматика (более 6 лет), особенно при ее волнообразном течении, дает основание подвергать сомнению диагноз ИЛФ и продолжать поиск других заболеваний. Одним из важных дифференциально-диагностических признаков ИЛФ является строгая ограниченность локализации патологического процесса в респираторной системе (поиск внелегочного поражения). В то же время наличие сосуществующих болезней при ИЛФ значительно снижает диагностическую роль этого клинического маркера.
ИЛФ – болезнь второй половины жизни, возникающая чаще всего в 60-летнем возрасте и старше [2]. Поэтому у большинства больных к этому возрасту формируются и возникают различные патологические состояния, прямо или косвенно связанные с основным заболеванием. При этом не всегда удается разграничить осложнения течения ИЛФ и сопутствующие заболевания. Но, поскольку и сопутствующие болезни, и осложнения ИЛФ происходят у одного больного, игнорировать их наличие не следует, тем более, они существенно влияют на особенности течения основного заболевания. Сводные данные по коморбидным состояниям приводятся в табл. 1 [3].
Таблица 1. Наиболее часто встречающиеся коморбидные состояния при ИЛФ
ХОБЛ и эмфизема легких
Может усиливать риск смерти и формирование ЛГ
Может усиливать риск смерти. Хирургическое лечение и химиотерапия увеличивают риск обострений
Обструктивное расстройство дыхания во сне
Может усиливать риск смерти
Может усиливать риск смерти
Может усиливать риск смерти
Венозные тромбозы/легочная эмболия
Лечение антикоагулянтами может усиливать риск смерти
Антацидные средства могут тормозить прогрессию болезни
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Перед трансплантацией легких целесообразна хирургическая коррекция грыжи
Может усиливать риск смерти
Сахарный диабет 2-го типа
Эмфизема легких и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Обычно лица с ИЛФ в 70–80% случаев бывшие/настоящие курильщики [4]. Неудивительно, что около 30% больных ИЛФ имеют эмфизему легких [5, 6]. Даже предполагается выделять отдельный фенотип ИЛФ при комбинации ИЛФ с эмфиземой легких [3, 6, 8]. Лица с этим фенотипом – преимущественно мужчины, ранее интенсивно курившие, с повышенной склонностью к потреблению кислорода. Спирометрия у них часто демонстрирует относительно сохранные общую жизненную емкость и форсированную жизненную емкость в сочетании с диспропорциональным снижением диффузионной способности легких. Эти физиологические особенности при описываемом фенотипе ИЛФ, по-видимому, отражают противоположное влияние фиброза паренхимы легких и деструкции паренхимы на воздушный поток и объемы легких, дополнительно влияя на газообмен. Парадоксально, но при этом фенотипе медленнее идет снижение форсированной жизненной емкости легких благодаря влиянию эмфиземы [8, 9]. У этих лиц чаще наблюдается легочная гипертензия (ЛГ) [6, 8, 9]. Не получено убедительных доказательств в эффективности при этом фенотипе ИЛФ стандартной терапии ХОБЛ [5, 6].
Рак легких. У лиц с ИЛФ риск развития рака легкого увеличился почти в 5 раз в сравнении с данными по общей популяции. Раком легких поражены 3–22% пациентов с ИЛФ, и предполагаемая заболеваемость – 11 случаев на 100 тыс. в год [10–13]. Ежегодный риск развития рака легких также, по-видимому, возрастает в течение нескольких лет после постановки диагноза ИЛФ [13], что подтверждено при аутопсиях, которые выявляли сопутствующее легочное злокачественное новообразование почти в 50% случаев больных с гистологическими признаками ИЛФ [14]. Высока связь ИЛФ с раком легких у курящих лиц, что подтверждается более частым обнаружением рака легких при сочетании ИЛФ с эмфиземой и ХОБЛ [15–17]. Большинство исследований показывает, что возникновение плоскоклеточного рака немного преобладает над частотой возникновения аденокарциномы [17], в то время как недавнее исследование аденокарцином, связанных с ИЛФ, продемонстрировало высокую частоту ассоциированных с эпителием бронхиол маркеров рака в случаях ИЛФ по сравнению с контрольными группами, не связанными с ИЛФ, что позволяет предположить, что эти опухоли могут возникать в результате аномально пролиферирующего эпителия бронхиол в зонах «сотового легкого» [18].
Обструктивное слип-апноэ (ОСА). Предполагается, что ОСА недооценивается как коморбидное состояние при ИЛФ. Три исследования показали, что ОСА обнаруживается у 58–88% больных ИЛФ, причем более 68% имели среднетяжелые и тяжелые формы ОСА [19–21]. При этом тяжелое ОСА обычно связано с ишемической болезнью сердца (ИБС) у больных ИЛФ [22]. Нелеченое ОСА ведет к формированию ЛГ [23].
Ишемическая болезнь сердца. Среди крупнейших ретроспективных исследований, проведенных на сегодняшний день, предполагаемая распространенность ИБС у пациентов с ИФЛ составляет от 4 до 25% [24–26]. Распространенность до 68% описана в когорте из 73 пациентов с ИЛФ, которые перенесли катетеризацию сердца перед трансплантацией легкого [27, 28]. Среди этих людей 18% пациентов имели выраженную ИБС, определяемую как более 50% стеноза магистрального коронарного сосуда при катетеризации сердца или необходимости чрескожного коронарного вмешательства.
Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР). ГЭР является еще одним распространенным сопутствующим заболеванием у пациентов с ИЛФ [20], но истинную распространенность ГЭР у пациентов с ИЛФ трудно установить. В нескольких крупных эпидемиологических исследованиях предположили распространенность ГЭР у 30–50% обследованных больных [36, 37], но исследования, в которых использовался мониторинг pH пищевода, дали основание предполагать, что ГЭР может поражать более 80% людей с ИЛФ [38, 39]. Различия в частоте выявления ГЭР объясняются тем, что у некоторых людей наблюдаются малосимптомный (молчащий) ГЭР [39] и другие варианты, прежде всего некислотные ГЭР [40]. Вероятным фактором, способствующим высокой распространенности ГЭР у пациентов с ИЛФ, является грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, которая наблюдается у 40–53% больных ИЛФ [41, 42].
Наряду с указанными патологическими состояниями у больных ИЛФ нередко обнаруживается гипотиреоидизм (до 13% у мужчин и до 28% у женщин) [43–45]; сахарный диабет 2-го типа (10–33%) [36], депрессии и тревожные состояния (12–49%) [46, 47]. Каждое из перечисленных состояний утяжеляет течение ИЛФ и требует соответствующей терапии.
Для выделения ИЛФ из группы других идиопатических интерстициальных болезней важнейшим ориентиром являются результаты компьютерной томографии (КТ) легких высокого разрешения [1]. Использование этого подхода значительно облегчает диагностику ИЛФ по обнаружению признаков ОИП – рентгеноморфологическое название образа (паттерна), наблюдаемого при ИЛФ. В феврале 2018 г. в журнале «Lancet Respiratory Medicine» опубликовано предложение экспертов Флейшнеровского общества (Fleishner Society) по дальнейшему совершенствованию КТ-критериев диагностики ИЛФ (табл. 2) [48].
Тест с ответами по теме «Лучевая диагностика интерстициальных пневмоний»
1) идиопатический легочный фиброз и идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония;
2) идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз и лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
3) острая интерстициальная и криптогенная организующая пневмонии;
4) респираторный бронхиолит-интерстициальная болезнь легких и десквамативная интерстициальная пневмония.+
3. В группу острых и подострых интерстициальных пневмоний входят
1) идиопатический легочный фиброз и идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония;
2) идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз и лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
3) острая интерстициальная и криптогенная организующая пневмонии;+
4) респираторный бронхиолит-интерстициальная болезнь легких и десквамативная интерстициальная пневмония.
4. В группу редких интерстициальных пневмоний входят
1) идиопатический легочный фиброз и идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония;
2) идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз и лимфоцитарная интерстициальная пневмония;+
3) острая интерстициальная и криптогенная организующая пневмонии;
4) респираторный бронхиолит-интерстициальная болезнь легких и десквамативная интерстициальная пневмония.
5. В группу хронических фиброзирующих интерстициальных пневмоний входят
1) идиопатический легочный фиброз и идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония;+
2) идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз и лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
3) острая интерстициальная и криптогенная организующая пневмонии;
4) респираторный бронхиолит-интерстициальная болезнь легких и десквамативная интерстициальная пневмония.
6. В основе КТ симптома матового стекла у пациента с идиопатическим легочным фиброзом лежат следующие патоморфологические проявления
1) гиповентиляция;
2) пропитывание жидкостью междольковых перегородок;
3) фиброз межальвеолярных перегородок;+
4) фиброз междольковых перегородок.
7. В основе КТ симптома ретикулярной исчерченности лежат следующие патоморфологические проявления
1) заполненные секретом бронхиолы;
2) утолщение внутридолькового и междолькового интерстиция;+
3) утолщение междолькового интерстиция;
4) утолщение перибронхиального интерстиция.
8. В основе КТ симптома сотового легкого лежат следующие патоморфологические проявления
1) выраженные фиброзные изменения при сохранной легочной архитектонике;
2) начальные признаки фиброза;
3) умеренно выраженные признаки фиброза;
4) фиброз в последней стадии.+
9. В основе компьютерно-томографического симптома матового стекла у пациента с организующей пневмонией лежат следующие патоморфологические проявления
1) гиповентиляция;
2) скопление воспалительного инфильтрата в просвете альвеол;+
3) скопление крови в просвете альвеол;
4) фиброз междольковых перегородок.
10. Вторичный плевропаренхиматозный фиброэластоз чаще развивается после
1) на фоне длительного курения;
2) перенесенной вирусной пневмонии;
3) трансплантации легкого или костного мозга;+
4) химиотерапии.+
11. Гистологическим/рентгенологическим паттерном идиопатического легочного фиброза является
1) идиопатический фиброзирующий альвеолит;
2) неспецифическая интерстициальная пневмония;
3) обычная интерстициальная пневмония;+
4) плевропаренхиматозный фиброэластоз.
12. Дифференциальную диагностику типичной формы организующей пневмонии следует проводить со следующими заболеваниями
1) гистиоцитоз;
2) множественные инфаркт - пневмонии;+
3) обычная интерстициальная пневмония;
4) хроническая обструктивная болезнь легких.
13. Для выявления симптома временной гетерогенности достаточно следующие сочетания симптомов
1) ретикулярные изменения и участки нормальной легочной паренхимы;
2) ретикулярные изменения+ участки сохранной легочной ткани;
3) ретикулярные изменения+участки матового стекла;
4) сотовое легкое+ретикулярные изменения+участки матового стекла+участки сохранной легочной ткани;+
5) участки матового стекла+зоны консолидации+участки сохранной легочной ткани.
14. Для диагностики идиопатических интерстициальных пневмоний
1) необходим тщательный сбор анамнеза для исключения причин возникновения заболевания;+
2) обязательно проведение всем пациентам открытой легочной биопсии;
3) решающую роль играет компьютерная томография органов грудной клетки для оценки динамики процесса;+
4) решающую роль играет компьютерная томография органов грудной клетки с внутривенным контрастным усилением.
15. Для идиопатического легочного фиброза характерна
1) быстрая манифестация клинических проявлений;
2) острое/подострое начало заболевания;
3) прогрессирующее ухудшение болезни;+
4) стабильное состояние без ухудшений на протяжении нескольких лет.
16. Для клинической картины идиопатического легочного фиброза типично
1) кашель с отхождением густой гнойной мокроты;
2) одышка;+
3) острое начало;
4) резкое повышение температуры тела.
17. Для организующей пневмонии типично
1) благоприятное течение заболевания на фоне терапии;+
2) постепенное нарастание клинических симптомов в течение нескольких лет;
3) прогрессирующая форма заболевания с развитием дыхательной недостаточности;+
4) стабильное состояние без динамики на протяжении нескольких лет.
18. Для организующей пневмонии типичны следующие патоморфологические признаки
1) выраженные интерстициальные фиброзные изменения легочной паренхимы;
2) давность возникновения патологических изменений в легочной ткани различна;
3) наличие внутриальвеолярного скопления грануляционной ткани;+
4) нарушение архитектоники легочной ткани.
19. Для оценки изменений легочной паренхимы при интерстициальных пневмониях целесообразно проводить компьютерную томографию срезами
1) 0,5-2 мм;+
2) 0.1 мм;
3) 10 мм;
4) 3-5 мм.
20. Для фиброзного варианта неспецифической интерстициальной пневмонии характерно
1) вовлечение в процесс верхних долей легких;
2) ретикулярные изменения;+
3) симптом разнородности изменений по времени;
4) увеличение лимфатических узлов средостения.
21. Интерстициальную (инфильтративную) форму организующей пневмонии необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями
1) неспецифическая интерстициальная пневмония;+
2) рак легкого;
3) саркоидоз;
4) хроническая обструктивная болезнь легких.
22. К компьютерно-томографическим признакам, выявляемым у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, относятся
1) диффузные зоны матового стекла;
2) сотовое легкое;+
3) субплевральные зоны консолидации;
4) цилиндрические бронхоэктазы.
23. К компьютерно-томографическим признакам, выявляемым у пациентов с организующей пневмонией, относятся
1) зоны консолидации;+
2) зоны матового стекла;+
3) множественные округлые образования;
4) сотовое легкое.
24. К признакам фиброзных изменений на компьютерных томограммах относится
1) диффузные зоны матового стекла;
2) сотовое легкое;+
3) тракционные бронхоэктазы;+
4) утолщение перибронхиального интерстиция.
25. К редким интерстициальным пневмониям относят
1) идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония;
2) идиопатический легочный фиброз;
3) идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз;+
4) лимфоцитарная интерстициальная пневмония.+
26. Какое течение характерно для десквамативной интерстициальной пневмонии?
1) внезапное;
2) острое;
3) подострое;+
4) хроническое.
27. Какое течение характерно для идиопатического легочного фиброза?
1) внезапное;
2) острое;
3) подострое;
4) хроническое.+
28. Какое течение характерно для криптогенной организующей пневмонии?
1) внезапное;
2) острое;+
3) подострое;+
4) хроническое.
29. Какое течение характерно для лимфоцитарной интерстициальной пневмонии?
1) внезапное;
2) острое;
3) подострое;
4) хроническое.+
30. Какое течение характерно для неспецифической интерстициальной пневмонии?
1) внезапное;
2) острое;
3) подострое;+
4) хроническое.+
31. Какое течение характерно для острой интерстициальной пневмонии?
1) внезапное;+
2) острое;
3) подострое;
4) хроническое.
32. На рентгенограммах органов грудной клетки при обычной интерстициальной пневмонии обнаруживается
1) двусторонний гидроторакс;
2) двусторонняя деформация легочного рисунка ячеистого крупнопетлистого типа;+
3) милиарная диссеминация;
4) расширение корней легких.
33. Наиболее типичное распределение выявляемых изменений у пациентов с организующей пневмонией
1) перибронхиальные отделы легких;+
2) прикорневые отделы легких;
3) сегментарное/долевое;
4) субплевральные отделы легких.+
34. Наилучшей методикой компьютерной томографии обследования пациентов с интерстициальными пневмониями является проведение исследования на
1) вдохе и на выдохе;
2) выдохе;
3) высоте вдоха;+
4) форсированном выдохе.
35. Наличие какого симптома при КТ противоречит диагнозу обычной интерстициальной пневмонии
1) матовое стекло;
2) парасептальная эмфизема;
3) преимущественно перибронхиальное распределение патологических изменений;+
4) ретикулярная исчерченность.
36. Основная жалоба пациентов с идиопатическим легочным фиброзом
1) изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
2) кашель с отхождением густой гнойной мокроты;
3) нарастающая одышка;+
4) цианоз губ.
37. Основными жалобами пациентов с организующей пневмонией являются
1) изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
2) кашель;+
3) лихорадка;+
4) рвота.
38. Показаниями к проведению КТ у пациента с идиопатическим легочным фиброзом является
1) определение давности возникновения изменений;
2) определение места биопсии;+
3) оценка динамики патологического процесса на фоне лечения;+
4) установление этиологической природы патологического процесса.
39. Полипозиционное КТ исследование у пациентов с подозрением на идиопатический легочный фиброз необходимо для
1) выявления минимального количества жидкости в плевральной полости;
2) выявления тракционных бронхоэктазов;
3) лучшей визуализации симптома сотового легкого;
4) уменьшения гипостатического эффекта.+
40. При дифференциальной диагностике тракционных бронхоэктазов и сотового легкого наибольшую информацию при КТ исследовании дают
1) КТ легких с внутривенным контрастным усилением;
2) аксиальные изображения;
3) использование многоплоскостных реформаций;+
4) полипозиционное исследование пациента.
41. При идиопатическом легочном фиброзе болезнь преимущественно поражает
1) женщин в возрасте младше 50 лет;
2) женщин в возрасте старше 50 лет;
3) мужчин в возрасте младше 50 лет;
4) мужчин в возрасте старше 50 лет.+
42. При наблюдении в динамике за пациентами с идиопатическим легочным фиброзом вне обострения зоны матового стекла обычно
1) имеют стабильно диффузный распространенный характер;
2) не изменяются на фоне гормональной терапии;+
3) увеличиваются на фоне гормональной терапии;
4) уменьшаются на фоне гормональной терапии.
43. При организующей пневмонии кольцевидная или полукруглая периферическая полоса консолидации при симптоме «обратного венца» гистологически соответствует зоне
1) альвеолярного септального воспаления;
2) клеточной инфильтрации межальвеолярных перегородок;
3) организующей пневмонии внутри альвеолярных протоков;+
4) тромбозу сегментарных легочных артерий.
44. При организующей пневмонии центральный участок «матового стекла» при симптоме «обратного венца» гистологически соответствует зоне
1) альвеолярного септального воспаления;+
2) клеточной инфильтрации межальвеолярных перегородок;+
3) организующей пневмонии внутри альвеолярных протоков;
4) тромбозу сегментарных легочных артерий.
45. При плевропаренхиматозном фиброэластозе на КТ органов грудной полости характерным из перечисленного ниже является обнаружение
1) выраженного двустороннего апикального утолщения плевры;+
2) пневмоторакса;+
3) симптома «матового стекла»;
4) симптома «обратного венца».
46. Причина развития идиопатического легочного фиброза
1) заболевания соединительной ткани;
2) лекарственная токсичность;
3) не установлена;+
4) профессиональные вредности.
47. Причина развития криптогенной организующей пневмонии
1) воздействие радиации;
2) заболевания соединительной ткани;
3) лекарственная токсичность;
4) не установлена.+
48. Пятилетняя летальность при криптогенной организующей пневмонии составляет
49. Симптом «обратного венца» при КТ у пациентов с интерстициальными пневмониями представляет собой
1) зону консолидации, окруженную зоной матового стекла;
2) расширенный просвет бронха, окруженный зоной консолидацией;
3) расширенный просвет бронха, окруженный зоной матового стекла;
4) участок матового стекла, окруженный зоной консолидации.+
50. Симптом «обратного венца» при компьютерной томографии
1) встречается у большинства пациентов с организующей пневмонией;
2) не характерен для организующей пневмонии;
3) типичен для всех интерстициальных пневмоний;
4) является высокоспецифичным для организующей пневмонии.+
51. Симптом перилобулярного утолщения на компьютерных томограммах визуализируется как
1) перибронхиальные участки консолидации;
2) полигональные утолщения по ходу междолькового интерстиция;+
3) утолщения по ходу внутридолькового интерстиция;
4) фиброзное утолщение междольковых перегородок.
52. Симптом перилобулярного утолщения на компьютерных томограммах чаще всего выявляется
1) в верхних долях легких;
2) в прикорневых отделах;
3) в субплевральных отделах нижних долей;+
4) диффузно на протяжении всей легочной паренхимы.
53. Симптом сотового легкого по КТ картине при идиопатическом легочном фиброзе необходимо дифференцировать с
1) парасептальной эмфиземой;+
2) симптомом «дерева с почками»;
3) симптомом кольцевидной тени;
4) тракционными бронхоэктазами.+
54. Случаи, которые «не поддаются классификации» при развитии интерстициальных пневмоний, часто оказываются связанными с
1) вирусной инфекцией;
2) курением;
3) приемом лекарственных средств;+
4) сердечно-сосудистыми заболеваниями.+
55. Состояние, патоморфологически характеризующееся разрастанием грануляционной ткани в альвеолярных протоках и альвеолах, и наличием хронической воспалительной инфильтрации стенок альвеол носит название
1) криптогенная организующая пневмония;
2) облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией;
3) обычная интерстициальная пневмония;
4) организующая пневмония.+
56. Типичной КТ находкой для классической формы организующей пневмонии является
1) единичная зона консолидации/матового стекла;
2) множественные двусторонние участки субплевральной консолидации;+
3) множественные мелкоочаговые изменения;
4) симптом «дерева в почках».
57. Типичной КТ находкой для обычной интерстициальной пневмонии является
1) единичные участки субплевральной консолидации;
2) зоны парасептальной эмфиземы;
3) симптом «дерева в почках»;
4) тракционные бронхоэктазы.+
58. Типичными патоморфологическими признаками идиопатического легочного фиброза является
1) гомогенное однородное вовлечение в фиброз легочной паренхимы;
2) преимущественное поражение прикорневых отделов легких;
3) преимущественное поражение субплевральных отделов легких;+
4) пятнистое вовлечение в фиброз легочной паренхимы.+
59. Тракционные бронхоэктазы чаще всего определяются
1) в верхних отделах обоих легких;
2) в зонах сопутствующей эмфиземы легких;
3) на фоне нормальной легочной паренхимы;
4) на фоне ретикулярных изменений.+
60. Утолщение внутридолькового интерстиция может встречаться при
1) асбестозе;+
2) лимфоме;
3) отеке легкого;+
4) саркоидозе.+
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Пульмонология, Рентгенология, Терапия.
Читайте также: