Лучевые признаки криптогенной организующейся пневмонии

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Интерстициальная пневмония объединяет группу патологий, сопровождающихся течением воспалительного процесса в соединительной ткани паренхимы легких и в стенках альвеол с последующим развитием фиброза. Отсутствие терапии из-за несвоевременного выявления этой проблемы становится причиной инвалидности. Поставить правильный диагноз может только опытный специалист на основании результатов точной аппаратной диагностики.

Что такое интерстициальная пневмония

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – это хроническое или первичное острое воспаление межуточной легочной ткани, приводящее к фибропролиферативным изменениям и снижению дыхательных функций. Среди многочисленных пульмонологических заболеваний интерстициальная пневмония занимает особое место из-за продолжительного и тяжелого течения, а также частых неблагоприятных исходах, обусловленных прогрессирующими склеротическими и фиброзными изменениями в легких. Почти в каждом случае интерстициальная пневмония приводит к снижению качества жизни с последующей инвалидизацией.

Выделяют 8 подтипов интерстициальной пневмонии, разделенных на 4 группы:

- неспецифическая интерстициальная пневмония;
- идиопатический лёгочный фиброз;

    - идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз;
    - лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Чаще всего фиксируются следующие виды заболевания:

  • легочный фиброз – характерен для мужчин в возрасте от 65 лет;
  • неспецифическая интерстициальная пневмония.

Причины возникновения

На данный момент этиология интерстициальной пневмонии еще не изучена. По мнению специалистов, развитие патологии провоцирует проникновение в легкие различных инфекций: вирусов, бактерий. Максимальную подверженность этому заболеванию обуславливают:

  • принятие определенных медикаментозных препаратов;
  • наличие заболевания, поражающего иммунную систему;
  • курение.

Также развитие пневмонии провоцируют некоторые виды пыли.

Симптомы и признаки

Патология сопровождается следующими симптомами:

  • сухой кашель, сопровождающийся выделением незначительного количества мокроты, которую практически невозможно откашлять;
  • боли в груди;
  • одышка, по мере течения пневмонии появляющаяся не только при нагрузках, но и при нахождении в состоянии покоя;
  • потеря веса;
  • внезапные приступы удушья в ночное время;
  • затрудненное дыхание – невозможность сделать вдох полной грудью;
  • снижение активности;
  • расстройство сна;
  • неспецифические проявления
      - синюшность кожи;
      - сухие свистящие хрипы в легких;
      - учащенное дыхание и сердцебиение.

    У большей части пациентов в начале заболевания отмечается гриппоподобный синдром.

    Методы диагностики

    Постановка точного диагноза невозможна без тщательного обследования, включающего такие процедуры, как:

    • анализ мокроты, мочи и крови; и рентген легких;
    • биопсия легких;
    • измерение емкости легких;
    • УЗИ и ЭКГ сердца.

    С этой целью лучше всего записаться в современный диагностический центр, располагающий новейшим оборудованием (МРТ, УЗИ, КТ легких) и штатом опытных специалистов. После исследования пациент может сразу же попасть на прием к эксперту в области лечения данного заболевания, который разработает эффективные методы.

    Какой врач лечит

    Лечением интерстициальной пневмонии занимается врач-пульмонолог. Также пациент может быть направлен к кардиологу, так как одновременно с легкими страдает и сердце.

    Методы лечения

    Для лечения интерстициальной пневмонии применяют два вида терапии: медикаментозную и немедикаментозную. В первом случае больному назначают глюкокортикоиды и цитостатические препараты, во втором – вентиляцию легких или кислородотерапию.

    Результаты

    Своевременная постановка диагноза и эффективный комплекс лечения позволяют значительно улучшить состояние пациента и даже добиться полного выздоровления. В запущенных формах избежать летального исхода поможет только пересадка легких.

    Реабилитация и восстановление образа жизни

    Реабилитация предполагает следующее:

    • сочетание медикаментозной терапии и правильного питания;
    • применение народных средств в качестве дополнения к медикаментозным препаратам;
    • отказ от вредных привычек;
    • регулярные занятия ЛФК.

    Образ жизни при интерстициальной пневмонии

    Во избежание обострений заболевания, пациентам показаны:

    • ведение исключительно здорового образа жизни;
    • регулярные занятия лечебной физкультурой;
    • периодическая вакцинация против пневмококковой инфекции и гриппа.

    Своевременное лечение и грамотная реабилитация позволяет предотвратить развитие осложнений, и ускорят наступление полного выздоровления.

    Криптогенная организующаяся пневмония

    Криптогенная организующаяся пневмония – это один из вариантов интерстициального заболевания легких, который характеризуется поражением бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол. Причины ее развития неизвестны. Заболевание проявляется непродуктивным кашлем, болями в грудной клетке, одышкой и астеническим синдромом. Диагностика болезни проводится по результатам рентгенографии и КТ легких, бронхоскопии, исследования промывных вод, полученных при бронхоальвеолярном лаваже. Лечение консервативное: длительная терапия глюкокортикостероидами до полного регресса признаков заболевания.

    МКБ-10

    Криптогенная организующаяся пневмония
    Рентген грудной клетки при КОП

    Общие сведения

    Криптогенная организующееся пневмония (ОП) составляет от 2 до 13% среди всех интерстициальных поражений бронхолегочной системы. Частота этого заболевания достигает 10 случаев на 100 тыс. взрослого населения, хотя истинная распространенность может быть выше из-за сложности постановки диагноза. Пик диагностики приходится на возраст 50-60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Патология не теряет актуальности для практической пульмонологии, поскольку ее частота постоянно возрастает, протоколы диагностики и лечения требуют дальнейшего усовершенствования.


    Причины

    Приставка «криптогенная» при определении диагноза организующейся пневмонии указывает на неизвестное происхождение заболевания. В отличие от вторичных форм ОП, которые имеют четкие этиологические факторы – возникают после бактериальной пневмонии, лучевой терапии, воздействия лекарств и токсинов, – криптогенная форма не связана ни с одним из этих факторов и устанавливается только после их исключения.

    Патоморфология

    Макроскопически очаги криптогенной пневмонии представлены плотной тканью серо-красного цвета с желтоватым оттенком. Их размер колеблется от 2-3 мм до сегмента и даже целой доли легкого. При микроскопическом исследовании обнаруживается организующийся экссудат, который состоит из фибрина, лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов с пенистой цитоплазмой. Основу очагов в бронхиолах и альвеолах составляет грануляционная ткань.

    При длительно существующем процессе в патологическом очаге присутствуют фибробласты, которые расположены параллельно друг другу. В межклеточном матриксе определяется большое количество мукополисахаридов. Для очагов организующейся криптогенной пневмонии также характерно наличие тонкостенных сосудов. Легочные альвеолы имеют утолщенные стенки за счет лимфоцитарно-гистиоцитарной инфильтрации.

    Классификация

    По общепринятой систематизации криптогенную организующуюся пневмонию относят к одному из 7 вариантов идиопатических интерстициальных пневмоний. Некоторые авторы предлагают исключить ее из этой классификации, поскольку ограничения воздушного потока в бронхиальном дереве при данном варианте ОП преобладают над фиброзными изменениями в легких. Существует рентгенологическая классификация заболевания, согласно которой выделяют 4 формы:

    • Классическая. Патология представлена множественными альвеолярными инфильтратами, которые преимущественно поражают периферические отделы легких. У 20% пациентов возможны диффузные узелково-сетчатые изменения в легочной паренхиме.
    • Нодулярная (фокальная). Проявляется одиночным узловым образованием которое чаще всего расположено в верхней доле легкого. Это сложная для диагностики форма ОП, поэтому окончательный диагноз зачастую устанавливается уже после операции по поводу удаления атипичного опухолевого образования.
    • Инфильтративная. Данная форма характеризуется многочисленными сетчатыми изменениями в легочной ткани, которые сопровождаются небольшими участками уплотнения и фиброза.
    • Атипичная. Самый редкий вариант криптогенной ОП, который представлен изолированными инфильтратами вокруг бронхов и легочных сосудов, микронодулярными изменениями в паренхиме легких.

    Симптомы криптогенной организующейся пневмонии

    Заболевание манифестирует гриппоподобным синдромом. Самым распространенным симптомом является сухой кашель, который возникает у 70% пациентов. К типичным проявлениям относят лихорадку (возникает в 50% случаев), одышку (50%), боли в грудной клетке (30%). Развернутая клиническая картина болезни напоминает бактериальную пневмонию, поэтому такие пациенты могут длительно время получать неэффективное лечение антибиотиками.

    Для организующейся пневмонии типично затяжное течение. Симптомы разной интенсивности продолжаются дольше 3 месяцев. Помимо респираторных нарушений, пациенты предъявляют жалобы на снижение массы тела, постоянную слабость, ухудшение работоспособности. Вследствие дыхательных нарушений и гипоксии возникают головокружения, нарушения памяти и концентрации внимания.

    Осложнения

    Заболевание отличается относительно благоприятным течением. У 20% пациентов происходит самопроизвольное разрешение патологических очагов, после чего легочная ткань восстанавливает нормальную структуру. При симптоматических формах болезни правильная и своевременная терапия позволяет достичь регресса патологии. Осложнения в виде дыхательной недостаточности и фиброза легких наблюдаются крайне редко, хотя не исключены рецидивы криптогенной ОП.

    Диагностика

    Пациенты с типичными бронхолегочными симптомами направляются на консультацию пульмонолога. У большинства больных при первичном осмотре и физикальном исследовании определяется клиническая картина инфекционной пневмонии. Для исключения этой формы воспаления легких и постановки окончательного диагноза проводится ряд инструментальных и лабораторных методов диагностики, таких как:

    • Рентгенография легких. При изучении рентгенограммы отмечаются очаги поражения в легочной ткани по типу инфильтратов, сетчатых изменений, ограниченного уплотнения и фиброза. Рентгенологические находки соответствуют вышеназванным формам криптогенной пневмонии.
    • КТ легких. Более чувствительный метод диагностики необходим для выявления мелких инфильтратов, которые не видны на рентгенограммах. В 20% случаев определяется обратный гало-признак – очаг «матового стекла, окруженный венчиком периферической консолидации. Изредка на КТ обнаруживают бронхоэктазию.
    • Бронхоальвеолярный лаваж. При микроскопии промывных вод бронхов обнаруживают увеличение числа клеточных элементов, среди которых преобладают лимфоциты (20-40%), нейтрофилы (10-20%) и эозинофилы (5-10%). Характерным признаком организующейся пневмонии называют «пенистые» макрофаги.
    • Бронхоскопия. Эндоскопическая визуализация бронхиального дерева необходима для дифференцировки с другими патологиями. При осмотре не обнаруживают локальных воспалительных изменений или повышенного образования слизи, что позволяет исключить классическое инфекционное поражение. Исследование зачастую дополняют биопсией с гистологическим исследованием легочной ткани.
    • Функциональные тесты. У 50% пациентов наблюдается рестриктивные нарушения дыхания. Характерно снижение диффузионной способности легких и ее отношения к альвеолярному объему, усиление дыхательных расстройств при физической нагрузке. Неблагоприятные результаты исследования выявляются у курильщиков со стажем, имеющих криптогенную ОП.
    • Лабораторные методы. В гемограмме обнаруживают признаки системной воспалительной реакции: лейкоцитоз, увеличение СОЭ. При биохимическом исследовании у 80% пациентов определяется повышенный уровень С-реактивного белка. Для исключения инфекционной природы болезни показана микроскопия и посев мокроты.

    Дифференциальная диагностика

    Классический вариант ОП дифференцируют с эозинофильной пневмонией, множественными инфарктами легких, гранулематозом Вегенера и аллергическим ангиит-гранулематозом Чарджа-Стросс. При ограниченных узловых инфильтратах исключают бронхоальвеолярных рак и лимфому легких. Мигрирующие инфильтраты требуют дифференциальной диагностики с аспергиллезом, паразитарными инвазиями. При верификации диагноза исключают вторичные ОП: постинфекционную, пострадиационную, посттрансплантационную.

    Рентген грудной клетки при КОП

    Лечение криптогенной организующейся пневмонии

    Основным методом лечения является длительный прием глюкокортикостероидов (ГКС). Криптогенная форма ОП показывает высокую чувствительность к этим препаратам, поэтому клинико-лабораторное улучшение на форме кортикостероидной терапии – дополнительный критерий подтверждения диагноза. Применение ГКС необходимо для быстрого и полного исчезновения фиброзной ткани из легких и бронхиол.

    Общепринятый протокол терапии предполагает назначение препаратов в течение 24 недель с постепенным уменьшением дозы до поддерживающей. При недостаточной эффективности лечение продлевают до 12 месяцев. В тяжелых случаях используется пульс-терапия ГКС в виде внутривенного болюсного введения. По показаниям терапевтическую схему усиливают иммуносупрессорами. При легком течении криптогенной ОП возможно назначение макролидов.

    Учитывая высокий риск рецидива, пациенты с криптогенной организующейся пневмонией находятся на диспансерном учете у пульмонолога. При повторном возникновении симптоматики необходимы высокие дозы кортикостероидов сроком до 12 недель, после чего дозировки постепенно снижают и отменяют препараты. Рецидивы возникают в первый год после диагностики заболевания, более поздние обострения могут указывать на альтернативный диагноз (например гранулематоз Вегенера).

    Прогноз и профилактика

    Хотя криптогенная ОП успешно поддается терапии кортикостероидами, в течение 2-6 месяцев после отмены препаратов возможны рецидивы. Повторные обострения возникают у 58% пациентов. Они успешно купируются фармакотерапией, поэтому прогноз для здоровья и жизни благоприятный. У большинства больных удается полностью восстановить дыхательную функцию и работу легких. Меры профилактики болезни не предусмотрены.

    1. Случай криптогенной организующейся пневмонии/ Ю.Г. Белоцерковская, И.Е. Тюрин, С.Н. Швайко// Consilium Medicum. – 2020. – №11.

    2. Рецидивирующая криптогенная организующаяся пневмония на фоне саркоидоза легких/ Ю.А. Рызванович, Е.В. Вовкогон// Российский электронный журнал лучевой диагностики. – 2013. – №3.

    3. Дифференциальная диагностика криптогенной организующейся пневмонии у больного с вторичным иммунодефицитом/ Е.А. Байгозина, В.И. Совалкин, Е.П. Подгурская// Клиническая медицина. — 2012. – №11.

    Глоссарий ИНТЕРНИСТА

    Бронхиальная астма – это хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, в котором принимают участие многие клетки: тучные клетки, эозинофилы и Т-лимфоциты хелперы. Хроническое воспаление вызывает сопутствующее повышение гиперреактивности дыхательных путей, что у предрасположенных лиц приводит к возникновению обратимой бронхообструкции. Бронхообструкция проявляется повторяющимися эпизодами свистящих хрипов, одышкой, тяжестью в грудной клетке и кашлем, особенно ночью и (или) ранним утром.

    В зависимости от факторов, провоцирующих обострение, выделяют следующие клинические формы БА: экзогенную форму (атопическая, аллергическая); эндогенную форму (неатопическая, идиосинкразическая) –обусловлена инфекцией, физическим или эмоциональным перенапряжением, резкой сменой температуры и т.д.; и смешанную форму, сочетающая признаки экзо- и эндогенной БА, чаще встречается у детей.

    К особым формам БА относятся астма физического усилия, аспириновая, которые не являются самостоятельными клиническими формами БА, однако имеют важное значение с позиций их терапии.

    Также используется классификация по степеням тяжести : легкое эпизодическое течение (интермитирующая астма), легкая персистирующая астма, средней тяжести персистирующая астма, тяжелая персистирующая астма.

    Выделяют следующие степени тяжести обострения БА: легкую, среднетяжелую и тяжелую и угрожающую жизни. Тяжелое обострение может развиться у больного с БА легкой степени тяжести.

    При объективном осмотре больных БА в промежутке между приступами могут полностью отсутствовать отклонения от нормы. Поэтому большую ценность представляет оценка симптомов в динамике – их быстрое (минуты, часы) появление и исчезновение после проведения лечебных мероприятий. Вынужденное положение (сидя с опорой руками о колени или кровать. Участие дополнительной мускулатуры: втяжение межреберных промежутков и парадоксальные торакоабдоминальные движения (при тяжелой бронхообструкции). Монотонные сухие хрипы, одинаково звучащие над всей поверхностью легких, свидетельствуют об остром бронхоспазме. При легкой или умеренной обструкции хрипы выслушиваются главным образом на выдохе.

    При лабораторном исследовании мы видим: эозинофилию (более 0,4X10 9 /л)., газовый состав артериальной крови и рН играют существенную роль в определении тяжести астматического приступа. Исследование мокроты: спиралеобразные слепки мелких бронхов – спирали Куршмана., эозинофилы, Кристаллы Шарко-Лейдена. Функциональное исследование легких: на практике наиболее распространенными и надежными показателями для описания степени бронхообструкции у больных БА являются ОФВ1 и ПСВ (пиковая скорость выдоха).

    Тяжесть бронхообструкции оценивают по соотношению величины ОФВ1 или ПСВ с должным (для пола, возраста и роста больного) показателем: ОФВ1 или ПСВ1>85% от должной величины – норма, ОФВ1 или ПСВ1=85–70% от должной величины – обструкция легкой степени, ОФВ1 или ПСВ1=70–50% от должной величины – обструкция средней тяжести, ОФВ1 или ПСВ1

    В настоящее время лечение БА осуществляется согласно рекомендациям Глобальной стратегии по лечению и профилактики бронхиальной астмы (GINA). Препараты для лечения БА астмы можно разделить на базисные , или противовоспалительные (глюкокортикоиды, кромогликат натрия, недокромил натрия , антагонисты лейкотриеновых рецепторов) и разнообразные по своему действию бронхолитические средства (бета-2-агонисты, холинолитики, метилксантимы).

    Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) - клинико-морфологический синдром, характеризующийся особыми морфологическими признаками: поражением респираторных бронхиол и альвеол, развитием хронического воспаления вокруг альвеолы, преобладанием изменений альвеол (организующаяся пневмония) над поражением бронхиол (бронхиолит).

    Синонимами КОП являются: облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией и пролиферативный бронхиолит.

    Морфологической основой является продуктивное воспаление с повреждением эпителия, разрастанием в респираторных бронхиолах и альвеолах грануляционной, а затем соединительной ткани, образование телец Массона.

    Частота встречаемости неизвестна. Гендерных различий нет. Средний возраст начала заболевания 55-60 лет. В 70% случаев криптогенная организующаяся пневмония является идиопатическим заболеванием.

    В остальных случаях причинами могут быть:

    • посттрансплантационные осложнения (пересадка легких, комплекса сердце – легкие, костного мозга),
    • системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, синдром Шенгрена),
    • инфекции (Mycoplasma pneumonia, РСВ, ЦМВ, аденовирус, ВИЧ и др.).
    • осложнения медикаментозной терапии (амиодарон, D-пенициламин, препараты золота, сульфасалазин),
    • ингаляции токсичных веществ (оксиды серы, азота, фосген и др.),
    • осложнения лучевой терапии,
    • синдром Стивенса–Джонсона.

    По-видимому, организующаяся пневмония является неспецифичной стереотипной реакцией на различные повреждающие агенты.

    Среди наиболее частых проявлений патологии: слабость, лихорадка (60%), потеря веса (50%), миалгии (50%), кашель (90%), одышка 80%. При аускультации легких выслушивается конечно-инспираторная крепитация, реже - сухие свистящие хрипы вместе с крепитацией.

    Среди лабораторных данных обращает на себя внимание лейкоцитоз периферической крови, повышение уровня СОЭ и С-реактивного белка. Спирометрия свидетельствует о рестриктивном типе нарушения дыхания (снижение показателей ЖЕЛ, ФЖЕЛ и индекса Тиффно).

    Компьютерная томография является ведущим методом для диагностики КОП. Доказательной базы по лечению нет. Все рекомендации соответствуют классу доказательности С и D. Первая линия лекарственных средств – глюкокортикостероиды (ГКС), лечение эффективно в 70% случаев. При недостаточном ответе на терапию ГКС. В арсенал вводят цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин). Разумеется, в последнем случае взвешиваются все «за» и «против» лекарственной терапии.

    Пневмония – инфекционное заболевание, характеризующееся воспалением ткани легкого, поражающее преимущественно альвеолы. В настоящее время пневмония является главной причиной смертности детей во всем мире, унося жизни около 1,4 млн детей в год в возрасте до 5 лет.

    Причинами пневмонии являются такие возбудители как бактерии, вирусы, грибы. К числу наиболее распространенных их них относятся streptococcus pneumonia, haemophilus influenzae type b (Hib), респираторно-синцитиальный вирус. У ВИЧ-инфицированных детей одной из наиболее распространенных причин пневмонии являются pneumocystis jiroveci. Основным видом передачи инфекции является воздушно-капельный.

    Симптомами пневмонии являются кашель с гнойной мокротой, боли в груди, мокрота, температура тела до 40 градусов, слабость, одышка. Пневмония очень быстро прогрессирует и при отсутствии эффективного лечения может привести к смерти.

    Согласно классификации пневмония может быть:

    • Очаговая – т.е. занимать небольшой очаг;
    • Сегментарная – распространяться на один или несколько сегментов легких;
    • Долевая – захватывать одну долю легкого;
    • Сливная – слияние небольших очагов в более крупные;
    • Тотальная – заболевание распространяется на все легкое.

    Основным методом диагностики пневмонии является рентгенологическое исследование. Для идентификации возбудителя и назначения адекватной антибактериальной терапии необходимо проведение микроскопического исследования мокроты, посев на питательные среды.

    Основным методом лечения пневмонии является антибиотикотерапия. Подбор антибиотика производится на основе возбудителя, вызвавшего заболевание. При внебольничных пневмониях назначаются такие препараты как пенициллины, макролиды, цефалоспорины I-IV поколения, фторхинолоны. При внутрибольничных пневмониях - цефалоспорины II-IV поколений, ингибиторзащищенные пенициллины, аминогликозиды, респираторные фторхинолоны, карбапенемы. Параллельно с антибиотиками в виде ингаляций или внутрь назначают препараты, расширяющие бронхи и разжижающие мокроту.

    Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — экологически опосредованное хроническое воспалительное заболевание с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей, паренхимы легких и формированием эмфиземы, которое характеризуется развитием сначала частично обратимой, а в итоге — необратимой бронхиальной обструкции.

    ХОБЛ, как правило, является первично хроническим заболеванием, которое развивается у предрасположенных лиц и характеризуется длительным, неуклонно прогрессирующим течением с исходом в хроническую дыхательную недостаточность и легочное сердце.

    Основным этиологическим фактором, приводящем к развитию ХОБЛ, является курение (активное и пассивное), а также длительное воздействие профессиональных раздражителей. Действие этиологических факторов приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, в результате чего возникает мукостаз и обструкция мелких бронхов. Повреждение слизистой оболочки бронхов сопровождается повышением тонуса блуждающего нерва и, как следствие, усиление бронхоспастической реакции. Одновременно происходит миграция в легкие нейтрофилов, что приводит к нарушению баланса протеазы/антипротеазы. Преобладание протеолитической активности приводит к разрушению структурных элементов альвеол и развитию эмфиземы.

    Основными клиническими проявлениями ХОБЛ являются кашель, экспираторная одышка, наличие трудноотделяемой мокроты (слизистой, а при обострении — гнойной). Длительное время ХОБЛ протекает без выраженных клинических проявлений. Обострение ХОБЛ проявляется усугублением всех симптомов, появлением гнойной мокроты. По мере прогрессирования ХОБЛ промежутки между обострениями становятся короче, а клинические проявления в фазе ремиссии более выраженными.

    В настоящее время принята классификация ХОБЛ, в которой основным показателем тяжести заболевания является значение ОФВ1:

    Диагноз ХОБЛ считается достоверным при наличии и сочетании следующих признаков:

    • факторов риска
    • клинических проявлений, главным из которых является экспираторная одышка
    • неуклонно прогрессирующего нарушения бронхиальной проходимости, оцениваемой по данным спирометрии
    • отсутствие других заболеваний, которые могут привести к появлению аналогичных симптомов.

    Основной принцип лечения: ступенчатое увеличение объема терапии в зависимости от тяжести течения заболевания. Немедикаментозное лечениевключает исключение факторов риска (прекращение курения), кислородотерапия у пациентов с дыхательной недостаточностью, реабилитационные программы. Фармакотерапия проводится бронхолитиками, которые являются основой симптоматического лечения ХОБЛ (М-холиноблокаторы, Β2-адреномиметики короткого и длительного действия, метилксантимы длительного действия, комбинированные препараты), а также муколитическими средствами, антибиотиками при обострении ХОБЛ и др. При необходимости прводится оперативное лечение : буллэктомия, трансплантация легкого.

    Хронический бронхит – хроническое воспалительное заболевание бронхиального дерева, сопровождающееся длительными периодами кашля, отделения мокроты. При прогрессировании заболевания возможно присоединение одышки.

    Хронический бронхит является самым распространенным заболеванием бронхолегочной системы. Причинами развития заболевания являются загрязнение атмосферного воздуха, курение. Большое значение имеет состояние верхних дыхательных путей, т.к. при нарушении носового дыхания попадание недостаточно согретого и очищенного воздуха происходит непосредственно в бронхи.

    Симптомы хронического бронхита складываются из хронического кашля с отделением мокроты (слизистой, слизисто-гнойной). Кашель усиливается в холодное время года, когда обострения хронического бронхита становятся чаще. Наряду с кашлем отмечаются слабость, потливость, повышение температуры с ознобом.

    Лечение бронхита зависит от стадии заболевания. Очень важно уделить достаточно внимания лечению острого бронхита, чтобы избежать его перехода в хроническую форму. Для эффективной терапии хронического бронхита необходимо по возможности устранить влияние окружающей среды, прежде всего отказаться от курения. Медикаментозные методы лечения хронического бронхита включают применение бронхолитиков, отхаркивающих и разжижающих мокроту средств, антибиотикотерапию.

    ИНТЕРНЕТ СЕССИЯ

    Интернет Сессия — это уникальные интерактивные лекции ведущих специалистов России по внутренним болезням: нашими лекторами уже стали более 100 специалистов. Услуги, предоставляемые автономной некоммерческой организацией «Национальное Интернет Общество специалистов по внутренним болезням», успешно прошли сертификацию в области дистанционного медицинского образования, итоги которой свидетельствуют о высоком качестве дистанционного обучения согласно принятым стандартам gCMEp.

    Криптогенная организующаяся пневмония

    (облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией)

    , MD, MAS, University of Colorado School of Medicine


    Криптогенная организующаяся пневмония – идиопатическое заболевание, при котором грануляционная ткань перекрывает просвет альвеолярных ходов и альвеол, вызывая хроническое воспаление в смежных альвеолах.

    В начале заболевания примерно у половины пациентов наблюдаются симптомы, напоминающие внебольничную пневмонию Внебольничная пневмония Внебольничная пневмония определяется как пневмония, приобретенная за пределами больницы. Чаще всего выявленными возбудителями оказываются Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae. Прочитайте дополнительные сведения

    При исследовании грудной клетки выявляются хорошо различимые, сухие потрескивания на вдохе (хрипы по типу «треск целлофана»).

    Диагностика криптогенной организующейся пневмонии

    КТ высокого разрешения (КТВР)

    Иногда биопсия легких

    При диагнозе криптогенной организующейся пневмонии требуются визуализационные методы исследования, а если такая диагностика не является однозначной, хирургическая биопсия легкого.

    При рентгенографии органов грудной клетки выявляются двусторонние диффузные периферические альвеолярные затемнения при нормальных объемах легких; могут также встречаться периферические затемнения, характерные для хронической эозинофильной пневмонии Хроническая эозинофильная пневмония Хроническая эозинофильная пневмония (ХЭП) – заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется хроническим патологическим накоплением эозинофилов в легком. (См. также Обзор эозинофильных. Прочитайте дополнительные сведения . В редких случаях альвеолярные затемнения носят односторонний характер. Часто наблюдаются рецидивирующие и мигрирующие инфильтраты. В редких случаях в начале заболевания могут наблюдаться нерегулярные линейные или очаговые интерстициальные инфильтраты или «сотовое легкое».

    При КТВР выявляется очаговая консолидация воздушных пространств (у 90% пациентов), затемнения по типу «матового стекла», узловые затемнения, утолщение стенок и расширение бронхов. Очаговые затемнения встречаются чаще в периферических отделах нижних долей легких. КТВР позволяет обнаружить более обширные зоны поражения, нежели ожидается по результатам рентгенографии органов грудной клетки.

    Результаты стандартных лабораторных исследований не специфичны. Лейкоцитоз без повышения количества эозинофилов встречается приблизительно у половины пациентов. Начальное значение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) часто повышено.

    При биопсии легкого (хирургической или бронхоскопической) выявляется выраженная пролиферация грануляционной ткани в дыхательных путях небольшого калибра и альвеолярных протоках и хроническое воспаление в смежных альвеолах. Локусы организующейся пневмонии являются неспецифичными и могут возникать вторично по отношению к другим патологическим процессам, включая инфекции, васкулит, лимфому Обзор лимфомы (Overview of Lymphoma) Лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, происходящих из клеток ретикулоэндотелиальной и лимфатической системы. Основные варианты лимфом – лимфома Ходжкина и неходжкинские. Прочитайте дополнительные сведения и другие интерстициальные легочные заболевания, такие как идиопатический легочный фиброз Идиопатический легочный фиброз Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), наиболее распространенная форма идиопатической интерстициальной пневмонии, вызывает прогрессирующий фиброз легких. Жалобы и симптомы появляются постепенно. Прочитайте дополнительные сведения , интерстициальные легочные заболевания, относящиеся к соединительной ткани, легочные заболевания, спровоцированные лекарственными препаратами Лекарственные поражения легких Лекарственные поражения легких не являются самостоятельной нозологической единицей, но представляют собой частую клиническую проблему, когда пациент, не страдавший ранее заболеваниями легких. Прочитайте дополнительные сведения , гиперчувствительный пневмонит Гиперчувствительный пневмонит Гиперчувствительный пневмонит – это синдром, включающий кашель, одышку и усталость, вызванный сенсибилизацией и последующей гиперчувствительностью к экзогенным (часто профессиональным или бытовым). Прочитайте дополнительные сведения

    Лечение криптогенной организующейся пневмонии

    Клиническое выздоровление отмечается у большинства пациентов с криптогенной организующейся пневмонией, получавших кортикостероиды, часто – в течение 2 недель.

    Криптогенная организующаяся пневмония рецидивирует у пациентов с частотой до 50%. Рецидивы возникают в зависимости от длительности лечения, поэтому лечение следует назначать в течение 6–12 месяцев Рецидивирующие эпизоды заболевания обычно демонстрируют ответ на дополнительные курсы кортикостероидов.

    После лечения обычно наблюдается восстановление, если криптогенная организующаяся пневмония проявляется на КТВР как паренхиматозная консолидация, затемнение по типу «матового стекла» или узелков. Напротив, восстановление менее распространено, когда криптогенная организующаяся пневмония появляется на КТВР в виде линейных и ретикулярных затемнений.

    Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

    Случай двустороннего инфильтративного процесса в легких

    Проведен клинический разбор истории болезни 54-летней пациентки, поступавшей с диагнозом двусторонняя пневмония. При обследовании, включавшем торакоскопическую биопсию легкого, выявлена одна из форм идиопатических интерстициальных пневмоний – криптогенная организующаяся пневмония (КОП). В статье обсуждаются проблемы, с которыми сталкиваются клиницисты и диагносты в процессе ведения пациентов с КОП.

    Ключевые слова

    Полный текст

    Проблема дифференциальной диагностики инфильтративных изменений ткани легких является одной из самых трудных в практике терапевта и пульмонолога. Традиционная триада наиболее частых причин легочных инфильтратов (рак, пневмония, туберкулез) на протяжении многих лет составляет классический дифференциальный ряд. Однако с приходом современных методов диагностики - компьютерной томографии, малоинвазивной торакальной хирургии мы все чаще стали встречаться с заболеваниями, которые ранее протекали под маской перечисленных выше либо вообще не диагностировались, являя нам лишь свой исход в виде распространенного, хотя и туманного термина «пневмосклероз». Особенные затруднения возникают тогда, когда речь идет о редкой болезни, с которой клиницист, рентгенолог или морфолог еще в своей практике не сталкивался. В таком случае даже получение полноценного гистологического материала не гарантирует от неверного диагноза. В данной статье мы хотим представить историю 54-летней пациентки с двусторонним инфильтративным процессом в легких, когда содружество разных специалистов позволило в кратчайшие сроки поставить сложный диагноз и добиться эффективного результата лечения.

    Больная поступила в отделение 08.07.2010 г. с жалобами на повышение температуры тела до субфебрильных цифр, одышку при умеренной физической нагрузке, боли в правом тазобедренном суставе.

    Анамнез

    Считает себя больной с 14 июня, когда после переохлаждения отметила озноб, повышение температуры до 38°С, лечилась симптоматическими средствами, 24.06.10 г. - выполнена рентгенография органов грудной клетки, диагностирована сегментарная пневмония в нижней доле справа, назначена антибактериальная терапия (цефтазидим 2,0 г/сут в/м, левофлоксацин 0,5 г/сут per os). Лечение продолжалось 10 дней, на этом фоне температура снизилась до субфебрильной. Кашля, выделения мокроты не наблюдалось. 06.07.10 г. - при контрольном рентгенологическом исследовании выявлена отрицательная динамика с распространением инфильтрации на нижние отделы левого легкого.

    За несколько месяцев до настоящего заболевания у пациентки появились боли в правом тазобедренном суставе, усиливающиеся при движении и в ночное время. Обследования по данному поводу не проходила.

    Госпитализирована в пульмонологическое отделение КБ № 83 для уточнения диагноза и лечения.

    Из перенесенных заболеваний отмечала генитальный герпес, хронический тонзиллит, аденексит, мастопатию.

    Вредные привычки, аллергические реакции, профессиональные вредности в анамнезе отрицала. Эпидемиологический анамнез без особенностей. Контактов с аэрополлютантами до начала заболевания не было.

    Объективный статус

    Состояние больной удовлетворительное. Кожные покровы и слизистые оболочки чистые, обычной окраски и влажности. Периферических отеков нет. Частота дыхательных движений 17 в мин. Перкуторный звук над легкими легочный. Аускультация легких: дыхание везикулярное, незвонкая крепитация в нижних отделах с обеих сторон, больше слева. АД 100/60 мм рт.ст. Аускультация сердца: тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 80 в мин. Язык влажный, не обложен. Живот безболезненный. Печень: 9x8x7 см, край ровный. Мочеполовая система: почки не пальпируются. Поясничная область при поколачивании безболезненная с обеих сторон. Сознание ясное. Память сохранена. Черепно-мозговая иннервация: в норме.

    Данные лабораторных исследований

    В клиническом анализе крови отмечалось повышение СОЭ до 60 мм/ч.

    СРБ - 37,4 мг/л. Прокальцигонин

    Остальные показатели лабораторных исследований в пределах нормы.

    В день поступления больной была проведена КТ органов грудной клетки.

    Клиническая версия

    С учетом клинической картины, прогрессирования заболевания на фоне антибактериальной терапии у иммунокомпетентной пациентки, высокой плотности инфильтратов в легких было высказано сомнение в отношении бактериальной пневмонии. Более вероятным представлялось наличие интерстициального заболевания легких, инфильтративной формы саркоидоза легких или, с учетом суставного синдрома, дебюта легочного васкулита.

    Необходимо отметить, что больная сразу дала согласие на проведение видеоторакоскопической биопсии легкого, что значительно облегчило диагностическую задачу.

    До верификации диагноза назначено в/в введение кларитромицина 500 мг/сут.

    09.07.2010 г. выполнена операция: видеоторакоскопия слева, биопсия нижней доли левого легкого.

    Рис 1. Рентгеновская компьютерная томография 08.07.10. Аксиальная проекция.

    Послеоперационный период - без осложнений. В течение суток дренирование левой плевральной полости с активной аспирацией. Дренаж удален 10.07.10 г. Раны грудной клетки чистые, без признаков воспаления.

    Рис. 2. Грануляционная ткань в просвете респираторной бронхиолы и альвеолярном ходе.

    Окраска гематоксилином и эозином. X 40

    Патологоанатомическое заключение

    Рис. 3. Грануляционная ткань в альвеолярном ходе в сочетании с небольшим скоплением макрофагов, деформация ткани легкого.

    Окраска гематоксилином и эозином. X100

    Ткань легкого деформирована за счет врастания в полости альвеол и просветы части респираторных бронхиол 1-го порядка грануляционной ткани в виде полипов (рис. 2), в части полостей альвеол - скопления макрофагов с примесью эозинофилов (рис. 3) и эритроцитов с единичными эозинофилами, в других просветах альвеол - скопление фибрина с примесью эозинофилов и нейтрофилов, отдельные стенки альвеол несколько утолщена за счет небольшой лимфоцитарной инфильтрации и пролиферации альвеолоцитов 2-го типа. Фиброэластоз стенок мелких ветвей легочной артерии с сужением просветов (рис. 4).

    Рис. 4. Утолщение стенки мелкой ветви легочной артерии за счет фиброэластоза.

    Окраска гематоксилином и эозином. X100

    Стенки отдельных мелких сосудов слабо инфильтрированы лимфоцитами и эозинофилами, пролиферация эндотелиальных клеток.

    Периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты с примесью эозинофилов (рис. 5).

    Рис. 5. Периартериолярный лимфоцитарный инфильтрат, небольшие скопления макрофагов в альвеолах.

    Окраска гематоксилином и эозином. X100

    Заключение

    Облитерирующий респираторный бронхиолит с организующейся пневмонией. Фиброэластоз стенок артериол с очаговым сужением просветов. Очаговый подострый васкулит мелких сосудов.

    В связи с выраженными сосудистыми изменениями было проведено иммунологическое обследование, позволившее исключить заболевания из группы диффузных болезней соединительной ткани и васкулиты.

    Данные инструментальных исследований не выявили каких-либо изменений, имеющих отношение к легочной патологии

    УЗИ почек, надпочечников, органов брюшной полости: У 3-патологии не выявлено.

    УЗИ органов малого таза: У3-признаки двустороннего хронического сальпингоофорита вне обострения.

    УЗИ щитовидной железы: УЗ-признаки коллоидного включения в левой доле, мелкого узла в правой доле щитовидной железы.

    УЗИ молочных желез с аксиллярными лимфоузлами: УЗ-признаки фиброзно-кистозной мастотатии, мелких кист обеих молочных желез.

    КТ крупных суставов: двухсторонний кокс- артроз 1 ст.

    По результатам обследования больной был поставлен диагноз: криптогенная организующаяся пневмония (облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией).

    К этому времени самочувствие больной несколько улучшилось - нормализовалась температура тела, исчезла одышка.

    Начата терапия системными кортикостероидами (преднизолон 25мг/сут).

    Спустя 2 нед. от начала лечения наблюдалась дальнейшая положительная динамика: отсутствие жалоб, уменьшение СОЭ до 42 мм/ч, при контрольной КТ грудной клетки - уменьшение размеров и плотности инфильтратов в легких (рис. 6).

    Рис 6. Рентгеновская компьютерная томография 29:07.10 Аксиальная проекция.

    Через 2 недели стероидной терапии выраженная положительная динамика в виде значительного уменьшения выраженности, размеров и интенсивности выявляемых ранее изменений.

    Еще через 2 мес. инфильтрация в ткани легких уже не определялась (рис. 7), СОЭ - 30 мм/ч, СРБ - 4 мг/л.

    Рис. 7. Рентгеновская компьютерная томография 08.10.10 Аксиальная проекция.

    Через 2 месяца полный регресс ранее выявляемых изменений.

    Криптогенная организующаяся пневмония - это клиническое понятие относится к категории интерстициальных заболеваний легких, одной из разновидностей идиопатических интерстициальных пневмоний. Морфологическим субстратом данной патологии является облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (ОБОП), характеризующийся организацией экссудата и фибробластической реакцией в виде врастания грануляционной ткани в респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы [ 1].

    Нужно заметить, что с патогистологической точки зрения ОБОП является неспецифическим воспалительно-пролиферативным ответом нижних дыхательных путей на различные экзогенные факторы и некоторые заболевания. Наиболее частыми причинами ОБОП являются инфекция, лекарственные препараты (кордарон, сульфаниламиды, метотрексат, антитела к фактору некроза опухоли-α), лучевая терапия, заболевания соединительной ткани, трансплантации костного мозга, легких, сердца. Если причина неочевидна, ОБОП называют криптогенной организующейся пневмонией (КОП). Таким образом, ОБОП является более широким понятием, чем КОП. В последние годы международные эксперты рекомендуют термин ОБОП употреблять для уточнения гистологической формы поражения ткани легких, а для клинического диагноза использовать этиологические термины (лекарственный пневмонит, лучевой пневмонит и т.д.) или КОП, если этиология неизвестна.

    Клиническая картина КОП очень напоминает бактериальную пневмонию. Заболевание, как правило, имеет острое или подострое начало, сопровождающееся лихорадкой, непродуктивным кашлем, появлением мелкопузырча- тьгх хрипов (до 70%) в зонах инфильтрации. Характерно развитие одышки с первых дней заболевания.

    Рентгенологическая симптоматика имеет особенности:

    1. Двусторонний процесс. Описаны солитарные инфильтраты КОП, однако в целом они встречаются довольно редко [2].
    2. Субплевральная локализация.
    3. Зоны консолидации высокой плотности, определяющиеся в режиме «Chest».
    4. Одновременно с зонами консолидации присутствуют «лоскутные» участки «матового» стекла (рис. 8) - важный симптом, описанный впервые G.R. Epler, имеющий место у 80% пациентов [3].
    5. Зоны поражения могут менять свою локализацию и плотность, "мигрировать" с одного места на другое, если не проводится стероидная терапия (такой симптом характерен также для хронической эозинофильной пневмонии).

    Рис. 8. Компьютерная томография органов грудной клетки при КОП. Аксиальная проекция.

    а, б - субплеврапьно расположенные участки неоднородного уплотнения легочной ткани с четкими границами, с тракционно расширенными бронхами.

    в-г - участки консолидации легочной ткани чередуются с участками уплотнения легочной ткани по типу "матового стекла".

    По статистике на КТ в 90% случаев определяются субплевральные и перибронхиальные уплотнения легочной ткани, чаще в нижних долях легких. У 60% больных имеются участки «матового стекла». Уменьшение степени выраженности "матового стекла" при динамическом наблюдении свидетельствует об эффективности проводимой терапии.

    При функциональной оценке легких в среднем у 72% пациентов находят рестриктивные нарушения и снижение диффузионной способности.

    В целом, как видно, симптомы КОП недостаточно специфичны и могут наблюдаться у больных бактериальной пневмонией. Однако, в отличие от последней, КОП не отвечает на антибактериальную терапию, хотя и с определенными оговорками. Дело в том, что 14- и 15- членные макролиды, обладая противовоспалительными свойствами, могут подавлять патологический процесс при КОП. Описаны десятки случаев успешного лечения данного заболевания кларитромицином без применения кортикостероидов [4]. У нашей больной назначение кларитромицина на период диагностики также оказало позитивный клинический эффект.

    Таким образом, поставить правильный диагноз на основании клинико-рентгенологической картины в начале заболевания бывает очень трудно, что объясняет обычный многомесячный анамнез заболевания под маской «затяжной пневмонии» с попытками лечения всеми возможными формами антибактериальных препаратов.

    Для нас диагностический выбор в пользу торакоскопической биопсии легкого на 3-й нед. заболевания не был простым, тем более что антибактериальную терапию на предшествующем этапе нельзя было назвать эталонной. Цефтазидим, например, относится к группе антисинегнойных препаратов, и назначаться должен, главным образом, при нозокомиальных пневмониях. Доза левофлоксацина 500 мг/сут считается неадекватной при пневмококковых пневмониях. В современных клинические рекомендациях фигурирует доза не менее 750 мг/сут.

    Тем не менее, такие особенности картины заболевания, как отсутствие кашля и мокроты, одышка, высокая плотность двусторонних участков консолидации на КТ склоняли нас в сторону вероятности небактериального поражения легких.

    Гистологическая картина, позволив уточнить диагноз, поставила два вопроса, требующих объяснения:

    • во-первых, значительные изменения в сосудах по типу васкулита, не характерные для КОП;
    • во-вторых, существенное количество эозинофилов в зоне инфильтрации.

    Можно предположить, что инфильтрация стенок мелких сосудов и микрогеморрагии могут являться следствием вирусного повреждения, которое послужило толчком к развитию заболевания. Периваскулярная и альвеолярная эозинофилия, также не свойственная КОП, по-видимому, была ответом на предшествующую антибактериальную терапию.

    Лечение

    Стандартом лечения КОП является назначение системных кортикостероидов - преднизолона в дозе 0,75-1,5 мг/кг в сутки на 1-3 мес. с последующим снижением дозы вплоть до полной отмены в течение 4-6 мес [5]. Несмотря на обычно хороший ответ на стероидную терапию, у 30-50% пациентов после отмены гормональных препаратов наблюдается рецидив, протекающий в более легкой форме. 5-летняя выживаемость при данном заболевании составляет 90%. Предиктором плохого ответа на стероидную терапию, прогрессирования процесса и развития фиброза в зоне воспаления считается позднее начало терапии.

    Мы позволили себе отступить от стандартной стартовой дозы преднизолона, уменьшив ее почти в 2 раза, и получили максимальный результат - полное исчезновение участков инфильтрации в ткани легких. Наш опыт свидетельствует о том, что в случае ранней диагностики при нетяжелом течении КОП дозы системных стероидов могут быть пересмотрены в сторону снижения.

    Очень трудный вопрос, который должен поставить думающий врач, познакомившись с разбором данного клинического случая, - является ли так называемая карнифицирующая пневмония формой КОП (т.е. интерстициальной пневмонией) или это самостоятельный вариант осложнения неадекватно леченой бактериальной пневмонии?

    Не претендуя на окончательные выводы, позволим себе высказать собственную позицию. На наш взгляд, речь идет об одном и том же процессе, тем более что гистологически данные варианты неразличимы. Нынешнее представление об идиопатических интерстициальных пневмониях как неуклонно прогрессирующих, приводящих к развитию дыхательной недостаточности, вероятно, в скором будущем будет пересмотрено. С широким распространением КТ грудной клетки мы стали видеть малые, локальные, «молчащие», формы поражения ткани легких, имеющие рентгенологические признаки интерстициального воспаления, подвергающиеся спонтанной регрессии или находящиеся в волнообразном состоянии. Повидимому, КОП является одним из вариантов реакции легких на инфекционный фактор и может протекать гетерогенно у разных пациентов - от полного разрешения до прогрессирующего течения и формирования фиброза.

    Читайте также: