Механическая теория отосклероза. Эндокринная теория отоспонгиоза

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Что такое отосклероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Боденко Анны Анатольевны, ЛОРа со стажем в 23 года.

Над статьей доктора Боденко Анны Анатольевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Ольга Медведева и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Отосклероз (Otosclerosis) — это разрастание костной ткани внутри уха, из-за которого снижается слух и появляется шум в ушах.

При заболевании нарушается подвижность стремечка (слуховой косточки среднего уха), из-за чего гасится звуковая волна, которая должна проходить через барабанную перепонку, стремечко и поступать в мозг. В результате человек перестаёт нормально воспринимать звуки. Слух при этом снижается постепенно, часто пациенты не сразу замечают изменения.

При болезни поражены оба уха, но хуже слышит только одно, лишь при обследовании выясняется, что процесс двусторонний [1] [9] .

Отосклероз — это системное заболевание, при котором поражается не только внутреннее ухо, но и затылочная кость, позвоночник и кисти.

Распространённость отосклероза

Отосклероз с изменениями в среднем ухе, но без клинических проявлений выявляют у 10 % населения, со снижением слуха — у 1 %. Обычно заболевание начинается в возрасте от 15 до 45 лет, но может развиться и в раннем детстве. Чаще, в 80–85 % случаев, отосклерозом болеют женщины [1] [2] .

Причины отосклероза

Отосклероз относят к генетическим болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Если у родственников снижен слух, то вероятность развития заболевания значительно выше, но этот риск реализуется не более чем в 40 % случаев [1] .

Как правило, отосклероз прогрессирует при гормональных перестройках: в период полового созревания, при беременности, после родов, во время менопаузы. Поэтому гораздо чаще заболевание возникает у женщин, чем у мужчин [2] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы отосклероза

Основные симптомы отосклероза:

снижение слуха;
шум в ушах;
головокружение и нарушение равновесия.

Слух снижается у всех пациентов с отосклерозом. В первую очередь начинает неразборчиво звучать чужая речь. В начале заболевания тугоухость односторонняя, затем становится двусторонней, но лучше слышащее ухо кажется человеку здоровым.

Особенности тугоухости, по которым можно заподозрить отосклероз:

симптом Виллизия — слух парадоксально улучшается в шумной обстановке, например в трамвае или метро;
симптом Шира — речь сложнее разобрать при глотании и жевании;
симптомы Тойнби и Урбанчича — Вальбе — речь становится неразборчивой при одновременном разговоре нескольких людей и напряжённом внимании.

Слух при отосклерозе снижается постепенно, выраженная глухота развивается в среднем в течение 9–10 лет от начала заболевания. В редких случаях встречаются молниеносные формы, при которых повреждаются нервные элементы внутреннего уха, из-за чего за несколько месяцев развивается почти полная глухота. Также встречаются затянувшиеся формы, которые долго развиваются и проявляются в пожилом возрасте [1] .

Шум в ушах возникает у 75–93 человек из 100 больных отосклерозом [2] . Этот симптом иногда не беспокоит пациентов, но может стать основной жалобой и тревожить сильнее, чем снижение слуха. В начале заболевания ушной шум возникает только в тишине, но с ухудшением слуха он усиливается и становится постоянным. Шум при отосклерозе чаще всего низкотональный: напоминает звуки падающей воды, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение или щёлканье. Иногда он настолько сильный, что лишает сна, аппетита и доводит до отчаяния. Шум может нарастать под влиянием алкоголя, переутомления, после физической работы, спортивных занятий, волнений, во время насморка [2] .

Головокружение при отосклерозе встречается достаточно редко. Может проявляться как ощущением неустойчивости, так и приступами системного головокружения. Симптом возникает в определённом положении, например при повороте или запрокидывании головы, быстром наклоне и резком вставании с постели.

Патогенез отосклероза

Ушной лабиринт в отличие от остальных костей со временем не твердеет и в норме остаётся таким, как при внутриутробном развитии. При возникновении отосклеротического очага лабиринтная кость выходит из этого первичного, «застывшего » состояния и образуется зрелая, плотная кость.

Отосклеротический очаг — это участок вновь образованной губчатой ткани, чётко отграниченный от плотной капсулы лабиринта и пронизанный множеством сосудистых каналов [1] .

Отосклеротический процесс развивается как в основании стремечка и окружающей его связки, так и в костном лабиринте в целом. Очаги отосклероза чаще всего возникают в области окна преддверия и улитки, капсуле улитки и значительно реже в полукружных каналах. Более чем у трети больных такие очаги появляются в нескольких местах костного лабиринта, в том числе в завитке улитки и даже во внутреннем слуховом проходе [2] . В капсуле лабиринта очаги располагаются в мозаичном порядке, но полностью капсулу никогда не замещают.

Отосклеротический процесс проходит четыре стадии:

Происходит частичное окостенение кольцевой связки основания стремечка.
В основании стремени развивается отосклеротический очаг, непоражённая часть основания атрофируется.
Костные изменения приобретают характер остеомы — доброкачественной опухоли, развивающейся из костной ткани. Процесс распространяется и захватывает половину основания стремени.
Отосклеротический процесс поражает всё основание стремени, выходит за его пределы и полностью обездвиживает стремя.

Существует много гипотез, которые объясняют механизмы развития отосклероза.

Можно выделить четыре основные группы:

Гипотезы, согласно которым отосклероз развивается из-за механических и других физических факторов, например при работе без наушников в шумных условиях.
Отосклероз рассматривается как наследственное или наследственно-конституциональное заболевание.
Причиной отосклероза считается нарушение работы эндокринных органов, в первую очередь регулирующих минеральный обмен: надпочечников, гипофиза, паращитовидных и половых желёз.
Отосклероз рассматривается как симптом других заболеваний. Предполагается, что его развитию способствуют некоторые нервно-трофические нарушения и отклонения в работе костной, сосудистой и вегетативной системы.

Точные причины отосклероза и факторы, провоцирующие его развитие, пока неизвестны [1] .

Классификация и стадии развития отосклероза

Отосклероз классифицируют по форме нарастания симптомов, локализации очага и периодам болезни. Также выделяют несколько стадий развития и периодов течения заболевания.

Стадии отосклероза:

Гистологическая стадия (протекает без симптомов) — здоровая костная ткань замещается губчатой костью. Затем незрелая губчатая кость рассасывается и превращается в плотную зрелую кость.
Клиническая стадия — отосклеротический процесс переходит на кольцевидную связку основания стремени и ограничивает его подвижность. Постепенно ухудшается проведение звуков в среднем ухе, что проявляется снижением слуха.

Три периода течения болезни:

Начальный период — снижается слух, возникает шум в одном ухе, появляются гистологические изменения со стороны второго уха.
Выраженное проявление основных симптомов — значительно ухудшается слух, появляются симптомы поражения второго уха.
Терминальный период — глубокое поражение звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва, центральных отделов слухового анализатора) [1][9] .

По нарастанию симптомов различают:

Быструю форму — встречается у 11 % пациентов. Обычно наблюдается в подростковом возрасте, а также у людей с наследственной предрасположенностью к развитию отосклероза. Выраженная тугоухость у таких пациентов развивается за несколько месяцев или за год.
Медленную форму — встречается у 68 % больных. Слух ухудшается медленно, глухота возникает в течение 9–10 лет.
Скачкообразную форму — развивается у 21 % пациентов. При такой форме периоды стабилизации и значительного ухудшения слуха сменяют друг друга, но полностью слух никогда не восстанавливается [1] .

В зависимости от локализации очагов отосклероза выделяют:

Тимпанальную форму — ограничена или полностью исчезает подвижность основания стремени, из-за чего нарушается звукопроведение. Прогноз при этой форме наиболее благоприятен, операция позволяет достичь хорошего эффекта.
Кохлеарную форму — очаг отосклероза расположен в улитке, из-за чего снижается звуковосприятие. Это одна из самых неблагоприятных форм — она практически не лечится из-за развития сенсоневральной тугоухости.
Смешанную форму — страдает звукопроведение и частично звуковосприятие. Лечение позволяет частично восстановить слух.

Осложнения отосклероза

При отосклерозе неотвратимо, порой достаточно быстро, снижается слух, что приводит к глухоте и инвалидности. От возникшей тугоухости и глухоты можно избавиться с помощью слуховых аппаратов и хирургического лечения [11] .

Диагностика отосклероза

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, симптомов, течения болезни и инструментальных исследований.

Сбор анамнеза

Отосклероз может встречаться в нескольких поколениях, поэтому врач спросит о снижении слуха у родственников. Диагноз у них может быть не подтверждён, но ухудшение слуха у членов семьи, особенно прогрессирующее и выраженное, может свидетельствовать о наследственном характере заболевания.

В начале болезни пациенты жалуются на нарастающее снижение слуха и шум в одном ухе, затем вовлекается и второе ухо.

Заподозрить отосклероз позволяют особенности снижения слуха: парадоксальное улучшение слуха в шумной обстановке, снижение разборчивости речи при глотании или разговоре нескольких людей. Шум в ухе при отосклерозе тоже достаточно специфичен — напоминает гул проводов, шум ветра или падающей воды.

Основные клинические критерии отосклероза: двусторонняя кондуктивная тугоухость, нормальные барабанные перепонки и хорошая проходимость слуховых труб [2] . При кондуктивной тугоухости звуковые волны плохо проходят от наружного уха к барабанной перепонке, слуховым косточкам среднего уха и внутреннему уху.

Инструментальные исследования

Диагностика отосклероза начинается с аудиометрии и акустической импедансометрии. Если с помощью этих методов выявлены отклонения, то проводится мультиспиральная или конусно-лучевая компьютерная томография.

Тональная пороговая аудиометрия — это наиболее простой и доступный метод, который позволяет заподозрить наличие отосклероза. При аудиометрии определяют пороги слуха, т. е. звуки наименьшей интенсивности, которые человек способен услышать на разных частотах. Аудиометрические кривые будут различаться в зависимости от формы отосклероза.

Акустическая импедансометрия — это комплекс исследований, с помощью которого оценивают передачу звуковых колебаний, и тем самым определяют состояние среднего уха. Именно этот метод позволяет подтвердить диагноз. Импедансометрия включает тимпанометрию и исследование слухового рефлекса.

Тимпанометрия — это исследование подвижности барабанной перепонки под давлением воздуха в слуховом проходе. При отосклерозе тимпанометрическая кривая практически не изменяется, но её амплитуда может немного снизиться.

Характерным признаком заболевания является отсутствие или инверсия акустического рефлекса [10] . Акустический рефлекс — это сокращение под воздействием звука стременной мышцы среднего уха, при очень сильном звуке сокращаются ещё и мышцы, натягивающие барабанную перепонку.

Компьютерная томография височных костей высокого разрешения (КТ) — это высокоинформативный объективный метод диагностики отосклероза. КТ позволяет точно визуализировать структуры височных костей, выявлять расположение, распространённость очагов и активность отосклероза. Также можно выявить очаги как пониженной, так и повышенной плотности.

КТ-сканирование играет важную роль при диагностике перед кохлеарной имплантацией: позволяет оценить состояние связочного аппарата и слуховых косточек, определить объём, тактику и прогноз операции. Диагностическая чувствительность КТ височных костей составляет 80–95 % [3] .

Конусно-лучевая КТ височных костей — инновационная технология, которую проводят с помощью тонкого прерывистого конического пучка рентгеновского излучения. Конусно-лучевая КТ отличается от мультиспиральной КТ по форме рентгеновского луча. При конусно-лучевой КТ ниже лучевая нагрузка, цена исследования также ниже, при этом чувствительность метода составляет 100 %. Аппараты КЛКТ есть в государственных и частных медицинских учреждениях.

Магнитно-резонансная томография височных костей (МРТ) позволяет определить состояние жидкостных сред внутреннего уха и нервов внутреннего слухового прохода, что особенно важно при распространении процесса в просвет лабиринта. Также с помощью МРТ можно исключить сопутствующую ретрокохлеарную патологию: невриному слухового нерва, нейрофиброматоз II типа, изменения головного мозга [3] [8] .

Рентген височных костей при отосклерозе не информативен, так как не может показать мелкие структуры среднего уха и строение височной кости.

Лабораторная диагностика

Анализы при диагностике отосклероза сдавать не нужно. Они могут потребоваться только при подготовке к операции.

Дифференциальная диагностика

Отосклероз следует отличать от адгезивного среднего отита, нейросенсорной тугоухости, травмы слуховых косточек и врождённых аномалий среднего уха [9] .

Лечение отосклероза

Цель лечения — улучшить слух и предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни. Применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение позволяет уменьшить шум в ушах, показано при активном отосклеротическом процессе [3] . Основная терапия — это бифосфонаты в сочетании с фторидом натрия, витамином D и препаратами кальция. Наиболее эффективны азотсодержащие бифосфонаты 3-го поколения, но в России пока используются азотсодержащие бифосфонаты 1–2-го поколений [3] .

Медикаментозная терапия проводится в течение трёх месяцев: месяц приёма препаратов, перерыв на месяц, снова месяц приёма. Если положительной динамики нет, то назначают ещё 1–2 курса. Эффективность медикаментозной терапии контролируют с помощью КТ височных костей.

К побочным эффектам бифосфонатов относятся боли в верхней части живота, запор, диарея и метеоризм. Фторид натрия может провоцировать боль в суставах, дискомфорт в желудке, тошноту, рвоту, гастрит, язвенную болезнь, миелопатию, отложение кальция в связках и боли в костях.

Чтобы усилить эффект, лечение иногда дополняют электрофорезом фторида натрия с сульфатом магния на область уха [7] . Но научных доказательств эффективности этого метода пока недостаточно.

При лечении отосклероза врач постоянно контролирует состояние пациента. Проверка слуха (аудиометрия) проводится через 6 месяцев после начала лечения, а затем раз в год. Если слух продолжает ухудшаться, может потребоваться хирургическое лечение [3] .

Когда речь собеседника звучит неразборчиво или не воспринимается совсем, рекомендуется носить слуховой аппарат.

Хирургическое лечение

Основной метод хирургического лечения отосклероза — это стапедэктомия со стапедопластикой (удаление стремени и замена его протезом). Заметного и стойкого улучшения слуха удаётся достичь у большинства пациентов.

Во время операции частично или полностью удаляют стремя и вживляют тефлоновые, керамико-танталовые, титановые протезы или свой хрящ, который берут с задней поверхности ушной раковины. Операция обычно проводится под местной анестезией.

Чтобы уменьшить риск кровотечения и повреждения окружающих тканей, стремя удаляют с помощью лазера.

После хирургического лечения рекомендуется в течение 3–4 месяцев избегать тяжёлых физических нагрузок, резких движений головой, не бегать, не прыгать, не подвергать уши резким перепадам давления, громким звукам, шуму, сильно не сморкаться, избегать перегрева и переохлаждения, беречься от острых респираторных заболеваний. В течение 7–8 месяцев нельзя летать на самолёте.

При несоблюдении этих рекомендаций могут развиться осложнения. К возможным осложнениям после операции относятся фистула лабиринта и самопроизвольная ампутация длинного отростка наковальни. Чтобы устранить их, потребуется повторная операция.

Кохлеарная имплантация

При развитии тугоухости IV степени и глухоты спатедэктомия с протезированием не эффективны. Восстановить слух у таких пациентов можно с помощью кохлеарной имплантации — установки устройства, которое преобразует внешние импульсы в сигналы, понятные нервной системе [5] [6] . После установки имплант настраивает аудиолог. Чтобы пациент смог адаптироваться к новым слуховым ощущениям и научился снова узнавать звуки и речь, необходимо заниматься с сурдопедагогом и логопедом.

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев прогноз при отосклерозе относительно благоприятный: даже при развитии тугоухости и глухоте слух после операции улучшается, как правило, у 80–90 % пациентов [11] .

Специфической профилактики отосклероза не существует, но есть правила, которые позволяют замедлить развитие болезни.

Эти правила просты, но эффективны:

нужно стараться вести спокойный образ жизни, избегать стрессовых ситуаций;
чаще гулять на свежем воздухе, особенно по лесу, больше времени проводить на даче, в сельской местности;
есть больше растительной пищи и продуктов, содержащих витамин Д (печень, желток, сливочное масло, рыбий жир);
отказаться от длительного загара — продолжительное солнечное облучение негативно влияет на состояние кожи, вызывает перегрев тела, при этом снижается иммунитет и нарушается работа эндокринных желёз;
обследоваться у ЛОР-врача не реже раза в год [1] .

Если у родственников были проблемы со слухом, то для профилактики нужно посетить ЛОР-врача.

Механическая теория отосклероза. Эндокринная теория отоспонгиоза

Н. В. Белоголовов (1933), приписывая капсуле лабиринта звукопроводящую функцию, считает, что почти постоянные звуковые колебания («звуковое отравление») травмируют кость в определенных участках капсулы, где и развиваются отоспонгиотические очаги. В. Г. Ермолаев (1941) полагает, что очаговые изменения в лабиринтной капсуле белых мышей, полученные им длительным применением звуковой травмы, говорят в пользу состоятельности теории Н. В. Белоголовова. Ангелушев (1953) придает этиологическое значение акутравме не только слышимыми звуками, но и ультразвуками.

Лейри (1931) полагал, что при неполноценности органа слуха появлению отоспонгиотического очага способствует не только трение стремени о край окна, но и общее повышение артериального давления, при котором каждый удар пульсовой волны в a. carotis interna вызывает механическое раздражение в области колена канала сонной артерии. Иногда вследствие подобной травмы возникают фрактуры в области окон лабиринта, что способствует появлению и развитию отсспонгиотических очагов.
К механической теории можно отнести также высказывания Гольмгрена (1941) о том, что развитию анкилоза стремени способствует повышение внутрилабиринтного давления.

О значении внутрилабиринтного давления в изменении остроты слуха у больных отоспонгиозом писали многие авторы Дженкинс (Jenkins, 1913); Фовлер, 1941; Мишколци (Miskolczy, 1948), В. П. Воскресенский. 1957, и др.

Механическая теория отоспонгиоза привлекла в свое время немало сторонников. Однако, учитывая тот факт, что отоспонгиозом заболевают чаще женщины и главным образом в период полового созревания, беременности и после родов, многими авторами было уделено большое внимание вопросу о значении функциональных расстройств желез внутренней секреции в этиологии отоспонгиоза.

Впервые мысль о связи отоспонгиоза с нарушением функции желез внутренней секреции была высказана Фоссом (Voss, 1912). В то же время стали писать об эндокринной: этиологии отоспонгиоза [Брайент (Bryant. 1912); Денкер (Denker. 1914); Меджио, 1955; Впслонзил (Vyslonzil, 1944)]; особое внимание этому вопросу было уделено в 30-х годах.

Фосс (1912), полагая, что отоспонтиотический процесс зависит от нарушений кальциевого обмена, высказал предположение об этиологической связи ушного процесса с нарушением функции околощитовидных желез. Френ и Орцешовский (Frey и Orzechowsky, 1917), а также Я. А. Ратнер (1924) выявили у больных отоспонгиозом явления гипопаратиреоза. Келисон (Callison, 1928 Зенферт (Seiierth, 1937), Нилен (1952) и др. тоже приписывают околощитовидным железам роль этиологического фактора, однако Pox (Roch, 1921), Ленхер (Leicher, 1930) и Н. Д. Мареев (1938), специально обследуя многих больных отоспонгиозом, не обнаружили признаков нарушения функции околощитовидных желез. Разноречивые данные получены также в эксперименте.

Другая группа авторов пыталась связать развитие отоспонгиоза с поражением гипофиза, поскольку передняя его доля влияет на развитие костной системы. Однако Майер (1917) при гистологическом исследовании гипофиза у больных отоспонгиозом не мог обнаружить каких-либо патологических изменений.

Брайент (1912) и др. допускали одновременное поражение также щитовидной железы. О влиянии щитовидной железы на развитие отоспонгиоза предполагали также Дели (Delie, 1823), Я.А. Ратнер (1924) и др. Н. Д. Мареев (1938), исследуя эндокринную систему больных отоспонгиозом, чаще всего обнаруживал гипертиреоз.

Многие авторы пытались найти, этиологическую связь отоспонгиоза с функцией половых желез. Кроме того, Я. А. Ратнер (1924), Б. С. Преображенский (1931) и др. наблюдали различные расстройства половой функции у больных отоспонгиозом. О влиянии женского полового гормона на развитие отоспонгиоза пишут Дальшэ и Лебернади (Dalche и Lebernadie, 1913), Мирвиш (Mirvish, 1930), Фовлер (1948) и Клотц (1952).

Наконец, Я. А. Ратнер (1924), Е. Ф. Орлова (1937), Меджио и Л а Фланца (Megio и La Flanza, 1952), (цит. по Вислонзил, 1955) отмечали зависимость отоспонгиоза и надпочечников, а Гутлиб (Guttlieb) (цит. по Клотцу, 1952) — от поджелудочной железы.
Многие отиатры считают отоспонгиоз следствием одновременного нарушения функции нескольких желез внутренней секреции.

Так как функциональное равновесие желез внутренней секреции находится в определенной взаимосвязи с обменом веществ, то ученики Фосса. а также Линдеман (Lindemann, 1928), Е. Ф. Орлова (1937), Рискиир (Riskear, 1949) и др. для выяснения этиологии отоспонгиоза занимались изучением различных нарушений обмена веществ. Некоторые авторы [Кауфман (Kaufmann, 1923); С. М. Шешко, 1935; Эндерсон искали в метаболических расстройствах первичную причину возникновения отоспонгиотического процесса.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

МКБ-10

Общие сведения

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Причины отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% - гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза

В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.

В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.

Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

Диагностика и лечение стеноза наружного слухового прохода. Операция Швартце, Руттина

Распознать сужение и заращение нетрудно. При отоскопии лишь в редких случаях перепончатые сужения можно смешать с перфорированной барабанной перепонкой, а перепончатые заращения — с рубцово измененной барабанной перепонкой. В таких случаях отличить стенозирующую ткань заращения и сужения прохода от барабанной перепонки можно по расстоянию их от отверстия, а также по отсутствию опознавательных пунктов (рукоятка, короткий отросток) и соответствующих соотношений расстояний между перепонкой и стенками слухового прохода (сравнение с другой стороной).

Распознавание характера заращения гораздо труднее. Посредством зонда иногда удается установить костный или фиброзный характер их. Однако фиброзные заращения бывают иногда настолько плотными, что получается ощущение твердой кости; когда же фиброзная ткань заращения переходит в костную, получается подчас впечатление фиброзного заращения. Поэтому нередко вопрос о характере заращения или о протяжении его приходится решать по данным рентгенографии или при операции.

Лечение. Лечение приобретенных сужений и заращений преследует цель устранить расстройства слуха и ликвидировать другие субъективные ощущения либо, при угрозе внутричерепных осложнений, открыть свободный выход гною.

Односторонние и двусторонние сужения при отсутствии гноетечения не требуют вмешательства, так как они не причиняют заметных расстройств.
Различные консервативные методы лечения, преследующие цель дилятации сужений посредством палочек ламинария, кусков прессованной губки, каучуковых капсул, гальванокаустики и электролиза, диафрагматических перепонок, требовали очень большого времени и редко приводили к положительным результатам. Поэтому при сужениях и заращениях, если на то имеются соответствующие показания, необходимо приступить к оперативному вмешательству.

Существуют различные способы операции, из которых наиболее радикально устраняющими атрезию являются способы Шварте (Schwartze). Ругпгаа (Rultin), Неймана (Neumann), Б. С. Преображенского, К. Л. Хилова, С. А. Проскурякова, Н. Н. Лозанова и др.

1. Способ Швартце. Позади ушной раковины проводят дугообразный разрез и отсепаровывают мембранозный слуховой проход. Долотом сдалбливают тонкими стружками заднюю и отчасти верхнюю стенку наружного слухового прохода до тех пор, пока просвет не расширится и не предоставит возможность отсепаровать мембранозный слуховой проход вплоть до барабанной перепонки.

Затем по ним проводят два продольных параллельных друг другу разреза, как при пластике по Кернеру, лоскут приподнимают, суженное или заращенное место иссекают, а лоскут придавливают тампоном к задней стенке раны; позадиушную рану зашивают и в дальнейшем тампоны вкладывают через наружный слуховой проход.

2. Способ Руттина. Позади ушной раковины и на 1,5—2 см ниже от нее разрезают кожу и к краям раны пришивают разрезанную по длине дренажную трубку, имеющую длину и ширину наружного слухового прохода здоровой стороны.

Затем кожу отсепаровывают вплоть до уровня отверстия слухового прохода, где оставляют ножку. В это время резина снова свертывается в трубку вместе с кожей. Далее отсепаровывают раковину и слуховой проход; последний разрезают и рубцовую ткань вырезают, а в образовавшийся канал вводят резиновую или кожную трубку и фиксируют к раковине швами. Ретроаурикулярную рану и кожный дефект, лежащий под ухом, зашивают и через 7—8 дней удаляют трубку, а ножку перерезают через 8—14 дней.

Сосудистые причины отосклероза. Опухолевая и наследственная теория отоспонгиоза

М. Ф. Цытович (1907), Майер (1911), Виттмаак (Wittmaack, 1919), Грэй (1928), Вольф (1950) и др. считали, что развитие отоспонгиоза зависит от различных сосудистых расстройств.

М. Ф. Цытович (1907) считал, что в патогенезе отоспонгиоза имеет значение врожденная недостаточная деятельность внутриушных мышц. Вследствие этого наступают явления застоя лимфы и крови в суставе стремени и развивается застойное воспаление с новообразованием кости, т. е. окостенение кольцевидной связки овального окна. Рюо считал, что причиной недостаточности внутриушных мышц является различного происхождения неврит (отравление, беременность, переутомление и т. п.).

Майер полагал, что причина возникновения отоспонгиоза лежит в расстройствах кровообращения в конечных разветвлениях a. nutritiae. Сужение приводящих сосудов вследствие их функционального или органического поражения ухудшает кровоснабжение пирамиды и обусловливает резорбцию кости. Однако вскоре Майер (1912) отказался от этой гипотезы.

Важное значение сосудистым расстройствам придавал Виттмаак (1919), который разработал свою теорию венозного застоя. Он полагал, что вследствие различных, а чаще неизвестных причин возникает застой крови в v. tympanicae и v. petrosae superficial is majoris, имеющих отношение к точкам окостенения капсулы лабиринта.

Витмак (1919, 1930), Эккерт (Eckert, 1922), Додерлейн, (1928) Вернер (Werner, 1930), Роллин (Rollin, 1950) неоднократно пытались подкрепить эту теорию экспериментальными наблюдениями. Однако изучением гистопатологии отоспонгиоза и экспериментальными исследованиями Майера (1922—1924), Камио (Kamio, 1923) и Альтмана (Altmann. 1944) застойная теория Виттмаака не подтвердилась. В настоящее время Вольф (1950), Клотц (1952) и Меджио (Maggio, 1955) продолжают придавать большое значение сосудистым расстройствам в патогенезе отоспонгиоза.

В период дискредитации воспалительной теории отоспонгиоза Майер (1917) предложил новую — уже вторую — теорию. Он считал, что очаги отоспонгиоза являются опухолеподобными образованиями, принадлежащими к гиперплазиям и относящимися к группе «гамартом», т. е. к порокам эмбрионального развития ткани в виде опухолевидного узла, но без тенденции к неудержимому росту. Майер считал, что очаги отоспонгиоза имеют неодинаковую структуру и различал пять форм опухолей: мягкую. фиброзную, склеротическую, кистозную и васкулезную. Сторонниками опухолевой теории выступали в последующем Ланге (Lange, J 926), Бер (Ваег, 1940) и. Бруннер (1952); последний на основании своих многолетних наблюдений утверждает, будто рост очага и обмен в нем происходят автономно. Он, как и Грейфенштейн (Greifenstein, 1935), находит сходство очагов отоспонгиоза с остеоидной остеомой.

Майер (1930) вскоре отказался также от опухолевой теории отоспонгиоза и, поддерживая механическую теорию Брюля (1911) и Лейри (Leiri, 1929) предложил свою — третью — теорию. Затем Н. В. Белоголовое (1933> и значительно позже Ангелушев (Angeluscheff, 1953) и др. предложили, различные гипотезы и теории, по которым возникновению и развитию отоспонгиотического процесса способствуют разнообразные физические и механические травмы.

Брюль (1911) полагает, что у людей с наследственно-неполноценной капсулой лабиринта новообразованию кости способствует беспрерывное трение основания стремени о передний край овального окна при передаче звуковых волн, а также постоянное раздражение периоста и периостального слоя кости в области processus cochleariformis от сокращения m. tensoris tympani.

Майер (1931) свою новую теорию основывал на том факте, что периостальный слой капсулы лабиринта является более эластичным, чем энхондральный, который отличается своей хрупкостью. Он считает, что вследствие нагрузки на пирамиду, получаемой как от пульсации внутренней сонной артерии, так и от давления со стороны мозга и нижнечелюстного сустава, верхушка пирамиды несколько прогибается, так как она менее фиксирована, чем основание пирамиды. При этом лериостальный спой капсулы растягивается без повреждений, а в хрупком энхоидральном слое появляются спонтанные микрофиссуры, которые соответственно законам механики образуются по краям отверстий и арок. В этих типичных местах и развивается отоспонгиотический процесс. Майер (1932) считает, что новообразованная кость в очагах поражения представляет собой своего рода костную мозоль, состоящую из плетеной кости, которая отличается большей устойчивостью к механической нагрузке. Того же мнения придерживается и Грейфенштейн (1935).

Читайте также: