Мекониевая непроходимость кишечника

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 21.12.2024

Рис. 89. Мекониевая непроходимость во время операции (снимок Kabelka). Заметная гипертрофия и дилатации центрального отдела подвздошной кишки; тонкий и гипопластичный терминальный отдел подвздошной кишки и толстая кишка ("микроколон").

Рис. 88. Ирригограмма при меконневой непроходимости: типичная картина.

Рис. 90. Резецированная кишечная петля при мекониевой непроходимости с заворотом кишок.

Рис. 91. Прочно прилегающий меконий отсасывается из энтеротомии (Ixnbelka).
Мекониевый илеус — своеобразная непроходимость вследствие закупорки прилипшего и засохшего мекония в самом нижнем отделе тонкой кишки — относится к сравнительно часто встречаемым типам непроходимости у новорожденных (Santulli: 18 % острых непроходимостей кишечника периода грудного возраста).
Патологическая анатомия. Для хирурга наиболее важными являются изменения кишечника (рис. 88, 89). Каудальная половина тонкой кишки заполнена измененным, ненормальным меконием от полужидкой до жесткой, твердой консистенции, плотно прилегающим к стенке нижнего отдела тощей кишки и верхнего отдела подвздошной кишки. Чем дальше в каудальном направлении меконий находится, тем он суше, вследствие чего терминальный отдел подвздошной кишки на протяжении 20—40 см заполнен совершенно засохшей, затвердевшей массой серо-белесоватого цвета. В нижнем отделе тощей кишки начинается гипертрофия и дилатации, достигая максимума в центральном отделе подвздошной кишки и заканчиваясь большей частью на расстоянии 20—40 см от илеоцекального клапана. Переход расширенного участка, где находится полужидкий меконий, в узкий, тонкостенный участок, содержащий затвердевший, сгущенный меконий, подчас бывает совершенно внезапным. Толстая кишка тонка, гипопластична, напоминает микроколон. Патологическо-анатомическая картина указывает на то, что кишечник ребенка на протяжении недель или даже месяцев до рождения безуспешно старался опорожнить свое ненормальное содержимое.
У почти 1/2 больных встречается заворот подвздошной кишки (рис. 90); в брюшной полости часто создается псевдокистозное образование в составе: некротический кишечник; содержит оно жидкий меконий. Вследствие давления засохшего мекония на стенку нижнего отдела подвздошной кишки могут возникнуть некрозы и перфорации кишечника, при которых меконий попадает в брюшинную полость (рис. 91) и развивается мекониевое воспаление брюшины. Тогда на стеночной и висцеральной брюшине можно увидеть множественные маленькие белесоватые гранулемы инородных тел, не раз кальцифицирующие. Перфорация кишечника может во время внутриутробной жизни залечиться. Когда после удаления некротических участков кишечника наступает изъявительное сморщивание, то может возникнуть кишечная атрезия. Своеобразные изменения поражают поджелудочную железу: она меньше размером, жесткая, сморщенная. С гистологической точки зрения наблюдается картина кистозного панкреатофиброза; изменения прогрессируют, не поражая только островки Лангерганса и жировую ткань. Вследствие этого у более чем 3/4 больных возникает панкреатическая ахилия. Кистозный панкреатофиброз является, однако, только частичным проявлением более обширного расстройства всех слизистых желез (желез внешней секреции), для обозначения которых часто употребляют название муковисцидоз (Farber, 1944). Наряду с болезненными изменениями поджелудочной железы присутствуют также хронические воспалительные изменения легких, высокий уровень электролитов в поте, подчас цирроз печени. Степень поражения отдельных органов разная. Не выделяющие слизь железы (потовые, околоушные, слезные), хотя их секрет и не является совершенно нормальным, не выявляют явных болезненных изменений. Наоборот, слизевыделяющие железы поражены болезненными изменениями: ненормальный секрет накопляется в протоках, которые вследствие этого расширяются. Полисахаридная составная часть ненормально вязкой слизи заменяется полипептидами. Если ребенок с развитым кистозным фиброзом доживает до взрослого возраста, то у него может развиваться цирроз печени с анемией, спленомегалией и венозными узлами в пищеводе. Плохое функционирование поджелудочной железы — особенно плохо больные выносят, в первую очередь, жиры, в то время как белки относительно хорошо — влечет за собой недостаточное питание. Живот обычно вздут, объемист, и, как правило, встречается зловонно пахнущий стул. Со стулом отходят разбавленные витамины. Пониженный уровень витамина К в крови приводит к повышенной кровоточивости. Часто наблюдается выпадение прямой кишки (Santulli). Конденсировавшаяся в бронхах слизь может вызвать бронхиальную закупорку, в результате чего почти у всех больных в течение их жизни встречаются сочетанные пороки дыхательных путей, бронхопневмония, приводящая к концу нерадостную жизнь такого ребенка. Пот содержит повышенное количество хлоридов; это повышение является основой для лабораторной диагностики муковисцидоза. Муковисцидоз — наследуемое (по рецессивному типу) заболевание, как доказал Bodian и после него в ЧССР, например, Simankova. До настоящего времени не известно, почему мекониевый илеус проявляется только у 5 — 10 % больных муковисцидозом.
Рис. 92. Рентгенограммы при мекониевой непроходимости: а — большой желудочный пузырь, законченный в каудальном направлении уровнем жидкости; беспрерывистые столбы газа в тонкой кишке, заслонение нижнего полюса брюшной полости; ввиду заметного беспрерывного столба газов в кишечнике уровни жидкости встречаются только единично, причем они мало отчетливы (симптом White); б — беспрерывистое газовое заполнение тонкой кишки с высокими, вертикально расположенными столбами газа; уровней мало, хоть они сравнительно и достаточно отчетливы; в — такой же снимок, что и б, но он более резкий и сделан в положении лежа; на нем видны зернистые, разбросанно расположенные тени-следы кальцификационного насыщения; г — ирригограмма: диагноз аналогичен пункту а, но на ирригограмме изображен еще хорошо свободно проходимый и соответственно расположенный микроколон (одолжено Rubin).

Рис. 92 а, б, в, г.
Клиническая картина. Симптомы указывают на острую непроходимость нижних отделов кишечника. У ребенка тотчас после родов появляется рвота; он вначале выбрасывает содержимое желудка, затем оно смешано с желчью и, наконец, содержимое нижних отделов пищеварительного тракта. Живот вздут, подчас удается через его растянутую стенку прощупать растянутый кишечник, заполненный тесто- и замазкообразной консистенции массой мекония. Меконий отходит только в порядке абсолютного исключения, и то в малейшем количестве; он засохший, форма у него кроличьего помета. При обследовании per rectum обнаруживают сжатое отверстие заднего прохода и тонкую, узкую прямую кишку, что и приводит иногда к постановке ложного диагноза стеноза прямой кишки. У некоторых новорожденных в глаза бросается вязкий секрет носоглотки и рвотные массы. При анамнезе не надо забывать спросить, встречалось ли данное заболевание в семье или нет. Начальное состояние новорожденного хорошее, но оно очень быстро ухудшается, прежде всего вследствие обезвоживания. На обзорной рентгенограмме (рис. 92а, б, в, г) в висящем положении определяются множественные, более или менее растянутые петли тонкой кишки, особенно в надчревной и среднечревной областях. Они растянуты в разной степени — очень много и очень мало. Ввиду того, что меконий прочно прилипает к кишечной стенке, он мешает развитию уровней, которые вследствие этого отсутствуют. Своеобразной находкой являются тени зернистой формы в тех участках, где меконий наиболее сгущен. Подчас обнаруживают мелкие, яркие тени, разбросанные по всему животу; они соответствуют осадкам кальция на брюшине. При иригографии гипопластическая толстая кишка изображается в виде тонкого, узкого, типичного микроколона (см. рис. 88).

Лабораторное исследование. Если удается получить меконий, то в нем обнаруживают ненормальные белки, свертывающиеся после добавления 10 % трихлоруксусной кислоты в водный экстракт из мекония. В поте выявляют повышенный уровень хлоридов; выше 60 мэкв/л его можно считать патологическим. В соках двенадцатиперстной кишки, количество которых очень небольшое и которые очень вязкие, нет энзимов поджелудочной железы (трипсин, липаза, амилаза) или они есть в количестве, не имеющем значения.
При дифференциальной диагностике необходимо, прежде всего, исключить болезнь Гиршпрунга, затем стенозы и атрезии нижних отделов кишечного аппарата. Степень непроходимости кишечника у детей с муковисцидозом бывает разной. У большинства из них вообще не бывает симптомов непроходимости. Подчас наблюдают только запор, проходящий после обследования per rectum или после клизмы. Только примерно у 5 — 10 % детей с муковисцидозом развивается острая непроходимость кишечника — мекониевый илеус.
Лечение. При консервативном лечении назначают энзимы поджелудочной железы и повторные клизмы физиологического раствора ацетил-цистеина. Разбавленный раствор пероксида водорода, рекомендуемый Olim и Cricti (1954), нет без опасности ввиду возможности возникновения воздушной эмболии; успеха достигают только в порядке исключения. Зато хорошо зарекомендовал себя Гастрографии, содержащий также детергентное средство ("Twen 80"), применяемый при ирригографии (Noblett): нельзя исключить воспаление слизистой оболочки. В большинстве случаев необходимо оперировать. Самым старинным является метод Hiatt и Wilson (1948): из постепенно производимых энтеротомий, которые сразу ушивают, удаляют болезненно измененный меконий, разбавляемый теплым физиологическим раствором. Легче всего он удаляется с помощью разбавленного Н2О2 (1 доля 3% пероксида водорода, 3 доли воды), но опасность воздушной эмболии не исключена. Более эффективным является mucolyticum acetylcystein. Можно также действовать по методу Mikulicz, по которому расширенную часть нижнего отдела подвздошной кишки резецируют и образуют двойную энтеростомию: верхнее устье служит для декомпрессии, а в нижнее, по необходимости, впрыскивают энзимы поджелудочной железы. Энтеростому ушивают через 1—3 недели. Также возможно резецировать наиболее расширенный отрезок и после опорожнения кишки наложить первичный концовый анастомоз. В последнее время мы производим операцию по методу Bishop и Коор (рис. 93): резецируя наиболее расширенный отрезок кишечника, мы во избежание его травматизации не пытаемся опорожнить его разовым приемом, а накладываем анастомоз орального отдела концом в бок аборального отдела, действуя так, что оставляем отрезок длиной 5 см дистального отдела кишечника в качестве простой осевой энтеростомы. Энтеростому ушиваем позднее. В послеоперационном периоде мы действуем аналогично, как у всех случаев острой непроходимости, но сверх нормы добавляем отсутствующие энзимы поджелудочной железы и витамин К. Сразу после перевода ребенка на вскармливание через рот, мы покрываем калорический расход прежде всего за счет белков и глицидов; жиры необходимо ограничивать. Важное значение имеет профилактика и лечение легочных осложнений. Еще при подготовке к операции необходимо заботиться о влажности окружающей среды и давать ребенку подходящие антибиотики, причем долгосрочно. Во время слишком сильной жары необходимо давать детям повышенные дозы NaCl, так как его потеря может составить угрозу для их жизни.
Прогноз плохой. Несмотря на то, что минимально у половины больных удается отрегулировать проходимость кишечника, все равно погибают более 90 % детей вследствие легочных осложнений. Они, помимо этого, находятся — хоть и в порядке исключения — под угрозой более поздней непроходимости кишечника, причем не только непроходимости вследствие адгезий, а непосредственно позднего мекониевого илеуса.

МЕКОНИЕВЫЙ ИЛЕУС

Мекониевый илеус является формой врожденной непроходимости кишечника, обусловленной закупоркой его просвета вязким густым меконием.

Мекониевый илеус встречается с частотой 1:10 000-16 000 живорожденных детей, в 9%-33% случаев является причиной всех вариантов врожденной кишечной непроходимости. В 95% наблюдений заболевание сопровождает кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз), однако может быть обнаружен и при его отсутствии. Среди пациентов с муковисцидозом мекониевым илеусом в период новорожденности страдают 10-15% детей.

Меконий у новорожденных с муковисцидозом содержит повышенное количество альбумина и сниженное количество углеводов и ферментов поджелудочной железы, что приводит к повышению его вязкости. Поражение секреторного аппарата кишечника проявляется в продукции густой липкой слизи, кроме того, значительно усилено всасывания жидкости из мекония.

Другим механизмом развития мекониевого илеуса, при отсутствии данных за муковисцидоз, является нарушение моторики кишечника, которое проявляется в замедлении продвижения мекония и усилении всасывания жидкости.

При неосложненном течении мекониевого илеуса у ребенка появляются симптомы низкой кишечной непроходимости – увеличение в объеме и нарастающее вздутие живота, отсутствие мекония, срыгивания и рвота с примесью желчи. Часто расширенные петли кишечника, заполненные густым вязким меконием, контурируют через переднюю брюшную стенку, возможна их пальпация в виде утолщений мягкоэластической консистенции. Анус и прямая кишка обычно сужены. Пальпация живота, как правило, безболезненная, перистальтика кишечника очень вялая или отсутствует.

При пренатальной диагностике при подозрении на мекониальный илеус антенатально могут визуализироваться расширенные петли кишечника с гиперэхогенными массами и кальцификатами в просвете. Дополнительная диагностика муковисцидоза включает неинвазивный анализ у обоих родителей буккального мазка на наличие рецессивного мутантного гена. При обнаружении его у обоих родителей выполняют амниоцентез с последующим генетическим исследованием.

Для подтверждения диагноза мекониевого илеуса ребенку выполняют ирригографию – введение водорастворимого контрастного вещества в прямую кишку. При заполнении толстой кишки обнаруживают выраженное ее сужение (симптом «микроколон»), просвет заполнен комочками плотного мекония и слизи. В ряде случаев контрастное вещество преодолевает переход тонкой кишки в толстую (Баугиниеву заслонку) и становятся доступны осмотру расширенные отделы тонкой кишки.

При отсутствии данных хирургических осложнений (заворот, некроз кишки, перфорация, перитонит, атрезия кишечника) возможно проведение консервативной терапии, направленной на разжижение мекониальных масс и эвакуацию их из кишки.

Эффективность консервативного лечения составляет 65-85%. Через 48 часов после консервативного разрешения кишечной непроходимости можно начинать кормление ребенка с обязательной дотацией панкреатических ферментов.

Сохраняющийся стаз мекония на фоне проводимой терапии, а также нарастание вздутия живота, клиническое ухудшение или признаки перфорации кишечника и перитонита являются показаниями к выполнению оперативного вмешательства.

Целью операции при мекониевом илеусе является эвакуация мекония с сохранением наибольшей возможной длины кишечника.

В периоде реконвалесценции необходима дополнительная диагностика муковисцидоза (потовая проба или генетическое исследование) для подключения соответствующей терапии.

Непроходимость желудочно-кишечного тракта у детей. Национальное руководство

Руководство является первым обобщенным изданием в нашей стране, посвященным вопросам непроходимости желудка и кишечника в детском возрасте. На основании собственного опыта и данных литературы рассмотрены эмбриология желудочно-кишечного тракта, эпидемиология и классификация непроходимости желудочно-кишечного тракта, патофизиология органных и системных реакций организма ребенка в ответ на кишечную обструкцию. Особое внимание уделено лучевой диагностике врожденной и приобретенной форм непроходимости желудочно-кишечного тракта у детей. Наряду с традиционными способами лечения подробно описаны минимально инвазивные лапароскопические технологии выполнения операций. Изложены особенности хирургического лечения при различных вариантах непроходимости желудочно-кишечного тракта, включая ее редкие формы. Освещены возможные послеоперационные осложнения и способы их исправления.

Издание предназначено для неонатологов, акушеров-гинекологов, педиатров, хирургов общей практики, детских хирургов.

содержание

Список сокращений и условных обозначений

Введение. Ю.А. Козлов

ЧАСТЬ I. Общие вопросы непроходимости желудочно-кишечного тракта у детей

Глава 1. Эмбриология. А.В. Подкаменев, Ю.А. Козлов, А.В. Павлов

Глава 2. Классификация. В.В. Подкаменев

Глава 3. Патологическая физиология кишечной непроходимости. В.В. Подкаменев, И.А. Пикало

Глава 4. Лучевая диагностика. Е.Б. Ольхова

ЧАСТЬ II. Врожденная непроходимость желудочно-кишечного тракта

Глава 5. Атрезия привратника. А.Н. Котин

Глава 6. Врожденный гипертрофический пилоростеноз. Ю.А. Козлов, А.А. Распутин

Глава 7. Атрезия двенадцатиперстной кишки. Ю.А. Козлов, Д.М. Чубко, К. Кимура

Глава 8. Атрезия тонкой кишки. Ю.А. Козлов, К.А. Ковальков

Глава 9. Атрезия толстой кишки. В.А. Новожилов

Глава 10. Мальротация кишечника. Т.К. Немилова

Глава 11. Непроходимость кишечника на дивертикуле Меккеля. И.В. Поддубный

Глава 12. Удвоения желудочно-кишечного тракта. Ю.Ю. Соколов, А.П. Зыкин

Глава 13. Ущемленная паховая грыжа. Ю.А. Козлов, П.А. Краснов

Глава 14. Мекониевая болезнь. С.А. Караваева

Глава 15. Болезнь Гиршпрунга. К. Джорджесон, О. Мюнстерер, О.Г. Мокрушина

Глава 16. Синдром хронической интестинальной псевдообструкции. Ю.В. Аверьянова

ЧАСТЬ III. Приобретенная кишечная непроходимость

Глава 17. Инвагинация кишечника. В.В. Подкаменев

Глава 18. Спаечная кишечная непроходимость. П.С. Юрков, П.Ж. Барадиева

Глава 19. Стриктуры кишечника после некротизирующего энтероколита. Ю.А. Козлов, А.А. Распутин, П.Ж. Барадиева

Глава 20. Редкие формы непроходимости желудочно-кишечного тракта у детей. И.Н. Григович, Ю.Г. Пяттоев, Э.П. Хусу

ЧАСТЬ IV. Послеоперационное лечение пациентов с непроходимостью желудочно-кишечного тракта

Глава 21. Послеоперационное питание. Ю.В. Ерпулева, К.А. Ковальков, М.И. Ликстанов

Глава 22. Послеоперационные наружные кишечные фистулы. Е.Г. Григорьев, П.И. Сандаков, Е.Е. Чепурных

Глава 23. Синдром короткой кишки. Ю.В. Аверьянова, А.Э. Степанов

Глава 24. Трансплантация тонкой кишки у детей. С.В. Готье,Д.Г. Ахаладзе, А.Р. Монахов

Непроходимость мекония

Мекониальный илеус – обструкция терминального отдела подвздошной кишки аномально вязким меконием, она чаще всего встречается у новорожденных с муковисцидозом. Непроходимость мекония составляет до 33% случаев неонатальной обструкции тонкой кишки. Симптомы включают рвоту, которая может быть с примесью желчи, вздутие живота и неспособность выделить меконий в первые дни жизни. Диагноз ставят на основании клинической картины и данных рентгенографии. Лечение – клизмы с разбавленным контрастом под контролем рентгеноскопии и оперативное вмешательство, если клизма не дает желаемого результата.

Мекониальный илеус чаще всего является ранним проявлением муковисцидоза Муковисцидоз Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость. Прочитайте дополнительные сведения

Обструкция происходит на уровне подвздошной кишки (в отличие от кишечной непроходимости, вызванной синдромом мекониевой блокады Синдром мекониальной блокады Синдром мекониальной блокады – кишечная непроходимость при наличии густого мекония. Диагноз основан на рентгенографии с контрастной клизмой и иногда на обследовании на болезнь Хиршпрунга. Лечение. Прочитайте дополнительные сведения ) и может быть диагностирована при пренатальном УЗИ. Дистальнее обструкции толстая кишка является узкой и пустой или содержит небольшое количество высушенных гранул мекония. Относительно пустая толстая кишка с маленьким диаметром называется микроколон, и является следствием неиспользования.

Осложнения при мекониальном илеусе

Около 50% случаев осложняются мальротацией Мальротация кишечника Мальротация кишечника – аномалия развития кишечника, заключающаяся в неспособности кишечника занять свое нормальное место в брюшной полости во время внутриутробного развития. Диагноз устанавливают. Прочитайте дополнительные сведения . Растянутые петли тонкого кишечника могут перекручиваться с формированием заворота в период внутриутробного развития. Если кишечник теряет кровоснабжение, могут развиться инфаркт или стерильный мекониальный перитонит. Пострадавшая от инфаркта кишечная петля может разрушаться, оставляя область или области атрезии кишечника Еюноилеальная атрезия Еюноилеальная атрезия – незавершенное формирование части тонкой кишки. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы и признаки мекониевой непроходимости

После рождения, в отличие от обычных новорожденных, у младенцев с мекониальной непроходимостью меконий не проходит в первые 12–24 часа. У них выражены признаки кишечной непроходимости, в т. ч. рвота с примесью желчи и вздутие живота. Петли растянутой тонкой кишки иногда можно прощупать через брюшную стенку, они пальпируются характерно рыхлыми. Мекониальный перитонит с дыхательной недостаточностью и асцит могут возникать на фоне перфорации ( 1 Справочные материалы по симптоматике Мекониальный илеус – обструкция терминального отдела подвздошной кишки аномально вязким меконием, она чаще всего встречается у новорожденных с муковисцидозом. Непроходимость мекония составляет. Прочитайте дополнительные сведения ).

Справочные материалы по симптоматике

1. Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn. Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019. doi: 10.1542/neo.20-1-e12

Диагностика мекониевой непроходимости кишечника

Если положительная, тесты на муковисцидоз

Пренатальное УЗИ может обнаружить внутри-утробные изменения, предполагающие муковисцидоз и мекониальную непроходимость кишечника (например, расширение кишечника, полигидрамнион), но эти изменения не являются специфическими.

Диагноз мекониальный илеус подозревают у новорожденных с признаками кишечной непроходимости, особенно если в семейном анамнезе отмечен муковисцидоз. Пациенты должны пройти рентгенологическое исследование брюшной полости, показывающее расширенные кишечные петли; однако уровни жидкости могут отсутствовать. Диагностическим признаком непроходимости мекония является внешний вид «мыльного пузыря» или «матового стекла» из-за мелких пузырьков воздуха, смешанных с меконием. Если у ребенка развился мекониальный перитонит, кальцифицированные пятна мекония могут выстилать поверхность перитонеальной полости и даже мошонку. Клизма с водорастворимым контрастным веществом выявляет микроколон с обструкцией в подвздошной кишке.

Пациенты с диагнозом «непроходимость мекония» должны быть проверены на муковисцидоз Диагностика Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость. Прочитайте дополнительные сведения

Лечение мекониевой непроходимости кишечника

Клизма с рентгеноконтрастным веществом

Иногда хирургическое вмешательство

Обструкция может быть устранена в неосложненных случаях (то есть без перфорации, заворота или атрезии) применением ≥ 1 клизмы с разбавленным рентгеноконтрастным веществом (например, гастрографин) иногда вместе с N-ацетилцистеином под контролем рентгеноскопии; гипертоническое контрастное вещество может вызвать большие желудочно-кишечные потери воды, требующие внутривенной регидратации.

Если клизма не ослабляет обструкцию, лапаротомия не требуется. Двуствольная илеостомия с повторным промыванием N-ацетилцистеином проксимальных и дистальных петель, как правило, разжижает и удаляет аномальный меконий.

Муковисцидоз

Муковисцидоз – тяжелое врожденное заболевание, которое проявляется поражением тканей и секреторной функции экзокринных желез. Заболевание наследственное, с аутосомно-рецессивным наследованием (от обоих родителей-носителей мутантного гена). Нарушения в органах при муковисцидозе возникают уже во внутриутробную фазу развития, а с возрастом пациента прогрессивно нарастают. Чем раньше проявится муковисцидоз, тем тяжелее течение заболевания, и тем самым серьезнее может быть прогноз. Начальные проявления муковисцидоза наблюдаются обычно в самом раннем периоде жизни ребенка: в 75 % случаев обнаружение происходит в первые 2 года жизни, в более старшем возрасте гораздо реже. Пациентам с муковисцидозом необходимо постоянное лечение и наблюдение специалиста.

Клинические формы муковисцидоза

Встречаются следующие формы муковисцидоза:

Легочная (муковисцидоз легких)
Кишечная
Смешанная (поражаются одновременно органы дыхания и пищеварительный тракт)
Мекониевая непроходимость кишечника
Атипичные формы

Деление муковисцидоза на формы условно, так как при преимущественном поражении респираторного тракта наблюдаются и нарушения органов пищеварения, а при кишечной форме развиваются изменения со стороны бронхолегочной системы.

Причины муковисцидоза

Причиной муковисцидоза служит генная мутация, в результате которой нарушается строение и функции белка МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора), участвующего в водно-электролитном обмене эпителия, выстилающего бронхопульмональную систему, поджелудочную железу, печень, желудочно-кишечный тракт, органы репродуктивной системы – органы, в которых имеются экзокринные железы.

При муковисцидозе изменяются физико-химические свойства секрета экзокринных желез, он становится более густым, с повышенным содержанием белка и электоролитов. Задержка секрета в протоках вызывает их расширение и формирование кист, в наибольшей степени бронхолегочной и пищеварительной системах. Поражение бронхолегочной системы при муковисцидозе происходит вследствие затруднения отхождения мокроты (нарушение функции мерцательного эпителия), развития мукостаза (застоя вязкой слизи) и хронического воспаления. Нарушение проходимости мелких бронхов и бронхиол лежит в основе патологических изменений органов дыхания при муковисцидозе.

Симптомы муковисцидоза

К симптомам респираторной формы муковисцидоза в раннем возрасте относятся:

бледностью кожного покрова
вялостью
слабостью
малой прибавкой в весе при нормальном аппетите
частыми ОРВИ
постоянный приступообразный, коклюшеподобный кашель с густой слизисто – гнойной мокротой
повторные затяжные (всегда двухсторонние) пневмонии и бронхиты
сухие и влажные хрипы, а при обструкции бронхов - сухие свистящие хрипы.

Осложнения муковисцидоза

Со стороны респираторного тракта:

синусит
плеврит
кровохарканье и легочные кровотечения
пневмоторакс
«легочное сердце»
деструкция легких
эмпиема плевры

В случае кишечной формы:

сахарный диабет
желудочные кровотечения
цирроз печени
синдром целиакии
кишечная непроходимость
выпадение прямой кишки
отечный синдром
вторичный пиелонефрит
мочекаменная болезнь Диагностика муковисцидоза

Постановка диагноза муковисцидоза предусматривает:

изучение семейно-наследственного анамнеза
ранних признаков заболевания
клинических проявлений

Лабораторные и инструментальные методы диагностики:

Общий анализ крови и мочи
Копрограмму - исследование кала на наличие и содержание жира, клетчатки, мышечных волокон, крахмала (определяет степень ферментативных нарушений желез пищеварительного тракта)
Микробиологическое исследование мокроты
Бронхография
Бронхоскопия
Рентгенография легких
Спирометрия (определяет функциональное состояние легких путем измерения объема и скорости выдыхаемого воздуха)
Потовый тест - исследование электролитов пота - основной и наиболее информативный анализ на муковисцидоз
Молекулярно-генетическое тестирование
Пренатальная диагностика - обследование новорожденных на генетические и врожденные заболевания.

Лечение муковисцидоза

Поскольку муковисцидоз носит наследственный характер, то лечение муковисцидоза большей частью симптоматическое, направлено на восстановление функций дыхательного и желудочно-кишечного тракта, проводится на протяжении всей жизни пациента.

При преобладании кишечной формы муковисцидоза назначается диета с высоким содержанием протеинов (мясо, рыба, творог, яйца), с ограничением углеводов и жиров. Исключается грубая клетчатка, при лактазной недостаточности – молоко. Необходимо всегда подсаливать пищу, потреблять повышенное количество жидкости, принимать витамины.

Заместительная терапия при кишечной форме муковисцидоза включает в себя прием препаратов, содержащих пищеварительные ферменты: панкреатин. Для снижения вязкости пищеварительных секретов и улучшения их оттока назначают ацетилцистеин.

При лечении легочной формы муковисцидоза назначают муколитические средства (ацетилцистеин) в виде аэрозолей или ингаляций, иногда ингаляции с ферментными препаратами (химотрипсин, фибринолизин) ежедневно в течение всей жизни. При наличии острых проявлений пневмонии, бронхита проводят антибактериальную терапию. Параллельно с физиолечением применяют лечебную физкультуру, вибрационный массаж грудной клетки. С лечебной целью проводят бронхоскопическую санацию бронхиального дерева с использованием муколитических средств (бронхоальвеолярный лаваж).

Профилактика муковисцидоза

Большое значение имеют вопросы планирования семьи, медико-генетическое консультирование пар, в которых есть больные муковисцидозом, диспансеризация пациентов с этим заболеванием.

Читайте также: