Микропапулезный туберкулид. Милиарная диссеминированная волчанка лица

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Туберкулезная волчанка. Гистология и дифференциация туберкулезной волчанки

Туберкулезная волчанка чаще всего локализуется на лице. Элементами являются глубоко расположенные узелки красновато-коричневого цвета величиной с булавочную головку, образующие резко ограниченные бляшки. При выдавливании крови нажатием часового стекла (метод диаскопии) цвет элементов отчетливо изменяется на желтовато-коричневый (узелки цвета яблочного желе). Постепенно развивается атрофия с уменьшением ткани.
В некоторых участках, однако, может появляться бородавчатое утолщение (lupus vulgaris verrucosus) или поверхностное изъязвление. В области края язвы может развиться спиноцеллюлярный рак.

Гистопатология туберкулезной волчанки. Обнаруживаются типичные бугорки с эпителиоидными и гигантскими клетками и периферической зоной, состоящей из лимфоцитов. Казеозный некроз в бугорках выражен слабо, а иногда полностью отсутствует. Количество воспалительного инфильтрата, состоящего из лимфоцитов и плазматических клеток, различное. В некоторых случаях в гистологической картине преобладает воспалительный инфильтрат, единичные бугорки приходится долго отыскивать. В других случаях, наоборот, воспалительный инфильтрат слабо выражен.

Инфильтрат при туберкулезной волчанке наиболее выражен в верхней части дермы, но на некоторых участках он может проникать и «в подкожный жировой слой. В этих случаях придатки кожи разрушаются. В участках заживления отмечается выр'аженный фиброз.

Часто обнаруживаются вторичные изменения эпидермиса. В некоторых участках отмечается акантоз, гиперкератоз и даже папилломатоз (lupus vulgaris verrucosus). В других участках под давлением инфильтрата может наступить атрофия и даже разрушение эпидермиса, что приводит к развитию язвы и вторичной пиококковой инфекции. На краю таких язв может развиться псевдоэпителиоматозная гиперплазия, а в некоторых случаях и спиноцеллюлярный рак.
Туберкулезные палочки имеются в столь малых количествах, что гистологическими методами их почти никогда не удается обнаружить, прививка же морской свинке обычно дает положительные результаты.

Дифференциальный диагноз туберкулезной волчанки. Дифференциальный диагноз с саркоидозом может быть очень трудным, а иногда и невозможным. Абсолютных гистологических критериев, позволяющих четко различать эти два заболевания, не существует.

Однако, как правило, инфильтрат при саркоидозе имеет тенденцию располагаться в виде островков во всех частях дермы; при туберкулезной волчанке инфильтрат является более компактным и локализуется преимущественно в верхней части дермы. Кроме того, при саркоидозе обычно менее выражена лимфоцитарная реакция; вокруг скопления эпителиоидных клеток имеется более отчетливый фиброз; количество гигант, ских клеток меньше, чем при волчанке; явления некроза отсутствуют полностью (Рончезе).

Эпидермис при саркоидозе представляется нормальным или же имеется атрофия от давления. При туберкулезной волчанке, кроме атрофии, могут быть видны очаги изъязвления, акантоза и псевдоэпителиоматозной гиперплазии. Единственным лабораторным методом, позволяющим с несомненностью отличить эти два заболевания, является прививка материала морской свинке, дающая обычно положительный результат при туберкулезной волчанке и всегда отрицательный результат при саркоидозе.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Микропапулезный туберкулид. Милиарная диссеминированная волчанка лица

Туберкулезный шанкр. Генерализованный милиарный туберкулез кожи

Первичная инфекция обычно имеет место в детстве. В огромном большинстве случаев она локализуется в легком в виде так называемого комплекса Гона или первичного комплекса, который состоит из маленького казеозного поражения по периферии одного легкого и казеоза в регионарных лимфатических узлах. Первичный комплекс не прибретает хронического течения. Он заживает или быстро распространяется.

Распространение процесса бывает местным или гематогенным. В последнем случае может развиться милиарный туберкулез.
Туберкулезный шанкр. Первичный комплекс редко локализуется в коже. Чаще это наблюдается у детей, но может иметь место и у взрослых (Майклсон, 1935). Очагом поражения обычно бывает язва, покрытая коркой. Этот очаг обозначается как туберкулезный шанкр или как первичная туберкулезная инокуляция кожи. Регионарные лимфатические узлы увеличиваются, иногда они нагнаиваются, образуя свищи.

Гистопатология туберкулезного шанкра. Гистологические изменения весьма напоминают картину, наблюдаемую при экспериментальной прививке туберкулеза в кожу морской свинки. В ранней стадии заболевания гистологические изменения проявляются банальной острой воспалительной реакцией с изъязвлением и очагами казеозного некроза. Обнаруживаются многочисленные туберкулезные палочки, особенно в очагах некроза.

Через 3—6 недель развивается более специфическая гистологическая картина. Появляются эпителиоидные клетки и гигантские клетки Лангханса, но типичные бугорки, как правило, не образуются. Характерным симптомом остается казеозный некроз. В этой стадии количество туберкулезных палочек резко уменьшается и гистологическим методом обнаружить их не удается. Их наличие можно доказать только положительными результатами прививок животным.

Одновременно с уменьшением количества туберкулезных палочек в очаге поражения туберкулиновая проба из отрицательной становится положительной. Гистологические изменения в регионарных лимфатических узлах идентичны изменениям в очаге поражения кожи [О'Лири и Гаррисон (O'Leary, Harrison)].

Генерализованный милиарный туберкулез кожи

Кожными высыпаниями обычно являются узелки, но могут быть пузырьки и гнойнички. Высыпания имеют тенденцию образовывать маленькие язвы.

Обычно обнаруживается неспецифический воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и небольшого количества плазматических клеток; туберкулоидной реакции нет. Многочисленные туберкулезные палочки располагаются внутри кровеносных сосудов, а также в зоне некроза вокруг сосудов. В поздней стадии может образоваться туберкулоидное строение (Уайз).

Иммунитет, приобретенный после первичной инфекции, существует в течение нескольких лет. После этого скрытого периода может наступить реинфекция. Туберкулезная реинфекция носит обычно моноорганный характер, например при поражении кожи другие органы, как правило, остаются свободными от активного туберкулеза. Как и при первичном туберкулезе, инфекция кожи может быть очаговой или диссеминированной.

В зависимости от вирулентности туберкулезных палочек и степени резистентности макроорганизма интенсивность казеоза в развивающихся поражениях кожи может быть незначительной (как при туберкулезной волчанке), умеренной (как при бородавчатом туберкулезе) или резко выраженной (как при скрофулодерме и tuberculosis cutis orificialis).

Высыпания локализуются на лице и состоят из многочисленных мелких, слегка уплотненных, но не возвышающихся узелков величиной в среднем с булавочную головку. У некоторых больных наряду с этим отмечается диффузная эритема лица. Такие случаи называют розацеаподобным туберкулидом Левандовского.

Гистопатология микропапулезного туберкулида. Гистологически в области узелков обнаруживаются островки эпителиоидных клеток с незначительным количеством лимфоцитов; гигантских клеток мало или они отсутствуют. Эта гистологическая картина неотличима от изменений при саркоидозе (Лэймон и Майклсон). В других случаях количество лимфоцитов бывает более значительным и гистологическая картина в большей степени напоминает туберкулезную волчанку, чем саркоидоз (Мак Ки и Сульцбергер). Казеозного некроза, как правило, нет; иногда отмечается слабо выраженный некроз в центре бугорков [Уайл и Грауэр (Wile, Grauer)].

Так как при узелковой форме красных угрей могут обнаруживаться те же гистологические изменения, что и при розацеаподобном туберкулиде Левандовского (Мишер и Лэймон), диагноз последнего заболевания никогда не следует ставить только на основании гистологических данных. Дополнительными признаками этого дерматоза являются: 1) клинически — наличие маленьких люпоидных узелков и 2) сопутствующие признаки наличия туберкулезной инфекции, например легочного туберкулеза или высокой степени чувствительности к туберкулину (Лэймон). Не исключена возможность, что все случаи розацеаподобного туберкулеза по существу являются красными угрями, а случаи микропапулезного туберкулеза без розацеаподобных высыпаний представляют собой милиарный саркоидоз.

Милиарная диссеминированная волчанка лица

Высыпания состоят из плотных возвышающихся, резко оерченных узелков, расположенных по одному или группами. Они локализуются на лице. Гистологически обнаруживаются типичные бугорки, окруженные воспалительным инфильтратом. В центре бугорков часто отмечается казеоз. Таким образом, эта гистологическая картина напоминает изменения при туберкулезной волчанке, хотя при последней казеоз менее выражен.

Лихеноидный туберкулид. Это вариант диссеминированной милиарной волчанки лица; гистологическая картина его описана Окули (Ockuly) и Монтгомери. Имеются Как правило, болеют молодые женщины. Вначале поражения состоят из безболезненных, глубоко расположенных подкожных инфильтратов. Постепенно они распространяются по направлению к поверхности, образуя синюшно-красные бляшки, которые часто изъязвляются.

В свежих высыпаниях гистологические изменения имеются в нижней части дермы и в подкожной клетчатке; иногда поражается только последняя. В большинстве случаев инфильтрат имеет отчетливое туберкулоидное строение; иногда, особенно в отдельных местах, он неспецифичен. Однако на серийных срезах почти всегда удается обнаружить у края инфильтрата туберкулоидные очаги.

В участках с туберкулоидным строением инфильтрата обнаруживаются эпителиоидные и гигантские клетки, иногда с хаарактерны для бугорка расположением. Казеоззный может быть резко выраженным. В участках неспецифической инфильтрации обнаруживаются преимущественно лимфоциты и плазматические клетки. Инфильтрат обоих типов располагается между жировыми клетками и постепенно их замещает (пролиферационная атрофия или «Wueheratropine» жира).

Казеозный некроз отмечается почти всегда; он может быть обширным. В участках казеозного некроза жировые клетки часто еще сохраняются; проникающий между клетками инфильтрат замещается аморфным, нежно зернистым, эозинофильным материалом, в котором имеется некоторое количество пикнотических ядер.

В сосудах всех размеров пролиферативные изменения распространены и резко выражены. Наиболее тяжело поражены большие артерии и вены. Сосудистые стенки инфильтрированы круглыми клетками и значительно расширены. Постепенно развиваются тромбоз и облитерация сосудов, что приводит к развитию распространенного некроза и к образованию абсцессов. Некроз наблюдается в дерме и эпидермисе и обусловливает изъязвление.

Дифференциальный диагноз с узловатой эритемой может быть трудным даже при наличии нескольких туберкулоидных очагов. Во-первых, инфильтрат при уплотненной эритеме является более массивным, чем при узловатой эритеме. Он обычно состоит из мелких рассеянных очагов и, что особенно «важно, обычно обнаруживается по крайней мере несколько очагов казеозного некроза, чего никогда не наблюдается при узловатой эритеме.

Во-вторых, распространенная туберкулоидная инфильтрация и образование абсцессов никогда не наблюдаются при узловатой эритеме; если эти явления обнаруживаются, диагноз уплотненной эритемы устанавливается бесспорно. Элементы с туберкулоидным инфильтратом, обширным казеозным некрозом и изъязвлением могут напоминать скрофулодерму. При скрофулодерме, однако, отсутствуют значительные сосудистые изменения; обычно при окраске по Циль-Нильсену обнаруживается много туберкулезных палочек. Прививки морским свинкам всегда дают положительные результаты.

Туберкулезная волчанка ( Вульгарная волчанка , Люпоидный туберкулез кожи )

Туберкулёзная волчанка – это распространённая форма казеозно-некротического туберкулёзного поражения кожи, затрагивающая преимущественно лицо и верхнюю половину туловища. Проявляется образованием бугорков (люпом) с изъязвлениями, постепенно сливающихся воедино, частичным или полным обезображиванием лица. Диагностируется с помощью дерматологического осмотра, исследования отделяемого кожи (микроскопия, ПЦР), специфических тестов. Лечение проводят противотуберкулёзными антибиотиками, иммуностимуляторами и другими вспомогательными средствами.

МКБ-10

Общие сведения

Туберкулёзная волчанка (туберкулёз кожи люпоидный, вульгарная волчанка) – самая распространённая, хронически протекающая форма локального туберкулёза со склонностью к расплавлению тканей. По данным официальной статистики, средний показатель выявления вульгарной волчанки составляет 0,43 больных на 100 000 населения (4,1% от частоты всего внелёгочного туберкулёза). Заболеванию подвержены дети и подростки, люди зрелого возраста страдают реже. Заболевание чаще обнаруживается у женщин. Люпоидный туберкулёз имеет длительное рецидивирующее течение и без лечения может прогрессировать на протяжении всей жизни.

Причины

Возбудитель заболевания - грамположительный микроорганизм (палочка Коха), не склонный к образованию спор, но обладающий высокой устойчивостью к химическими агентам и факторам окружающей среды. В большинстве случаев волчанка вызывается M. tuberculosis, иногда – M. bovis. В кожу и слизистые бактерии проникают эндогенно с током крови или лимфатической жидкости из других очагов туберкулёзной инфекции (лёгочная ткань, кости, суставы, периферические лимфатические узлы), имеющихся в организме. Случаи экзогенного заражения от других лиц через повреждённую кожу встречаются гораздо реже при плотном контакте с бактериовыделителем.

Вероятность развития туберкулёзного поражения кожных покровов увеличивается при отсутствии воздействия солнечного света (инсоляции). Прямое влияние ультрафиолетового излучения убивает микобактерии туберкулёза в течение нескольких минут. Факторами риска также считаются травмы, переохлаждения, снижающие активность иммунитета человека и способствующие активации латентной инфекции. Предрасположенность к аллергическим реакциям (крапивница, отёк Квинке) повышает вероятность более тяжёлого течения болезни.

Патогенез

После попадания возбудителя в кожу из первичного очага гематогенным или лимфогенным путём формируется люпома размером с булавочную головку. Она представляет собой первичный морфологический элемент вульгарной волчанки и является скоплением мелких туберкулёзных бугорков. При массивном инфицировании повреждённой кожи контактным путём возникает инфильтрат, напоминающий очаг Гона, сопровождающийся лимфаденитом и лимфангоитом.

При гистологическом исследовании в дерме обнаруживаются люпомы из эпителиодных клеток и клеток Лангханса, на периферии располагается зона из лимфоцитов и плазмоцитов. Творожистый некроз в бугорках отсутствует или выражен незначительно. Выявляются изменённые, деформированные сосуды (вплоть до полного заращения). В эпидермисе происходит чрезмерное утолщение рогового слоя, гиперпигментация, формирование папиллом.

Классификация

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют несколько форм волчанки, которые различаются по интенсивности проявлений и внешним признакам. Различают: плоскую, язвенную, псориазиформную, птириазиформную, бородавчатую, опухолевидную и другие менее распространённые разновидности. Нередко язвенная и плоская формы могут сочетаться друг с другом.

Плоская. Отдельные люпомы сливаются между собой, формируя очаг поражения. Он увеличивается в результате возникновения в периферических отделах новых бугорков. Поверхность очага ровная, шелушения незначительные или отсутствуют.
Язвенная. Возникает при массивном изъязвлении поверхности люпом. Язвы неглубокие, кровоточат при прикосновении. Нередко развиваются деформации хрящей носа, ушной раковины, что способствует обезображиванию лица.
Псориазиформная. Люпома внешне напоминает бляшку псориаза. На поверхности находятся серо-белые чешуйки с шелушением, кожа по периферии гиперемирована.
Птириазиформная. Характеризуется отрубевидным крупным шелушением в зоне поражения.
Бородавчатая. Типично образование разрастаний белесоватого цвета, внешне напоминающих бородавки.
Опухолевидная. Представляет собой несколько слившихся бугорков. Они образуют большую мягко-эластичную опухоль, склонную к распаду или формированию язв.

В клиническом течении волчаночного процесса выделяют четыре стадии. Каждая имеет особенности течения, определяющие тяжесть состояния больного:

Инфильтративная. Наблюдается отёк, гиперемия тканей, люпомы не выражены.
Бугорковая. Формируются мелкие бугорки, которые соединяются и напоминают бородавчатые вегетации.
Язвенная (может отсутствовать). Сверху на люпомах появляются кровоточащие язвы, нередко возникают папилломы.
Рубцовая. Если процесс не проходил стадию изъязвления, рубцы ровные и блестящие. После эпителизации язв формируются плотные деформирующие рубцы.

Симптомы туберкулёзной волчанки

Болезнь развивается постепенно: сначала в дерме формируются бугорки размером 1-8 мм, имеющие жёлтую, коричневую, бурую, серую окраску. Люпомы имеют тестоподобную консистенцию, ровную блестящую поверхность, где впоследствии возникают шелушения. Бугорки всегда безболезненны, высыпают в количестве нескольких штук на расстоянии друг от друга, постепенно сливаясь: по периферии возникает застойная область. Патологический процесс чаще всего локализуется в области ушных раковин, носа, скул, верхней губы, может переходить на переднюю поверхность шеи и плечи, затрагивать слизистые оболочки с образованием грубых рубцов.

Люпомы соединяются между собой, увеличиваются в размерах, формируя неровные бляшки либо опухолеподобные очаги. Из-за процессов некроза в центре возникают глубокие язвы. При особенно тяжёлом течении волчанки у пациентов с ослабленным иммунитетом в деструкцию вовлекается не только кожа, но и хрящевые ткани. При разрушении перегородки носа он напоминает заострённый укороченный клюв птицы. Нарушается обоняние, страдает дыхательная функция.

Из-за деструкции выворачиваются веки, уменьшается в размерах ротовое отверстие, истончаются и обламываются хрящи ушных раковин. Поражение слизистой оболочки ротовой полости приводит к нарушению жевательной и глотательной функции: больные часто попёрхиваются, тяжело усваивают твёрдую пищу. При вовлечении в патологический процесс голосовых связок может изменяться голос: он становится глухим, осиплым.

В течение 4-6 недель наступает заживление повреждённых тканей. После завершения активного язвенного процесса на поверхности кожных покровов формируются плоские нежные рубцы, напоминающие папирус.

Осложнения

Формирующиеся рубцы вызывают контрактуры, ограничивают движение мимических мышц: это становится причиной полной или частичной потери артикуляционных способностей (при поражении лица, ротовой полости, гортани). При отсутствии своевременного лечения к туберкулёзной волчанке может присоединиться вторичная инфекция – рожистое воспаление. Если воспалительный процесс переходит на лимфатические сосуды, развивается лимфангит. В 4% всех случаев на фоне туберкулёзной волчанки возникает базальноклеточная карцинома.

Диагностика

Диагностика туберкулёзной волчанки проводится на основании данных общего осмотра и физикальных исследований. При выявлении заболевания необходимо сотрудничество дерматолога и фтизиатра, так как необходимо обнаружение и лечение первичного очага туберкулёза. Для диагностического поиска наиболее информативны:

Физикальное обследование. С его помощью устанавливается распространённость бугорков, их цвет, консистенция. В результате гибели эластиновых волокон при прощупывании бляшки пуговчатым зондом он без сопротивления погружается внутрь неё (симптом Поспелова). Если же на люпому надавливают предметным стеклом, кожа обескровливается, а сами бугорки приобретают вид жёлто-коричневых пятен (признак Гентчинсона или феномен яблочного желе).
Лабораторная диагностика возбудителя. Проводится окраска биологического материала (кожного отделяемого) по Цилю-Нильсену и последующее микроскопическое исследование с иммерсионной системой. Микобактерии имеют вид красных палочек на синем фоне. Полимеразная цепная реакция за 5-7 часов позволяет определить небольшое количество ДНК микобактерий в исследуемом образце.
Проведение туберкулиновых проб. Проба Манту и Диаскинтест оцениваются, исходя из увеличения размеров инфильтрата и папулы более 5 мм, свидетельствующих о заражении. Реже используют скарификационные пробы (Пирке, градуированную пробу): они показывают положительный результат на наличие микобактерий.
Квантифероновый тест. Обнаруживает в крови гамма-интерферон, появляющийся в организме человека в ответ на внедрение микобактерий. Метод обладает высокой специфичностью (99,1%) и чувствительностью (89%). Его аналог - T-SPOT.TB тест, выявляющий сенсибилизированные Т-лимфоциты.
Инструментальные методы. Проводится рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции, выявляющая первичный очаг туберкулёза в лёгких. Поражение костей и других внутренних органов можно обнаружить с помощью КТ или МРТ.

В общем анализе крови при туберкулёзной волчанке наблюдается понижение уровня лейкоцитов, связанное с основным заболеванием. Значительное уменьшение лимфоцитов и повышение СОЭ являются неблагоприятными прогностическими признаками. С целью оценки реактивности организма выполняется иммунограмма. Дифференциальный диагноз проводится с красной волчанкой, бугорковым сифилисом, туберкулоподопной лепрой.

Лечение туберкулёзной волчанки

В современной дерматологии предусмотрено использование комплексных методов терапии. Пациенты с туберкулёзной волчанкой должны лечиться в специализированном диспансере с соблюдением палатного или общего режима. Назначается диета с ограничением соли, быстрых углеводов, рекомендуется к употреблению пища, богатая белками. Следует также полностью отказаться от вредных привычек (они способствуют снижению иммунитета). Консервативная терапия включает в себя:

Противотуберкулёзные препараты (химиотерапию). Для этого используется первая линия средств (изониазид, рифампицин, рифабутин, пиразинамид, этамбутол, стрептомицин), дозировки подбираются фтизиатром индивидуально. Другие линии применяются при развитии лекарственной устойчивости.
Вспомогательную терапию. Для уменьшения побочных эффектов от противотуберкулёзных антибиотиков назначают симптоматические препараты: антиоксиданты, иммуностимуляторы, глюкокортикоиды, витамины, анаболики, гепатопротекторы.
Физиотерапевтические процедуры. Особенно эффективно ультрафиолетовое облучение наружных покровов, которое стимулирует процессы регенерации, вызывает гибель микобактерий, уменьшает вероятность развития осложнений. Среди других методик часто используют лекарственный электрофорез с антибактериальными препаратами, лазерную терапию, индуктотермию, лечебную гимнастику, УВЧ-терапию.

Хирургическое удаление изъязвлённых участков кожных покровов и хрящей проводится только при риске вторичного инфицирования. При выраженном обезображивании для восстановления внешнего вида впоследствии могут быть использованы пластические операции по пересадке кожных лоскутов и хрящевых тканей. С их помощью восстанавливают целостность носовой перегородки, формируют ушные раковины, иссекают деформирующие рубцы.

Прогноз и профилактика

Туберкулёзная волчанка – хроническое заболевание. При своевременном выявлении и лечении прогноз благоприятный. Повторное возникновение болезни наблюдается только в случае нарушения схемы лечения или развития у микобактерий устойчивости к лекарственным препаратам. Профилактика туберкулёзной волчанки сводится к лечению основного заболевания, соблюдению правил личной безопасности при контакте с заражёнными (использование перчаток, масок) и укреплению иммунитета.

1. Клиническое наблюдение плоской формы туберкулезной волчанки/ Дегтярев О.В., Афанасьева М.А., Кирилюк И.А., Меснянкина О.А.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2014.

3. Туберкулез кожи/ Потейко П.И., Крутько В.С., Шевченко О.С., Ходош Э. М. // Медицина неотложных состояний. – 2012 - №7-8 (46-47).

4. Туберкулез кожи: проблемы диагностики/ А.А. Кабулбекова, С.А. Оспанова, А.У. Омар, Ж.А. Сыздыкова// Вестник Казахского Национального медицинского университета. - 2012.

Папулонекротический туберкулез кожи

Папулонекротический туберкулез кожи – инфекционное заболевание кожных покровов туберкулёзной этиологии, отличительными особенностями которого являются приступообразный характер высыпания первичных элементов и распространённость патологического процесса. Клинически папулонекротический туберкулёз характеризуется появлением плотных множественных узелков – полусфер диаметром от 1 до 4 мм всех оттенков фиолетового цвета с центральным некрозом. Патологический процесс диагностируют на основании типичных проявлений и подтверждают результатами гистологии. Лечение проводят противотуберкулёзными препаратами, витаминами, УФО.

Папулонекротический туберкулез кожи – разновидность хронической рецидивирующей инфекции кожи, вызванной микобактериями туберкулёза и характеризующейся диссеминацией патологического процесса. Впервые папулонекротический туберкулез кожи был описан австрийским педиатром Ф. Гамбургером. Заболевание чаще возникает у детей и молодых женщин, не имеет расовых различий, неэндемично. Может развиваться в любое время года, но рецидивы обычно наблюдаются весной и осенью.

Несмотря на то, что заболевание относится к группе дерматозов с установленной причиной возникновения, в эпидемиологии папулонекротического туберкулёза кожи остаётся много неясностей. Согласно данным официальной статистики, на долю патологического процесса приходится всего 1% в структуре заболеваемости туберкулезом, что сопоставимо со статистической погрешностью. Поскольку речь идёт о визуально диагностируемой форме туберкулёзной инфекции, возникают сомнения в достоверности таких данных. По всей вероятности, проблема заключается в низкой регистрации папулонекротического туберкулёза кожи из-за недостаточной туберкулёзной настороженности практикующих врачей, недооценки значимости заболевания и ошибочной диагностики неспецифических форм поражения кожи вместо специфической туберкулёзной инфекции. Косвенным доказательством большой вероятности диагностических ошибок служит незначительный процент патологии в структуре заболеваемости.

Некорректная диагностика патологического процесса, недооценка его распространённости, рост количества пациентов с папулонекротическим туберкулёзом кожи в Европе и России в сочетании с необходимостью тщательной дифференциальной диагностики заболевания с другими дерматозами делает проблему особенно актуальной на современном этапе.

Возбудитель заболевания – микобактерия туберкулёза человеческого типа, или палочка Коха - аэробный микроорганизм, развивающийся только в присутствии кислорода. Однако кожа, отлично снабжаемая кислородом, из-за особенности кислой среды дермы является неблагоприятной средой для размножения микобактерий. Поэтому заражение в результате первичного попадания микобактерий непосредственно на поверхность дермы при папулонекротическом туберкулёзе кожи происходит редко.

Несмотря на то, что в структуре микобактерий есть специальные антигены, стимулирующие сенсибилизацию кожных покровов, необходимо сочетание большого количества и высокой вирулентности микробов. Только в этом случае возможно снижение местного Т-клеточного иммунитета кожи с развитием аллергической реакции и формированием первичных элементов, что происходит крайне редко. Кроме того, большую роль играет состояние общего иммунитета.

Основу патологического процесса составляет воспалительная реакция внутренней оболочки капилляров, вызванная аллергической реакцией антиген-антитело. Роль антигена выполняет микобактерия, гематогенным путём попавшая в кожу из очага туберкулёзной инфекции, уже существующего в организме, в том числе и в латентном варианте. В качестве очагов инфекции могут выступать регионарные лимфатические узлы, кишечник, поражённые суставы и внутренние органы.

В ответ на внедрение антигена в кожу иммунная и ретикулярная системы дермы начинают выработку антител, сенсибилизируя слои кожи и располагающиеся в ней структуры, в том числе – капилляры. Клетки, вовлечённые в аллергический процесс, начинают продуцировать биологически активные вещества, изменяющие сосудистую проницаемость. Во внутренней оболочке мелких сосудов возникают явления воспаления, что облегчает попадание возбудителя патологического процесса из кровотока в кожу и становится причиной развития васкулита, являющегося основой папулонекротического туберкулёза кожи.

В зависимости от степени поражения кожных покровов в современной дерматологии выделяют два варианта папулонекротического туберкулеза кожи: поверхностный (фолликулит) – тип, затрагивающий поверхностные слои дермы и не оставляющий рубцов при разрешении элементов, и глубокий (акнит) – тип, поражающий глубокие слои дермы и регрессирующий с образованием типичных «штампованных» рубчиков. Каждый вариант, в свою очередь, делится на две разновидности.

Поверхностный (фолликулит):

Папулёзная разновидность – первичным элементом является папула воспалительного генеза, мелкая, плотная на ощупь.
Пустулёзная разновидность – первичным элементом является пустула, возникающая на месте папулы, наполненная полупрозрачным содержимым, которое выделяется при надавливании.

Глубокий (акнит):

Пустулёзная форма – первичным элементом является миллиметровая пустула с некротическими массами внутри и корочкой в центре, при снятии корочки открывается язвочка с исходом в рубец в виде «штампа».
Папулёзно-пустулёзная – первичным элементом является наполненная гноем и покрытая коркой кратерообразная пятимиллиметровая папулопустула с некрозом в центре. Элемент разрешается рубцеванием с образованием бурой каймы по периметру рубца на фоне снижения иммунитета и отрицательных туберкулиновых проб.

Симптомы папулонекротического туберкулеза

Клинически заболевание проявляется приступообразным высыпанием первичных элементов в виде плотных мелких буро-фиолетовых папул в виде полусфер, располагающихся близко друг к другу. Папулы безболезненные, асимметрично локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, на туловище, реже – на лице. В центре папул появляется гнойный некроз, образуются корочки, которые, отпадая, обнажают язвенную кровоточащую поверхность, разрешающуюся рубцеванием в виде специфических «штампованных» рубчиков с лиловой каймой по периметру – визитной карточкой папулонекротического туберкулеза кожи.

При разрешении поверхностных форм рубчики не образуются. Весь цикл занимает от одного до двух месяцев. Внешне первичные элементы напоминают юношескую угревую сыпь. Общее самочувствие пациентов при развитии заболевания обычно не нарушается, у ослабленных больных возможны явления продромы.

Диагноз выставляет дерматолог на основании клинических симптомов, типичного «штампованного» рубцевания, данных гистологии, положительных туберкулиновых проб и рентгенографии первичного туберкулезного очага. Туберкулиновые пробы включают в себя пробу Манту, пробу Коха и накожную градуированную туберкулиновую пробу. В сложных случаях прибегают к ИФА-исследованию крови (T-SPOT.TB тест, интерфероновый тест). Гистологически определяется поражение всех слоёв кожи и подкожно-жировой клетчатки в виде эпителиоидно-клеточной гранулемы с гигантскими клетками Лангханса, окруженной валом из Т-лимфоцитов.

Дифференциальную диагностику проводят с юношескими угрями, кольцевидной гранулёмой, масляными фолликулитами, узелковым васкулитом, злокачественным пустулёзом, бугорковым сифилидом, каплевидным парапсориазом, узелковым пруриго (почесухой), лимфоматоидным папулёзом.

Лечение папулонекротического туберкулеза кожи

Терапия комплексная, проводится фтизиатром после консультации с дерматологом и инфекционистом, включает использование противотуберкулёзных препаратов по индивидуальным схемам (в расчёте на килограмм веса пациента) в комплексе с витаминотерапией, препаратами железа и иммуностимуляторами. Эффективно применение УФО. При локализации процесса на лице может потребоваться консультация косметолога.

Прогноз при отсутствии серьёзной первичной туберкулёзной патологии благоприятный. Профилактика заключается в хорошем питании, закаливании, раннем выявлении и своевременном лечении патологии. Обязательно диспансерное наблюдение.

Читайте также: