Примеры солитарного идиопатического хориоидита, симулирующего меланому хориоидеи

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 05.11.2024

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

Веретеноклеточный.
Эпителиоидный.
Смешанный (микстмеланома).
Фасцикулярный.
Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

Биомикроскопии.
Офтальмоскопии.
Ультразвукового исследования глаза.
Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

Опухоль значительного размера.
Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
Полное отсутствие зрительной функции.
Экстрабульбарный рост опухоли.
Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

Отсутствие признаков распада.
Диаметр новообразования до 15 мм.
Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Примеры солитарного идиопатического хориоидита, симулирующего меланому хориоидеи

Примеры кровоизлияния, симулирующей меланому хориоидеи

Артериальная макроаневризма сетчатки — хорошо известная сосудистая аномалия, встречающаяся чаще всего у пациентов с системной гипертензией. Она является солитарным образованием, не сопровождающимся какими-либо осложнениями, или осложняется экссудацией или кровоизлиянием. При кровоизлиянии формируется темное образование, которое можно ошибочно принять за меланому хориоидеи.

Субретинальное и преретинальное кровоизлияние у пациентки 60 лет, источником которого стала интраретинальная артериальная макроаневризма. Пациентка была направлена на консультацию с диагнозом грибовидная меланома. Образование, показанное на рисунке выше: три месяца спустя наблюдается резорбция кровоизлияния. Макроаневризма также регрессировала. Кровоизлияние из макроаневризмы нижневисочной ветви артерии сетчатки, в результате которого сформировалась образование темного цвета. Светлый очаг на фоне излившейся крови - собственно макроаневризма, которую следует дифференцировать от меланомы, проросшей через разрыв мембраны Бруха. Атипичная ретинальная макроаневризма - источник кровоизлияния, распространившегося вверх в область центральной ямки. Очевидно, происходит резорбция кровоизлияния: серозно-геморрагическая жидкость скапливается вверху, тогда как более плотная кровь оседает вниз. Обратите внимание на хорошо заметную макроаневризму и желтый экссудат с нижневисочной стороны. Артериальная макроаневризма сетчатки в зоне папилломакулярного пучка, ставшая источником кровоизлияния в субретинальное пространство, сенсорную сетчатку и стекловидное тело. Гомогенное ретинальное кровоизлияние вдоль нижневисочной сосудистой аркады. Вероятно, источником кровоизлияния стала макроаневризма, скрытая излившейся кровью.

РАЗЛИЧНЫЕ СУБРЕТИНАЛЬНЫЕ И ИНТРАРЕТИНАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ, СИМУЛИРУЮЩИЕ МЕЛАНОМУ ХОРИОИДЕИ

В некоторых случаях субретинальные или интраретинальные кровоизлияния развиваются спонтанно, без какой-либо видимой причины и ошибочно принимаются за пигментированную меланому хориоидеи. Возможные этиологические факторы включают в себя незамеченную травму, скрытую хориоидальную неоваскуляризацию, физическое напряжение, кашель, системную гипертензию и прием антикоагулянтов, например, аспирина или дикумарола, и пробу Вальсальвы. Со временем такие кровоизлияния обычно резорбируются, и на их месте формируется типичная фиброзная рубцовая ткань.

Преретинальное и субретинальное кровоизлияние в макулярной зоне. Флюоресцентная ангиограмма, фаза рециркуляции: наблюдается гипофлюоресценция образования, показанного на рисунке выше. Плотное ретинальное кровоизлияние в макулярной зоне. Кровоизлияние и экссудация неясной этиологии в макулярной зоне. Ни хориоидальная неоваскуляризация, ни макроаневризма не выявлены. Резорбирующееся кровоизлияние с носовой стороны от диска зрительного нерва. Хотя этиология кровоизлияния осталась невыясненной, оно могло быть связано с глубоко лежащей друзой диска зрительного нерва. Объемное идиопатическое кровоизлияние в сетчатку с верхневисочной стороны от макулярной зоны правого глаза.

Список использованной литературы:
1. Shields JA, Mashayekhi A, Ra S, et al. Pseudomelanomas of the posterior uveal tract. The 2006 Taylor Smith Lecture. Retina 2005;25:767-771.
2. Shields CL, Manalac J, Das С, et al. Choroidal melanoma. Clinical features, classification, and top ten pseudomelanomas. Curr Opin 2014;25:177-185.

Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи – это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.

Общие сведения

Меланома хориоидеи – это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году. Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000. Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев. Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.

Причины меланомы хориоидеи

Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи – аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.

Симптомы меланомы хориоидеи

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже – преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.

Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.

Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

Диагностика меланомы хориоидеи

Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.

Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина. Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли. Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».

Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.

Лечение меланомы хориоидеи

Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.

Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи

Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм – 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи – это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.

Опухоли хориоидеи – это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус – наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины опухолей хориоидеи

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии – мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования – тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых – нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика опухолей хориоидеи

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи – желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи – от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи – местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант – транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы – это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики – ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика опухолей хориоидеи

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи – меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки – прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Меланома хориоидеи: реальные опасности болезни

Меланома хориоидеи – злокачественная опухоль, поражающая сосудистую оболочку глаза. Развитие новообразования сопровождается болевыми ощущениями, снижением зрения, возникновением фотопсий (появление искр, вспышек в глазах), метаморфопсий (искажение формы, размеров предметов). Заболевание относится к “возрастным” – у молодых людей встречается редко, обычно диагностируется у пожилых в возрасте 50-70 лет.

Причины возникновения и провоцирующие факторы

Специалисты не называют точных причин, по которым развивается меланома хориоидеи, однако есть ряд факторов, которые могут привести к развитию заболевания. К ним относят:

Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения. К этому пункту относятся и естественные солнечные лучи, и искусственные (например, те, которые присутствуют в солярии).
Фенотип. В группу риска входят люди со светлыми волосами, светлой кожей и голубыми глазами.
Солнечные ожоги в анамнезе (независимо от того, сколько времени прошло после травмирования).
Генетическая предрасположенность, когда у ближайших родственников фиксировалась меланома хориоидеи глаза.
Наличие меланоморфных невусов.
Множественные родинки, независимо от их типа.
Имеющиеся в анамнезе меланомы.
Возраст старше 50 лет.
Мужской пол.

Классификация

Меланома хориоидеи может развиваться в двух формах:

Узловая. Является наиболее распространенной формой. Начинает развиваться в наружном слое хориоидеи. Характеризуется округлой формой, четкими границами, внешне похожа на гриб. Узловая форма опухоли может иметь розовый, коричневый, черный.
Плоскоклеточная. Происходит зарождение в толще оболочки. Диагностируется гораздо реже узловой формы. Характеризуется стремительным ростом и быстро распространяется за границы области глаза.

Стадии

На первой стадии развития заболевания сетчатка плотно облегает новообразование, не наблюдается ее отслойки или складок. Постепенно развивается отслойка сетчатки.

Вторая стадия имеет меньшую продолжительность по сравнению с первой, сопровождается болями и повышением внутриглазного давления.

На следующей стадии боли стихают, а внутриглазное давление снижается. Это свидетельствует о том, что раковый процесс распространился за пределы глазного яблока. По мере того как опухоль увеличивается в размерах происходит развитие экзофтальма, подвижность глазного яблока ухудшается.

Четвертой стадии соответствует распространение метастазов в отдаленные органы, в этих случаях меланома хориоидеи глаза прогноз дает самый негативный.

Симптомы

Симптомы меланомы хориодидеи во многом обусловлены величиной и типом роста опухоли. Чаще всего симптоматика развивается на одном глазу. Только в 2% случаев наблюдается поражение обоих глаз. Наиболее распространена ситуация, когда опухолью затрагиваются височные отделы хориоидеи.

В начале своего развития меланома хориоидеи проявляется небольшим округлым по форме пятном с небольшим возвышением. Окраска его может быть желто-коричневой или серой. На начальной стадии, когда размер новообразования не превышает 6-7 мм, его достаточно легко спутать с невусом. Никаких выраженных симптомов нет, поэтому обычно опухоль выявляется в ходе планового осмотра.

При локализации меланомы в центральной части хориоидеи происходит ухудшение зрения, нарушается восприятие формы, размеров и цветов. Возникают фотопсии, которые описываются пациентами как светящиеся шары, перемещающиеся из одного поля зрения в другое. Возникают фотопсии при сумеречном свете и могут наблюдаться до 2-3 раз в день. Развитие болевых ощущений при поражении хориоидеи связано с вторичной глаукомой или увеитом.

По мере разрастания раковой опухоли происходит компрессия вен самого новообразования и сосудов хориоидеи. В результате этого начинается транссудация жидкости в сочетании с присоединением экссудата, вырабатывающегося вследствие некротических процессов. Эти изменения приводят к местной отслойке сетчатки, при этом зона поражения постепенно увеличивается. При диффузной форме к этому может присоединяться клапанный разрыв. Еще один характерный симптом, который возникает – появление черных точек, затуманенности перед глазами.

При экваториальном расположении меланомы хориоидеи развивается синдром Ирвина-Гасса. Данный синдром называется также макулярным отеком – это процесс, при котором происходит отслоение сетчатки в центральной части. Так как эта область отвечает за центральное зрение, то в результате возникает искаженное изображение, размытое в центральной части, повышенная чувствительность к свету. Также синдром Ирвина-Гасса может сопровождаться периодическим снижением зрения в зависимости от времени суток – чаще по утрам.

Самым распространенным признаком меланомы хориоидеи является затуманенное зрение, возникновение мутных пятен черного или красного цвета, резкое падение зрения. Вероятно развитие гемофтальма. При гемофтальме в полости стекловидного тела скапливается кровь или кровяные сгустки.

Вследствие токсического поражения, вызванного распадом ракового новообразования, развивается увеит – воспалительный процесс, поражающий различные участки сосудистой оболочки органа зрения. Обычно воспаления обнаруживаются, когда опухоль уже достигает больших размеров – не менее 15 мм в диаметре и 5 мм по толщине.

Некротизация опухоли вызывает развитие эндофтальмита и панофтальмита. Оба эти заболевания характеризуются наличием гнойного воспалительного процесса. Возникают очень сильные боли со стороны развития опухоли с иррадацией в голову, а также отечность, гиперемия век.

Меланома хориоидеи склонна к метастазированию, раковые клетки перемещаются гематогенным путем. Наиболее часто меланома хориоидеи метастазы дает в печень, легкие.

Диагностика

После сбора анамнестических данных проводятся следующие обследования:

биомикроофтальмоскопия;
офтальмоскопия;
флуоресцентная ангиография;
компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография.

При помощи офтальмоскопии выявляют наличие новообразования, определяют его величину, форму. При обнаружении на поверхности меланомы хориоидеи зерен желто-коричневого пигмента липофусцина можно говорить о стремительном прогрессировании заболевания.

Обнаружить сосуды раковой опухоли помогает ангиография. Офтальмоскопия необходима для выявления изменений в передней камере и в области глазного дна. Ультразвуковое исследование показывает толщину и распространенность новообразования.

Лечение

При обнаружении меланомы хориоидеи необходимо не допустить развития метастазов. Если величина опухоли не превышает 12 мм, то операция при меланоме хориоидеи глаза может быть органосохранной. В ходе лечения применяются следующие методы:

транспапиллярная термотерапия; ;
локальная резекция.

При опухолях, величина которых превышает 12 мм, проводится энуклеация (удаление) глаза. Если распространилась за пределы глаза меланома хориоидеи, лечение заключается в экзентерации – удалении глазного яблока и орбиты. После проведения операции лечение продолжается методом рентгенотерапии.

При небольшом размере опухоли (не более 3,5 мм), если она не затрагивает близлежащие ткани, удаление глаза не проводится. Для лечения используются криодеструкция, лазерная коагуляция, лучевое воздействие.

При криотерапии на новообразование оказывается воздействие при помощи низких температур.

При локализации меланомы в непосредственной близости от зрительного нерва проводится облучение протонами.

В качестве дополнительного метода используется иммунотерапия – пациенту назначается интерферон.

В постоперационном периоде применяется комплексное лечение меланомы хориоидеи глаза, которое включает в себя химиотерапию, радиотерапию, реабилитацию.

Химиотерапия не может использоваться для лечения пациентов, у которых диагностированы проблемы с почками, закупорка желчевыводящих путей, присутствуют признаки кахексии.

Используемые в ходе лечения химиотерапевтические препараты приводят к развитию побочных эффектов. Применяемый Дакарбазин вызывает следующие последствия:

развитие анемии;
сильное выпадение волос;
ломкость ногтей;
отсутствие аппетита.

Прогноз

Когда обнаружена меланома хориоидеи глаза, прогноз обусловлен стадией, на которой диагностировано заболевание и его величиной. В случаях, когда меланома хориоидеи не превышает 10 мм в диаметре, вероятность летального исхода составляет около 16%. По мере роста опухоли прогноз ухудшается. Так, при размере более 15 мм летальных исход фиксируется у 53% пациентов.

При диффузной форме новообразования, а также при его большой величине зрение значительно падает, может развиться полная слепота. Если нет другого выхода, кроме энуклеации глаза, заболевание ведет к инвалидизации пациента.

Профилактика

Важно выявить опухоль как можно раньше, поэтому необходимо регулярно посещать офтальмолога для осмотра, особенно это касается людей, у которых наблюдается генетическая предрасположенность к развитию рака. Пожилые люди, перешагнувшие рубеж в 50 лет, также должны обследоваться не реже раза в полугодие, так как относятся к группе риска.

Непосредственно к профилактическим мерам относится защита сетчатки глаза от прямых солнечных лучей и искусственного излучения.

Читайте также: