Микроскопическая полиангиопатия

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 21.12.2024

Для просмотра информации о патентах вам необходимо зарегистрироваться и оплатить 30-ти дневный доступ. Разовый платеж составит 149 рублей (НДС не облагается).

Процесс получения поксвирусов и композиции поксвирусов

Изобретение относится к области биотехнологии, вирусологии и медицины. Раскрыт способ продуцирования дикого типа, аттенуированного или рекомбинантного поксвируса, без выявленной инфекционной специфичности. Способ предусматривает приготовление культуры упаковывающих клеток, инфицирование.

Поксвирусные онколитические векторы

Изобретение относится к области биотехнологии, вирусологии и медицины. Предложен поксвирус осповакцины, который содержит дефектный F2L ген и суицидальный ген. Поксвирус обладает онколитической активностью. Предложен также способ воспроизводства такого поксвируса и его применение для лечения.

Способ получения поксвирусов и композиции поксвирусов

Данное изобретение имеет отношение к таким композициям и фармацевтическим композициям, которые включают поксвирусы, и более конкретно, которые включают внеклеточные оболочечные вирусы. Данное изобретение также имеет отношение к такому способу, который предназначен для того, чтобы продуцировать.

Биомаркер для отбора пациентов и связанные с ним способы

Группа изобретений относится к медицине, а именно к способу анализа еx-vivo, будет ли больной раком субъект отвечать терапевтически на способ лечения. Для этого от пациента получают биологический образец, выбранный из группы, состоящей из образца общей крови, плазмы или сыворотки. Измеряют.

Поксвирусные онколитические векторы

Изобретение относится к области биотехнологии, вирусологии и медицины. Предложен способ лечения пролиферативных заболеваний или заболеваний с повышенной активностью остеокластов. Способ предусматривает введение в организм-хозяин или клетку поксивур, который содержит дефектный F2L ген. Также.

Процесс получения поксвирусов и композиции поксвирусов

Изобретение относится к области биотехнологии, вирусологии и медицины. Описана композиция, включающая рекомбинантный модифицированный вирус осповакцины Анкара. При этом рекомбинантный модифицированный вирус осповакцины Анкара представляет собой EEV форму без направленной инфекционной.

Процесс получения поксвирусов и композиции поксвирусов

Изобретение относится к области биотехнологии, вирусологии и медицины. Раскрыт способ продуцирования дикого типа, аттенуированного или рекомбинантного поксвируса, без выявленной инфекционной специфичности. Способ предусматривает приготовление культуры упаковывающих клеток, инфицирование.

Поксвирусные онколитические векторы

Изобретение относится к области биотехнологии, вирусологии и медицины. Предложен поксвирус осповакцины, который содержит дефектный F2L ген и суицидальный ген. Поксвирус обладает онколитической активностью. Предложен также способ воспроизводства такого поксвируса и его применение для лечения.

Способ получения поксвирусов и композиции поксвирусов

Данное изобретение имеет отношение к таким композициям и фармацевтическим композициям, которые включают поксвирусы, и более конкретно, которые включают внеклеточные оболочечные вирусы. Данное изобретение также имеет отношение к такому способу, который предназначен для того, чтобы продуцировать.

Биомаркер для отбора пациентов и связанные с ним способы

Группа изобретений относится к медицине, а именно к способу анализа еx-vivo, будет ли больной раком субъект отвечать терапевтически на способ лечения. Для этого от пациента получают биологический образец, выбранный из группы, состоящей из образца общей крови, плазмы или сыворотки. Измеряют.

Поксвирусные онколитические векторы

Изобретение относится к области биотехнологии, вирусологии и медицины. Предложен способ лечения пролиферативных заболеваний или заболеваний с повышенной активностью остеокластов. Способ предусматривает введение в организм-хозяин или клетку поксивур, который содержит дефектный F2L ген. Также.

Процесс получения поксвирусов и композиции поксвирусов

Изобретение относится к области биотехнологии, вирусологии и медицины. Описана композиция, включающая рекомбинантный модифицированный вирус осповакцины Анкара. При этом рекомбинантный модифицированный вирус осповакцины Анкара представляет собой EEV форму без направленной инфекционной.

Микроскопическая полиангиопатия

Проведено клинико-морфологическое исследование быстропрогрессирующего гломерулонефрита у детей, результаты их лечения и анализ выживаемости. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите показано немедленное начало индукционной иммуносупрессивной терапии. При подтверждении экстракапиллярного гломерулонефрита индукционный курс продолжается 6 месяцев с переходом на поддерживающий курc. Альтернативой циклофосфамиду является назначение мофетила микофенолата. 5-летняя выживаемость больных люпус-нефритом составила 40 %, с идиопатическим экстракапиллярным гломерулонефритом – 25 %, с IgА нефропатией – 100 % выживаемость


1. Звягина Т.Г., Настаушева Т.Л., Стахурлова Л.И. Исход нефрита, ассоциированного с геморрагическим васкулитом, у детей в зависимости от синдрома в дебюте // Вестник ВГУ. Серия: Химия. Биология. Фармация. – 2004. – № 2. – С. 210–215.

2. Лойман Э., Цыгин А.Н., Саркисян А.А. Детская нефрология: практ. рук. – М.: Литтера, 2010. – С. 164–168.

3. Bergstein J., Leiser J., Andreoli S.P. Response of crescentic Henoch-Schoenlein purpura nephritis to corticosteroid and Mycophenolate mofetil therapy // Clin Nephrol. – 2010. – Vol. 49. – P. 9–14.

4. Chan T.M., Tse K.C., Tang C.S. et al. Long-term study of mycophenolate mofetil as continuous induction and maintenance treatment for diffuse proliferative lupus nephritis // J Am Soc Nephrol. –2005. – Vol. 16. – P. 1076–1084.

5. Fogo A.B., Kashgarian M. Diagnostic Atlas of Renal Pathology. A Companion to Brenner & Rector’s The Kidney, 7th Edition. Elsevier Saunders. – 2005. – Р. 378.

6. Hu W., Liu Z., Chen H. et al. Mycophenolate mofetil vs cyclophosphamide therapy for patients with diffuse proliferative lupus nephritis // Chin Med J. – 2004. – Vol. 115. – P. 705–709.

7. Kingdon E.J., McLean A.G., Psimenou E. The safety and efficacy of MMF in lupus nephritis: a pilot study // Lupus. – 2009. – Vol. 10. – P. 606–611.

8. Maes B.D., Oyen R., Claes K. Mycophenolate mofetil in IgA nephropathy: Results of a 3-year prospective placebo-controlled randomized study//Kidney International. – 2004. – Vol. 65. – P. 1842–1849.

9. Samuels J.A., Strippoli G.F., Craig J.C. et al. Immunosuppressive treatments for immunoglobulin A nephropathy: a meta-analysis of randomized controlled trials // Nephrology, Carlton. – 2004. – Vol. 9. – P. 177–185.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) является клиническим термином для описания гломерулярного заболевания с протеинурией, гематурией, эритроцитарными цилиндрами, которое сопровождается быстрой почечной функции и повышением креатинина в течение дней или недель. При биопсии почек выявляются полулуния, которые могут быть или первичным проявлением болезни, или следствием другого воспалительного процесса. Наиболее частые причины БПГН: идиопатический гломерулонефрит (ГН) с полулуниями, болезнь Шенлейн-Геноха, микроскопический полиартериит или полиангиопатия; системная красная волчанка, мембранопролиферативный ГН I типа, IgA-нефропатия, болезнь плотных депозитов, острый постстрептококковый ГН [2, 5].

Морфологическим эквивалентом БПГН в более чем 90 % случаев является экстракапиллярный ГН (ЭКГН), при котором происходит быстрое (менее чем за 6 месяцев) и необратимое (при отсутствии активного лечения) выключение функций почек с наступлением терминальной почечной недостаточности [5, 9]. При высокой активности люпус-нефрита (ЛН) с целью индукции ремиссии рекомендуются внутривенные введения циклофосфамида в сочетании с пульсами метилпреднизолона и пероральным преднизолоном в течение 6 месяцев [2, 4, 7]. В последние годы также обсуждается эффективность циклоспорина А (ЦсА), мофетила микофенолата (ММФ) в достижении и поддержании ремиссии ЛН [6, 7].

Лечение нефрита Шенлейн-Геноха (НШХ) до сих пор представляет собой предмет дебатов. Иммуносупрессивную терапию гдюкокортикостероидами (ГКС) рекомендуется назначать при тяжелых формах НШГ, в виде пероральных и/или внутривенных ГКС в сочетании с азатиоприном при нефротическом и нефритическом синдромах, циклофосфамида при БПГН в сочетании с антиагрегантами и антикоагулянтами [1]. Цитостатические препараты вызывают целый ряд серьезных побочных эффектов, в связи с чем в последние годы все чаще обращается внимание на назначение мофетила микофенолат [3].

Лечение IgA-нефропатии до сих пор остается предметом дискуссий, в частности, в отношении показаний к применению и выбора иммуносупрессивных препаратов. В последние годы при различных гломерулярных заболеваниях, в том числе и при IgA-нефропатии, стал исследоваться препарат с селективным иммуносупрессивным действием – мофетила микофенолат. Была показана эффективность этого препарата с минимальными побочными действиями [8, 9]. Подавляющее большинство публикаций касалось исследований у взрослых пациентов. Нами не найдено достаточного количества данных по оценке эффективности селективных препаратов (ЦсА и ММФ) в комбинированной терапии БПГН у детей.

Цель работы – определение морфологических форм, оценка эффективности комбинированной терапии и выживаемость у детей с быстропрогрессирующим гломерулонефритом.

Материал и методы исследования

Под нашим наблюдением находилось 13 детей с быстропрогрессирующим гломерулонефритом в возрасте 11,1 ± 2,4 лет, находившихся на лечении в отделении нефрологии Республиканской детской клинической больнице. Биопсия почки проводилась всем детям. Морфологическое исследование почечного биоптата включало три необходимых исследования: световую микроскопию (СМ), иммунофлюоресцентную (ИФ) и электронную микроскопии (ЭМ), которые проводились нефропатологами Сухановым А.В. (Москва), Воробьевой О.А. (Санкт-Петербург).

Чаще всего БПГН был идиопатическим (4–30,7 %) и на фоне люпус-нефрита – (5–38,5 %); IgА-нефропатия была причиной БПГН у 2 (15,4 %) детей, нефрит Шенлейн-Геноха – также у 2 (15,4 %).

Средняя продолжительность заболевания в основной группе составила 2,4 ± 2,2 мес. Постановка диагноза основывалась на наличии быстрого нарастания (в течение нескольких дней – 2 недель) уровня сывороточного креатинина независимо от клинических проявлений, но у большинства наших больных отмечалась бурная клиника: отечный синдром, артериальная гипертензия, активный мочевой осадок. Тем не менее, были случаи невыраженной клиники и даже отсутствия экстраренальных проявлений с изолированным прогрессирующим повышением креатинина сыворотки крови. У большинства детей (11) имел место нефритический синдром, у 2 – протеинурия и гематурия при отсутствии экстраренальных проявлений.

Результаты исследования и их обсуждение

У 5 из 13 пациентов БПГН протекал на фоне люпус-нефрита. Средний возраст детей составил 12,3 ± 0,9 лет, 2 мальчика и 3 девочки. Средняя длительность заболевания составила 2,3 ± 1,3 месяцев. У 2 детей люпус-нефрит дебютировал одновременно с сыпью: на лице (1) и бедрах и плечах (1) геморрагического характера, у 3 больных системной красной волчанкой протекала изолированно в виде поражения почек. У всех детей в дебюте отмечалась макрогематурия, отеки лица, нижних конечностей, асцит, артериальная гипертензия 157/110 мм рт. ст. Повышенные показатели креатинина (145 ± 22 мммоль/л), мочевины (10,5 ммоль/л), скорость клубочковой фильтрации (СКФ) была сниженной (41 ± 7,2 мл/мин). Анемия 1–2 степени была у всех пациентов, у 1 девочки отмечалось падение гемоглобина до 3 степени анемии (68 г/л). Наличие анти-ДНК антител установлено у 3 пациентов, комплемент С3 и С4 были снижены у 3 детей. Протеинурия составила в дебюте 2,5 ± 0,7 г/с. У всех детей заболевание дебютировало в феврале-марте, у 1 девочки установлена связь с приемом шоколада, мандаринов. У 1 ребенка были проявления люпус-кардита и у другой девочки явления полисерозита (асцит, плеврит, перикардит). У 1 пациентки диагностирован неактивный вирусный гепатит В, у другой – герпес зостер. У 2 детей с люпус-нефритом отмечалось сочетание нефрита с зоонозной инфекцией – листериозом. Наследственность по заболеваниям почек и иммуно-опосредованным заболеваниям у всех детей не отягощена.

При морфологическом исследовании, при световой микроскопии у всех детей установлен IV класс люпус-нефрита с наличием классических его признаков в виде активных изменений (выраженная пролиферация мезангиальных, эндотелиальных клеток, стаз нейтрофильных лейкоцитов в петлях капилляров, кариорексис, полулуния более чем в половине всех клубочков, проволочные петли, гематоксилиновые тельца), хронических изменений (тотально и сегментарно склерозированные клубочки диффузного и сегментарного/тотального характера). При иммунофлюоресцентном исследовании у всех детей имело место выраженное свечение всех иммуноглобулинов, а так же фракций комплемента C1q и C3; в клубочках с полулуниями отмечалось свечение фибриногена, соответствующее полулунию. Электронно-микроскопическое исследование позволило выявить множественные очень крупные электронно-плотные депозиты в субэндотелии гломерулярной базальной мембраны (ГБМ), в мезангии, а также интерпозицию мезангия с формированием новой ГБМ.

Идиопатический ЭКГН имел место у 4 детей. Из них были 2 мальчика в возрасте 6 лет и 2 девочки в возрасте 7 и 15 лет. Средняя длительность заболевания составила 1,7 ± 0,5 месяцев. В дебюте у детей после ОРВИ отмечалась гипертермия до 38 °С и абдоминальный синдром (рвота, боли в животе) (у 1), у всех – макрогематурия, протеинурия 1 ± 0,2 г/с, гиперазотемия (креатинин 382 ± 73 мкмоль/л), СКФ составила 43,2 ± 12,1 мл/мин. АД было в дебюте 121/73 мм рт. ст. Макрогематурия впоследствии перешла в микрогематурию и более не рецидивировала. Исследование на pANCA и cANCA дало отрицательный результат. У 1 ребенка заболевание протекало на фоне хеликобактерного гастрита, у 1 – на фоне листериоза и цитомегаловирусной инфекции. Анамнез по заболеваниям почек был следующим – у 1 ребенка есть родной брат с мочекаменной болезнью, а дед умер в возрасте 47 лет от неустановленного заболевания почек.

При морфологическом исследовании у девочек определялся тотальный склероз 48–50 % всех клубочков, в остальных клубочках – сегментарный склероз капиллярных петель, в одном из сохранившихся клубочков имелся сегментарный некроз капиллярных петель, окруженный клеточным полулунием, с участком деструкции капсулы Боумена и плотной инфильтрацией полиморфоядерными лейкоцитами. У всех детей в 45 % клубочках определялись фиброзно-клеточные полулуния с небольшой сегментарной пролиферацией мезангиальных и эндокапиллярных клеток, что связано, вероятно, с поздним проведением биопсии почки. Диффузная инфильтрация интерстиция мононуклеарными клетками. Острое повреждение канальцев, в просвете их большое количество эритроцитов и их фрагментов. Интимальный фиброз артерий. При иммунофлюоресцентном исследовании отмечалось умеренное свечение IgG и С3, следовое свечение IgM. При электронной микроскопии – явных электронно-плотных депозитов не отмечено. Таким образом, в основе быстропрогрессирующего гломерулонефрита у наших пациентов лежали различные заболевания, 100 % иммунокомплексные (таблица).

Основные клинические параметры при различных морфологических вариантах, протекающих с быстропрогрессирующим гломерулонефритом (n = 13)

Микроскопический полиангиит

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена врачом-ревматологом Филатовой Е.Е., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

В Клиническом госпитале на Яузе проводится экспертная диагностика и высокотехнологичное лечение микроскопического полиангиита. Диагностический комплекс включает: лабораторное обследование (в т.ч. иммунологический анализ крови), УЗИ внутренних органов и систем, биопсию тканей в зоне поражения и их гистологическое исследование. Индивидуальная схема лечения включает фармакотерапию и методы экстракорпоральной гемокоррекции.

О развитии микроскопического полиангиита

Микроскопическим полиангиитом (МП) называют заболевание аутоиммунной природы, в основе которого лежит образование аутоантител к клеточным элементам (цитоплазме) собственных нейтрофилов. Это, в свою очередь, приводит к воспалению мелких сосудов (ангииту) и развитию некроза окружающих тканей.

Причина данного заболевания не установлена, однако ученые склоняются к мультифакторной теории возникновения недуга. Отсутствие своевременной адекватной терапии практически со 100% вероятностью приводит к некротическим изменениям в почечной ткани. Развивается гломерулонефрит с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью, трудно поддающейся лечению. Когда в процесс вовлечены сосуды бронхолегочной системы, возможно кровохарканье и легочное кровотечение.

Симптомы

На начальном этапе болезни специфические признаки отсутствуют. Пациентов могут беспокоить незначительное недомогание, лихорадка, снижение массы тела, миалгия и артралгия.

Симптомы развернутой клинической картины напрямую зависят от органа, который наиболее поражен недугом:

Дыхательная система страдает в более, чем 50% случаев. У пациентов диагностируют некротический ринит, воспалительные процессы в легких, кровохарканье. Наиболее грозное осложнение в подобной ситуации — легочное кровотечение.

Почки. Микроскопический полиангит поражает почки у 100% больных. Это способствует возникновению гломерулонефрита с прогрессирующей почечной недостаточностью. Оптимальным методом терапии в таком случае считается гемодиализ и последующая трансплантация почки.

Опорно-двигательный аппарат. Не менее половины пациентов отмечают поражение суставов, которое сопровождается нарушением двигательной функции и болями.

Кожа. Для МП характерны кожные проявления: обширные или точечные геморрагические высыпания с элементами некроза, на месте которых образуются язвы.

Нервная система. Больного беспокоят симптомы полинейропатии — локальные изменения кожной чувствительности, «мурашки», покалывания, двигательные нарушения, зябкость, потливость рук,.

Нарушения зрения, эписклерит или кератоконъюнктивит встречаются у 25% пациентов.

Диагностика микроскопического полиангиита в Клиническом госпитале на Яузе

Лабораторные исследования

  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Подсчет количества тромбоцитов.
  • Иммунологический анализ (определение антинейтрофильных цитоплазматических антител — pANCA).

Инструментальное обследование

  • УЗИ мочеточников и обеих почек.
  • Допплерография сосудов.
  • Рентгенография легких.
  • Биопсия тканей пораженного органа и гистологический анализ полученного материала.

С уверенностью можно говорить о микроскопическом полиангиите, если у пациента присутствуют следующие симптомы:

  • Периодическая лихорадка, снижение массы тела, общее недомогание.
  • Наличие инфильтратов в легких и сопутствующее кровохарканье.
    • Активно прогрессирующий гломеролунефрит.
    • Жалобы на миалгии и воспаление суставов.
    • Поражение кожи в виде геморрагических высыпаний.
    • Высокий уровень pANCA и антимиелопероксидазы в крови.

    Лечение

    В Клиническом госпитале на Яузе схема лечения микроскопического полиангиита разрабатывается индивидуально для каждого пациента с учётом результатов обследования и общего состояния больного. Основным средствами для лечения МП считаются цитостатики и глюкокортикоидные гормоны.

    В особо тяжелых случаях может быть рекомендован гемодиализ и трансплантация почки.

    Улучшить состояние пациента, снизить активность патологического процесса, нашим специалистам помогают методы экстракорпоральной гемокоррекции.

    Экстракорпоральная гемокоррекция при микроскопическом полиангиите

    Применение ЭГ при микроскопическом полиангиите преследует следующие цели:

    • улучшить восприимчивость организма к медикаментозной терапии, что позволит максимально снизить дозировки лекарств и уменьшить вероятность развития побочных эффектов,
    • уменьшить уровень pANCA и антимиелопероксидазы в крови,
    • нивелировать внешние проявления болезни (сыпь),
    • восстановить функцию почек и других систем,
    • повысить качество жизни и замедлить инвалидизацию пациента

    В Клиническом госпитале на Яузе используются следующие методы ЭГ:

    • криоаферез;
    • каскадная фильтрация плазмы;
    • иммуносорбция;
    • высокообъемный плазмообмен;
    • экстракорпоральная фармакотерапия;
    • фотоферез.

    Показаниями к проведению экстракорпоральной гемокоррекции служат поражение почек и дыхательной системы при МА, нарастание признаков почечной недостаточности, отрицательная динамика лабораторных показателей, некроз кожи в зоне высыпаний, появление кровохарканья.

    При подозрении на микроскопический полиангиит запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе, чтобы взять заболевание под контроль и снизить риск грозных осложнений.

    Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

    Цены на услуги ревматолога

    • Стандартные консультации
    • Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный 3 900 руб.
    • Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный 3 600 руб.
    • Консультации экспертов
    • Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога Бородина О.О. 7 000 руб.
    • Телеконсультации
    • Удаленная консультация врача-ревматолога первичная 2 500 руб.
    • Удаленная консультация врача-ревматолога повторная 2 500 руб.
    • Эндоскопия
    • Капсульная эндоскопия 50 000 руб.

    Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
    Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

    Наши специалисты:

    Бородин Олег Олегович

    БородинОлег Олегович Врач-ревматолог
    Прием пациентов с 16 лет
    Стоимость приема: 7000 ₽

    Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса)

    Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, ранее известный как синдром Черджа-Стросса, является системным васкулитом сосудов малого и среднего размера, характеризуется астмой, преходящими легочными инфильтратами и гиперэозинофилией.

    Распространенность колеблется от 1/100 000 до 1/70 000 в Европе. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом гораздо чаще встречается у больных астмой (около 1/15 000).

    Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с одинаковой частотой встречается у людей разного возраста и пола.

    Хотя точная этиология эозинофильного гранулематоза с полиангиитом неизвестна, его аллергические особенности и наличие иммунных комплексов, повышенный иммунитет Т-клеток и измененный гуморальный иммунитет указывают на то, что синдром может являться аутоиммунным расстройством. У 40% пациентов патология ассоциируется с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, особенно перинуклеарные ANCA/MPO-ANCA. Наличие антагонистов рецептора лейкотриена связано с началом заболевания, но причинная роль в развитии заболевания еще не была четко продемонстрирована.

    Патологическая анатомия

    Первыми в патологический процесс вовлекаются артериолы и венулы, затем более крупные сосуды. Калибр пораженных сосудов обычно меньше, чем при узелковом периартериите. При гистологическом исследовании выявляются признаки одной стадии патологического процесса. Воспаление начинается в интиме. Уже на ранних стадиях заболевания выражена эозинофильная инфильтрация. Поражение венул может предшествовать поражению артериол, поражение артериол иногда отсутствует. Патологический процесс захватывает те же органы, что при узелковом периартериите, однако при синдроме Черджа—Стросса на первый план выходит поражение легких, иногда патологический процесс вообще не затрагивает другие органы.

    Начало обычно происходит между 15 и 70 годами. Заболевания может затрагивать несколько органов и систем и у пациентов часто имеется атопический фон. Манифестация синдрома Черджа-Стросса часто связана с обострением астмы. Аллергия и ангиит являются двумя основными признаками заболевания.

    Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом разделяется на три отдельные фазы. Продромальная фаза характеризуется астмой с или без аллергического ринита. Вторая фаза характеризуется эозинофилией периферической крови и инфильтрацией эозинофильной ткани, создавая картину, аналогичную картине простой легочной эозинофилии (синдром Леффлера), хронической эозинофильной пневмонии или эозинофильного гастроэнтерита. Третья, васкулитическая фаза, как правило, развивается в течение 3 лет от начала заболевания и может затрагивать любой из следующих органов: сердце (миокардит, перикардит, отказ), периферическая нервная система (множественный мононейрит у 78% пациентов), почки, лимфатические узлы, околоносовые пазухи, мышцы и коже. Поражения кожи (узлы, утрикариальная сыпь) встречаются у двух третей пациентов. Также наблюдаются лихорадка, гриппоподобные симптомы и потеря веса.

    Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом может быть диагностирован, если в дополнение к признакам васкулита присутствуют четыре из следующих шести признаков: астма, эозинофилия, невропатия, легочные инфильтраты, поражения параназальных синусов и эозинофильный васкулит. Эозинофилия выше 10% патогномонична для пациентов с синдромом Черджа-Стросса и может достигать 75% от числа клеток периферической крови. На рентгенограммах грудной клетки - инфильтраты и признаки пневмонии. Биопсия тканей демонстрирует эозинофилию, некротизирующий васкулит сосудов малого и среднего размера, а иногда и небольшое некротическое гранулематозное воспаление.

    Дифференциальный диагноз включает грануломатоз с полиангиопатией (ранее гранулематоз Вегенера), гиперэозинофильный синдром, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию, лекарственные реакции, бронхоценотический гранулематоз, грибковые и паразитарные инфекции и злокачественные новообразования.

    Лечение пациентов с мягкой формой патологии включает глюкокортикоидную монотерапию. Пациентам с агрессивными формами заболеванием показано назначение циклофосфамида, возможно использование интерферона-альфа, инфликсимаба. Терапия меполизумабом может быть эффективна при терапии рефрактерной формы синдрома.

    Вовлечение сердечно-сосудистой системы - главная причина смерти, сопровождаемая кровоизлиянием в мозг и инсультом. Несмотря на лечение, неврологические осложнения редко купируются полностью.

    Микроскопическая полиангиопатия

    Микроскопическая полиангиопатия — воспаление преимущественно мелких кровеносных сосудов во всем организме.

    Симптомы различаются в зависимости от пораженных органов.

    У больных повышается температура, снижается масса тела, возникают боли в мышцах и суставах, а также различные другие симптомы.

    Выполняются анализы крови и мочи, для подтверждения диагноза проводится биопсия.

    Лечение зависит от тяжести заболевания, но предполагает прием кортикостероидов и лекарственных препаратов, подавляющих функции иммунной системы.

    Микроскопическая полиангиопатия встречается редко. Заболевание может возникнуть в любом возрасте. Причина микроскопического полиангиита не установлена. В крови больных этим заболеванием обычно определяются патологические антитела Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей. Прочитайте дополнительные сведения

    Симптомы микроскопического полиангиита

    У большинства больных встречается жар, усталость и снижение массы тела. Часто встречается боль в мышцах и суставах.

    Поражение может затронуть различные органы:

    Почки: Поражение почек наблюдается почти у 90% пациентов. В моче присутствует кровь, белок и эритроциты, но часто признаки нарушения функций почек отсутствуют до увеличения тяжести заболевания. При запоздалой диагностике и лечении возможно резкое развитие почечной недостаточности.

    Дыхательные пути: При поражении легких возможны кровоизлияния в легкие, в результате чего наблюдается кровохарканье, одышка или оба проявления. В конечном итоге возможно скопление жидкости в легких и рубцевание ткани. Скопление жидкости и рубцевание ткани могут привести к трудностям при дыхании. Кровоизлияния в легкие, возможные на ранних этапах заболевания, требуют немедленного медицинского вмешательства.

    Кожа: Приблизительно у одной третьей больных возникает сыпь в виде красновато-лиловых пятен и бугорков, обычно на коже ног, стоп или ягодиц. На ногтях могут возникать лиловые полосы, являющиеся следствием кровотечения (кровоизлияния у основания ногтей). В редких случаях нарушается кровоснабжение пальцев рук и ног.

    Пищеварительный тракт: Возможны боли в животе, тошнота, рвота и диарея. В кале может присутствовать кровь.

    Нервы: У больных может возникать покалывание, онемение или слабость в конечностях.

    Поражение других органов, например, сердца, случается реже.

    Диагностика микроскопического полиангиита

    Анализы мочи и крови

    Иногда визуализирующие исследования органов грудной клетки

    Врачи подозревают микроскопический полиангиит на основании симптомов.

    Проводятся анализы крови и мочи. Эти обследования не позволяют определить заболевание, но способны подтвердить наличие воспалительной реакции. Анализ крови позволяет врачам обнаружить кровотечение в пищеварительный тракт. В крови определяют наличие патологических антител, например, антител к цитоплазматическому антигену нейтрофилов (АНЦА), которые атакуют определенные виды лейкоцитов. Возможно существенное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уровней С-реактивного белка, лейкоцитов и тромбоцитов, что указывает на наличие воспаления. Число эритроцитов может быть крайне низким, что свидетельствует о развитии тяжелой анемии вследствие кровотечений в легкие. Проводят анализ образца мочи на предмет наличия эритроцитов и белка. Такие сведения позволяют врачу обнаружить поражение почек.

    Для подтверждения диагноза проводят биопсию пораженной ткани (обычно кожи, легких или почек).

    При наличии симптомов со стороны дыхательных путей назначают визуализирующие исследования органов грудной клетки. Небольшие скопления крови в легких с гораздо большей вероятностью можно обнаружить во время компьютерной томографии (КТ) Визуализирующие исследования органов грудной клетки В число визуализирующих исследований органов грудной клетки входят: Рентгенологическое исследование Компьютерная томография (КТ) КТ-ангиография Магнитно-резонансная томография (МРТ) Прочитайте дополнительные сведения , чем при рентгенографии органов грудной клетки Визуализирующие исследования органов грудной клетки В число визуализирующих исследований органов грудной клетки входят: Рентгенологическое исследование Компьютерная томография (КТ) КТ-ангиография Магнитно-резонансная томография (МРТ) Прочитайте дополнительные сведения . При наличии признаков кровотечения через нос или рот в дыхательные пути вводят гибкую трубку. Эта процедура ( бронхоскопия Бронхоскопия Бронхоскопия — это метод непосредственного визуального исследования голосового аппарата (гортани) и дыхательных путей с помощью зонда с оптической системой (бронхоскопа). На конце бронхоскопа. Прочитайте дополнительные сведения

    Читайте также: