Младенческий ботулизм

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Ботулизм — острая бактериальная токсикоинфекция, проявляющаяся парезами и параличами поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, иногда в сочетании с синдромом гастроэнтерита.

Классификация • Пищевой ботулизм • Раневой ботулизм • Ботулизм раннего детского возраста (младенческий ботулизм).

Этиология и эпидемиология • Возбудитель ботулизма — Clostridium botulinum (анаэробная грамотрицательная спорообразующая палочка, устойчивая во внешней среде) • Продуцирует термолабильные токсины (7 разновидностей). Симптомокомплекс заболевания обусловлен действием на организм токсинов A, B, E и F • Естественный резервуар и источник инфекции — почва, кишечник теплокровных животных и рыб, в котором накапливается возбудитель • Механизм передачи возбудителя — фекально-оральный, пути заражения — алиментарный, контактный • Восприимчивость к ботулизму всеобщая, чувствительность к ботулиническому токсину индивидуальная • После перенесённого заболевания иммунитет не формируется, возможны повторные случаи болезни.

Анамнез. Указание на употребление в пищу термически необработанных продуктов, продуктов домашнего консервирования и сохраняющихся в анаэробных условиях, преимущественно овощей и грибов, а также колбасы, ветчины, копчёной и солёной рыбы, контаминированных бактериями. При раневом ботулизме — получение рваных или размозжённых ран со значительным некротизированием тканей.

Периоды заболевания • Инкубационный, продолжительностью от 2 ч до 7 сут (редко до 14 сут). Существует связь между продолжительностью инкубации и тяжестью клинической формы болезни: чем короче инкубационный период, тем тяжелее симптоматика периода развёрнутых проявлений • Период продромальных явлений (необязательный, может проявляться в течение первых суток) • Период развёрнутых проявлений заболевания — от нескольких часов до 5–6 дней • Период реконвалесценции (до 6 мес).

Клиническая картина

• Продромальный период •• Синдром интоксикации — общее недомогание, слабость, повышение температуры тела •• Синдром гастроэнтерита — повторная рвота, сухость во рту, боли в животе, нечастый жидкий стул без примесей.

• Период развёрнутых проявлений •• Последовательное поражение черепных нервов с развитием в дальнейшем нисходящих парезов и параличей (расстройства чувствительности для ботулизма не характерны) ••• Симптомы бульбарного пареза или паралича — симптомокомплекс 4 Д: дизартрия, дисфония, дисфагия, диплопия ••• Птоз, выраженное расширение зрачков и анизокория, нистагм, офтальмоплегия, поражение подъязычного нерва, парез мягкого нёба, мышц глотки и надгортанника ••• Симметричные нисходящие парезы или параличи с развитием мышечной слабости, прогрессирующее поражение дыхательной мускулатуры: ощущения недостатка воздуха, сдавления или сжатия в грудной клетке, поверхностное учащённое дыхание, нарастающий цианоз вплоть до остановки дыхания (без ИВЛ возможен летальный исход); смерть от гипоксии обычно наступает на 2–3 сут заболевания •• Вегетативная дисфункция с доминированием тонуса симпатической нервной системы (сухость кожи и слизистых оболочек, бледность кожи, тенденция к повышению АД).

• Особенности младенческого ботулизма •• Симптоматика обычно прогрессирует в течение 2–5 дней на фоне нормальной температуры тела, хотя возможно и молниеносное течение болезни с развёртыванием клиники за несколько часов (синдром внезапной смерти) •• Запор (один из ранних симптомов), наблюдаемый в половине случаев •• Резко выраженная апатичность ребёнка, больные дети вяло сосут грудь матери •• Общая гипотония мышц туловища (свисание головы) •• Поражение черепных нервов, в отличие от пищевого ботулизма, может носить асимметричный характер.

• Особенности раневого ботулизма •• Отсутствие продромальных явлений в виде гастроэнтерита •• Выраженная лихорадка.

• Для периода реконвалесценции всех клинических вариантов ботулизма характерны длительная астения, преходящая миопия.

Методы исследования. Выявление токсина в реакции нейтрализации токсина на мышах и/или выделение возбудителя • Кровь пациента исследуют только на наличие токсина биопробой на мышах с нейтрализацией диагностическими противоботулиническими сыворотками • Испражнения исследуют только на наличие возбудителя посевом на питательные среды • Другой материал (рвотные массы, промывные воды желудка, отделяемое из ран, пищевые продукты, секционный материал при летальных исходах) — на наличие токсина и возбудителя.

Лечение • Пациенты с подозрением на ботулизм подлежат обязательной госпитализации • Экстренное промывание желудка и очищение кишечника с помощью высоких очистительных клизм • Внутривенное введение гетерологичной противоботулинической сыворотки с предварительной постановкой проб для определения гиперчувствительности к белкам сыворотки лошади. При неустановленном типе возбудителя вводят 3 типа сыворотки: А и Е по 10 000 МЕ и В в дозе 5 000 МЕ. При установленном типе токсина вводят только типоспецифическую сыворотку (однократно, эффект наиболее выражен при её применении в 1–3-е сутки). Детям первых 2 лет жизни общую разовую и курсовую дозы уменьшают в 2 раза • Антибиотикотерапия с первого дня болезни в течение 7–10 дней. Препарат выбора — хлорамфеникол 3 г/сут, для детей — 50–80 мг/кг/сут • Дезинтоксикационная терапия, форсированный диурез • При тяжёлых формах заболевания — ГК парентерально, например преднизолон по 5 мг/кг • При признаках паралича дыхательной мускулатуры — экстренная интубация с целью проведения ИВЛ. В случае продолжительной ИВЛ показана трахеостомия.

Осложнения • Аспирационная пневмония — наиболее частое осложнение ботулизма, развивающееся при аспирации слюны и рвотных масс у пациентов с парезом или параличами мышц глотки и гортани • Миокардит (может развиться на 6–9-й день) • Миозит (при физиотерапевтическом лечении разрешается благополучно) • Сывороточная болезнь (развивается на 9–12-й день после введения больному противоботулинической сыворотки).

Профилактика • Обеспечение санитарно-гигиенических правил обработки, транспортировки и хранения пищевых продуктов, строгий контроль режима стерилизации при консервировании. При продолжительном хранении консервированных продуктов их тепловая обработка обязательна • При установленном факте употребления в пищу инфицированных продуктов питания с профилактической целью в/м вводят противоботулиническую сыворотку в количестве 1/2 от лечебной дозы • Для профилактики заболевания медицинским работникам лабораторий, работающим с возбудителем и его токсином, проводят вакцинацию ботулиническим полианатоксином.

МКБ-10 • A05.1 Ботулизм

Код вставки на сайт

Ботулизм

Ботулизм — острая бактериальная токсикоинфекция, проявляющаяся парезами и параличами поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, иногда в сочетании с синдромом гастроэнтерита.

Классификация • Пищевой ботулизм • Раневой ботулизм • Ботулизм раннего детского возраста (младенческий ботулизм).

Этиология и эпидемиология • Возбудитель ботулизма — Clostridium botulinum (анаэробная грамотрицательная спорообразующая палочка, устойчивая во внешней среде) • Продуцирует термолабильные токсины (7 разновидностей). Симптомокомплекс заболевания обусловлен действием на организм токсинов A, B, E и F • Естественный резервуар и источник инфекции — почва, кишечник теплокровных животных и рыб, в котором накапливается возбудитель • Механизм передачи возбудителя — фекально-оральный, пути заражения — алиментарный, контактный • Восприимчивость к ботулизму всеобщая, чувствительность к ботулиническому токсину индивидуальная • После перенесённого заболевания иммунитет не формируется, возможны повторные случаи болезни.

Анамнез. Указание на употребление в пищу термически необработанных продуктов, продуктов домашнего консервирования и сохраняющихся в анаэробных условиях, преимущественно овощей и грибов, а также колбасы, ветчины, копчёной и солёной рыбы, контаминированных бактериями. При раневом ботулизме — получение рваных или размозжённых ран со значительным некротизированием тканей.

Периоды заболевания • Инкубационный, продолжительностью от 2 ч до 7 сут (редко до 14 сут). Существует связь между продолжительностью инкубации и тяжестью клинической формы болезни: чем короче инкубационный период, тем тяжелее симптоматика периода развёрнутых проявлений • Период продромальных явлений (необязательный, может проявляться в течение первых суток) • Период развёрнутых проявлений заболевания — от нескольких часов до 5–6 дней • Период реконвалесценции (до 6 мес).

Клиническая картина

• Продромальный период •• Синдром интоксикации — общее недомогание, слабость, повышение температуры тела •• Синдром гастроэнтерита — повторная рвота, сухость во рту, боли в животе, нечастый жидкий стул без примесей.

• Период развёрнутых проявлений •• Последовательное поражение черепных нервов с развитием в дальнейшем нисходящих парезов и параличей (расстройства чувствительности для ботулизма не характерны) ••• Симптомы бульбарного пареза или паралича — симптомокомплекс 4 Д: дизартрия, дисфония, дисфагия, диплопия ••• Птоз, выраженное расширение зрачков и анизокория, нистагм, офтальмоплегия, поражение подъязычного нерва, парез мягкого нёба, мышц глотки и надгортанника ••• Симметричные нисходящие парезы или параличи с развитием мышечной слабости, прогрессирующее поражение дыхательной мускулатуры: ощущения недостатка воздуха, сдавления или сжатия в грудной клетке, поверхностное учащённое дыхание, нарастающий цианоз вплоть до остановки дыхания (без ИВЛ возможен летальный исход); смерть от гипоксии обычно наступает на 2–3 сут заболевания •• Вегетативная дисфункция с доминированием тонуса симпатической нервной системы (сухость кожи и слизистых оболочек, бледность кожи, тенденция к повышению АД).

• Особенности младенческого ботулизма •• Симптоматика обычно прогрессирует в течение 2–5 дней на фоне нормальной температуры тела, хотя возможно и молниеносное течение болезни с развёртыванием клиники за несколько часов (синдром внезапной смерти) •• Запор (один из ранних симптомов), наблюдаемый в половине случаев •• Резко выраженная апатичность ребёнка, больные дети вяло сосут грудь матери •• Общая гипотония мышц туловища (свисание головы) •• Поражение черепных нервов, в отличие от пищевого ботулизма, может носить асимметричный характер.

• Особенности раневого ботулизма •• Отсутствие продромальных явлений в виде гастроэнтерита •• Выраженная лихорадка.

• Для периода реконвалесценции всех клинических вариантов ботулизма характерны длительная астения, преходящая миопия.

Методы исследования. Выявление токсина в реакции нейтрализации токсина на мышах и/или выделение возбудителя • Кровь пациента исследуют только на наличие токсина биопробой на мышах с нейтрализацией диагностическими противоботулиническими сыворотками • Испражнения исследуют только на наличие возбудителя посевом на питательные среды • Другой материал (рвотные массы, промывные воды желудка, отделяемое из ран, пищевые продукты, секционный материал при летальных исходах) — на наличие токсина и возбудителя.

Лечение • Пациенты с подозрением на ботулизм подлежат обязательной госпитализации • Экстренное промывание желудка и очищение кишечника с помощью высоких очистительных клизм • Внутривенное введение гетерологичной противоботулинической сыворотки с предварительной постановкой проб для определения гиперчувствительности к белкам сыворотки лошади. При неустановленном типе возбудителя вводят 3 типа сыворотки: А и Е по 10 000 МЕ и В в дозе 5 000 МЕ. При установленном типе токсина вводят только типоспецифическую сыворотку (однократно, эффект наиболее выражен при её применении в 1–3-е сутки). Детям первых 2 лет жизни общую разовую и курсовую дозы уменьшают в 2 раза • Антибиотикотерапия с первого дня болезни в течение 7–10 дней. Препарат выбора — хлорамфеникол 3 г/сут, для детей — 50–80 мг/кг/сут • Дезинтоксикационная терапия, форсированный диурез • При тяжёлых формах заболевания — ГК парентерально, например преднизолон по 5 мг/кг • При признаках паралича дыхательной мускулатуры — экстренная интубация с целью проведения ИВЛ. В случае продолжительной ИВЛ показана трахеостомия.

Осложнения • Аспирационная пневмония — наиболее частое осложнение ботулизма, развивающееся при аспирации слюны и рвотных масс у пациентов с парезом или параличами мышц глотки и гортани • Миокардит (может развиться на 6–9-й день) • Миозит (при физиотерапевтическом лечении разрешается благополучно) • Сывороточная болезнь (развивается на 9–12-й день после введения больному противоботулинической сыворотки).

Профилактика • Обеспечение санитарно-гигиенических правил обработки, транспортировки и хранения пищевых продуктов, строгий контроль режима стерилизации при консервировании. При продолжительном хранении консервированных продуктов их тепловая обработка обязательна • При установленном факте употребления в пищу инфицированных продуктов питания с профилактической целью в/м вводят противоботулиническую сыворотку в количестве 1/2 от лечебной дозы • Для профилактики заболевания медицинским работникам лабораторий, работающим с возбудителем и его токсином, проводят вакцинацию ботулиническим полианатоксином.

Ботулизм

Пищевой ботулизм является тяжелой, потенциально смертельной, но относительно редкой болезнью. Это интоксикация, обычно вызываемая в результате потребления высокоактивных нейротоксинов, ботулотоксинов, образующихся в зараженных пищевых продуктах. Ботулизм не передается от человека человеку.

Споры, вырабатываемые Clostridium botulinum устойчивы к высоким температурам и широко распространенные в окружающей среде. При отсутствии кислорода эти споры прорастают, развиваются и начинают выделять токсины. Существует 7 разных форм ботулотоксина – типы A – G. Четыре из них (типы A, B, E и в редких случаях F) вызывают ботулизм человека. Типы C, D и E вызывают болезнь у млекопитающих, птиц и рыб.

Ботулотоксины попадают в организм при потреблении продуктов, не прошедших надлежащую обработку, в которых бактерии или споры выживают и вырабатывают токсины. Основной причиной ботулизма человека является пищевая интоксикация, но он может быть вызван кишечной инфекцией у детей грудного возраста, раневыми инфекциями и в результате вдыхания.

Симптомы пищевого ботулизма

Ботулотоксины нейротоксичны и поэтому оказывают воздействие на нервную систему. Для пищевого ботулизма характерен нисходящий вялый паралич, который может приводить к дыхательной недостаточности.

Ранними симптомами являются сильная утомляемость, слабость и головокружение, за которыми обычно следуют затуманенное зрение, сухость во рту, а также затрудненные глотание и речь. Могут также иметь место рвота, диарея, запор и вздутие живота. По мере прогрессирования болезни может появляться слабость в шее и руках, после чего поражаются дыхательные мышцы и мышцы нижней части тела. Температура не повышается и потери сознания не происходит.

Причиной этих симптомов является не сама бактерия, а вырабатываемый ею токсин. Симптомы обычно появляются через 12–36 часов (минимум через 4 часа и максимум через 8 дней) после экспозиции. Показатели заболеваемости ботулизмом низкие, но показатели смертности высокие в случае, если не будет быстро поставлен правильный диагноз и незамедлительно предоставлено лечение (введение на ранних стадиях антитоксина и интенсивная искусственная вентиляция легких). Болезнь может заканчиваться смертельным исходом в 5–10% случаев.

Экспозиция и передача

Пищевой ботулизм

C. botulinum является анаэробной бактерией — это означает, что она может развиваться только при отсутствии кислорода. Пищевой ботулизм развивается в случае, когда бактерии C. botulinum растут и вырабатывают токсины в пищевых продуктах до их потребления. C. botulinum вырабатывает споры, которые широко распространены в окружающей среде, включая почву, а также речную и морскую воду.

Рост бактерий и выработка токсина происходят в продуктах с низким содержанием кислорода и при определенном сочетании температуры хранения и параметров консервации. Чаще всего это происходит в пищевых продуктах легкой консервации, а также в продуктах, не прошедших надлежащей обработки, консервированных или бутилированных в домашних условиях. В кислой среде (pH менее 4,6) развития C. botulinum не происходит, и поэтому в кислых продуктах токсин не вырабатывается (однако низкий уровень pH не разрушает токсинов, выработанных ранее). Для предотвращения роста бактерий и выработки токсина используются также низкие температуры хранения в сочетании с определенными уровнями содержания соли и/или кислотности.

Ботулотоксин обнаружен в широком ряде пищевых продуктов, включая низкокислотные консервированные овощи, такие как зеленая фасоль, шпинат, грибы и свекла; рыбу, такую как консервированный тунец, ферментированная, соленая и копченая рыба; и мясные продукты, такие как ветчина и сосиски. Продукты питания меняются в зависимости от стран и отражают местные особенности питания и методики консервации пищевых продуктов. Иногда ботулотоксины обнаруживаются в продуктах промышленного приготовления.

Несмотря на то, что споры C. botulinum устойчивы к высоким температурам, токсин, вырабатываемый бактериями, которые развиваются из спор в анаэробных условиях, разрушается при кипячении (например, при температуре внутри >85C в течение пяти или более минут). Поэтому, чаще всего причиной ботулизма человека являются готовые к употреблению продукты в упаковках с низким содержанием кислорода.

Детский ботулизм

Детский ботулизм развивается, в основном, у детей в возрасте до 6 месяцев. В отличие от пищевого ботулизма, вызываемого потреблением уже выработанных токсинов в пищевых продуктах (см. пункт «a» выше), детский ботулизм развивается в случае, когда дети проглатывают споры C. botulinum, из которых развиваются бактерии, колонизирующие кишечник и выделяющие токсины. У большинства взрослых людей и детей старше 6 месяцев этого не происходит, потому что естественные защитные механизмы кишечника, формирующиеся позже, предотвращают прорастание спор и рост бактерий.

Клинические симптомы у детей грудного возраста включают запор, потерю аппетита, слабость, измененный плач и четко выраженную утрату способности держать головку. Существует несколько вероятных источников инфицирования детским ботулизмом, но определенное число случаев заболевания ассоциируется с медом, зараженным спорами. Поэтому, родителям и лицам, осуществляющим уход за детьми, не следует давать мед детям в возрасте до 1 года.

Раневой ботулизм

Раневой ботулизм развивается редко, в случаях, когда споры попадают в открытую рану и способны размножаться в анаэробных условиях. Симптомы схожи с пищевым ботулизмом, но могут появляться через две недели. Эта форма болезни связана с токсикоманией, в частности с инъекциями героина.

Ботулизм в результате вдыхания

Ботулизм редко развивается в результате вдыхания. Такие случаи не происходят в естественных условиях, они связаны, например, со случайными или предумышленными событиями (такими как биотерроризм), которые приводят в высвобождению токсинов в аэрозолях. Клиническая картина в случае ботулизма, развивающегося в результате вдыхания, схожа с клинической картиной при пищевом ботулизме. Средняя летальная доза для людей оценивается на уровне 2 нанограммов ботулотоксина на килограмм веса тела, что примерно в 3 раза превышает аналогичный показатель в случаях пищевого ботулизма.

Симптомы появляются через 1–3 дня после вдыхания токсинов или через более длительный период времени в случае более низких уровней интоксикации. Симптомы развиваются так же, как и при пищевом ботулизме, и на завершающей стадии происходит паралич мышц и недостаточность дыхания.

При подозрении на воздействие токсина путем вдыхания аэрозоли необходимо предотвратить дополнительное воздействие на пациента и других людей. Следует снять с пациента одежду и хранить ее в полиэтиленовых пакетах до тех пор, пока она не будет тщательно выстирана в воде с мылом. Пациент должен принять душ и незамедлительно пройти дезинфекцию.

Другие типы интоксикации

Теоретически ботулизм может передаваться через воду в результате проглатывания токсина, выработанного ранее. Однако, учитывая тот факт, что при обработке воды (такой как кипячение или дезинфекции 0,1-процентным раствором гипохлорита) токсин разрушается, такой риск считается низким.

Ботулизм неопределенного происхождения обычно регистрируется среди взрослых людей в тех случаях, когда не установлен источник пищевого или раневого ботулизма. Эти случаи сопоставимы с детским ботулизмом и могут происходить при изменении нормальной флоры кишечника в результате хирургических вмешательств или терапии антибиотиками.

Ботокс

Бактерия C. botulinum используется для производства ботокса — фармацевтического препарата, применяемого преимущественно для инъекций в клинических и косметических целях. Для ботокса используется очищенный и сильно разбавленный ботулинический нейротоксин типа А. Процедуры проводятся в медицинских учреждениях в соответствии с потребностями пациента и обычно хорошо переносятся, хотя в редких случаях наблюдаются побочные реакции.

Диагностирование и лечение

Диагноз обычно ставится на основе истории болезни и клинического осмотра при последующем лабораторном подтверждении, включающем демонстрацию присутствия ботулотоксина в сыворотке, стуле или пищевых продуктах или выращивание культуры C. botulinum в образцах стула, раневой жидкости или пищевых продуктов. Иногда ставится ошибочный диагноз ботулизма, так как его часто принимают за инсульт, синдром Гийена-Барре или тяжелую миастению.

Профилактика

Профилактика пищевого ботулизма основана на надлежащей практике приготовления пищевых продуктов, в частности во время тепловой обработки/стерилизации, и гигиене.

Пищевой ботулизм можно предотвращать путем инактивации бактерии и ее спор в стерилизованных путем нагрева (например, в автоклаве) или консервированных продуктах или путем подавления роста бактерий и выработки токсинов в других продуктах. Вегетативные формы бактерии могут быть уничтожены при кипячении, но споры могут оставаться жизнеспособными даже при кипячении в течение нескольких часов. Тем не менее, споры можно уничтожить путем тепловой обработки при очень высоких температурах, например при промышленном консервировании

Промышленной тепловой пастеризации (включая пастеризованные продукты в вакуумной упаковке и продукты горячего копчения) может быть недостаточно для уничтожения всех спор и, поэтому, безопасность этих продуктов должна быть основана на предотвращении бактериального роста и выработки токсина. Низкие температуры в сочетании с содержанием соли и/или кислой средой препятствуют росту бактерий и выработке токсина.

Брошюра ВОЗ «Пять важнейших принципов безопасного питания» служит основой образовательных программ для подготовки лиц, занимающихся обработкой и приготовлением пищевых продуктов, и для просвещения их потребителей. Они особенно важны для предотвращения пищевых отравлений.

Это следующие пять принципов:

  • соблюдайте чистоту;
  • отделяйте сырое от готового;
  • проводите тщательную тепловую обработку;
  • храните продукты при безопасной температуре;
  • используйте чистую воду и чистое пищевое сырье.

Деятельность ВОЗ

Вспышки ботулизма происходят редко, но они являются чрезвычайными ситуациями в области общественного здравоохранения, которые требуют быстрого распознания для выявления источника инфекции, определения типа вспышки болезни (среди естественных, случайных или потенциально преднамеренных), предотвращения других случаев заболевания и эффективного лечения пострадавших пациентов. Успех лечения в значительной мере зависит от раннего диагностирования и быстрого введения ботулинического антитоксина.

Роль ВОЗ в принятии ответных мер на вспышки ботулизма, которые могут иметь международное значение, заключается в следующем:

Младенческий ботулизм

Младенческий ботулизм возникает в результате употребления внутрь продуктов питания, содержащих споры Clostridium botulinum, их колонизации в толстой кишке и выработки токсина in vivo. Заболевание проявляется вначале запором с последующим нервно-мышечным параличом. Диагноз ставится клинически и по лабораторному выявлению токсина или микроорганизмов в стуле. Проводится поддерживающее лечение, а также с помощью человеческого ботулинического иммуноглобулина.

Большинство случаев связаны с токсином типа A или B.

Симптомы и признаки младенческого ботулизма

Запор присутствует изначально в 90% случаев младенческого ботулизма и сопровождается нейромышечным параличом, начиная от черепных нервов и продолжаясь к периферийной и дыхательной мускулатуре. Поражение черепных нервов, как правило, включает птоз, параличи глазных мышц, слабый крик, плохое сосание, снижение рвотного рефлекса, сухость во рту, слабый мышечный тонус (синдром детской гибкости) и невыразительное лицо.

Тяжесть варьируется от легкой летаргии и медленного сосания до серьезной гипотонии и дыхательной недостаточности.

Диагностика младенческого ботулизма

В первую очередь подозрение на младенческий ботулизм должно основываться на результатах клинического обследования. Лечение не следует откладывать в ожидании результатов анализов.

Младенческий ботулизм можно перепутать с сепсисом Неонатальный сепсис Неонатальный сепсис является инвазивной инфекцией, как правило, бактериальной, развивающейся в неонатальном периоде. Симптомы сепсиса многообразны, неспецифичны и включают снижение спонтанной. Прочитайте дополнительные сведения , врожденной мышечной дистрофией, спинальной мышечной атрофией Спинальные мышечные атрофии (СМА) Спинальные амиотрофии включают в себя несколько видов группы наследственных заболеваний, характеризующихся поражением скелетных мышц из-за прогрессирующей дегенерации нейронов передних рогов. Прочитайте дополнительные сведения , гипотиреозом Гипотиреоз Гипотиреоз – это дефицит тиреоидных гормонов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (типичное выражение лица, грубый голос и замедленная речь, сухая кожа) и сниженного уровня. Прочитайте дополнительные сведения

Обнаружение токсинов или возбудителя C. botulinum в стуле подтверждает диагноз детского ботулизма.

Лечение ботулизма у грудных детей

Человеческий противоботулинический иммуноглобулин

Младенцы госпитализируются, патогенетическое лечение (например, вентилирование) предоставляется по необходимости. Поскольку возбудитель и токсин выделяются со стулом в течение нескольких недель или месяцев после появления симптомов, должны быть соблюдены соответствующие контактные меры предосторожности.

Лечение детского ботулизма начинают немедленно после возникновения подозрения на возможность заболевания; ожидание подтверждающих результатов, для получения которых может потребоваться несколько дней, опасно.

Специфическое лечение младенческого ботулизма проводится с помощью человеческого противоботулинического иммуноглобулина (BabyBIG ® ), доступного согласно Программе профилактики и лечения детского ботулизма (the Infant Botulism Treatment and Prevention Program (IBTPP – позвоните 510-231-7600 или см. также веб-сайт IBTPP). Этот антитоксин получают от группы доноров, имеющих высокие титры антител к токсинам типа А и/или В. Доза человеческого ботулинического иммунноглобулина составляет 50 мг/кг и вводится внутривенно медленно.

Лошадиный сывороточный семивалентный антитоксин, используемый у взрослых, не рекомендуется применять у детей в возрасте

Антибиотики не назначают, так как они могут лизировать C. botulinum в кишечнике и увеличить выделение токсина.

Дополнительная информация

Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

Infant Botulism Treatment and Prevention Program: Web site or call 510-231-7600

Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Infant Botulism: Information for Clinicians

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Ботулизм

Пищевой ботулизм является тяжелой, потенциально смертельной, но относительно редкой болезнью. Это интоксикация, обычно вызываемая в результате потребления высокоактивных нейротоксинов, ботулотоксинов, образующихся в зараженных пищевых продуктах. Ботулизм не передается от человека человеку.

Споры, вырабатываемые Clostridium botulinum устойчивы к высоким температурам и широко распространенные в окружающей среде. При отсутствии кислорода эти споры прорастают, развиваются и начинают выделять токсины. Существует 7 разных форм ботулотоксина – типы A – G. Четыре из них (типы A, B, E и в редких случаях F) вызывают ботулизм человека. Типы C, D и E вызывают болезнь у млекопитающих, птиц и рыб.

Ботулотоксины попадают в организм при потреблении продуктов, не прошедших надлежащую обработку, в которых бактерии или споры выживают и вырабатывают токсины. Основной причиной ботулизма человека является пищевая интоксикация, но он может быть вызван кишечной инфекцией у детей грудного возраста, раневыми инфекциями и в результате вдыхания.

Симптомы пищевого ботулизма.

Ботулотоксины нейротоксичны и поэтому оказывают воздействие на нервную систему. Для пищевого ботулизма характерен нисходящий вялый паралич, который может приводить к дыхательной недостаточности.

Ранними симптомами являются сильная утомляемость, слабость и головокружение, за которыми обычно следуют затуманенное зрение, сухость во рту, а также затрудненные глотание и речь. Могут также иметь место рвота, диарея, запор и вздутие живота. По мере прогрессирования болезни может появляться слабость в шее и руках, после чего поражаются дыхательные мышцы и мышцы нижней части тела. Температура не повышается и потери сознания не происходит.

Причиной этих симптомов является не сама бактерия, а вырабатываемый ею токсин. Симптомы обычно появляются через 12–36 часов (минимум через 4 часа и максимум через 8 дней) после экспозиции. Показатели заболеваемости ботулизмом низкие, но показатели смертности высокие в случае, если не будет быстро поставлен правильный диагноз и незамедлительно предоставлено лечение (введение на ранних стадиях антитоксина и интенсивная искусственная вентиляция легких). Болезнь может заканчиваться смертельным исходом в 5–10% случаев.

Экспозиция и передача.

C. botulinum является анаэробной бактерией — это означает, что она может развиваться только при отсутствии кислорода. Пищевой ботулизм развивается в случае, когда бактерии C. botulinum растут и вырабатывают токсины в пищевых продуктах до их потребления. C. botulinum вырабатывает споры, которые широко распространены в окружающей среде, включая почву, а также речную и морскую воду.

Рост бактерий и выработка токсина происходят в продуктах с низким содержанием кислорода и при определенном сочетании температуры хранения и параметров консервации. Чаще всего это происходит в пищевых продуктах легкой консервации, а также в продуктах, не прошедших надлежащей обработки, консервированных или бутилированных в домашних условиях. В кислой среде (pH менее 4,6) развития C. botulinum не происходит, и поэтому в кислых продуктах токсин не вырабатывается (однако низкий уровень pH не разрушает токсинов, выработанных ранее). Для предотвращения роста бактерий и выработки токсина используются также низкие температуры хранения в сочетании с определенными уровнями содержания соли и/или кислотности.

Ботулотоксин обнаружен в широком ряде пищевых продуктов, включая низкокислотные консервированные овощи, такие как зеленая фасоль, шпинат, грибы и свекла; рыбу, такую как консервированный тунец, ферментированная, соленая и копченая рыба; и мясные продукты, такие как ветчина и сосиски. Продукты питания меняются в зависимости от стран и отражают местные особенности питания и методики консервации пищевых продуктов. Иногда ботулотоксины обнаруживаются в продуктах промышленного приготовления.

Несмотря на то, что споры C. botulinum устойчивы к высоким температурам, токсин, вырабатываемый бактериями, которые развиваются из спор в анаэробных условиях, разрушается при кипячении (например, при температуре внутри >85C в течение пяти или более минут). Поэтому, чаще всего причиной ботулизма человека являются готовые к употреблению продукты в упаковках с низким содержанием кислорода.

Детский ботулизм развивается, в основном, у детей в возрасте до 6 месяцев. В отличие от пищевого ботулизма, вызываемого потреблением уже выработанных токсинов в пищевых продуктах (см. пункт «a» выше), детский ботулизм развивается в случае, когда дети проглатывают споры C. botulinum, из которых развиваются бактерии, колонизирующие кишечник и выделяющие токсины. У большинства взрослых людей и детей старше 6 месяцев этого не происходит, потому что естественные защитные механизмы кишечника, формирующиеся позже, предотвращают прорастание спор и рост бактерий.

Клинические симптомы у детей грудного возраста включают запор, потерю аппетита, слабость, измененный плач и четко выраженную утрату способности держать головку. Существует несколько вероятных источников инфицирования детским ботулизмом, но определенное число случаев заболевания ассоциируется с медом, зараженным спорами. Поэтому, родителям и лицам, осуществляющим уход за детьми, не следует давать мед детям в возрасте до 1 года.

Раневой ботулизм развивается редко, в случаях, когда споры попадают в открытую рану и способны размножаться в анаэробных условиях. Симптомы схожи с пищевым ботулизмом, но могут появляться через две недели. Эта форма болезни связана с токсикоманией, в частности с инъекциями героина.

Ботулизм в результате вдыхания.

Ботулизм редко развивается в результате вдыхания. Такие случаи не происходят в естественных условиях, они связаны, например, со случайными или предумышленными событиями (такими как биотерроризм), которые приводят в высвобождению токсинов в аэрозолях. Клиническая картина в случае ботулизма, развивающегося в результате вдыхания, схожа с клинической картиной при пищевом ботулизме. Средняя летальная доза для людей оценивается на уровне 2 нанограммов ботулотоксина на килограмм веса тела, что примерно в 3 раза превышает аналогичный показатель в случаях пищевого ботулизма.

Симптомы появляются через 1–3 дня после вдыхания токсинов или через более длительный период времени в случае более низких уровней интоксикации. Симптомы развиваются так же, как и при пищевом ботулизме, и на завершающей стадии происходит паралич мышц и недостаточность дыхания.

При подозрении на воздействие токсина путем вдыхания аэрозоли необходимо предотвратить дополнительное воздействие на пациента и других людей. Следует снять с пациента одежду и хранить ее в полиэтиленовых пакетах до тех пор, пока она не будет тщательно выстирана в воде с мылом. Пациент должен принять душ и незамедлительно пройти дезинфекцию.

Другие типы интоксикации.

Теоретически ботулизм может передаваться через воду в результате проглатывания токсина, выработанного ранее. Однако, учитывая тот факт, что при обработке воды (такой как кипячение или дезинфекции 0,1-процентным раствором гипохлорита) токсин разрушается, такой риск считается низким.

Ботулизм неопределенного происхождения обычно регистрируется среди взрослых людей в тех случаях, когда не установлен источник пищевого или раневого ботулизма. Эти случаи сопоставимы с детским ботулизмом и могут происходить при изменении нормальной флоры кишечника в результате хирургических вмешательств или терапии антибиотиками.

Бактерия C. botulinum используется для производства ботокса — фармацевтического препарата, применяемого преимущественно для инъекций в клинических и косметических целях. Для ботокса используется очищенный и сильно разбавленный ботулинический нейротоксин типа А. Процедуры проводятся в медицинских учреждениях в соответствии с потребностями пациента и обычно хорошо переносятся, хотя в редких случаях наблюдаются побочные реакции.

Диагностирование и лечение.

Диагноз обычно ставится на основе истории болезни и клинического осмотра при последующем лабораторном подтверждении, включающем демонстрацию присутствия ботулотоксина в сыворотке, стуле или пищевых продуктах или выращивание культуры C. botulinum в образцах стула, раневой жидкости или пищевых продуктов. Иногда ставится ошибочный диагноз ботулизма, так как его часто принимают за инсульт, синдром Гийена-Барре или тяжелую миастению.

Профилактика пищевого ботулизма основана на надлежащей практике приготовления пищевых продуктов, в частности во время тепловой обработки/стерилизации, и гигиене.

Пищевой ботулизм можно предотвращать путем инактивации бактерии и ее спор в стерилизованных путем нагрева (например, в автоклаве) или консервированных продуктах или путем подавления роста бактерий и выработки токсинов в других продуктах. Вегетативные формы бактерии могут быть уничтожены при кипячении, но споры могут оставаться жизнеспособными даже при кипячении в течение нескольких часов. Тем не менее, споры можно уничтожить путем тепловой обработки при очень высоких температурах, например при промышленном консервировании

Промышленной тепловой пастеризации (включая пастеризованные продукты в вакуумной упаковке и продукты горячего копчения) может быть недостаточно для уничтожения всех спор и, поэтому, безопасность этих продуктов должна быть основана на предотвращении бактериального роста и выработки токсина. Низкие температуры в сочетании с содержанием соли и/или кислой средой препятствуют росту бактерий и выработке токсина.

Брошюра ВОЗ «Пять важнейших принципов безопасного питания» служит основой образовательных программ для подготовки лиц, занимающихся обработкой и приготовлением пищевых продуктов, и для просвещения их потребителей. Они особенно важны для предотвращения пищевых отравлений.

Это следующие пять принципов:

  1. Соблюдайте чистоту;
  2. Отделяйте сырое от готового;
  3. Проводите тщательную тепловую обработку;
  4. Храните продукты при безопасной температуре;
  5. Используйте чистую воду и чистое пищевое сырье.

Вспышки ботулизма происходят редко, но они являются чрезвычайными ситуациями в области общественного здравоохранения, которые требуют быстрого распознания для выявления источника инфекции, определения типа вспышки болезни (среди естественных, случайных или потенциально преднамеренных), предотвращения других случаев заболевания и эффективного лечения пострадавших пациентов. Успех лечения в значительной мере зависит от раннего диагностирования и быстрого введения ботулинического антитоксина.

Роль ВОЗ в принятии ответных мер на вспышки ботулизма, которые могут иметь международное значение, заключается в следующем:

Младенческий ботулизм


Дети не должны болеть ботулизмом, однако, это происходит, и часто - по вине родителей.

Ботулизм у грудного младенца? Но как? Кто в здравом уме даст малышу домашние консервы?

Детский ботулизм - это особая форма ботулизма, как правило, поражает детей в возрасте от рождения до 12 месяцев.

Споры бактерий Clostridium botulinum , распространены повсеместно, они обнаруживаются в почве, пыли, переносятся потоками воздуха, и могут загрязнять мёд.


Эти споры абсолютно безвредны для детей, в возрасте старше года и взрослых, потому что их зрелая пищеварительная система и сформировавшийся кишечный микробиом исключают возможность образования вегетативных форм клостридий. Споры, попав в организм, транзитом проходят через желудок, кишечник, и покидают тело, не причиняя никакого вреда.

Но система пищеварения маленьких детей ещё не до конца сформирована, и очень уязвима. Если ребёнок проглатывает споры клостридий, бактерии прорастают, размножаются, колонизируют кишечник малыша, и производят токсин непосредственно внутри кишечника. Ботулотоксин попадая в кровоток нарушает процессы нервно-мышечной передачи, что нарушает способности ребёнка двигаться, есть и дышать, в итоге приводя к смерти.

Детский, или кишечный ботулизм, смертельно опасное заболевание, к счастью, встречается оно сравнительно нечасто.

В год регистрируется около 5000 случаев.

Детский ботулизм подаётся лечению, если диагноз поставлен на ранней стадии болезни.

Симптомы


Симптомы могут появиться от 3 до 30 дней после того, как младенец глотает споры.

Запор часто является первым признаком ботулизма, который замечают родители (хотя есть много других причин запора). Другие симптомы ботулизма могут включать в себя:

  • Обеднение мимики
  • Слабое сосание
  • Слабый крик
  • Заторможенность
  • Попёрхивание при глотании, слюнотечение
  • Мышечная слабость
  • Нарушение дыхания

Детский ботулизм излечим, если диагноз поставлен вовремя, но важно как можно скорее получить медицинскую помощь. Немедленно обратитесь к врачу, если видите эти симптомы у вашего ребёнка.

Лечение


Детский ботулизм лечат только в больнице, обычно в отделении интенсивной терапии. Все лечебные мероприятия направлены на решение проблем, вязанных воздействием ботулотоксина. Токсин может повлиять на дыхательные мышцы, поэтому врачи могут поставить ребёнка на ИВЛ. Поскольку токсин может воздействовать на глотательные мышцы, приводя к нарушению глотания , ребёнок переводится на парэтеральную форму питания. Кроме того, после установки диагноза незамедлительно вводится антитоксическая сыворотка.

При ранней диагностике и надлежащей медицинской помощи ребёнок полностью выздоравливает.

Профилактика

Споры Clostridium botulinum, присутствуют повсюду в окружающей среде. Они в пыли и грязи, и даже в воздухе. Точная причина, по которой одни дети заболевают ботулизмом, а другие нет учёными до сих пор не установлена.

Эффективный способ снизить риск ботулизма - не давать младенцам в возрасте до года мёд как в чистом виде, так и любые продукты, и блюда содержащие мёд.

Читайте также: