Недостаточность клапана легочной артерии

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Недостаточность клапана легочной артерии – легочная регургитация (ЛР) – несостоятельность пульмонального клапана, при которой в диастолу возникает кровоток из легочной артерии в правый желудочек. Наиболее частая причина – легочная гипертензия. ЛР обычно протекает бессимптомно. Признак – убывающий диастолический шум. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Как правило, специфичное лечение не требуется, за исключением устранения легочной гипертензии.

Наиболее распространенной причиной недостаточности клапана легочной артерии безоговорочно есть

Менее распространенные причины:

Врожденный порок клапана сердца

Идиопатическая дилатация легочной артерии

Хирургическое устранение тетрады Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения

К редким причинам относятся:

Последующее вмешательство при клапанном стенозе легочной артерии (раннее или позднее)

Тяжелая легочная регургитация встречается редко и чаще всего является следствием изолированного врожденного дефекта, включающего расширение легочной артерии и кольца легочного клапана.

ЛР может приводить к дилатации правого желудочка (ПЖ) и в конечном счете к правожелудочковой сердечной недостаточности, но в большинстве случаев значение легочной гипертензии в развитии этого осложнения намного более значимо. В редких случаях развивается острая сердечная недостаточность, вызванная дисфункцией ПЖ, когда эндокардит обуславливает острую ЛР.

Симптомы и признаки легочной регургитации

Легочная регургитация обычно протекает бессимптомно. У некоторых больных появляются симптомы и признаки СН, обусловленной дисфункцией ПЖ Классификация

Объективные признаки обусловлены легочной гипертензией Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит. Прочитайте дополнительные сведения и гипертрофией ПЖ. К ним относятся: пальпируемый P2 II сердечного тона (S2) у верхнего края грудины слева и выраженную пульсацию ПЖ, которая определяется у левого края грудины в средней и нижней части.

Аускультация

Высокий ранний диастолический шум, имеющий характер decrescendo

При аускультации I сердечный тон (S1) нормальный. S2 тон может быть расщеплен или нет. Если он расщеплен, P2 может быть громким, слышимым сразу после аортального компонента S2(A2) вследствие легочной гипертензии, или P2 может быть отсрочен из-за увеличенного ударного объема ПЖ. S2 может быть единичным по причине быстрого закрытия клапана легочной артерии или, редко, с объединением A2-P2, по причине врожденного отсутствия легочного клапана. В правом желудочке 3-й тон сердца (S3), 4-й тон сердца (S4) или оба могут быть слышны при вызванной дисфункцией ПЖ сердечной недостаточности или гипертрофии правого желудочка; эти тоны можно отличить от тонов сердца левого желудочка, так как они прослушиваются в левом парастернальном 4-м межреберье и становятся громче при вдохе.

Шум легочной регургитации вследствие легочной артериальной гипертензии – высокочастотный, протодиастолический убывающий шум, который начинается с P2, заканчивается до S1 и проводится к середине правого края грудины (шум Грехема Стилла). Лучше всего он слышен у левого верхнего края грудины через стетоскоп с диафрагмой, когда больной задерживает дыхание в конце выдоха и сидит прямо.

Шум ЛР без легочной гипертензии короче, низкочастотный (более грубый) и начинается после P2. Оба шума могут напоминать шум аортальной регургитации, но их можно различить при вдохе (который усиливает шум ЛР) и при пробе Вальсальвы. В последнем случае шум ЛР сразу же становится громким (из-за немедленного увеличения венозного притока к правым отделам сердца), а шум аортальной регургитации усиливается через 4–5 сердечных сокращений. Кроме того, мягкий шум ЛР может иногда становиться еще более мягким на вдохе, поскольку этот шум обычно лучше всего слышен во втором межреберном промежутке слева, где вдох отодвигает стетоскоп от сердца. При некоторых формах врожденной сердечной недостаточности шум при тяжелой ЛР довольно короткий, поскольку градиент давления между легочной артерией и правым желудочком быстро выравнивается во время диастолы.

Диагностика регургитации на клапане легочной артерии

Легочную регургитацию обычно обнаруживают случайно во время физикального обследования или при допплер- эхокардиографии Эхокардиография На данном фото изображен пациент, которому выполняется эхокардиография. На этом изображении показаны все 4 камеры сердца, а также трикупсидальный и митральный клапаны. Эхокардиография использует. Прочитайте дополнительные сведения

Публикации в СМИ

Недостаточность клапана лёгочной артерии — неспособность клапана лёгочной артерии препятствовать обратному движению крови из лёгочного ствола в правый желудочек во время его диастолы.

Этиология • Относительная недостаточность при лёгочной гипертензии • Врождённые пороки • Инфекционный эндокардит у наркоманов • Синдром Марфана • Ревматизм • Карциноидный синдром • Сифилис • Идиопатическая дилатация лёгочной артерии.
Патофизиология • Недостаточность клапана лёгочной артерии приводит к объёмной перегрузке правого желудочка • В отсутствие лёгочной гипертензии правый желудочек способен справляться со значительной объёмной перегрузкой, пока сохраняется его нормальная сократимость, и нет тяжёлой недостаточности трёхстворчатого клапана • При сочетании недостаточности клапана лёгочной артерии с лёгочной гипертензией происходит перегрузка правого желудочка как объёмом, так и давлением • При острой тяжёлой недостаточности клапана лёгочной артерии — правожелудочковая недостаточность.

Клиническая картина и диагностика
• Жалобы возникают в связи с присоединяющимися недостаточностью правого желудочка и трикуспидальной недостаточностью.
• Объективные данные •• Набухание шейных вен •• Пальпаторно определяемая пульсация правого желудочка •• Пальпаторно определяемый II тон и диастолическое дрожание •• Усиление лёгочного компонента II тона •• При дефектах створок лёгочный компонент II тона ослаблен или отсутствует •• убывающий диастолический шум Грэма Стилла. Длительность шума зависит от скорости выравнивания диастолического давления в лёгочной артерии и правом желудочке.

Специальные исследования
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.
• Яремная флебограмма: волна V указывает на трикуспидальную регургитацию вследствие правожелудочковой недостаточности.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуги лёгочной артерии •• Усиление лёгочного сосудистого рисунка и дилатация правых отделов сердца зависят от наличия или отсутствия лёгочной гипертензии.
• ЭхоКГ •• Вегетации, дилатация фиброзного кольца лёгочной артерии, выбухание межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка •• Выраженность регургитации (см. Недостаточность клапана аорты) •• Повышение систолического давления в правом желудочке и лёгочной артерии.
• Катетеризация полостей сердца •• Повышение конечного диастолического давления в правом желудочке и ЦВД •• Проведение проб с аминофиллином и кислородом для определения обратимости лёгочной гипертензии.
• Ангиопульмонография: поступление контрастного вещества из лёгочной артерии в правый желудочек во время его диастолы.

ЛЕЧЕНИЕ
• Лекарственная терапия •• Лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры) •• При любом органическом поражении клапана — профилактика инфекционного эндокардита, при относительной недостаточности профилактика не показана.
• Хирургическое лечение •• Показания: клинически выраженная правожелудочковая недостаточность при тяжёлом инфекционном эндокардите, не поддающемся антибиотикотерапии •• Методы хирургического лечения: протезирование клапана биологическим или, реже, механическим протезом. См. также Недостаточность трёхстворчатого клапана.

Специфические осложнения • ТЭЛА • Вторичный инфекционный эндокардит • Тромбоз протеза • Дегенеративные изменения биологического протеза и необходимость в репротезировании.
Прогноз зависит от осложнений и сопутствующей патологии; сама по себе недостаточность клапана лёгочной артерии на прогноз обычно не влияет.

МКБ-10 • I37 Поражения клапана лёгочной артерии

Код вставки на сайт

Недостаточность клапана лёгочной артерии

Недостаточность клапана лёгочной артерии — неспособность клапана лёгочной артерии препятствовать обратному движению крови из лёгочного ствола в правый желудочек во время его диастолы.

Этиология • Относительная недостаточность при лёгочной гипертензии • Врождённые пороки • Инфекционный эндокардит у наркоманов • Синдром Марфана • Ревматизм • Карциноидный синдром • Сифилис • Идиопатическая дилатация лёгочной артерии.
Патофизиология • Недостаточность клапана лёгочной артерии приводит к объёмной перегрузке правого желудочка • В отсутствие лёгочной гипертензии правый желудочек способен справляться со значительной объёмной перегрузкой, пока сохраняется его нормальная сократимость, и нет тяжёлой недостаточности трёхстворчатого клапана • При сочетании недостаточности клапана лёгочной артерии с лёгочной гипертензией происходит перегрузка правого желудочка как объёмом, так и давлением • При острой тяжёлой недостаточности клапана лёгочной артерии — правожелудочковая недостаточность.

Клиническая картина и диагностика
• Жалобы возникают в связи с присоединяющимися недостаточностью правого желудочка и трикуспидальной недостаточностью.
• Объективные данные •• Набухание шейных вен •• Пальпаторно определяемая пульсация правого желудочка •• Пальпаторно определяемый II тон и диастолическое дрожание •• Усиление лёгочного компонента II тона •• При дефектах створок лёгочный компонент II тона ослаблен или отсутствует •• убывающий диастолический шум Грэма Стилла. Длительность шума зависит от скорости выравнивания диастолического давления в лёгочной артерии и правом желудочке.

Специальные исследования
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.
• Яремная флебограмма: волна V указывает на трикуспидальную регургитацию вследствие правожелудочковой недостаточности.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуги лёгочной артерии •• Усиление лёгочного сосудистого рисунка и дилатация правых отделов сердца зависят от наличия или отсутствия лёгочной гипертензии.
• ЭхоКГ •• Вегетации, дилатация фиброзного кольца лёгочной артерии, выбухание межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка •• Выраженность регургитации (см. Недостаточность клапана аорты) •• Повышение систолического давления в правом желудочке и лёгочной артерии.
• Катетеризация полостей сердца •• Повышение конечного диастолического давления в правом желудочке и ЦВД •• Проведение проб с аминофиллином и кислородом для определения обратимости лёгочной гипертензии.
• Ангиопульмонография: поступление контрастного вещества из лёгочной артерии в правый желудочек во время его диастолы.

ЛЕЧЕНИЕ
• Лекарственная терапия •• Лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры) •• При любом органическом поражении клапана — профилактика инфекционного эндокардита, при относительной недостаточности профилактика не показана.
• Хирургическое лечение •• Показания: клинически выраженная правожелудочковая недостаточность при тяжёлом инфекционном эндокардите, не поддающемся антибиотикотерапии •• Методы хирургического лечения: протезирование клапана биологическим или, реже, механическим протезом. См. также Недостаточность трёхстворчатого клапана.

Специфические осложнения • ТЭЛА • Вторичный инфекционный эндокардит • Тромбоз протеза • Дегенеративные изменения биологического протеза и необходимость в репротезировании.
Прогноз зависит от осложнений и сопутствующей патологии; сама по себе недостаточность клапана лёгочной артерии на прогноз обычно не влияет.

Лечение недостаточности клапана лёгочной артерии у пациента после радикальной коррекции тетрады Фалло

У детей с тетрадой Фалло в отдаленном периоде после радикальной коррекции порока, особенно тех, кого оперировали в возрасте до трёх лет, может возникать недостаточность лёгочного клапана. На начальных этапах эта проблема не имеет клинических проявлений, дети растут и развиваются наравне со своими здоровыми сверстниками, хорошо переносят физические нагрузки. Тем не менее, при контрольном обследовании в ходе эхокардиографии врач может обнаружить возвратный поток крови в правый желудочек из легочных артерий (регургитацию клапана лёгочной артерии), увеличение правого желудочка в объеме и снижение его насосной функции. Эти изменения, несмотря на отсутствие клинических симптомов у пациента, могут представлять опасность для его здоровья и жизни. Если такому ребенку вовремя не выполнить протезирование клапана легочной артерии, правый желудочек будет продолжать увеличиваться в объеме, возникнет угроза внезапной остановки сердца. Отделение хирургии детей раннего возраста с ВПС специализируется на лечении этой категории пациентов, обладает самым большим в России опытом протезирования клапана легочной артерии и добилось в этом направлении хороших результатов. В качестве примера демонстрируем наш подход в лечении недостаточности клапана легочной артерии у пациента после радикальной коррекции тетрады Фалло.

Обследование в поликлинике НЦССХ имени Бакулева

Пациент М. в возрасте 3,5 лет поступил на ежегодное плановое обследование в НКО Центра имени Бакулева спустя 2,5 года после радикальной коррекции тетрады Фалло. Жалоб у пациента нет, со слов родителей ребенок хорошо переносит физические нагрузки наравне со своими здоровыми сверстниками. Для оценки степени сердечной недостаточности пациент тестирован по шкале Ross. Было установлено, что его функциональное состояние соответствовало первому классу (из четырёх), т.е. признаки нарушения кровообращения отсутствовали. Тем не менее, при аускультации сердца над легочной артерией был отчётливо выслушан диастолический шум, связанный с регургитацией.

По данным ЭКГ были выявлены изменения, подтверждающие нарушение функции правого желудочка, обусловленные данной регургитацией. Электрический импульс по нему проходил более длительное время вследствие его гипертрофии и увеличения объёма, что выражалось в удлинении комплекса QRS до 125 мс (норма до 80 мс; риск внезапной смерти >180мс). При выполнении эхокардиографии наличие регургитации на клапане лёгочной артерии было подтверждено. Обратный поток крови из легочных артерий в момент расслабления правого желудочка имел умеренную вторую степень (Рис. 1 и 2).


Рис. 1 — ЭКГ до операции


Рис. 2 — ЭхоКГ до операции

Трёхстворчатый клапан функционировал у пациента удовлетворительно. Полученные данные клинико-инструментального обследования позволили поставить диагноз: состояние после радикальной коррекции тетрады Фалло, недостаточность клапана легочной артерии второй степени, с которым он был госпитализирован в отделение.

Предоперационный этап

На следующий день после госпитализации пациенту в условиях наркоза выполнена магниторезонансная томография (МРТ) с применением внутривенного введения контрастного вещества. Пациентам с недостаточностью лёгочного клапана данное исследование проводится в обязательном порядке по специальному протоколу. Оно позволяет получить точные данные касательно величины регургитации, объёма правого желудочка и его сократительной способности. На основании результатов исследования принимается окончательное решение о необходимости операции протезирования клапана лёгочной артерии. Также в ходе МРТ хирург получает детальную информацию об анатомии сердца пациента, что значительно облегчает ему работу при повторном хирургическом доступе.

По данным МРТ у пациента выявлен один обязательный и два дополнительных критерия (таблица 1), достаточных для положительного решения вопроса о необходимости операции.

Диагностика и лечение пороков сердца у детей (Александров)

Пороки сердца у детей – симптомы, причины, профилактика, диагностика и лечение в клинике "Парацельс", Александров

ВНИМАНИЕ: Вы можете самостоятельно КРУГЛОСУТОЧНО записаться к врачу в Мобильном приложении "Клиника ПАРАЦЕЛЬС"

Доступны онлайн-консультации врачей (более 18 специальностей).

Порок сердца у ребёнка это группа заболеваний, связанных с нарушением анатомии сердца, клапанов или сосудов. Их опасность в нарушение кровотока внутри сердца или по кругам кровообращения. Лечение пороков сердца проводиться только хирургическим путем. Консервативные методы лечения способны предотвратить приступы острой сердечной недостаточности и другие осложнения.

Общие сведения о пороках сердца у детей

Порок сердца - нарушение анатомического строения стенок или клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Нарушаются сердечная функция и гемодинамика во всей кровеносной системе.

Лечение пороков сердца у детей

В зависимости от причин развития бывают врожденные и приобретенные пороки.

Считается, что врожденные появляются в период первых недель беременности во время «начальной закладки» будущей жизни. Достоверно причины развития пороков не изучены, однако предрасполагают к ним:

  • генетические заболевания (50% детей с синдромом Дауна страдают этим нарушением); у беременной;
  • вредные привычки будущей мамы (половина детей с фетальным алкогольным синдромом (ФАС) имеют пороки сердца);
  • инфекции (у мамы переболевшей краснухой в первый триместр почти всегда будет ребенок с тяжелой патологией);
  • прием запрещенных для беременных лекарств;
  • фенилкетонурия у будущей мамы.

Однако не всегда порок сердца развивается с рождения. Он может проявиться как осложнение перенесенных в детстве заболеваний (ревматизм, грипп, ангины) в тяжелых формах. Такое нарушение называется – приобретенный порок сердца.

Степени порока сердца у ребенка

В зависимости от выраженности симптомов порока сердца бывают четыре степени нарушений:

  • первая степень - работа сердца от нормы отклоняется незначительно;
  • вторая степень - симптомы болезни проявляются, их могут заметить родители;
  • третья степень - кроме специфических симптомов появляются нарушения в работе нервной системы, так сказывается недостаток кислорода для головного мозга;
  • четвертая степень - угнетаются дыхательная и сердечная деятельности, такие изменения могут привести к гибели ребенка.

Виды пороков сердца

Без развития цианоза (бледного типа)

Дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородок

Открытый артериальный проток

Стеноз легочной артерии

С развитием цианоза (синие)

Транспозиция магистральных сосудов

Приобретенные

Митрального клапана (между левыми предсердием и желудочком)

Трикуспидального клапана (между правыми предсердием и желудочком)

Стеноз трикуспидального клапана

Недостаточность трикуспидального клапана

Аортального клапана (между левым желудочком и аортой)

Клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии

Стеноз - сужение клапанного отверстия, что вызывает затруднение тока крови.

Недостаточность - неспособность створок плотно закрыться. У людей со стенозом клапана со временем развивается, его недостаточность - это называется комбинированный ПС.

Септальные нарушения:

Состояние, при котором нарушена перегородка между сердечными камерами:

  • предсердная перегородка - «лишняя» кровь поступает в правое предсердие и вызывает его увеличение;
  • межжелудочковая – кровь перетекает из правого в левый желудочек, расширяя его границы.

Изменения находят у 2 из 1000 новорожденных. Пожалуй, самая благоприятная форма, так как небольшие пороки могут зарасти самостоятельно.

Коарктация аорты:

Сужение просвета магистрального сосуда в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть. Порок вызывает нарушение кровоснабжения органов. В 10% от всех пороков приходится на эту форму патологии. Часто сочетается с нарушением межкамерных перегородок. Тяжелое состояние, требующей оказания медицинской помощи сразу после рождения.

Стеноз клапана легочного ствола:

В месте заслонок из правого желудочка в легочную артерию происходит сужение. Сердцу требуется больше усилия для перекачки крови. 10% от общего числа пороков.

Транспозиция магистральных сосудов:

Редкая патология (около 5%). При этом магистральные сосуды «меняются местами». Артериальная кровь течет по венам, а венозная по артериям.

Тетрада Фалло:

Самая тяжелая форма. Состоит из четырех нарушений одновременно:

  • отверстие между левым и правым желудочком;
  • легочной стеноз – сужение легочного ствола;
  • увеличение правого желудочка;
  • смещение аорты – выход из сердца аорты в нетипичном месте.

Симптомы пороков сердца у новорожденных и детей

Обычно патология обнаруживается еще неонатологом в первые дни жизни младенца:

  • цианоз (посинение) или серость кожных покровов;
  • тахипноэ - учащённое поверхностное дыхание;
  • расширение ноздрей на вдохе;
  • кряхтение на вдохе;
  • отеки ног, живота, лица;
  • нарушение дыхания при кормлении.

При менее тяжелой форме проявляется в подрастающем возрасте:

  • утомляемость при нагрузке;
  • одышка, боль в области сердца при занятии спортом;
  • отек рук, лодыжек, стоп.

Чем раньше проявляется клиника, тем тяжелей процесс.

Важно! Родителям на заметку

Независимо от того есть ли у ребенка сердечная патология или нет, необходимо проходить регулярные медицинские обследования.

При занятии спортом нагрузки на сердечно-сосудистую систему многократно возрастают. Компенсаторных механизмов в таком режиме часто не хватает, что проявляется головокружением, потерей сознания, а может вызывать угрожающие жизни ребёнка состояние.

Это не означает, что категорически противопоказаны занятия спортом. Вид спорта и нагрузки должен определить врач.

Если же у ребенка диагностирован порок сердца – врачебный контроль при занятиях спортом обязателен. Необходим диспансерный осмотр врачом детским кардиологом, педиатром, кардиохирургом.

Диагностика пороков сердца у детей

При первичном осмотре педиатр, неонатолог или детский кардиолог проводит осмотр, аускультацию возможных шумов в сердце. Проверяется наличие отечности, одышки, нарушений ритма сердца, проблемы с физическим или интеллектуальным развитием. По результатам осмотра решается вопрос о необходимом обследовании.

Эхокардиография сердца (ЭхоКГ) – объединяет в себе УЗИ сердца и кардиограмму. Метод определяет ритмограмму и структурные изменения в сердце. ЭхоКГ информативный метод.

Рентгенология показывает реальные размеры сердца, его камер и соотношение органа с размером грудной клетки.

Коронарография – через вены или артерии на руке, паху, или шеи (только через вену) вводят катетер, который достигает сердца. Затем по нему пропускают контрастное вещество. Этот метод определяет сократительную функцию сердца.

В медицинском центре «Парацельс» используется оборудование экспертного класса от производителей с мировым именем.

Задача детского отделения Медицинского центра «Парацельс» - предоставить полный комплекс медицинской помощи от профилактики до лечения, при появлении симптомов порока с момента рождения до 18 лет.

В нашем детском отделении прием ведут врачи, которые прошли специальную подготовку для выявления нарушений здоровья у детей и младенцев, с учётом всех возрастных особенностей.

Детские врачи клиники “Парацельс” работают по принципам доказательной медицины (международным протоколам, составленным на основе клинических испытаний). Это сводит к минимуму вероятность постановки ложного диагноза.

Большая роль в ранней диагностике пороков сердца у детей принадлежит родителям. От того, насколько родители внимательно следят за здоровьем своего ребенка, насколько правильно смогут описать его состояние врачу, зависит в каком направлении будет проводиться предварительное обследование.

Лечение пороков сердца

Лечение подбирается индивидуально. В основном его методы сводятся к:

  • катетеризации сердца;
  • медикаментозной терапии;
  • операции на открытом сердце.

После хирургического лечения ребенку необходимы реабилитация и восстановительная терапия.

Специалисты клиники «Парацельс» оказывают медицинскую помощь на высоком профессиональном уровне, в том числе наблюдение ребенка после операции на сердце.

Лечение пороков клапана легочной артерии

Лечение пороков клапана легочной артерии

Специалистами «Герцлия Медикал Центр» достигнуты впечатляющие результаты в лечении врожденных и приобретенных пороков клапана легочной артерии. В больнице консультируют и практикуют лучшие кардиологи страны, прошедшие стажировку в ведущих мировых центрах исследования, диагностики и лечения пороков сердца.

Строение и функции клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии состоит из трех подвижных полулунных створок, крепящихся своим основанием к фиброзному кольцу, окружающему выход из правого желудочка сердца. Клапан предназначен для предотвращения обратного тока крови из легочного ствола в правый желудочек. В фазе сердечного сокращения (систолы) повышение давления в правом желудочке приводит к прогибу створок клапана в сторону легочной артерии, и кровь беспрепятственно поступает в малый круг кровообращения. В фазе отдыха (диастолы) створки клапана под воздействием высокого давления в бассейне легочного ствола полностью закрывают выходное отверстие.

Пороки клапана легочной артерии

Различают несколько видов пороков клапана легочной артерии:

  • Недостаточность клапана легочной артерии. При этом заболевании несостоятельность полулунных створок полностью закрыть выходное отверстие приводит к обратному кровотоку из легочной артерии в правый желудочек. Недостаточность клапана легочной артерии приводит к снижению объема крови, поступающего в легкие и затрудняет наполнение желудочка, вызывая перегрузку и гипертрофию правых отделов сердца;
  • Стеноз (сужение) клапана легочной артерии. При стенозе патологические изменения створок и фиброзного кольца сужают просвет выхода из правого желудочка, существенно уменьшая объем легочного кровотока. Правый желудочек сердца вынужден постоянно преодолевать высокое сопротивление, вызванное стенозом, что быстро приводит к его гипертрофии, а затем и к необратимым дистрофическим изменениям. Декомпенсированный стеноз легочной артерии проявляется тяжелой симптоматикой пониженной легочной перфузии и правосторонней сердечной недостаточностью. Данный порок нередко сочетается с комплексными врожденными мальформациями сердца, такими как триада и тетрада Фалло;
  • Атрезия легочной артерии представляет собой тяжелый врожденный порок сердца, характеризирующийся отсутствием отверстия между правым желудочком и легочным стволом. Полностью закрытый клапан препятствует поступлению крови в легкие. В течение внутриутробного периода, ввиду отсутствия легочного дыхания плода, данный порок не препятствует нормальному развитию. Сразу после рождения ребенка атрезия легочной артерии приводит к критическому состоянию, требующему интенсивных реанимационных мероприятий. Легочный кровоток при данном пороке поддерживается открытым артериальным протоком, пропускная способность которого не соответствует требованиям организма.

Причины поражения клапана легочной артерии

Среди причин возникновения пороков клапана легочной артерии важно отметить:

  • Врожденные патологии сердца, вызванные генетическими мутациями, а также воздействием во время беременности инфекционных агентов и внешних тератогенных факторов;
  • Наследственные заболевания соединительной ткани, приводящие к изменениям в области легочного ствола и фиброзного кольца клапана (синдром Марфана);
  • Осложнения, вызванные ревматическим эндокардитом или воспалительным процессом эндокарда неревматического происхождения;
  • Последствие заболеваний, вызывающих дилатацию правых отделов сердца (растяжение фиброзного кольца может привести к относительной недостаточности клапана легочной артерии);
  • Опухоли сердца и средостения;
  • Последствие травм грудной клетки.

Клиническая картина пороков клапана легочной артерии

Симптоматика зависит от вида порока, степени повреждения клапана и возраста пациента. Наиболее тяжелые симптомы отмечаются у новорожденных, страдающих атрезией легочной артерии. Тяжелая сердечная и дыхательная недостаточность ставит под угрозу жизнь маленьких пациентов в первые минуты после рождения и требует интенсивного лечения. Изолированный стеноз и комплексные пороки с сужением выхода в легочную артерию относятся к цианотичным (или «синим») порокам, благодаря характерному цвету кожи. Цианоз обусловлен сниженным легочным кровотоком и недостатком кислорода в органах и тканях.

Помимо признаков уменьшенного легочного кровотока пациенты с пороками аортального клапана страдают от сердечной недостаточности, симптомами которой являются:

  • Затрудненное дыхание (одышка), возникающая при минимальных физических нагрузках, а при тяжелых формах заболевания даже в покое;
  • Учащенное сердцебиение (тахикардия), нередко сопровождающаяся другими нарушениями сердечного ритма;
  • Отеки нижних конечностей, а в тяжелых случаях области таза, живота, а также скопление жидкости в брюшной полости;
  • У пациентов грудного возраста возникают трудности во время кормления, отказ от пищи, гипотрофия;
  • У детей пороки клапана легочной артерии приводят к выраженной задержке физического развития.

Диагностика пороков клапана легочной артерии

Диагностика тяжелых врожденных пороков осуществляется непосредственно после рождения ребенка. Легкие формы клапанной недостаточности, а также приобретенные патологии диагностируются в более зрелом возрасте при проявлении симптомов или во время диспансерного наблюдения. Характерным объективным признаком порока является шум, определяемый врачом при аускультации сердца. Для окончательной диагностики врожденных и приобретенных пороков клапана легочной артерии кардиологами клиники применяются высокоточные методы исследования, среди которых:

  • Эхокардиография – визуализация сердца при помощи ультразвукового сканера;
  • Рентгенография органов грудной клетки с целью оценки размера сердца и легочных изменений;
  • Контрастная рентгенография по протоколу исследования сосудов (ангиография), в том числе коронарная ангиография;
  • Измерение уровня кислорода и давления в камерах сердца при помощи малоинвазивной катетеризации;
  • Пульсоксиметрия – неинвазивный мониторинг насыщения крови кислородом;
  • Электрокардиографические исследования (запись ЭКГ в реальном времени и продолжительный мониторинг сердечного ритма). Запись электрических потенциалов сердца помогает кардиологам диагностировать сопровождающие клапанный порок ишемические нарушения, аритмии и гипертрофию миокарда;
  • Томографические методы исследования сердца (компьютерная и магнитно-резонансная томография);
  • Изотопное сканирование легочной перфузии.

Современные методы лечения пороков клапана легочной артерии

Медикаментозное лечение пороков легочной артерии направлено на предотвращение развития и прогрессирования сердечной недостаточности. Новорожденным с атрезией легочной артерии вводятся препараты, препятствующие закрытию артериального протока до проведения экстренной операции. Хирургическое лечение, в большинстве случаев, способно нормализовать гемодинамику путем устранения сердечного порока.

В больнице «Герцлия Медикал Центр» проводятся следующие операции при пороках клапана легочной артерии:

  • Чрезкожная пункция при атрезии легочной артерии с последующим баллонным расширением. Процедура проводится с целью восстановления легочной перфузии у новорожденных;
  • Баллонное расширение стеноза, стентирование и применение инновационной методики режущего баллона, позволяющей не только расширить суженный участок, но и удалить избыток фиброзной ткани, приводящей к рецидиву стеноза;
  • Органосохраняющие процедуры реконструкции поврежденного клапана, предотвращающие необходимость его замены;
  • Операции на открытом сердце с целью восстановления нормальной проходимости при атрезии и стенозе легочного ствола;
  • Операции по замене клапана легочной артерии. Искусственные биологические или механические клапаны полностью справляются со своей функцией, гарантируя восстановление гемодинамики на долгие годы.

Инновационные технологии открытой и малоинвазивной кардиохирургии, повсеместно внедряемые в «Герцлия Медикал Центр», изменили прогноз тяжелых пороков сердца. Благодаря сочетанию опыта хирургов, прекрасных условий госпитализации, высокопрофессиональному послеоперационному уходу и интенсивной реабилитационной терапии тысячам пациентов со всего мира возвращена возможность вести полноценный и активный образ жизни.

Читайте также: