Невус радужки: признаки, гистология, лечение, прогноз

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 06.11.2024

Офтальмоонкология – направление офтальмологии, которое занимается выявлением и лечением опухолей органов зрения. Возможная локализация опухолей:

придаточный аппарат (веки, конъюнктива);

внутриглазные (сосудистый тракт, сетчатка);

В каждой из перечисленных зон могут возникать как доброкачественные, так и злокачественные новообразования. Согласно статистике, преобладают доброкачественные эпителиальные опухоли.

Наиболее распространенными являются опухоли придаточного аппарата глаза, 70–80% из них приходятся на опухоли век. Возрастная категория пациентов – от шести месяцев. Женщины болеют в полтора раза чаще мужчин.

Существует большое количество разновидностей эпителиальных образований придаточного аппарата (рис. 1). К доброкачественным относятся папиллома, сенильная бородавка, кожный рог, кератоакантома, эпителиома Боуэна, пигментная ксеродерма. Распространенными злокачественными новообразованиями являются базально-клеточный рак, а также различные сосудистые новообразования.

Существуют следующие инструментальные методы диагностики опухолей век:

оптическая когерентная томография;

компьютерная томография (КТ);

цитологическое исследование (соскоб, тонкоигольная аспирационная биопсия);

гистологическое исследование (биопсия или полное удаление опухоли).

Можно избежать многих ошибок при диагностике и лечении, если отправлять фрагменты тканей на гистологическое исследование.

Для лечения опухолей век применяют:

Доброкачественные эпителиальные образования

Доброкачественные опухоли могут быть эпителиальными (папилломы, кератомы), сосудистыми (гемангиомы), нейроэктодермальными (невусы) или кистозными.

Наиболее распространены такие доброкачественные эпителиальные образования, как папилломы (13–31% случаев):

локализуются на нижнем веке;

поверхность – сосочковые разрастания, в центре которых сосудистая петля.

Средний возраст пациентов – 45–60 лет. Диагностика – биомикроскопия, лечение хирургическое (наиболее часто используемый метод – радиоэксцизия). Существует мнение, что папилломы можно не удалять. Однако нельзя забывать, что папилломатоз, вызываемый папилломавирусом, является предраковым заболеванием. Присутствует риск малигнизации опухоли.

Сенильная бородавка встречается в 10–15% случаев. Цвет – серовато-желтый или коричневый, поверхность – шероховатая, сухая, образование плоское или слегка проминирующее, границы четкие. Средний возраст пациентов – старше 50–60 лет. Важно обращать внимание на все признаки роста такого образования: изменение размера, появление сосудистой сети, пигментации, даже если это непигментное образование, поскольку любая доброкачественная опухоль на определенной стадии перерождается в злокачественную. Лечение хирургическое.

Clinical Oncology of Visual Organ

Moscow Helmholtz Research Institute of Eye Diseases

Here, types of benign and malignant neoplasm’s of visual organ are discussed, and modern approaches for their diagnostics and treatment are outlined.

Невус радужки: признаки, гистология, лечение, прогноз

Невус хориоидеи: признаки, гистология, лечение, прогноз

Меланоцитарный невус хориоидеи - наиболее часто встречающаяся первичная внутриглазная опухоль, которой посвящено множество публикаций (1-42). Частота этого новообразования среди взрослых европеоидов составляет около 7% (3). Вероятно, невус хориоидеи является источником большинства меланом сосудистой оболочки (1, 4-7), что определяет актуальность этой патологи и ее вариантов для клиницистов.

а) Клиническая картина. Хотя невус хориоидеи может быть врожденным, он редко встречается у маленьких детей (1). Клетки-предшественники невуса могут присутствовать с рождения, но до пубертатного периода они клинически никак не проявляют себя, возможно, отчасти из-за того, что в этот период происходит накопление пигмента в изначально беспигментном новообразовании. Невус хориоидеи обычно впервые выявляется во взрослом возрасте, он может быть пигментным или амеланотическим, плоским или минимально выступать в стекловидную камеру. На основании результатов популяционного исследования Синей горы (Blue Mountain population-based study), Sumich et al. (3) установили, что невус хориоидеи был диагностирован у 7% европеоидов старше 49 лет, размеры невуса состав ляли в среднем 1,5 мм. В большом клиническом исследовании, выполненном Shields et al. (1), средний возраст пациентов с невусом хориоидеи, направлявшихся в центр онкологии глаза, составил 60 лет, средний размер невуса составил 5,5 мм. Большинство невусов хориоидеи имеют толщину менее 2 мм.

Со временем на поверхности невуса появляются друзы. Приблизительно в 10% случаев развивается отслойка пигментного эпителия сетчатки (26, 27), хориоидальная неоваскуляризация на поверхности невуса встречается менее чем в одном проценте случаев (1, 36-39). Некоторые невусы хориоидеи имеют крупные размеры (> 10 мм в диаметре), но не сопровождаются другими факторами риска и поэтому классифицируются как гигантские невусы хориоидеи (14). Другим интересным симптомом является наличие вокруг невуса беспигментного кольца («halo», гало), встречающегося в 5% случаев невуса хориоидеи (13). Выявлена связь беспигментного кольца (гало) вокруг невуса с ранее диагностированной меланомой кожи, таким образом, не исключено, что гало развивается в результате аутоиммунной реакции. Кроме того, гало вокруг невуса является благоприятным прогностическим признаком, снижающим вероятность озлокачествления новообразования.

Несколько работ посвящены оценке частоты роста или перерождения невуса в меланому (2-7). Математически частота развития меланомы из невуса хориоидеи оценивается как 1 на 8845 (7). Основные статистические факторы риска, позволяющие выявить подозрительную с точки зрения перерождения в меланому опухоль, включают в себя толщину опухоли более 2 мм, скопление субретинальной жидкости, наличие жалоб, появление на поверхности невуса оранжевого пигмента и локализация невуса в 3 мм от диска зрительного нерва или ближе (1, 4-6, 10). Недавно были выявлены дополнительные факторы, повышающие вероятность роста опухоли, в том числе акустическая пустота при ультразвуковом исследовании, отсутствие гало и друз (6).

Считается, что увеличение размеров невуса хориоидеи с высокой вероятностью указывает на его озлокачествление и развитие меланомы. Однако некоторые невусы в течение многих лет могут демонстрировать медленный рост, около 1 мм или менее, и все же оставаться доброкачественными (12).

Клинические примеры невуса хориоидеи:

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ НЕВУСА ХОРИОИДЕИ

Хориоидальный невус с гало, видна центральная пигментированная часть и периферическое амеланотическое кольцо. Такая картина наблюдается в большинстве случаев гало-невусов. Иногда появление гало вызывается баллонноклеточной дегенерацией периферической части опухоли. Обратный гало-невус с пигментированным периферическим кольцом вокруг новообразования, у женщины 30 лет. Невус хориоидеи у мужчины 62 лет, верхняя половина новообразования пигментирована, нижняя-беспигментная. Мультифокальный невус хориоидеи. Фото глазного дна правого глаза: хорошо заметны два невуса хориоидеи. Фото предположительно крупного невуса хориоидеи носовой части глазного дна. Даже несмотря на крупные размеры новообразования, его толщина составляла менее 2 мм, наблюдались многочисленные друзы, вторичное скопление субретинальной жидкости отсутствовало. В течение нескольких лет образование оставалось клинически стабильным. Такие новообразования называют «гигантскими» невусами. «Гигантский» невус хориоидеи в носовой части глазного дна правого глаза, аналогичный образованию, показанному на рисунке выше. В течение 15 лет наблюдения новообразование не изменилось.

б) Диагностика. В последнее время в диагностике невуса хориоидеи были достигнуты заметные успехи. Изменения, наблюдаемые при флюоресцентной ангиографии, варьируют от гипофлюоресценции более мелких и более темных новообразований до более интенсивной гиперфлюоресценции более крупных менее пигментированных невусов. Диагностическое значение ультразвукового исследования невелико, но с его помощью можно измерять толщину невуса при первичном обследовании и позже в процессе наблюдения. Все шире применяется оптическая когерентная томография с увеличенной глубиной проникновения (enhanced depth imaging optical coherence tomography-EDI-OCT), она позволяет на ранней стадии заболевания выявлять такие факторы риска, как скопление субретинальной жидкости, кистозный отек сетчатки и отложения оранжевого пигмента на поверхности невуса (24-28). Исследование аутофлюоресценции чаще выполняется с целью выявления на поверхности невуса отложений оранжевого пигмента, которые также являются одним из прогностических факторов малигнизации (29-32).

в) Патологическая анатомия. Гистологически невус хориоидеи образован высокодифференцированными веретеновидными, овоидными или округлыми меланоцитами с различной степенью выраженности пигментации цитоплазмы (33). Специфический клинико-гистологический вариант невуса-меланоцитома- обсуждается ниже. Вторичные изменения прилегающих структур (34) также описаны ниже в разделе, посвященном патологической анатомии меланомы заднего отдела сосудистой оболочки.

г) Лечение. Типичный невус хориоидеи обычно не требует активного лечения. При первичном обследовании фотографируется глазное дно, исследуется аутофлюоресценция, выполняется ультразвуковое исследование и ОКТ с увеличенной глубиной проникновения (EDI-OCT), после чего пациент проходит контрольные обследования каждые полгода-год с целью ранней диагностики роста новообразования или выявления других факторов риска роста и метастазирования. При выявлении скопления субретинальной жидкости или хориоретинальной неоваскуляризации, вызывающих жалобы, применяются такие методы лечения, как лазерная фотокоагуляция, транспупиллярная термотерапия, фотодинамическая терапия или инъекция ингибиторов эндотелиального фактора роста сосудов (anti-vascular endothelial growth factor - anti-VEGF), позволяющие добиться резорбции субретинальной жидкости (1,36-39). Активное лечение показано при новообразованиях, демонстрирующих рост, или при наличии двух и более факторов риска роста или метастазирования; предполагается, что такое новообразование может оказаться ранней стадией меланомы (4-6), которую мы обсудим далее.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.6.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Врождённый меланоцитарный невус - симптомы и лечение

Что такое врождённый меланоцитарный невус? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова Артема Сергеевича, детского хирурга со стажем в 7 лет.

Над статьей доктора Вавилова Артема Сергеевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Горский и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Врождённый меланоцитарный невус (Congenital melanocytic naevus) — это доброкачественное разрастание невусных клеток на коже. Развивается внутриутробно или в первые месяцы жизни [51] .

Если невус появился позже, но до двухлетнего возраста, его называют поздним врождённым невусом [32] .

Невусные клетки — это разновидность меланоцитов, которые отличаются от обычных пигментных клеток кожи двумя свойствами:

клетки невуса группируются, а меланоциты распределяются в коже равномерно;
у невусных клеток (за исключением синих невусов) нет дендритных отростков, по которым в обычных меланоцитах перемещается меланин — так он распределяется в коже и окрашивает её [36] .

Распространённость

Врождённые меланоцитарные невусы встречаются у 1–3 % детей, крупные или гигантские — примерно у одного из 20–50 тыс. новорождённых [1] [2] [51] .

Причины появления невусов

Причины появления врождённых меланоцитарных невусов до конца не изучены. Предполагается, что они образуются из-за морфологических нарушений в нейроэктодерме — эмбриональном зачатке, из которого развивается нервная трубка. Эти нарушения приводят к бесконтрольному росту меланобластов, которые в дальнейшем преобразуются в невусные клетки [39] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы врождённого меланоцитарного невуса

Невусы обычно маленького или среднего размера, но могут достигать и 60 см в диаметре. Их цвет варьирует от жёлто-коричневого до чёрного, границы неоднородные. Для невусов характерен «географический» контур, т. е. их форма напоминает материки на карте.

Чаще они единичные, могут возникать на любых участках кожи. На многих врождённых невусах растут густые тёмные и жёсткие волосы.

Большие и гигантские образования часто окружены более мелкими — сателлитными невусами, или невусами-спутниками.

Обычно невусы какими-либо симптомами, кроме внешнего дефекта, не проявляются, но иногда может возникать зуд. Предполагается, что он связан с раздражением нервных волокон, по которым импульсы от кожи передаются в центральную нервную систему.

К особенностям меланоцитарных невусов относится пигментная сеть, очаги ослабления окраски и сгущения рисунка, глобулы и/или диффузная коричневая пигментация. Глобулами называют округлые включения с чёткими границами коричневого, серо-коричневого, чёрного и других цветов, за исключением красного.

В отличие от приобретённых, врождённые невусы глубже проникают в дерму и подкожные ткани, что может приводить к серьёзным осложнениям [5] .

Патогенез врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы развиваются между 5-й и 24-й неделями беременности. Считается, что они образуются из-за ускоренного роста меланоцитарных клеток. Чем раньше начинается этот процесс, тем больше и глубже будет невус [40] .

Врождённые невусы растут пропорционально развитию ребёнка, поэтому можно спрогнозировать, какого размера они достигнут к взрослому возрасту.

Рост невусов зависит от их расположения:

на голове — увеличиваются в 1,7 раза;
на туловище и руках — в 2,8 раза;
на ногах — в 3,3 раза [7] .

Быстрее всего невусы растут в первый год жизни ребёнка [8] . Помимо размера, у них меняется цвет и форма: изначально невусы плоские и равномерно окрашенные, но со временем приподнимаются над кожей, их поверхность становится похожа на гальку или приобретает бородавчатую структуру; они могут стать темнее или светлее, пятнистыми или в крапинку [9] .

Невусы часто травмируются, что снижает защитные свойства кожи. Кроме того, при развитии осложнений, например нейрокожного меланоза, может нарушаться работа других органов.

Классификация и стадии развития врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы классифицируют в зависимости от диаметра, которого они могут достигнуть к зрелому возрасту пациента.

Выделяют четыре группы невусов:

Для новорождённых большими считаются невусы от 9 см на голове и больше 6 см на теле.

Также невусы классифицируют по количеству окружающих их мелких образований (satellite — спутник, сателлитных невусов):

Осложнения врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые невусы могут осложняться меланомой, нейрокожным меланозом и другими более редкими болезнями.

Меланома

Меланома — это раковая опухоль кожи, которая возникает из меланоцитов. На злокачественное перерождение невуса указывают его быстрый рост, изменение окраски, изъязвление, растрескивание, шелушение, зуд, боль, кровотечение, появление узелков, бляшек и неподвижность тканей, которая возникает из-за прорастания невуса в более глубокие слои кожи.

Меланома чаще возникает у пациентов с гигантскими невусами на спине и многочисленными невусами-спутниками. Реже она развивается при невусах, расположенных на голове, руках и ногах.

К факторам риска развития меланомы относятся:

наличие множественных атипичных невусов и меланома у членов семьи;
пигментная ксеродерма (повышенная чувствительность кожи к ультрафиолету);
большие и гигантские невусы;
множественные приобретённые пигментные и атипичные невусы;
сниженный иммунитет [28][29] .

Риск развития рака при малых и средних врождённых невусах составляет менее 1 % в течение всей жизни, при больших и гигантских — 2–5 % [3] [10] [11] .

Американские исследователи изучили, как часто развивается меланома при гигантских врождённых невусах: из 289 пациентов она возникла у 67.

в 50,7 % — на невусах;
в 3 % — на нормальных участках кожи;
в 31,3 % — в центральной нервной системе.

В 15 % меланома была метастазами опухоли из неустановленного первичного очага. Около половины меланом выявили у детей младше 5 лет [41] .

При больших и гигантских невусах меланома может развиваться под эпидермисом (из-за чего её трудно обнаружить на ранних сроках), поэтому важно прощупывать (пальпировать) всю поверхность невуса.

Нейрокожный меланоз

В редких случаях развивается нейрокожный меланоз — заболевание, при котором меланоциты разрастаются в центральной нервной системе. К таким нарушениям может приводить мутация гена BRAF [50] .

Факторы риска развития нейрокожного меланоза:

гигантский невус на спине (более 40 см);
множественные невусы-спутники — чем их больше, тем выше риск;
более двух средних невусов, особенно если помимо них много других невусов.

Болезнь тяжелее переносят дети младше 10 лет.

В исследовании американских учёных меланоз диагностировали у 26 из 379 пациентов с большими врождёнными невусами [12] . Заболевание может протекать без симптомов и случайно выявляться при МРТ, но в некоторых случаях оно сопровождается неврологическими нарушениями:

головной болью, вялостью и рвотой;
отёком диска зрительного нерва;
параличом черепно-мозговых нервов и судорогами;
увеличением окружности головы;
нарушением координации;
задержкой или недержанием мочи и кала.

Неврологические симптомы могут развиться из-за кровоизлияния в желудочки головного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, сдавления спинного мозга или злокачественного перерождения меланоцитов [3] [14] .

Симптомы появляются примерно в двухлетнем возрасте. Прогноз чаще неблагоприятный, даже если нет злокачественных новообразований [15] . В одном обзоре были изучены 39 случаев симптоматического нейрокожного меланоза: более половины пациентов погибли в течение трёх лет после появления неврологических нарушений [34] .

Другие осложнения

В очень редких случаях при больших невусах могут развиться рабдомиосаркома, липосаркома и злокачественные опухоли оболочек периферических нервов [20] .

Диагностика врождённого меланоцитарного невуса

Пациентам с малыми и средними невусами нужно раз в год посещать врача. Регулярное наблюдение поможет оценить, насколько изменился размер невуса и его структура. Для этого сравнивают фотографии или данные дерматоскопии.

Невусы чаще перерождаются в злокачественную опухоль после полового созревания, поэтому следует более тщательно наблюдать за кожей в этот период. Пациентам и их родителям нужно обращать внимание на изменение цвета невуса, его границ и структуры, следить за появлением новых образований.

Диагностика среднего, большого или гигантского невуса обычно не вызывает трудностей и основывается на клинических проявлениях и истории болезни. Если анамнез неизвестен, небольшие врождённые невусы легко спутать с приобретёнными.

Отличия можно выявить при биопсии: клетки невуса расположены глубоко в дерме, подкожном жире и сосудисто-нервных структурах, например в стенках кровеносных сосудов, могут проникать между пучками коллагена и встречаться под эпидермисом. Биопсия проводится при подозрении на злокачественное перерождение невуса [5] [37] [38] .

Исследовательский комитет Nevus Outreach разработал диагностическую модель для детей с врождёнными невусами (от 3 см) или невусами-спутниками (от 20 невусов). Методика создана ведущими экспертами в этой области, но она не заменит рекомендаций лечащего врача, так как не учитывает индивидуальные особенности пациента и течение болезни.

План обследования:

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием и дальнейшая оценка результатов в экспертном центре.
Консультации детских врачей:
офтальмолога — поскольку меланоцитарные поражения могут развиваться на сетчатке;
невролога — чтобы выявить или исключить симптомы нейрокожного меланоза;
дерматолога — оценить состояние кожи и её изменения;
пластического хирурга — определить, нужна ли операция.

аудиологический скрининг при подозрении на нейрокожный меланоз, так как при болезни нарушается слух;
консультация детского психолога (даже при бессимптомном течении) [48] .

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием обязательна для детей с высоким риском меланоза и неврологическими симптомами. В некоторых исследованиях при высоком риске меланоза рекомендовано делать МРТ в первые полгода жизни, даже если нет неврологических симптомов [15] .

Если большой невус расположен вдоль позвоночника или его окружают многочисленные невусы-спутники, МРТ проводят до четырёхмесячного возраста [35] .

Дифференциальная диагностика

Средние и большие врождённые невусы следует отличать от плексиформной нейрофибромы, а малые — от гамартомы гладких мышц и мастоцитомы.

Лечение врождённого меланоцитарного невуса

При врождённых невусах применяется хирургическое и медикаментозное лечение, лазерная терапия и другие методы.

Хирургическое лечение

Большие невусы рекомендуется удалять в раннем детстве — это поможет избежать эмоциональных и поведенческих нарушений у ребёнка. Такие дети из-за внешних отличий могут считать себя хуже других и избегать сверстников. Кроме того, они могут столкнуться с травлей со стороны других детей.

Однако не все невусы можно полностью удалить. Если они занимают большую площадь и дефект нельзя закрыть здоровыми тканями, то операция не проводится, либо участки невуса иссекаются частично.

Объём операции зависит от расположения невуса и глубины поражения. Её необходимость при больших и гигантских невусах считается спорной. Многие специалисты предлагают удалять наиболее неоднородные, толстые или грубые участки невуса, которые затрудняют клиническое наблюдение [45] [46] . Зачастую оптимальный выбор — это тщательно наблюдать за невусом, не проводя операцию.

Единственное абсолютное показание для хирургического лечения — это развитие злокачественной опухоли в очаге поражения. Но даже при полном иссечении больших и гигантских невусов риск онкологии сохраняется, так как меланоциты могут проникать в глубоколежащие ткани: мышцы, кости и нервную систему.

После операции могут возникать следующие осложнения: контрактуры, серомы, гематомы, инфекции мягких тканей, ишемия кожных лоскутов, расхождение швов и образование келоидных рубцов. Гематомы, серомы и ишемия лоскутов появляются сразу после операции, келоидные рубцы формируются позже, в среднем в течение первого года.

Другие методы лечения

Внешний дефект можно уменьшить с помощью кюретажа, дермабразии и лазерной терапии. Методы более эффективны в раннем детстве, поскольку невусные клетки у ребёнка расположены в верхних слоях кожи [21] [22] . После процедур эти клетки остаются в дерме и со временем пигментация частично возвращается. В некоторых случаях на таких участках развивается меланома, но связь с проведённым лечением не доказана [23] [24] [25] [26] [27] .

Противопоказания для данных процедур индивидуальны. Как правило к ним относятся местные нарушения: изъязвление, растрескивание, шелушение, узелки, неподвижность тканей и кровотечение.

Медицинские осмотры после операции

Независимо от проведённого лечения, пациентам с большими врождёнными невусами нужно раз в год проходить медицинский и дерматологический осмотр. Также необходимо проводить пальпацию невуса и рубцов, возникших после его удаления. Если обнаружены узелки или другие подозрительные уплотнения, показано гистологическое исследование, т. е. изучение образцов ткани.

Прогноз. Профилактика

При врождённных невусах может возникать сильная боль и зуд, сухость кожи и недостаточное потоотделение. Косметический дефект может привести к социальной дезадаптации.

Прогноз наиболее благоприятен, если нет факторов риска меланоза: гигантских невусов на спине, многочисленных невусов-спутников, более двух средних невусов.

Если в гигантском врождённом меланоцитарном невусе возникла меланома, то прогноз неблагоприятный [42] . Меланома растёт в дерме, поэтому её трудно обнаружить. Кроме того, клетки опухоли могут распространяться через крупные кровеносные и лимфатические сосуды, из-за чего достаточно быстро появляются метастазы [42] .

Прогноз при нейрокожном меланозе с неврологическими нарушениями тоже неблагоприятный: более половины детей погибают в течение трёх лет после появления симптомов и 70 % — до 10-летнего возраста [18] [34] [43] .

Профилактика врождённого меланоцитарного невуса

Специфической профилактики врождённых невусов не существует. Будущим родителям рекомендуется соблюдать общие правила здорового образа жизни: не курить и не пить алкоголь, полноценно питаться, по возможности не находиться в неблагоприятных экологических зонах.

При планировании и во время беременности женщинам нужно придерживаться рекомендаций Всемирной организации здравоохранения:

предупреждать возникновение инфекционных заболеваний;
устранять очаги хронической и острой инфекции до наступления беременности;
во время беременности не допускать воздействия опасных веществ — солей тяжёлых металлов, пестицидов и др. [47]

Чтобы своевременно выявить злокачественное перерождение невуса, нужно регулярно посещать дерматолога или онколога и проходить дерматоскопическое обследование. Особенно пристально следует наблюдать за большими и гигантскими образованиями. Посещать доктора нужно, даже если невус уже удалён.

Детям с высоким риском развития нейрокожного меланоза необходимо находиться под постоянным наблюдением: им регулярно измеряют окружность головы, проводят неврологическое обследование и оценивают уровень развития [3] [12] [13] .

Простой невус радужки подробно описан в соответствующей литературе (1-42). В отличие от веснушек радужки, невус нарушает архитектуру стромы радужки.

Веснушки радужки присутствуют примерно у 60% представителей популяции и, вероятно, не озлокачествляются, тогда как невус развивается менее чем у 5% населения и в редких случаях становятся источником злокачественной меланомы. Данные литературы о связи невусов радужки и хориоидальной меланомы противоречивы (3,8,9,12).

Невус радужки, как и другие меланоцитарные опухоли сосудистой оболочки, чаще встречаются у представителей европеоидной расы и становятся клинически заметными в течение пубертатного периода или в молодом возрасте. В обзоре 3680 опухолей радужки меланоцитарный невус радужки оказался наиболее часто встречающейся солидной опухолью и составил 42% случаев (1).

а) Клиническая картина. Размер, форма и пигментация невуса радужки варьируют от случая к случаю (1,2,13,14). Это новообразование может быть мелким и четко отграниченным, крупным и диффузным, плоским или куполообразным, иногда вокруг него на прилегающей радужке наблюдается распыление пигмента или отсев сателлитных невусов.

Они бывают как полностью амеланотическими и прозрачными, так и интенсивно пигментированными. Более 80% невусов локализуются в нижней половине радужки (1,13). Когда-то считалось, что неправильная форма зрачка, поражение угла передней камеры, вторичная катаракта, вторичная киста, форма зерен саго («тапиоки») или прилегающий транссклеральный компонент невуса являются признаками злокачественной трансформации. Однако сейчас мы знаем, что такими вторичными изменениями сопровождаются многие стабильные невусы радужки (1).

В целом, в течение десятилетнего периода наблюдения медленный рост и перерождение в низкозлокачественную меланому отмечался примерно в 4% случаев пограничных подозрительных пигментированных новообразований радужки, направленных в офтальмоонкологическую службу (5,13). Для оценки факторов риска и прогнозирования трансформации невуса радужки в меланому было разработано правило ABCDEF (13).

Вторичная глаукома, вызванная невусом радужки, встречается крайне редко, и любое пигментированное новообразование радужки, сопровождающееся повышением внутриглазного давления, должно вызывать подозрения о развитии меланомы (1,14,16). Интересно, что невус может сопутствовать пигментной эпителиальной кисте радужки, локализующейся непосредственно позади новообразования. Мы наблюдали несколько таких случаев.

Вариантом невуса радужки является меланоцитома - симулирующее меланому новообразование; наиболее известна меланоцитома диска зрительного нерва. В отличие от обычного невуса и меланомы, меланоцитома более интенсивно пигментирована, могут развиваться спонтанный некроз или дисперсия пигмента, приводящие к вторичной глаукоме (16).

Глаукома на фоне меланоцитомы развивается вследствие обструкции трабекулярной сети меланофагами, содержащими высвобождающийся из некротических клеток меланоцитомы пигмент, поэтому это состояние получило название меланоцитомалитической глаукомы (16).

При наблюдении подтвержденных гистологически ме-ланоцитом радужки у взрослых и маленьких детей было задокументировано клиническое увеличение новообразования без злокачественного перерождения (10). В некоторых случаях меланоцитома радужки представляет собой переднюю порцию более крупной меланоцитомы цилиарного тела (11).

Как и при других невусах радужки, изредка наблюдаются случаи озлокачествления меланоцитомы (1,10,11). Другие варианты невуса радужки включают в себя секторальный невус, невус «тапиоки» и диффузный невус радужки. Упоминания о секторальном невусе радужки в литературе встречаются редко. Это новообразование выглядит как четко отграниченный более интенсивно пигментированный от зрачка до угла передней камеры сектор радужки.

Обычно он занимает сектор от трех до четырех часов условного циферблата, но его размеры варьируют от одного до одиннадцати часов. Вероятно, он представляет собой врожденное новообразование, мы полагаем, что это локализованная форма глазного меланоцитоза.

Невус радужки («тапиоки») имеет амеланотическую узловатую поверхность, напоминающую пудинг из саго (тапиоки). Такой невус «тапиоки», как правило, не содержит пигмента и выглядит почти прозрачным, он бывает мультифокальным и может давать отсев в угол передней камеры.

Невус «тапиоки» бывает очень похож на меланому «тапиоки», которую мы обсудим ниже. Хотя нам неизвестно о публикациях, посвященных невусу «тапиоки», мы неоднократно ставили этот диагноз.

Синдром диффузного невуса радужки (ирис-невус-синдром), иначе называемый синдромом Когана-Риза, - состояние, входящее в спектр иридокорнеального эндотелиального синдрома (iridocorneal endothelial syndrome - ICE), обсуждается в отдельной статье на сайте.

ВЕСНУШКИ И НЕВУС РАДУЖКИ: ПИГМЕНТНЫЕ ВАРИАНТЫ

Множественные веснушки радужки. Веснушки не нарушают нормальную архитектуру радужки. Невус радужки на краю зрачка у женщины 69 лет. Невус средней части радужки у женщины 40 лет. Несколько более крупный невус нижне-носового квадранта радужки левого глаза у женщины средних лет. Секторальный невус нижней части радужки у мужчины 39 лет. Большинство таких секторальных невусов выявляются во время или вскоре после рождения и могут представлять собой локальный вариант глазного меланоцитоза. Два пигментных невуса радужки одного глаза. Обратите также внимание на несколько веснушек.

НЕВУС РАДУЖКИ: БЕСПИГМЕНТНЫЙ И МИНИМАЛЬНО ПИГМЕНТИРОВАННЫЕ ВАРИАНТЫ

Непигментированные или минимально пигментированные невусы радужки могут напоминать лейомиому, метастатическую карциному, лимфому и другие непигментированные новообразования глазницы. Термин «непигментированный» используется здесь для простоты, даже если отдельные новообразования имеют некоторую пигментацию. Проиллюстрировано несколько таких случаев.

Четко отграниченный беспигментный невус нижней части стромы радужки. Очень малозаметный беспигментный невус на периферии радужки в нижневисочном квадранте. С носовой стороны виден не имеющий отношения к невусу птеригиум. Беспигментный невус нижней части радужки между шестью и семью часами условного циферблата. Обратите внимание на небольшой выворот радужки (ectropion iridis) и деформацию зрачка - он вытянут в сторону невуса. Беспигментный невус у зрачкового края радужки левого глаза. Беспигментный периферический невус радужки левого глаза в меридиане пяти часов условного циферблата. Ультразвуковая биомикроскопия новообразования, показанного на рисунке выше. Обратите внимание на утолщение периферической части радужки и структур угла передней камеры и относительно низкую эхогенность внутренней части округлого образования.

НЕВУС РАДУЖКИ: ИЗМЕНЕНИЯ СОСЕДНИХ СТРУКТУР

Невусы радужки могут вызывать деформацию зрачка, прорастать угол передней камеры, вызывать развитие вторичной катаракты или вторичной кисты и даже прорастать сквозь склеру. Все эти изменения могут сопутствовать невусу и не обязательно указывают на злокачественную природу новообразования.

Мужчина, 32 года. Зрачок вытянут в сторону невуса радужки. Выворот зрачкового края, вызванный секторальным невусом радужки, у мужчины 48 лет. При гониоскопии определяется периферический невус радужки, прорастающий структуры угла передней камеры и резко прерывающийся по линии Швальбе. Секторальная кортикальная катаракта, развившаяся на фоне периферического невуса радужки. Такая катаракта может вызываться невусом радужки, но для исключения поражения цилиарного тела показаны диафаноскопия, гониоскопия и ультразвуковая биомикроскопия. Осмотр на щелевой лампе. Позади невуса радужки видна вторичная киста пигментного эпителия радужки. Такую кисту не следует ошибочно считать злокачественной меланомой или кистозной опухолью в ткани меланомы. Невус радужки, прорастающий через склеру. Такая картина совсем не обязательно свидетельствует о транссклеральном прорастании опухоли. Это может быть транссклеральный компонент врожденного невуса, а не экстраокулярное распространение злокачественной меланомы.

МЕЛАНОЦИТОМА РАДУЖКИ

Меланоцитома представляет собой интенсивно пигментированный вариант меланоцитарного невуса. Хотя большинство из них стабильны, в некоторых случаях наблюдается очень медленный рост и отсев дочерних опухолей, что напоминает течение меланомы.

Интенсивно пигментированное новообразование, предположительно, меланоцитома радужки, в нижневисочном квадранте радужки правого глаза у молодого человека. Фотография сделана в 1972 году. То же новообразование в 2005 году, определяется небольшой рост. Поскольку в течение 33 лет на момент написания главы новообразование демонстрировало лишь минимальный рост, пациент отказался от лечения. Рыхлая меланоцитома радужки с отсевами в переднюю камеру. Была выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия, при цитологическом исследовании диагностирована меланоцитома. Пациент находился под пристальным наблюдением из-за риска развития вторичной глаукомы, озлокачествления новообразования и вероятности ошибки при заборе материала при биопсии. Меланоцитома вблизи зрачкового края - выступающее над плоскостью радужки образование темно-коричневого цвета с шероховатой ворсистой поверхностью. Была выполнена секторальная иридэктомия, опухоль удалена. Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: определяются плотные скопления меланина в цитоплазме, не позволяющие детально оценить строение клеток (гематоксилин-эозин, х150). На осветленном срезе новообразования, показанного на рисунке выше, детали клеточного строения видны лучше, определяются признаки меланоцитомы (гематоксилин-эозин, х75).

МЕЛАНОЦИТОМА РАДУЖКИ, ОСЛОЖНЕННАЯ ВТОРИЧНОЙ ГЛАУКОМОЙ (МЕЛАНОЦИТОМАЛИТИЧЕСКАЯ ГЛАУКОМА)

Меланоцитома радужки представляет собой интенсивно пигментированный тип невуса радужки. Для нее характерно развитие спонтанного некроза, дисперсии пигмента и глаукомы (меланоцитомалитическая глаукома). Изредка меланоцитома перерождается в злокачественную меланому.

Меланоцитома нижнего квадранта радужки у женщины 40 лет. Новообразование стало источником отсевов в угол передней камеры, что привело к развитию вторичной глаукомы. Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше, после иридэктомии и удаления опухоли. Обратите внимание на плотную пигментацию радужки, трабекулярной сети и основания цилиарного тела (гематоксилин-эозин, х10). Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше. На этом осветленном срезе определяются округлые клетки с относительно однородными ядрами (гематоксилин-эозин, х250). Меланоцитома радужки у пациента 23 лет. Фотография сделана в 1972 году.

Гониоскопическая картина новообразования, показанного на рисунке выше, три года спустя. Новообразование стало источником сателлитных отсевов, отложений пигмента в углу передней камеры и причиной вторичной глаукомы. Хотя одним из возможных вариантов лечения была энуклеация, было решено удалить новообразование при иридэктомии. Внешний вид после удаления основной опухоли. Сателлитные новообразования и пигментация угла передней камеры впоследствии резорбировались, глаукома разрешилась. По прошествии более тридцати лет у пациента сохранялись прекрасные зрительные функции, опухоль не рецидивировала.

МЕЛАНОЦИТОМА РАДУЖКИ С ДОКУМЕНТИРОВАННЫМ РОСТОМ

Хотя меланоцитома радужки является доброкачественным образованием, в некоторых случаях она демонстрирует медленный рост и симулирует меланому. Рост опухоли чаще наблюдается у маленьких детей. Такой случай проиллюстрирован ниже.

Внешний вид новообразования радужки в 1994 году, возраст пациента - три года. То же новообразование в 2000 году, отмечается значительное увеличение размеров. Внешний вид после секторальной иридэктомии и удаления опухоли. Фармакологический мидриаз. Рассеченный макропрепарат, определяется четко отграниченное образование черного цвета. Обратите внимание на его рыхлую консистенцию. При гистологическом исследовании определяются плотные скопления пигмента в цитоплазме, не позволяющие визуализировать детали клеточного строения (гематоксилин-эозин, х250). Осветленный срез, определяются типичные цитологические признаки меланоцитомы. Отмечаются единичные выраженные ядрышки, но в остальном опухоль гистологически доброкачественна (гематоксилин-эозин, х200).

При ангиографии в большинстве случаев наблюдается лишь минимальная флюоресценция невуса. Эти новообразования, как правило, акустически плотные, при ультразвуковой биомикроскопии определяется лишь минимальное утолщение ткани (21, 23, 24); при ОКТ наблюдается плотное образование, отбрасывающее тень на другие структуры переднего отрезка (21, 24).

в) Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании невуса радужки обычно наблюдаются узкие веретеновидные клетки, но иногда невусы образованы округлыми клетками, аналогичными клеткам меланоцитомы (25-27). Изредка наблюдается преобладание доброкачественных эпителиоидных клеток, что указывает на диагноз меланомы.

В пограничных случаях невус радужки микроскопически бывает непросто дифференцировать от низкозлокачественной меланомы. При озлокачествлении меланоцитомы компонент меланомы представлен клоном амеланотических веретеновидных клеток, совершенно не похожих на округлые интенсивно пигментированные клетки, типичные для меланоцитомы.

г) Лечение. При ведении пациента с невусом радужки необходимо проинформировать больного о том, что вероятность злокачественного перерождения в меланому относительно невелика. С целью своевременного выявления признаков роста рекомендуется осмотр офтальмологом каждые полгода-год. Пациенту следует рассказать об оценке риска озлокачествления по описанному выше правилу ABCDEF (13).

Раннему выявлению роста новообразования способствуют результаты гониоскопии с фоторегистрацией, а также ОКТ или УЗБМ переднего отрезка глаза, выполненных при первичном обследовании. Значение флюоресцентной ангиографии в дифференцировке невуса радужки от меланомы невелико.

При амеланотических новообразованиях наблюдается гиперфлюоресценция, интенсивно пигментированные клетки гипофлюоресцентны, независимо от диагноза.

Ультразвуковая биомикроскопия помогает выявить поражение прилегающего цилиарного тела и оценить рост новообразования. Также этот метод позволяет дифференцировать невус угла передней камеры от кисты. При выявлении по результатам фоторегистрации признаков роста показано активное лечение, обсуждаемое в следующем разделе, посвященном меланоме радужки.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.6.2020

Пигментный невус хориоидеи глаза

Невус хориоидеи – это пигментное образование скопления меланоцитов (пигментных клеток). Как правило, невусы образуются с рождения, однако, их пигментация проявляется позже, в препубертатный период. Поэтому, обнаруживают их, в большинстве случаев, уже у людей взрослых. У женщин и у мужчин невусы встречаются с одинаковой частотой.

Обычной локализацией для невуса хориоидеи является область заднего отдела глазного дна, за экватором. Однако, иногда, он встречается в преэкваториальной зоне и даже непосредственно в зоне экватора.

На ранних этапах своего развития, подобные невусы локализуются на поверхностных слоях сосудистой оболочки, с возрастом, распространяясь в ее глубжележащие ткани.

Видео нашего специалиста о невусе

Классификация невусов

В офтальмологии принято подразделять невусы на стационарные и прогрессирующие. Кроме того, среди хориоидальных невусов, выделяют типичные, атипичные и подозрительные.

Внешний вид стационарного невуса хориоидеи (типичного) определяется как плоское либо слегка выступающее образование на глазном дне, овальной или слегка округлой формы, серо-зеленого или серого цвета. Размер его, не превышает 1 - 6 мм в диаметре, границы четкие или слегка расплывчатые. Для таких невусов характерны однотонность окраса, отсутствие роста и изменений сетчатки. Иногда на его поверхности обнаруживаются друзы (скопления частиц продуктов клеточного обмена). При стационарном хориоидеальном невусе зрение не нарушается.

Отличительной особенностью, прогрессирующего невуса хориоидеи, является увеличение в объеме. Претерпевать изменения может его форма, нарушается однородность окраски, наблюдается нечеткость границ. В прилегающих областях сетчатки возникают дистрофические изменения, хориоидальные сосуды могут быть сдавленными. В ряде случаев иногда наблюдается серозная отслойка сетчатки. Нередко снижается зрение, с появлением перед глазами пятен и искажением изображений. Прогрессирующие невусы относят к группе высокого риска озлокачествления. При этом, прогрессирующим, невус считается при выявлении его изменений в динамике. Выявление у пациента первичного невуса хориоидеи с вышеописанными признаками, дает повод считать его «подозрительным».

Атипичными называют невусы не имеющие окраски (беспигментные), а также «гало-невусы», окруженные зоной более бледной сосудистой оболочки (признак атрофии). Гистологически они состоят из клеток с дистрофическими явлениями, что считается одним из признаков злокачественного роста.

Диагностика

Обнаружение невусов, как правило, происходит случайно, при офтальмоскопии глазного дна. Для окончательного диагноза, необходимо их динамическое наблюдение с регулярными осмотрами глазного дна, включая и осмотры с цветными фильтрами. Так, невус хориоидеи становится хорошо видным в красном свете, а при исследовании его в зеленом свете, невус «исчезает». При этом, остаются видны только изменения в слоях сетчатой оболочки, которые характерны для прогрессирующего невуса. На ультразвуковом исследовании, в отдельных случаях, иногда можно выявить выстояние образования. При флуоресцентной ангиографии (исследовании сосудов глазного дна с применением контрастного вещества - флюоресцеина), на наличие стационарных невусов, указывает отсутствие изменений в сосудах, окружающих хориоидею. При прогрессирующем невусе флуоресцентная ангиография обнаруживает пропотевание флюоресцеина сквозь стенки, прилежащих к невусу сосудов.

Лечение невусов

Для типичного стационарного невуса хориоидеи, специального лечения или длительного наблюдения, не требуется, так как риск злокачественной трансформации его клеток, крайне низок. Однако, эти образования подлежат обязательной документальной регистрации.

При подозрительных и атипичных невусах, требуется обязательная фоторегистрация картины глазного дна, повторные УЗ-исследования и частые повторные осмотры (ежегодно по несколько раз). Установление диагноза прогрессирующего невуса, делает необходимым выбор в пользу незамедлительного лечения, так как, прогрессирующий невус является потенциально злокачественной опухолью. Для лечения таких невусов рекомендуется фото - и лазеркоагуляция. При своевременном лечении, прогноз благоприятный.

На каком этапе начинается озлокачествление невуса, предсказать невозможно. Поэтому залогом здоровья пациента, является тщательное выполнение рекомендаций врача, регулярные повторные визиты к специалисту и. как можно раньше начатое лечение, при наличии показаний.

В офтальмологическом центре «Московская Глазная Клиника» можно пройти полное обследование на новейшей аппаратуре при подозрении на невус сосудистой оболочке и дальнейшее лечение (при необходимости) у ведущих специалистов по сетчатке в Москве.

Читайте также: