Общий артериальный ствол

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 21.12.2024

Общий артериальный ствол развивается, когда в период внутриутробного развития примитивный ствол не делится на легочную артерию и аорту, что приводит к образованию одного большого артериального ствола, перекрывающего большой, неправильно расположенный дефект межжелудочковой перегородки. Следовательно, оксигенированная и неоксигенированная кровь поступает в системный, легочный и коронарный кровоток. Симптомы включают цианоз и сердечную недостаточность с плохим аппетитом, потоотделением и тахипноэ. Распространены нормальный I тон сердца (S1) и громкий одиночный II тон (S2); шумы могут различаться. Из-за большого оттока крови от проксимального отдела аорты к легочным артериям до развития выраженной сердечной недостаточности пульс будет скачущим. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или катетеризации сердца. За медикаментозным лечением при сердечной недостаточности обычно следует раннее хирургическое исправление дефекта.

Персистирующий артериальный ствол (см. рисунок Артериальный ствол [Truncus arteriosus] Общий артериальный ствол ) составляет около 1% врожденных аномалий сердца и 4% критических врожденных пороков сердца. Около 35% пациентов имеют синдром делеции 22q11, которая включается в синдром Ди Джорджи Синдром Ди Джорджи Синдром Ди Джорджи связан с гипо- или аплазией тимуса и паращитовидных желез, приводящей к Т-клеточному иммунодефициту и гипопаратиреозу. У младенцев с синдрома Ди Джорджи наблюдается низкое. Прочитайте дополнительные сведения и велокардиофациальные синдромы. Тяжелая форма дефекта межжелудочковой перегородки (общий артериальный ствол) связана с прерванной дугой аорты.

Общий артериальный ствол

Примитивный ствол не делится на легочную артерию и аорту, в результате чего образуется один большой артериальный ствол, перекрывающий большой дефект межжелудочковой перегородки.

IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие; LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Классификация

Используют несколько систем классификации.

Прежняя классификация по Коллетту и Эдвардсу:

Тип I: главная легочная артерия выходит из ствола и затем разделяется на правую и левую легочную артерии.

Тип II: Правая и левая легочные артерии выходят раздельно (но примыкают друг к другу) от задней поверхности ствола.

Тип III: Правая и левая легочные артерии отходят от боковых частей корня ствола достаточно далеко друг от друга.

Тип IV: к обеим легочным артериям кровь поставляется коллатеральными сосудами из нисходящей аорты. (Тип IV теперь классифицируется как тетрада Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения

Тип А1: Основная легочная артерия выходит из ствола и затем разделяется на правую и левую легочную артерии.

Тип A2: Правая и левая легочные артерии выходят раздельно от задней поверхности ствола.

Тип A3: Одно легкое поставляется кровью из ветки легочной артерии, выходящей из ствола, а другое легкое (обычно левое) поставляется кровью из протокоподобной коллатеральной артерии

Тип A4: Ствол является большой легочной артерией, а дуга аорты прерывается или присутствует коарктация.

Клапан ствола может быть весьма аномальным и проявляется стенозом и/или регургитацией. Клапан имеет три створки в 69% случаев, четыре створки в 22% случаев, а также две створки в 9% случаев. Другие аномалии (например, правая дуга аорты, прерванная дуга аорты, аномалии коронарных артерий) также могут присутствовать и способствовать высокой смертности после хирургического вмешательства. Открытый артериальный проток Открытый артериальный проток (ОАП) Открытый артериальный проток (ОАП) – сохранение фетальной связи (артериальный проток) между аортой и легочной артерией после рождения. При отсутствии других структурных аномалий сердца или повышенного. Прочитайте дополнительные сведения

Физиологические последствия общего артериального ствола включают легкий цианоз, значимую легочную чрезмерную циркуляцию и сердечную недостаточность Цианотические аномалии сердца Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения .

Симптомы и признаки персистирующего артериального ствола

Для младенцев характерны легкая степень цианоза, а также симптомы и признаки СН (например, учащенное дыхание, плохой аппетит, потоотделение) в первые несколько недель жизни. Физическое обследование может выявить гипердинамический прекордий, повышенное пульсовое давление с частым пульсом, громкий и одиночный II тон сердца (S2) и щелчки выброса. Систолический шум класса 2–4/6 слышен вдоль левого края грудины (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity] Интенсивность шумов сердца ). Среднедиастолический шум митрального потока может быть слышен на верхушке, когда легочный кровоток увеличивается. При недостаточности стволового клапана пронзительный убывающий диастолический шум слышен по переднему левому краю грудины.

Диагностика общего артериального ствола

Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

Иногда катетеризация сердца, МРТ или КТ-ангиография

Диагноз предполагают на основании данных клинического осмотра при поддержке рентгена органов грудной клетки и ЭКГ и устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и допплеровского исследования. Катетеризация сердца иногда необходима для разграничения связанных аномалий перед операцией, но МРТ или КТ-ангиография могут заменить необходимость катетеризации.

Рентгенограмма органов грудной клетки выявляет различные степени кардиомегалии с увеличенным легочным сосудистым рисунком, правую дугу аорты (около 30%) и относительно высокое положение легочной артерии.

ЭКГ обычно выявляет комбинированную гипертрофию желудочков. Значительная легочная избыточная циркуляция может представить доказательства увеличения левого предсердия.

Лечение общего артериального ствола

Медикаментозное лечение сердечной недостаточности (например, с помощью диуретиков, дигоксина, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента) перед операцией

При сердечной недостаточности Сердечная недостаточность детей грудного и младшего возраста Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения применяют активное лечение диуретиками, дигоксином и ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), а затем проводят раннее хирургическое исправление дефекта. Инфузия простагландина эффективна для поддержания проходимости протоков при прерывании или коарктации дуги аорты, в этом случае сброс справа налево через проток обеспечивает системный кровоток.

Хирургическое лечение состоит в коррекции в течение неонатального периода. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают таким образом, чтобы левый желудочек выбрасывал кровь в корень ствола. Как правило, целостность между правым желудочком и впадением легочных артерий достигается с помощью сосудистого протеза с клапаном или без. Некоторые центры предоставили отчет о хороших результатах при применении подхода без использования сосудистого протеза, при котором ушко левого предсердия используется в качестве задней стенки легочного выносящего тракта, и пластырь используется в качестве передней стенки, с или без вставки моностворчатого клапана.

Если трубка устанавливается в раннем младенческом возрасте, ее размер со временем, когда дети вырастают, становится неподходящим, и ее нужно переустанавливать. Когда для части этого выносящего тракта используются собственные ткани пациента, есть возможность увеличения трубки по мере роста ребенка.

Стеноз ветки легочной артерии является распространенным осложнением. В последние годы хирургическая смертность снизилась до 10%.

Профилактика эндокардита Профилактика Инфекционный эндокардит (ИЭ) – инфекция эндокарда, обычно бактериальная (чаще стрептококковая или стафилококковая) либо грибковая. Он может проявляться лихорадкой, шумами в сердце, петехиями. Прочитайте дополнительные сведения

Основные положения

При развитии общего артериального ствола, примитивный ствол не делится на легочную артерию и аорту, в результате чего образуется один большой артериальный ствол, перекрывающий большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Различные типы отличаются по происхождению легочных артерий и ассоциированных дефектов.

У пациентов присутствуют легкий цианоз, признаки легочной чрезмерной циркуляции и сердечной недостаточности; систолического шум класса 2–4/6 выслушивается вдоль левого края грудины, и мезодиастолический шум митрального потока может быть слышен на верхушке.

Сердечную недостаточность следует лечить диуретиками, дигоксином и ингибиторами АПФ; инфузии простагландина являются эффективными для поддержания проходимости протоков только у пациентов со стволом типа А4 с прерванной дугой аорты или коарктацией.

Следует рано проводить хирургическое восстановление; одна или несколько ревизий, как правило, требуются во время роста детей.

Дополнительная информация

Ниже следуют некоторые англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The Manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

Американская ассоциация сердца: Распространенные пороки сердца: предоставляет обзор распространенных врожденных пороков сердца для родителей и опекунов

Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков

Общий артериальный ствол

Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды. Этот сосуд — — не разделился, как ему положено, на 4-5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки). Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.

Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень — словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65% детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня рождения. Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.

Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни . Промедление в этих случаях подобно смерти.

Если по каким-то причинам выполнение радикальной операции невозможно, то существует и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано — в первые месяцы жизни.

Радикальная коррекция общего артериального ствола — большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана. О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан — постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией. Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е. о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.

Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.

Общий артериальный ствол

Порок характеризуется тем, что от правого и левого желудочков отходит единственный большой сосуд с общим полулунным клапаном, от которого берут начало ветви дуги аорты и легочной артерии. Обязательным компонентом порока является наличие крупного дефекта межжелудочковой перегородки располагающегося непосредственно под единым артериальным стволом.

Тип А1 – ствол легочной артерии отходит от восходящей части общего артериального ствола. Конфлюентность ветвей легочной артерии сохранена.

Тип А2 - легочные артерии отходят самостоятельными устьями от восходящего отдела общего артериального ствола.

Тип АЗ - одна из легочных артерий, чаше правая, начинается от общего артериального ствола, вторая кровоснабжается через общий артериальный проток или большую аорто-легочную коллатераль.

Тип А4 - сочетание общего артериального ствола с перерывом дуги аорты.

Что является причиной развития общего артериального ствола?

- семейные случаи порока с аутосомно-рецессивным типом наследования;

Почему такой порок является проблемой для нормального развития ребенка?

От сердца отходит только один артериальный сосуд, через который обеспечивается кровоснабжение миокарда, кровоток по малому (к легким) и большому (ко всем внутренним органам) кругам кровообращения.

В связи с тем, что в общий артериальный ствол поступает смешанная кровь (и богатая кислородом и с меньшим его количеством), то цианоз (синюшность) кожного покрова будет один из основных и первых признаков заболевания. Остальные изменения и клиническая картина зависят от наличия сопутствующих аномалий (перерыв дуги аорты, пороки развития коронарных артерий), типа отхождения легочной артерии от общего артериального ствола. В зависимости от этого может наблюдаться как обогащение, так и обеднение кровью малого круга кровообращения (в редких случаях) с различной степени выраженности сердечной недостаточности. Практически фатальными особенностями порока являются - прогрессирование недостаточности или стенозирования общего артериального клапана.

Большинство детей погибают в течении первых двух недель жизни, 85% - к концу первого года жизни. В 33% случаев общий артериальный ствол является составляющей частью синдрома DiGeorge. Прогноз без лечения у пациентов с этим пороком неблагоприятный.

Какие симптомы общего артериального ствола?

- цианоз (синюшность кожного покрова) различной степени выраженности;

- признаки сердечной недостаточности: тахипноэ, тахикардия, мраморность кожного покрова, холодные конечности, снижение диуреза, нарушение процессов пищеварения и т.д. (с первых дней жизни);

При обследовании:

- высокое пульсовое давление;

- гипердинамия прекардиальной области, верхушечный толчок значительно смещен влево;

- мягкий систолический шум, связанный с наличием дефекта межжелудочковой перегородки;

- может выслушиваться «шум пильщика» или же нежный диастолический шум при недостаточности клапана общего артериального ствола.

Как диагностируется общий артериальный ствол?

Диагноз врожденного порока сердца должен быть установлен еще во время беременности. Рождение ребенка с врожденным пороком должно происходить в специализированных перинатальных центрах, где есть кардиореанимация, диагностические отделения и кардиохирургическая служба. Транспортировка новорожденного из родильного дома в кардиологический стационар может неблагоприятно сказаться на его здоровье.

С целью уточнения диагноза и его подтверждения часто выполняются следующие диагностические процедуры:

• Рентгенография грудной клетки – позволяет выявить увеличение сердца, предположить единственный артериальный ствол и перегрузку легких.

• Электрокардиограмма – возможно выявление ишемических нарушений за счет перегрузки левого сердца.

• Эхокардиография (УЗИ сердца) – выполняется для оценки анатомии камер и структур сердца, потоков крови и магистральных сосудов. Позволяет найти дефекты сосудов, перегородок и определить замыкательную функцию клапанов.

• Катетеризация камер сердца – инвазивное вмешательство, которое проводится в условиях ренгеновского облучения с применением контраста через специальные катетеры, установленные в бедренные сосуды. Контраст позволяет лучше визуализировать структуры сердца. На современном этапе развития кардиохирургии катетеризация нужна не у всех пациентов, так как ее можно заменить магнитно-резонансной томографией сердца.

• Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) - неинвазивный современный метод, позволяющий поставить более точный диагноз ребенку и выбрать более верную тактику лечения. С помощью магнитно-резонансной томографии сердца можно определить насколько развиты правый и левый желудочки сердца, определить всю сопутствующую патологию (стеноз выходного отдела левого желудочка, стеноз выходного отдела правого желудочка, коарктация аорты и т.д.) и можно ли выполнить радикальную операцию коррекции порока или необходимо выполнять паллиативную коррекцию (операция Фонтена).

Лечение общего артериального ствола

Всем пациентам необходимо проводить активное лечение сердечной недостаточности. Так как ОАС в 33% случаев является проявлением синдрома DiGeorge, следует придерживаться следующих рекомендаций:

-постоянный контроль уровня сывороточного калия и магния и при необходимости - его коррекция;

-лечение и профилактика стрептококковых и пневмококковых инфекций;

-избегать иммунизации живыми вакцинами.

Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям.

Показания к хирургическому лечению:

- диагноз общий артериальный ствол - абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

- легочная гипертензия 3 степени;

- наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Наблюдение ребенка после выполнения операции по поводу общего артериального ствола:

Контролируются состояние клапана, кондуита, оценивается характер нарушений ритма, если таковые имеются.

Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям на протяжении всей жизни.

Необходимо наблюдаться у кардиолога каждые 4-6 месяцев пожизненно, выполнять УЗИ - контроль, корректировать медикаментозную терапию.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол – врожденная сердечно-сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией; в некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни. Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.

МКБ-10

Общие сведения

Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС. Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты, атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек и др. Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишечного, урогенитального тракта, скелета.

Причины общего артериального ствола

Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность. Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Классификация общего артериального ствола

Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло.

Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Особенности гемодинамики при общем артериальном стволе

Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия.

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии. Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.

Симптомы общего артериального ствола

При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% - в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией, гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения. У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Диагностика общего артериального ствола

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Рентгенография органов грудной клетки более информативна и обнаруживает шарообразную форму сердца, увеличение и гипертрофию желудочков, расширение тени магистральных сосудов и ветвей легочной артерии. Основные анатомические признаки общего артериального ствола (ДМЖП, отхождение от сердца единого магистрального сосуда) выявляются с помощью эхокардиографии.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии, комплексом Эйзенменгера.

Лечение общего артериального ствола

Консервативные мероприятия при общем артериальном стволе малоэффективны и направлены, главным образом, на создание температурного комфорта, ограничение активности, снижение ОЦК, коррекцию сердечной недостаточности.

У детей первых месяцев жизни, находящихся в критическом состоянии, прибегают к выполнению паллиативной операции – сужению легочной артерии. Радикальная коррекция порока предусматривает отделение легочных артерий от общего артериального ствола, имплантацию кондуита между правым желудочком и легочной артерией и пластику дефекта межжелудочковой перегородки. Части больным требуется проведение пластики или протезирования клапана общего артериального ствола ввиду его недостаточности.

Успешность оперативного лечения общего артериального ствола зависит от степени легочной гипертензии, наличия других врожденных пороков и аномалий венечных артерий. Интраоперационная летальность составляет 10-30% и увеличивается пропорционально возрасту оперируемых.

Прогноз общего артериального ствола

При антенатальном выявлении общего артериального ствола у плода женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности. Без кардиохирургической помощи лишь менее 10% пациентов доживают до 20-30 лет. Долгосрочный прогноз после операции зависит от состоятельности анастомоза между легочной артерией и правым желудочком, функционирования клапана ствола. В перспективе может потребоваться замена клапана или реимплантация кондуита.

Пациенты с общим артериальным стволом в течение всей жизни нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита перед хирургическими и стоматологическими процедурами ввиду опасности развития бактериемии.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Общий артериальный ствол является врожденным дефектом, который охарактеризован срастанием легочной артерии и аорты в единое целое.

Общий артериальный ствол

Разновидности

Специалисты выделяют четыре вида отклонения от нормы:

расхождение от одного ствола;
отхождение от задней стороны стенки;
отхождение от боковой стороны стенки;
легочные аорты полностью отсутствуют.

Причины

На пятой неделе беременности у плода, в утробе матери, формируются дефекты магистральных сосудов, которые при рождении ребенка приводят к возникновению аномалии. Перегородка полностью отсутствует, из-за чего ствол берет своё начало из двух желудочков. Кровь в данном случае смешивается, поступая в органы человека. Желудочковое давление и артериальное практически совпадают. При формировании данного недуга, перегородки сердечной мышцы подвергаются некорректному развитию, что способствует возникнию двухкамерного либо трехкамерного строения сердца.

Симптомы

Если при рождении у малыша устья артерии сужены, то его положение считается тяжелым. В 70% случаев дети погибают из-за сердечной недостаточности. К основным симптомам болезни относятся: синюшность, тахикардия, одышка в спокойном состоянии, быстрая утомляемость. У большинства малышей формируется сердечный горб, фаланги в текущем положении деформированы.

При возникновении вышеперечисленных признаков необходима консультация врача-кардиолога.

Диагностика

При электрокардиографии электрическая ось сердца отклоняется в правую сторону, выявляется перегруженность 2-х желудочков. При рентгенографии обнаруживается форма сердца в виде шара, а также устанавливаются гипертрофия, расширенность ветвей аорты и магистральных сосудов. Анатомические признаки измеряются благодаря использованию эхокардиографии.

Лечение

В качестве терапии используется хирургическое вмешательство и проводится паллиативная операция. Основными методами лечения считается имплантация кондуита, пластика межжелудочковой перегородки. Некоторым пациентам проводится протезирование клапанов.

Успех хирургии напрямую зависит от степени осложнения болезни, летальность составляет 15-20%.

Профилактика

После проведения оперативных методов специалист должен наблюдать пациента на протяжении всей жизни.

Если при УЗИ у женщины определяются существующие нарушения, то ей предлагают прервать беременность.

Список литературы и источников

Бокерия Л.А., Ступаков И.Н., Зайченко Н.М., Гуд-кова Р.Г. Врожденные аномалии (пороки развития) в Российской Федерации //Детская больница. - 2GG3. -№ 1. С. 7-14.

Косовцова Н.В., Горемыкина Е.В., Козлова О.И. и др. Опыт пренатальной диагностики врожденных пороков сердца в ранние сроки беременности // Пре-нат. диагн. - 2GG6. - Т. 5. — № 1. - С. 33-4G.

Читайте также: