Опухоль оболочки нервов пазухи, носа - лучевая диагностика

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 21.12.2024

Вам поставили диагноз: опухоль полости носа и околоносовых пазух?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор данного онкологического заболевания.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отделения лучевого и хирургического лечения заболеваний верхних дыхательных путей МРНЦ имени А.Ф. Цыба - филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующего отделением к.м.н. Феликса Севрюкова.
Данная брошюра содержит информацию о диагностике и лечении опухоли полости носа и околоносовых пазух. Здесь собраны основные методики лечения данного заболевания, в том числе, последние разработки отечественных и зарубежных ученых-онкологов.

Филиалы и отделения, где лечат опухоль полости носа и околоносовых пазух

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

1. Введение

Особенностями опухолей полости носа и околоносовых пазух является их локализация, тесная, а иногда интимная, связь с жизненно важными органами и системами (головной мозг, глаз, среднее ухо, магистральные сосуды и т.д.).
Полость носа состоит из носовых ходов (нижний, средний, верхний и общий); перегородки носа, делящей полость носа на две половины; и носовых раковин (нижняя, средняя и верхняя). Кзади полость носа посредством хоан сообщается с полостью носоглотки. На боковой стенке полости носа имеется выводные отверстия околоносовых пазух: верхнечелюстной, лобной, пазухи основной кости и клеток решетчатого лабиринта или решетчатой кости. Все элементы полости носа и околоносовых пазух покрыты слизистой оболочкой, элементы которой в большинстве случаев служат основой для возникновения опухолей данной локализации.

2. Статистика опухоли полости носа и околоносовых пазух (эпидемиология)

Злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух встречаются приблизительно в 3% от всех злокачественных опухолей и до 20% от опухолей верхних дыхательных путей, после опухолей гортани, гортанноглотки и ротоглотки. Наиболее часто поражаются опухолью верхнечелюстные пазухи и собственно полость носа. Реже встречаются опухоли решетчатого лабиринта, лобной и основной пазух. Наиболее часто распространенные опухоли данной локализации поражают глазницу, включая все ее стенки и собственно глазное яблоко, кости основания черепа, иногда распространяясь и в полость черепа, особенно при поражении лобной, основной пазух и клеток решетчатого лабиринта. Опухоли данной локализации приблизительно в 2 раза чаще встречаются среди мужчин, чем у женщин, при этом заболевают чаще в наиболее трудоспособном возрасте – 40-60 лет, однако имеет место заболеваемость как в более раннем, так и старшем возрастах.

Мы хотим Вам помочь победить рак!

3. Морфологическая классификация опухоли полости носа и околоносовых пазух

Среди злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух наиболее часто встречаются раковые опухоли разной степени дифференцировки.
• Плоскоклеточный ороговевающий рак – 50% и более,
• Плоскоклеточный неороговевающий – 10-13%,
• Низкодифференцированный рак 7-8%.
• Опухоли другого морфологического строения (саркомы, меланомы, цилиндромы, эстезионейробластомы, малигнизированные переходно-клеточные папилломы и др.) – 28%&

4. Стадии и симптоматика опухолей полости носа и околоносовых пазух

Подавляющее большинство пациентов имеют распространенные формы рака полости носа и околоносовых пазух. Так, пациенты с распространенностью опухоли T3N0M0 составили 22% случаев, T3N1-3M0 – 3,4%, T4N0 – 32,0% и с T4N1-3 – 9,6%. Только у 4,6% больных распространенность опухолевого процесса классифицировалась как T1-2N0.
Перечень симптомов, позволяющих заподозрить опухолевое поражение полости носа и околоносовых пазух:
1. быстро нарастающее одно редко двухстороннее нарушение носового дыхания;
2. упорные серозно-гнойные или кровянистые выделения из полости носа, чаще односторонние;
3. снижение обоняния;
4. нарушение конфигурации лица;
5. нарушение чувствительности кожи щеки или зубов верхней челюсти (как правило – одностороннее);
6. усиливающаяся подвижность зубов верхней челюсти;
7. смещение глазного яблока;
8. безболезненная припухлость щеки;
9. нарастающее нарушение зрения;
10. изменение конфигурации твердого неба или альвеолярного отростка верхней челюсти;
11. появление неприятного запаха.

5. Причины возникновения опухоли полости носа и околоносовых пазух и факторы риска

Как и для всех опухолей, причина возникновения злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух, достоверно не установлена. Можно предполагать, что возникновению опухолей данной локализации способствуют ряд факторов, таких как хронические болезни полости носа и околоносовых пазух, полости рта, в частности зубов, производственные вредности, особенно пыль, в частности – асбестовая, древесная, вдыхание паров горюче-смазочных материалов, дыма – в частности, при сварочных работах, у работников никелевой промышленности и кожевенного производства.
Развитию опухолей может способствовать различные травмы (бытовые, производственные, спортивные и т.д.). К факторам риска может быть отнесена – генетическая предрасположенность, а также хроническая травма, например при пользовании зубными протезами.

6. Диагностика опухоли полости носа и околоносовых пазух

Перечень диагностических процедур подразделяется на обязательные и дополнительные. При этом особое значение имеет тщательный сбор анамнеза заболевания и анализ данных эндоскопического обследования ЛОР органов и данных СКТ и МРТ-исследований. Морфологическое подтверждение заболевания является обязательной процедурой для диагностики как первичной опухоли, так и ее метастазов. При этом особое значение имеют иммуноморфологические данные.
Перечень обязательных диагностических процедур:
•анкетные данные больного и анамнез заболевания
•врачебный осмотр (включающий ЛОР-осмотр)
•назофаринголарингоскопия
•ультразвуковое исследование шеи, печени, с пункцией лимфоузлов увеличенных более 1 см.
ультразвуковое исследование опухоли при разрушении опухолью костных структур и выходом в мягкие ткани лица
•СКТ головы с контрастированием (включая оценку инвазии в головной мозг) и шеи (до биопсии, шаг 3 мм)
•биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим исследованием, через полость носа, путем гайморотомии с использованием видеоассистированной техники, трепонобиопсии.
•рентгенологическое исследование органов грудной клетки при Т1-2 КТ грудной клетки при Т3 – Т4, или при подозрении на метастазы в легкие при рентгеновском снимке Т1-2
•ЭКГ стандартная
•консультация стоматолога
•совместный консилиум с участием ОНКОЛОГА, радиотерапевта, химиотерапевта
•консультация терапевта
•консультация анестезиолога для пациентов, планируемых для хирургического лечения
Дополнительные процедуры
•пункция лимфатических узлов шеи с последующим цитологическим исследованием (при подозрении на метастатическое поражение)
•гастроскопия
•КТ/МРТ шеи (до биопсии, шаг 3 мм) (по показаниям)
•компьютерная томография органов грудной клетки (при подозрении на метастатическое поражение легких)
•компьютерная томография органов брюшной полости (при подозрении на метастатическое поражение печени)
•магнитно-резонансная томография головного мозга (при наличии очаговой неврологической симптоматики)
•сцинтиграфия костей (при подозрении на метастатическое поражение)
•позитронно-эмиссионная томография /ПЭТ-КТ (при III-IV стадиях процесса, по показаниям)
•консультация специалистов (по показаниям)
•флуоресцентная диагностика (по показаниям)
•ЭХО-КГ, Холтеровское мониторирование – по показаниям
Специфических онкомаркеров для диагностики злокачественных опухолей данной локализации не существует. Скрининговых программ для диагностики этой патологии нет.

7. Лечение опухоли полости носа и околоносовых пазух

Основным методом лечения злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух является хирургический. При этом объем хирургического вмешательства зависит от распространенности и локализации опухолевого поражения, которые определяются в результате клинического и инструментального обследований.
При начальных стадиях (Т1, Т2) опухолевого роста возможно выполнение щадящих органосберегающих хирургических вмешательств. При операбельных распространенных процессах (Т3, Т4), как правило, проводятся различные по объему расширенные, комбинированные операции, с включением в блок удаляемого препарата близ расположенных органов и тканей (глаз, стенки и ткани глазницы, клетчатка подвисочной и крылонебной ямок, скуловая кость, кожа и др.). Одновременно или отсрочено выполняются различные реконструктивно-пластические вмешательства, позволяющие минимизировать функциональные и косметические потери (пластики перемещенными кожно-жировыми и кожно-мышечными лоскутами, фрагментами мало-берцовой кости или гребня подвздошной кости на сосудистой ножке и др.). Наиболее часто изготавливаются либо разделительные пластины обеспечивающие разобщение возникшего послеоперационного дефекта и полости рта, или замещающие протезы с восстановленным зубным рядом.
Практически во всех случаях используется послеоперационная лучевая терапия в дозе ≈ 50-60 Гр. Предоперационное облучение применяется реже. Самостоятельная лучевая терапия проводится только в случаях неоперабельности опухоли или отказе пациента от хирургического лечения.
Лекарственная противоопухолевая терапия самостоятельного значения не имеет и применяется либо с предоперационной целью (неоадъювантная терапия), либо в послеоперационном периоде (адъювантное лечение), либо в сочетании с лучевой терапией (химиолучевое лечение). Применяются в основном препараты платины в сочетании с 5-фторурацилом, лучший эффект получается при использовании в данной схеме таксанов (таксотер и др.).
В предоперационном периоде проводится 2-3 цикла химиотерапии каждые 3 недели. В послеоперационном периоде возможно проведение до 6 циклов ПХТ (полихимиотерапии). При химиолучевом лечении применяется, в основном, цисплатин в дозе 100 мг/м2 1 раз в 3 недели или в дозе 75 мг/м2 каждую неделю. Для получения лучшего результата химио- или химиолучевой терапии иногда применяются таргетные препараты, в частности – Эрбитукс (Цетуксимаб).

8. Осложнения противоопухолевого лечения и их коррекция

Как уже было отмечено, хирургическое лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух ведет прежде всего к косметическим и функциональным нарушениям и касается в основном, возникновением обширных послеоперационных дефектов, разговорной речи и акта приема пищи. С целью минимизации таких осложнений осуществляются различные реконструктивно-пластические вмешательства, как неотсроченные (во время основного хирургического вмешательства), так и отсроченные (в разные периоды после операции), а также сложное зубное и разобщающее протезирование.
При проведении лучевой терапии при данной патологии наиболее часто возникают острые лучевые реакции (дерматиты) и поздние постлучевые осложнения (постлучевые отеки мягких тканей, фиброзы, постлучевые язвы и некрозы). При возникновении острых лучевых реакций проводятся в основном, противовоспалительные и противоотечные мероприятия. Возможно, при необходимости, назначение обезболивающих препаратов. Как правило, данные реакции купируются в течение 10-12 дней. Поздние лучевые осложнения требуют более сложных и длительных лечебных мероприятий, а иногда и сложных хирургических вмешательств.
При химиотерапии данной патологии наиболее частым нежелательным явлением оказывается возникновение гематологической токсичности разной степени выраженности, заключающейся в нарушении нормального кроветворения (анемии, нейтропении, тромбоцитопении и т.д.), приводящие к развитию инфекционных осложнений, кровотечениям (преимущественно носовым). Проводимое лечение может сопровождаться выпадением волос, развитием воспаления слизистой оболочки полости рта, глотки, желудка и кишечника. Вовремя и в необходимом объеме проведенные лечебные мероприятия позволяют купировать эти нежелательные явления и полностью завершить запланированный объем лечения.

9. Использование уникальных методик

В последнее время достаточно широкое применение получили такие методики как гипертермия (локальное нагревание опухоли СВЧ- или УВЧ – излучением); фотодинамическая терапии (либо при начальных формах опухолей, либо на ложе удаленного новообразования); химиоэмболизация питающих опухоль сосудов, видеоэндоскопическое удаление новообразований и др.

10. Особенности реабилитации

Как уже отмечалось, практически все больные с злокачественными опухолями полости носа и околоносовых пазух в той или иной степени требуют различных по сложности реабилитационных мероприятий. Эти мероприятия проводятся как в клиниках, занимающихся лечением данной категории больных, так и в специализированных учреждениях, занимающихся реконструктивно-пластическими операциями.

11. Прогноз заболевания

Прогноз эффективности лечения зависит как от локализации опухолевого поражения, так и от распространенности, морфологического строения опухоли, так и от проведенного лечения.
При правильном лечении у больных с начальными формами злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух возможно излечение в течении 5 лет практически у 100% пациентов.
При распространенности опухоли Т3 излечение в этот период времени возможен более чем в 70% случаев, в зависимости от примененного вида лечения. Безусловно, лучший результат имеет место при использовании комбинированного лечения (операция + лучевое и химиолучевое лечение).
При опухолях, распространенностью Т4, 5-летний результат лечения не превышает 30-40% наличия метастазов в зонах регионарного метастазирования ухудшает результаты проводимой терапии.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль полости носа и околоносовых пазух

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Опухоль оболочки нервов пазухи, носа - лучевая диагностика

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Опухоль оболочки периферического нерва (ООПН):
о Шваннома = неврилеммома

2. Определение:
• Медленно растущая доброкачественная опухоль оболочки нерва (шваннома) или периферической нервной ткани (нейрофиброма)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Четко очерченное экспансивное мягкотканное образование назоэтмоидальной области с ремоделированием окружающих костей
• Локализация:
о Шванномы: чаще всего в полости носа и решетчатом лабиринте
о Редко распространяется в орбиту или интракраниально
• Размер:
о Может достигать больших размеров
• Морфология:
о Обычно овоидное (округлое), с ровными краями

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ: распространенность и отличия от «запертого» секрета
о Костная КТ: наилучший метод для визуализации доброкачественного ремоделирования костей
• Выбор протокола:
о Мультипланарная MPT: Т1, STIR/T2 FS, Т1 С+ FS

(Слева) При корональной костной КТ в полости носа и решетчатом лабиринте слева определяется экспансивное объемное образование. Обратите внимание на легкое ремоделирование окружающих костей, позволяющее сделать вывод о доброкачественности образования (шванномы), которое ошибочно может быть принято за мукоцеле.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 в полости носа справа определяется шваннома, смещающая носовую перегородку влево. В верхнечелюстной пазухе снаружи от образования находится «запертый» секрет с гиперинтенсивным сигналом.

3. КТ при опухоли оболочки нервов пазухи, носа:
• КТ без КУ:
о Шваннома: изоденсна другим мягким тканям
о Нейрофиброма: возможно равномерное ↓ плотности
• КТ с КУ:
о Вариабельное (чаще легкое) контрастное усиление
• Костная КТ:
о Экспансивное образование с ремоделированием костей без деструкции

4. МРТ при опухоли оболочки нервов пазухи, носа:
• Т1 ВИ:
о Типичный промежуточный сигнал
• Т2 ВИ:
о Гипо- или гиперинтенсивный сигнал ± интрамуральные кисты
• T1 BИ C+ FS:
о Шваннома: контрастное усиление в виде «водоворота»

(Слева) При аксиальной МРТ Т2 у юного пациента мужского пола с отеком лица и обструкцией носовой полости в левой верхнечелюстной пазухе визуализируется хорошо отграниченное гипоинтенсивное образование, снаружи отчего виден «запертый» секрет.
(Справа) При корональной МРТ Т1 С+ FS визуализируется нейрофиброма, диффузно накапливающая контраст. Контрастное усиление позволяет легко отличить солидную опухоль от мукоцеле, - более типичной экспансивной патологии околоносовых пазух.

в) Дифференциальная диагностика опухоли оболочки нервов пазухи, носа:

1. Синоназальная инвертированная папиллома:
• "Церебриформная" (подобная извилинам коры) архитектоника

2. Синоназальная доброкачественная смешанная опухоль:
• Неспецифические лучевые признаки доброкачественной опухоли

3. Синоназальное мукоцеле:
• Периферическое (не центральное) контрастное усиление

4. Солитарный синоназальный полип:
• МРТ: однородный ↓ Т1 и ↑ Т2 сигнал
• Периферическое (не центральное) контрастирование

5. Ювенильная ангиофиброма:
• Мальчики-подростки с обструкцией носа и носовыми кровотечениями
• Сосудистая, интенсивно накаливающая контраст, с артефактами потока (МРТ)

6. Синоназальная неходжкинская лимфома:
• Малигнизированная лимфоидная неоплазия с предрасположенностью к локализации в полости носа

7. Синоназальная меланома:
• Малигнизация типична для перегородки носа/носовых раковин
• Для образований с высоким содержанием меланина характерно ↓ Т2 и ↑ Т1 МР-сигнала

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Шванномы возникают из шванновских клеток ЧН V (первая и вторая ветви) и автономных нервов сосудов носовой перегородки и слизистой оболочки
• Генетика:
о НФ1: ↑ частоты синоназальных нейрофибром
о НФ2: ↑ частоты синоназальных шванном

2. Микроскопия:
• Шваннома: компактная пролиферация веретеновидных клеток в гиперцеллюлярных (Энтони А) и миксоидных (Энтони В) зонах

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптомы часто неспецифичны, имитируют воспаление
о Обструкция носа, носовое кровотечение, аносмия

2. Демография:
• Возраст:
о От детского до пожилого
о Большинство шванном появляются на 4-6 десятке лет жизни
• Эпидемиология:
о 45% ООПН возникают в области головы и шеи
о

3. Течение и прогноз:
• Доброкачественные опухоли оболочки нервов: прогноз великолепный
• Злокачественная трансформация: нейрофиброма > шваннома

4. Лечение:
• Хирургическое (эксцизия) - куративное
• Адъювантная радиотерапия при злокачественных опухолях

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Роль лучевых методов диагностики: контроль биопсии, точное картирование опухолевого распространения, оценка орбитальной/интракраниальной инвазии

ж) Список использованной литературы:
1. Yang В et al: Magnetic Resonance imaging features of schwannoma of the sinonasal tract. J Comput Assist Tomogr. 39(6):860-5, 2015
2. Fang WS et al: An unusual sinonasal tumor: soft tissue perineurioma. AJNR Am J Neuroradiol. 30(2):437-9, 2009
3. Yu E et al: CT and MR imaging findings in sinonasal schwannoma. AJNR Am J Neuroradiol. 27(4):929-30, 2006

Рак полости носа и околоносовых пазух

Рак полости носа и околоносовых пазух – злокачественные опухоли, поражающие носовую полость, верхнечелюстные, лобные, решетчатую или клиновидную придаточные пазухи. Проявляется ощущением давления, затруднением носового дыхания, выделениями из носа и носовыми кровотечениями. В ряде случаев отмечаются онемение и ощущение мурашек на коже лица, экзофтальм, лицевые деформации и выпадение зубов. Диагноз рака околоносовых пазух и носовой полости устанавливается с учетом анамнеза, данных внешнего осмотра, риноскопии, рентгенографии, КТ, МРТ и результатов биопсии. Лечение оперативное в сочетании с предоперационной радиотерапией и химиотерапией.

Общие сведения

Рак полости носа и околоносовых пазух – новообразования эпителиального происхождения, локализующиеся в носовой полости и придаточных синусах. Составляют 1,5% от общего количества онкологических заболеваний. Обычно поражают людей старше 40 лет. Мужчины болеют чаще женщин. Рак околоносовых пазух в 75% случаев возникает в зоне верхнечелюстного синуса, в 10-15% - в носовой полости и основной (решетчатой) пазухе, в 1-2% - в зоне клиновидного и лобного синусов. Рак полости носа и придаточных синусов распространяется на близлежащие ткани, включая костные структуры, метастазирует в регионарные лимфоузлы, но очень редко дает отдаленные метастазы. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, отоларингологии и челюстно-лицевой хирургии.

Причины

Причина рака полости носа пока не выяснена, но установлены три группы факторов, способствующих развитию данной патологии: профессиональные вредности, хронические воспалительные процессы и вредные привычки. Риск развития рака околоносовых пазух и носовой полости повышается при постоянном контакте с вредными веществами, вдыхаемыми в процессе выполнения профессиональных обязанностей. Наибольшая вероятность возникновения онкологических поражений наблюдается у пациентов, занимающихся деревообработкой, обработкой кожи и производством никеля. Особенно значим контакт с химическими соединениями, используемыми при производстве мебели. По статистике, у краснодеревщиков рак полости носа и придаточных пазух становится причиной гибели в 6,6 раз чаще, чем в среднем по популяции.

Большую роль в развитии рака околоносовых пазух и полости носа играет курение. Некоторые специалисты в числе факторов риска указывают употребление алкоголя. Вероятность развития этой группы заболеваний увеличивается при хроническом рините, риносинусите, гайморите (воспалении надчелюстных пазух), фронтите (воспалении лобных пазух), сфеноидите (воспалении клиновидной пазухи) и этмоидите (воспалении решетчатого лабиринта). Имеет значение национальность пациентов – рак околоносовых пазух и носовой полости чаще выявляется у жителей Китая и Средней Азии.

Классификация

В связи с особенностями локализации выделяют пять видов данной патологии: рак полости носа и четыре типа рака околоносовых пазух: верхнечелюстной, фронтальной, основной и решетчатой. С учетом особенностей гистологического строения различают семь разновидностей опухоли: плоскоклеточный, переходноклеточный, мукоэпидермоидный, аденокистозный и недифференцированный рак, аденокарцинома и прочие виды рака.

При определении прогноза и тактики лечения используют сложную классификацию TNM, в которой отражены особенности каждой стадии рака околоносовых пазух (прорастание тканей, уровень поражения тех или иных близлежащих органов) с учетом локализации. В клинической практике нередко пользуются упрощенной классификацией:

1 стадия – рак полости носа и околоносовых пазух не распространяется на костные структуры, регионарные лимфоузлы не задействованы.
2 стадия – новообразование распространяется на костные стенки, но не выходит за пределы пазухи, лимфоузлы интактны.
3 стадия – рак околоносовых пазух и носовой полости разрушает кость и прорастает в соседние полости, есть метастазы в регионарных лимфоузлах.
4 стадия – опухоль прорастает скуловые кости, нижнюю челюсть и кожу лица. Регионарные лимфоузлы теряют подвижность, спаиваются с окружающими тканями с образованием инфильтратов или распадом.

Из-за редкого отдаленного метастазирования в этой классификации не отражен вариант рака околоносовых пазух с гематогенными метастазами.

Симптомы рака полости носа

Симптомы этой группы болезней отличаются большим разнообразием. Картина заболевания определяется локализацией, размером и видом новообразования. На начальных стадиях обычно наблюдается бессимптомное течение или скудные проявления, напоминающие хронический ринит либо синусит. Пациенты с раком околоносовых пазух предъявляют жалобы на боль в зоне придаточных пазух, головную боль, заложенность носа и носовые выделения. Некоторые больные отмечают снижение обоняния. Иногда первым признаком болезни становится увеличение регионарных лимфоузлов.

Остальные проявления обусловлены локализацией рака полости носа и околоносовых пазух и повреждением близлежащих анатомических структур. При опухолях внутренних отделов гайморовой пазухи наблюдаются боль в верхней челюсти, отдающая в ухо либо висок, сильная головная боль, выделения и кровотечения из соответствующей половины носа. При новообразованиях в задненаружном отделе верхнечелюстного синуса возможны затруднения при приеме пищи, вызванные прорастанием рака околоносовой пазухи в жевательные мышцы.

Опухоли передненижнего отдела гайморовой пазухи могут распространяться на верхнюю челюсть и твердое небо, вызывая интенсивную зубную боль, потерю зубов и образование язв на деснах. При прорастании таких новообразований в жевательные мышцы и височно-нижнечелюстной сустав выявляются затруднения при попытке открыть рот. При поражении мягких тканей лица отмечаются лицевые деформации. Отек век, слезотечение, сужение глаза или экзофтальм характерны для рака околоносовой пазухи, локализующегося в верхней части задневнутренней зоны верхнечелюстного синуса. Рак лобных пазух проявляется резко выраженными болями в области лба, отеком век, смещением глаза и деформацией лица.

Диагностика

Диагноз рака околоносовых пазух и полости носа основывается на жалобах, данных анамнеза, результатах осмотра и дополнительных исследований. При сборе анамнеза отоларинголог выясняет наличие вредных привычек, профессиональных вредностей и хронических воспалительных заболеваний. При внешнем осмотре врач обращает внимание на деформации лица, состояние век, наличие одностороннего экзофтальма, возможность свободных движений нижней челюстью и т. д.

Рак полости носа обнаруживаются при проведении риноскопии. Фарингоскопия позволяет выявлять вторичные изменения, обусловленные прорастанием рака околоносовых пазух в ротовую полость и полость носоглотки. Наряду с фарингоскопией осуществляют фиброскопию, в процессе которой специалист изучает поверхность носоглотки и берет с измененного участка образец ткани для гистологического исследования. При расположении опухоли в придаточном синусе врач выполняет пункцию с забором материала.

Всех пациентов с подозрением на рак полости носа и придаточных пазух направляют на обзорную рентгенографию соответствующей области. При возможности проводят рентгенографию с использованием контрастного вещества, КТ и МРТ. При подозрении на прорастание рака околоносовых пазух в полость черепа назначают рентгенографию черепа. В некоторых случаях осуществляют диагностическую гайморотомию. Для выявления гематогенных метастазов выполняют рентгенографию грудной клетки и УЗИ брюшной полости.

Лечение

Лечебная тактика при раке околоносовых пазух и носовой полости определяется индивидуально с учетом локализации, размера, гистологического типа и распространенности новообразования. Как правило, используют комбинированную терапию, включающую в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В предоперационном периоде пациентам с раком полости носа и околоносовых синусов назначают дистанционную телегамматерапию и химиотерапию. Операцию проводят через 3 недели после окончания химио- и радиотерапии.

Объем хирургического вмешательства зависит от вовлечения различных органов и анатомических структур. В ряде случаев при раке околоносовых пазух приходится выполнять экзентерацию глазницы, удаление верхней челюсти и другие травматичные операции. При прорастании новообразования в полость черепа к участию в оперативном лечении привлекают нейрохирурга. В послеоперационном периоде назначают антибиотики и сосудосуживающие средства, проводят радио- и химиотерапию. При серьезных косметических дефектах осуществляют пластические операции в отдаленном периоде. При распространенном и рецидивирующем раке полости носа и синусов лечение консервативное.

Прогноз

Прогноз при раке околоносовых пазух и носовой полости в первую очередь зависит от стадии заболевания. На 1-2 стадии средняя пятилетняя выживаемость после хирургического удаления новообразования составляет 75%. Применение комбинированной терапии позволяет повысить этот показатель до 83-84%. На 3-4 стадиях выживаемость резко снижается. При метастазах в регионарных лимфатических узлах до 5 лет с момента постановки диагноза удается дожить всего 37% пациентов, получавших комбинированную терапию. При использовании только лучевой терапии или только оперативного вмешательства пятилетняя выживаемость на этой стадии по различным данным колеблется от 18 до 35%. Трехлетняя выживаемость на 4 стадии составляет чуть более 30%.

1. Аббревиатура:
• Ювенильная ангиофиброма (ЮАФ)

2. Синонимы:
• Ювенильная ангиофиброма носоглотки (ЮАН); фиброматозная или ангиофиброматозная гамартома:
о ЮАФ полости носа: более правильное определение
о ЮАН: используется часто, однако опухоль возникает в носу, а не в носоглотке

3. Определение:
• Доброкачественное, неинкапсулированное, местно инвазивное сосудистое образование полости носа

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Интенсивно контрастирующееся образование, возникающее в клиновидно-небном отверстии (КНО) у мальчика-подростка
• Локализация:
о В задней стенке полости носа не по средней линии, у края КНО:
- С распространением в полость носа из ее задних отделов, в носоглотку, крылонебную ямку (КНЯ):
Рано прободает КНЯ (90%) и поражает верхнюю внутреннюю крыловидную пластинку
- Распространение в основную пазуху (60%)
- Распространение в верхнечелюстные (43%) и решетчатые (35%) пазухи, жевательное пространство (подвисочную ямку), нижнюю глазничную щель
- 5-20%: распространение в среднюю черепную ямку через видиев канал или круглое отверстие
• Размер:
о Обычно 2-6 см, может достигать огромных размеров
• Морфология:
о Бугристое образование, обычно хорошо отграниченное:
- Большие опухоли могут иметь инфильтративные края

(Слева) На рисунке (косой продольный срез) показаны варианты распространение ЮАФ. Опухоль располагается в клиновидно-небном отверстии и распространяется в полость носа, носоглотку и подвисочную ямку.
(Справа) При корональной КТ с КУ визуализируется большая ЮАФ, пролабирующая в носоглотку, подвисочную ямку и среднюю черепную ямку. Основная пазуха замещена опухолью. Для этой сосудистой опухоли характерно интенсивное контрастное усиление.

2. Рентгенография при ювенильной ангиофиброме:
• Боковые рентгенограммы лицевого скелета: переднее смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи (симптом лука)
• Сопутствующее снижение пневматизации полости носа
• ± мягкотканное образование полости носа/носоглотки

3. КТ при ювенильной ангиофиброме:
• КТ с КУ:
о Интенсивно усиливающееся мягкотканное образование возле КНО с распространением в соседние отделы носоглотки и КНЯ
о ± снижение пневматизации основной пазухи («запертое» отделяемое и опухолевый инфильтрат)
• «Костная» КТ:
о Ремоделирование костей ± деструкция
о Выбухание задней стенки верхнечелюстной пазухи кпереди
о Расширение ипсилатеральных отделов полости носа и КНЯ
• КТА:
о Увеличение ипсилатеральной наружной сонной артерии (НСА) и внутренней верхнечелюстной артерии (ВВЧА)

4. МРТ при ювенильной ангиофиброме:
• Т1ВИ:
о Неоднородный промежуточный сигнал
о Потоковое выпадение сигнала из-за кровотока в расширенных сосудах
• Т2ВИ:
о Образование с неоднородным сигналом промежуточной или высокой интенсивности
о Точечные и извитые артефакты потока в опухоли
• Т1 ВИ С+:
о Интенсивное контрастирование ± потоковые артефакты
• Т1 ВИ С+ FS:
о Поражение кавернозных синусов, основной пазухи, основания черепа на корональных томограммах
• МРА:
о Увеличение ипсилатеральной НСА и ВВЧА
о Сосуды в опухоли могут быть слишком маленькими для оценки при МРА

5. Ангиография при ювенильной ангиофиброме:
• Традиционная ангиография обычно выполняется во время эмболизации перед операцией
• Интенсивное контрастирование капилляров опухоли, кровоснабжаемой расширенными ветвями НСА:
о ВВЧА и нисходящая глоточная артерия (ветви НСА): наиболее типичные питающие сосуды
о Внутренняя сонная артерия (ВСА): при распространении в основание черепа или поражение кавернозных синусов
о Возможно кровоснабжение ветвями контрлатеральной НСА

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Костная КТ лицевого скелета без КУ в аксиальной и корональной плоскости для оценки ремоделирования и деструкции костей
о MPT С+ (гадолиний) для картирования распространенности патологического процесса и оценки васкуляризации

о Катетерная ангиография НСА и ВСА:
- Часто совместно с эмболизацией
- Для планирования операции и ↓ интраоперационной кровопотери
• Выбор протокола:
о МРТ лица/верхней челюсти Т1 С+ в аксиальной и корональной плоскости с подавлением сигнала от жира
- Мультипланарные изображения оптимальны для оценки распространения в основную пазуху, орбиту, основание черепа
о КТ с КУ: оценка резидуального заболевания в послеоперационном периоде

(Слева) При аксиальной МРТ Т2 у юного пациента мужского пола визуализируется большая инфильтративная ЮАФ в типичном месте. Опухоль находится в клиновидно-небном отверстии и распространяется кнаружи в жевательное пространство и кнутри в носоглотку.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS у этого же пациента определяется интенсивное контрастирование опухоли. В ней видны несколько извитых участков выпадения сигнала, сопоставимых с расширенными питающими сосудами.

в) Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы:

1. Гиперваскулярный полип:
• Гиперваскулярный (вследствие повторяющихся повреждений) полип носоглотки
• Не поражает КНО и КНЯ
• Васкуляризация ниже по сравнению с ЮАФ

2. Рабдомиосаркома:
• Однородное объемное образование±деструкция костей
• Не обязательно располагается в задне-наружных отделах полости носа
• Редко пролабирует через КНО в КНЯ

3. Антрохоанальный полип:
• Снижение пневматизации верхнечелюстной пазухи
• Выбухает в передние отделы полости носа, затем в носоглотку; КНЯ интактна
• Накапливает контраст только на периферии

5. Эстезионейробластома:
• Первый пик заболеваемости: второе десятилетие; Ж > М
• Симптомы аналогичны ЮАФ
• Объемное образование полости носа возле решетчатой пластинки
• Активно накапливает контраст

6. Синоназальная опухоль оболочки нервов:
• Шваннома или нейрофиброма
• Четко очерченное, контрастирующееся образование; ремоделирование ближайших костей

(Слева) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS визуализируется бугристое образование, диффузно накапливающее контраст, заполняющее полость носа справа и выбухающее в носоглотку. В этой ЮАФ также видны потоковые участки выпадения сигнала (в сосудах).
(Справа) На боковой рентгенограмме (катетерная ангиография) перед эмболизацией визуализируются участки интенсивного контрастирования в ЮАФ. Главный питающий сосуд - внутренняя сонная артерия.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Происхождение фиброваскулярной ткани ЮАФ неизвестно
о Наилучшая гипотеза: источник ЮАФ - примитивная мезенхима КНО

2. Стадирование, классификация:
• Системы стадирования основаны на размере опухоли ( 6 см), инвазии КНЯ спереди и/или позади крыловидных пластинок, инвазии основания черепа и интракраниальных структур

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Красновато-фиолетовое податливое образование под слизистой
• Поверхность среза может напоминать губку

4. Микроскопия:
• Неинкапсулированное, высоковаскуляризованное полиповидное образование с васкулярной ангиоматозной тканью в фиброзной строме
• Клетками-предшественниками считаются миофибробласты
• Могут выявляться рецепторы прогестерона, тестостерона, эстрогена

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Односторонняя обструкция носа (90%)
о Носовое кровотечение (60%)
• Другие признаки/симптомы:
о Гнусавость, выделения из носа
о Аносмия
о Боль или выбухание щеки
о Проптоз
о Серозный средний отит
• Клинический профиль:
о Подросток мужского пола с обструкцией носа и носовым кровотечением
о Эндоскопия носа: образование в полости носа, выглядящее сосудистым:
- Избегайте биопсии у амбулаторных пациентов из-за риска кровотечения

2. Демография:
• Возраст:
о 10-25 лет:
- Средний возраст дебюта = 15 лет
• Пол:
о Практически всегда мужской:
- Если обнаруживается у женщин, генетический тест может подтвердить мозаицизм
• Эпидемиология:
о 0,5% всех новообразований головы и шеи
о 5-20% ЮАФ распространяются в основание черепа и могут приводить к эрозиям костей

3. Течение и прогноз:
• Редко возможен спонтанный регресс
• Количество местных рецидивов при операции: 6-24%:
о Местный рецидив чаще возникает в случае больших опухолей (>6 см), при интракраниальном распространении, повторном лечении

4. Лечение:
• Хирургическое (метод выбора): полная резекция после эмболизации для i кровопотери
• Многочисленные хирургические подходы:
о Открытая резекция (среднелицевой декортикационный доступ) или эндоскопическая резекция ± лазер-ассистированное вмешательство
о Эндоскопическая резекция обусловливает ↓ кровотечения и снижение времени госпитализации
• Лучевая терапия (ЛТ):
о В дополнение к оперативному вмешательству при нерезектабельном интракраниальном поражении и вовлечении кавернозных синусов (сообщается об уровне контроля 78%)
о Изолированная ЛТ: в некоторых учреждениях - куративный метод
о С осторожностью применяется у молодых пациентов, т.к. провоцирует развитие злокачественной опухолей
• Гормональная терапия (эстрогенами): спорный вопрос

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ЮАФ у мальчика-подростка с носовыми кровотечениями и контрастирующимся образованием задних отделов полости носа

2. Советы по интерпретации изображений:
• Обязательно оцените распространение ЮАФ в окружающие ткани

ж) Список использованной литературы:
1. Schmalbach СЕ et al: Managing vascular tumors--open approaches. Otolaryngol Clin North Am. 49(3):777-90, 2016
2. Snyderman CH et al: Endoscopic management of vascular sinonasal tumors, including angiofibroma. Otolaryngol Clin North Am. 49(3):791 -807, 2016
3. Alshaikh NA et al: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma staging: an overview. Ear Nose Throat J.94(6):E12-22, 2015
4. Huang Y et al: Surgical management of juvenile nasopharyngeal angiofibroma: analysis of 162 cases 1995-2012. Laryngoscope. 124(8): 1942-6, 2014
5. Boghani Z et al: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: a systematic review and comparison of endoscopic, endoscopic-assisted, and open resection in 1047 cases. Laryngoscope. 123(4):859-69, 2013
6. Leong SC: A systematic review of surgical outcomes for advanced juvenile nasopharyngeal angiofibroma with intracranial involvement. Larynqoscope. 123(5): 1125-31, 2013
7. Yi Z et al: Nasopharyngeal angiofibroma: a concise classification system and appropriate treatment options. Am J Otolaryngol. 34(2): 133-41, 2013

Кисты околоносовых пазух

Кисты околоносовых пазух – доброкачественные образования, расположенные в полостях верхнечелюстных, лобных, решетчатых или клиновидных пазух и представляющие собой тонкостенный мешок, заполненный жидкостью. Ведущие клинические проявления включают в себя головную боль, чувство тяжести в участке поражения, слизистые или гнойные носовые выделения. В запущенных случаях возникает деформация носовой полости. Диагностика базируется на результатах физикального обследования, риноскопии, мезофарингоскопии, диагностической пункции, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – хирургическое.

Кисты околоносовых пазух – самое распространенное негнойное заболевание этих анатомических областей. Согласно статистическим данным, они наблюдаются примерно у 10% населения, из них у 5-8% протекают бессимптомно на протяжении всей жизни. Чаще всего как сами образования, так и их клинические проявления возникают у людей в возрасте от 12 до 21 года, реже – у представителей средней возрастной группы. Коэффициент заболеваемости у мужчин и женщин составляет 2:1. В 80% случаев кисты выявляются в верхнечелюстной пазухе, значительно реже – в лобных и клиновидных синусах.

Причины кист околоносовых пазух

Кисты придаточных синусов чаще всего являются результатом воспалительных изменений слизистых оболочек. Зачастую их формирование обусловлено хроническими заболеваниями, при которых не происходит регенерации нормальных тканей, не восстанавливается проходимость выводящих протоков слизистых желез. Это гаймориты, фронтиты, этмоидиты и сфеноидиты бактериального или аллергического происхождения. В роли способствующих факторов выступают аномалии носовой полости (искривление носовой перегородки, гипоплазии носовых раковин), хронические риниты. Одонтогенные кисты развиваются на фоне стоматологических патологий – пороков развития молочных зубов или запущенного кариозного процесса.

Патогенез

Ретенционные кисты образуются из желез, находящихся в слизистой оболочке синуса, при нарушении оттока их секрета. Это происходит на фоне воспалительных реакций в результате закупорки некротизированными массами просвета выводящего протока, растяжения его проксимальной части и тканей самой железы. Иногда формированию кист предшествует сдавливание вышеупомянутых структур соединительной тканью. Радикулярные одонтогенные кисты гайморовых пазух являются результатом некротических изменений и эпителиальных гранулем апикальной части зуба, пораженного кариесом, в сочетании с атрофией костной ткани верхней челюсти. Фолликулярные зубные кисты возникают из ретинированного зубного зачатка и при воспалительных поражениях молочных зубов. Врожденные кисты появляются на фоне аномалий развития потоков слизистых желез, непосредственно железистой ткани или прилегающих структур.

Все кисты придаточных носовых пазух классифицируются по происхождению и вторичным патологическим изменениям в синусе. Такое разделение обусловлено особенностями лечебного подхода к каждой из выделенных форм, необходимостью решения вопроса о проведении хирургического вмешательства и объеме операции. На основании морфологических характеристик и механизма возникновения принято различать следующие формы кист:

Ретенционные или истинные. Представляют собой образования из соединительной ткани и коллагеновых волокон, выстеленные цилиндрическим мерцательным эпителием изнутри и снаружи. Для них характерна плазмоцитарная инфильтрация стенок.
Ложные или кистоподобные образования. В отличие от истинных кист не имеют внутренней эпителиальной выстилки, располагаются в толще слизистой оболочки пазухи. Зачастую провоцируются аллергическими заболеваниями.
Одонтогенные. К ним относятся два подвида: радикулярные (околокорневые) и фолликулярные. Первые образуются на фоне поражения верхушки корня кариозного зуба, вторые растут из зубного фолликула.
Врожденные. Этот вариант кист обусловлен пороками развития, деформациями верхней челюсти, лобной, клиновидной или решетчатой костей, аномалиями слизистых оболочек придаточных пазух, которые способствуют формированию кистозных полостей.

Симптомы кист околоносовых пазух

Длительное время образования могут никак не проявляться. Первыми симптомами обычно становятся дискомфорт, тупые непостоянные головные боли с эпицентром в лобной области или зоне проекции верхнечелюстного синуса. При локализации кист в клиновидной пазухе болевой синдром приобретает опоясывающий характер. Возникают рецидивирующие синуситы, продолжительные слизистые выделения из носа, количество которых может меняться при изменении угла наклона головы. Часто отмечается постоянное или перемежающееся чувство заложенности носа. На фоне ОРВИ, бактериальных заболеваний носа и носоглотки имеющиеся проявления усиливаются. Обострения симптоматики также провоцируются резкими колебаниями атмосферного давления – подъемом на большую высоту или погружением под воду.

Кисты больших размеров способны приводить к истончению и деструкции стенок придаточных пазух. Клинически это сопровождается усилением болевых ощущений в области пораженного синуса, симптомами раздражения тройничного нерва, обильным слезотечением, реже – видимой деформацией верхней челюсти или лобной кости. Массивные одонтогенные кисты проявляются ощущением тяжести и напряженности, «хрустом пергамента», общей припухлостью при пальпации щеки со стороны поражения, «герберовским валиком» – выпячиванием дна носовой полости. В запущенных ситуациях визуально определяется выпирание передней стенки гайморовой пазухи.

Осложнения

Осложнения заболевания связаны с ухудшением дренажа пазухи и разрушением ее костных стенок. Нарушение оттока приводит к хроническим синуситам, нагноению содержимого кист. В дальнейшем полость синуса растягивается вследствие заполнения слизистым, гнойным, серозным содержимым или воздухом – формируется мукоцеле, пиоцеле, гидроцеле или пневмоцеле. Разросшиеся кистозные структуры становятся причиной асимметрии лица, опускания твердого неба и образования свищей. Постоянные слизистые выделения способствуют формированию хронических ринитов, назофарингитов, ларингитов и воспалительных поражений других нижерасположенных анатомических структур дыхательной системы.

Постановка диагноза кисты параназальных синусов основывается на комплексном анализе жалоб больного, результатов физикального обследования и вспомогательных исследований. Довольно часто подобные образования становятся случайной находкой во время профилактических осмотров, в ходе диагностики других патологий или при подготовке к постановке зубных протезов. Информативны следующие диагностические методы:

Передняя и задняя риноскопия. При визуальном осмотре носовых ходов отоларинголог может выявить умеренное количество патологических выделений, после эвакуации которых обнаруживается отечность и покраснение слизистых оболочек, белесовато-синюшный цвет носовых раковин.
Мезофарингоскопия. При осмотре задней стенки глотки определяется стекание патологических масс слизистого или слизисто-гнойного характера. Возможна незначительная или умеренная гиперемия слизистой оболочки. При смене положения головы количество выделений меняется.
Рентгенография околоносовых пазух. Позволяет визуализировать кистозные образования в виде округлой тени внутри пневматизированной полости синуса. Для максимальной информативности снимки выполняются в двух проекциях. При необходимости исследование проводится с контрастным усилением.
КТ иМРТ придаточных пазух. При недостаточной информативности рентгенологической диагностики показана КТ лицевого скелета. Она дает возможность уточнить локализацию кисты, размеры ее полости. При наличии признаков сопутствующего поражения мягких тканей или развития осложнений используется магнитно-резонансная томография.
Диагностическая пункция. При аспирации содержимого кистозной полости удается получить желтоватую или бурую жидкость, которая относительно быстро кристаллизируется. При ее цитологическом исследовании определяется альбумин, кристаллы холестерина, муцин, щелочной альбуминат, окись железа.

Лечение кист околоносовых пазух

Лечение заболевание исключительно хирургическое, проводится только при наличии клинической симптоматики, высоком риске развития осложнений, прогностически неблагоприятных результатах рентгенографии или компьютерной томографии. В современной отоларингологической практике используется два основных метода удаления кист придаточных синусов:

Классический. Для получения доступа к пазухе разрез выполняется по слизистой оболочке под верхней губой. Вскрывается наружная стенка синуса, через сформированное отверстие удаляется кистозное образование. Недостаток этого варианта лечения – заращение костного дефекта рубцовой тканью, что ухудшает нормальные функции пазухи.
Эндоскопический. При этом вмешательстве специальный эндоскопический инструментарий вводится через носовую полость и естественные отверстия синусов. Удаление патологического образования проводится без разрезов, время пребывания в стационаре ограничивается несколькими днями.

При необходимости оперативное лечение дополняется симптоматической фармакотерапией. В зависимости от клинических проявлений заболевания и жалоб пациента могут использоваться обезболивающие и антигистаминные препараты, сосудосуживающие носовые капли и др. При подозрении на присоединение бактериальной флоры показана антибиотикотерапия, подобранная в соответствии с результатами микробиологического исследования гнойных выделений.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и здоровья при кистах околоносовых пазух благоприятный. При современной диагностике и правильном лечении наступает полное выздоровление. Рецидивы нехарактерны. В тяжелых запущенных случаях возможно развитие склонности к рецидивирующим и хроническим синуситам. Специфической профилактики в отношении патологии не разработано. Общие превентивные меры включают раннюю диагностику и лечение воспалительных или аллергических болезней носовой полости и придаточных пазух, соответствующую терапию стоматологических заболеваний, коррекцию аномалий развития носоглотки и верхней челюсти.

Читайте также: