Опухоль спинного мозга: симптомы, классификация

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 06.11.2024

Доктор медицинских наук, профессор, онколог, гематолог, радиолог (лучевой терапевт) высшей категории Александр Павлович Серяков в интервью порталу издания «Комсомольская правда» рассказал о причинах и симптомах развития онкологического заболевания, методиках диагностики и лечения.

Среди всех опухолей в области центральной нервной системы поражения спинного мозга занимают примерно 12% у взрослых и около 5% у детей. В чем причина этих патологий и как их лечат?

Наиболее часто опухоли, локализованные в области спинного мозга, выявляются у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Преимущественно, примерно в 85% случаев, они поражают оболочки мозга и окружающие его структуры.

Что такое опухоль спинного мозга

– Опухоли спинного мозга, – говорит врач-онколог Александр Серяков, – это патологические новообразования злокачественной и доброкачественной природы, которые локализуются в области спинного мозга. Они встречаются редко. По расположению бывают:

интрамедуллярные (18 - 20% случаев) – растут внутри спинного мозга;
экстрамедуллярные (80 - 82% случаев) – располагаются возле спинного мозга, развиваются из близлежащих тканей.

Среди доброкачественных поражений чаще всего встречается эпендимома (63%), астроцитома (30%). Намного реже встречаются незлокачественная гемангиобластома, и злокачественная олигодендроглиома.

Причины опухоли спинного мозга у взрослых

Истинные причины опухолевого роста, который возникает в области спинного мозга, на сегодняшний день не определены. Учёные выделяют ряд факторов риска, которые могут повышать вероятность опухолевого роста у детей или взрослых, но однозначно не приводят к образованию патологии. Сюда включают:

наследственную предрасположенность (особенности генов, переданные от родителей детям);
воздействие веществ, обладающих канцерогенными эффектами (химические красители, продукты переработки нефти);
развитие лимфомы (это злокачественное поражение в области лимфатической системы);
наличие болезни Гиппеля-Ландау (по наследству передаётся склонность к росту опухолей, как доброкачественных, так и раковых);
развитие нейрофиброматоза 2-го типа (это заболевание, связанное с поломками генов, при котором формируются множественные опухоли – шванномы либо менингеомы в области нервов и нервной системы);
воздействие вредных факторов экологии (химические загрязнения, радиационное воздействие);
ведение нездорового образа жизни – курение, приём алкоголя, нерациональное питание;
постоянные стрессы;
резкое снижение иммунитета;
избыточный загар (в солярии, на пляже).

Нередко влияют сразу несколько факторов и должны создаться особые условия для начала роста опухоли.

Симптомы опухоли спинного мозга у взрослых

Нет типичных или характерных симптомов только для опухоли, все признаки могут имитировать и другие болезни, особенно на ранних стадиях. Поэтому стоит обращаться к врачу, чтобы определить или исключить проблему при следующих жалобах.

Болевой синдром. Наиболее частым проявлением опухоли становится боль, которая возникает в области позвоночника, где начала свой рост опухоль. В ранней стадии боль может быть лёгкой или более сильной, но выраженных неврологических симптомов при этом нет. По мере прогрессирования опухоли возникают расстройства чувствительности и движения, боль становится сильнее на фоне кашля или резких движений, чихания, физической нагрузки, ночью и при движениях, наклонах головы.
Двигательные расстройства. Возможна также слабость мышц, которая возникает в сочетании с расстройствами чувствительности, явления атрофии мышц, резкие и внезапные ее сокращения, подергивания мышечных групп, которые расслаблены.
Расстройства чувствительности. Иногда болевых ощущений нет, но могут страдать поверхностная чувствительность, на фоне сохранения глубокого тактильного чувства. Пациент может не ощущать боль, температуру, прикосновения, но воспринимает давление, вибрации.
Проблемы с работой сфинктеров. Возможны нарушения мочевыделительных функций, реже – опорожнения кишечника. Это приводит к задержке мочи или стула.

Также по мере прогрессирования процесса может возникать сколиоз позвоночника, который формируется из-за болевых ощущений, расстройств двигательной функции или разрушения тел позвонков.

Внешне определить опухоли спинного мозга невозможно, они расположены достаточно глубоко в области спинномозгового канала.

Классификация опухолей спинного мозга у взрослых

Существует достаточно много вариантов классификации опухолей, локализованных в области спинного мозга. Возможно разделение на группы по ряду признаков – расположение опухолевого очага относительно спинного мозга, позвоночника или мозговых оболочек, особенности гистологической картины, а также конкретная локализация поражения.

Если делить опухоли по происхождению, их можно отнести к двум группам:

первичные – это ткань опухоли, которая развилась из клеток самого спинного мозга, его корешков или оболочек;
вторичные – это опухоли иной локализации, поражающие спинной мозг (в том числе – метастатические).

По расположению опухоли можно разделить их на несколько групп:

экстрадуральная опухоль – очаг над областью твердой мозговой оболочки;
интрадуральная – опухоль под твердой оболочкой;
интрамедуллярная – растет внутри спинного мозга, происходя из его клеток.

Опухоли могут располагаться сзади от спинного мозга, спереди, по бокам, поражая шейный или грудной, поясничный или крестцовый отделы.

По происхождению и типу клеток классификация очень большая, опухоли определяют по данным биопсии.

Лечение опухоли спинного мозга у взрослых

Для того, чтобы определить тактику лечения и возможности радикального удаления опухоли, необходимо обратиться к врачу, который проведет полное обследование, определение типа и стадии опухоли.

Диагностика

Проведение диагностики – это поэтапный процесс, который позволяет определить размеры, тип опухоли и составить план её лечения. Прежде всего, врачу важны жалобы пациента, имеющиеся у него симптомы, история болезни. Важно, когда развились симптомы, как они изменялись со временем.

Также проводится полное неврологическое обследование – определение тонуса мышц, рефлексов, силы мышц, подвижности позвоночника, чувствительности.

Для утонения патологии необходимы:

МРТ с контрастом – метод помогает определить состояние всего спинного мозга, его структур и определить опухоль;
КТ-миелография – это методика оценки границы опухоли;
диффузно-взвешенная и диффузно-тензорная МРТ;
сцинтиграфия;
прямая ангиография.

После уточнения типа, локализации и размеров опухоли составляется план её лечения.

Современные методы лечения

– Основной вид лечения, – рассказывает врач-онколог Александр Серяков, – это нейрохирургическая операция, при которой полностью удаляется новообразование и выполняется декомпрессия (устранение сдавления) спинного мозга. Используются часто микро-нейрохирургические техники, интра-операционная нейровизуализация и нейронавигация.

При злокачественных опухолях спинного мозга кроме хирургического лечения пациенту могут назначить химиотерапию и лучевую терапию (стереотаксическая радиотерапия и радиохирургия на линейных ускорителях типа «Кибер-Нож»).

Профилактика опухолей спинного мозга у взрослого в домашних условиях

Профилактика, по словам врача-онколога Александра Серякова, это здоровый образ жизни:

физическая активность (лучше на свежем воздухе);
здоровое питание;
исключение или ограничение стрессовых ситуаций;
здоровый сон;
исключение профессиональных вредностей, облучения, вредных привычек.

Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга — новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга. Клиническая картина спинальных опухолей вариабельна и может включать корешковый синдром, сегментарные и проводниковые сенсорные расстройства, одно- или двусторонние парезы ниже уровня поражения, тазовые нарушения. В диагностике возможно применение рентгенографии позвоночника, контрастной миелографии, ликвородинамических проб и исследования ликвора, но ведущим методом является МРТ позвоночника. Лечение осуществляется только хирургическим путем, химиотерапия и лучевое воздействие имеют вспомогательное значение. Операция может заключаться в радикальном или частичном удалении спинального новообразования, опорожнении его кисты, проведении декомпрессии спинного мозга.

Общие сведения

Наиболее часто опухоль спинного мозга диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет, у детей встречается в редких случаях. В структуре опухолей ЦНС у взрослых на долю новообразований спинного мозга приходится около 12%, у детей — около 5%. В отличие от опухолей головного мозга, спинномозговые опухоли имеют преимущественно внемозговое расположение. Только 15% из них берут свое начало непосредственно в веществе спинного мозга, остальные 85% возникают в различных структурах позвоночного канала (жировой клетчатке, оболочках спинного мозга, сосудах, спинномозговых корешках). Вертеброгенные, т. е. растущие из позвонков, новообразования относятся к опухолям костей.

Классификация

Современная клиническая нейрохирургия и неврология используют в своей практике несколько основных классификаций спинномозговых новообразований. По отношению к спинному мозгу опухоли подразделяют на экстрамедуллярные (80%) и интрамедуллярные (20%). Опухоль спинного мозга экстрамедуллярного типа развивается из тканей, окружающих спинной мозг. Она может иметь субдуральную и эпидуральную локализацию. В первом случае новообразование изначально находится под твердой мозговой оболочкой, во втором — над ней. Субдуральные опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. 75% из них составляют невриномы и менингиомы. Невриномы возникают в результате метаплазии шванновских клеток задних корешков спинного мозга и клинически дебютируют корешковым болевым синдромом. Менингиомы берут свое начало в твердой мозговой оболочке и крепко срастаются с ней. Экстрадуральные опухоли имеют весьма вариативную морфологию. В качестве таких новообразований могут выступать нейрофибромы, невриномы, лимфомы, холестеатомы, липомы, нейробластомы, остеосаркомы, хондросаркомы, миеломы.

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга растет из его вещества и поэтому манифестирует сегментарными расстройствами. Большинство таких опухолей представлено глиомами. Следует отметить что спинномозговые глиомы имеют более доброкачественное течение, чем глиомы головного мозга. Среди них чаще встречается эпендимома, на долю которой приходится 20% всех спинальных новообразований. Обычно она располагается в области шейного или поясничного утолщений, реже — в области конского хвоста. Менее распространены склонная к кистозной трансформации астроцитома и злокачественная глиобластома, отличающаяся интенсивным инфильтративным ростом.

Исходя из локализации опухоль спинного мозга может быть краниоспинальной, шейной, грудной, пояснично-крестцовой и опухолью конского хвоста. Примерно 65% спинномозговых образований имеют отношение к грудному отделу.

По своему происхождению опухоль спинного мозга может быть первичной или метастатической. Спинальные метастазы могут давать: рак пищевода, злокачественные опухоли желудка, рак молочной железы, рак легких, рак простаты, почечно-клеточный рак, зернисто-клеточная карцинома почки, рак щитовидной железы.

Симптомы опухоли спинного мозга

В клинике спинномозговых новообразований различают 3 синдрома: корешковый, броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину) и полное поперечное поражение. С течение времени любая опухоль спинного мозга, независимо от ее местонахождения, приводит к поражению его поперечника. Однако развитие симптоматики по мере роста интра- и экстрамедуллярной опухоли заметно отличается. Рост экстрамедуллярных образований сопровождается постепенной сменой стадий корешкового синдрома, броунсекаровского синдрома и тотального поражения поперечника. При этом поражение спинного мозга на начальных этапах обусловлено развитием компрессионной миелопатии, а уже потом — прорастанием опухоли. Интрамедуллярные опухоли начинаются с появления на уровне образования диссоциированных сенсорных нарушений по сегментарному типу. Затем постепенно происходит полное поражение спинального поперечника. Корешковый симптомокомплекс возникает на поздних стадиях, когда опухоль распространяется за пределы спинного мозга.

Корешковый синдром характеризуется интенсивной болью корешкового типа, усиливающейся при кашле, чихании, наклоне головы, физической работе, натуживании. Обычно нарастание боли в горизонтальном положении и ее ослабление при сидении. Поэтому пациентам зачастую приходится спать полусидя. Со временем к болевому синдрому присоединяется сегментарное выпадение всех видов сенсорного восприятия и расстройство рефлексов в зоне иннервации корешка. При перкуссии остистых отростков на уровне спинномозговой опухоли возникает боль, иррадиирующая в нижние части тела. Дебют заболевания с корешкового синдрома наиболее типичен для экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, особенно для невриномы. Подобная манифестация заболевания нередко приводит к ошибкам в первичной диагностике, поскольку корешковый синдром опухолевого генеза клинически не всегда удается дифференцировать от радикулита, обусловленного воспалительными изменениями корешка при инфекционных болезнях и патологии позвоночного столба (остеохондрозе, межпозвоночной грыже, спиндилоартрозе, сколиозе и т. п.).

Синдром Броун-Секара представляет собой сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места поражения спинного мозга и диссоциированных сенсорных расстройств по проводниковому типу. Последние включают выпадение глубоких видов — вибрационной, мышечно-суставной — чувствительности на стороне опухоли и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. При этом, кроме проводниковых сенсорных нарушений на стороне поражения, отмечаются сегментарные расстройства поверхностного восприятия.

Тотальное поражение спинального поперечника клинически проявляется двусторонними проводниковым выпадениями как глубокой, так и поверхностной чувствительности и двусторонними парезами ниже уровня, на котором расположена опухоль спинного мозга. Отмечается расстройство тазовых функций, угрожающее развитием уросепсиса. Вегетативно-трофические нарушения приводят к возникновению пролежней.

Клиника опухоли в зависимости от локализации

Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения манифестируют корешковыми болями затылочной области. Симптомы поражения вещества мозга весьма вариабельны. Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом, в чувствительной сфере — варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии. Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией. В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия, невралгия лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов. Краниоспинальные опухоли могут прорастать в полость черепа и церебральные структуры.

Новообразования шейного отдела, расположенные на уровне C1-C4, приводят к проводниковым расстройствам чувствительности ниже этого уровня и спастическому тетрапарезу. Особенностью поражение уровня C4 является наличие симптомов, обусловленных парезом диафрагмы (одышки, икоты, затрудненного чиханья и кашля). Образования области шейного утолщения характеризуются центральным нижним и атрофическим верхним парапарезом. Опухоль спинного мозга в сегментах C6-C7 проявляется миозом, птозом и энофтальмом (триада Горнера).

Опухоли грудного отдела дают клинику опоясывающих корешковых болей. На начальной стадии вследствие нейрорефлекторного распространения боли пациентам зачастую диагностируют острый холецистит, аппендицит, панкреатит, плеврит. Затем присоединяются проводниковые сенсорные и двигательные нарушения, выпадают брюшные рефлексы. Верхние конечности остаются интактными.

Новообразования пояснично-крестцового отдела, расположенные в сегментах L1-L4, проявляются корешковым синдромом, атрофией передней группы мышц бедра, выпадением сухожильных коленных рефлексов. Опухоли эпиконуса (сегменты L4-S2) — периферическими парезами и гипестезией в области ягодиц, задней бедренной поверхности, голени и стопы; недержанием мочи и кала. Опухоли конуса (сегменты S3-S5) не приводят к парезам. Их клиника состоит из тазовых нарушений, сенсорных расстройств аногенитальной зоны и выпадения анального рефлекса.

Опухоли конского хвоста отличаются медленным ростом и, благодаря смещаемости корешков, могут достигать крупных размеров, имея субклиническое течение. Дебютируют резким болевым синдромом в ягодице и ноге, имитирующим невропатию седалищного нерва. Типичны асимметричные сенсорные нарушения, дистальные вялые парезы ног, выпадение ахилловых рефлексов, задержка мочеиспускания.

Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.

Определенную диагностическую роль имеет забор и исследование цереброспинальной жидкости. Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.

В последние годы большинство специалистов отказались от применяемых ранее изотопной миелографии и пневмомиелографии в виду их малой информативности и существенной опасности. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография. Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.

Наиболее безопасным и эффективным способом, позволяющим диагностировать опухоль спинного мозга, выступает МРТ позвоночника. Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.

Полная верификация диагноза с установлением гистологического типа опухоли возможна только после морфологического исследования образцов ее тканей. Забор материала для гистологии обычно производится во время операции. В ходе диагностического поиска необходимо дифференцировать опухоль спинного мозга от дискогенной миелопатии, сирингомиелии, миелита, артериовенозной аневризмы, фуникулярного миелоза, бокового амиотрофического склероза, гематомиелии, нарушений спинномозгового кровообращения, туберкуломы, цистицеркоза, эхинококкоза, гуммы третичного сифилиса.

Лечение спинальных опухолей

Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии. Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.

Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга, опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.

Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия. Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.

Прогноз

Ближайший и отдаленный прогноз спинальной опухоли определяется ее видом, расположением, структурой, сроком существования компрессии спинного мозга. Удаление экстрамедуллярных опухолей доброкачественного характера в 70% приводит к полному исчезновению существующего неврологического дефицита. При этом восстановительный период варьирует от 2 мес. до 2 лет. Если спинальная компрессия длилась больше 1 года, добиться полного восстановления не удается, пациенты получают инвалидность. Смертность лиц, прошедших удаление экстрамедуллярных арахноэндотелиом не превышает 1-2%. Интрамедуллярные и злокачественные спинальные опухоли имеют неблагоприятную перспективу, поскольку их лечение является лишь паллиативным.

Злокачественные опухоли спинного мозга

Злокачественные опухоли спинного мозга – новообразования различного происхождения, расположенные в области спинномозгового канала. Развитие опухолей сопровождается прогрессирующим волнообразным нарастанием клинических симптомов, обусловленных сдавлением нервной ткани. Возникают боли, нарушения чувствительности и двигательных функций и расстройства деятельности тазовых органов. Диагноз устанавливается на основании симптомов, данных осмотра, результатов МРТ, рентгенографии, спинномозговой пункции и других исследований. Лечение хирургическое с последующей лучевой терапией.

Злокачественные опухоли спинного мозга – разнородная группа новообразований, исходящих из собственного вещества, оболочек или корешков спинного мозга. Отличаются от доброкачественных опухолей той же локализации агрессивным ростом и быстрым прогрессированием. Не образуют отдаленных метастазов, диссеминирование происходит по ликворным пространствам. Встречаются в 9 раз реже новообразований головного мозга. Могут возникать в любом возрасте, но обычно диагностируются у пациентов 30-55 лет. У мужчин вероятность развития злокачественной опухоли спинного мозга немного выше, чем у женщин. Клиническая симптоматика определяется уровнем поражения, отношением новообразования к веществу и оболочкам мозга и его прилеганием к той или иной поверхности спинного мозга. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, неврологии и нейрохирургии.

Причины развития, классификация и патогенез злокачественных опухолей спинного мозга

Причины возникновения данной патологии окончательно не выяснены. В числе возможных факторов риска онкологи указывают повышенный уровень радиационного излучения, неблагоприятную экологическую обстановку, контакт с некоторыми токсическими химическими веществами, травматические повреждения и наследственную предрасположенность. В зависимости от локализации первичного процесса выделяют первичные (происходящие из мозгового вещества и окружающих тканей) и вторичные (возникшие в результате отдаленного метастазирования) злокачественные опухоли спинного мозга.

С учетом происхождения различают интрамедуллярные опухоли, образовавшиеся из вещества мозга, и экстрамедуллярные, развившиеся из корешков или оболочек. Интрамедуллярные новообразования локализуются внутри спинного мозга, экстрамедуллярные – за его пределами. Экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под мозговой оболочкой) и эпидуральные (локализующиеся над мозговой оболочкой).

Большинство злокачественных опухолей спинного мозга метастатические. Чаще всего метастазирует рак молочной железы, рак легких и лимфома. Происхождение первичных новообразований может различаться. Патологически пролиферирующие и мутирующие клетки соединительной ткани (сухожилий, связок и твердых структур) дают начало экстрадуральным саркомам, клетки мозговой оболочки – интрадуральным менингиомам, клетки нервных корешков – интрадуральным нейрофибромам, нейроглиальные клетки – интрамедуллярным астроцитомам, клетки выстилки спинномозгового канала – эпиндиомам. Большинство перечисленных новообразований могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Клиническая симптоматика злокачественных опухолей спинного мозга обусловлена сдавлением нервных тканей. На начальных этапах возникают явления парабиоза (временное прекращение функционирования нервных клеток при сохранении их структурной целостности). При прогрессировании процесса структура клеток все больше нарушается, обратимые изменения сменяются необратимыми. Нервные волокна, расположенные на уровне новообразования и ниже опухоли, подвергаются валлеровской дегенерации. Поражение нервных клеток усугубляется из-за сдавления сосудов и расстройств местного кровообращения.

Общие симптомы злокачественных опухолей спинного мозга

При всех новообразованиях наблюдается нарастающее волнообразное нарушение функций спинного мозга. Первым признаком заболевания обычно является боль в зоне поражения. На начальных стадиях боль непостоянная, провоцируется резкими движениями (поворотами, наклонами), кашлем или натуживанием. По мере прогрессирования злокачественной опухоли спинного мозга интенсивность болевого синдрома нарастает, боли становятся разлитыми, постоянными.

Нарушения чувствительности вначале проявляются гиперестезией, потом – гипестезией, а в последующем – анестезией. Иногда сначала появляются расстройства чувствительности и двигательных функций, а затем к этим симптомам присоединяется болевой синдром. Характер нарушений проводимости зависит от вида злокачественной опухоли спинного мозга. При интрамедуллярных новообразованиях выявляются двухсторонние расстройства проводимости, проявляющиеся в виде центрального парапареза либо тетрапареза. Больной чувствует слабость в конечностях, быстро устает при ходьбе. Возникают нерезко выраженные нарушения функции тазовых органов, постепенно сменяющиеся грубыми тазовыми расстройствами.

Наблюдается угасание тактильной, болевой, проприоцептивной и других видов чувствительности. Со временем наступает полная анестезия. Парез сменяется параличом, сопровождающимся выраженными спастическими явлениями. Быстро формируются контрактуры. Образуются пролежни. При экстрамедуллярных злокачественных опухолях спинного мозга развивается унилатеральный радикулярный синдром, к которому в последующем присоединяются явления компрессионной миелопатии.

Особенности симптоматики определяются расположением новообразования по отношению к поверхностям спинного мозга. При локализации в боковых отделах, особенно – в случае интрамедуллярной опухоли возможно развитие синдрома Броун-Секара (возникновение двигательных расстройств на стороне злокачественной опухоли спинного мозга и нарушений чувствительности – на противоположной). При новообразованиях, расположенных по передней либо задней поверхности спинного мозга, обычно выявляются симметричные неврологические расстройства.

Динамика распространения двигательных нарушений и расстройств чувствительности при интрамедуллярных и экстрамедуллярных злокачественных опухолях спинного мозга также различается. Для экстрамедуллярных новообразований характерны восходящие расстройства (нарушения движений и чувствительности возникают в дистальных отделах конечностей, а затем распространяются проксимально), для интрамедуллярных – нисходящие. При экстрамедуллярных опухолях возможно сохранение чувствительности в зоне промежности, при интрамедуллярных новообразованиях чувствительность в данной области нарушается наравне с другими пораженными зонами.

Специфическим проявлением доброкачественных и злокачественных опухолей спинного мозга является сужение и последующая блокада субарахноидального пространства. Для подтверждения блокады выполняют рентгенконтрастное исследование или люмбальную пункцию с ликвородинамическими пробами. Клинические данные подтверждаются результатами исследования ликвора. Выявляется клеточно-белковая диссоциация. Гиперпротеинархия прямо пропорциональна степени блокады. Возможна зеленовато-желтая окраска ликвора.

Очаговые симптомы злокачественных опухолей спинного мозга

Очаговая симптоматика определяется локализацией новообразования. При опухолях в области верхних шейных позвонков развивается спастическая тетраплегия. Пациентов беспокоят боли в шее и надплечьях. При новообразованиях на уровне нижних шейных и первого грудного позвонка выявляется вялый паралич верхних конечностей и спастический – нижних. Тазовые расстройства обычно появляются на поздних стадиях. Для злокачественных опухолей спинного мозга, расположенных в грудном отделе, характерны опоясывающие боли, спастический паралич нижних конечностей, недержание мочи и кала.

При опухолях в поясничном отделе наблюдаются параличи (обычно вялые, реже спастические) и ранние расстройства функции тазовых органов. Новообразования в области крестца проявляются болями по задней поверхности конечностей, параличами мышц-сгибателей, грубыми тазовыми расстройствами и ранними обширными пролежнями в зоне крестца. Опухоли конского хвоста сопровождаются выраженными болями в ногах, ранней утратой рефлексов, поздним развитием параличей, задержкой мочеиспускания и частыми пролежнями. Характер нарушений чувствительности во всех случаях соответствует уровню поражения.

Диагностика злокачественных опухолей спинного мозга

Диагноз устанавливается с учетом жалоб и анамнеза заболевания, данных общего и неврологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Классической диагностической методикой является рентгенография позвоночника, однако этот метод недостаточно информативен на ранних стадиях болезни, поскольку не позволяет выявлять изменения мягких тканей. В запущенных стадиях на рентгенограммах определяется разрушение или смещение позвонков.

Более достоверные результаты позволяет получить люмбальная пункция со специальными пробами и последующим исследованием цереброспинальной жидкости. При положительной пробе Квекенштедта давление ликвора во время надавливания на яремные вены не изменяется. При расположении злокачественной опухоли спинного мозга в зоне пункции ликвор не вытекает. Возникает боль, вызванная раздражением новообразования пункционной иглой. Исследование ликвора подтверждает увеличение количества белка. Опухолевые клетки в спинномозговой жидкости обнаруживаются очень редко.

Наиболее информативным методом исследования является МРТ позвоночника, позволяющая оценить локализацию и размер злокачественной опухоли спинного мозга, ее отношение к различным мягкотканным и костным структурам. При недоступности МРТ пациента направляют на контрастную миелографию, при помощи которой можно определить тип (экстрамедуллярная или интрамедуллярная) и уровень расположения опухоли. Пневмомиелографию и изотопную миелографию в настоящее время почти не применяют из-за высокого риска развития осложнений. Диагноз подтверждают на основании результатов гистологического исследования образцов новообразования, полученных во время хирургического вмешательства.

Лечение и прогноз при злокачественных опухолях спинного мозга

Лечение злокачественных опухолей спинного мозга представляет собой крайне сложную задачу. Радикальные операции при опухолях спинного мозга в большинстве случаев невозможны из-за прорастания окружающих тканей. Тактику лечения определяют с учетом клинических проявлений. Пациентам назначают лучевую терапию и химиотерапию. При нерезко выраженной компрессии применяют кортикостероидные препараты, способствующие уменьшению воспалительных реакций и снижению давления на нервную ткань.

При грубом сдавлении спинного мозга осуществляют хирургическую декомпрессию путем частичного удаления интрамедуллярной опухоли либо иссечения экстрамедуллярного новообразования. При интенсивных болях проводят операции по перерезке спинально-таламического пути либо нервного корешка. Прогноз при злокачественных опухолях спинного мозга неблагоприятный. Полное выздоровление в большинстве случаев невозможно. Лечение носит паллиативный характер, направлено на уменьшение симптомов и улучшение качества жизни больных. Продолжительность жизни определяется видом и степенью злокачественности опухоли, эффективностью химиотерапии и лучевой терапии.

Опухоль спинного мозга - симптомы и лечение

Что такое опухоль спинного мозга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ярикова Антона Викторовича, нейрохирурга со стажем в 10 лет.

Над статьей доктора Ярикова Антона Викторовича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Опухоли спинного мозга — это первичные и вторичные новообразования в спинном мозге и окружающих его тканях [1] .

Первичные (интрамедуллярные) опухоли, как правило, доброкачественные, а вторичные (экстрамедуллярные) — метастатические, т. е. злокачественные [14] . Первичные опухоли растут из клеток спинного мозга, его оболочек или корешков. Вторичные — это метастазы опухолей, возникших в других частях тела, поэтому они всегда злокачественные.

Распространённость

Опухоли спинного мозга чаще выявляются в возрасте 30–50 лет. За год диагноз ставят в 1–1,3 случаях на 100 000 населения [2] .

Опухоли спинного мозга составляют 10–15 % опухолей ЦНС. Среди них:

поражение шейного отдела спинного мозга (19–37 %);
грудного отдела (27–47 %);
пояснично-крестцового отдела (23–33 %);
конского хвоста и терминальной нити (11 %) [3][4] .

Более 80 % опухолей спинного мозга развиваются из его оболочек, сосудов, эпидуральной клетчатки и нервных корешков. И только 15–20 % случаев составляют интрамедуллярные опухоли, которые растут внутри ткани спинного мозга.

Факторы риска

Достоверные причины появления опухолей спинного мозга до сих пор неизвестны. В качестве факторов риска выступают [1] [4] :

генетическая предрасположенность;
воздействие канцерогенных веществ (нефтепродуктов, красителей);
лимфома (злокачественная опухоль лимфатической системы);
болезнь Гиппеля — Ландау (наследственный опухолевый синдром, предполагающий развитие доброкачественных и злокачественных новообразований);
нейрофиброматоз II типа (генетическое заболевание, при котором образуются множественные доброкачественные опухоли, преимущественно шванномы и менингиомы в ЦНС и по ходу периферических нервов);
неблагоприятные экологические условия (радиация, химические загрязнения);
нездоровый образ жизни (алкоголизм, курение, неправильное питание);
низкий иммунитет;
регулярный стресс;
избыточное пребывание на солнце;
воздействие высоковольтных линий (согласно последним исследованиям, связь между влиянием линий электропередач и развитием опухолей не выявлена [15][18] — Прим. ред.).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Болевой синдром. Самая частая жалоба — это боль. Изначально она возникает на том уровне позвоночника, где образовалась опухоль. На ранней стадии боль бывает разной интенсивности, но без выраженных неврологических расстройств. Поэтому многие пациенты лечатся от других болезней: дегенеративно-дистрофического заболевания позвоночника, остеопороза, рассеянного склероза и обращаются к нейрохирургу с уже развившимся неврологическим дефицитом (сенсорными и моторными нарушениями). Боль усиливается при чихании, кашле, физических нагрузках, наклонах головы и в ночное время [5][6] .
Двигательные нарушения. Следующая по частоте жалоба — мышечная слабость. Обычно появляется через некоторое время после чувствительных симптомов. Также встречаются: атрофия мышц, мышечные подёргивания и внезапное сокращение расслабленной мышцы [7] .
Безболевые чувствительные нарушения. Выпадение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой: восприимчивость к боли и температурным колебаниям снижается, но к лёгким прикосновениям остаётся на прежнем уровне [8] .
Расстройства функции сфинктеров. Зачастую урогенитальных, реже — анальных. Распространены задержка или недержание мочи.
Сколиоз или другая деформация позвоночника, возникшая из-за болей, двигательных нарушений и деструкции позвонков.

Новообразования спинного мозга нельзя обнаружить по внешним признакам. Визуально можно определить только опухоль в позвонках или рядом с ними.

Патогенез опухоли спинного мозга

Появление опухолей вызвано изменениями в генах, которые контролируют работу клеток, особенно их рост и деление. Генетические нарушения могут быть унаследованы от родителей или возникать в течение жизни из-за ошибок при делении клеток или из-за повреждения ДНК под воздействием окружающей среды [17] .

Доброкачественные и злокачественные образования

Опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Большинство первичных новообразований, которые развиваются из спинного мозга, его оболочки и/или корешков, — доброкачественные. В отличие от злокачественных опухолей для них не характерна инвазия — способность клеток опухоли отделяться от неё и проникать в окружающие ткани. Как правило, инвазия — это первый этап сложного процесса, приводящего к появлению метастазов. Метастатическая опухоль содержит клетки, подобные клеткам первичной опухоли [1] . Когда клетки отрываются от раковой опухоли, они могут перемещаться в другие области тела через кровоток или лимфатическую систему. Оттуда они могут попасть в любой орган или ткань [15] .

В спинной мозг чаще метастазируют опухоли молочной железы (21 %), лёгких (19 %), простаты (7,5 %), почек (5 %), желудочно-кишечного тракта (4,5 %) и щитовидной железы (2,5 %) [16] .

Скорость роста опухоли зависит от типа ткани и расположения новообразования [1] . Симптомы развиваются быстро, если опухоль злокачественная.

Новообразование со временем увеличивается и давит на содержимое позвоночного канала. Сильная боль возникает при опухолях в области шейного отдела и конского хвоста. Боль может быть односторонней, когда опухоль развивается на боковой поверхности спинного мозга и сдавливает корешок; двусторонние боли в начале заболевания служат указанием на заднюю локализацию опухоли.

Опухоли задней поверхности спинного мозга вызывают утрату суставно-мышечного чувства и чувствительности к вибрации. Заднебоковая локализация опухоли проявляется болевым корешковым (радикулярным) синдромом, пониженной чувствительностью в этой области с последующим её полным выпадением.

По мере развития опухоли возникают и другие симптомы, которые указывают на сдавление спинного мозга. Синдром половинного поражения спинного мозга проявляется слабостью мышц с непроизвольными сокращениями, выпадением глубокой чувствительности (ощущения массы тела, вибрации, давления), нарушением способности понимать через прикосновения, что пишут или рисуют на коже (графестезия). Кроме того, притупляются болевые, температурные, реже тактильные ощущения в противоположной стороне тела.

Стадия парапареза (снижения мышечной силы) самая длительная, и неврологические симптомы в этом периоде зависят от локализации опухоли. Средняя продолжительность этой стадии – 2-3 года, при новообразованиях конского хвоста – до 10 и более лет [8] .

Классификация и стадии развития опухоли спинного мозга

Заболевание классифицируют по следующим признакам:

расположения опухоли по отношению к спинному мозгу, оболочкам и позвоночнику;
гистологическое строение (из клеток каких тканей состоит опухоль);
уровень локализации [1][8] .

По происхождению опухоли делятся на две группы:

первичные — развиваются из спинного мозга, его оболочки и/или корешков.
вторичные — образуются вне спинного мозга и являются метастазами других опухолей [1] .

По локализации [4] :

интрамедуллярные опухоли — формируются из клеток мозгового вещества и растут внутри спинного мозга;
экстрамедуллярные опухоли могут быть экстрадуральными (располагаются над твёрдой мозговой оболочкой) и интрадуральными, или субдуральными (локализуются под твёрдой мозговой оболочкой).

По отношению к стороне спинного мозга [3] [4] :

дорсальные (задние);
дорсолатеральные (заднебоковые);
латеральные (боковые);
вентральные (передние).
вентролатеральные (переднебоковые).

По топографической локализации [8] :

шейного отдела;
грудного отдела;
поясничного отдела;
крестцового отдела.

По гистологической характеристике [1] [8] :

менингиома (из клеток оболочек головного и спинного мозга);
невринома (из клеток, образующих миелиновую оболочку нервов);
эпендимома (из клеток центрального канала спинного мозга);
астроцитома (из вспомогательных клеток нервной ткани);
олигодендроглиомы (из олигодендроцитов — клеток нейроглии);
ганглиоглиома (из нейрональных клеток и глии);
гемангиобластома (из капиллярных каналов);
дермоид (из клеток соединительной ткани и эпителия);
эпидермоид (из клеток кожи);
медуллобластомы (из эмбриональных клеток);
тератома (из гоноцитов — первичных половых клеток ); (из эндотелиальных клеток);
глиобластома (из вспомогательных глиальных клеток);
липома (из жировых клеток);
субэпендимома (клетки эпителиальной мембраны, выстилающей центральный канал спинного мозга);
метастазы (лимфома, саркома, рак лёгкого, предстательной железы, почек, меланома).

Cтадии развития заболевания представлены в таблице [8] :

Стадии развития заболевания	Проявления
1. Радикулярная	1. Слабая по интенсивности боль в области спины. Пациент может 10—15 лет не обращается к нейрохирургу или неврологу, так как не подозревает о проблеме.
2. Броун-Секаровская	1. Спастический парез со стороны опухоли. 2. Выпадение глубокой чувствительности (чувства массы тела, давления и вибрации, мышечно-суставные расстройства). 3. Нарушение графестезии. 4. Притупление болевого, температурного и реже тактильного восприятия с противоположной стороны тела.
3. Парапарез или паралич	1. Функциональные нарушения вегетативной системы, органов таза. 2. Выраженные сенсомоторные расстройства. 3. Паралич конечностей — как временный, так и постоянный. 4. Если опухоль злокачественная, то паралич наступает в течение 3-4 месяцев. Длительность жизни составляет полгода-год.

Осложнения опухоли спинного мозга

Заболевание может приводить к следующим осложнениям [1] [2] :

нарушение движений, парезы и параличи;
снижение моторной функции кишечника;
инвалидность из-за потери трудоспособности;
недержание или задержка кала или мочи;
нарушения чувствительности;
сильная боль, которую не удаётся устранить;
озлокачествление опухоли;
венозные тромбоэмболические осложнения из-за снижения мышечной силы и нехватки двигательной активности;
воспалительные осложнения (пневмония, инфекции мочеполовой системы и другие);
пролежни;
сепсис;
переломы позвонков (метастазы могут прорастать в тела позвонков и приводить к переломам).

Сирингомиелический синдром при опухоли

Сирингомиелией называют образование полостей в спинном мозге, наполненных жидкостью. Они могут возникать как осложнение опухолей — примерно в 30 % случаев новообразования спинного мозга приводят к их появлению [19] .

Полости сдавливают спинной мозг, при этом сначала поражаются нервные волокна, несущие в мозг информацию о температуре и боли. Затем повреждаются волокна, передающие сигналы из мозга к мышцам. В результате пациенты становятся менее чувствительны к температуре и боли, их руки и ноги слабеют.

Диагностика опухоли спинного мозга

Когда следует обращаться к врачу

К доктору нужно обратиться при появлении первых симптомов: боли в спине, мышечной слабости и нарушении чувствительности.

Обследование и постановка диагноза

Диагностика опухоли спинного мозга проходит в несколько этапов:

1. Сбор анамнеза и жалоб. Уточняется начало развития заболевания, наличие болевого синдрома и неврологического дефицита, сроков его возникновения. Оценивают влияние клинических проявлений на качество жизни больного. Подробно собирается информация о сопутствующих патологиях [1] .

2. Неврологическое исследование. Проверяется чувствительность частей тела, рефлексы, уровень мышечной силы. Оценивают неврологические нарушения и общее состояние по следующим шкалам: ASIA, Frankel, Klekamp — Samii, Brice, MacKissock, EGOS и Karnofsky [9] [10] .

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением. На данный момент это основной метод диагностики новообразований спинного мозга. МРТ позволяет визуализировать весь спинной мозг и позвоночник и определить локализацию опухоли. Накопление контрастного вещества определяет не только распространение, но и гистологическую структуру опухоли [5] [6] .

4. КТ-миелография. Применяют для выявления границ опухоли. Метод заключается в контрастировании субарахноидального пространства (полости со спинномозговой жидкостью между мягкой и паутинной оболочками спинного мозга) водорастворимыми веществами. В комбинации с МРТ или КТ позволяет значительно улучшить диагностику опухолей спинного мозга, особенно в окружающих его тканях.

5. Диффузионно-взвешенная МРТ. Позволяет оценить состояние опухолевой ткани путём мониторинга движения свободных молекул воды на клеточном уровне [5] [6] [10] .

6. Диффузионно-тензорная МРТ. Это разновидность диффузионно-взвешенной МРТ, которая позволяет визуализировать проводящие пути спинного мозга [11] [12] .

7. Сцинтиграфия. В организм вводят радиоактивные изотопы и по излучению от них получают двумерное изображение. Методом определяют распространение опухоли и количество метастатических очагов [9] .

8. Прямая ангиография. Рентгенологическая методика с введением контрастного вещества. Показана в редких случаях, в основном при подозрении на артериовенозную мальформацию спинного мозга [1] .

Дифференциальную диагностику проводят с рассеянным склерозом, спинальным лептоменингитом, миелитом, миелопатией, сирингомиелией, нейросифилисом, спинальным инсультом [3] .

Лечение опухоли спинного мозга

Диагноз "опухоль спинного мозга" зачастую предполагает нейрохирургическое вмешательство. Если пациент находится в тяжёлом соматическом, то хирургическое лечение противопоказано.

Операция

Она состоит двух этапов:

Нейрохирург, оперируя опухоль, стремится устранить сдавление спинного мозга, полностью удалить новообразование и, по возможности, избежать развития нового неврологического дефицита. Основные цели оперативного лечения:

повысить уровень качества жизни;
устранить болевой синдром;
уменьшить неврологические симптомы;
сократить период стационарного лечения.

За последние два десятилетия с развитием микронейрохирургической техники, интраоперационной нейровизуализации и нейронавигации хирургическое лечение опухолей спинного мозга стало значительно эффективнее [7] [13] . Нейрофизиологический мониторинг при удалении опухоли позволяет наблюдать за областями проводящих путей. Интраоперационное ультразвуковое сканирование даёт возможность проводить вскрытие твёрдой мозговой оболочки точно над опухолью. Ультразвуковая интраоперационная визуализация помогает спланировать вскрытие твёрдой мозговой оболочки и уточнить доступ в зависимости от расположения опухоли и её размера [7] [10] .

Интраоперационная мультиспиральная КТ позволяет чётко определить уровень расположения опухоли, уменьшить объём рассечения мягких тканей и костной резекции и снизить риск осложнений. Применение интраоперационного КТ и навигационной системы обеспечивает снижение лучевой нагрузки на медицинский персонал и пациента [13] .

Лучевая терапия и химиотерапия

При злокачественных опухолях кроме хирургического лечения больному назначают лучевую терапию и химиотерапию. Влияние химиотерапии на прогноз и результаты лечения на сегодняшний день не доказаны. Лучевую терапию проводят в том числе с помощью стереотаксической радиотерапии — высокоточной лучевой терапии. [9] . В этом случае лечение проводят нейрохирурги вместе с онкологами. При некоторых метастатических опухолях прибегают к гормональной терапии.

На настоящий момент лучевую терапию при опухолях спинного мозга не рассматривают в качестве первичного лечебного воздействия из-за её низкой продуктивности.

Стереотаксическая радиотерапия. Этот способ считается лучшим из всех известных медицине на сегодняшний день. Радиотерапию назначают пациентам, опухоли которых неоперабельны. Суть лечения в том, чтобы целенаправленным потоком гамма-излучения вызвать разрушение опухоли, не затрагивая при этом здоровые клетки.

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от возраста пациента, уровня неврологического дефицита, размеров опухоли, степени повреждения спинного мозга и разрушения позвоночника [1] [8] . При своевременном удалении экстрамедуллярной опухоли пациент может полностью восстановиться. При интрамедуллярных опухолях прогноз значительно хуже, полное выздоровление не происходит. Прогноз неблагоприятен при метастазах. При неоперабельной злокачественной опухоли пациенту присваивают I группу инвалидности бессрочно.

Реабилитация после удаления опухоли

После удаления опухоли пациенту необходима реабилитация, чтобы восстановиться как на физическом, так и на психологическом уровне. Для реабилитации назначаются лечебная физкультура, корсетотерапия и психологическая помощь, пациент учится ходить заново.

Профилактика

Для профилактики заболевания, начиная с раннего возраста, следует соблюдать основные правила:

Читайте также: