Опухолеподобные поражения мочевого пузыря. Амилоидоз мочевого пузыря.

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

Амилоидоз – системное заболевание, приводящее к недостаточности различных органов, склерозу паренхимы и атрофии, отличается отложением в тканях амилоида (сложный белково-полисахаридный комплекс). Редкое заболевание, встречающееся у людей пожилого возраста после 60 лет.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Амилоидоз Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Амилоидоз:

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Течение и прогноз заболевания

Первичный амилоидоз часто вызван изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергамма-глобулинемии или болезни Вальденстрема. Сложный белково-полисахаридный комплекс складывается из легких цепей Ig, а при вышеуказанных болезнях синтез таких цепей быстро увеличивается.
Вторичный амилоидоз бывает после хронических воспалительных заболеваний (это могут быть: ревматоидный артрит и остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь и малярия, туберкулез или лепра). В таком случае амилоид слагается из фибриллярного белка амилоида и сывороточного амилоидного белка (продуктов распада).
Идиопатический амилоидоз. Обычно является врожденной ферментопатией. Различают некоторые формы семейного амилоидоза, например, амилоидоз кожи при средиземноморской лихорадке (пароксизмальный полисерозит, проявляющийся лихорадкой, болями в животе, также артритом, плевритом и высыпаниями по кожному покрову).
Старческий или амилоидоз в преклонном возрасте.
Диализный амилоидоз случается при проведении внепочечного очищения крови при выявленной почечной недостаточности.

Причины

Причины различного поражения органов человека – почек, кишечника или кожи – пока не известны науке. На окончательную постановку диагноза влияет электронная микроскопия.

Симптомы

Симптомы и протекание болезни различны и зависят от степени распространенности и локализации амилоидных отложений в органах, также от времени течения заболевания и наличия осложнений. Так, существует целый комплекс симптомов, которые связаны с поражением некоторых органов.

поражение некоторых отделов пищеварительной системы вызывает амилоидоз пищевода, для которого характерна дисфагия при глотании твердой или плотной сухой пищи, также бывает отрыжка;
амилоидоз желудка часто протекает вместе с амилоидозом кишечника и некоторых других органов. Симптомами выступают диспепсические расстройства и чувство тяжести после приема пищи;
амилоидоз кишечника – частое заболевание, которое выражается в дискомфорте и тяжести, бывает, выражается тупыми болями в животе, запорами и диареей. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает в виде опухоли с болями и непроходимостью кишечника, и узнают о нем часто прямо на операционном столе;
амилоидоз печени возникает также часто. При таком виде болезни происходит уплотнение и увеличение печени, а посредством пальпации прощупываются ровные края, но безболезненно. Нечасто протекает болезнь с болями в правом подреберье или с диспепсическими явлениями, спленомегалией, желтухой или геморрагическим синдромом;
амилоидоз поджелудочной железы проявляется при хроническом панкреатите, которому сопутствует тупая боль в левом подреберье и диспепсические явления;
амилоидоз сердца приводит к отложению белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца, что выражается позже в гипертрофии миокарда, нарушением его сокращений, в развитии хронической недостаточности кровообращения, аритмии и гипертензии;
амилоидоз почек протекает при любой форме амилоидоза. Так, главный симптом амилоидоза почек – протеинурия, развивающаяся при любых его формах, но характерна вторичному заболеванию. Пациенты часто длительное время не имеют никаких жалоб. А позже, при появлении отечности, артериальной гипотензии и почечной недостаточности, также при тромбозах почечных вен, сопровождающихся болью и анурией, приводят больных амилоидозом почек в больницу на консультацию к врачу;
также при амилоидозе поражаются и другие системы и органы человека. Нарушаются функции сердечно-сосудистой системы, высыпания в виде полупрозрачных узелков на коже, проявляется пурпура, различные отеки.

Диагностика

Диагностика амилоидоза проводится лабораторными исследованиями и другими специальными исследованиями органов человека.

При распознавании амилоидоза лабораторными исследованиями выявляют анемию в крови, лейкоцитоз, повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов), гипопротеинемию и гиперглобулинемию, гипонатриемию, гипопротромбинемию и гипокальциемию. При поражении печени проявляется гиперхолестеринемия, иногда гипербилирубинемия. Проводят оценку функций щитовидки, почек. Исследуют мочу, выявляя в осадке не только белок, но и лейкоциты и эритроциты, цилиндры. Увеличенное содержание амилоида в моче и крови определяет первичный амилоидоз. При выявлении признаков воспалительных заболеваний проявляется вторичный амилоидоз. Проводится копрологическое исследование с выявлением стеатореи и амилореи, креатореи.

Иные исследования для выявления амилоидоза – это эхокардиография, рентген, при котором:

пищевод гипотоничен, а перистальтика ослаблена, при горизонтальном положении больного бариевая взвесь надолго задерживается в пищеводе – это амилоидоз пищевода;
эвакуация содержимого из желудка, сглаженные складки слизистой оболочки, ослабленная перистальтика – амилоидоз желудка;
наблюдается сглаженность рельефа слизистой оболочки кишки и развернутость кишечных петель, утолщение складок – амилоидоз кишечника.

Также проводится биопсия.

При поражениях ЖКТ наблюдают язвенную болезнь желудка и хронический гастрит.

Синдром запястного канала и периферическая полиневропатия, рестриктивная кардиомиопатия, нефротический синдром, обструкция мочевыводящих путей, острый канальцевый некроз, симметричный полиартрит, заболевания легких, токсическое воздействие на почки, болезнь Альцгеймера и деменция при множественных инфарктах мозга приводят к амилоидозу.

Лечение

Больным амилоидозом показаны:

амбулаторный режим, если не наблюдается тяжелое состояние пациента;
долгий прием сырой печени в течение двух лет по 100–120 грамм в сутки;
ограничение употребления белка и соли в еде;
лечение заболевания, симптомы которого похожи на амилоидоз. После излечения симптомы пропадают. Это вторичный амилоидоз;
если амилоидоз кишечника проявляется диареей, то прописывают вяжущие средства, например, нитрат висмута основного или адсорбенты.

Хирургическое вмешательство при заболевании

Улучшение состояния человека возможно посредством спленэктомии, которая уменьшает количество амилоида, образуещегося в организме больного. При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ необходимо оперативное вмешательство.

При первичном амилоидозе необходимо частое и периодическое определение уровня амилоидных белков, чтобы оценить правильность и эффективность лечения заболевания. Также стоит обращать внимание и контролировать функции почек, чтобы наблюдать за лечением и эффективностью терапии.

При вторичном и диализном амилоидозах следует знать, что даже при проводимом лечении возникает хроническая почечная недостаточность, а также сердечная, поражаются суставы, возникает полиневропатия и интерстициальные заболевания легких.

Осложнениями амилоидоза можно считать: перфорацию язв, амилоидные язвы пищевода, также желудка, пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, стенозирование кишечника.

Возможна гипопротеинемия в тяжелой форме как следствие изменения процессов всасывания в кишечнике.

Течение и прогноз заболевания

Если развивается хроническая почечная недостаточность при первичном амилоидозе, то такие люди живут не больше года. Если сердечная недостаточность развита, таким пациентам жить остается не более четырех месяцев.

В общем, в среднем выживаемость держится в районе 12–14 месяцев, но по статистике женщины живут дольше мужчин.

При вторичном амилоидозе прогноз по выздоровлению и излечению от него немного лучше. Он также определяется посредством выявления основной болезни и возможностью ее лечения.

При семейном и диализном амилоидозах прогноз может быть разным. Хуже всего такая болезнь протекает у людей пожилого возраста.

Опухолеподобные поражения мочевого пузыря. Амилоидоз мочевого пузыря.

Фолликулярный цистит. В собственном слое слизистой оболочки мочевого пузыря обнаруживается значительная лимфоцитарная инфильтрация. Сформировавшиеся лимфоидные фолликулы могут обусловливать зернистость поверхности слизистой оболочки. В отличие от лимфомы процесс носит в основном поверхностный характер, к лимфоцитарному инфильтрату примешиваются в некотором количестве плазматические клетки, гистиоциты, полиморфно-ядерные лейкоциты.

Малакоплакия. Мочевой пузырь является наиболее типичной локализацией этого редкого гранулематозного процесса. Как и в почечной лоханке, макроскопически очаг (очаги) поражения выглядит как бляшковилное образование. В свежих случаях поверхность его может быть полусферической, а давних с пупковидным западением в центре. Возможно распространение на мочеточник с явлениями нарушения его проходимости. Гистологическая картина такая же, как и при малакоплакии почки и почечной лоханки. Она может напоминать зернисто-клеточную опухоль (опухоль Абрикосова), но в отличие от нее выявляются тельца Михаэлиса - Гутмана.
Процесс протекает хронически, иногда годами; возможно заживление с формированием рубца.

Амилоидоз. Изредка в мочевом пузыре встречается опухолевидная форма амилоидоза. Макроскопически имеет вид плоского или бугристого возвышения серовато-желтого цвета. Гистологически в нодслизистом слое, стенках кровеносных сосудов. иногда в мышечной оболочке выявляются отложения гомогенных эозинофильных масс с характерными красочными реакциями на амилоид.

Фиброзный (фиброэпителиальный) полип построен из волокнистой соединительной ткани с умеренным количеством сосудов. Поверхность его покрыта слизистой оболочкой.

Эндометриоз мочевого пузыря с опухолевидным утолщением его стенки наблюдается преимущественно у женщин 25 —45 лет. Гистологически выявляются железистые структуры, которые выстланы одним слоем высокого призматического или кубического эпителия, сходного с эпителием эндометрия. Железистые структуры окружены узким поясом эндометриальной «цитогенной» стромы. Такие эндометриоидные очаги, иногда кистозного вида, часто залегают среди разрастаний гладкой мьпиечной ткани с переплетающимися пучками волокон, их называют аденомиомами. При вовлечении в процесс мочеточника развиваются явления его обструкции.

Кисты. К врожденным относятся кисты урахального происхождения, встречающиеся в передней сгенке и в области свода мочевого пузыря, и кисты клоакогенного типа (в эмбриональном периоде мочевой пузырь формируется из клоаки). Последние локализуются в задней стенке мочевого пузыря. Приобретенные кисты могут иметь воспалительную этиологию, паразитарную (эхинококкоз) и др.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек – это заболевание обмена веществ, при котором в межклеточном пространстве откладываются нерастворимые белки, имеющие низкую массу молекулы.

О заболевании

При амилоидозе почек патологический белок характеризуется фибриллярным строением, поэтому однажды проникнув в орган, остается там надолго. Как правило, в почках наиболее уязвимой структурой является клубочек, в котором происходит фильтрация плазмы и образование первичной мочи. Однако примерно у 10% пациентов может отмечаться преимущественно внеклубочковое отложение белка.

В отсутствие лечения и динамического наблюдения заболевание постепенно прогрессирует. Последовательные стадии амилоидоза почек выглядят следующим образом:

начальная – клинические проявления минимальны;
протеинурическая – в моче появляются белок, значения которого превышают норму;
нефротическая – потери белка с мочой становятся еще более выраженными, вследствие чего содержание белка в крови катастрофически снижается;
азотемическая, при которой выделительная функция почек значительно нарушена, при этом в крови накапливаются продукты азотистого обмена.

Амилоидоз почек может быть следующих видов:

системный – амилоидные изменения выявляются в разных органах;
локальный – амилоидозу подвержены только почки.

Амилоидоз может быть:

наследственным – семейные формы заболевания;
приобретенным – в течение жизни появляются причины, которые приводят к образованию и отложению амилоида в почках (или других органах).

Морфологическая классификация амилоидоза основана на природе белков, способных быть предшественником амилоида. Выделяют:

АА-форму;
AL- форму;
Aβ2M-форму;
ATTR-форму.

Клинические симптомы амилоидоза почек

В практической медицине чаще всего встречаются 2 типа заболевании – АА и AL-амилоидные поражения. Мужчины практически в 2 раза чаще заболевают относительно женщин.

Типичным признаком амилоидоза почек является протеинурия – появление белка в моче выше, чем 0,033 г в течение 24 часов. При этом заболевании редко в анализе мочи выявляется повышенное содержание лейкоцитов и эритроцитов. Несмотря на прогрессирующее поражение почек, артериальная гипертензия развивается редко. А постепенное отложение амилоида в паренхиме органа приводит к увеличению почек, вследствие чего они могут стать доступны пальпации (определяются при ощупывании поясничной области).

Степень выраженности протеинурии не коррелирует с тяжестью заболевания. При минимальном повреждении почек могут быть значительные потери белка с мочой, и наоборот.

Клинико-лабораторные синдромы амилоидоза почек, как правило, схожи при разных вариантах заболевания. Однако при AL-форме могут быть специфические признаки:

точечные кровоизлияния в области верхнего и нижнего века;
увеличение размеров языка, и развивающаяся вследствие этого смазанность речи;
поражение кожи – папулы (плотные прыщики), бляшки, пузырьковые высыпания.

Заболевание коварно тем, что при отсутствии лечения приводит к развитию хронической недостаточности почек. В редких случаях осложнения могут быть острыми – в виде тромбоза вен почки и появления макрогематурии (красный цвет мочи, обусловленный присутствием большого количества эритроцитов).

При системном амилоидозе в патологический процесс часто вовлекается сердце. Кардиальные поражения могут проявляться нарушением ритма и проводимости, увеличением размеров сердца и постепенным формированием сердечной недостаточности. Из-за отложения амилоида в структурах вегетативной нервной системы у каждого 10-го пациента может отмечаться ортостатическая гипотензия – низкое артериальное давление при переходе из горизонтального в вертикальное положение. Клинически это проявляется головокружением, мельканием «мушек» перед глазами и даже кратковременной потерей сознания. Дыхательная, пищеварительная и нервная система также могут пострадать вследствие образования и отложения амилоидных включений.

Причины развития амилоидоза почек

Первичные формы заболевания связаны с мутациями в определенных генах, что приводит к образованию патологического белка, который начинает откладываться в межклеточном пространстве.

Вторичные формы амилоидоза осложняют течение хронических воспалительных заболеваний или онкологических процессов. Так, в роли причин могут выступать следующие патологии:

артрит различного происхождения и локализации;
бронхоэктатическая патология;
воспаление костного мозга;
туберкулезная инфекция;
неспецифический язвенный колит;
патология Крона;
хронические язвенные процессы на коже и слизистых;
болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
миеломная болезнь.

У пациентов, находящихся длительное время на гемодиализе, в почках из β2-микроглобулина могут образовываться амилоидные включения. Это «диализный» амилоидоз.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Амилоидоз

Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться локально, что проявляется относительно немногими симптомами, или во многих органах, вызывая тяжелую полиорганную недостаточность. Амилоидоз можеть развиваться как первичный (de novo) или вторичный, при различных инфекционных, воспалительных или злокачественных заболеваниях. Его диагностируют по результатам биопсии пораженной ткани; амилоидогенный белок типируют с помощью ряда иммуногистологических и биохимических методов. Лечение зависит от типа амилоидоза.

Амилоидные накопления состоят из

Небольших (диаметром около 10 нм) нерастворимых фибрилл, формирующих бета-складчатые листки, которые можно выявить с помощью рентгеновской дифракции.

Помимо фибриллярных белков, отложения амилоида содержат сывороточный Р-компонент и гликозаминогликаны.

Амилоидные фибриллы состоят из белков c неправильной пространственной укладкой, которые агрегируют с образованием олигомеров и затем нерастворимых фибрилл. К такому неправильному сворачиванию и агрегации чувствительны много нормальных (дикого типа) и мутантных белков (амилоидогенные белки), и в результате формируется спектр весьма разнообразных причин и типов амилоидоза.

Для развития амилоидоза, помимо выработки амилоидогенных белков, вероятно, важно также нарушение функционирования нормальных механизмов выведения таких неправильно сформированных белков. Сами по себе отложения амилоида метаболически инертны, но механически влияют на органы, препятствуя осуществлению их функций. Тем не менее, некоторые префибриллярные олигомеры амилоидогенных белков оказывают прямое цитотоксическое действие, что становится важным компонентом патогенеза заболевания.

Амилоидные отложения окрашиваются гематоксилином и эозином в розовый цвет, содержат углеводные компоненты, которые окрашиваются периодическим кислотнным (Шиффовым) красителем или альциановым синим, но наиболее характерно светло-зеленое двулучепреломление при микроскопии в поляризованном свете после окрашивания Конго красным. При аутопсии пораженные органы могут выглядеть восковидными.

Этиология амилоидоза

При системном амилоидозе циркулирующие амилоидогенные белки образуют отложения в различных органах. Основные системные типы включают

AL (первичный амилоидоз) AL амилоидоз (первичный амилоидоз) Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения

AF (семейный амилоидоз) Амилоидоз AF (семейный амилоидоз) Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения TTR)

ATTRwt (генетический транститериновый амилоидоз дикого типа ATTR-амилоидоз дикого типа (старческий системный амилоидоз) Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения TTR (wild-type ATTR)

АА (вторичный амилоидоз) АА амилоидоз (вторичній амилоидоз) Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения

Амилоидоз, вызванный агрегацией бета-2-микроглобулина, может развиваться при хроническом гемодиализе, но благодаря использованию современных диализных мембран с большой пропускной способностью заболеваемость им снизилась. Существует редкая наследственная форма бета-2-микроглобулинового амилоидоза, обусловленная мутацией соответствующего гена.

Локализованные формы амилоидоза обусловлены, по-видимому, не осаждением циркулирующих белков, а местным синтезом и отложением амилоидогенного белка (чаще всего легких цепей иммуноглобулинов) в пределах пораженного органа. Часто пораженные участки включают центральную нервную систему (например, при болезни Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения ), кожу, верхние или нижние дыхательные пути, паренхиму легких, мочевой пузырь, глаза и молочные железы.

AL амилоидоз (первичный амилоидоз)

AL амилоидоз обусловлен избыточной выработкой амилоидогенной легкой цепи иммуноглобулина при моноклональных плазмоклеточных или других В-лимфоцитарных лимфопролиферативных заболеваниях. Легкие цепи также могут образовывать в тканях нефибриллярные отложения (болезнь отложения легких цепей). Редко амилоидные фибриллы образуются из тяжелых цепей иммуноглобулина (так называемый амилоидоз AH).

Обычными местами таких отложений амилоида являются кожа, нервы, сердце, желудочно-кишечный тракт (включая язык), почки, печень, селезенка и кровеносные сосуды. Обычно в костном мозге наблюдается плазмацитоз низкой степени, аналогичный наблюдаемому при миеломной болезни, но в большинстве случаев истинная миеломная болезнь Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным. Прочитайте дополнительные сведения

Амилоидоз AF (семейный амилоидоз)

AF вызван наследованием гена, кодирующего мутантный белок сыворотки с повышенной склонностью к агрегации; обычно этот белок активно вырабатывается печенью.

Сывороточные белки, которые могут вызвать AF, включают транстиретин (TTR), аполипопротеин А-I и А-II, лизоцим, фибриноген, гельзолин и цистатин С. Недавно идентифицирована форма, предположительно семейная, вызванная сывороточным белком фактором хемотаксиса лейкоцитов 2 (LECT2); однако конкретная наследственная мутация гена для этого последнего типа окончательно не выявлена.

Наиболее распространенный тип AF- амилоидоз, вызванный TTR (ATTR). С амилоидозом связаны более 130 мутаций гена TTR. Наиболее распространенная мутация, V30M, часто встречается в Португалии, Швеции, Бразилии и Японии, а мутация V122I имеется приблизительно у 4% темнокожих Америки и стран Карибского бассейна. Пенетрантность и возраст развития заболевания весьма разнообразны, но стабильны в отдельных семьях и этнических группах.

ATTR вызывает периферическую сенсорную и вегетативную нейропатию Вегетативные полинейропатии Вегетативные полинейропатии относятся к заболеваниям периферической нервной системы с преимущественным поражением вегетативных волокон. (См. также Обзор вегетативной нервной системы (Overview. Прочитайте дополнительные сведения , хроническую почечную недостаточность Хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек (ХБП) представляет собой длительное прогрессивное снижение почечной функции. Симптомы развиваются медленно и на продвинутых стадиях включают в себя анорексию, тошноту. Прочитайте дополнительные сведения , а также кардиомиопатию Обзор кардиомиопатий (Overview of Cardiomyopathies) Кардиомиопатии – это первичные заболевания сердечной мышцы. Их надо отличать от структурных заболеваний сердца, таких как ишемическая болезнь сердца, патология клапанного аппарата, врожденные. Прочитайте дополнительные сведения . Синдром запястного канала Синдром запястного канала Синдром запястного канала представляет собой сдавление срединного нерва при его прохождении через запястный канал. Развиваются боли и парестезии в областях, иннервируемых срединным нервом. Диагностика. Прочитайте дополнительные сведения обычно предшествует другим неврологическим проявлениям болезни. За счет продукции эпителием сетчатки мутантного TTР могут формироваться гиалиновые отложения, или же могут накапливаться лептоменингеальные отложения, поскольку клетки хориоидного сплетения продуцируют мутантный TTР.

ATTR-амилоидоз дикого типа (старческий системный амилоидоз)

ATTRwt вызван агрегацией и осаждениемTTR дикого типа, главным образом, в сердце.

Все чаще обнаруживают, что ATTR дикого типа вызывает инфильтративную кардиомиопатию Рестриктивная кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется ригидностью стенок желудочков, резистентных диастолическому наполнению; могут поражаться один (чаще всего левый) или оба желудочка. Симптомы включают. Прочитайте дополнительные сведения у пожилых мужчин. У всех 16% пациентов с аортальным стенозом Аортальный стеноз Аортальный стеноз (AС) – это сужение устья аорты на уровне аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в восходящую аорту во время систолы. Причины: врожденный. Прочитайте дополнительные сведения наблюдался амилоидоз дикого типа (ATTRwt). Проявления в мягких тканеях ATTRwt амилоида, в том числе синдром запястного канала, разрыв межпальцевого сухожилия, разрыв ротаторной манжеты и спинальный стеноз, могут на годы предшествовать клиническому проявлению инфильтративной кардиомиопатии.

Генетические и эпигенетические факторы, вызывающие ATTRwt, неизвестны. Поскольку и ATTRwt, и AL амилоидоз могут вызывать развитие кардиомиопатии, и поскольку у больных в этой возрастной группе могут наблюдаться амилоидогенетические моноклональные гаммапатии, важно точно типировать амилоид, чтобы необоснованно не назначить при ATTRwt химиотерапию (которая используется для лечения AL).

АА амилоидоз (вторичній амилоидоз)

Эта форма амилоидоза развивается при различных инфекциях, воспалительных заболеваниях или злокачественных опухолях и обусловлена аггрегацией изоформ реактанта острой фазы воспаления – сывороточного амилоида А.

Цитологическое исследование мочи – надежный морфологический метод диагностики рака мочевого пузыря

Рак мочевого пузыря (РМП) является наиболее частой нозологической формой среди всех онкоурологических заболеваний и составляет 35-50%. В последние годы заболеваемость РМП в Украине колеблется от 20,8 до 21,1 случая на 100 тыс. мужского населения. Каждый год регистрируется более 5000 таких пациентов.

Риск заболевания РМП мужчин в 3-4 раза выше, чем женщин. Редко страдают этим недугом и молодые люди. РМП обычно развивается после 40 лет, в основном его диагностируют в пожилом возрасте – после 60 лет. В последние десятилетия РМП выявляется все чаще, что можно объяснить не только улучшением диагностики, но и истинным ростом заболеваемости.
Увеличивается и смертность от этого заболевания.Известно, что 21-24% больных с впервые выявленным РМП умирают до истечения года с момента постановки диагноза, так как опухоль обнаруживается во ІІ или ІІІ, а иногда и IV стадии развития, когда уже весьма затруднительно провести полный курс специального лечения и продлить жизнь больным.
Такая ситуация обусловливает необходимость поиска способов ранней диагностики РМП, что позволит повысить эффективность лечения, продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Своевременная диагностика этого заболевания предопределяет возможность радикального лечения и существенно улучшает прогноз. При этом пациенты могут жить и сохранять работоспособность на протяжении многих лет.
Напомним, что, согласно Международной гистологической классификации, в мочевом пузыре развиваются опухоли эпителиального генеза доброкачественные (переходно-клеточная папиллома, плоскоклеточная папиллома) и злокачественные (переходно-клеточный рак, плоскоклеточный рак, аденокарцинома, недифференцированный рак). Кроме того, в этом органе могут возникать неэпителиальные доброкачественные (фиброма, лейомиома, фибромиксома) и злокачественные (рабдомиосаркома, лейомиосаркома, остеохондросаркома) опухоли. Встречаются также опухоли других гистологических типов (феохромоцитома, макрофолликулярная лимфобластома, карциносаркома, меланома и др.). Развиваются и вторичные поражения – метастазы опухолей в стенку мочевого пузыря, а также врастание в нее новообразований малого таза или брюшной полости.
В мочевом пузыре могут возникать и неопухолевые процессы (сосочковый или гранулярный цистит, нефрогенная аденома и плоскоклеточная метаплазия). Среди опухолеподобных процессов встречаются: фолликулярный цистит, амилоидоз, фиброэпителиальный полип, эндометриоз, тератома, эмбриома, киста. Все эти нозологические формы приходится дифференцировать морфологу при проведении их цитологической и гистологической диагностики.
Среди вышеупомянутых злокачественных урологических опухолевых процессов, способных развиваться в мочевом пузыре, чаще всего встречается РМП. В начальный период он протекает в основном без каких-либо симптомов. Довольно часто первым его клиническим проявлением служит гематурия и дизурические расстройства, что является прямым показанием к тщательному клиническому обследованию пациента, включая и цитологическое исследование мочи.
Этиология и патогенез РМП до конца не установлены, но известен ряд факторов, способствующих его развитию. В частности, это работа, предполагающая длительный контакт с анилиновыми красителями, другими вредными веществами на резиновом, газовом, нефтеперерабатывающем и других подобных производствах. Среди бытовых факторов, влияющих на возникновение и прогрессирование РМП, следует отметить курение, избыточное употребление кофе, алкоголя, то есть те причины, которые могут устранить сами пациенты, зная об их пагубном влиянии на организм.
РМП характеризуется длительным течением, прогрессирующим ростом и частым рецидивированием, которое обусловлено потенциальными особенностями опухоли и возможными множественными опухолевыми зачатками. Такое клиническое проявление опухоли мочевого пузыря, согласно теории R.A.Willis о наличии «опухолевого поля» рядом с опухолью и на расстоянии от нее, связано с наличием очагов предраковых состояний, которые могут быть потенциальными источниками развития РМП и свидетельствовать о возможном его мультицентрическом росте. Другими словами, постепенное медленное развитие РМП предопределяет возможную малигнизацию в нескольких местах эпителиальной выстилки мочевого пузыря. Этим во многом объясняется необходимость повторных трансуретральных резекций с последующим контролем на предмет возможной пролонгации заболевания. Так, при трансуретральной резекции не всегда представляется возможным удалить те участки поражения, которые макроскопически еще не вызывают подозрения на рак или находятся на значительном расстоянии от основного очага опухоли. Частые рецидивы РМП после трансуретральной резекции опухолевого узла подтверждают теорию «опухолевого поля». Таким больным необходим контроль в виде цитологического исследования мочи для своевременного выявления рецидива или прогрессирования заболевания и последующего адекватного его лечения.
Известно, что первыми клиническими симптомами РМП являются гематурия (75%) и дизурические расстройства (30%). Следует отметить, что раковые клетки в моче могут быть обнаружены как на начальной стадии заболевания, так и при распространенном опухолевом процессе. Главным условием диагностики РМП по материалу моче является экзофитный рост опухоли в полость мочевого пузыря, что и наблюдается почти у всех больных. В мочевом пузыре чаще всего развиваются папиллярный и солидный типы раковой опухоли. Как правило, они растут в полость мочевого пузыря, при этом легко слущенные опухолевые клетки попадают в нее и далее выделяются с мочой. Исследуя осадок мочи, специалист может выявить цитоморфологические признаки отторгнутых клеток и при наличии соответствующих данных поставить правильный диагноз.
При клиническом обследовании пациента с различными заболеваниями, независимо от предполагаемого клинического диагноза, принято назначать общий анализ крови и мочи. А это означает, что, имея четкое представление о микроскопических особенностях клеток РМП, исследующий мочу врач сможет поставить диагноз на любой стадии его развития, включая начальную, а также вне зависимости от степени дифференцировки опухоли. Наличие опухолевых клеток в моче позволит диагностировать РМП на ранних стадиях заболевания, еще, возможно, без клинических проявлений, что будет способствовать повышению эффективности его лечения и благоприятному прогнозу.
Следует подчеркнуть, что цитоморфологическим признаком раковых опухолей разной локализации (кроме мелкоклеточного рака) является наличие крупных полиморфных клеток.
В отличие от новообразований других локализаций, клетки РМП, выделяемые в моче, характеризуются размерными особенностями. Так, они зачастую имеют мелкие размеры и, если не учитывать этого, можно упустить столь важный признак. Поэтому для уверенной цитологической диагностики РМП необходимо иметь четкое представление о размерных характеристиках клеток этого типа рака.
Проведенные нами цитологические исследования 88 препаратов, изготовленных из осадка мочи 22 больных, позволили выявить особенности клеток РМП. В 10 случаях цитологический диагноз был верифицирован гистологическим исследованием операционного материала. В остальных наблюдениях РМП был подтвержден клиническими, лабораторными и рентгенологическими методами исследований.
Цитологические препараты окрашивались по двум методикам: по Паппенгейму и Папаниколау. Использованные методы окраски позволили выявить особенности строения клеток РМП. Как правило, клетки имели небольшие размеры и были в 1,5-2 раза больше эритроцитов. Исследование препаратов, окрашенных по Папаниколау показало, что цитоплазма клеток небольшая, базофильная, интенсивно окрашенная. Ядро занимало почти всю цитоплазму независимо от ее величины, при этом ядра чаще всего были гиперхромными и полиморфными. Названные цитоморфологические признаки можно считать ключевыми при постановке диагноза РМП по материалу моче.
На основе размера клеток и их количества в цитологических препаратах, приготовленных из осадка мочи, было выделено 5 типов цитологических образцов. В первых препаратах на чистом фоне определялись единичные опухолевые мелкие клетки. Второй вид цитограмм отличался большим количеством лейкоцитов и отдельными опухолевыми клетками. В препаратах третьего типа цитограммы определяется большое количество некротических масс, гибнущих лейкоцитов и опухолевых клеток разного размера, расположенных отдельно и в группах. Четвертый тип цитограмм характеризовался наличием не только мелких клеток: наряду с ними встречались и большие опухолевые клетки, в 3-5 раз превышавшие размер эритроцитов. В пятом типе цитограмм во всех полях зрения определялась кровь; также присутствовали единичные укрупненные опухолевые клетки с гиперхромными, преимущественно округлыми ядрами.
Общим признаком для всех названных типов цитограмм является наличие мелких полиморфных клеток с гиперхромными ядрами, занимающими почти всю цитоплазму, что и характеризует цитоморфологию переходно-клеточного РМП. В ряде наблюдений обнаруживалось незначительное количество клеток переходного эпителия в виде небольших пластов, реже – в виде отдельных его клеток с развитой базофильной цитоплазмой и небольшими центрально расположенными округлыми ядрами. Кроме переходно-клеточного рака в мочевом пузыре изредка развивается мелкоклеточный недифференцированный рак. Клетки последнего характеризуются большим количеством мелких гиперхромных ядер, чаще всего без цитоплазмы, которые располагаются в скоплениях и разрозненно. Этот тип рака по цитоморфологическим признакам ничем не отличается от такого же типа опухоли, развивающейся в других органах.

Таким образом, экзофитный рост и ослабление межклеточных связей в тканях злокачественных опухолей мочевого пузыря способствуют легкому слущиванию опухолевых клеток и попаданию их в полость этого органа. Последующее микроскопическое исследование осадка мочи позволяет диагностировать РМП. Проведенные цитологические исследования позволили выявить различные размерные характеристики опухолевых клеток этого заболевания. Чаще всего встречаются мелкие опухолевые клетки, которые может идентифицировать любой врач, исследующий осадок мочи. Именно это позволяет осуществить морфологическую верификацию РМП не только при наличии клинических симптомов данного заболевания, но и на доклиническом этапе. Цитологическое исследование мочи может служить скрининговым тестом, обеспечивающим раннюю диагностику РМП, от которой зависит эффективность лечения, продление жизни и сохранение работоспособности больного.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Онкологія та гематологія

24 лютого українці прокинулися у новій реальності. Не встиг ще світ оговтатися після пандемії COVID-19, як Україну охопила жорстока загарбницька війна. Медична служба нашої країни зіткнулася із наступним випробуванням – роботою в умовах воєнного стану. Українські лікарі демонструють надзвичайний героїзм, адже продовжують рятувати життя громадян незалежно від обставин. У забезпеченні пацієнтів адекватною медичною допомогою велике значення має сприяння міжнародних організацій, фармацевтичних компаній, медичних установ тощо. .

10 лютого у м. Києві відбувся круглий стіл для лікарів-гематологів, присвячений досвіду застосування препарату Помалідомід-Віста. Помалідомід – найсучасніший представник класу імуномодуляторів, який застосовується передусім для лікування хворих із рецидивною та рефрактерною (рр) множинною мієломою (ММ). Для обміну досвідом зібралися провідні гематологи України, частина фахівців з різних регіонів брали участь онлайн.

22 грудня 2021 р. відбувся ІІ онкологічний конгрес UPTODATE IN ONCOLOGY 2021 – АКТУАЛЬНЕ В ОНКОЛОГІЇ 2021, організований ГО «Українська спілка клінічних онкологів», який традиційно підбив підсумки року, що минув. Проведення таких заходів дозволяє проаналізувати досягнення, які змінили підходи до лікування основних типів онкологічної патології, та сформувати завдання для подальшого розвитку галузі.

Рак шлунка – одне з найагресивніших онкологічних захворювань. Саме тому лікування в більшості випадків є доволі складним та включає променеву терапію, хіміотерапію й хірургічне втручання. Поєднання цих методів потребує системного підходу з боку лікарів і чіткого дотримання лікувальних рекомендацій з боку пацієнта.

Читайте также: