Острая интерстициальная пневмония
Добавил пользователь Alex Обновлено: 21.12.2024
Острая интерстициальная пневмония (ОИП) входит в группу идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП). Эти диффузные паренхиматозные заболевания легких характеризуются многими сходными чертами (неизвестная этиология, близкие клинические и рентгенологические признаки), однако имеют и достаточно различий, в первую очередь морфологических, а также разные подходы к терапии и прогноз, чтобы считать каждую из форм ИИП обособленной нозологической единицей
Острая интерстициальная пневмония (ОИП) входит в группу идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП). Эти диффузные паренхиматозные заболевания легких характеризуются многими сходными чертами (неизвестная этиология, близкие клинические и рентгенологические признаки), однако имеют и достаточно различий, в первую очередь морфологических, а также разные подходы к терапии и прогноз, чтобы считать каждую из форм ИИП обособленной нозологической единицей (табл. 1).
Первые упоминания об ОИП относятся к 1935 г., когда L. Hamman и A.R. Rich описали 4 больных с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью (ДН), приведшей к смерти в течение 6 мес. от начала болезни. На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких, и авторы назвали заболевание «острый диффузный интерстициальный фиброз легких». Длительное время синдромом Hamman — Rich назывались и заболевания с хроническим течением (в первую очередь идиопатический легочный фиброз — ИЛФ), однако сейчас только ОИП можно отнести к этому синдрому. В 1990 г. аутопсийные препараты больных, описанных Hamman и Rich, были пересмотрены, и оказалось, что морфологическая картина полностью соответствует критериям ОИП.
Морфологической основой ОИП является ранняя и поздняя (организующаяся) стадии диффузного альвеолярного повреждения.
Поражение легких носит диффузный характер. В ранней фазе ОИП в легких преобладают экссудативные изменения в виде интерстициального и внутриальвеолярного отеков, кровоизлияний, скоплений фибрина в альвеолах, в последующем появляются гиалиновые мембраны и интерстициальное воспаление [4, 5] (рис. 1). Гиалиновые мембраны — гомогенные эозинофильные ленты, повторяющие контуры альвеол. Их наличие сочетается с фибриноидным экссудатом в просветах альвеол с единичными нейтрофилами. Гиалиновые мембраны образуются в конце первых суток от начала заболевания, достигают максимальной выраженности к 4–5-м суткам и сохраняются до 2 нед.
Интерстициальный воспалительный инфильтрат в межальвеолярных перегородках состоит из лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов. Воспаление возникает в конце 2-х суток, достигая своего максимума к 10-11-м суткам. В этот же период в капиллярах межальвеолярных перегородок и в мелких ветвях легочной артерии встречаются фибриновые тромбы разной степени организации. В последующем в течение 3-7 сут. от момента повреждения развивается гиперплазия альвеолоцитов II типа, наблюдающаяся в конце острой стадии и имеющая место на всем протяжении стадии организации. В этот период большинство альвеол выстлано однородным слоем кубовидных клеток, появление в просвете альвеолярных макрофагов приводит к фагоцитозу гиалиновых мембран и клеточных обломков. Часть альвеолярного экссудата накапливается в межальвеолярных перегородках, имитируя наличие гиалиновых мембран в них, иногда гиалин определяется в цитоплазме альвеолоцитов II типа.
В период прогрессирования процесса развивается фиброз вокруг альвеолярных ходов. Этот фиброз вначале характеризуется накоплением фибробластов, миофибробластов, моноцитов при минимальном отложении коллагеновых волокон. При электронной микроскопии описаны преобладание пролиферации фибробластов, коллапс и изменение конфигурации альвеол. Спадение альвеол, реэпителизация и пролиферация альвеолоцитов II типа приводят к утолщению межальвеолярных перегородок. В острой фазе встречаются тромбы разной степени организации, которые можно наблюдать и в последующем. Кроме того, в поздней стадии развиваются фиброз интимы и гипертрофия мышечной оболочки мелких ветвей легочной артерии и артериол с сужением их просветов вплоть до полной облитерации. При тяжелом диффузном альвеолярном повреждении в течение нескольких недель за счет фиброза происходит реструктуризация легочной ткани вплоть до образования «сот» (рис. 2). Морфологические изменения при ОИП обычно носят относительно гомогенный характер, что отражает быстрое течение заболевания.
Для морфологической верификации диагноза возможно проведение открытой или торакоскопической биопсии легкого. Однако из-за крайне тяжелого состояния больных с ОИП проведение этих диагностических процедур чаще всего бывает невозможно. Все описанные в литературе морфологические изменения при ОИП основаны на данных открытой биопсии легких, выполненной во время проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ), или данных аутопсии. В ряде случаев морфологическая диагностика ОИП может быть основана на материале, полученном при трансбронхиальной биопсии.
Цитологическая картина бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) характеризуется повышенным числом клеточных элементов с преобладанием нейтрофилов (37-74 %). Также в БАЛ могут быть обнаружены атипичные эпителиальные клетки с признаками вакуолизации цитоплазмы, часто эпителиальные клетки собраны в кластеры, возможно присутствие в БАЛ цианофильного экстрацеллюлярного материала (признак диффузного альвеолярного повреждения).
Среди потенциальных причинных факторов ОИП рассматривают воздействие инфекционных факторов или токсинов, генетическую предрасположенность либо комбинацию этих факторов. В пользу генетической основы ОИП может свидетельствовать развитие морфологически идентичного поражения легких при некоторых системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ) — системной красной волчанке, дерматомиозите, ревматоидном артрите и др. Возможно, ОИП становится первым проявлением СЗСТ в виде изолированного поражения легких, а вовлечение в процесс других органов просто не успевает развиться, так как больной погибает от ДН. Антинуклеарные антитела были обнаружены у 3 из 6 больных ОИП, у которых проводился этот анализ. С другой стороны, у тех единичных больных, которые выжили после ОИП, пока не описано развитие каких-либо СЗСТ, хотя это может быть связано с продолжавшейся активной противовоспалительной терапией.
Заболевание может развиться в любом возрасте: ОИП описана у больных в возрасте от 13 до 83 лет, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Для ОИП характерно очень быстрое нарастание симптомов. Время от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью у большинства больных составляет не более 3 нед. и очень редко превышает 2 мес.
У большинства больных начало заболевания сопровождается гриппоподобным синдромом. Наиболее частыми симптомами ОИП служат непродуктивный кашель и диспноэ. Лихорадка также встречается довольно часто — у 35-75 % больных. Среди других неспецифических симптомов ОИП описывают миалгии, головную боль, слабость. При осмотре обнаруживают тахипноэ, тахикардию, цианоз, в легких выслушивается крепитация (у 70 % пациентов), реже — сухие свистящие хрипы (около 30 %).
Результаты функциональных тестов неспецифичны. Функциональное обследование удается провести далеко не всегда. Характерным признаком ОИП служит выраженная гипоксемия, часто рефрактерная к кислородотерапии (вследствие развития истинного шунта справа налево). Средний уровень сатурации гемоглобина кислородом составляет 77 %, и большинству больных требуется проведение ИВЛ.
При рентгенографии легких у больных ОИП выявляют двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, распространяющиеся практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты (консолидацию) (рис. 3). Легочные поля могут быть уменьшены в размерах, в 30% случаев имеется небольшой плевральный выпот.
Типичными находками при компьютерной томографии (КТ) легких служат участки пониженной прозрачности паренхимы по типу «матового стекла» (более 90 % случаев), расширение бронхов и нарушение легочной архитектоники. Изменения по типу «матового стекла» чаще всего имеют пятнистое распространение («географическая карта»), причем редко имеют субплевральную локализацию. Участки консолидации при КТ выявляются в 70-90 % случаев, обычно в нижних отделах легких (рис. 4, 5). Часто обнаруживают утолщение междольковых перегородок (75 %) и интралобулярные ретикулярные затемнения (70 %). На поздних стадиях заболевания (в фазу организации) наблюдаются деформация архитектоники легких, появление тракционных бронхоэктазов (80 %) и реже — кистозных изменений (12 %). Наличие у больного ОИП участков консолидации или «матового стекла» в комбинации с тракционными бронхоэктазами считают предиктором плохого прогноза. В отличие от ОРДС, у больных с ОИП при КТ чаще наблюдаются утолщение междольковых перегородок и «сотовые» изменения.
ОИП характеризуется фульминантным течением, прогноз плохой, летальность крайне высока — в среднем 70 % (от 12,5 до 100 %).
У больных, выживших после эпизода ОИП, наблюдалось стабильное состояние в течение как минимум 2 лет наблюдения; у некоторых больных было отмечено стойкое снижение функциональных показателей. В другой работе у выживших пациентов также имелось благоприятное течение заболевания: отсутствовали симптомы, сохранялись легкие рестриктивные нарушения.
Эти данные контрастируют с наблюдениями других авторов, которые отмечали стойкие функциональные нарушения у 5 из 6 выживших больных, причем у 3 пациентов развился рецидив ОИП с летальным исходом в течение ближайших 4 лет. В целом прогноз при ОИП не отличается существенно от прогноза при ОРДС, при котором летальность составляет около 50 %.
Дифференциальная диагностика ОИП чаще всего проводится с двусторонней бактериальной пневмонией, ОРДС, ИЛФ, криптогенной организующейся пневмонией, острой эозинофильной пневмонией.
При ОРДС, как правило, известна причина (сепсис, тяжелая травма, шок и т.д.), кроме того, ОРДС чаще всего бывает одной из составных частей полиорганной недостаточности.
ИЛФ характеризуется (табл. 2) медленно прогрессирующим течением, морфологические изменения соответствуют картине обычной интерстициальной пневмонии (фиброз легочной паренхимы, кистозные изменения, фокусы фибробластов, вовлечение периферической части ацинуса, пятнистый тип распределения морфологических изменений). Средняя продолжительность жизни при ИЛФ составляет около 3-4 лет.
Большие сложности может представлять разграничение ОИП от обострения ИЛФ (табл. 2). Обострение ИЛФ обычно определяют при помощи следующих критериев: нарастание диспноэ в течение периода менее 1 мес.; появление новых диффузных изменений на рентгенограмме легких; снижение парциального напряжения кислорода в артериальной крови на 10 мм рт.ст. и более; отсутствие связи обострения с инфекцией или сердечной недостаточностью. Морфологические изменения при обострении ИЛФ сочетают картину обычной интерстициальной пневмонии с диффузным альвеолярным повреждением без формирования гиалиновых мембран. Часть больных с обострением ИЛФ могут отвечать на терапию системными глюкокортикостероидами (ГКС), однако летальность достигает 50% в течение 1 мес.
Эффективной терапии ОИП в настоящее время не существует. В большинстве описанных случаев ОИП больные получали высокие дозы ГКС, но, несмотря на это, летальность остается очень высокой. Относительно недавно была показана эффективность метилпреднизолона у больных с фибропролиферативной фазой ОРДС (после 5-10 сут. от начала заболевания): отмечено уменьшение повреждения легких, полиорганной недостаточности и улучшение выживаемости больных в течение 60 дней. Но, несмотря на сходную морфологическую картину, ОИП и ОРДС имеют различный патогенез, что, вероятно, может объяснить различную эффективность терапии ГКС — при ОИП очень часто ГКС не приводят к улучшению. Тем не менее эксперты рекомендуют использовать при ОИП метилпреднизолон внутривенно в дозе 2 мг/кг/сут.
В ранних работах при быстро прогрессирующем легочном фиброзе была отмечена эффективность внутривенной комбинированной терапии преднизолоном (250 мг/сут.), циклофосфамидом (1,5 г/сут.) и винкристином (2 мг/сут.). Описан случай эффективной терапии больного с ОИП комбинацией циклоспорина, азатиоприна и преднизолона. Недавно представлен положительный опыт использования интерферона-g (50–100 мкг 3 раза в нед.) у пациента с ОИП, индуцированной кармустином и лучевой терапией.
Обязательными компонентами лечения ОИП служат кислородотерапия и респираторная поддержка. Тактика респираторной поддержки не отличается от принятой в настоящее время при ОРДС — проводится протективная вентиляция легких. Не исключено, что смогут улучшить прогноз при ОИП новые препараты: экзогенный сурфактант, антицитокиновые антитела, оксид азота.
Острая интерстициальная пневмония Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»
Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Авдеев Сергей Николаевич, Черняев Андрей Львович
Острая интерстициальная пневмония на фоне декомпенсированной застойной сердечной недостаточности: принципы лечения на примере клинического случая
Острая интерстициальная пневмония и роль диффузного альвеолярного повреждения при разных формах идиопатического фиброзирующего альвеолита
Текст научной работы на тему «Острая интерстициальная пневмония»
Острая интерстициальная пневмония
С.Н. Авдеев, А.Л. Черняев
Острая интерстициальная пневмония (ОИП) входит в группу идиопа-тических интерстициальных пневмоний (ИИП). Эти диффузные паренхиматозные заболевания легких характеризуются многими сходными чертами (неизвестная этиология, близкие клинические и рентгенологические признаки), однако имеют и достаточно различий, в первую очередь морфологических, а также разные подходы к терапии и прогноз, чтобы считать каждую из форм ИИП обособленной нозологической единицей (табл. 1) [1].
Первые упоминания об ОИП относятся к 1935 г., когда L. Hamman и A.R. Rich описали 4 больных с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью (ДН), приведшей к смерти в течение 6 мес от начала болезни. На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких, и авторы назвали заболевание “острый диффузный интерстициальный фиброз легких” [2]. Длительное время синдромом Hamman-Rich назывались и заболевания с хроническим течением (в первую очередь, идиопа-тический легочный фиброз - ИЛФ), однако сейчас только ОИП можно отнести к этому синдрому [3]. В 1990 г аутопсийные препараты больных, описанных Hamman и Rich, были пересмотрены, и оказалось, что морфологическая картина полностью соответствует критериям ОИП [4].
В самостоятельную нозологическую единицу ОИП была выделена в
Сергей Николаевич Авдеев -
докт. мед. наук, зав. лаб. дыхательной недостаточности и интенсивной терапии НИИ пульмонологии Минздравсоцразвития России. Андрей Львович Черняев - профессор, зам. директора НИИ пульмонологии Минздравсоцразвития России.
Морфологической основой ОИП является ранняя и поздняя (организующаяся) стадии диффузного альвеолярного повреждения [11].
Поражение легких носит диффузный характер. В ранней фазе ОИП в легких преобладают экссудативные
изменения в виде интерстициального и внутриальвеолярного отека, кровоизлияний, скоплений фибрина в альвеолах, в последующем появляются гиалиновые мембраны и интерстициальное воспаление [4, 5] (рис. 1). Гиалиновые мембраны - гомогенные эозинофильные ленты, повторяющие контуры альвеол. Их наличие сочетается с фибриноидным экссудатом в просветах альвеол с единичными ней-трофилами. Гиалиновые мембраны образуются в конце первых суток от начала заболевания, достигают максимальной выраженности к 4-5-м суткам и сохраняются до 2 нед.
Интерстициальный воспалительный инфильтрат в межальвеолярных перегородках состоит из лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов. Воспаление возникает в конце 2-х суток, достигая своего максимума к 10-11-м суткам. В этот же период в капиллярах межальвеолярных перегородок и в мелких ветвях легочной артерии встречаются фибриновые тромбы разной степени организации. В последующем в течение 3-7 сут от момента повреждения развивается
Таблица 1. Гистологическая и клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний [1]
Гистологическая картина Клинический диагноз
Обычная интерстициальная пневмония Альвеолярная макрофагальная пневмония Респираторный бронхиолит Организующаяся пневмония Диффузное альвеолярное повреждение Неспецифическая интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония Идиопатический легочный фиброз (синоним: криптогенный фиброзирующий альвеолит) Десквамативная интерстициальная пневмония Респираторный бронхиолит - интерстициальное заболевание легких Криптогенная организующаяся пневмония (синоним: идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) Острая интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
гиперплазия альвеолоцитов II типа, наблюдающаяся в конце острой стадии и имеющая место на всем протяжении стадии организации [4]. В этот период большинство альвеол выстлано однородным слоем кубовидных клеток, появление в просвете альвеолярных макрофагов приводит к фагоцитозу гиалиновых мембран и клеточных обломков. Часть альвеолярного экссудата накапливается в межаль-веолярных перегородках, имитируя наличие гиалиновых мембран в них, иногда гиалин определяется в цитоплазме альвеолоцитов II типа [12].
В период прогрессирования процесса развивается фиброз вокруг альвеолярных ходов. Этот фиброз вначале характеризуется накоплением фибробластов, миофибробластов, моноцитов при минимальном отложении коллагеновых волокон. При электронной микроскопии описано преобладание пролиферации фиброблас-тов, коллапс и изменение конфигурации альвеол [5]. Спадение альвеол, реэпителизация и пролиферация альвеолоцитов II типа приводят к утолщению межальвеолярных перегородок [4]. В острой фазе встречаются тромбы разной степени организации, которые можно наблюдать и в последующем. Кроме того, в поздней стадии развивается фиброз интимы и гипертрофия мышечной оболочки мелких ветвей легочной артерии и артериол с сужением их просветов вплоть до полной облитерации [13]. При тяжелом диффузном альвеолярном повреждении в течение нескольких недель за счет фиброза происходит реструктуризация легочной ткани вплоть до образования “сот” (рис. 2). Морфологические изменения при ОИП обычно носят относительно гомогенный характер, что отражает быстрое течение заболевания [5].
Для морфологической верификации диагноза возможно проведение открытой или торакоскопической биопсии легкого [14]. Однако из-за крайне тяжелого состояния больных с ОИП проведение этих диагностических процедур чаще всего бывает невозможно. Все описанные в литерату-
ре морфологические изменения при ОИП основаны на данных открытой биопсии легких, выполненной во время проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ), или данных аутопсии. В ряде случаев морфологическая диагностика ОИП может быть основана на материале, полученном при трансбронхиальной биопсии [8].
Цитологическая картина бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) характеризуется повышенным числом клеточных элементов с преобладанием нейтрофилов (37-74%). Также в БАЛ могут быть обнаружены атипичные эпителиальные клетки с признаками вакуолизации цитоплазмы, часто эпителиальные клетки собраны в кластеры, возможно присутствие в БАЛ циа-нофильного экстрацеллюлярного материала (признак диффузного альвеолярного повреждения) [15].
Среди потенциальных причинных факторов ОИП рассматривают воздействие инфекционных факторов или токсинов, генетическую предрасположенность либо комбинацию этих факторов [16]. В пользу генетической основы ОИП может свидетельствовать развитие морфологически идентичного поражения легких при некоторых системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ) - системной красной волчанке, дерматомиозите, ревматоидном артрите и др. [17]. Возможно, ОИП становится первым проявлением СЗСТ в виде изолированного поражения легких, а вовлечение других органов просто не успевает развиться, так как больной погибает от ДН. Антинуклеарные антитела были обнаружены у 3 из 6 больных ОИП, у которых проводился этот анализ [18]. С другой стороны, у тех единичных больных, которые выжили после ОИП, пока не описано развитие каких-либо СЗСТ, хотя это может быть связано с продолжавшейся активной противовоспалительной терапией.
Заболевание может развиться в любом возрасте: ОИП описана у боль-
Рис. 1. ОИП: гиалиновые мембраны и интерстициальное воспаление. Окраска гематоксилином и эозином. х200.
Рис. 2. ОИП: участок фиброза с микросотами. Окраска гематоксилином и эозином. х40.
ных в возрасте от 13 до 83 лет [5], встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Для ОИП характерно очень быстрое нарастание симптомов.
Время от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью у большинства больных составляет не более 3 нед и очень редко превышает 2 мес [4, 5, 14, 15, 18].
У большинства больных начало заболевания сопровождается гриппоподобным синдромом. Наиболее частыми симптомами ОИП служат непродуктивный кашель и диспноэ. Лихорадка также встречается довольно часто - у 35-75% больных. Среди других неспецифических симптомов ОИП описывают миалгии, головную боль, слабость. При осмотре обнаруживают тахипноэ, тахикардию, цианоз, в легких выслушивается крепитация (у 70% пациентов), реже сухие свистящие хрипы (около 30%) [18].
Результаты функциональных тестов неспецифичны. Обнаруживаются
Рис. 3. Рентгенограмма легких больной с ОИП: двусторонние рети-кулонодулярные тени, преимущественно в нижних и средних отделах легких.
Рис. 4. КТ легких больной с ОИП: распространенные изменения по типу “матового стекла” и консолидации, утолщение междольковых перегородок, тракционные бронхо-эктазы, уменьшение объема нижних долей легких.
Рис. 5. КТ легких больного с ОИП: двусторонние симметричные изменения по типу “матового стекла” и консолидации, утолщение меж-дольковых перегородок, расширение бронхов.
нарушения, характерные для диффузных паренхиматозных заболеваний легких, - снижение легочных объемов и диффузионной способности легких, однако из-за тяжести состояния больных полноценное функцио-
нальное обследование удается провести далеко не всегда [18]. Характерным признаком ОИП служит выраженная гипоксемия, часто рефрактерная к кислородотерапии (вследствие развития истинного шунта справа налево) [10, 15]. Средний уровень сатурации гемоглобина кислородом составляет 77% [18], и большинству больных требуется проведение ИВЛ.
При рентгенографии легких у
больных ОИП выявляют двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, распространяющиеся практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты (консолидацию) (рис. 3) [1]. Легочные поля могут быть уменьшены в размерах, в 30% случаев имеется небольшой плевральный выпот [19].
Типичными находками при компьютерной томографии (КТ) легких служат участки пониженной прозрачности паренхимы по типу “матового стекла” (более 90% случаев), расширение бронхов и нарушение легочной архитектоники. Изменения по типу “матового стекла” чаще всего имеют пятнистое распространение (“географическая карта”), причем редко имеют субплевральную локализацию [20]. Участки консолидации при КТ выявляются в 70-90% случаев, обычно в нижних отделах легких (рис. 4, 5). Часто обнаруживают утолщение междольковых перегородок (75%) и интралобу-лярные ретикулярные затемнения (70%). На поздних стадиях заболевания (в фазу организации) наблюдается деформация архитектоники легких, появление тракционных бронхоэкта-зов (80%) и реже - кистозных изменений (12%) [19]. Наличие у больного ОИП участков консолидации или “матового стекла” в комбинации с трак-ционными бронхоэктазами считают предиктором плохого прогноза [21]. В отличие от ОРДС у больных с ОИП при КТ чаще наблюдаются утолщение междольковых перегородок и “сотовые” изменения [22].
Течение и прогноз
ОИП характеризуется фульми-нантным течением, прогноз плохой, летальность крайне высока - в среднем 70% (от 12,5 до 100%) [4, 18].
У больных ОИП, выживших после острой ДН, в дальнейшем возможны следующие исходы:
1) полное восстановление функции легких;
2) стабильное состояние с персис-тирующими нарушениями функции легких;
3) прогрессирующий легочный фиброз;
4) рецидив ОИП [16].
У больных, выживших после эпизода ОИП, наблюдалось стабильное состояние в течение как минимум 2 лет наблюдения; у некоторых больных было отмечено стойкое снижение функциональных показателей [4]. В другой работе у выживших пациентов также имелось благоприятное течение заболевания: отсутствовали симптомы, сохранялись легкие рестриктивные нарушения [14].
Эти данные контрастируют с наблюдениями других авторов [18], которые отмечали стойкие функциональные нарушения у 5 из 6 выживших больных, причем у 3 пациентов развился рецидив ОИП с летальным исходом в течение ближайших 4 лет. В целом прогноз при ОИП не отличается существенно от прогноза при ОРДС, при котором летальность составляет около 50% [23].
Дифференциальная диагностика ОИП чаще всего проводится с двусторонней бактериальной пневмонией, ОРДС, ИЛФ, криптогенной организующейся пневмонией, острой эозинофильной пневмонией [6].
При ОРДС, как правило, известна причина (сепсис, тяжелая травма, шок и т.д.), кроме того, ОРДС чаще всего бывает одной из составных частей по-лиорганной недостаточности [6, 23].
ИЛФ характеризуется (табл. 2) медленно прогрессирующим течением, морфологические изменения соответствуют картине обычной интерсти-
Таблица 2. Сравнительные характеристики ОИП и ИЛФ
Характеристики ОИП ИЛФ Обострение ИЛФ
Начало заболевания Острое (1-2 нед) Хроническое (>6 мес) Острое на фоне хронического
Рентгенография Диффузные Диффузные ретикулярные затемнения Новые очаги затемнения на фоне
легких двусторонние в нижних зонах, сотовые изменения диффузных ретикулярных изменений,
затемнения прогрессирование консолидации
КТ легких Диффузные Нерегулярные линейные тени, Новые тени по типу “матового стекла”
затемнения по типу тракционные бронхоэктазы, “сотовые” на фоне диффузных ретикулярных
“матового стекла”, изменения, преимущественно изменений, прогрессирование
консолидация субплеврально, в нижних зонах консолидации
Морфология Гомогенное диффузное Обычная интерстициальная пневмония: Сочетание диффузного альвеолярного
альвеолярное гетерогенные очаги субплеврального повреждения и обычной
повреждение, фиброза, фокусы фибробластов, интерстициальной пневмонии
фокальные гиалиновые “сотовые” изменения
Лечение ИВЛ, ГКС, цитостатики ГКС + цитостатики Повышение дозы ГКС и цитостатиков
Летальность 75% в течение 6 мес 50% в течение 5 лет 50% в течение 1 мес
циальной пневмонии (фиброз легочной паренхимы, кистозные изменения, фокусы фибробластов, вовлечение периферической части ацинуса, пятнистый тип распределения морфологических изменений) 25. Средняя продолжительность жизни при ИЛФ составляет около 3-4 лет [25, 26].
Большие сложности может представлять разграничение ОИП от обострения ИЛФ (см. табл. 2). Обострение ИЛФ обычно определяют при помощи следующих критериев: нарастание диспноэ в течение периода менее 1 мес; появление новых диффузных изменений на рентгенограмме легких; снижение парциального напряжения кислорода в артериальной крови на 10 мм рт. ст. и более; отсутствие связи обострения с инфекцией или сердечной недостаточностью. Морфологические изменения при обострении ИЛФ сочетают картину обычной интерстициальной пневмонии с диффузным альвеолярным повреждением без формирования гиалиновых мембран [27]. Часть больных с обострением ИЛФ может отвечать на терапию системными глюкокортикостероидами
(ГКС), однако летальность достигает 50% в течение 1 мес.
Эффективной терапии ОИП в настоящее время не существует. В большинстве описанных случаев ОИП больные получали высокие дозы ГКС, но, несмотря на это, летальность остается очень высокой. Относительно недавно была показана эффективность метил-преднизолона у больных с фибропролиферативной фазой ОРДС (позже 5-10 сут от начала заболевания): отмечено уменьшение повреждения легких, полиорганной недостаточности и улучшение выживаемости больных в течение 60 дней [28]. Но несмотря на сходную морфологическую картину, ОИП и ОРДС имеют различный патогенез, что, вероятно, может объяснить различную эффективность терапии ГКС - при ОИП очень часто ГКС не приводят к улучшению [18]. Тем не менее эксперты рекомендуют использовать при ОИП метилпреднизолон внутривенно в дозе 2 мг/кг/сут [16].
В ранних работах при быстро прогрессирующем легочном фибро-
зе была отмечена эффективность внутривенной комбинированной терапии преднизолоном (250 мг/сут), циклофосфамидом (1,5 г/сут) и вин-кристином (2 мг/сут) [29]. Описан случай эффективной терапии больного с ОИП комбинацией циклоспорина, азатиоприна и преднизоло-на [9]. Недавно представлен положительный опыт использования ин-терферона-у (50-100 мкг 3 раза в нед) у пациента с ОИП, индуцированной кармустином и лучевой терапией [30].
Обязательными компонентами лечения ОИП служат кислородотера-пия и респираторная поддержка. Тактика респираторной поддержки не отличается от принятой в настоящее время при ОРДС - проводится протек-тивная вентиляция легких [10]. Не исключено, что смогут улучшить прогноз при ОИП новые препараты - экзогенный сурфактант, антицитокиновые антитела, оксид азота [17]. >
Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства “Роспечать” - 80 руб., на один номер - 40 руб.
Обычная интерстициальная пневмония (ОИП)
Обычная интерстициальная пневмония - это один из патоморфологических паттернов интерстициальных болезней легких, который характеризуется гистологической картиной легочного фиброза, временной и пространственной неоднородностью, заключающейся в том, что явно фиброзно измененные и «сотовые» участки перемежаются с нормальными участками неизмененной легочной ткани.
Фибробластические участки с фиброзным нарушением легочной архитектоники в виде утолщения перегородок, часто с формированием «сотового легкого», являются ключевой находкой.
Фиброз первоначально сосредоточен на периферии легких. Картина ОИП появляется при идиопатическом легочном фиброзе, но может встречаться при заболеваниях известной причины (например, в некоторых случаях хронического гиперчувствительного пневмонита (ХГП)).
Изменения по типу «сотового легкого» с преимущественной базальной и субплевральной локализацией рассматривается как патогномоничные (краниокаудальный градиент), но не во всех случаях доказанной биопсией ОИП этот рисунок определяется на КТ-сканах.
Терминология
В прошлом термин обычная интерстициальная пневмония (ОИП) использовался в качестве синонима для идиопатического легочного фиброза, в последнее время термин идиопатический легочный фиброз применяется исключительно к клиническому синдрому в сочетании с морфологическим паттерном ОИП и, в частности, исключает такие нозологические сущности, как неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) и десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) [1]. Дифференциальная диагностика ОИП важна, поскольку ОИП характеризуется наихудшим прогнозом, а лечение отличается от лечения других интерстициальных заболеваний легких.
Клиническая картина
Клиническая картина не обладает специфичностью и может совпадать с другими сущностями, такими, как НСИП, что может затруднять постановку диагноза [11]. У большинства пациентов имеется прогрессирующая одышка при физической нагрузке и хронический сухой кашель, продолжительностью более 24 мес на момент установки диагноза [12]. Физикальное исследование выявляет мелкопузырчатые хрипы в конце выдоха, пальцы в форме “барабанных палочек”. Функциональные тесты выявляют рестриктивный тип снижения диффузионной емкости по СО2.
Этиология
ОИП паттерн интерстициальных заболеваний встречается при идиопатическом легочном фиброзе или на фоне системных заболеваний, например:
- болезни соединительной ткани
- : ОИП считается преимущественным паттерном у лиц с ревматоидным артритом при сопутствующем интерстициальном заболевании легких [3]
- склеродермия: может характеризоваться или ОИП, или НСИП (чаще) паттерном [4]
- полимиозит/дерматомиозит: могут встречаться паттерны ОИП, НСИП и ОП (организующейся пневмонии)[4]
- смешанные болезни соеденительной ткани: могут иметь или ОИП или НСИП паттерн [4]
Диагностика
Рентгенография
Рентгенологическая картина неспецифична и может быть даже нормальной на начальных стадиях заболевания, с течением заболевания характеризуется уменьшением объема легких, нежной или грубой сетчатостью в базальных отделах. За счет более выраженного поражения нижних долей косая щель может смещаться книзу, что лучше видно на боковой рентгенограмме.
Компьютерная томография
В визуализации часто используется термин "паттерн ОИП", который определяется специфическими диагностическими критериями при ВРКТ [16]. Положительная прогностическая ценность компьютерной томографии в диагностике ОИП очень высока и колеблется в диапазоне 70-100% [1]. Подобно патоморфологическому исследованию, мультипланарная визуализация позволяет выявить гетерогенность и неоднородность зон фиброзных изменений, распределенных в неизмененной легочной паренхиме [5].
Идиопатические интерстициальные пневмонии
Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа диффузных воспалительных и/или фибротических заболеваний легких, объединенных на основании сходных клинических, рентгенологических и гистологических признаков, приводящих к снижению легочных объемов и развитию дыхательной недостаточности.
Формы и осложнения
К основным клинико-рентгенологическим формам ИИП, ранее объединенным в единую группу «фиброзирующего альвеолита», относятся:
- идиопатический легочный фиброз;
- неспецифическая интерстициальная пневмония;
- криптогенная организующая пневмония;
- десквамативная интерстициальная пневмония;
- респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких;
- лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
- идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз;
- острая интерстициальная пневмония.
Причины заболевания
Идиопатические интерстициальные пневмонии относят к заболеваниям с неуточненной этиологией. Для ряда ИИП (в частности, идиопатического легочного фиброза) существенную роль играет генетическая предрасположенность. Криптогенная организующая пневмония часто развивается после перенесенных респираторных инфекций (бактериальных, вирусных), в том числе после новой коронавирусной инфекции COVID-19. Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, чаще развивается у курящих людей.
Симптомы
Основные симптомы ИИП:
- , усиливающаяся при физической нагрузке;
- сухой и малопродуктивный кашель;
- дискомфорт в грудной клетке при дыхании;
- кровохарканье (редко);
- утолщение концевых фаланг пальцев, деформация ногтей по типу «часовых стекол»; , снижение аппетита.
Стадии протекания
Четкой стадийности в развитии ИИП нет. Тем не менее, при активном течении ИИП конечным этапом их развития является формирование прогрессирующего легочного фиброза с тяжелой дыхательной недостаточностью, значительно ухудшающего прогноз заболевания.
Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний
Медикаментозная терапия
Основой терапии большинства подтипов ИИП (за исключением первично фиброзирующих — идиопатического легочного фиброза и плевропаренхиматозного фиброэластоза) является назначение иммуносупрессивной терапии, включающей:
- глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон): первая линия терапии, к преимуществам которой относится быстрое развитие терапевтического эффекта;
- цитостатические препараты (микофенолата мофетил, метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид): используются при развитии рецидива после отмены глюкокортикоидов, стероид-зависимости, наличии противопоказаний к использованию глюкокортикоидов (к преимуществам этого вида лечения относится отсутствие выраженных метаболических побочных эффектов).
Пациентам с первично фиброзирующими вариантами ИИП (в первую очередь идиопатическим легочным фиброзом), а также с развитием прогрессирующего легочного фиброза при всех вариантах ИИП рекомендован прием антифибротической терапии (нинтеданиб, пирфенидон), обладающей доказанным эффектом замедления прогрессирования дыхательной недостаточности, снижения риска обострений у данной когорты больных.
Определяющую роль в эффективности всех видов медикаментозной терапии играет ее максимально раннее назначение, с оценкой клинико-лабораторных и рентгенологических параметров в динамике.
Профилактика обострений
Учитывая значимый вклад респираторных инфекций в развитие обострения ИИП, всем пациентам (при отсутствии абсолютных противопоказаний) рекомендована вакцинация против гриппа, пневмококка, SARS-Cov-2 (возбудителя COVID-19).
Также пациенты с ИПП, особенно получающие активную иммуносупрессивную терапию, имеют более широкий спектр показаний к назначению антибактериальной терапии, в том числе профилактической.
Лечение и профилактика сопутствующих заболеваний
Принимая во внимание повышенный риск развития сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с ИИП, важно своевременно осуществлять коррекцию модифицируемых факторов риска — назначать антигипертензивную, гиполипидемическую, антиагрегантную и антикоагулянтную терапии.
В связи с повышенной заболеваемостью онкологическими заболеваниями легких (в частности, у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом) рекомендован целенаправленный скрининг данной патологии с использованием КТ ОГК.
С целью уменьшения интенсивности кашля всем пациентам с ИИП рекомендован скрининг и по показаниям — терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.
Немедикаментозная терапия
При развитии дыхательной недостаточности, снижении сатурации крови кислородом на воздухе в покое ниже 90 % рекомендовано начало постоянной кислородотерапии в домашних условиях с использованием кислородного концентратора.
Всем пациентам с ИИП рекомендована сбалансированная высокобелковая диета, компенсирующая энергетические потери на дополнительную работу дыхательной мускулатуры. Для тренировки дыхательной мускулатуры, уменьшения одышки, повышения толерантности к физическим нагрузкам пациентам с ИИП рекомендована умеренная аэробная физическая нагрузка, дыхательная гимнастика, в том числе с использованием дыхательных тренажеров.
Как происходит лечение идиопатических интерстициальных пневмоний в клинке Рассвет
В клинике Рассвет пациентам с диагнозом ИИП проводится комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения — как основного заболевания, так и сопутствующей патологии.
По результатам диагностики разрабатывается план лечения, включающий как медикаментозную терапию, так и диетические рекомендации, дыхательную гимнастику, план физических нагрузок. На фоне лечения проводится регулярная оценка его эффективности с исследованием клинико-лабораторных и рентгенологических данных.
Интерстициальная пневмония
Несмотря на распространенное мнение о том, что не любой кашель является поводом для обращения к врачу, данный симптом может быть признаком интерстициальной пневмонии. Это заболевание в запущенных случаях представляет угрозу для жизни человека, поскольку затрагивает воспалительным процессом альвеолы и соединительную паренхиматозную ткань. Начинаясь с обычного кашля, болезнь приобретает все более яркие признаки, такие как отдышка, боль в груди, цианоз. Чтобы правильно определить диагноз, требуется проведение рентгенографии или КТ. Лечение дает благоприятный прогноз, в зависимости от формы болезни и степени выраженности фиброза легких.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.
Причины болезни
Под интерстициальной пневмонией понимают острое или хроническое прогрессирующее воспаление тканей легких разной этиологии, которое характеризуется выраженным снижением дыхательных функций и фиброзными изменениями. В пульмонологии данное заболевание занимает особое место, поскольку имеет длительное и тяжелое течение, а также довольно частые случаи летального исхода из-за несвоевременной диагностики и прогрессирования склеротических изменений легких. Провоцировать болезнь могут:
- микоплазма;
- хламидии;
- легионелла;
- пневмоцисты;
- вирус герпеса.
Данные инфекционные возбудители выступают в качестве пускового механизма, однако до конца не выяснены причины, по которым возникает интерстициальная пневмония. Специалисты отмечают, что с началом патологического процесса может быть связано нарушение иммунологического гомеостаза. Выделяют и потенциальную группу риска, в которую входят:
- курильщики;
- больные ВИЧ-инфекцией;
- зараженные СПИДом.
У представленной категории лиц наблюдается снижение иммунитета, поэтому лимфоидная форма недуга может сочетаться с аутоиммунными процессами. Главная опасность такого воспаления заключается в том, что симптоматически оно выглядит как пневмония, а на самом деле в тканях накапливаются иммунокомпетентные клетки, выделяя повреждающие вещества, а в альвеолах образовывается экссудат.
К какому врачу обратиться?
Особенностью патологии является тот факт, что она маскируется под другие болезни, в то время как в организме развивается опасное для здоровья и жизни состояние. Осложнения, которые возникают на фоне затяжного течения недуга, способны значительно снизить качество жизни человека, а в некоторых случаях даже привести к летальному исходу. Во избежание серьезных последствий при любых признаках болезни нужно обращаться к:
Читайте также: