Патофизиология вестибулярных путей. Повреждение вестибулярного пути

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Патофизиология вестибулярных путей. Повреждение вестибулярного пути

Рассмотрим, какие результаты дают экспериментальные повреждения всех этих трех вестибулярных путей у животных.

Эксперименты над животными показали, что:
1) Повреждение 1-го неврона на любом участке дает полный вестибулярный синдром, т. е. все виды насильственных движений: манежное, катательное в больную сторону и вращение кувырком. Иными словами, насильственные движения происходят в горизонтальной фронтальной и сагиттальной плоскостях. Однако у животных катательные движения резче выражены, чем все остальные виды насильственных движений.

2) Ряд авторов утверждает, что изолированное повреждение треугольного ядра вызывает манежное движение и отклонение глаз в поврежденную сторону. Повреждение ядра Дейтерса дает катательное движение в больную сторону. Повреждение нисходящего ядра дает катательное движение в здоровую сторону.

3) Повреждение заднего продольного пучка вызывает манежное движение в здоровую сторону и катательное в больную сторону, так как «горизонтальный путь» (манежное движение) переходит срединную линию, чтобы продолжаться в составе заднего продольного пучка противоположной стороны, тогда как «фронтальный (ротаторный) путь» остается гомолатеральным.

У животных, находящихся на низких ступенях филогенетического развития, вестибулярный аппарат как статокинетический механизм имеет огромное значение. Чем ниже стоит животное, тем более жизненное значение имеет его вестибу лярный аппарат и вестибулярные рефлексы выражены у него четко и резко. По мере развития животного организма и поднятия его по лестнице филогенеза вестибулярный аппарат его также усложняется и усовершенствуется, но функция равновесия становится менее зависимой от вестибулярного аппарата. Состояние равновесия в движении и в покое начинает восприниматься не только вестибулярным аппаратом, но и другими рецепторами статокинетического чувства: зрением, кожно-мышечным чувством, проприоцепторами внутренних органов и т. д.

У человека, кроме того, резко вырастает роль коры головного мозга, тормозящей и регулирующей проявление вестибулярных рефлексов. Вот почему у человека при поражениях вестибулярного аппарата не наблюдаются насильственные движения в чистом виде, как у животных, а можно выявить только остатки этих движений или едва намечающиеся насильственные движения в виде глазных движений, изменений положения головы и туловища и отклонений конечностей.

А. Глазные движения. Насильственные движения здесь выражаются в содружественном отклонении взора. Если поражение усиливается, то наблюдается паралич взора, если же уменьшается, то возникает спонтанный нистагм с медленным компонентом в сторону содружественного отклонения взора. Таким образом, содружественное отклонение взора вправо, паралич взора влево и нистагм влево являются гомологами насильственного движения вправо, отличаясь друг от друга только интенсивностью вызвавшего их поражения.

Следовательно, проявлениями насильственных движений в горизонтальной плоскости можно считать: содружественное отклонение глаз в сторону, паралич взора в сторону и горизонтальный нистагм. Во фронтальной плоскости вариантами насильственных движений можно считать: содружественное отклонение глаз в виде очень редко встречающегося косоглазия Мажанди. Паралича взора в этом случае не существует, так как ротаторные движения глаз могут быть только рефлекторными. Таким образом, ротаторный нистагм является почти единственным спонтанным нарушением «фронтального (ротаторного) вестибулярного пути» » встречается в клинике нередко. В сагиттальной плоскости может наблюдаться содружественное отклонение глаз вверх и вниз, паралич взора и вертикальный нистагм.

Б. Положение головы. У человека зачатки манежных и катательных насильственных движений могут вызвать особое положение головы. При некоторых поражениях заднего продольного пучка, например правого, отмечается поворот головы влево, что является отражением манежного движения в здоровую сторону. Одновременно с этим голова наклоняется к правому плечу вследствие катательного движения в больную сторону. В результате сочетания этих двух движений подбородок направлен вниз и влево. Если поражен корешок VIII нерва справа, то голова повернута вправо (манежное движение в больную сторону) и наклонена на правое плечо (катателыюе движение в больную сторону).
В. Положение туловища. Исследуется стояние в позе Ромберга с помощью отвесной линии, помещаемой впереди или сзади больного. Наклон вправо или влево является аналогом катательных движений.

Г. Отклонение конечностей обычно исследуется пробой протягивания вперед рук.
При более детальном изучении экспериментальных повреждений в вестибулярных ядрах и проводящих путях стволовой части первичной вестибулярной дуги оказалось, что направление рефлекторных движений изменяется в зависимости от высоты (уровня) поражения. Так, например, повреждение правого горизонтального пути на уровне треугольного ядра дает манежное движение и отклонение глаз вправо, т. е. в больную сторону. Повреждение же этого пути в правом заднем продольном пучке дает отклонение глаз и манежное движение влево, т. е. в здоровую сторону. Разрушение правого заднего продольного пучка ведет к появлению насильственных манежных движений влево и катательных вправо.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Проводящие пути вестибулярного анализатора. Горизонтальный вестибулярный путь

В одном из своих выступлений И. П. Павлов сказал, что основное требование научного мышления в области сложных явлений состоит в том, чтобы изучение явлений начинать всегда с возможно простейшего случая. Поэтому целесообразно начать ознакомление со сложным механизмом вестибулярных нарушений у человека с изучения сравнительно более простого механизма вестибулярных нарушений у животных при экспериментальном повреждении; у них вестибулярного аппарата.
При эксперименте на животном повреждение вестибулярного аппарата вызывает ряд насильственных движений, которые могут происходить в горизонтальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях.

Тот факт, что рефлекторные движения, вызванные импульсами из вестибулярного аппарата, у животных и у человека происходят в трех плоскостях черепа — в горизонтальной, фронтальной и сагиттальной — показывает, что в самом вестибулярном аппарате существуют как бы три отдельных механизма, дающих двигательные рефлексы в этих трех основных плоскостях пространства.

В дидактических целях полезно эти три механизма назвать отдельными вестибулярными путями. И действительно, некоторые авторы различают в вестибулярном аппарате три отдельных «вестибулярных пути»: горизонтальный, фронтальный и сагиттальный.

Горизонтальный вестибулярный путь. Патологические импульсы, исходящие из «горизонтального вестибулярного пути», дают двигательные рефлексы, развертывающиеся в горизонтальной плоскости. Такими рефлексами при эксперименте на животном являются, как было уже сказано, насильственные движения в горизонтальной плоскости в виде манежных движений. У человека эта рефлексы выражаются в нарушении сочетанных горизонтальных движений глаз, в виде содружественного отклонения глаз, в виде горизонтального паралича взора, в виде горизонтального нистагма, в виде поворота головы, отклонения рук в сторону, и в виде падения в сторону в позе Ромберга.

Каков анатомический субстрат «горизонтального вестибулярного пути»?
Из клинико-анатомического и физиологического обзора VIII пары черепномозговых нервов следует, что анатомическим субстратом горизонтального пути надлежит считать ампулу горизонтального полукружного канала, вестибулярный нерв и треугольное ядро. Дальнейшим протяжением этого пути является перекрещивающийся вестибуло-мезенцефальный пучок, начинающийся в треугольном ядре, переходящий на уровне ядер отводящих нервов на другую сторону через так называемую вестибулярную хиазму и поднимающийся в составе заднего продольного пучка до ядра глазодвигательного нерва.

Часть волокон этого пути идет дальше к задней белой спайке, к зрительному бугру. В области задней спайки горизонтальный путь связан с ядром Даркшевича, являющимся, по Клосовскому, вегетативным образованием, через которое вестибулярные импульсы превращаются в сосудодвигательные реакции в коре мозга и в подкорковых образованиях.

Патофизиологические и клинические факты указывают на протяжение горизонтального пути выше по многонейронным связям в область серых узлов основания мозга т. е. в стриатум-паллидум, и еще дальше к коре мозга. Таково протяжение «горизонтального вестибулярного пути» от ампулярного рецептора до коры мозга.

Атаксия

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Острая атаксия

Хроническая атаксия

церебеллит
абсцесс мозжечка
нейросифилис
ВИЧ
паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

этанол
нейролептики
антидепрессанты
антиконвультсанты
снотворные препараты
химиотерапевтические препараты
талий
метилртуть
висмут
цинк

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Наследственные болезни метаболизма:

болезнь "кленового сиропа"
болезнь Хартнупа
мевалоновая ацидурия и другие ацидурии
наследственная гипераммонемии

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Дефицит витамина B12

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Фронтальный вестибулярный путь. Сагиттальный вестибулярный путь

Патологические импульсы, исходящие из «фронтального пути», вызывают двигательные рефлексы, протекающие во фронтальной плоскости. При эксперименте эти рефлексы у животных выражаются в насильственных движениях в виде так называемого катательного движения вокруг продольной оси тела. После повреждения фронтального вестибулярного пути в любом месте его протяжения животное начинает кататься (вращаться) по полу вокруг оси, проходящей через позвоночный столб.

У человека вестибулярные рефлексы во фронтальной плоскости проявляются в виде наклона головы к плечу, падения в сторону в позе Ромберга, в виде спонтанного ротаторного нистагма и в виде косоглазия Мажанди. Так как главным двигательным рефлексом со стороны «фронтального вестибулярного пути» является ротаторный нистагм, то некоторые авторы называют этот путь еще «ротаторным» вестибулярным путем.

Каков анатомический субстрат «фронтального пути»? Фронтальный путь (ротаторный) начинается в ампулах вертикальных полукружных каналов, тянется через вестибулярный нерв в ядерную вестибулярную область и связан с наиболее каудально расположенной частью последней. Обычно связывают его с ядром нисходящего корешка вестибулярного нерва (ядро Роллера). Эксперименты над кошками с перерезкой заднего продольного пучка каудальнее (ниже) отхождения вестибуло-мезенцефалыгого перекрещенного пучка, произведенные нами совместно с Б. Н. Клосовским, всегда вели к выпадению экспериментального ротаторного нистагма.

В этих опытах экспериментальный горизонтальный и вертикальный нистагмы сохранялись. Следовательно, можно считать, что фронтальный путь от ядра Роллера идет в составе заднего продольного пучка до ядер блокового и глазодвигательного нервов. Экспериментально доказано, что этот путь имеет гомолатералыюе расположение. Часть волокон этого пути оканчивается в ядрах IV и III нервов. Часть же волокон продолжается дальше в оральном направлении, связывается с интерстициальным ядром и доходит до зрительного бугра. Дальнейшее протяжение этого пути по направлению к коре менее четко выражено, чем в горизонтальном пути. Следовательно, можно установить, что «фронтальный (ротаторный) путь» более простирается каудально, в то время как горизонтальный путь, наоборот, простирается более орально.

Сагиттальный вестибулярный путь. Патологические импульсы, исходящие из «сагиттального пути», вызывают двигательные рефлексы, происходящие в сагиттальной плоскости. В силу того, что главным рефлексом этого пути является вертикальный нистагм, некоторые авторы называют этот путь вертикальным.
В эксперименте на животном при повреждении «сагиттального пути» возникают насильственные движения в виде вращения животного вокруг битемпоральной оси, т. е. кувырком.

У человека при поражении этого пути могут возникнуть нарушения подвижности взора вверх и вниз в виде содружественного отклонения глаз или в виде паралича взора. Может также появиться вертикальный нистагм, отклонение рук вверх или вниз, падение в позе Ромберга вперед или назад.

Каков анатомический субстрат «сагиттального (вертикального) пути»? Он начинается в ампулах вертикальных полукружных каналов, проходит через вестибулярный нерв и связан с ядром Бехтерева, как это экспериментально установлено работами Клосовского. От ядра Бехтерева тянется гомолатеральный вестибуло-мезенцефальный пучок к ядру глазодвигательного нерва. Часть волокон этого пути продолжается дальше по направлению к задней белой спайке до зрительного бугра. Некоторые авторы считают сагиттальный путь связанным с ядрами крыши мозжечка и верхними мозжечковыми ножками.

Такое разделение единого вестибулярного аппарата на три механизма, действующие в горизонтальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях, клинически вполне оправдано. Если при поражении периферической части вестибулярного аппарата вестибулярные симптомы обычно представлены в полной мере, то при поражении центральной части его могут наблюдаться симптомы поражения только одного или другого вестибулярного пути, причем остальные пути могут остаться непораженными. Зная преимущественное расположение отдельных звеньев того или иного вестибулярного пути, можно иногда успешно поставить топическую диагностику заболевания центрального вестибулярного аппарата.

Вестибулярный синдром

Вестибулярная система помогает поддерживать чувство равновесия и ориентации в пространстве, предоставляет информацию о положении головы и фиксирует изображение на сетчатке. Вестибулярные расстройства (вестибулярный синдром) могут вызывать головокружение, спутанность сознания и неустойчивость положения тела (ощущение движения, вращения тела, хотя человек находится в положении стоя или лежа). Вестибулярные нарушения могут также вызвать тошноту, рвоту, диарею, беспокойство или изменения кровяного давления или частоты сердечных сокращений.

Вестибулярные нарушения могут быть вызваны определенными заболеваниями, лекарствами или проблемами во внутреннем ухе или мозге. Многие люди испытывают нарушения чувства равновесия по мере старения организма. Вестибулярные нарушения и головокружения также могут возникнуть в результате приема некоторых лекарственных препаратов.

Чувство равновесия, в первую очередь, управляется лабиринтом, структурой во внутреннем ухе. Одна часть лабиринта состоит из полукружных каналов и отолитовых рецепторов отвечающих за баланс тела. С другой стороны находится улиткообразный орган, отвечающий за слух. Части внутреннего уха, связанного с балансом, называются вестибулярным аппаратом. Вестибулярный аппарат работает совместно другими сенсомоторными системами в организме, такими, как зрительная система и опорно-двигательная система, что позволяет обеспечивать контроль и поддержание положения тела в состоянии покоя или в движении. Это также помогает поддерживать направленность на определенный объект, даже если позиция тела меняется. Вестибулярная система делает это с помощью регистрации механических сил, включая гравитацию, которая действует на вестибулярные органы при движении. Две части лабиринта помогают решить эти задачи: полукружные каналы и отолитовый аппарат.

Полукружные каналы это три заполненные жидкостью петли, расположенные примерно под прямым углом друг к другу. Они сообщают мозгу, когда голова совершает движения, например, когда человек кивает головой вверх и вниз или поворачивает голову направо или налево. Зрительная система работает совместно с вестибулярной системой, что обеспечивает зрительные образы от размывания, когда голова двигается, например, при ходьбе или при поездке в автомобиле. Сенсорные рецепторы (проприорецепторы) в суставах и мышцах также помогают сохранить равновесие, при стоянии на месте или ходьбе. Мозг получает, интерпретирует и обрабатывает информацию из этих систем и таким образом управляет балансом тела.

Вестибулярные структуры внутреннего уха состоят из преддверия (овальный и круглый мешочки) и трех полукружных каналов. Эти структуры работают по принципу уровня, применяемого плотниками. Существует ряд заболеваний структур внутреннего уха, которые приводят к нарушению работы этих структур или же мозг получает недостоверную информацию от рецепторов этих структур. Эти заболевания включают синдром Меньера, лабиринтит, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, инфекции среднего уха, опухоли или травмы.

Наиболее частые причины вестибулярного синдрома.

Доброкачественное позиционное головокружение считается наиболее распространенным видом вестибулярного синдрома и головокружения синдрома.

Инфаркт лабиринта приводит к внезапной значительной потере слуховой и вестибулярной функций, и обычно возникает у пожилых пациентов. Такое состояние иногда встречается у более молодых пациентов с атеросклеротическими сосудистыми заболеваниями или с наличием явлений гиперкоагуляции. Эпизодические головокружения могут быть предвестниками полной окклюзии и протекать по типу транзиторной ишемической атаки. После полной окклюзии, интенсивность головокружения постепенно идет на спад, но может сохраняться определенная неустойчивость при движении, в течение нескольких месяцев пока не произойдет вестибулярная компенсация.

Вестибулярный нейронит. Повреждение нерва связывают с вирусной инфекций (вирусом герпеса). Заболевание, как правило, встречается в осенне-весенний период во время пика ОРЗ. При вестибулярном нейроните эпизоды головокружения возникают без потери слуха, могут сопровождаться тошнотой и рвотой. Длительность эпизода может варьировать от нескольких дней до нескольких недель, с постепенным регрессом симптомов. Вестибулярный нейронит может сопровождаться приступами доброкачественного позиционного головокружения.

Лабиринтит

Лабиринтит обусловлен воспалительным процессом внутри перепончатого лабиринта, который может быть обусловлен бактериальной или вирусной инфекцией. Вирусные инфекции лабиринта вызывают симптомы головокружения, похожие на вестибулярный неврит, но в сочетании с кохлеарными нарушениями. Такие инфекции, как корь, краснуха, цитомегаловирус, как правило, не вызывают вестибулярные нарушения. Бактериальный лабиринтит может быть как с поражением самого перепончатого лабиринта, так и в серозной форме. Серозная форма лабиринтита часто наблюдается при остром среднем отите, когда бактериальные токсины диффузно попадают в лабиринт.

Болезнь Меньера

Болезнь Меньера является заболеванием внутренним уха и характеризуется эпизодическими приступами головокружения, нейросенсорной тугоухостью, шумом в ушах, и ощущением давления на ушные мембраны. Сначала происходит нарушение слуха на низких частотах, с постепенным прогрессированием нарушения восприятия и на других частотах, по мере повторения эпизодов заболевания. Эпизоды болезни Меньера ?? характеризуются истинным головокружением, как правило, с тошнотой и рвотой и держатся в течение нескольких часов. Как полагают, это заболевание связано с расширением эндолимфатического пространства, с разрывами и последующей регенерацией перепончатого лабиринта.

Мигрень

Нередко приступы мигрени могут быть похожи на приступы болезни Меньера. Но при мигрени потеря слуха встречается реже, чем в головокружение, шум в ушах, светобоязнь, и фонофобия. Но, тем не менее, при мигрени может быть определенная нейросенсорная тугоухость на низкочастотные звуковые колебания. Поэтому, иногда дифференциальный диагноз между этими заболеваниями иногда представляет трудности. Рассеянный склероз также представляет собой диагностическую сложность для дифференциальной диагностики с мигренью. В 5% случаев рассеянный склероз может дебютировать с изнурительных головокружений, а у 50% пациентов с рассеянным склерозом эпизоды головокружений встречаются в определенные периоды заболевания. Тем более что у одного из десяти пациентов с рассеянным склерозом может быть потеря слуха, которая может быть частичной или полной, что делает схожей симптоматику с болезнью Меньера или мигренью.

Болезнь «выгрузки»
Приступы головокружения возникают после высадки и человек продолжает ощущать движения покачивания, которое сохраняется после возвращения к стабильной окружающей среде после длительного воздействия движения (например, после поездки в поезде автомобиле на лодке).

Другие причины вестибулярного синдрома. Повреждение вестибулярного анализатора может быть обусловлено травмой головы, «хлыстовой травмой «, невриномой слухового нерва, интоксикацией лекарствами состоянием после оперативного вмешательства на ухе, заболевания опорно-двигательного аппарата (с нарушением проприорецепции) заболевания центральной нервной системы.

Симптомы

При нарушении работы вестибулярного анализатора возникает ощущение вращения. Человек может шататься, при попытке ходить или падать, при попытке встать. Основными симптомами вестибулярного синдрома являются:

Головокружение или ощущение головокружения
Падение или чувство возможного падения
Слабость
Нечеткость зрения
Дезориентация

Другими симптомами являются тошнота, рвота, диарея, изменения частоты сердечных сокращений кровяного давления, страх, тревога или паника. Некоторые пациенты могут испытывать усталость, депрессию, невозможность концентрации внимания. Симптомы могут появляться и исчезать в течение короткого периода времени или иметь длительные промежутки между приступами.

Диагностика

Диагностика вестибулярных нарушений достаточно сложная, так как причин нарушений вестибулярной функций много, как заболеваний, так и лекарств вызывающих головокружения. Тем не менее, в первую очередь необходимо пройти консультацию ЛОР – врача. После изучения истории болезни, подробного изучения симптомов врач проведет осмотр уха и назначит необходимый план обследования. План обследования может включать как лабораторные исследования или специальные тесты (аудиометрию, электронистагмографию), так и методы нейровизуализации, такие как МРТ и КТ. Кроме того, в последние годы получили распространение такие методы исследований как: компьютерно-динамический визуальный тест, тестирование вестибулярной авторотации, ВВП (вестибуло-вызванные потенциалы).

Наиболее простыми и доступными тестами являются такие тесты как энергические суть, которых заключается в холодовом или тепловом воздействием на среднее ухо, что проще всего проводить с использованием воды разной температуры. Разница в нистагме более 25 %,возникающем при воздействие температурного фактора, как правило, свидетельствуют о наличии периферической или центральной дисфункции вестибулярного аппарата.

Лечение

Лечение вестибулярного синдрома зависит, прежде всего, от генеза этого синдрома. Прежде всего, необходимо исключить повреждения вестибулярного анализатора центрального генеза (заболевания головного мозга, травмы). Лечение будет зависеть от патогенеза вестибулярных нарушений.

В некоторых случаях при вестибулярных нарушениях необходимо воздействовать на факторы повседневной деятельности, такие как поездки, в автомобиле или лифте что позволит уменьшить риск травм. При наличии ДППГ врач может назначить выполнение ряда простых движений, как например маневр Эпли, что позволяет высвободить отоконии в полукружных каналах. При болезни Меньера, врач может рекомендовать изменения в рационе, такие как сокращение использования соли в пищу и ограничение алкоголя и кофеина. Избавление от такой привычки, как курение, также может оказать положительный эффект. Возможно введение такого антибиотика в небольших дозах (гентамицина) или стероида за барабанную перепонку. В тяжелых случаях болезни Меньера возможно хирургическое лечение. Медикаментозное лечение вестибулярных нарушений включает применение препаратов из группы антихолинергических, антигистаминных препаратов, группы бензодиазепинов. Используются также симптоматические препараты, например церукал. Для лечения головокружения в последнее время применятся такой препарат, как бетасерк.

При наличии воспалительных процессов в среднем ухе необходимо применение противоспалительного лечения или антибиотиков.

При наличии стойких вестибулярных нарушений необходимо принять ряд мер для уменьшения риска падения, например использование перил при подъеме по лестнице, ношение обуви на низком каблуке, оборудование поручней в ванной, исключение вождения автомобиля и т.д.

Читайте также: