Пороки развития почек

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Формирование почек может сопровождаться разными дефектами. Иногда нарушается расположение почек (дистопия), их ориентация (незавершенный поворот почки), они могут срастаться (подковообразная почка), одна почка может вообще отсутствовать (агенезия почки), возможна, наличие добавочных почечных артерий. Когда отсутствуют обе почки, ребенок не выживает (синдром Поттера). Почечная ткань также может развиваться неправильно (аплазия, гипоплазия или дисплазия почки). Например, иногда почка содержит множество кист – диагностируют поликистоз почек.

К возможным аномалиям мочеточников относятся: наличие дополнительных мочеточников, аномальное их расположение, сужение (сужение или заращение мочеточника встречается у 0,6% детей) или расширение. Моча из мочевого пузыря может поступать обратно в аномальные мочеточники, что повышает вероятность развития инфекции в почках (пиелонефрита). Сужение мочеточника затрудняет прохождение мочи из почки к мочевому пузырю, что вызывает увеличение почки (гидронефроз) и ведет к ее повреждению.

Поликистоз почек может долгое время не проявляться, однако кисты сдавливают почечную паренхиму, нарушается ее кровообращение. Поликистоз начинает проявлять после 30 лет: возникает полиурия, гипостенурия, гипертония. При пальпации обнаруживаются увеличенные, плотные, бугристые почки, возможно одновременное кистозное поражение печени. При контрастном рентгенологическом исследовании (пиелографии) обнаруживается типичная картина вытянутых лоханок и чашечек в виде «ножек паука».

Агенезия почек – врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения). У таких новорожденных складчатая кожа, одутловатое лицо, низко расположенные ушные раковины, широкий и плоский нос, выступающие лобные бугры. Сочетается с врожденными пороками других органов. Дети нежизнеспособны. Агенезия почек встречается редко.

Гипоплазия почек – врожденное уменьшение массы и объема почек. Может быть одно- и двусторонним.

Дисплазия почек – гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. При двусторонней сильной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.

Более легкие аномалии развития – сращение почек (подковообразная почка) и дистопия почки клинически не проявляются и обнаруживаются только при инструментальных методах исследования или при развитии осложнений.

Дистопия – врожденное смещение почки (чаще вниз), может сочетаться с аномальным отхождением мочеточника, наличием добавочных почечных артерий. Дистопия почки также приводит к гидронефрозу, в ней легко образуются камни, развивается почечная гипертония.

Дистопия почки выявляется при рентгенографическом исследовании. От опущения почки ее отличает короткий мочеточник (при опущении мочеточник длинный и изогнутый)

Добавочные почечные артерии чаще встречаются слева, они огибают и сдавливают мочеточник, что приводит к гидронефрозу и почечной гипертонии.

Частые пороки развития мочевыводящих путей – удвоение лоханок и мочеточников; агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев.

Стенозы мочеточника могут быть одно- и двусторонними. Двусторонняя атрезия – смертельный порок, сопровождается гидронефрозом или дисплазией почки. Мочеточник при этом заканчивается слепо и резко расширен выше атрезии. Может иметь вид фиброзного тяжа.

Клапаны мочеточника чаще всего располагаются в верхней трети и представляют собой складки слизистой с мышечными волокнами. Выявляются они в детском возрасте, так как легко возникает инфицирование почки (пиелонефрит), гидронефроз, образуются камни.

Дивертикул мочеточника – это выпячивание его стенки. Также может быть одно- и двусторонним. Осложняется образованием камней, воспалением, разрывом стенки. В дивертикуле может развиться опухоль.

Дилатация мочеточника – расширение мочеточника с атрофией стенки. В норме диаметр мочеточника у взрослых – 1 см, у новорожденных – 0,6 см. Дилатация чаще всего является следствием обструкции и расположена выше места сужения, однако возможна и первичная дилатация без обструкции.

Гидроуретер – расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или самостоятельно.

Мегалоуретер – расширение и удлинение мочеточника. Может быть первичным и вторичным. Возникает при пузырно-мочеточниковом рефлюксе или обструкции на различных уровнях, как следствие метаболических, токсических, воспалительных и послеоперационных нарушений.

При мегалоуретере мочеточник значительно удлинен, расширен (диаметр до 2 см и более), он извитой, а стенка его утолщена. Все это выявляется при контрастной рентгенографии.

Дисплазия мочеточника – врожденное нарушение строения мышечной стенки мочеточника, при котором наблюдается резкое расширение мочеточника.

Дисплазия мочеточника прогноз неблагоприятный. Хирургическое лечение оказывается малоэффективным.

Гипоплазия мочеточника – врожденное недоразвитие мочеточника – полное или неполное.

Уретероцеле (внутрипузырная киста мочеточника) – выпячивание в мочевом пузыре стенки мочеточника. Чаще встречается у женщин. Может быть одно- и двусторонним. Чаще всего проявляется везикоуретральным рефлюксом и пиурией (лейкоциты в моче). Наиболее частые осложнения – гидронефроз, пиелонефрит, образование камней.

Пороки развития возникают при воздействии на плод тератогенных факторов во время формирования того или иного отдела мочевыводящих путей (4-8 неделя эмбриогенеза. Многие пороки развития являются наследственными или семейными. Кроме того, они нередко встречаются при хромосомных синдромах.

Причина облитерации мочеточника в отсутствии канализации (возникновения канала) мочеточникового тяжа. Это способны вызывать различные тератогенные факторы, воздействующие на плод в период формирования мочеточников.

К обструкции мочеточников существует семейная предрасположенность. Предполагается полигенный тип наследования. Кроме того, существует сцепленность аномалии с полом: в два раза чаще поражаются мальчики.

Стриктуры мочеточников могут сочетаться со стриктурами в желудочно-кишечном тракте, что вызывает предположения об идентичности их причины. Часто это аномалия сочетается с дисплазией соответствующей почки.

В диагностике пороков развития почек и мочевыводящих путей используются такие методы исследования, как УЗИ почек, рентгенография с контрастом. Может потребоваться ангиография (при добавочных артериях).

Пороки мочевыводящих путей без своевременного хирургического лечения приводят к нарушению оттока мочи, гидронефрозу, образованию камней, развитию хронического пиелонефрита и к почечной недостаточности. Наиболее тяжелые из них (агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения.

Пороки развития почек

Врожденные пороки развития почек – это стойкие морфологические изменения, выходящие за пределы вариаций нормы, приводящие к нарушению функции почек.

Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей встречаются с частотой от 3 до 6 новорожденных на 1000 и составляют порядка 20-30% всех аномалий, выявленных в перинатальном периоде.

Аномалии развития почек:

добавочная почка;
удвоение почек (полное и неполное).
гипоплазия почек простая (уменьшение относительной массы органа без нарушения структуры и функции);
гипоплазия почек диспластическая (уменьшение относительной массы органа с нарушением структуры и функции);
агенезия – полное отсутствии почек (одно, двусторонняя).

аномалии положения – дистопии (гомолатеральная дистопия (торакальная, поясничная, подвздошная и тазовая) или гетеролатерильная-перекрестная дистопия);
нефроптоз;
аномалии ориентации: ротация почек.

3. Аномалии взаимоотношения и формы (сращенные почки):

симметричные (подковообразная и галетообразная почки) формы сращения;
асимметричные (L-, S-, I-образные почки) формы сращения. Асимметричные формы сращения характеризуются соединением почки противоположными полюсами

4. Аномалии чашечно-лоханочной системы:

мегакаликоз;
чашечковый дивертикул (к особенностям строения чашечно-лоханочной системы относится так же пиелоэктазия).

Аномалии почечных сосудов:

1. Аномалии артерий:

полное отсутствие;
гипоплазия почечной артерии;
двойная почечная артерия;
множественные почечные артерии;
стеноз почечной артерии;
аневризма почечной артерии;
фибромускулярная дисплазия.

кольцевидная почечная вена;
ретроаортальная левая почечная вена.

3. Артериовенозные свищи.

4. Аномалии лимфатических сосудов.

5. Нарушение иннервации органов мочевой системы нередко с синдромом нейрогенного мочевого пузыря.

Аномалии дифференцировки (структуры) почек:

бескистозные формы дисплазии;
кистозная дисплазия почек.

тотальный поликистоз почек;
кортикальный поликистоз почек;
микрокистоз коры;
поликистоз пирамид;
поликистоз почек неклассифицированный.

Тубулопатии (первичные и вторичные тубулопатии):

1. Наследственный нефрит:

синдром Альпорта;
нефрит семейный хронический без глухоты;
нефрит с полинейропатией;
семейная доброкачесвенная гематурия.

2. Эмбриональная опухоль почек (опухоль Вильмса).

Пороки развития почек могут иметь клинические проявления (боль, дизурия, развитие воспаления), но могут быть и случайной диагностической «находкой». Крупные пороки развития почек могут приводить как к летальному исходу, так и к стойкому нарушению почечной функции.

Учитывая разнообразие и распространенность врожденных пороков развития почек, целесообразно планово, в возрасте 1 месяца, выполнить ребенку УЗИ почек. Возможно заподозрить наличие ряда пороков мочевой системы ребенка уже при ультразвуковом обследовании беременной. В этом случае после рождения ребенка необходимо выполнить малышу УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря, а так же записаться на прием к детскому нефрологу.

Пороки развития почек

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Аномалии развития почек – это внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в современной педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Аномалии развития почек

Причины

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Классификация

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку.
Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования.
Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области.

Симптомы аномалий почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система).

Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае врач-педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования;

УЗИ почек. Выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также сопровождает различные аномалии.
Рентген. Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении аномалий развития почек.

2. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (CAKUT-синдром)/ Васильев А.О., Говоров А.В., Пушкарь Д.Ю.// Вестник урологии. - 201

3. CAKUT-синдром у детей/ Кутырло И.Э., Савенкова Н.Д.// Нефрология. - 201

Ячмень у ребенка - это ограниченное скопление гноя в волосяном фолликуле ресницы и связанных с ним сальных железах Цейса, реже - в заложенных в толще хряща век дольках мейбомиевых желез. Клиническая к.

Язвенно-некротический энтероколит – это воспалительное заболевание кишечника у новорожденных, для которого характерен некроз стенки кишки и развитие сопутствующей симптоматики. Проявляется признаками .

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом.

Пороки развития почек

Блокада оттока мочи может вызвать застой мочи и привести к развитию инфекций мочевыводящих путей Инфекция мочевыводящих путей (ИМП) у детей Инфекция мочевыводящих путей — это бактериальная инфекция мочевого пузыря (цистит) и/или почек (пиелонефрит). Инфекции мочевыводящих путей вызваны бактериями. У младенцев и детей младшего. Прочитайте дополнительные сведения или образованию камней в почках Камни в мочевыводящих путях Камни (конкременты) — это твердые образования, которые могут появиться в мочевыводящих путях, вызывая боль, кровотечение или инфекцию, либо могут заблокировать отток мочи. Крошечные камни. Прочитайте дополнительные сведения и, в редких случаях, почечной недостаточности Общие сведения о почечной недостаточности Почечная недостаточность — это неспособность почек в достаточной мере фильтровать метаболические продукты жизнедеятельности, поступающие из крови. Существует много причин возникновения. Прочитайте дополнительные сведения .

Виды пороков развития почек

К формированию аномальных почек может привести множество врожденных пороков. Почки могут:

находиться не на том месте (эктопия почек);

быть неправильно повернутыми (незавершенный поворот);

быть соединены вместе (подковообразная почка или сращение почек)

содержать много полостей, заполненных жидкостью (кист), как при поликистозной болезни почек и мультикистозной дисплазии почек.

Неправильное расположение и положение почек

У плода почки сначала развиваются в тазу, а затем передвигаются вверх и поворачиваются, занимая свое нормальное положение в верхней части брюшной полости. Если почки находятся не на том месте (эктопия почек) или неправильно повернуты (незавершенный поворот), нормальное отведение мочи от почек через мочеточники Мочеточники Мочеточники — это мышечные трубчатые органы длиной около 40 сантиметров, которые прикрепляются верхним концом к почкам, а нижним концом к мочевому пузырю. (См. также Общие сведения о мочевыводящих. Прочитайте дополнительные сведения (трубчатые органы, по которым моча отводится из почек в мочевой пузырь) в мочевой пузырь Мочевой пузырь Мочевой пузырь — это эластичный мышечный мешок. Моча накапливается в мочевом пузыре по мере поступления из мочеточников. Мочевой пузырь постепенно увеличивается в размерах, чтобы в нем поместился. Прочитайте дополнительные сведения (эластичный мышечный мешок, который накапливает мочу) может быть заблокировано.

Детям, у которых имеется закупорка, вызывающая частые инфекции мочевыводящих путей или другие проблемы, может потребоваться хирургическое вмешательство. Тем не менее, у многих детей симптомы могут отсутствовать и, следовательно, хирургическое вмешательство им не требуется.

Подковообразная почка

Подковообразная почка является наиболее частым пороком развития в виде сращения почек. При наличии подковообразной почки, почки плода соединяются вместе и образуют фигуру в виде подковы. Из-за того, что они соединены вместе, почки обычно не передвигаются вверх и не поворачиваются, занимая свое нормальное положение. Также они могут не развиться надлежащим образом. В силу этих факторов может быть нарушен отток мочи из подковообразной почки, что повышает риск развития инфекций мочевыводящих путей, образования камней в почках и повреждения почек. Однако более чем у половины детей с подковообразной почкой симптомы никогда не возникают. У детей с подковообразной почкой также могут быть другие врожденные пороки.

Отсутствие почек

У некоторых детей одна или обе почки могут совсем не развиться (агенезия почек). Дети, у которых отсутствуют обе почки, не жизнеспособны.

У детей с одной отсутствующей почкой оставшаяся почка обычно нормально развивается и ее размер часто становится больше, чем в норме, чтобы компенсировать отсутствие другой почки. В таких случаях ожидается, что у ребенка будет нормальная продолжительность жизни и ему не потребуется никакого лечения.

Плохо функционирующие почки

Иногда почки формируются неправильно и могут функционировать плохо или не функционировать вообще (дисплазия почек). Если должным образом функционирует только одна почка, она может становиться больше, чем в норме, чтобы взять на себя функцию другой почки. Поскольку одна здоровая почка вполне может выполнять все функции, которые в нормальных условиях выполняются двумя почками, дети, у которых нормально функционирует только одна почка, часто ведут нормальную, здоровую жизнь. Тем не менее, если дисплазия широко распространена и затрагивает обе почки, детям может потребоваться лечение по замещению функции почек. А именно, им может быть необходима пересадка почки Трансплантация почки Трансплантация почки — это изъятие здоровой почки у живого или недавно умершего человека с ее последующей пересадкой человеку с терминальной стадией почечной недостаточности. (См. также Общие. Прочитайте дополнительные сведения (метод выведения продуктов жизнедеятельности и излишка жидкости из организма).

Поликистозная болезнь почек

Поликистозная болезнь почек является наследственным заболеванием, при котором в обеих почках образуется множество заполненных жидкостью мешочков (кист). Размер почек увеличивается, но функционирующей ткани становится меньше.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек — это редкая форма заболевания, которая начинается в детстве. При этом расстройстве кисты становятся очень большими и вызывают серьезную болезнь. Новорожденный с тяжелой формой заболевания может умереть вскоре после рождения, потому что почечная недостаточность может развиться еще до рождения, приводя к недостаточному развитию легких. Помимо этого, поражается и печень, и у ребенка с этим заболеванием будет склонность к развитию портальной гипертензии Портальная гипертензия Портальная гипертензия представляет собой аномально повышенное давление в воротной вене (крупная вена, несущая кровь от кишечника в печень) и ее ветвях. Цирроз (рубцевание, которое деформирует. Прочитайте дополнительные сведения или повышенного давления в кровеносных сосудах, соединяющих кишечник с печенью (портальная система). Со временем развивается печеночная недостаточность Печеночная недостаточность Печеночная недостаточность является тяжелым нарушением функции печени. Печеночную недостаточность вызывает нарушение или химическое соединение, повреждающее печень. У большинства пациентов наблюдается. Прочитайте дополнительные сведения и хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек — это медленно прогрессирующее (от нескольких месяцев до нескольких лет) ухудшение способности почек фильтровать метаболические продукты жизнедеятельности, поступающие. Прочитайте дополнительные сведения . Младенцам, пережившим период новорожденности, может потребоваться пересадка почки (а иногда и печени).

Поликистозная болезнь почек

При поликистозной болезни почек много кист образуется в обеих почках. Кисты постепенно увеличиваются, разрушая некоторую или большую часть здоровой ткани почек.

Мультикистозная дисплазия почек

Мультикистозная дисплазия почек (МДП) является заболеванием, чаще всего вызывающим образование кист в почках у детей. При МПД почки не развиваются нормально. Вместо этого в них образуются многочисленные заполненные жидкостью полости (кисты), которые растут внутри почки и вытесняют нормальную почечную ткань. Почка вообще не функционирует. МПД обычно поражает только одну почку. Если она поражает обе почки, плод гибнет. Однако дети, у которых поражена только одна почка, в зависимости от того, какие другие аномалии у них присутствуют (в случае, если они есть), часто имеют хороший прогноз. Иногда в непораженной почке присутствуют другие пороки развития, которые могут вызвать блокаду оттока мочи.

МПД обычно обнаруживается во время обычного пренатального ультразвукового исследования, при этом большинство детей после рождения периодически проходят ультразвуковое исследование, чтобы определить, функционирует ли непораженная почка должным образом. Пораженная почка почти всегда сморщивается и исчезает. Если почка не исчезает, врачи иногда удаляют ее в более позднем периоде детства. Поскольку непораженная почка с течением времени становится больше, чтобы компенсировать функцию пораженной почки, у детей обычно отмечается нормальная функция почек. Если у детей имеется блокада оттока мочи, вызывающая частые инфекции мочевыводящих путей или другие проблемы в функционирующей почке, им может потребоваться хирургическое вмешательство.

Диагностика пороков развития почек

До рождения — пренатальное ультразвуковое исследование и анализы, а после рождения — визуализирующие исследования и физикальное обследование.

Пороки мочевыводящих путей у детей

Мочевыводящие пути - это система внутренних органов, в функции которых входит формирование мочи, её накопление и выведение из организма. К ним относятся: две почки, лоханки, мочеточники, мочевой пузырь и уретра. Любые врождённые аномалии данных органов, называют пороками развития мочевыводящих путей.

Наиболее часто встречающиеся аномалии

Аномалии развития мочевыводящих путей диагностируются у 20-40% младенцев. Их можно разделить на две основные группы:

Структурные патологии

Гипоплазия (уменьшение размеров) или полное отсутствие одной или обеих почек. В последнем случае новорожденный нежизнеспособен.
Дистопия почек - аномальное расположение почек. Аномальное врождённое расположение почки следует отличать от нефроптоза - приобретённое опущение.
Аномалии взаимоотношения почек. В зависимости от образовавшейся формы при сращении различают L-образную, S-образную, галетообразную и подковообразную почку. Наиболее часто развивается подковообразная почка.
Удвоение или реже утроение почек, почечных лоханок или мочеточников.
Гидронефротическая трансформация почки - расширение чашечно-лоханочной области из-за избытка накопления мочи. Гидронефроз может развиваться вследствие нарушения оттока мочи при обструкции мочеточнико-тазового сочленения или везикоуретеральном рефлюксе. А также при наличии дополнительной системы кровообращения в почке.

Функциональные аномалии

Везикоуретеральный рефлюкс - патология, при которой в мочеточники из мочевого пузыря происходит обратный ток мочи вследствие недоразвития или полного отсутствия клапанного аппарата между мочевым пузырём и мочеточником или ненормальным расположением устья мочеточника.
Истинный дивертикул мочевого пузыря - патология развития, приводящая к образованию мешковидного выпячивания пузыря и, как следствие, неполному его опорожнению от мочи.

Основные симптомы

Клиническая картина может варьировать от острой и яркой до вялотекущей и скрытой. При незначительных или односторонних патологиях у детей никаких симптомов нет, и аномалия становится случайной находкой при осмотре по каким-то другим причинам.

При серьёзных патологиях появляются признаки плохого оттока мочи и связанные с этим состояния. Могут быть какие-то из симптомов:

Отёки разной степени
Скудное порциональное мочеиспускания, в редких случаях отсутствие мочи
Иногда может быть беспрерывное вытекание мочи
Боли при мочеиспускании, проявляющиеся у детей плачем и криком
Выход уретры в аномальном месте
Сердечно-сосудистые проявления (гипертензия, тахикардия, изменение тонов сердца)
Гастроинтестинальный синдром (рвота, снижение аппетита вплоть до анорексии, диспепсия)
Общая интоксикация организма
Присоединение вторичной инфекции

Аномалии развития почек у детей

Среди всех патологий мочевыводящих органов, аномалии развития почек у детей встречаются чаще всего. При этом могут быть изменения в количестве почек, размерах, положении, форме и их структуре, а также двухстороннее и одностороннее изменения. Своевременная диагностика и раннее назначение лечения ряда патологий почек может предотвратить развитие серьёзных осложнений, а порой и смерти ребёнка. В отделении детской нефрологии клиники Рамбам после врачебного осмотра и сбора анамнеза, могут быть назначены следующие исследования:

УЗИ
Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография
Внутривенная пиелограмма
Радиоизотопное сканирование почек
Все виды лабораторных исследований мочи и крови

При односторонней патологии, когда вторая почка компенсирует функции аномальной, и нет нарушения фильтрации и оттока мочи, основным видом лечения является наблюдение за ребёнком и предотвращение развития вторичных инфекций. При наличии серьёзных аномалий с нарушением функций, показано хирургическое лечение. В особо тяжёлых случаях необходима трансплантация почки. До операции пациента могут подключить к аппарату искусственной почки.

Аномалии мочеточников и мочевого пузыря

Практически все аномалии мочеточников у детей приводят к нарушению вывода из организма мочи и, как следствие, снижению функций почек вплоть до развития почечной недостаточности. Именно поэтому израильские специалисты предают особое значение ранней и максимально информативной диагностике.

В клинике Рамбам могут предложить пройти следующие исследования:

УЗИ - позволяет определить структуру органов
Радиоизотопное сканирование почек - даёт возможность определить функциональные возможности почек
Внутривенная пиелограмма - используется в основном для обследования структуры почек. Позволяет определить фильтрующие возможности почек, что не показывает УЗИ
Цистоуретрография- позволяет исследовать функциональные возможности уретры и мочевого пузыря, а главное определить наличие рефлюкса
КТ и/или МТР позволяют более точно, чем УЗИ исследовать структуру мочевыводящих путей. КТ не требует седации ребёнка в отличие от МРТ, однако последнее намного более информативное и позволяет детально изучить кровеносную систему необходимого органа
Лабораторные исследования крови и мочи. Грудничкам мочу берут катетером, чтобы получить чистую порцию исследуемого материала. Мочу на посев назначают при подозрении на наличие инфекции

Лечение

Как правило, лечение хирургическое, направленное на формирование аномального органа и восстановление его функций. При раннем обнаружении патологии, в большинстве случаев в Израиле выполняют мини-инвазивные операции с использованием высокоточной новейшей аппаратуры, к которой относится хирургический робот «da Vinci», используемый в клиники Рамбам. Делая всю операцию полностью роботизированной, он максимально повышает точность вмешательства, позволяя выполнять ранее недоступные манипуляции. На сегодня это лучшая в мире медицинская техника.

Читайте также: