Послеоперационное кровотечение в полости рта. Паралич Белла. Гранулы Фордайса.
Добавил пользователь Дмитрий К. Обновлено: 06.11.2024
Из данной подрубрики исключены: "Болезнь Рига-Фиде и другие травматические поражения языка" (К14.0).
Название "пиогенная гранулёма" (ПГ) является неточным, так как заболевание не связано с гнойным воспалением и гистологически не обнаруживает признаков гранулематозного поражения. ПГ представляет из себя очаговый реактивный воспалительный процесс с пролиферацией сосудов, наличием незрелых фибробластов, соединительной ткани и разбросанными воспалительными клетками. Поверхность ПГ обычно изъязвленная.
Ксантома представляет собой узелок или узел, реже - пятно, желтого цвета.
Верукозная ксантома (ВК) - специфическое поражение слизистой полости рта, только внешне иногда напоминающее кожные ксантомы, но не относящееся к ним по сути. Крайне редко ВК может сочетаться с аналогичным верукозным поражением кожи.
Эозинофильная гранулёма (эозинофильная язва, травматическая язва со стомальной эозинофилией Эозинофилия (син. лейкоцитоз эозинофильный) - лейкоцитоз в виде увеличения числа ацидофильных гранулоцитов в периферической крови; наблюдается, например, при аллергических реакциях немедленного типа
) - один из вариантов течения травматического поражения полости рта. У детей известна как болезнь Рига-Фиде (см. "Глоссит" - K14.0). Название связано с наличием гранулематозного поражения. Следует отличать от эозинофильной гранулемы, как одного из вариантов развития гистиоцитоза Х (лангергансоклеточного гистиоцитоза), когда гранулёмы образуются в костях или легких.
Период протекания
Верукозная ксантома. Течение хроническое без периодов обострений. Темп роста равномерный.
Пиогенная гранулёма. Развитие быстрое, с прогрессом до фиброза. Затем рост образования замедляется. Отмечены единичные случаи обратного развития, связанные с нормалитзацией гормонального фона у женщин после беременности.
Эозинофильная гранулёма. Течение хроническое.
Этиология и патогенез
Верукозная ксантома
Хотя этиопатогенез верукозной ксантомы неизвестен, многие авторы считают ее не доброкачественным новообразованием (как прочие ксантомы), а реактивным процессом, возможно связанным с травмой слизистой. Не исключены иммунные процессы, связанные, например, с вирусом папилломы человека. Общим фактом является повышение активности макрофагов, утилизирующих большое количество поврежденного эпителия в корнеальном слое.
Пиогенная гранулема
Предположительно развивается в ответ на раздражение, если поражение локализовано на десне, или на травму, если поражение локализовано на других частях слизистой оболочки полости рта, включая язык.
Эозинофильная гранулёма
Этиология и патогенез не изучены. По общему мнению является следствием хронического механического раздражения. Согласно некоторым данным, процесс является опосредованным Т-лимфоцитами. Предполагается некая иммунологическая предрасположенность пациентов к эозинофильной гранулёме, когда рецидивирующая травма может привести к изменению тканевых антигенов или проникновению в ткани неизвестных антигенов или гаптенов (например, вирусные частицы, бактериальные токсины), что вызывает повышенную чувствительность или аллергическую реакцию. Однако ни самих вирусов, ни их ДНК или РНК до сих пор не было обнаружено в тканях эозинофильных гранулём.
В качестве гипотезы эозинофильная гранулёма рассматривается как вариант течения еще более редких заболеваний, объединенных общим патогенезом: эозинофильной язвы кишечника, опухолеподобной эозинофильной гранулёмы кожи, преходящего эозинофильного нодуломатоза (transient eosinophilic nodulomatosis).
Эпидемиология
Признак распространенности: Редко
Пиогенная гранулёма
Встречается довольно часто. В основном у беременных женщин. Женщины гораздо более восприимчивы, чем мужчины, из-за гормональных изменений, происходящих у женщин в период полового созревания, беременности и менопаузы.
Гнойная гранулёма была названа "опухоль беременности" и имеет место у 1% беременных женщин. Гнойные гранулёмы могут возникнуть в любом возрасте, но они чаще всего влияют на молодых людей.
Эозинофильная гранулёма
Нет никаких достоверных эпидемиологических данных. Считается редким заболеванием и наблюдается во всех возрастных группах.
Средний возраст пациентов в начале заболевания составляет 46 лет.
Болезнь Рига-Фиде обычно проявляется у детей в возрасте от 1 недели до 1 года.
Факторы и группы риска
Верукозная ксантома
Факторы риска достоверно не выявлены. Некоторые случаи связаны с красным плоским лишаем, обыкновенной пузырчаткой, карциномой и плоскоклеточным раком полости рта.
Пиогенная гранулёма:
- беременность;
- плохая гигиена полости рта;
- хронические раздражители, например, некачественно выполненные пломбы, имплантанты и другие раздражающие факторы.
Эозинофильная гранулёма: механическая (как правило, хроническая) травма любой этиологии (умышленные самоповреждения, травмы острыми краями зубов, травмы протезами или зубной щеткой, ятрогенные Ятрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
травмы и другие).
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
образование на ножке; образование; эритема; язва; боль при приеме пищи; отсутствие боли; эрозии на поверхности образования; дисфагия; одинофагия; дегидратация; потеря веса
Cимптомы, течение
Верукозная ксантома
Течение бессимптомное. Локализация поражений - любая часть полости рта, но преимущественно альвеолярный край десны.
Визуально может быть клинически схожей с любым бородавчатым, папиллярным или лихеноидным образованием полости рта 0,2-2 см в диаметре. Образование может иметь ножку. Это часто приводит к неправильной диагностике и наблюдению процесса как папилломы.
В зависимости от степени ороговения (гиперкератоза Гиперкератоз - чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса
), ксантомы могут иметь цвет от серого до красновато-розового.
Пиогенная гарнулёма
Чаще развивается в интерпроксимальной ткани между зубами (75% всех случаев). Наиболее частая локализация - в области передних зубов верхней челюсти (по наружной поверхности). Если локализована в области передних зубов нижней челюсти, то чаще на ее язычной поверхности. Крайне редко локализуется на дорсальной поверхности языка.
Внешне представляет из себя округлое гладкое или дольчатое образование. Цвет от красного до пурпурного, может иметь ножку. Если протекает достаточно длительно, то, по мере уменьшения кровеносных сосудов и развития фиброзной ткани, меняет цвет с красного на более бледный или розовый.
Размер варьируется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.
При пальпации имеет мягкую консистенцию. Жалоб на боли пациенты, как правило, не предъявляют, хотя поверхность может изъязвляться.
Эозинофильная гранулёма
Диагностика
Верукозная ксантома
Ни один диагноз не был поставлен до исследования биоптата. Гистологическая картина разнообразна, может включать в себя гистологические шаблоны бородавчатого, папилломатозного, лихеноидного типа и их смесь. В том числе могут быть обнаружены признаки воспаления в основании верукозной ксантомы и грибковые гифы и бактерии, нахождение которых, как считается, никак не связано с этиологией.
Гиперкератоз выражен в различной степени, больше при бородавчатых и папиллярных формах, в криптах между сосочками.
Эпителиальных атипий не выявляется. Поражение носит экзофитный характер, не распространяется в нижележащие слои дермы.
Сосочки соединительной ткани имеют переменную длину и толщину, они часто располагаются близко к поверхности и могут быть очень длинными и тонкими.
Крайне редко, весь процесс может переходить в кистозные поражения.
Наиболее ярким и характерным гистологическим признаком верукозной ксантомы является наличие крупных пенных клеток в соединительной ткани сосочков. Эти клетки, как правило, заполняют весь сосочек, но очень редко выходят за пределы его нижней нижней части. Поражение носит тотальный характер, захватывая иногда также эпителий.
Пиогенная гранулёма
1. Рекомендуется рентгенография для дифференциальной диагностики с остеогенной фибромой. Пиогенная гранулёма не имеет на снимке признаков обызвествления и рентгенологически представляется прозрачной тканью.
2. Единственный метод диагностики - биопсия. В целом находки описываются как реактивный воспалительный процесс. Присутствует соединительная ткань в виде сотовых структур с пролиферацией сосудов и смешанным воспалительным инфильтратом. На поверхности возможны эрозии и изъязвления.
Эозинофильная гранулёма
Единственный метод диагностики - биопсия. Для небольших образований показана эксцизионная биопсия, для больших - инцизионная. Забор материала должен быть осуществлен также по краю процесса. Иногда диагноз можно подтвердить только иммуногистохимическими методами.
Характерная картина:
- изъязвления многослойного плоского эпителия;
- наличие грануляционной ткани, характеризующейся наличием инвазивного плотного клеточного инфильтрата;
- клеточный инфильтрат в основном представлен лимфоцитами малого размера, гранулоцитами, многочисленными эозинофилами и крупными одноядерными клетками, происхождение которых является предметом дискуссий;
- эозинофилы, как правило, проникают в глубже расположенные ткани, в том числе в мышцы, вызывая разделение мышечных волокон, дегенерацию и регенерацию миоцитов и межпучковый фиброз;
- на прилегающей к язве поверхности могут быть обнаружены гиперплазия эпителия и, иногда, гиперкератоз;
- гиперплазия капилляров придает краям язвы приподнятый вид.
Лабораторная диагностика
Ни один лабораторный тест не подтверждает и не опровергает диагноз данной подрубрики. Все выявленные отклонения свидетельствуют о наличии сопутствующей патологии.
Дифференциальный диагноз
Верукозная ксантома:
- плоскоклеточный рак;
- бородавчатый рак;
- папиллома.
Пиогенная гранулёма:
- периферическая гигантоклеточная гранулёма;
- фиброма.
Эозинофильная гранулёма:
- ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией;
- гистиоцитоз;
- контактная аллергия;
- изъязвленный плоскоклеточный рак полости рта;
- раковые метастазы;
- некротическая сиалометаплазия;
- саркоидоз;
- проявления системных заболеваний;
- туберкулез;
- сифилис;
- гранулематоз Вегенера;
- травматические язвы;
- пиогенная гранулёма;
- проявление действия лекарственных препаратов;
- некандидозные грибковые инфекции полости рта.
Осложнения
Лечение
Верукозная ксантома
Хирургическое лечение - удаление верукозной ксантомы.
Пиогенная гранулёма
Методом выбора является хирургическое иссечение вплоть до надкостницы и удаление камня и зубного налета, которые могут быть источником постоянного раздражения.
Немедикаментозные методы:
1. Устранение причины хронического механического раздражения. Удаление молочных зубов не рекомендуется, хотя и может решить проблему в случаях безуспешного лечения. Выходом в этом случае является установка защитных акриловых покрытий.
2. Консультация психиатра, если состояние является следствием хронического самоповреждения.
3. Исключение из питания всех продуктов, специй, добавок, вызывающих болевые ощущения. Переход на пищу мягкой консистенции. Контроль и коррекция гидратации и дефицита питательных веществ (особенно у младенцев).
Хирургическое вмешательство (иссечение) показано при неэффективной терапии по меньшей мере в течение 2 курсов по 2 недели каждый, при условии, что все необходимые требования (включая биопсию) были соблюдены и все иные состояния исключены.
Прогноз
Верукозная ксантома - прогноз благоприятный, осложнений после удаления не описано. Рецидивы единичные и удаляются также хирургически.
Пиогенные гранулёмы иногда рецидивируют, что требует их повторного удаления. Частота рецидивов выше, если гранулемы были удалены во время беременности.
Госпитализация
Профилактика
Специфическая профилактика не разработана. Гигиена полости рта является наиболее необходимым условием.
Послеоперационное кровотечение в полости рта. Паралич Белла. Гранулы Фордайса.
Послеоперационное кровотечение. Кровотечение возникает вследствие травмы и хирургических вмешательств в полости рта. Значительное кровотечение в мягкие ткани при отсутствии дренирования вызывает отёк лица и развитие пурпуры (накопление крови в подкожной клетчатке и подслизистои основе). Пурпуру классифицируют в зависимости от размеров кровоизлияний. Повреждение капилляров вызывает точечные кровоизлияния, называемые петехиями. Подкожные кровоизлияния размером до 1 см, не возвышающиеся над уровнем кожи, называются экхимозами. При более крупном подкожном кровоизлиянии (более 1 см), которое вызывает напряжение мягких тканей, говорят о гематоме.
При зубоврачебных вмешательствах причиной гематомы бывает случайное попадание иглы в заднюю верхнюю альвеолярную вену. В течение нескольких секунд или минут после повреждения появляется припухлость задней части щеки над ветвью нижней челюсти и кпереди от неё, которая постепенно увеличивается, не сопровождаясь изменением цвета кожи. Гематома имеет мягкоэластичную консистенцию, вызывает болезненность тканей вокруг, парестезии и тризм. В первые 24 ч на область гематомы накладывают давящую повязку и пузырь со льдом. В дальнейшем для ускорения рассасывания назначают тепловые процедуры. В зависимости от размера гематомы процесс рассасывания её может длиться до 1 недели и более и может сопровождаться изменением цвета кожи от красноватого до жёлтого. Если повреждение сосуда произошло нестерильным инструментом, следует назначить антибиотики.
Паралич Белла
Паралич Белла.
Паралич Белла - одностороннее поражение лицевого нерва (VII пара). Заболевание характеризуется параличом мимических мышц на стороне поражения и обычно бывает вызвано травмой лицевого нерва при хирургическом вмешательстве или удалении зуба, а также инфекцией или переохлаждением. В некоторых случаях причиной паралича лицевого нерва бывает воспалительный процесс, вызванный реактивацией ВПГ в узле коленца. Заболевание наблюдают в любом возрасте, но обычно у лиц средних лет, несколько чаще у женщин. Клиническая картина развивается быстро. Больной не может наморщить лоб, зажмурить глаз, показать зубы на стороне поражения. Часто отмечают слезотечение, потерю вкуса, усиленное слюноотделение. Паралич может быть преходящим или стойким. В 70% случаев идиопатического паралича Белла нормальная функция восстанавливается в течение 6 недель. Если в течение одного года положительная динамика отсутствует, то паралич обычно не проходит. Лечение симптоматическое и направлено на профилактику изъязвлений роговицы. Некоторым больным помогают хирургическая декомпрессия лицевого нерва и глюкокортикоидная терапия.
Гранулы Фордайса.
Гранулы Фордайса — эктопические сальные железы, обнаруживаемые в полости рта как проявление варианта нормального анатомического строения слизистой оболочки, иначе говоря, они представляют собой атипично расположенную нормальную ткань. Эти железы достигают в размере 1—2 мм и не вызывают какой-либо клинической симптоматики. При осмотре они имеют вид белесоватых, кремовых или жёлтых слегка возвышающихся папул, расположенных на слизистой оболочке щёк и переходной складке верхней губы. Их обычно бывает много, и они располагаются небольшими группами или сливаются, образуя бляшки. В этом случае пациенты обычно ощущают языком шероховатость на поверхности губы. Иногда встречают лишь одиночные гранулы Фордайса. К более редкой локализации относят слизистую оболочку губ, ретромолярное нижнечелюстное пространство, неподвижную часть десны, язык, уздечку губ и языка.
Гранулы Фордайса происходят из сальных желёз, задержавшихся в период слияния верхнечелюстного и нижнечелюстного отростков. В постпубертатном периоде, когда завершается созревание сальных желёз, гранулы становятся более выраженными. Иногда при наличии гранул Фордайса на слизистой оболочке полости рта отмечают рост волос.
Гранулы Фордайса обнаруживают примерно у 80% взрослых независимо от расовой принадлежности и пола. Тем не менее у мужчин гранулы Фордайса бывают расположены более компактно, чем у женщин. При гистологическом исследовании выявляют гнёздно (по 10—30) расположенные в собственной пластике слизистой оболочки и в подслизистой основе клетки-родоначальники меланоцитов кожи, которые имеют мелкие центрально расположенные ядрышки. Диагностика гранул Фордайса обычно основывается на клинической картине, и необходимость в гистологическом исследовании обычно не возникает.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Пролиферативная веррукозная лейкоплакия. Лейкокератоз курильщиков. Никотиновый стоматит.
Пролиферативная веррукозная лейкоплакия — лейкоплакия с бородавчатыми разрастаниями на поверхности с выраженной склонностью к злокачественной трансформации. Её наблюдают у взрослых (средний возраст 62—65 лет), особенно у курящих, у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин. Поражённый участок имеет белесоватый цвет, рифлёную или зернистую поверхность. Пролиферативная веррукозная лейкоплакия характеризуется медленным ростом, часто бывает мультифокальной и в 70% случаев трансформируется в рак. Значительную роль в её развитии играет ВПЧ.
Особенно высок риск малигнизации при лейкоплакии с красными очагами. Накопленные данные свидетельствуют о том, что негомогенная лейкоплакия, особенно пятнистая лейкоплакия рта, в половине случаев представляет собой дисплазию эпителия и характеризуется высокой частотой малигнизации. Инфекция, вызванная Candida albicans, способствует развитию диспластических изменений в эпителии.
Лечение лейкоплакии следует начинать с устранения факторов, вызывающих раздражение слизистой оболочки. Если при дальнейшем наблюдении тенденция к обратному развитию лейкоплакии отсутствует, выполняют биопсию. При диффузном поражении биопсийный материал берут с нескольких участков, особенно негомогенных и содержащих красные очаги, так как они часто претерпевают диспластические изменения и малигнизируются.
Лейкоплакия щеки
Лейкокератоз курильщиков.
Лейкокератоз курильщиков — специфическая реакция слизистой оболочки, наблюдают у лиц, которые выкуривают сигарету или марихуану почти до самого основания. Лейкокератоз развивается на обеих поверхностях губ в месте соприкосновения с сигаретой. Обычно кератотическая бляшка бывает размером примерно 7 мм и располагается латеральнее середины губы. Наличие папул на поверхности бляшки делает её шероховатой и плотной. Лейкокератоз может развиться и на слизистой оболочке губы, но на красной кайме его наблюдают редко. Обычно лейкокератоз курильщиков встречают у пожилых мужчин. Прекращение курения приводит к исчезновению лейкокератоза. При изъязвлении кератотического очага или образовании на нём корочек следует исключить злокачественную трансформацию.
Никотиновый стоматит.
Никотиновый стоматит развивается в результате хронического раздражения слизистой оболочки полости рта у курильщиков трубки или сигар. Степень поражения слизистой оболочки зависит от интенсивности и длительности курения. Никотиновый стоматит наблюдают у мужчин среднего и пожилого возраста. Поражение обычно локализуется на слизистой оболочке нёба кзади от нёбных складок, которая не зашишена зубным протезом верхней челюсти и содержит мелкие слюнные железы, иногда также на слизистой оболочке щёк. Встречающееся изредка поражение слизистой оболочки языка известно как никотиновый глоссостоматит.
Никотиновый стоматит характеризуется постепенным усугублением изменений слизистой оболочки. Раздражение вначале вызывает диффузную эритему. В результате вторичного гиперкератоза нёбо приобретает серовато-белый цвет. Образуются множественные кератотические папулы с вдавленной красноватой центральной частью, которая соответствует расширенному воспалённому устью выводного протока мелкой слюнной железы. Если раздражение слизистой оболочки не прекращается, папулы увеличиваются, не проявляя тенденции к слиянию, и придают нёбу характерный вид «булыжной мостовой». Часто отмечают изолированные, но высокие папулы с красной центральной частью. Вопрос о том, вызвано ли поражение слизистой оболочки действием высокой температуры или самого табака, пока дискутируется. Курение трубки, а также папиросы зажжённой стороной, которое распространено в Индии, вызывает аналогичные изменения. Отказ от курения обычно приводит к обратному развитию этих изменений. К биопсии для уточнения диагноза прибегают редко.
Гранулы Фордайса
Гранулы Фордайса представляют собой гиперплазированные сальные железы, которые имеют свойство образовываться на тех участках тела, где кожные покровы наиболее тонкие и нежные. Чаще всего они локализуются на слизистых оболочках ротовой полости (в частности на щеках), на губах, в паху, непосредственно на половых органах и на сосках. Впервые подобные изменения сальных желез были описаны американским дерматологом и сифилидологом Джоном Аддисоном Фордайсом еще в 1896 году. Отсюда и ставшее теперь общепринятым для них название – гранулы Фордайса. Образования считаются одним из вариантов физиологической нормы, поскольку они: полностью доброкачественны; не вредят здоровью; не сопровождаются неприятной симптоматикой; не передаются во время полового контакта или каким-нибудь другим путем. Именно поэтому пациенты обращаются в специализированные медицинские учреждения лишь в тех случаях, когда видимые сальные железы представляют собой серьезный косметический дефект и становятся для человека причиной неудовлетворенности своим внешним видом. Точные причины, провоцирующие изменение сальных желез, в настоящий момент не выявлены. Однако большинство врачей, основываясь на результатах патоморфологических исследований тканей, полагают, что предпосылкой возникновения кист являются различного рода врожденные нарушения развития сальных желез, приводящие к их смещению в верхний слой кожи или к смене своего нормального расположения (анормальным считается местонахождение сальных желез в области каймы губ, на слизистых покровах ротовой полости и т.д.). Еще одной причиной гранул Фордайса считают гиперплазию выводящих протоков сальных желез, провоцирующую возникновение в них кистозных образований. Проще говоря, гранулы Фордайса развиваются у людей, у которых отмечается чрезмерная суженность или закупорка выводящих протоков желез, сопровождающаяся скоплением в них секрета (кожного сала). Впервые кисты сальных желез у человека появляются в подростковом возрасте, когда начинается процесс полового созревания организма, то есть приблизительно в интервале от 13 до 17 лет. Таким образом, можно предположить, что процесс образования гранул Фордайса протекает в соответствии со следующим алгоритмом: в период внутриутробного развития у плода по той или иной причине нарушается закладка сальных желез; когда же ребенок достигает определенного возраста, под действием стероидных гормонов, которые вырабатываются половыми железами (так называемыми гормонами-андрогенами), железы начинают увеличиваться в размерах и активно продуцировать кожное сало, следствием чего становится их визуализация.
Характерные признаки гранул Фордайса. Внешне кисты сальных желез напоминают мелкие, размером с просяное зернышко, узелки (или папулы). Как правило, подобные высыпания многочисленны, носят распространенный характер и не сопровождаются болевыми ощущениями (ни в состоянии покоя, ни при нажиме на них). При надавливании на образование в отдельных случаях из него может выделяться очень малое количество жидкости, имеющей бело-желтый оттенок и довольно густую консистенцию. Однако чаще попытки выдавить содержимое из гранул Фордайса заканчиваются мелкоточечным кровотечением и развитием на участке кожи, окружающем поврежденную папулу, гематомы.
Врачи категоричны в своих запретах на самостоятельное удаление гранул Фордайса, поскольку это, во-первых, весьма болезненно, а во-вторых, провоцирует воспалительные процессы и рубцевание кожных покровов. В особенности это актуально в тех случаях, когда кисты локализуются в области каймы губ. Гранулы Фордайса на губах в подавляющем большинстве случаев (до 90%) встречается у женщин. Эта разновидность гранул Фордайса возникает в результате поражения апокринных потовых желез, которые в некоторой степени связаны с мочеполовой системой.
Лечение гранул Фордайса. В настоящее время эффективных методов лечения гранул Фордайса, к сожалению, нет. В качестве средств, позволяющих сдерживать дальнейшее развитие процесса рекомендуется применение масла жожоба и витамина-А. Эти средства способствуют удалению гранул Фордайса, которые уже имеются, и препятствуют образованию новых. Подобные препараты способны воздействовать преимущественно на свежие кисты.
В качестве основных методов удаления используются электрокоагуляция или криотерапия. Лечение гранул Фордайса большого размера, а также образований, относящихся к категории застаревших, производится посредством их хирургического удаления. Решение о возможном удалении тех или иных элементов принимается лечащим врачом. При этом над папулой вскрывают кожные покровы, сам жировик вылущивают, а кровотечение останавливают при помощи электрокоагулянта. Края оперируемой области ушивают специальными материалами.
Болезнь Рандю—Вебера—Ослера. Синдром Стерджа—Вебера—Краббе.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, или болезнь Рандю—Вебера—Ослера. В основе болезни Рандю—Вебера—Ослера лежит дефект трансмембранного белка эндоглина (киназа-1, подобная рецептору активина), служащего компонентом рецепторного комплекса трансформирующего фактора роста бета. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. К клиническим проявлениям относят множественные телеангиэктазии в виде красно-фиолетовых пятен или красноватых папул диаметром от 1 до 3 мм, представляющих собой расширенные капилляры кожи, слизистой оболочки и других органов и тканей. Пульсация в центральной части телеангиэктазии отсутствует, при диаскопии они бледнеют. Телеангиэктазии появляются в раннем детском возрасте, после периода полового созревания их количество и размеры постепенно увеличиваются. Заболевание одинаково часто наблюдают у мужчин и у женщин. Наиболее яркий клинический симптом — кровотечения, особенно часто из носа.
Болезнь Рандю—Вебера—Ослера во многих случаях протекает бессимптомно. Диагноз основывается на анамнезе, клинической и гистологической картине. Телеангиэктазии располагаются непосредственно под слизистой оболочкой, поэтому легко травмируются, что приводит к развитию кровотечения и образованию язв. Разрыв телеангиэктазии, расположенных на коже, наблюдают реже, так как они защищены ороговевающим эпителием. Наиболее часто телеангиэктазии на коже локализуются на ладонях, пальцах, ногтевых ложах, лице и шее. При поражении слизистых оболочек телеангиэктазии обычно локализуются на губах, языке, перегородке носа и под конъюнктивой, реже — на дёснах и твёрдом нёбе. Сосудистые мальформации отмечают также в лёгких, мозге и ЖКТ, особенно в печени. Телеангиэктазии могут стать причиной кровотечений, например, носовых, в результате сухости или раздражения слизистой оболочки носа, а также при назотрахеальной интубации, желудочно-кишечных в виде мелены, которые могут привести к недостаточности железа, кровотечений в мочевые пути, проявляющихся гематурией. К осложнениям болезни Рандю—Вебера—Ослера относят цирроз печени, лёгочную гипертензию, обусловленную артериовенозными свищами в лёгких, абсцесс мозга и эмболию его артерий. При проведении общего обезболивания, хирургических вмешательств в полости рта, антикоагулянтной и тромболитической терапии и при назначении препаратов, обладающих гепатотоксическим действием, необходима особая осторожность. Кровотечение при разрыве телеангиэктазии обычно легко останавливается компрессией поражённого участка. В связи с тем, что иногда заболевание осложняется развитием абсцесса мозга, перед инвазив-ными вмешательствами в полости рта целесообразно профилактически назначать антибиотики. При выявлении болезни Рандю-Вебера-Ослера следует обследовать членов семьи больного.
Болезнь Рандю—Вебера—Ослера
Синдром Стерджа—Вебера—Краббе, или энцефалотригеминальный ангиоматоз.
Энцефалотригеминальный ангиоматоз — редкий врождённый синдром, который проявляется венозными ангиомами мягкой и паутинной оболочек мозга, сосудистыми пятнами на лице, нервно-мышечными нарушениями и поражением глаз и полости рта. Сосудистые пятна и оболо-чечные ангиомы обычно располагаются на одной стороне. Наиболее ярким клиническим проявлением синдрома служит сосудистое пятно на лице, представляющее собой гемангиому и называемое ещё пламенеющим невусом. Оно имеет чёткие границы, красный или пурпурный цвет, может слегка возвышаться над уровнем кожи и бледнеет при надавливании. Локализация пламенеющего невуса соответствует зоне иннервации ветвей тройничного нерва; обычно передняя граница невуса достигает срединной линии, но не переходит на противоположную половину лица. Наиболее часто пламенеющий невус располагается в зоне иннервации I ветви (глазной нерв) тройничного нерва, размеры его с возрастом не увеличиваются. Невус безболезненный, воспалительные изменения в нём отсутствуют. У многих пациентов с одиночным пламенеющим невусом в постпубертатном периоде возможно спонтанное уменьшение его размеров. Примерно у 30% пациентов пламенеющий невус лица бывает проявлением синдрома Стерджа—Вебера—Краббе, у остальных признаки этого синдрома отсутствуют. При вовлечении I ветви тройничного нерва синдром Стерджа—Вебера—Краббе наблюдают наиболее часто.
Нарушение венозного кровотока, обусловленное оболочечными ангиомами, может стать причиной дегенерации коры головного мозга, судорог, нарушения умственного развития, а также гемиплегии. На рентгенограммах черепа в боковой проекции отмечают обызвествление коры, проявляющееся характерными тенями с извилистыми двойными контурами. Примерно у 30% больных с этим синдромом отмечают поражение глаз (ангиомы, колобомы, глаукома).
Сосудистая гиперплазия — наиболее частое поражение полости рта при синдроме Стерджа— Вебера—Краббе. Она обычно затрагивает слизистую оболочку щёк и губ, но может поражать также нёбо, дёсны и дно полости рта. Ярко-красные пятна располагаются в зоне иннервации ветвей тройничного нерва и так же, как на лице, достигая срединной линии, не переходят на противоположную сторону. При локализации ангиомы на десне повреждение её при зубоврачебных вмешательствах может вызвать трудноостанавливаемое кровотечение. Ангиоматоз может стать причиной нарушения прорезывания зубов, а также макрохейлии, макродонтии и макроглосии. Назначение фенитоина по поводу эпилептических припадков, которые нередко наблюдают у больных с синдромом Стерджа—Вебера—Краббе, может привести к гипертрофии дёсен. Тщательное исследование десны с выполнением биопсии обычно позволяет отдифференцировать увеличение десны, вызванное ангиоматозом, от лекарственной гипертрофии, Хирургические вмешательства в местах поражения ангиоматозом нужно выполнять с большой осторожностью и соблюдением мер по профилактике кровотечения.
а - телеангиэктазии губ
б - телеангиэктазии языка
в - эндоскопическая картина телеангиэктазии у пациента с болезнью Рандю-Вебера-Ослера.
Дистальная часть двенадцатиперстной кишки. Видны множественные поражения более отдаленных частей тонкой кишки
Читайте также: