Причины нарушения сосудистой проницаемости. Геморрагический лучевой диатез

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 06.11.2024

Застойное полнокровие при лучевой болезни. Кровоизлияния после радиационного поражения

В разгар заболевания на фоне застойного полнокровия слизистых оболочек, особенно желудочно-кишечного тракта, полнокровия легких, печени, почек, лимфатических узлов, преимущественно в брюшной полости, постоянно наблюдаются явления отека, особенно рыхлой соединительной ткани, подкожной клетчатки, клетчатки средостения, подслизистого слоя желудка и кишечника. Наличие крупных кровоизлияний при выраженной картине острой лучевой болезни можно считать почти обязательным.

При неравномерном облучении отек больше выражен в участках тела, подвергшихся наиболее массивному непосредственному воздействию ионизирующего излучения, я возникает там раньше, чем в остальных тканях и органах. Кровоизлияния наиболее часто находятся в толще кожи, в подкожной клетчатке, под пристеночным и висцеральным листками плевры, в межреберных мышцах, диафрагме, легких по ходу бронхососудистых пучков под эпикардом, преимущественно в области задней стенки. предсердий и по ходу нисходящих ветвей коронарных артерий, в брыжейке тонкого кишечника, в слизистой оболочке желудка и кишечника, особенно часто в пилорической части желудка и илеоцекальной области кишечника.

Возможны обширные кровоизлияния в мозговом веществе надпочечников. Значительно реже кровоизлияния встречаются в печени, поджелудочной железе, яичках, яичниках, в слизистой оболочке матки и очень редко — в головном мозге, хотя полнокровие мозговых оболочек, желудочковых сплетений и отек вещества головного мозга могут быть выражены значительно.

Имеется определенное своеобразие в распределении кровоизлияний. В одних случаях они располагаются преимущественно в подкожной клетчатке, в других — в органах грудной полости, в третьих — в брюшной полости. Однако точного объяснения этому явлению до сих пор нет. Можно только сказать, что известную роль наряду с поражением, симпатической нервной системы, анатомическими особенностями органов или тканей играют эндогенные и экзогенные механические факторы.

Поэтому не случайно, что чаще всего кровоизлияния обнаруживаются в органах или тканях, постоянно претерпевающих механическое воздействие в процессе их жизнедеятельности (легкие, диафрагма, межреберные мышцы, желудочно-кишечный тракт, сердце), в местах нанесения дополнительных травм (ушибы, травматические и операционные раны, лечебные инъекции и т. д.).

По размерам кровоизлияния тоже могут быть различными — от небольших петехиальных до обширных гематом или апоплексии значительной части органа. В последних случаях, на их основе, как правило, развиваются вторичные деструктивные изменения (язвы, некрозы и т. д.) или местные инфекционные процессы. При соответствующей локализации кровоизлияния могут быть причиной смертельного исхода.

Имеются видовые различия в характере сосудистых изменений. Например, у людей, обезьян, собак, морских свинок геморрагический синдром при острой лучевой болезни выражен гораздо ярче, чем у крыс и кроликов. У последних нарушение сосудистой проницаемости морфологически выражается главным образом в наличии плазморрагии и отека. Судя по литературным данным, у человека при более или менее равномерном облучении организма макроскопические признаки геморрагического диатеза проявляются главным образом в виде множественных петехиальных геморрагии в коже и в слизистых облочках, тогда как при неравномерном облучении в тканях и органах, подвергшихся непосредственному массивному воздействию ионизирующего излучения, особенно у-лучей и нейтронов, возможны обширные кровоизлияния и гибель ткани.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Причины нарушения сосудистой проницаемости. Геморрагический лучевой диатез

Кровеносные сосуды при лучевой болезни. Морфология сосудов после лучевого поражения

Возникающие под действием ионизирующего излучения патологоанатомические изменения кровеносных сосудов сходны как при местном, так и при общем внешнем облучении. В основе их лежат расстройства гемодинамики и дистрофические процессы, ведущие к нарушению проницаемости сосудистых стенок. Различие заключается только в степени проявления тех или других нарушений, что в первую очередь определяется видом и дозой ионизирующего излучения, а также биологическими свойствами и объемом облученных тканей.

Обнаруживаемые при патологоанатомическом исследовании изменения могут заключаться в паралитическом "расширении и кровенаполнении мелких сосудов и капилляров или указывать на нарушение проницаемости не только мелких, но и крупных сосудов с вытекающими отсюда последствиями. Однако по характеру морфологических изменений без учета времени, прошедшего с момепта воздействия, не всегда можно судить о тяжести лучевого поражения, так как в развитии сосудистых изменений имеется определенная последовательность.

В ранние сроки после облучения, как правило, наблюдаются явления острого венозного застоя, которые в зависимости от тяжести поражения и продолжительности заболевания могут проходить бесследно или сменяться грубыми изменениями сосудистых стенок. Наличие венозного застоя подтверждается контрастированием сосудов в тотальных препаратах [Абдурахманов Ф. А., 1972].

Наиболее типичные изменения сосудов наблюдаются при острой лучевой болезни. Если патологоанатомическое исследование проводится в скрытом периоде острой лучевой болезни, вызванной равномерным облучением в минимальной смертельной дозе, то макроскопические признаки сосудистых расстройств почти не различаются. В случае же ранней смерти после облучения в дозах, намного превышающих абсолютно смертельную, или при гибели «под лучом» обнаруживается картина, свидетельствующая об острейшем расстройстве кровообращения по типу коллапса или шока [Иванов А, Е,, 1957, 1961; Краевский Н. А., 1957, 1962].

Особенно выраженные признаки острой сердечно-сосудистой недостаточности наблюдаются в органах грудной клетки и брюшной полости в виде переполнения кровью полостей правого сердца, венозного полнокровия легких, печени, селезенки, почек. Крупных кровоизлияний в таких случаях, как правило, не наблюдается. В серозных и слизистых оболочках встречаются мелкие геморрагии. Тем не менее нарушения кровообращения в венозной системе могут быть настолько тяжелыми, что уже сами по себе служат причиной массивных кровоизлияний в оболочках мозга, острого мускатного застоя в печени с грубыми некробиотическими и деструктивными изменениями центральных вен и гепатоцитов, резкого кровенаполнения селезенки, гибели паренхиматозных клеток в других органах.

Однако следует иметь в виду, что подобные изменения никакого отношения к собственной лучевой патологии не имеют. Они являются постоянными явлениями, при всякой смерти от острого нарушения гемодинамики, асфиксии и острой кислородной недостаточности [Краевс кий Н, А., 1957, I960], хотя L. H. Hempelmann и соавт.. (1952) связывают возникновение коллапса после массивного лучевого воздействия с поражением надпочечников. В известной мере это согласуестя с мнением Б. Б. Мороза и соавт. (1974), которые считают, что реакция коры надпочечников в первые часы после лучевого поражения аналогична реакции на другие стрессовые воздействия.

О механизме нарушения сосудистой проницаемости в литературе существуют различные мнения. Одни исследователи считают, что кровоточивость при лучевой болезни обусловлена в основном изменением состава крови, другие наибольшее значение придают физико-химическим и морфологическим изменениям сосудистой стенки.

В качестве причин кровоточивости указывают на нарушение процессов свертывания крови вследствие изменения фибриногена и снижения в плазме активности фактора XIII, на появление в крови гистамина, серотонина, гепарина [Чернов Г. А., 1963; Штерн Л. С, 1963; Ойвин И. Л., 1969; Горизонтов П. Д., 1972], на ослабление адгезии форменных элементов крови, тромбоцитопенню и замедление кровотока [Володин В. М., 1972; Абдурахманов Д. А., 1972], на удлинение времени свертывания крови [Петрова А. С, 1966], на понижение прочности мелких кровеносных сосудов [Володин В. М., Токарев О. Ю? 1969].

Большое значение в повышении проницаемости сосудистых стенок придается изменению основного вещества вследствие повышения активности гиалуронидазы [Киселев П. Н., 1950; Зубков С. Р. и др. 1963] с последующей деполимеризацией гиалуроновой кислоты, хотя существует и противоположное мнение [Ойвин И. Л. и др., 1969, 1972].

Определенная роль в развитии геморрагического синдрома при острой лучевой болезни придается эндотоксинам, образующимся за счет аутофлоры верхних дыхательных путей и кишечника [Киселев Н. П. и др., 1965; Володин В. М., 1969].

Важное патогенетическое значение нейрогуморального фактора в возникновении сосудистых расстройств при лучевой болезни становится очевидным, если вспомнить, что облучение только одного шейного симпатического узла ведет к возникновению обширных кровоизлияний в легких [Долгачев И. П., 1956] и что при лучевой болезни обнаруживаются существенные морфологические изменения именно симпатической нервной системы [Африканбва Л. А., 1952; Португалов В. В., 1962].

Понижение аргирофильных свойств межуточного вещества, проявляющееся в виде расплавления аргирофильных волокон в стенках, позволяет думать, что изменение сульфигидрильных групп также играет существенную роль в нарушении сосудистой проницаемости при лучевых поражениях. Увеличению порозиости сосудов способствует изменение коллагеновых волокон, гладкой мускулатуры и эндотелиальных клеток. Тем не менее И. А. Ойвин (1969) отрицает роль образования щелей между эндотелильными клетками в повышении проницаемости капилляров и мелких сосудов. По его мнению, увеличение транссосудистого перехода белков и других веществ из микроциркуляторного русла в ткани при острой лучевой болезни обусловлено изменением гемодинамики.

Следует также учитывать, что возникающий в результате повышения проницаемости периваскулярный отек ведет к изоляции сосудов от окружающей ткани с последующим развитием тканевой гипоксии. В результате создаются дополнительные причины, усугубляющие структурные изменения в сосудистой стенке.

Обобщая различные взгляды на механизм геморрагического диатеза вообще, можно выделить следующие основные причины кровоточивости при острой лучевой болезни: нарушение микроциркуляции с неизбежной гипоксией тканей и образованием физиологически активных веществ; нарушение свертывающей и фибринолитяческой систем крови; повышение проницаемости стенок сосудов в результате поражения эндотелия и изменения межуточного вещества; снижение резистентности стенки сосудов. По-видимому, существенное значение имеет большая радиопоражаемость эндотелия [Ярыгин II. Е., Николаева Г. В., 1961; Беспалова Л. А., 1973].

Геморрагический васкулит ( Аллергическая пурпура , Болезнь Шенлейн-Геноха , Капилляротоксикоз )

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте - от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности - от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей - консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза - проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбастения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда - желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Читайте также: