Примеры далекозашедшей меланомы хориоидеи

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

ДИФФУЗНАЯ МЕЛАНОМА ХОРИОИДЕИ

Иногда меланома хориоидеи бывает плоской и демонстрирует диффузный характер роста, в отличие от более характерных нодулярной или грибовидной формы опухоли. По сравнению с типичной меланомой хориоидеи диффузная меланома более агрессивна, она состоит из более злокачественных клеток, имеет тенденцию к экстрасклеральному росту и характеризуется худшим прогнозом.

Диффузная меланома хориоидеи заднего полюса и верхней части глазного дна у мужчины 58 лет. Обратите внимание на большое количество оранжевого пигмента на поверхности опухоли. Микрофотография среза энуклеированного глаза, показанного на рисунке выше. Срез прошел через наиболее толстую часть опухоли. Обратите внимание на диффузное утолщение хориоидеи в левой части препарата, соответствующей верхней половине глазного дна. Микропрепарат глаза, показанного на рисунке выше: вблизи ora serrata видна утолщенная пигментированная хориоидея. Широкоугольное фото глазного дна женщины 55 лет. Отмечается диффузное амеланотическое утолщение хориоидеи носовых квадрантов. Микропрепарат среза энуклеированного глаза, показанного на рисунке выше. Срез через наиболее толстую часть опухоли. Микропрепарат опухоли, показанной на рисунке выше. Обратите внимание на крупные прозрачные баллонные клетки меланомы. Вероятно, именно эти баллонные клетки определяют желтую окраску новообразования (гематоксилин-эозин, х200).

ШИРОКОУГОЛЬНЫЕ ФОТО ДИФФУЗНЫХ МЕЛАНОМ ХОРИОИДЕИ

Диффузная меланома хориоидеи макулярной и юкстапапиллярной зон. Диффузная меланома хориоидеи, центр опухоли лежит в макулярной области. В центре опухоли виден выступающий в стекловидную камеру узел, вероятно, образованный клоном более агрессивных клеток. Диффузная меланома хориоидеи, состоящая из пигментного и беспигментного компонентов и замещающая собой всю хориоидею нижненосового квадранта. Относительно плоская амеланотическая часть обычно является зоной некроза опухоли. Вторичная отслойка нижней части сетчатки лучше всего заметна в нижневисочном квадранте в стороне от основной опухоли. Диффузная узловатая меланома верхневисочного квадранта хориоидеи и вторичная тотальная отслойка сетчатки. Диффузная меланома, замещающая собой нижние две трети хориоидеи и окружающая диск зрительного нерва. УЗИ новообразования, показанного на рисунке выше: определяется относительно плоская меланома хориоидеи и вторичная отслойка сетчатки.

ПОРАЖЕНИЕ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА ДИФФУЗНОЙ МЕЛАНОМОЙ ХОРИОИДЕИ

Хотя в большинстве случаев типичных узловых меланом опухоль не прорастает зрительный нерв, диффузная меланома ведет себя более агрессивно и зачастую поражает, в том числе, и зрительный нерв. Ниже показана клинико-патологическая корреляция диффузной меланомы хориоидеи, прорастающей зрительный нерв.

Утолщение диска зрительного нерва и диффузное утолщение хориоидеи у пациента 66 лет. Была заподозрена диффузная меланома, глаз был энуклеирован. Макропрепарат энуклеированного глаза: диффузная амеланотическая опухоль задней части хориоидеи. Микропрепарат тканей зоны диска зрительного нерва: определяется отечный диск и расширенные кровеносные сосуды. В микропрепарате в субарахноидальном пространстве видны клетки меланомы (гематоксилин-эозин, х40). Микропрепарат продольного среза зрительного нерва: наблюдается инфильтрация опухолевыми клетками (гематоксилин-эозин, х40). Микропрепарат смешанноклеточной меланомы (гематоксилин-эозин, х100).

ДИФФУЗНАЯ МЕЛАНОМА ХОРИОИДЕИ, ПРОЯВЛЯЮЩАЯСЯ КАК АТИПИЧНОЕ ЭКСТРАОКУЛЯРНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ

Узловатый экстраокулярный компонент диффузной меланомы сосудистой оболочки, развившийся примерно пять лет спустя после экстракции необъяснимой односторонней катаракты. Была выполнена экзентерация глазницы. Глаз пожилого пациента, обратившегося за помощью по поводу странного объемного образования цвета лосося с матовой кистой. Нижняя часть опухоли - кистоподобная структура желтого цвета, вероятно, - очаг некроза опухоли. УЗИ глаза, показанного на рисунке выше: определяется диффузное утолщение хориоидеи средней эхогенности и плоская отслойка сетчатки. Макропрепарат глазного яблока: наблюдается диффузная амеланотическая опухоль сосудистой оболочки. Эпибульбарное объемное образование состоит из рыхло расположенных округлых злокачественных клеток, не содержащих в цитоплазме пигмента (гематоксилин-эозин, х200). Задняя часть опухоли состоит из митотически активных эпителиоидных клеток; хорошо заметны митозы (гематоксилин-эозин, х150). Все опухолевые клетки демонстрируют резко положительную иммуногистохимическую реакцию на меланома-специфический антиген НМВ-45.

Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

Веретеноклеточный.
Эпителиоидный.
Смешанный (микстмеланома).
Фасцикулярный.
Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

Биомикроскопии.
Офтальмоскопии.
Ультразвукового исследования глаза.
Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

Опухоль значительного размера.
Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
Полное отсутствие зрительной функции.
Экстрабульбарный рост опухоли.
Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

Отсутствие признаков распада.
Диаметр новообразования до 15 мм.
Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Узловая меланома

Узловая (нодулярная) меланома — это особая форма заболевания, для которого характерно отсутствие фазы горизонтального роста. Опухоль с самого начала растет вертикально, инфильтрируя подлежащие ткани. Внешне она имеет вид куполообразного узла или полипа на ножке темного цвета. Ее поверхность часто кровоточит.

Узловая меланома часто развивается de novo, т. е. на неизмененной коже, в отличие от поверхностной меланомы, которая возникает в результате злокачественной трансформации невусов. Опухоль может образовываться в любом возрасте, но чаще ею страдают лица 40-60 лет. Обычно поражается кожа головы, шеи и туловища. На конечностях такая форма меланомы возникает реже.

Гистологическая классификация меланомы

В зависимости от характера роста, все меланомы делят на четыре основные формы:

Поверхностно-распространяющаяся. Такие опухоли составляют примерно 70% от всех меланом. Они плоские, но со временем могут становиться приподнятыми, приобретать неправильную форму. Опухоль обычно до 2 см в диаметре, имеет неравномерную окраску, края неправильной формы. Чаще всего поверхностно-распространяющиеся меланомы возникают на конечностях и туловище. Опухоль распространяется по поверхности кожи и характеризуется медленным ростом.
Узловая (нодулярная). Эти формы встречаются в 15–30% случаев и характеризуются интенсивным ростом. Чаще всего возникают в области груди, спины или шеи. Обычно узловая меланома имеет сине-черный цвет, но может терять пигмент и становиться красной.
Лентиго-меланома чаще всего встречается у пожилых людей и возникает на участках кожи, подверженных воздействию солнечного цвета. На эти опухоли приходится 4–10% случаев. Поначалу новообразование небольшого размера, но постепенно достигает диаметра более 3 см. Выглядит как желтовато-коричневое пятно с выемками по краям.
Акральная лентигиозная. Составляет 2–8% всех меланом у людей европеоидной расы и 35–60% у темнокожих. Типичные места локализации опухоли - ладони рук и подошвы ног, под ногтевыми пластинами. Новообразование выглядит как пятно коричневого или черного цвета. На поздних стадиях появляется изъязвление. 1

Причины развития узловой меланомы

Причины развития узловой меланомы до сих пор не установлены. Однако существуют особые обстоятельства, при которых вероятность развития новообразования увеличивается. Их называют факторами риска. Для узловой меланомы характерны экзогенные и эндогенные факторы риска. Экзогенные, они же факторы внешней среды:

Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения — нахождение под прямыми солнечными лучами, солнечные ожоги, частое посещение соляриев и др.
Хроническая механическая травматизация кожи.
Воздействие химических канцерогенов.
Воздействие ионизирующего излучения, например, получение лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования.

Эндогенные, или внутренние факторы:

Наследственная предрасположенность — наличие аналогичных опухолей у кровных родственников повышает вероятность развития меланомы в несколько раз.
Большое количество родинок на теле (больше ста).
Принадлежность к европеоидной расе, особенно у людей с 1-2 фототипом кожи.
Иммунодефицитные состояния, как врожденные, так и приобретенные.
Наличие гормональных нарушений. [4,5]

Клиническая картина узловой меланомы

От возникновения первых признаков до развития полноценной клинической картины обычно проходит 6-18 месяцев. На начальной стадии заболевания узловая меланома выглядит как бляшка или узелок, возвышающийся над поверхностью кожи. Никаких других симптомов сначала нет, но по мере увеличения новообразования присоединяется зуд, чувство жжения или распирания.

В отличие от других видов меланом, узловая форма имеет правильные контуры и очертания. Это может быть узел на широком основании, бляшка или полип на ножке. Цвет ее варьирует от коричневого до темно-синего или черного. Реже встречаются пестрые и непигментированные узловые меланомы. Последние по внешнему виду напоминают телеангиоэктазии — бляшковидные или узловые новообразования красного цвета. Поверхность меланомы шероховатая, легко кровоточит при физическом контакте. Также на ней могут обнаруживаться очаги некроза или изъязвлений.

При прогрессировании процесса присоединяются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, потеря веса, стойкое повышение температуры тела.

Выявить узловую меланому помогает простая схема ABCDE. Также нередко указываются дополнительные параметры E, F и G – их тоже стоит запомнить:

Признак
A	Asymmetry (асимметрия). В отличие от доброкачественных родинок, форма большинства меланом несимметрична.
B	Border (края). В то время как невусы имеют четкие границы, у меланом края обычно неровные, «рваные», нечеткие.
C	Color (цвет). Родинки окрашены равномерно. Цвет меланомы неоднородный, от светло-коричневого до почти черного.
D	Diameter (диаметр). У родинок обычно менее 6 мм, у меланом – больше. Можно сравнить с диаметром ластика на карандаше.
E Evolution (изменения в динамике):
E	Elevation (возвышение). Если новообразование со временем всё сильнее возвышается над поверхностью кожи – это может говорить о его злокачественном характере.
F	Firmness (плотность). Доброкачественные невусы обычно мягкие на ощупь и легко смещаются относительно окружающих тканей. Меланомы плотные, смещаются с трудом.
G	Growth (рост). Если новообразование увеличивается – это тревожный признак.

Классификация узловой меланомы

По гистологическому строению выделяют следующие виды узловых меланом:

Веретеноклеточную.
Эпителиоидноклеточную.
Невоклеточную.
Смешанную. В данном случае сочетаются несколько гистологических вариантов.

Стадирование узловой меланомы

1 стадия — толщина новообразования не превышает 1.5 мм, затронуты только клетки эпидермиса, базальная мембрана не инфильтрирована.
2 стадия выставляется, когда опухоль толщиной 2 мм начинает кровоточить, либо когда ее толщина превышает указанные размеры, но без кровоточащей поверхности.
3 стадия — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.
4 стадия — имеются метастазы меланомы во внутренних органах. [2,6]

Особенности метастазирования

Узловая меланома может метастазировать лимфогенным и гематогенным путем. Сначала поражаются регионарные лимфатические узлы, поэтому при их увеличении обязательно проводят биопсию. Затем на 4 стадии в процесс вовлекаются внутренние органы. Это могут быть легкие, печень, головной мозг и др.

Диагностика узловой меланомы

Для диагностики меланомы используются следующие методы:

Визуальный осмотр и сбор анамнеза. За злокачественную природу новообразования говорит его быстрый рост в течение нескольких месяцев, наличие шелушащейся или изъязвленной поверхности, кровоточивость при механическом воздействии. Очень важно осмотреть всю поверхность кожи, поскольку есть вероятность наличия первично-множественных злокачественных новообразований.
Инструментальные исследования — дерматоскопия (осмотр кожи под увеличением), когерентная томография.
При наличии изъязвленной или кровоточащей поверхности можно взять мазки-отпечатки и провести цитологическое исследование. Биопсию выполнять не рекомендуется, поскольку это может спровоцировать рост и прогрессирование опухоли. Как правило, морфологическое исследование делается после радикального удаления узловой меланомы. Однако если в течение 2 месяцев диагноз выставить не удается, а опухоль продолжает прогрессировать, выполняют эксцизионную биопсию — иссекают новообразование в пределах визуально не измененных тканей и отправляют на морфологическое исследование. При подтверждении результата проводят повторную радикальную операцию.
Если имеется увеличение регионарных лимфатических узлов, проводят их биопсию. Это может помочь поставить диагноз на дооперационном этапе.

После постановки диагноза проводят определение стадии заболевания. С этой целью назначаются лучевые методы диагностики для обнаружения или исключения регионарных и отдаленных метастазов. Применяется УЗИ, КТ, МРТ и др. [1,2,7,8]

Методы лечения узловой формы меланомы

Лечение узловой меланомы определяется стадией заболевания. На начальных этапах, при 1-2 стадии проводят хирургические вмешательства с целью иссечения новообразования в пределах здоровых тканей. По возможности от ее края отступают на 1-2 см. Затем проводится биопсия сторожевого лимфатического узла и, если результаты положительные, выполняется регионарная лимфаденэктомия. Превентивное удаление лимфоузлов не требуется.

При 3 стадии заболевания, когда имеются метастазы в лимфоузлах, проводят удаление первичного очага меланомы и лимфатических узлов с окружающей их клетчаткой. Также пациенту назначают послеоперационную лучевую терапию и иммунотерапию.

Прогноз при узловой меланоме

Прогноз узловой меланомы зависит от толщины опухоли и стадии заболевания на момент постановки диагноза. Например, при толщине новообразования в пределах 1,5 мм прогноз считается благоприятным, при 1,5-3,5 — сомнительным, более 3,5 мм — неблагоприятным. К сожалению, узловая меланома характеризуется ранним инфильтративным ростом, и на момент постановки диагноза, как правило, она представляет собой большую опухоль, инфильтрирующую подлежащие ткани. В этом случае пятилетняя выживаемость не превышает 56%.

Меланома глаза

Меланома глаза — это агрессивно текущее злокачественное новообразование, которое развивается из меланин-продуцирующих клеток, располагающихся в области глаза. Она может поражать веко, конъюнктиву, радужку и сосудистую оболочку. Это очень редкая опухоль. На ее долю приходится около 5-7% всех меланом.

Причины меланомы глаза

Причины образования меланомы глаза до конца не известны. Как и при большинстве онкологических заболеваний, эта опухоль развивается из-за мутаций, произошедших в меланоцитах. Из-за этого они получают способность к бесконтрольному размножению и распространению на соседние ткани.

Выделено несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития данного заболевания увеличивается:

Голубой, серый и зеленый цвет глаз.
Принадлежность к белой расе. Особенно высокие риски у людей со светлым цветотипом кожи.
Возраст старше 50-60 лет.
Наличие диспластических невусов.
Воздействие ультрафиолета.
Глазной меланоцитоз — наследственное заболевание, при котором нарушается пигментация радужки.

Меланомы кожи века — этот вид меланомы встречается очень редко и отличается высокой агрессивностью процесса. На начальных стадиях она выглядит как грибковое новообразование на ножке, с более ярким окрасом, по сравнению с окружающими тканями. Поверхность опухоли бугристая, испещренная трещинами и сосочковидными бугорками.

Меланомы конъюнктивы. На начальных стадиях имеет вид бугорка с четкими контурами. По мере прогрессирования, опухоль растет поверхностно, захватывая склеру, роговицу и ткани орбиты. Образования могут быть как единичными, так и множественными. Изначально они локализуются в области слезного мясца или полулунной складки.

Меланома сосудистой оболочки глаза. Выглядит как небольшое очаговое новообразование коричневого или темно-серого цвета с бугристой поверхностью. Структура губчатая.

Меланомы радужки. Имеют вид узелка, расположенного на поверхности или в толще радужной оболочки глаза. Чаще всего они образуются в ее нижней части. Метастазы дает редко.

Симптомы меланомы глаза

Симптомы меланомы будут определяться ее локализацией и стадией заболевания. Поверхностно расположенные опухоли имеют вид плотных новообразований темного цвета, поверхность их может быть бугристой и испещеренной трещинами. По мере роста меланомы, присоединяются воспалительные процессы: покраснение глаз, слезотечение, отечность век. При вовлечении в процесс внутриглазных структур, наблюдается повышение внутриглазного давления, изменение формы зрачка, нарушение зрения, кровоизлияния в глаз и др.

Меланомы сосудистой оболочки на начальных этапах протекают бессимптомно и клинических проявлений не дают. Во время офтальмоскопии обнаруживаются патологические очаги сероватого цвета с нечеткими краями. Их диаметр не превышает 1 см. По мере роста новообразования, в нем начинает формироваться капиллярная сеть, что может привести к кровоизлияниям как в саму меланому, так и в глазные структуры — сетчатку, стекловидное тело. Далее присоединяются следующие признаки:

Боли в области глаз.
Различные виды нарушения зрения. Это может быть сужение или выпадение полей зрения, появление в поле зрения инородных предметов: искр, пелены, мушек, пятен, мельтешения. Может просто снизиться острота зрения.
Покраснение глаз.
Отек век.
Слезотечение.
Повышение внутриглазного давления.

Когда меланома выходит в глазницу, глазное яблоко может выпячиваться вперед, и/или возникает- деформация век и костных структур глазницы. При прорастании опухоли в головной мозг, возможна различная неврологическая симптоматика.

На 4-й стадии имеются системные признаки онкопатологии: общая слабость, потеря веса, истощение, симптоматика со стороны пораженных метастазами органов.

Стадия меланомы глаза

Стадирование меланомы при поражении внутриглазных структур:

1 стадия — опухоль локализована в пределах пораженной структуры глаза. Если это сосудистая оболочка, то размер новообразование не превышает 10 мм, если это конъюнктива, то поражается один квадрант. При локализации в радужке, опухоль не выходит за ее пределы.
2 стадия — опухоль выходит за пределы первоначального расположения, если это конъюнктива, поражаются другие квадранты. Если радужка, то меланома выходит за ее пределы, поражая один квандрант конъюнктивы. Опухоль сосудистой оболочки достигает в размерах 15 мм.
3 стадия — опухоль распространяется на другие структуры глаза.
4 стадия — опухоль выходит в глазницу и распространяется на ткани век и орбиты.

Стадии меланомы века:

1 стадия — толщина опухоли не превышает 2 мм без изъязвления ее поверхности, или менее 1 мм, но при наличии язвочек.
2 стадия — опухоль толщиной более 2 мм.
3 стадия — есть метастазы в регионарные лимфатические узлы.
4 стадия — есть поражение отдаленных органов.

Диагностика меланомы глаза

Для постановки диагноза проводится комплексное обследование:

Внешний осмотр глаза.
Офтальмоскопия — осмотр глазных структур и глазного дна с помощью специальной оптической системы.
Биомикроскопия — осмотр структур глаза под микроскопом. Позволяет изучить измененные ткани под увеличением. Процедура неинвазивна, безболезненна и проводится нативно после определенной подготовки пациента.
Ангиография — исследование кровеносных сосудов. Позволяет исследовать особенности кровоснабжения опухоли и особенности сосудов вокруг нее. Визуализация осуществляется с помощью флуоресцентного красителя, который вводится внутривенно через локтевую вену. После того, как краситель достигнет глаза, делают серию снимков с интервалом в несколько секунд посредством специальной камеры.
Диафаноскопия — просвечивание структур глаза источником проходящего света в условиях расширенного зрачка. Позволяет визуализировать внутриглазные опухоли.
УЗИ глаза — позволяет изучить особенности распространения опухоли на 3-4 стадии, когда она уже вышла за пределы первичной локализации.
Рентгенография костей черепа — проводится при подозрении на вовлечение в процесс орбиты, синусов, тканей глазницы и др.
КТ, МРТ, УЗИ — эти методы позволяют обнаружить отдаленные метастазы. Исследование применяется для уточнения стадии заболевания.

Окончательный диагноз выставляется только после морфологического исследования. Обычно при раке проводят биопсию — изъятие кусочка ткани с его последующим изучением. Однако при меланоме этого делать не рекомендуется ввиду высокого риска обсеменения злокачественными клетками и ускорения развития заболевания. В данном случае морфологическое исследование проводится после радикальной операции.

Лечение меланомы глаза

Лечебная тактика при меланоме глаза зависят от нескольких факторов, ключевыми моментами является изначальная локализация и степень распространенности процесса.

Лечебная тактика на ранних стадиях

На ранних этапах возможно органосохраняющее лечение, когда удаляется только опухоль с частью интактных тканей. С этой целью используются следующие методики:

Хирургическое иссечение — опухоль иссекается в пределах здоровых тканей. В ряде случаев требуется удаление какой-либо важной структуры глаза, например, радужки.

Лучевая терапия — воздействие на опухоль концентрированным потоком ионизирующего излучения.

При лечении меланомы глаза большое распространение получила брахитерапия, которая предполагает установку источника ионизирующего излучения непосредственно к пораженным тканям. Это могут быть «зернышки» радиоактивного материала, которые имплантируются внутрь глаза и крепятся специальными приспособлениями. Другим вариантом является специальная пластина, содержащая радиоактивный материал. По внешнему виду она напоминает крышечку от бутылки. Ее крепят к глазу и оставляют на 4-5 дней, после чего удаляют. В рамках лучевой терапии может использоваться и внешнее облучение, при котором ионизирующее излучение генерируется специальными аппаратами.

Еще одним методом безоперационного лечения является фотодинамическая терапия.

Лечение меланомы глаза на распространенных стадиях

На распространенных стадиях, когда поражены не только структуры глаза, проводят комбинированное лечение, включающее обширные операции с лучевой терапией.

Энуклеация глаза — удаление глазного яблока. Такая операция показана не только при распространенных опухолях, но и при выраженном болевом синдроме. После энуклеации проводят протезирование искусственным глазом, который изготавливают по индивидуальному заказу. Хирургические технологии позволяют присоединить к нему мышцы, чтобы он двигался как настоящий.

Экзентерация орбиты — удаление всего содержимого глазницы вплоть до кости (надкостницы), в ряде случаев требуется и удаление век. Такой вариант вмешательства используется при прорастании меланомы за пределы глазного яблока. После экзентерации орбиты требуется проведение пластических вмешательств для закрытия образовавшегося дефекта.

Лечение метастазов

Одной из основных причин гибели пациентов при меланоме глаза является ее отдаленное метастазирование. Для данного вида опухоли характерны изолированные метастазы в печени.

Для системного лечения меланомы глаза применяется иммунотерапия. Ее задача активировать противоопухолевый иммунитет и демаскировать новообразование, чтобы оно стало распознаваемым для иммунной системы.

Профилактика заболевания

На сегодняшний день мер профилактики развития меланомы глаза нет. Но тем не менее, рекомендуется защищать органы зрения от ультрафиолетового излучения с помощью солнцезащитных очков. Людям с отягощенным анамнезом рекомендуется проходить регулярное обследование у офтальмолога.

Прогноз

При меланомах века и конъюнктивы прогноз наиболее неблагоприятный. Меланома глаза при других локализациях легче поддается лечению. Пятилетняя выживаемость, в зависимости от стадии, распределяется следующим образом:

Меланома хориоидеи – это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.

Общие сведения

Меланома хориоидеи – это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году. Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000. Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев. Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.

Причины меланомы хориоидеи

Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи – аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.

Симптомы меланомы хориоидеи

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже – преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.

Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.

Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

Диагностика меланомы хориоидеи

Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.

Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина. Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли. Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».

Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.

Лечение меланомы хориоидеи

Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.

Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи

Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм – 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.

Читайте также: