Примеры спонтанного некроза и излечения меланомы хориоидеи

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Узловая (нодулярная) меланома — это особая форма заболевания, для которого характерно отсутствие фазы горизонтального роста. Опухоль с самого начала растет вертикально, инфильтрируя подлежащие ткани. Внешне она имеет вид куполообразного узла или полипа на ножке темного цвета. Ее поверхность часто кровоточит.

Узловая меланома часто развивается de novo, т. е. на неизмененной коже, в отличие от поверхностной меланомы, которая возникает в результате злокачественной трансформации невусов. Опухоль может образовываться в любом возрасте, но чаще ею страдают лица 40-60 лет. Обычно поражается кожа головы, шеи и туловища. На конечностях такая форма меланомы возникает реже.

Гистологическая классификация меланомы

В зависимости от характера роста, все меланомы делят на четыре основные формы:

Поверхностно-распространяющаяся. Такие опухоли составляют примерно 70% от всех меланом. Они плоские, но со временем могут становиться приподнятыми, приобретать неправильную форму. Опухоль обычно до 2 см в диаметре, имеет неравномерную окраску, края неправильной формы. Чаще всего поверхностно-распространяющиеся меланомы возникают на конечностях и туловище. Опухоль распространяется по поверхности кожи и характеризуется медленным ростом.
Узловая (нодулярная). Эти формы встречаются в 15–30% случаев и характеризуются интенсивным ростом. Чаще всего возникают в области груди, спины или шеи. Обычно узловая меланома имеет сине-черный цвет, но может терять пигмент и становиться красной.
Лентиго-меланома чаще всего встречается у пожилых людей и возникает на участках кожи, подверженных воздействию солнечного цвета. На эти опухоли приходится 4–10% случаев. Поначалу новообразование небольшого размера, но постепенно достигает диаметра более 3 см. Выглядит как желтовато-коричневое пятно с выемками по краям.
Акральная лентигиозная. Составляет 2–8% всех меланом у людей европеоидной расы и 35–60% у темнокожих. Типичные места локализации опухоли - ладони рук и подошвы ног, под ногтевыми пластинами. Новообразование выглядит как пятно коричневого или черного цвета. На поздних стадиях появляется изъязвление. 2

Причины развития узловой меланомы

Причины развития узловой меланомы до сих пор не установлены. Однако существуют особые обстоятельства, при которых вероятность развития новообразования увеличивается. Их называют факторами риска. Для узловой меланомы характерны экзогенные и эндогенные факторы риска. Экзогенные, они же факторы внешней среды:

Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения — нахождение под прямыми солнечными лучами, солнечные ожоги, частое посещение соляриев и др.
Хроническая механическая травматизация кожи.
Воздействие химических канцерогенов.
Воздействие ионизирующего излучения, например, получение лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования.

Эндогенные, или внутренние факторы:

Наследственная предрасположенность — наличие аналогичных опухолей у кровных родственников повышает вероятность развития меланомы в несколько раз.
Большое количество родинок на теле (больше ста).
Принадлежность к европеоидной расе, особенно у людей с 1-2 фототипом кожи.
Иммунодефицитные состояния, как врожденные, так и приобретенные.
Наличие гормональных нарушений. [4,5]

Клиническая картина узловой меланомы

От возникновения первых признаков до развития полноценной клинической картины обычно проходит 6-18 месяцев. На начальной стадии заболевания узловая меланома выглядит как бляшка или узелок, возвышающийся над поверхностью кожи. Никаких других симптомов сначала нет, но по мере увеличения новообразования присоединяется зуд, чувство жжения или распирания.

В отличие от других видов меланом, узловая форма имеет правильные контуры и очертания. Это может быть узел на широком основании, бляшка или полип на ножке. Цвет ее варьирует от коричневого до темно-синего или черного. Реже встречаются пестрые и непигментированные узловые меланомы. Последние по внешнему виду напоминают телеангиоэктазии — бляшковидные или узловые новообразования красного цвета. Поверхность меланомы шероховатая, легко кровоточит при физическом контакте. Также на ней могут обнаруживаться очаги некроза или изъязвлений.

При прогрессировании процесса присоединяются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, потеря веса, стойкое повышение температуры тела.

Выявить узловую меланому помогает простая схема ABCDE. Также нередко указываются дополнительные параметры E, F и G – их тоже стоит запомнить:

Признак
A	Asymmetry (асимметрия). В отличие от доброкачественных родинок, форма большинства меланом несимметрична.
B	Border (края). В то время как невусы имеют четкие границы, у меланом края обычно неровные, «рваные», нечеткие.
C	Color (цвет). Родинки окрашены равномерно. Цвет меланомы неоднородный, от светло-коричневого до почти черного.
D	Diameter (диаметр). У родинок обычно менее 6 мм, у меланом – больше. Можно сравнить с диаметром ластика на карандаше.
E Evolution (изменения в динамике):
E	Elevation (возвышение). Если новообразование со временем всё сильнее возвышается над поверхностью кожи – это может говорить о его злокачественном характере.
F	Firmness (плотность). Доброкачественные невусы обычно мягкие на ощупь и легко смещаются относительно окружающих тканей. Меланомы плотные, смещаются с трудом.
G	Growth (рост). Если новообразование увеличивается – это тревожный признак.

Классификация узловой меланомы

По гистологическому строению выделяют следующие виды узловых меланом:

Веретеноклеточную.
Эпителиоидноклеточную.
Невоклеточную.
Смешанную. В данном случае сочетаются несколько гистологических вариантов.

Стадирование узловой меланомы

1 стадия — толщина новообразования не превышает 1.5 мм, затронуты только клетки эпидермиса, базальная мембрана не инфильтрирована.
2 стадия выставляется, когда опухоль толщиной 2 мм начинает кровоточить, либо когда ее толщина превышает указанные размеры, но без кровоточащей поверхности.
3 стадия — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.
4 стадия — имеются метастазы меланомы во внутренних органах. [2,6]

Особенности метастазирования

Узловая меланома может метастазировать лимфогенным и гематогенным путем. Сначала поражаются регионарные лимфатические узлы, поэтому при их увеличении обязательно проводят биопсию. Затем на 4 стадии в процесс вовлекаются внутренние органы. Это могут быть легкие, печень, головной мозг и др.

Диагностика узловой меланомы

Для диагностики меланомы используются следующие методы:

Визуальный осмотр и сбор анамнеза. За злокачественную природу новообразования говорит его быстрый рост в течение нескольких месяцев, наличие шелушащейся или изъязвленной поверхности, кровоточивость при механическом воздействии. Очень важно осмотреть всю поверхность кожи, поскольку есть вероятность наличия первично-множественных злокачественных новообразований.
Инструментальные исследования — дерматоскопия (осмотр кожи под увеличением), когерентная томография.
При наличии изъязвленной или кровоточащей поверхности можно взять мазки-отпечатки и провести цитологическое исследование. Биопсию выполнять не рекомендуется, поскольку это может спровоцировать рост и прогрессирование опухоли. Как правило, морфологическое исследование делается после радикального удаления узловой меланомы. Однако если в течение 2 месяцев диагноз выставить не удается, а опухоль продолжает прогрессировать, выполняют эксцизионную биопсию — иссекают новообразование в пределах визуально не измененных тканей и отправляют на морфологическое исследование. При подтверждении результата проводят повторную радикальную операцию.
Если имеется увеличение регионарных лимфатических узлов, проводят их биопсию. Это может помочь поставить диагноз на дооперационном этапе.

После постановки диагноза проводят определение стадии заболевания. С этой целью назначаются лучевые методы диагностики для обнаружения или исключения регионарных и отдаленных метастазов. Применяется УЗИ, КТ, МРТ и др. [1,2,7,8]

Методы лечения узловой формы меланомы

Лечение узловой меланомы определяется стадией заболевания. На начальных этапах, при 1-2 стадии проводят хирургические вмешательства с целью иссечения новообразования в пределах здоровых тканей. По возможности от ее края отступают на 1-2 см. Затем проводится биопсия сторожевого лимфатического узла и, если результаты положительные, выполняется регионарная лимфаденэктомия. Превентивное удаление лимфоузлов не требуется.

При 3 стадии заболевания, когда имеются метастазы в лимфоузлах, проводят удаление первичного очага меланомы и лимфатических узлов с окружающей их клетчаткой. Также пациенту назначают послеоперационную лучевую терапию и иммунотерапию.

Прогноз при узловой меланоме

Прогноз узловой меланомы зависит от толщины опухоли и стадии заболевания на момент постановки диагноза. Например, при толщине новообразования в пределах 1,5 мм прогноз считается благоприятным, при 1,5-3,5 — сомнительным, более 3,5 мм — неблагоприятным. К сожалению, узловая меланома характеризуется ранним инфильтративным ростом, и на момент постановки диагноза, как правило, она представляет собой большую опухоль, инфильтрирующую подлежащие ткани. В этом случае пятилетняя выживаемость не превышает 56%.

Примеры спонтанного некроза и излечения меланомы хориоидеи

ДАЛЕКОЗАШЕДШАЯ МЕЛАНОМА ХОРИОИДЕИ, МАНИФЕСТИРУЮЩАЯ ОСТРЫМ ПРИСТУПОМ ГЛАУКОМЫ

Большинство меланом заднего отдела сосудистой оболочки диагностируются относительно рано, когда опухоль еще не распространилась за пределы глазного яблока и не вызвала развитие вторичной глаукомы или симптомов тяжелого воспаления. Однако в некоторых случаях недиагностированная ранее меланома может вызвать тяжелый приступ глаукомы или хемоз конъюнктивы, симулирующий эндофтальмит.

Катаракта и острый приступ глаукомы, вызванные меланомой хориоидеи у мужчины 70 лет. При УЗИ выявлена куполообразная меланома хориоидеи. Срез энуклеированного глаза: видны меланома хориоидеи, тотальная отслойка сетчатки, смещенный вперед мутный хрусталик, вызвавший острый приступ вторичной глаукомы. Другой пожилой пациент с острым приступом глаукомы, застойной инъекцией конъюнктивы и зрелой катарактой. При УЗИ также выявлена куполообразная меланома хориоидеи, была выполнена энуклеация. Срез энуклеированного глаза, показанного на рисунке выше. Обратите внимание на меланому (справа), тотальную воронкообразную отслойку сетчатки (в центре), организующееся субретинальное кровоизлияние (слева) и смещение мутного хрусталика вперед с потерей передней камеры. Острый приступ глаукомы и хемоз конъюнктивы, симулирующий эндофтальмит, у пациентки 82 лет с меланомой хориоидеи. Макропрепарат энуклеированного глаза: наблюдается некротизирующаяся меланома и субретинальное кровоизлияние. Некроз опухоли, вероятно, спровоцировал воспаление тканей глазницы, симулирующее панофтальмит.

ДАЛЕКОЗАШЕДШАЯ МЕЛАНОМА ХОРИОИДЕИ, МАНИФЕСТИРУЮЩАЯ МАССИВНЫМ ЭКСТРАОКУЛЯРНЫМ РАЗРАСТАНИЕМ

Меланома сосудистой оболочки может поражать задний отдел глазницы как первично - прорастая сквозь склеру, так и рецидивируя после энуклеации. Если орбитальная порция опухоли имеет небольшие размеры и четкие границы, возможно выполнение модифицированной энуклеации доступом через латеральную орбитотомию, не прибегая к экзентерации глазницы. Иногда рецидив опухоли в глазнице может развиваться много лет спустя после энуклеации. Меланома глазницы также обсуждается в атласе опухолей глазницы.

Правосторонний экзофтальм у женщины 67 лет. При офтальмоскопии обнаружено относительно плоское диффузное объемное образование хориоидеи, при МРТ выявлено объемное образование глазницы непосредственно позади внутриглазной опухоли. Была выполнена модифицированная энуклеация (субтотальная экзентерация глазницы). Макропрепарат тканей, удаленных у пациента, показанного на рисунке выше: небольшая меланома хориоидеи и более крупное объемное образование глазницы, представляющее собой разрастание меланомы хориоидеи в глазницу. Хемоз конъюнктивы и экзофтальм, вызванные прорастанием меланомы сосудистой оболочки в глазницу, у пациента 71 года. Шестнадцать лет назад у него развилась отслойка сетчатки, по поводу которой ему в другом лечебном учреждении было выполнено хирургическое лечение, но разрыв сетчатки так и не был обнаружен. Компьютерная томограмма (КТ) глазниц: определяется меланома, заполняющая глазное яблоко и глазницу. Была выполнена экзентерация глазницы. Массивный экзофтальм и смещение глазного яблока кверху у пожилой женщины. Аксиальная КТ пациентки, показанной на рисунке выше: определяется крупное новообразование, заполняющее глазное яблоко и глазницу. После экзентерации глазницы подтвержден диагноз меланомы хориоидеи.

МЕЛАНОМА ХОРИОИДЕИ, ПРОРОСШАЯ В ПОЛОСТЬ ЧЕРЕПА И ВЫЗВАВШАЯ ДВУСТОРОННЮЮ СЛЕПОТУ

Крайне редко меланома хориоидеи через зрительный нерв прорастает до хиазмы и вызывает слепоту контралатерального глаза. Такой случай проиллюстрирован ниже.

Глазное дно левого глаза в 1996 г.: в макулярной области виден дисциформный рубец и фиброз. В другом лечебном учреждении пациенту установлен диагноз макулярной дегенерации, на периферии глазного дна, согласно описанию, патологии не выявлено. Восемь лет спустя правый глаз пациента не воспринимает свет, острота зрения левого глаза - движение руки улица. При МРТ в режиме Т1 с гадолиниевым усилением в аксиальной проекции определяется утолщение левого зрительного нерва и внутричерепное новообразование в зоне кавернозного синуса и хиазмы, которое заполняет большую часть глазного яблока. МРТ в режиме Т1 с гадолиниевым усилением и Т1 -взвешенная томография в корональной проекции: определяется контрастное внутричерепное объемное образование. При МРТ в режиме Т2 в корональной проекции определяется куполообразное объемное образование хориоидеи левого глаза, прорастающее в носовую часть глазницы. Назальная орбитотомия: определяется задняя порция объемного образования. Выполнена инцизионная биопсия. При гистологическом исследовании опухоли глазницы определяются анапластические эпителиоидные клетки меланомы (гематоксилин-эозин, х200). Пациент отказался от дальнейшего лечения и вскоре скончался.

Меланома цилиарного тела и хориоидеи: признаки, гистология, лечение, прогноз

Меланома заднего отдела сосудистой оболочки (цилиарного тела и хориоидеи) - наиболее часто встречающаяся в практике офтальмолога первичная злокачественная опухоль глаза; ее эпидемиология и клиническая картина хорошо изучены (1-42). Эта злокачественная опухоль развивается из меланоцитов заднего отдела сосудистой оболочки.

Ежегодная стандартизированная по возрасту заболеваемость в Соединенных Штатах составляет примерно шесть случаев на миллион населения (1,7). Заболеваемость, несомненно, выше среди взрослых европеоидов, чем среди детей и темнокожих пациентов (1, 2). Предрасполагающие к развитию меланомы сосудистой оболочки состояния включают в себя невус, глазной меланоцитоз, европеоидную расу, и, возможно, синдром диспластического невуса.

Офтальмолог должен знать клинические проявления меланомы цилиарного тела и хориоидеи, поскольку эти опухоли могут привести к слепоте, потере глаза и смерти.

а) Клиническая картина меланомы цилиарного тела. В отличие от меланомы радужки меланома цилиарного тела зачастую бывает скрыта радужкой и может достигать крупных размеров еще до того, как она будет распознана клинически. Однако зачастую опухоль вызывает развитие изменений, видимых при внешнем осмотре и позволяющих заподозрить диагноз.

Наиболее важным симптомом является расширение одного или более эписклеральных кровеносных сосудов (сторожевые сосуды), проходящих по поверхности склеры над опухолью. Другой признак - наличие эпибульбарного пигментного новообразования, характерного для транссклерального прорастания опухоли (2). В состоянии мидриаза возможна визуализация опухоли цилиарного тела в виде куполообразной массы. Реже наблюдается диффузный круговой характер роста опухоли (кольцевая меланома) (1,2,5, 11,13).

Меланома цилиарного тела может соприкасаться с хрусталиком и вызывать его подвывих и катаракту. Она может распространяться в заднем направлении в хориоидею (цилиохориоидальная меланома) или вперед в угол передней камеры и радужку (иридоцилиарная меланома). Эта злокачественная опухоль может инфильтрировать трабекулярную сеть и вызывать вторичную глаукому.

В отличие от регматогенной отслойки, при которой субретинальная жидкость не смещается, при меланоме и других опухолях субретинальная жидкость смещается в зависимости от положения головы пациента. Иногда меланома хориоидеи бывает полностью или частично беспигментной. При офтальмоскопии в ткани амеланотической меланомы визуализируются кровеносные сосуды. Увеличиваясь в размерах, меланома хориоидеи прорастает сквозь мембрану Бруха и принимает грибовидную форму.

После этого опухоль приобретает склонность к кровоизлияниям, изливающаяся в стекловидное тело или субретинальное пространство кровь иногда скрывает нижележащую опухоль. Иногда наблюдается диффузный рост меланомы хориоидеи, в таких случаях опухоль лишь минимально выступает в стекловидную камеру (5,11,13). В некоторых случаях меланома цилиарного тела или хориоидеи вызывает развитие тотальной катаракты, вторичной глаукомы и прорастает сквозь склеру в глазницу.

Такие опухоли обычно имеют более крупные размеры и характеризуются худшим прогнозом (1,2).

в) Спонтанный регресс меланомы хориоидеи. Подтверждены редкие случаи спонтанного регресса меланомы хориоидеи (23, 24). Спонтанно регрессировавшие меланомы обычно лишь немного выступали в витреальную полость или были плоскими и имели амеланотические зоны, представлявшие собой очаги некроза ткани опухоли. Зоны измененного пигментного эпителия сетчатки указывали на разрешение прежде активной отслойки сетчатки.

Другими типичными признаками являются четко отграниченная зона ретиношизиса (интра-ретинальные кисты) покрывающей меланому сетчатки и наличие в центре зоны ретиношизиса кратерообразного углубления в ткани опухоли. Изредка меланомы с таким характером некроза через несколько месяцев или лет рецидивируют как активные опухоли.

Клинические факторы, указывающие на возможное в будущем развитие метастазов мелкой меланомы, включают в себя толщину опухоли на момент постановки диагноза более 2 мм, близость опухоли к диску зрительного нерва, наличие жалоб и подтвержденный рост опухоли. Необходимо выявлять эти изменения и использовать их при консультировании пациентов и определении показаний к периодическому наблюдению или активному лечению.

Было установлено, что увеличение толщины меланомы дополнительно на один миллиметр увеличивает риск метастазирования приблизительно на 5% (3).

д) Классификация меланомы заднего отдела сосудистой оболочки на основании классификации Американской объединенной комиссии по проблемам рака (American Joint Commission on Cancer-AJCC). Классификация меланомы заднего отдела сосудистой оболочки Американской объединенной комиссии по классификации рака коррелирует с прогнозом пациента. Для оценки прогноза пациента врач должен определить категорию опухоли, затем ее подтип и стадию.

Клинические примеры меланомы заднего отдела сосудистой оболочки глаза:

МЕЛАНОМА ХОРИОИДЕИ У НЕЕВРОПЕОИДОВ

Более чем в 95% случаев меланома хориоидеи развивается у европеоидов. Однако хорошо известно, что меланома сосудистой оболочки встречается и у представителей других рас. Хотя обычно считается, что такие случаи крайне редки, мы наблюдали множество меланом сосудистой оболочки у негров, азиатов и латиноамериканцев.

Внешний вид афроамериканки 60 лет, фото глазного дна которой представлено на рисунке выше. Наблюдается куполообразная меланома хориоидеи. Толщина опухоли составила 4 мм, вокруг нее заметно скопление субретинальной жидкости. Проведены брахитерапия с применением аппликатора и термотерапия. Внешний вид афроамериканца 67 лет, фото глазного дна которого представлено на рисунке выше. Наблюдаются диффузная меланома хориоидеи, обильные отложения оранжевого пигмента и скопление субретинальной жидкости. Проведены брахитерапия с применением аппликатора и термотерапия. Внешний вид азиатки 38 лет, фото глазного дна которой представлено на рисунке выше. В верхневисочном квадранте определяется резко выступающая в стекловидную камеру меланома хориоидеи, нависающая над макулярной областью. Проведены лучевая терапия с применением аппликатора и термотерапия.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.6.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

Веретеноклеточный.
Эпителиоидный.
Смешанный (микстмеланома).
Фасцикулярный.
Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

Биомикроскопии.
Офтальмоскопии.
Ультразвукового исследования глаза.
Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

Опухоль значительного размера.
Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
Полное отсутствие зрительной функции.
Экстрабульбарный рост опухоли.
Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

Отсутствие признаков распада.
Диаметр новообразования до 15 мм.
Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Меланома хориоидеи: реальные опасности болезни

Меланома хориоидеи – злокачественная опухоль, поражающая сосудистую оболочку глаза. Развитие новообразования сопровождается болевыми ощущениями, снижением зрения, возникновением фотопсий (появление искр, вспышек в глазах), метаморфопсий (искажение формы, размеров предметов). Заболевание относится к “возрастным” – у молодых людей встречается редко, обычно диагностируется у пожилых в возрасте 50-70 лет.

Причины возникновения и провоцирующие факторы

Специалисты не называют точных причин, по которым развивается меланома хориоидеи, однако есть ряд факторов, которые могут привести к развитию заболевания. К ним относят:

Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения. К этому пункту относятся и естественные солнечные лучи, и искусственные (например, те, которые присутствуют в солярии).
Фенотип. В группу риска входят люди со светлыми волосами, светлой кожей и голубыми глазами.
Солнечные ожоги в анамнезе (независимо от того, сколько времени прошло после травмирования).
Генетическая предрасположенность, когда у ближайших родственников фиксировалась меланома хориоидеи глаза.
Наличие меланоморфных невусов.
Множественные родинки, независимо от их типа.
Имеющиеся в анамнезе меланомы.
Возраст старше 50 лет.
Мужской пол.

Классификация

Меланома хориоидеи может развиваться в двух формах:

Узловая. Является наиболее распространенной формой. Начинает развиваться в наружном слое хориоидеи. Характеризуется округлой формой, четкими границами, внешне похожа на гриб. Узловая форма опухоли может иметь розовый, коричневый, черный.
Плоскоклеточная. Происходит зарождение в толще оболочки. Диагностируется гораздо реже узловой формы. Характеризуется стремительным ростом и быстро распространяется за границы области глаза.

Стадии

На первой стадии развития заболевания сетчатка плотно облегает новообразование, не наблюдается ее отслойки или складок. Постепенно развивается отслойка сетчатки.

Вторая стадия имеет меньшую продолжительность по сравнению с первой, сопровождается болями и повышением внутриглазного давления.

На следующей стадии боли стихают, а внутриглазное давление снижается. Это свидетельствует о том, что раковый процесс распространился за пределы глазного яблока. По мере того как опухоль увеличивается в размерах происходит развитие экзофтальма, подвижность глазного яблока ухудшается.

Четвертой стадии соответствует распространение метастазов в отдаленные органы, в этих случаях меланома хориоидеи глаза прогноз дает самый негативный.

Симптомы

Симптомы меланомы хориодидеи во многом обусловлены величиной и типом роста опухоли. Чаще всего симптоматика развивается на одном глазу. Только в 2% случаев наблюдается поражение обоих глаз. Наиболее распространена ситуация, когда опухолью затрагиваются височные отделы хориоидеи.

В начале своего развития меланома хориоидеи проявляется небольшим округлым по форме пятном с небольшим возвышением. Окраска его может быть желто-коричневой или серой. На начальной стадии, когда размер новообразования не превышает 6-7 мм, его достаточно легко спутать с невусом. Никаких выраженных симптомов нет, поэтому обычно опухоль выявляется в ходе планового осмотра.

При локализации меланомы в центральной части хориоидеи происходит ухудшение зрения, нарушается восприятие формы, размеров и цветов. Возникают фотопсии, которые описываются пациентами как светящиеся шары, перемещающиеся из одного поля зрения в другое. Возникают фотопсии при сумеречном свете и могут наблюдаться до 2-3 раз в день. Развитие болевых ощущений при поражении хориоидеи связано с вторичной глаукомой или увеитом.

По мере разрастания раковой опухоли происходит компрессия вен самого новообразования и сосудов хориоидеи. В результате этого начинается транссудация жидкости в сочетании с присоединением экссудата, вырабатывающегося вследствие некротических процессов. Эти изменения приводят к местной отслойке сетчатки, при этом зона поражения постепенно увеличивается. При диффузной форме к этому может присоединяться клапанный разрыв. Еще один характерный симптом, который возникает – появление черных точек, затуманенности перед глазами.

При экваториальном расположении меланомы хориоидеи развивается синдром Ирвина-Гасса. Данный синдром называется также макулярным отеком – это процесс, при котором происходит отслоение сетчатки в центральной части. Так как эта область отвечает за центральное зрение, то в результате возникает искаженное изображение, размытое в центральной части, повышенная чувствительность к свету. Также синдром Ирвина-Гасса может сопровождаться периодическим снижением зрения в зависимости от времени суток – чаще по утрам.

Самым распространенным признаком меланомы хориоидеи является затуманенное зрение, возникновение мутных пятен черного или красного цвета, резкое падение зрения. Вероятно развитие гемофтальма. При гемофтальме в полости стекловидного тела скапливается кровь или кровяные сгустки.

Вследствие токсического поражения, вызванного распадом ракового новообразования, развивается увеит – воспалительный процесс, поражающий различные участки сосудистой оболочки органа зрения. Обычно воспаления обнаруживаются, когда опухоль уже достигает больших размеров – не менее 15 мм в диаметре и 5 мм по толщине.

Некротизация опухоли вызывает развитие эндофтальмита и панофтальмита. Оба эти заболевания характеризуются наличием гнойного воспалительного процесса. Возникают очень сильные боли со стороны развития опухоли с иррадацией в голову, а также отечность, гиперемия век.

Меланома хориоидеи склонна к метастазированию, раковые клетки перемещаются гематогенным путем. Наиболее часто меланома хориоидеи метастазы дает в печень, легкие.

Диагностика

После сбора анамнестических данных проводятся следующие обследования:

биомикроофтальмоскопия;
офтальмоскопия;
флуоресцентная ангиография;
компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография.

При помощи офтальмоскопии выявляют наличие новообразования, определяют его величину, форму. При обнаружении на поверхности меланомы хориоидеи зерен желто-коричневого пигмента липофусцина можно говорить о стремительном прогрессировании заболевания.

Обнаружить сосуды раковой опухоли помогает ангиография. Офтальмоскопия необходима для выявления изменений в передней камере и в области глазного дна. Ультразвуковое исследование показывает толщину и распространенность новообразования.

Лечение

При обнаружении меланомы хориоидеи необходимо не допустить развития метастазов. Если величина опухоли не превышает 12 мм, то операция при меланоме хориоидеи глаза может быть органосохранной. В ходе лечения применяются следующие методы:

транспапиллярная термотерапия; ;
локальная резекция.

При опухолях, величина которых превышает 12 мм, проводится энуклеация (удаление) глаза. Если распространилась за пределы глаза меланома хориоидеи, лечение заключается в экзентерации – удалении глазного яблока и орбиты. После проведения операции лечение продолжается методом рентгенотерапии.

При небольшом размере опухоли (не более 3,5 мм), если она не затрагивает близлежащие ткани, удаление глаза не проводится. Для лечения используются криодеструкция, лазерная коагуляция, лучевое воздействие.

При криотерапии на новообразование оказывается воздействие при помощи низких температур.

При локализации меланомы в непосредственной близости от зрительного нерва проводится облучение протонами.

В качестве дополнительного метода используется иммунотерапия – пациенту назначается интерферон.

В постоперационном периоде применяется комплексное лечение меланомы хориоидеи глаза, которое включает в себя химиотерапию, радиотерапию, реабилитацию.

Химиотерапия не может использоваться для лечения пациентов, у которых диагностированы проблемы с почками, закупорка желчевыводящих путей, присутствуют признаки кахексии.

Используемые в ходе лечения химиотерапевтические препараты приводят к развитию побочных эффектов. Применяемый Дакарбазин вызывает следующие последствия:

развитие анемии;
сильное выпадение волос;
ломкость ногтей;
отсутствие аппетита.

Прогноз

Когда обнаружена меланома хориоидеи глаза, прогноз обусловлен стадией, на которой диагностировано заболевание и его величиной. В случаях, когда меланома хориоидеи не превышает 10 мм в диаметре, вероятность летального исхода составляет около 16%. По мере роста опухоли прогноз ухудшается. Так, при размере более 15 мм летальных исход фиксируется у 53% пациентов.

При диффузной форме новообразования, а также при его большой величине зрение значительно падает, может развиться полная слепота. Если нет другого выхода, кроме энуклеации глаза, заболевание ведет к инвалидизации пациента.

Профилактика

Важно выявить опухоль как можно раньше, поэтому необходимо регулярно посещать офтальмолога для осмотра, особенно это касается людей, у которых наблюдается генетическая предрасположенность к развитию рака. Пожилые люди, перешагнувшие рубеж в 50 лет, также должны обследоваться не реже раза в полугодие, так как относятся к группе риска.

Непосредственно к профилактическим мерам относится защита сетчатки глаза от прямых солнечных лучей и искусственного излучения.

Читайте также: