Прогрессирующая бифокальная хориоретинальная атрофия

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Доброкачественная идиопатическая гемморрагическая ретинопатия.

Синдром идиопатического ретинального васкулита, аневризм и нейроретинита.

Ретинопатии связанные с заболеваниями крови.

Возрастная макулярная дегенерация.

Полипоидальная хориоидальная васкулопатия.

Центральная серозная ретинопатия.

Миопическая дегенерация сетчатки.

Кистозный макулярный отек.

Макулярная эпиретинальная мембрана.

Синдром витреомакулярной тракции.

Идиопатическая хореоидальная неоваскуляризация.

Ретинопатия, ассоциированная с опухолью.

Диффузный односторонний подострый нейроретинит.

Синдром приобретенного иммунодефецита.

Острый некроз сетчатки.

Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия.

Точечная внутренняя хореопатия.

Мультифокальный хореоидит с панувеитом.

Синдром множественных преходящих белых точек.

Идиопатический синдром острого увеличения слепого пятна.

Острый пигментный эпителиит сетчатки.

Острые зональные наружные ретинопатии.

Острая макулярная нейроретинопатия.

Острая идиопатическая макулопатия.

Острый мультифокальный ретинит.

Синдром прогресирующего субретинального фиброза с увеитом.

Одиночный идиопатический хореоидит.

Прогрессирующая колбочковая дистрофия.

Болезнь Штаргардта и желтопятнистое глазное дно.

Ювенильная макулярная дистрофия Беста.

Мультифокальная вителлиформная дистрофия.

Семейные доминантные друзы.

Врожденный амавроз Лебера.

Псевдовоспалительная макулярная дистрофия Сорсби.

Макулярная дистрофия Северной Каролины.

Доминантный макулярный отек.

Кристалиновая дистрофия Биетти.

Доброкачественная семейная пятнистая сетчатка.

Скрытая макулярная дистрофия.

Синдром усиления S-колбочек.

Поздно начинающаяся ретинальная дегенерация.

Окончатая блестящая макулопатия.

Семейная дистрофия внутренней пограничной мембраны.

Доброкачественная концентрическая аннулярная макулярная дистрофия.

Врожденная стационарная ночная слепота.

Признак «вишневой косточки» в макуле.

Семейная экссудативная витреоретинопатия.

Доминантная воспалительная неоваскулярная витреоретинопатия.

Центральная ареолярная хориоидальная дистрофия.

Диффузная хориоидальная атрофия.

Геликойдная перипапилярная хориоретинальная дистрофия.

Пигментная паравенозная хориоретинальная атрофия.

Прогрессирующая бифокальная хориоретинальная атрофия.

Неврит зрительного нерва.

Ишемическая оптическая нейропатия.

Наследственные нейропатии зрительного нерва.

Токсическая оптическая нейропатия.

Глаукоматозная оптическая нейропатия.

Застойный диск зрительного нерва.

1.6 Патология сосудистой оболочки глаза.

Строение, функции, возрастные особенности.

Воспалительные заболевания переднего отдела сосудистой оболочки. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Дифференциальный диагноз иридоциклита с острым приступом глаукомы.

Воспалительные заболевания заднего отдела сосудистой оболочки. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Дегенеративные заболевания хориоидеи. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Периферическая дистрофия сетчатки

Часто офтальмологи в диагнозах указывают следующие аббревиатуры: ПХРД или ПВХРД. По сути, этот набор букв говорит лишь о наличии «проблемы» на периферии сетчатки, а не сообщает о виде дистрофии и степени ее опасности.

Что такое ПХРД и ПВХРД?

ПХРД – периферическая хориоретинальная дистрофия

Этот вид дистрофии затрагивает непосредственно сетчатку глаза и его сосудистую оболочку (хориоидею). ПХРД считается благоприятным видом дистрофии, так как не несет никаких рисков для формирования тяжелого осложнения — отслойки сетчатки. Наиболее ярким представителем семейства ПХРД является дистрофия по типу «булыжной мостовой», представляющая собой безобидные единичные или множественные очаги хориоретинальной атрофии, разбросанные по периферии сетчатки.



ПВХРД – периферическая витреохориоретинальная дистрофия

В сравнении с ПХРД, ПВХРД считается неблагоприятным видом дистрофии, так как в патологическом процессе, помимо сетчатки и хориоидеи, задействовано стекловидное тело (лат. сorpus vitreum), которое плотно спаяно с зоной хориоретинальной дистрофии. Считается, что при таких условиях, как подъем тяжестей, резкое сотрясение тела или головы, роды, стекловидное тело может провоцировать разрыв сетчатки, тем самым увеличивая риски формирования ее отслойки. Но, к счастью, на деле все не так страшно, как привыкли считать. Большинство ПВХРД являются безобидными и требуют просто динамического наблюдения. Существуют виды ПВХРД, опасность которых в большинстве случаев сильно преувеличена. К ним относятся 2 вида дистрофий: решетчатая дистрофия (или «решетка») и «след улитки». Именно об этих двух видах дистрофии офтальмологи постоянно спорят.



Причины возникновения дистрофий

До сих пор причины возникновения периферических дистрофий не определены. Они могут формироваться в любом возрасте, у мужчин и женщин, у людей с близорукостью, дальнозоркостью или отсутствием проблем со зрением. Стоит отметить, что данные дистрофии все же чаще встречаются у близоруких людей (миопов) и, чем больше близорукость выражена, тем выше вероятность их возникновения. Например, одной из причин этого явления увеличенный размер глазного яблока у близорукого человека — когда все оболочки глаза перерастянуты, ухудшается питание сетчатки в зоне экватора глаза. Опасные дистрофии, такие как «решетка» и «след улитки», встречаются всего у 6-12% всей популяции.

Симптомы периферических дистрофий

Как правило, большинство периферических дистрофий, включая опасные «решетку» и «след улитки», протекают абсолютно бессимптомно. В редких случаях человек может отмечать появление вспышек, сверканий, молний в глазу. Эти признаки являются неблагоприятными и определяют степень опасности дистрофии. Данные симптомы могут быть предвестниками разрывов сетчатки или знаком того, что разрывы уже сформировались. В случае появления темной «шторки», «занавеса» в проекции поля зрения, сгущения плавающих «мушек» перед глазами – следует незамедлительно обратиться к специалисту. Эти симптомы являются признаками отслойки сетчатки и требуют оказания медицинской помощи в срочном порядке.

Лечение периферических дистрофий сетчатки

Не существует методов профилактики возникновения периферических дистрофий. Кроме того, уже имеющиеся дистрофии не подлежат лечению при помощи лекарств, различных БАДов, глазных инъекций и капель. В качестве лечения рассматривается процедура проведения профилактической ограничительной лазерной коагуляции сетчатки.

В случае выявления периферической дистрофии сетчатки офтальмологами Рассвета будут даны рекомендации по последующему ведению этого состояния — в зависимости от вида дистрофии и степени ее опасности.

Мы не назначаем «поддерживающую» терапию витаминами, лекарствами, различными БАДами. Эти методы уже давно признаны бесполезными и неэффективными при лечении периферических дистрофий. При необходимости, по показаниям, будет рекомендована ограничительная лазерная коагуляция сетчатки.

В качестве лечения подразумевается проведение профилактической ограничительной лазерной коагуляции сетчатки.

Этот метод является своего рода профилактикой возникновения отслойки сетчатки в месте нахождения опасной ПВХРД, никак не влияя на саму ПВХРД: дистрофия никуда не исчезает и не «заживает». При помощи специального лазера на сетчатке, вокруг имеющейся дистрофии или сформированного разрыва сетчатки создаются так называемые лазеркоагуляты. В точках лазерного воздействия происходит «склеивание» сетчатки с подлежащими оболочками — таким образом создается защитный барьер, который в случае возникновения отслойки сетчатки в месте дистрофии будет препятствовать ее дальнейшему распространению.



Существует вероятность, что сформированные коагуляты не смогут «удержать» сетчатку на месте, или отслойка возникнет совсем в другом месте. Поэтому правильнее будет воспринимать этот метод в качестве профилактической меры, снижающей риски отслойки сетчатки, и полностью не исключать ее возникновения.

Так нужно ли делать ограничительную лазерную коагуляцию сетчатки?

Как уже упоминалось выше, в лечении нуждается лишь малая часть дистрофий. Большая же доля дистрофий требует контрольного наблюдения в динамике.

Решение в пользу проведения лазерного лечения принимается в случае наличия опасных ПВХРД, сопровождающихся клиническими симптомами: «вспышки», «молнии», «искры» в глазах. Как правило, именно такие ПВХРД и приводят к формированию разрывов сетчатки с риском ее отслоения в будущем. Если ПВХРД не сопровождается никакими симптомами, решение в пользу проведения лазеркоагуляции может быть все же принято, учитывая сопутствующие факторы риска: отслойку сетчатки в наследственном анамнезе или на парном глазу, высокую степень близорукости, большую протяженность дистрофии, перенесенные травмы или операции на глазах и т.д.

Как лечат периферические дистрофии в клинике Рассвет?

Большинство дистрофий клинически себя не проявляют. Поэтому важно обращаться к офтальмологу и для профилактики этих патологий.

Наши офтальмологи проведут все необходимые обследования, включая осмотр сетчатки с широким зрачком, а также осмотр с использованием специальной диагностической трехзеркальной линзы Гольдмана для визуализации самой отдаленной периферии сетчатки. В случае выявления опасных дистрофий определят дальнейшую тактику ведения — контрольные осмотры в динамике или ограничительную лазеркоагуляцию сетчатки.

Мы не пугаем байками об отслойке сетчатки, не запрещаем заниматься спортом, самостоятельно рожать только по причине наличия близорукости или иной неопасной дистрофии.

Решение о дальнейшей тактике ведения принимается индивидуально в каждом конкретном случае с учетом всех сопутствующих факторов.

Заболевания глазного дна


В настоящем издании описан широкий спектр разнообразной патологии глазного дна.

Содержание:

1. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Биомикроскопия с помощью щелевой лампы
Непрямая офтальмоскопия
Психофизиологические методы исследования
Электрофизиологические методы исследования
Ангиография глазного дна
Визуализационные методы исследования

2. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕТЧАТКИ
Диабетическая ретинопатия
Окклюзии вен сетчатки
Окклюзии артерий сетчатки
Глазной ишемический синдром
Гипертоническая болезнь
Серповидно-клеточная ретинопатия
Ретинопатия недоношенных
Болезнь Илза
Ретинальная артериальная макроаневризма
Первичные ретинальные телеангиэктазии
Лучевая ретинопатия
Ретинопатия Пурчера
Доброкачественная идиопатическая геморрагическая ретинопатия
Синдром идиопатического ретинального васкулита,
аневризм и нейроретинита (IRVAN)
Болезнь Такаясу
Ретинопатии, связанные с заболеваниями крови

3. ПРИОБРЕТЕННЫЕ МАКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СВЯЗАННЫЕ С НИМИ СОСТОЯНИЯ
Введение
Возрастная макулярная дегенерация
Полипоидальная хориоидальная васкулопатия
Макулярное отверстие
Центральная серозная ретинопатия
Миопическая дегенерация сетчатки
Кистозный макулярный отек
Макулярная эпиретинальная мембрана
Складки хориоидеи
Синдром витреомакулярной тракции
Ангиоидные полосы
Идиопатическая хориоидальная неоваскуляризация
Травматические ретинопатии
Токсические ретинопатии
Ретинопатия, ассоциированная с опухолью (опухолевая ретинопатия)

4. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
НЕИНФЕКЦИОННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Саркоидоз
Болезнь Бехчета
Синдром Фогта-Коянаги-Харады
ПАРАЗИТАРНЫЕ ИНВАЗИИ
Токсоплазмоз
Токсокароз
Онхоцеркоз
Пневмоцитоз хориоидеи
Диффузный односторонний подострыи неироретинит
Внутренний офтальмомиаз
Цистицеркоз
ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ
Синдром приобретенного иммунодефицита
Острый некроз сетчатки
Врожденная краснуха
БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ
Туберкулез
Сифилис
Метастатический (эндогенный) эндофтальмит
Болезнь Уиппла
Нокардиозный эндофтальмит
ГРИБКОВЫЕ ИНФЕКЦИИ
Гистоплазмоз
Кандидоз
Криптококкоэ
ИДИОПАТИЧЕСКИЕ МУЛЬТИФОКАЛЬНЫЕ БЕЛОТОЧЕЧНЫЕ СИНДРОМЫ
Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия
Ползучая хориопатия
Дробьевидная хориоретинопатия
Точечная внутренняя хориопатия
Мультифокальный хориоидит с панувеитом
Синдром множественных преходящих белых точек
Идиопатическии синдром острого увеличения слепого пятна
Острый пигментный эпителиит сетчатки
Острые зональные наружные ретинопатии
ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Острая макулярная нейроретинопатия
Острая идиопатическая макулопатия
Острый мультифокальный ретинит
Синдром прогрессирующего субретинального фиброза с увеитом
Одиночный идиопатическии хориоидит

5. ДИСТРОФИИ ГЛАЗНОГО ДНА
РЕТИНАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ
Пигментный ретинит
Прогрессирующая колбочковая дистрофия
Альбинизм
Болезнь Штаргардта и желтопятнистое глазное дно
Ювенильная макулярная дистрофия Беста
Мультифокальная вителлиформная дистрофия
Семейные доминантные друзы
Врожденный амавроз Лебера
Псевдовоспалительная макулярная дистрофия Сорсби
Макулярная дистрофия Северной Каролины
Паттерн-дистрофии
Доминантный макулярный отек
Кристаллиновая дистрофия Биетти
Синдром Альпорта
Доброкачественная семейная пятнистая сетчатка
Скрытая макулярная дистрофия
Синдром усиления S-колбочек
Поздно начинающаяся ретинальная дегенерация
Окончатая блестящая макулопатия
Семейная дистрофия внутренней пограничной мембраны
Синдром Шегрена-Ларссона
Доброкачественная концентрическая аннулярная макулярная дистрофия
Врожденная стационарная ночная слепота
Врожденный монохроматизм
Признак «вишневой косточки» в макуле
ВИТРЕОРЕТИНОПАТИИ
Врожденный ретиношизис
Синдром Стиклера
Синдром Вагнера
Синдром Маршалла
Синдром Фавре-Гольдмана
Семейная экссудативная витреоретинопатия
Эрозивная витреоретинопатия
Доминантная воспалительная неоваскулярная витреоретинопатия
Доминантная витреоретинохориоидеопатия
Инеевидная дегенерация
ХОРИОИДАЛЫНЫЕ ДИСТРОФИИ
Хориодермия
Дольчатая атрофия (атрофия гирата)
Центральная ареолярная хориоидальная дистрофия
Диффузная хориоидальная атрофия
Геликоидная перипапиллярная хориоретинальная дистрофия
Пигментная паравенозная ретинохориоидальная атрофия
Прогрессирующая бифокальная хориоретинальная атрофия

6. ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ
Введение Патогенез
Клинические проявления
Профилактика регматогенной отслойки сетчатки Хирургическое лечение отслойки сетчатки

7. ОПУХОЛИ
ОПУХОЛИ ХОРИОИДЕИ
Невус хориоидеи
Меланома хориоидеи
Гемангиома хориоидеи
Меланоцитома
Остеома хориоидеи
Метастатические опухоли хориоидеи
Двусторонняя диффузная увеальная меланоцитарная пролиферация
ОПУХОЛИ СЕТЧАТКИ
Ретинобластома
Астроцитома
Капиллярная гемангиома
Кавернозная гемангиома
Рацемозная гемангиома
Вазопролиферативная опухоль
Первичная внутриглазная лимфома
ОПУХОЛИ, РАЗВИВАЮЩИЕСЯ ИЗ РЕТИНАЛЬНОГО ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ
Врожденная гипертрофия ретинального пигментного эпителия
Сочетанная гамартома сетчатки и ретинального пигментного эпителия
Врожденная гамартома ретинального пигментного эпителия

8. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Анатомия
Диск зрительного нерва
Неврит зрительного нерва
Ишемическая оптическая нейропатия
Наследственные нейропатии зрительного нерва
Токсическая оптическая нейропатия
Глаукоматозная оптическая нейропатия
Застойный диск зрительного нерва

9. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ
Сетчатка и хориоидея
Диск зрительного нерва
Стекловидное тело

Некоторые генетические аспекты в офтальмологии

Л.К. Мошетова 1 , Д.А. Сычев 2 , К.И. Туркина 1 , Е.В. Ширшова 3 , Э.Р. Османова 1
1 Кафедра офтальмологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России;
2 Кафедра клинической фармакологии и терапии ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России;
3 Филиал № 1 «Офтальмологическая клиника» ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ

С точки зрения генетики вся патология человека делится на 3 части: хромосомные, моногенные и мультифакториальные.

Хромосомные болезни — это большая группа врожденных заболеваний, обусловленных изменением структуры отдельных хромосом или их количества в кариотипе. Они характеризуются множественными и различными пороками развития. На сегодняшний день известно около 1000 хромосомных аномалий.

Хромосомные мутации делятся на численные и структурные. Численные в свою очередь делятся на анэуплоидии, когда мутация выражается в утрате или появлении дополнительной хромосомы, и полиплоидии, когда увеличивается число наборов хромосом.

Структурные мутации имеют более сложное строение и в офтальмологии представляются чаще всего делециями, то есть потерей определенного участка хромосомы.

Среди численных хромосомных мутаций чаще всего встречаются трисомии: синдром Дауна — 47, ХХ,+21 (1:600), синдром Реторе — трисомия 9р (1:700), синдром Шерешевского-Тернера — 45, Х (1:1000), синдром Патау — трисомия 13 (1:6000), синдром Эдвардса — трисомия 18 (1:7000) и др.

Структурные мутации встречаются реже, и среди них наиболее известные: синдром «Кошачьего крика» — делеция короткого плеча хромосомы 5 (1:50 тыс.), синдром Вольфа-Хиршона — делеция короткого плеча хромосомы 4 (1:100 тыс.).

Офтальмологические проявления хромосомных мутаций очень разнообразны. Это и эпикантус, экзофтальм, кератоконус, помутнения роговицы, колобома радужки, пятна Брушфильда, аниридия, миоз, смещение зрачка, эктопии хрусталика и др.

Вторая группа болезней относится к моногенным патологиям. Моногенные болезни (МБ) — заболевания, в основе этиологии которых лежит единичная генная мутация. Причиной является мутация одного гена и соответственно изменение одного белка. МБ наследуются в соответствии с законами Менделя.

Для этих болезней возможно проведение дородовой диагностики и определение генетического статуса всех родственников больного с использованием прямых методов ДНК-анализа.

Клинически различают наследственные глазные болезни, связанные с эмбриональным нарушением развития глаза — 6 болезней (нанофтальм изолированный, микрофтальм изолированный). Обусловленные заболеваниями сетчатки — 96 болезней (дистрофия Беста, врожденная колбочковая дистрофия, периферическая абио-трофия сетчатки и др.), заболеваниями хрусталика — 35 болезней (врожденная ядерная катаракта, врожденная флориформная катаракта, катаракта с микрокорнеа и др.), поражениями роговицы — 25 болезней (изолированный кератоконус, наследственный кератит, эдема Маумени и др.), первичная глаукома — 10 болезней (первичная врожденная глаукома, ювенильная глаукома и др.), заболевания сосудистой оболочки — 14 болезней (дольчатая хориоретинальная атрофия, прогрессирующая бифокальная хориоретинальная дегенерация и др.), заболевания зрительного нерва — 13 болезней (нейропатия Лебера, врожденная атрофия зрительного нерва и др.).

В нашей практике наиболее часто встречаются дистрофии Беста, причиной которой является мутация в гене, продукт которого участвует в метаболическом превращении витамина А, а также поддерживает нормальную жизнедеятельность комплекса «фоторецепторы — пигментный эпителий». При патогистологических исследованиях на сетчатке находят уменьшение или исчезновение колбочек, пролиферацию, миграцию и частичное исчезновение клеток пигментного эпителия, наглядно представлено на оптической когерентной томограмме: резкое истончение сетчатки за счет атрофии наружных слоев фоторецепторов и пигментного эпителия.

Следующая группа болезней относится к мультифакториальным заболеваниям.

Эта группа болезней отличается от моногенных тем, что для своего проявления нуждается в действии факторов внешней среды. Эти заболевания определяются многими генами, которые в нормальном состоянии неактивны, но при определенном взаимодействии между собой и с факторами среды создают предрасположение к появлению заболевания.

Мультифакториальные заболевания хотя и не наследуются как менделевские признаки, тем не менее проявляют семейное накопление, поэтому частота заболевания в отдельных семьях оказывается в несколько, а иногда в 10 раз выше, чем частота этого же заболевания в популяции.

К ним относятся наиболее распространенные офтальмологические патологии: диабетическая ретинопатия, миопия высокой степени, глаукома, рассеянный склероз, возрастная макулярная дегенерация.

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) — основная причина стойкого снижения зрения у лиц пенсионного возраста. На сегодняшний день на территории Европы ВМД занимает первое место среди причин необратимой слепоты и слабовидения [1].

Наиболее часто (90%) ВМД представлена «сухой» формой. Экссудативная форма формируется только в 10% случаев, однако именно она приводит к быстрому и необратимому снижению остроты зрения [2].

В основе снижения центрального зрения у пациентов с «влажной» формой ВМД лежит формирование макулярного отека.

Макулярный отек при «влажной» форме возрастной макулярной дегенерации сопровождается патологической хориоидальной неоваскуляризацией. Процесс образования хорионеоваскуляризации связан с локальной ишемией, нарушением трофики и тканевой перфузии сетчатки, что приводит к активизации ангиогенных факторов [3].

На сегодняшний день установлено, что главным регулятором ангиогенеза является фактор роста эндотелия сосудов — VEGFA. Именно он играет ключевую роль в формировании макулярного отека [4].

Семейство факторов роста эндотелия сосудов (Vascular endothelial growth factors) включает в себя следующие формы: VEGF-A, VEGF-B, VEGFC, VEGF-D и плацентарный фактор роста PlGF. VEGF-A — гетеродимерный гликопротеин был открыт в 1989 году двумя независимыми группами исследователей как фактор, стимулирующий рост эндотелиальных клеток. К настоящему времени известно 11 различных форм VEGF-А, различающихся количеством аминокислотных остатков: VEGF 121, 121b, 145, 148, 162, 162b, 165, 165b, 183, 189, 206. Изоформы отличаются по внеклеточной локализации и биологическим свойствам. Большинство клеток в основном экспрессируют VEGF121, 165, 189. VEGF121 — это слабокислый белок без гепарин-связывающего домена, он имеет низкое сродство к внеклеточному матриксу и поэтому легко перемещается в межклеточном пространстве. VEGF-A — проангиогенный фактор, который активирует пролиферацию эндотелиальных клеток, а также обладает провоспалительными свойствами, являясь хемоаттрактантом для моноцитов и лимфоцитов. Достоверно установлено, что VEGF-A регулирует ангиогенез, артерио-генез, вазодилатацию и проницаемость сосудов. В течение внутриутробного развития VEGF-A является необходимым для роста и развития фактором. В небольших количествах VEGFA экспрессируется во многих органах и различных типах клеток организма взрослого человека. Экспрессия VEGF-A 25 регулируется гипоксией с помощью других факторов роста. Ингибирование или снижение активности VEGF-A индуцирует апоптоз эндотелиальных клеток в связи с тем, что он также выполняет функцию фактора выживаемости для эндотелиальных клеток. По данным различных исследований, пониженные уровни VEGF-A связаны с такими состояниями, как преэклампсия, постнатальный респираторный дистресс-синдром, сосудистая недостаточность, а повышенные — с ростом опухолей, формированием асцита, синдромом поликистозных яичников, диабетической ретинопатией и развитием макулярного отека сетчатки.

Миопическая дегенерация сетчатки


Критериями высокой степени близорукости являются рефракция >6 диоптрий и аксиальная длина глаза >26 мм. Распространенность миопии высокой степени составляет 0,5% в общей популяции и 30% среди пациентов с близорукостью.

Миопическая дегенерация — это состояние, при котором на фоне прогрессирующего удлинения глаза в передне-заднем направлении, происходят вторичные изменения сетчатки, хориоидеи, склеры и зрительного нерва. Макулопатия является самой частой причиной снижения зрения у пациентов с миопией высокой степени.

  1. Бледный «паркетный» (или наподобие «тигровой шкуры») вид глазного дна, связанный с истончением пигментного эпителия.
  2. Перипапиллярная хориоретинальная атрофия, часто сочетающаяся с косовходящим (скошенным) диском зрительного нерва.
  3. Хориоретинальная атрофия в заднем полюсе глаза с просвечивание крупных хориоидальных сосудов или даже склеры.
  4. Изменения на периферии сетчатки, включающие дегенерацию в виде «булыжной мостовой», решётчатую дегенерацию, разрывы сетчатки, области «белое без вдавления» и пигментную дегенерацию.
  5. «Лаковые трещины», представляющие собой разрывы комплекса пигментный эпителий-мембрана бруха-хориокапилляры. Они расположены в заднем полюсе и проявляются в виде тонких и неровных желтых линий, нередко ветвящихся и непересекающихся друг с другом. Данные изменения связаны с потенциальной угрозой для зрения поскольку предшествуют хориоидальной неоваскуляризации или географической атрофии.

Проявления макулопатия могут принимать следующие формы:

  1. Географическая атрофия пигментного эпителия и хариокапилляров в макулярной области.
  2. Хориоидальная неоваскуляризация может быть связана с лаковыми трещинами или участками атрофии. Прогноз для зрения при ХНВ, связанной с миопией более благоприятный при экссудативной форме ВМД, поскольку неоваскулярная мембрана обычно остается достаточно ограниченной по площади и не приводит к развитию фиброваскулярного рубца.
    Прогноз также зависит от возраста пациента: у более пожилых пациентов снижение зрения обычно более выраженное. Отдельные результаты лазерной коагуляции экстра- и юкстафовеальных мембран очень плохие, что связано с высокой частотой рецидивов и постепенным распространением лазерного рубца в сторону фовеа («атрофическое расползание»). Ввиду низкой эффективности лазерной коагуляции в настоящее время исследуется альтернативные методы лечения, в том числе фотодинамическая терапия, транспупиллярная термотерапия и макулярная транслокация.
  3. Пятно Фукса, представляющее собой приподнятый округлый пигментированный очаг, который остается после резорбции макулярного кровоизлияния.
  4. Субрегиональные «монетовидные» кровоизлияния, обычно преходящие, могут быть связаны с «лаковыми трещинами» и необязательно вызванны хориоидальной неоваскуляризацией.
  5. Макулярное отверстие, которое может приводить к отслойке сетчатки.

Другие проявления миопической дегенерации

  1. Стафилома может располагаться перипапиллярно или в области заднего полюса и быть вызвана удлинением глазного яблока и истончением склеры. Иногда стафилома склеры связана с формированием макулярного отверстия.
  2. К регматогенной отслойке сетчатки при миопии высокой степени предрасполагают такие изменения, как разжижение стекловидного тела, ранняя задняя отслойка стекловидного тела, решетчатая дегенерация, бессимптомные атрофические разрывы, макулярное отверстие и иногда гигантские разрывы сетчатки. Риск отслойки сетчатки представляется значимым от степени близорукости.
  3. Фовеальный ретиношизис и не связаная с молекулярным отверстием отслойка сетчатки могут развиться при очень высокой степени миопии с наличием задней стафиломы и обусловлено тракции со стороны стекловидного тела при движении с лучше выявляется и характеризуется с помощью коты чем офтальмоскопически
  4. Перипапиллярная отслойка сетчатки выглядит как желтовато-оранжевая приподнятость пигментного эпителия и нейросенсорной сетчатки. Располагается по нижнему краю эпического конуса. Это, как правило, безопасное, протекающее бессимптомно изменение, которые, однако, следует дифференцировать с более серьезной патологией, например, перипапиллярной хориоидальной неоваскуляризацией или опухолью.

Сочетанные состояния

  1. Катаракта, проявляющаяся помутнениями под задней капсулой либо ранним появлением помутнений в ядре.
  2. Большая частота первичной открытоугольной глаукомы, пигментной глаукомы и стероидзависимой глазной гипертензии.
  3. Ретинопатия недоношенных может быть связана с развитием близорукостив более позднем возрасте.
  4. Амблиопия развивается не часто, однако возможна при большой разнице рефракции между глазами.
  • Синдром Стиклера
  • Синдром Пьера Робина

Дифференциальный диагноз

Должен учитывать другие состояния, при которых наблюдается выраженная хориоретинальная атрофия. К таким состояниям относят:

Читайте также: