Рак желчного протока (холангиокарцинома) - диагностика

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Рак желчных протоков (холангиокарцинома)– злокачественная опухоль, происходящая из эпителия желчных протоков. Рак внепеченочных желчных протоков встречается значительно чаще рака внутрипеченочных желчных протоков.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Холангиокарцинома желчных протоков — это злокачественное новообразование, состоящее из патологически измененных клеток желчных протоков. В большинстве случаев рак желчных протоков развивается у мужчин среднего и пожилого возраста. Заболевание чаще встречается в странах, где распространены паразитарные патологии печени. Всего регистрируется 1-2 случая данного типа рака на сто тысяч населения.

Классификация холангиокарциномы

По локализации различают следующие формы патологии:

По типу роста выделяют следующие виды опухоли:

инфильтративная;
экзофитная;
полиповидная;
смешанная.

Причины рака желчных протоков и факторы риска

К сожалению, несмотря на многолетнее изучение, точные причины развития данного типа рака неизвестны. Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие заболевания. К ним относят:

склерозирующий первичный холангит — это хроническое заболевание неясной этиологии;
болезнь Кароли — врожденная патология, при которой происходит образование большого количества внутрипеченочных кист;
гепатоз печени;
аденомы;
сахарный диабет;
паразитарные болезни печени;
работа на вредном производстве;
ВИЧ-инфекция;
синдром Линча — это наследственная патология, которая повышает риск развития онкологических заболеваний органов пищеварения;
гепатит В, С;
болезнь Крона — тяжелое хроническое заболевание, при котором наблюдается воспаление слизистых оболочек пищеварительного тракта;
цирроз печени;
вредные привычки.

Симптомы рака желчных протоков

Одним из главных симптомов холангиокарциномы является механическая желтуха, которая сопровождается сильным кожным зудом. Кал у пациента обесцвеченный. Болей перед желтухой обычно нет, приступы колики случаются редко. При быстрой закупорке просвета протока опухолью перед желтухой могут возникать приступы боли.

К симптомам и признакам рака желчных протоков также относят диспепсический синдром, снижение аппетита, потерю веса. Температура тела у части пациентов остается в пределах нормы, у части повышается. В результате застоя желчи нарушается работа печени. Она при пальпации безболезненна, увеличена, имеет гладкий край.

Одним из методов дифференциальной диагностики желтух является пальпация желчного пузыря. При этом опухоль в большинстве случаев не пальпируется, так как расположена в глубине брюшной полости и имеет небольшие размеры. При сдавливании новообразованием воротной вены развивается водянка брюшной полости.

Стадии холангиокарциномы

Выделяют четыре стадии заболевания:

Первая стадия. Новообразование находится ниже слияния печеночных протоков, без вовлечения в патологический процесс места их соединения (конфлюенса).

Вторая стадия. Опухоль по-прежнему находится ниже слияния протоков, но распространяется на место их соединения.

Третья стадия. Новообразование продолжает разрастаться и постепенно поражает левый и правый печеночный проток.

Четвертая стадия. Поражаются сегментарные протоки.

Согласно классификации по TNM выделяют следующие типы и степени заболевания:

T0	Никаких видимых признаков наличия новообразования нет
Tis	Очаг поражения локализован в пределах желчных протоков
T1	Новообразование все еще находится в пределах пораженного органа, начинает прорастать в мышечную и фиброзную ткань
T2	Очаг поражения распространяется за пределы протоков, опухоль начинает прорастать в близлежащие ткани печени
T3	Новообразование распространяется на печеночные артерии
T4	Опухоль прорастает в протоки печени либо в патологический процесс вовлекаются близлежащие сосуды

Диагностика холангиокарциномы

Клинические признаки заболевания не являются специфическими, поэтому поставить диагноз рак желчных путей, основываясь только на данных анамнеза и клинического осмотра, не представляется возможным.

Пациенту дополнительно назначают следующие лабораторные и инструментальные диагностические исследования:

УЗИ желчного пузыря и печени. Назначают на начальных этапах диагностики. При помощи данного метода можно обнаружить патологическое расширение протоков в некоторых местах, а также выявить новообразование большого размера.
Допплерография сосудов печени. Выявляют нарушения кровотока в очаге поражения, но небольшие опухоли при помощи данной методики обнаружить не удается.
КТ желчевыводящих путей. Более информативный метод диагностики. При помощи КТ можно увидеть опухоли небольшого размера, диагностировать увеличение регионарных лимфоузлов.
МСКТ. Определяют степень закупорки желчевыводящих путей.
ПЭТ КТ. Усовершенствованная методика. С ее помощью можно увидеть новообразования узлового типа размером менее одного сантиметра. Но инфильтрационные формы заболевания при помощи данной методики выявить сложно.
Эндоскопическая ретроградная холецистография. Используется для уточнения диагноза. С ее помощью можно точно определить места закупорки желчных протоков и взять образец тканей для проведения гистологического исследования. . На сегодняшний день является наиболее информативным методом диагностики онкологических патологий желчных протоков и печени. При проведении данного исследования не используются контрастные вещества, метод неинвазивный, поэтому безопасный для здоровья пациента. На МРТ можно увидеть сосуды и желчные протоки в трехмерном изображении, правильно оценить стадию болезни, выявить новообразования небольших размеров, определить тактику дальнейшего лечения и дать прогноз.

Методы лечения холангиокарциномы

Выбор тактики терапии при раке протока желчного пузыря зависит от степени запущенности заболевания, локализации новообразования, возраста пациента, его общего самочувствия, наличия сопутствующих заболеваний.

Хирургические методы

Оперативное вмешательство при холангиокарциноме печени — это единственный вариант добиться полного выздоровления пациента. Но проведение радикальной операции возможно лишь в том случае, когда патология была выявлена на ранней стадии, опухоль имеет небольшие размеры и не вышла за пределы протоков. К сожалению, на этой стадии болезнь диагностируют крайне редко и обычно случайно, при проведении обследования по поводу другой патологии.

Вид оперативного вмешательства зависит от локализации очага поражения. При раке внутрипеченочных желчных протоков проводится частичная резекция печени. Оставшаяся часть органа пи этом продолжает функционировать.

При раке внепеченочных желчных протоков показано удаление очагов поражения, лимфоузлов, а также желчного пузыря, части печени, 12-ти перстной кишки, поджелудочной железы. Это сложная операция, которая может привести к развитию тяжелых осложнений. Поэтому выполнять ее должен хирург с большим практическим опытом проведения подобных хирургических вмешательств. Если диагностирован один узел небольшого размера, но при этом сильно нарушена работа печени (например, из-за цирроза), то проводится трансплантация.

Паллиативные операции

Проводятся, если радикальное вмешательство невозможно. Это может быть установка в желчные протоки стентов, наружно-внутренне и наружное дренирование. Специалисты нашей клиники имеют большой практический опыт проведения подобных операций.

Лучевая терапия

Может быть назначена до или после операции с целью уменьшения размеров рака желчных протоков печени и профилактики рецидивов заболевания. При запущенной онкологии радиотерапия может использоваться в качестве самостоятельного метода при проведении паллиативного лечения, направленного на облегчение самочувствия больного и повышение качества его жизни. Чаще всего используют внешние источники облучения. В ряде случаев применяют внутрибилиарную брахитерапию (пациенту в желчные пути на короткое время вводят специальный зонд, который является источником излучения).

ХИМИОТЕРАПИЯ

Также может быть назначена до или после операции либо самостоятельно, на последних стадиях холангиоцеллюлярного рака для облегчения страданий пациента. Химиотерапия может быть системной или внутриартериальной, когда растворы препаратов вводятся непосредственно в печеночную артерию. В результате в кровь попадает небольшое количество препарата, благодаря чему дозировку можно увеличить без риска развития побочных эффектов.

Химиолучевая терапия

Сочетание двух вышеперечисленных методик. Это позволяет более эффективно уничтожать клетки опухоли. Но при таком лечении велик риск развития серьезных побочных эффектов.

Прогноз при холангиокарциноме печени

Средняя продолжительность жизни при раке желчных протоков составляет два года. Пятилетняя выживаемость для дистальной формы патологии составляет 20-30%, для портальной и внутрипеченочной холангиокарциномы — 10%.

После радикального хирургического вмешательства и при отсутствии метастазов пятилетняя выживаемость при воротной холангиокарциноме составляет 30-65%, дистальной — 40-60%, внутрипеченочной — 36-43%.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Снизить риск развития онкологического поражения желчных протоков можно, выполняя следующие рекомендации:

правильное питание;
контроль веса;
соблюдение режима труда и отдыха;
избегание стрессовых ситуаций;
отказ от малоподвижного образа жизни, регулярные прогулки на свежем воздухе;
отказ от вредных привычек;
соблюдение техники безопасности при работе на вредном производстве;
вакцинация от вирусного гепатита;
регулярное, не реже раза в год, прохождение профилактических осмотров, это поможет выявить возможные патологические изменения в желчных протоках на ранней стадии, что существенно облегчит лечение и улучшит прогноз.

Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Рак внепеченочных желчных путей

Рак внепеченочных желчных путей – злокачественное опухолевое поражение желчных протоков (общего печеночного, пузырного или общего желчного). Рак внепеченочных желчных путей проявляется желтухой, лихорадкой, болью в животе, кожным зудом. Диагностика включает проведение ультрасонографии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиопанкреатографии, исследования печеночных проб, КТ, МРТ, диагностической лапароскопии. Радикальное лечение рака внепеченочных протоков может заключаться в холецистэктомии, резекции протока, панкреатодуоденальной резекции. В неоперабельных случаях проводятся паллиативные операции, лучевая и химиотерапия.

Общие сведения

Заболевание встречается в гастроэнтерологии достаточно редко: внепеченочные желчные пути поражаются злокачественными опухолями в 1% случаев. Рак внепеченочных желчных протоков в 1,5-2 раза чаще развивается у мужчин, преимущественно в возрасте 60-70 лет. В половине наблюдений рак развивается в общем желчном протоке.

Источником опухолевого роста служит покровный и железистый эпителий протоков. Опухоль имеет инфильтративный тип роста, распространяется по ходу желчного протока, прорастает печеночную артерию и вену, портальную вену, 12-перстную кишку, поджелудочную железу. Рак внепеченочных желчных путей метастазирует в регионарные лимфатические узлы и печень.

Причины рака внепеченочных желчных путей

На сегодняшний день известно несколько факторов риска развития рака внепеченочных желчных путей. Ведущая роль в этиопатогенезе заболевания принадлежит желчнокаменной болезни с наличием конкрементов в протоках. Взаимосвязь ЖКБ с раком внепеченочных протоков объясняется механическим раздражением стенок протоков желчными камнями.

Среди других предрасполагающих моментов выделяют аномалии строения внепеченочных желчных протоков, врожденную кистозную дилатацию желчных путей, неспецифический язвенный колит, паразитарные и бактериальные инфекции (клонорхоз, описторхоз, брюшной тиф и паратифы), склерозирующий холангит и др.

Отмечена повышенная вероятность развития рака внепеченочных желчных путей у рабочих, контактирующих с бензидином и бета-нафтиламином. Предполагается, что индукторами развития рака общего желчного протока и рака поджелудочной железы являются одни и те же эндо- и экзогенные вещества.

Классификация рака внепеченочных желчных путей

Согласно международной клинико-анатомической классификации (TNM), выделяют следующие стадии рака желчных протоков:

Tis (0) – стадия преинвазивной карциномы
T1 (IА) – опухолевый рост ограничен желчным протоком
Т2 (IB) – опухолевая инвазия стенки желчного протока
ТЗ (IIА) – опухоль прорастает в печень, поджелудочную железу, желчный пузырь, ветви печеночной артерии или портальной вены. В стадии ІІБ дополнительно поражаются ближайшие лимфоузлы.
Т4 (III) – в опухолевый процесс вовлекается любая из следующих структур: главная воротная вена, другие желчные протоки, общая печеночная артерия, желудок, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка, передняя брюшная стенка. Стадии IV могут соответствовать уровни Т1-Т4, при отсутствии или наличии метастазов в регионарных лимфоузлах (N0-N1) и выявлении отдаленных метастазов (М1).

По гистологическому типу рак желчных протоков относится к аденокарциномам различной степени дифференцировки; реже выявляются плоскоклеточный и недифференцированный рак. По форме роста различают узловой, диффузно-инфильтративный и папиллярный рак внепеченочных желчных путей.

Симптомы рака внепеченочных желчных путей

Проявления рака желчных протоков мало отличаются от симптомов других заболеваний билиарного тракта. Наиболее ранним и ведущим признаком опухолевого поражения внепеченочных желчных путей служит механическая желтуха, появляющаяся в 97% случаев. У половины пациентов желтушная окраска кожи и склер развивается внезапно; в других наблюдениях – нарастает в течение 2-3 месяцев. Желтуха чаще всего носит интенсивный и стойкий характер; иногда может протекать волнообразно или с рецидивами.

Довольно рано пациентов начинают беспокоить боли в правом подреберье, эпигастрии, интенсивность которых усиливается ночью. В отличие от холецистита или ЖКБ, боль при раке внепеченочных желчных протоков носит постоянный и выраженный характер. Также беспокоят тошнота, рвота, общая слабость, похудание, лихорадка, кожный зуд; отмечается обесцвечивание кала и появление темной мочи.

При закупорке желчных протоков развиваются водянка и эмпиема желчного пузыря, холангит, вторичный билиарный цирроз печени. В поздних стадиях рака внепеченочных желчных протоков характерными признаками являются гепатомегалия, увеличение желчного пузыря.

Диагностика рака внепеченочных желчных путей

Объективными критериями рака внепеченочных желчных путей служат результаты лабораторных тестов и инструментальных исследований. Данные биохимических проб печени характеризуются гипербилирубинемией, гиперхолестеринемией, гиперфосфатаземией, умеренным повышением активности аминотрансфераз.

С помощью ультрасонографии желчных путей обнаруживается внутрипротоковая гипертензия, расширение внутрипеченочных желчных протоков. Уровень окклюзии желчных протоков выясняется с помощью МРТ или КТ желчевыводящих путей, чрескожной чреспеченочной холангиографии, РХПГ.

Лечение рака внепеченочных желчных путей

Выбор лечебной тактики при раке внепеченочных желчных протоков диктуется локализацией и стадией опухоли. К сожалению, заболевание часто обнаруживается уже в запущенных стадиях, что затрудняет радикальное хирургическое лечение.

При раннем обнаружении рака холедоха, в отсутствии заинтересованности соседних структур, возможно проведение резекции общего желчного протока с последующим сшиванием «конец в конец» либо вшиванием проксимального отдела холедоха в стенку 12-перстной или тощей кишки. В случае поражения супрадуоденального отдела общего желчного протока выполняется холецистэктомия и резекция протока. Локализация опухоли в дистальном отделе общего желчного протока диктует необходимость выполнения панкреатодуоденальной резекции.

При распространенном раке внепеченочных желчных протоков может потребоваться частичная гепатэктомия (сегментарная резекция, лобэктомия, гемигепатэктомия) или операция Виппла (включает резекцию головки поджелудочной железы, удаление желчного пузыря, резекцию желудка, части кишечника и желчного протока).

Паллиативные операции при раке внепеченочных желчных протоков облегчают симптомы и улучшают самочувствие пациентов. В качестве таких мер практикуется холецистогастростомия, холецистодуоденостомия, холецистоэнтеростомия, холедоходуоденостомия, холедохоэнтеростомия, чрескожное транспеченочное дренирование желчных протоков, эндоскопическое бужирование внепеченочных желчных протоков, стентирование холедоха и др.

Лечение рака внепеченочных желчных путей может дополняться дистанционной внутрипротоковой или сочетанной лучевой терапией, химиотерапией, гипертермией.

Прогноз и профилактика рака внепеченочных желчных путей

Критериями прогноза при раке желчных протоков служат стадия заболевания, возможность полного хирургического удаления опухоли, первичное или рецидивирующее поражение. При распространенных опухолях желчных путей прогноз неблагополучный.

Профилактика рака внепеченочных желчных путей связана со своевременным лечением холелитиаза, заболеваний печени, кишечника, поджелудочной железы, желчных путей.

Холангиокарцинома

Холангиокарцинома – это злокачественная опухоль желчных протоков. Симптомы заболевания в основном связаны с холестазом (желтуха, кожный зуд), также у больных могут возникать боли в правом подреберье, резкая потеря массы тела. Для постановки диагноза используют УЗИ органов брюшной полости, компьютерную томографию (КТ), позитрон-эмиссионую томографию (ПЭТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), чрескожную холангиографию, определение онкомаркеров в крови. Основной метод лечения холангиокарциномы – оперативный. Химиотерапия и радиотерапия используются в комплексе с хирургическим методом или в качестве паллиативного лечения.

МКБ-10

Холангиокарцинома – злокачественное новообразование, которое развивается из клеток эпителия желчных протоков. Встречается на всех континентах, но больше распространена в Юго-Восточной Азии. Частота выявления холангиокарциномы в странах Европы и Северной Америки - 1-3 случая на 100 тысяч населения, в Японии – 5,5 случаев, в Израиле около 7 случаев. Холангиокарцинома составляет приблизительно 3% от всех злокачественных заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Несмотря на то, что опухоль встречается не очень часто, проблема эта достаточно актуальна. Прогноз при данной патологии очень неблагоприятный. На сегодняшний день излечение холангиокарциномы возможно только при выявлении процесса на ранних стадиях. Первичную диагностику чаще всего проводит врач гастроэнтеролог, так как именно к нему сначала обращаются пациенты. Лечением занимаются хирурги и онкологи.

Причины холангиокарциномы

Этиология холангиокарциномы до конца не выяснена. К факторам риска относят желчнокаменную болезнь, врожденные пороки развития желчевыводящих путей. Высокую заболеваемость в странах Азии объясняют распространенностью на этой территории паразитарных заболеваний, таких как описторхоз и клонорхоз.

Многие специалисты отмечают увеличение частоты злокачественных опухолей желчевыводящих путей у пациентов с первичным склерозирующим холангитом, хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, такими как болезнь Крона или неспецифический язвенный колит. Также холангиокарциному связывают с воздействием токсических веществ, например диоксида тория, который используют в качестве рентгенконтрастного препарата. Связь между гепатитом С и холангиокарциномой до конца не установлена.

Патанатомия

Предположительно, опухоли формируются из-за повреждения клеток эпителия желчевыводящих путей (механического либо токсического). По гистологической структуре большая часть из них является аденокарциномой (опухоль, развивающаяся из железистой ткани), только 10% идентифицируют, как сквамозокарциному (плоскоклеточный рак). По своей структуре холангиокарцинома плотная, железистого строения, белого цвета, иногда мало отличается от участков, пораженных склерозирующим холангитом.

Классификация

По локализации различают следующие виды холангиокарциномы: внутрипеченочные, внепеченочные в области бифуркации общего желчного протока (наиболее частая локализация), внепеченочные дистальные опухоли, возникающие на отрезке между фатеровым сосочком и верхним краем поджелудочной железы.

Кроме того, для классификации используют систему TNM, где T (tumor) определяет глубину прорастания опухоли, N (nodulus) – наличие или отсутствие метастазов в региональных лимфатических узлах, M (metastasis) – наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

Размеры и степень распространения опухолевого процесса:

Tx – опухоль невозможно оценить;
T0 – признаков, свидетельствующих о наличии опухоли, нет;
Tis – карцинома либо опухоль in situ (на месте);
T1 – опухоль ограничивается пределами желчных протоков, прорастает в слой гладких мышц и в фиброзный;
T2a – распространение опухоли за пределы желчных протоков и окружающей их ткани;
T2b – распространение опухоли на близлежащие печеночные ткани;
T3 – распространение опухоли на печеночные артерии и воротную (портальную) вену;
T4 – прорастание опухолью печеночных протоков либо вовлечение в процесс близлежащих вен и артерий.

Вовлечение лимфатических узлов: Nx – невозможно оценить степень вовлечения регионарных лимфоузлов в процесс; N0 – отсутствуют какие-либо метастазы в регионарных лимфоузлах; N1 – есть метастазы в разных регионарных лимфоузлах, которые располагаются вдоль вен, желчных протоков и артерий брюшной полости; N2 – поражены лимфоузлы вдоль верхних мезентеральных артерий либо вдоль чревной артерии, вблизи других органов брюшной полости. Оценка метастазов: Mx – неизвестно или невозможно определить, есть ли метастазы; M0 – метастазов у пациента нет; M1 – выявлены отдаленные метастазы.

По характеру роста холангиокарциному классифицируют следующим образом:

инфильтративная (проявляется диффузным прорастанием стенок пузыря и окружающих тканей);
полиповидная (растет в просвет протоков, часто имеет тонкую ножку);
экзофитная (прорастает на внешнюю сторону желчных протоков);
смешанная (имеет характеристики всех вышеперечисленных типов).

КТ ОБП. Внутрипротоковая холангиокарцинома (опухоль Клацкина) холедоха (красная стрелка). Расширенный холедох (зеленая стрелка). Расширенный главный панкреатический проток (желтая стрелка).

Симптомы холангиокарциномы

Первые симптомы обычно связаны с непроходимостью желчных протоков. Больной обращается с жалобами на пожелтение кожных покровов, зуд. Часто наблюдается потемнение мочи и обесцвечивание каловых масс. Из-за нарушения усвоения жиров пациенты теряют вес. Снижение массы тела также может быть связано с отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, раковой интоксикацией. На поздних стадиях заболевания появляются боли в правом подреберье.

Холангиокарцинома может осложняться холангитом (воспалением желчных протоков). У больных повышается температура, появляются симптомы лихорадки. Если опухоль возникла на фоне склеротических процессов или при желчнокаменной болезни, отмечается ухудшение состояния пациента. Усиливаются боли, желтушность, зуд, появляется слабость, тошнота, снижение аппетита.

Диагностика

Симптомы холангиокарциномы не являются специфическими. Поставить диагноз исключительно на основе анамнеза и осмотра практически невозможно. Для уточнения данных используются инструментальные и лабораторные методы:

Биохимические анализы. Обычные биохимические пробы печени дают информацию о степени нарушения функции этого органа, но не позволяют провести точную диагностику холангиокарциномы. В крови выявляют повышение билирубина за счет прямой фракции, щелочной фосфатазы. Аланинаминтрансфераза и аспартатаминотрансфераза, уровень альбуминов обычно в пределах нормы.
Онкомаркеры. Большее значение для диагностики холангиокарциномы имеют специфические маркеры онкологических заболеваний. У больных выявляют антиген СА 19-9, хотя повышенный уровень его может наблюдаться и при раке поджелудочной железы или холангите. Значительное повышение антигена до 100 U/ml и больше у пациентов с хроническим холангитом, скорее всего, свидетельствует в пользу холангиокарциномы. Иногда можно выявить повышение карциноэмбрионального антигена; альфа-фетопротеин в пределах нормы.
Эхография. Чаще всего для диагностики холангиокарциномы на начальном этапе обследования используют УЗИ печени и желчного пузыря. Этот метод позволяет выявить опухоли большого размера, расширение протоков на некоторых участках. Допплерометрия сосудов печени определяет изменения в кровотоке, которые свидетельствуют о наличии новообразования. Опухоли маленького размера часто не визуализируются.
Томография. Компьютерная томография (КТ) желчевыводящих путей несколько более информативна. Она помогает выявить увеличение лимфатических узлов, увидеть опухоли меньшего размера. МСКТ органов брюшной полости определяет уровень обструкции желчных путей. Усовершенствованная позитронно-эмиссионная томография дает возможность увидеть опухоли размером меньше 1 сантиметра узлового типа. Но с помощью этой методики трудно выявить инфильтрационные формы холангиокарциномы.
Контрастная рентгенография. Для уточнения диагноза используют и некоторые рентгенографические методы исследования. Эндоскопическая ретроградная холецистография проводится с целью выявления места обструкции, патологических изменений в области фатерова сосочка. Метод позволяет взять материал для гистологического анализа. Чрескожная чреспеченочная холангиография проводится перед оперативным вмешательством. Она помогает выявить холангиокарциному в месте бифуркации общего желчного протока.
МРТ. Наиболее информативным методом на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография (МРТ) печени и желчных путей. Метод неинвазивный, не требует введения контраста, следовательно, достаточно безопасный. МРТ печени позволяет увидеть желчные протоки и сосудистые структуры в трехмерном изображении, выявить опухоли небольшого размера, правильно оценить степень поражения, определить тактику операции и дальнейший прогноз для пациента.

Заболевание приходится дифференцировать с острыми вирусными гепатитами, лептоспирозом, холангитом, камнями или склеротическими процессами в желчном пузыре, циррозом печени, раком головки поджелудочной железы.

КТ ОБП (этот же пациент). Опухоль Клацкина холедоха (красная стрелка). Расширенный просвет холедоха до зоны обструкции (зеленая стрелка).

Лечение холангиокарциномы

Основной метод лечения холангиокарциномы – оперативный, хотя он показан не во всех случаях. Если размеры опухоли небольшие, и она не прорастает стенки желчных протоков, проводится холедохотомия. В более сложных ситуациях показана резекция доли печени (лобэктомия). Крупная опухоль с поражением близлежащих структур требует более радикального вмешательства. В таких случаях проводят операцию Уиппла: удаляется часть печени, желудка и двенадцатиперстной кишки, желчный пузырь с протоками, поджелудочная железа и регионарные лимфатические узлы.

Консервативное лечение холангиокарциномы осуществляют после хирургического вмешательства или в тех случаях, когда операцию выполнить невозможно (паллиативная терапия). Оно включает химиотерапию и лучевую терапию. Для химиотерапии чаще всего используют 5-фторурацил. Также проводят курсы с гемцитабином, цисплатином.

Прогноз и профилактика

Прогноз при холангиокарциноме неблагоприятный. В среднем выживаемость пациентов составляет 14 месяцев. Если опухоль выявлена вовремя, благодаря лечению жизнь пациента можно продолжить до трех и даже до пяти лет. Но поскольку в начальной стадии заболевание проходит практически бессимптомно, случаи ранней диагностики редки.

Основа профилактики холангиокарциномы – адекватное лечение тех болезней, которые могут привести к злокачественному перерождению. Это камни в желчном пузыре, склеротические процессы, гельминтозы, хронические воспалительные заболевания толстого кишечника.

Рак желчных протоков

Рак желчных протоков, или холангиокарцинома — редкая разновидность злокачественных опухолей. С ней сложно бороться, потому что она часто диагностируется на поздних стадиях, находится в «неудобных» местах, откуда ее очень трудно удалить хирургически.

Сеть желчных протоков в виде дерева находится по всей печени, постепенно они объединяются в сегментарные протоки, потом в два долевых, а те образуют общий печеночный проток. Соединяясь с протоком желчного пузыря, последний переходит в общий желчный проток, который называется холедохом. Злокачественная опухоль может возникнуть в любой части этого «дерева».

Типы рака желчных протоков

Рак желчных протоков классифицируют в зависимости от того, в каком месте находится злокачественная опухоль, и какое гистологическое строение она имеет (из каких типов клеток состоит).

Гистологические типы

Чаще всего злокачественная опухоль развивается из клеток, выстилающих желчные протоки. Такие опухоли называются аденокарциномами. Их диагностируют в 90–95% случаев. Намного реже встречаются другие гистологические типы:

плоскоклеточный рак;
лимфомы — опухоли из лимфоидной ткани;
саркомы — опухоли из соединительной ткани.

В печени часто встречаются метастатические опухоли. Они состоят из клеток, характерных для других типов рака (так как первичная опухоль находится в другом органе), и лечебная тактика будет отличаться от той, что показана при гепатоцеллюлярном раке (раке печени) или холангиокарциноме. Поэтому важно проводить дифференциальную диагностику. Врачи в «Евроонко» установят точный диагноз и назначат оптимальное лечение.

Классификация в зависимости от места локализации

Желчные протоки бывают двух типов: одни находятся внутри печени, другие за её пределами. В зависимости от того, в каких из них возникла злокачественная опухоль, выделяют внутрипеченочные и внепеченочные холангиокарциномы.

В свою очередь, рак внепеченочных желчных протоков делится на две разновидности:

Проксимальные (гилюсные) холангиокарциномы расположены ближе к печени, до образования общего желчного протока. Это наиболее распространенная локализация — она встречается примерно в 60% случаев.
Дистальные холангиокарциномы (представленные раком холедоха) встречаются в 20% случаев. Они находятся ближе к двенадцатиперстной кишке. Зачастую до операции бывает сложно разобраться, где именно находится такая опухоль: в желчных протоках или головке поджелудочной железы.

На злокачественные опухоли внутрипеченочных желчных протоков приходится около 20% случаев. Такой тип рака бывает сложно отличить от новообразований печени — гепатоцеллюлярной карциномы.

Причины развития заболевания

Злокачественные опухоли развиваются в результате мутаций, которые возникают в клетках. Назвать точную причину этих мутаций в каждом конкретном случае невозможно. Существуют факторы риска — условия, которые повышают вероятность развития заболевания. Например, известно, что мужчины болеют чаще, чем женщины, а средний возраст людей, у которых диагностирую рак желчных протоков — 65 лет.

Воспаление

Первичный склерозирующий холангит — редкое заболевание, при котором в желчных путях развивается воспаление и происходит процесс рубцевания. Его причины неизвестны, но доказано, что он повышает риск рака. Злокачественные опухоли развиваются у 5–10% людей, страдающих первичным склерозирующим холангитом.

Аномалии развития желчных протоков

У некоторых людей с рождения имеются выпячивания на стенке общего желчного протока — кисты холедоха. Иногда их симптомы возникают в раннем детстве, а в некоторых случаях заболевание многие годы себя не проявляет. В 30% случаев оно приводит к раку.

Синдром Кароли — редкая наследственная патология, при которой происходит расширение внутрипеченочных желчных протоков, и в них могут развиваться злокачественные опухоли.

Паразитарные заболевания

Риск рака желчных протоков повышается при некоторых хронических паразитарных заболеваниях. Например, одним из факторов риска является описторхоз — патология, вызванная плоскими червями рода Opisthorchis. Возбудитель распространен на территории Юго-Восточной Азии, а также в России, Украине, Казахстане. Заражение происходит при употреблении в пищу зараженной рыбы.

Другие факторы риска

Вероятность развития рака желчных путей повышают следующие факторы:

Желчнокаменная болезнь. Камни раздражают слизистую оболочку желчных протоков, вызывают воспаление, в результате которого может пройти злокачественное перерождение.
Хронические вирусные гепатиты B и C.
Цирроз. При этой патологии нормальная ткань печени погибает и замещается рубцовой. Цирроз может развиваться в результате вирусных гепатитов или чрезмерного употребления алкоголя.
Хронический язвенный колит. У таких людей несколько повышена вероятность развития рака желчных протоков, так как в 10% случаев при неспецифическом язвенном колите также обнаруживается первичный склерозирующий холангит.

В качестве потенциальных факторов риска заболевания рассматривают неалкогольную жировую болезнь печени, чрезмерное употребление алкоголя, лишни вес, сахарный диабет, курение, хронический панкреатит, воздействие радона, асбеста, диоксинов.

Симптомы онкопатологии желчевыводящих протоков

На ранних стадиях зачастую опухоль не проявляется какими-либо признаками. Обычно симптомы возникают, когда нарушается отток желчи. Кроме того, клиническая картина зависит от локализации злокачественной опухоли. При раке внутрипеченочных желчных протоков симптомы развиваются намного позже, зачастую когда опухоль успевает сильно распространиться в организме.

Основные проявления рака желчных протоков:

Механическая желтуха — состояние, при котором нарушается отток желчи, в кровь поступает токсичный продукт распада гемоглобина — билирубин, и из-за этого кожа и слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет.
Кожный зуд также возникает из-за повышения уровня билирубина в крови.
Темная моча и светлый стул — эти симптомы возникают из-за того, что желчь не может попасть в кишечник, и организм пытается снизить уровень билирубина в крови, выводя его через почки.
Боль в животе — локализуется в верхней части справа.
Снижение аппетита.
Потеря веса без видимой причины.
Повышение температуры тела.
Тошнота и рвота.

Рак желчных путей — довольно редкое заболевание. Если вас беспокоят симптомы из данного списка, это еще не говорит о том, что у вас злокачественная опухоль. Чаще всего такие проявления свидетельствуют о других заболеваниях печени, желчного пузыря и поджелудочной железы. Тем не менее, в каждом случае нужно исключать онкологические патологии. Посетите врача и пройдите обследование.

Стадии патологии

Как и все злокачественных опухоли, рак в желчных протоках классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой международной системой TNM. Категория T обозначает размеры и распространение первичной опухоли, N — вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов, M — наличие отдаленных метастазов.

В упрощенном виде стадии можно описать следующим образом:

Стадия I: опухоль находится в пределах желчного протока и не распространяется на соседние ткани.
Стадии II–III: раковые клетки распространяются в окружающие ткани, регионарные лимфоузлы.
Стадия IV: имеются отдаленные метастазы.

Классификации по стадиям для отдельных локализаций рака (внутрипеченочных, внепеченочных желчных протоков) имеют свои особенности.

Кроме того, злокачественные опухоли желчных протоков делят на резектабельные и нерезектабельные. Первые можно полностью удалить хирургическим путем, вторые успели слишком сильно распространиться или находятся в труднодоступном месте.

Пути метастазирования

Так как симптомы длительное время отсутствуют, зачастую злокачественные новообразования желчных протоков диагностируют на поздних стадиях, когда опухоль успевает прорасти в окружающие ткани, распространиться в лимфатические узлы, дать отдаленные метастазы. Чаще всего такие опухоли метастазируют в легкие, кости, распространяются по поверхности брюшины — тонкой пленки из соединительной ткани, которая выстилает брюшную полость и покрывает внутренние органы.

Методы диагностики

На данный момент нет скрининговых тестов, с помощью которых можно было бы массово обследовать людей и выявлять злокачественные опухоли желчных путей на ранних стадиях. Чаще всего диагноз устанавливают после того, как пациент обращается к врачу с жалобами, а опухоль успевает прорасти в окружающие ткани, распространиться в лимфатические узлы и дать отдаленные метастазы.

Ультразвуковое обследование

УЗИ — наиболее доступный и простой метод диагностики, с помощью которого можно обнаружить злокачественные новообразования в органах брюшной полости. При подозрении на опухоль желчных протоков могут быть выполнены два разных вида ультразвуковой диагностики:

Трансабдоминальное УЗИ — процедура, хорошо знакомая многим людям. Исследование проводят специальным датчиком через стенку живота.
ЭндоУЗИ — процедура, которую выполняют во время эндоскопии. Миниатюрный ультразвуковой датчик находится на конце эндоскопа, который врач вводит в двенадцатиперстную кишку. Это помогает подвести датчик максимально близко к опухоли и лучше оценить ее положение, размеры, степень распространения в соседние ткани.

Холангиография

Холангиография — рентгенографическое исследование, во время которого желчные пути заполняют специальным контрастным раствором, в результате чего их контуры становятся хорошо видны на снимках. Этот метод диагностики применяют, чтобы обнаружить заблокированные опухолью протоки и определиться с тактикой лечения.

Применяют два вида холангиографии:

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Врач вводит эндоскоп в двенадцатиперстную кишку, затем заводит в желчный проток тонкий катетер и вводит контрастный раствор.
Чрескожная чреспеченочная холангиография — более инвазивная процедура, её проводят, когда нет возможности выполнить ЭРХПГ. Желчные протоки прокрашивают с помощью специальной иглы, введенной через кожу.

Во время холангиографии можно установить стент, провести биопсию.

Биопсия

Самый надежный способ диагностировать злокачественную опухоль — получить ее фрагмент и изучить под микроскопом. Если в образце ткани обнаружены опухолевые клетки, можно практически со стопроцентной вероятностью диагностировать злокачественные новообразования. Для этого проводят биопсию. Она может быть выполнена разными способами: во время холангиографии или с помощью специальной иглы, которую вводят в опухоль под контролем ультразвука или компьютерной томографии.

Томография

Компьютерная томография и МРТ, в том числе с применением контрастирования, помогают лучше оценить размеры, расположение и степень распространения опухоли, разобраться, возможно ли хирургическое вмешательство, отличить доброкачественные новообразования от злокачественных.

Диагностическая лапароскопия

Диагностическая лапароскопия — хирургическое вмешательство, во время которого в стенке живота делают прокол и вводят через него специальный инструмент с видеокамерой — лапароскоп. С помощью него хирург осматривает брюшную полость. При необходимости через дополнительные проколы можно ввести другие инструменты.

Лапароскопия дает возможность оценить стадию рака желчных протоков, спланировать тактику хирургического лечения, провести биопсию, обнаружить поражение брюшины — канцероматоз.

Лечение

Лечебная тактика при раке желчных протоков зависит от размеров, расположения, стадии опухоли, сохранности функции печени, общего состояния и сопутствующих заболеваний пациента.

Хирургическое удаление опухоли — единственный метод лечения, который дает возможность полностью избавиться от рака. Проведение радикального хирургического вмешательства возможно лишь в случаях, когда опухоль диагностирована на ранней стадии и имеет небольшие размеры. К сожалению, такие ситуации встречаются относительно редко.

Вид операции определяется локализацией очага:

При новообразованиях внутрипеченочных протоков показана обширная (удаление целой доли) или экономная резекция печени. При этом оставшаяся часть органа продолжает выполнять свои функции.
При новообразованиях внепеченочных протоков, включая опухоли холедоха, удаляют пораженную часть протоков, а также часть печени, желчный пузырь, лимфатические узлы, часть поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки. Такие операции зачастую очень сложны и грозят серьезными осложнениями. Их должны выполнять хирурги, которые специализируются на таких вмешательствах и имеют опыт их проведения.
Если обнаружен один небольшой узел, но функция печени сильно нарушена, например, из-за цирроза, показана трансплантация. Проблема в том, что зачастую сложно найти донора.

Если радикальное вмешательство невозможно, и у пациента имеется механическая желтуха, проводят паллиативные операции: наружное и наружно-внутреннее дренирование, установку стентов в желчные протоки. Врачи «Евроонко» обладают большим опытом проведения таких вмешательств.

Радиотерапия

Лучевая терапия может быть назначена до или после хирургического лечения, чтобы уменьшить размеры опухоли, предотвратить рецидив. На поздних стадиях ее применяют самостоятельно с целью паллиативного лечения и для борьбы с симптомами. Чаще всего применяют облучение из внешнего источника. Такая процедура напоминает рентгенографию, но во время нее используют более мощное излучение.

В некоторых случаях применяется внутрибилиарная брахитерапия: в желчные пути вводят на короткое время зонд, который служит источником излучения.

Химиопрепараты, как и лучевую терапию, назначают до и после хирургического лечения, самостоятельно на поздних стадиях, а также ими дополняют трансплантацию печени. Применяется как системная химиотерапия, так и специальные процедуры:

Внутриартериальная химиотерапия — введение растворов препаратов в печеночную артерию. Так как в общий кровоток попадает лишь небольшая часть химиопрепарата, можно применять более высокие дозы без риска серьезных побочных эффектов.
Химиоэмболизация — процедура, во время которой в сосуд, питающий опухоль, помимо химиопрепаратов, вводят микроскопические эмболизирующие частицы. Они перекрывают просвет мелких сосудов и нарушают приток к опухолевой ткани кислорода, питательных веществ.

Химиолучевое лечение

В некоторых случаях химиотерапию сочетают с лучевой терапией. За счет этого достигается более эффективное уничтожение раковых клеток, но химиолучевая терапия несет более высокие риски побочных эффектов.

Прогноз выживаемости

Средняя пятилетняя выживаемость среди всех пациентов, у которых был диагностирован рак желчных протоков, составляет 8%. Такой низкий показатель связан с тем, что зачастую опухоли диагностируют на поздних стадиях, многие из них имеют «неудобное» расположение, и из-за этого их сложно удалить.

Прогноз пятилетней выживаемости на разных стадиях:

Если опухоль находится в пределах желчных протоков и не распространяется глубже: 24%.
Если опухоль проросла в окружающие ткани или распространилась в регионарные лимфатические узлы: 6%.
Если имеются отдаленные метастазы: 1%.

Прогноз при опухолях желчных протоках не самый благоприятный. С такими типами рака очень сложно бороться. Но это не означает, что нужно опускать руки. В «Евроонко» применяются наиболее современные методы лечения. Мы всегда знаем, чем можно помочь, и для нас нет безнадежных больных.

На многие факторы риска заболевания, такие как возраст, врожденные патологии, аномалии желчных протоков, повлиять нельзя. Тем не менее, существуют некоторые способы снизить риски:

Опухоль Клацкина

Опухоль Клацкина — редко встречающееся злокачественное поражение небольшой анатомической области, крайне важной для жизнедеятельности не только печени, но и всего организма, оттого уже на ранней стадии клинические проявления могут быть тяжелыми.

Что такое опухоль Клацкина

Опухоль Клацкина обобщённо — это рак ворот печени, а точнее — карцинома, развившаяся в желчных протоках, или холангиокарцинома.

Печеночные ворота — место вхождения внутрь органа более двух артерий с нервами, выхода наружу нескольких крупных вен, множества лимфатических сосудов и желчных протоков. Ворота небольшие по размеру — от 6 до 18 квадратных сантиметров.

Из каждой печеночной доли исходит по крупному желчному протоку, они сливаются в общий желчный проток. Опухоль Клацкина развивается либо в долевом протоке, либо в общем жёлчном протоке, протяжённость которого не превышает 5 см при несколько меньшем диаметре.

В воротах может развиться и опухоль печени, и протока или желчного пузыря, и метастазы в лимфоузлы. Все структуры взаимодействуют, поэтому при локальном новообразовании диагноз позволяет поставить только микроскопия опухоли.

Опухоль Клацкина не может развиться в ткани печени, она появляется только в слизистой оболочке протока, но быстро прорастает внутрь печени, сдавливая её сосуды и нервы, перекрывая просветы долевых желчных протоков.

Разновидности новообразования

Опухоли желчных протоков, формирующих разветвленный билиарный тракт, анатомически разделяют на внутрипеченочные и внепеченочные, а карцинома Клацкина всегда внепеченочная. Большинство холангиокарцином возникает в желчном пузыре, и только треть в протоках. Половину всех протоковых раков составляют опухоли Клацкина.

Опухоль Клацкина по клеточной структуре в 90% случаев состоит из трансформировавшегося железистого эпителия, частота плоскоклеточного рака — менее 5%, ещё реже в этой области встречаются саркомы и лимфомы.

По типу роста в протоке различают следующие варианты:

Чаще всего раковые клетки распространяются внутри стенки протока, циркулярно сужая просвет без образования четко очерченной опухоли. Такие новообразования называются склерозирующими, они типичны для протокового рака внепеченочной локализации.
Гораздо реже раковая опухоль растёт в просвет протока в виде полипа, такую форму обозначают как папиллярная. Как правило, при таком типе течение опухоли Клацкина несколько благоприятнее, потому что рядом располагающиеся анатомические структуры вовлекаются в конгломерат чуть позже, сначала опухоль оттесняет их в сторону.
Нодулярный вариант представляет собой смесь двух предшествующих, когда конгломерат опухоли сдавливает проток, но не типичен для злокачественного поражения внепеченочных протоков.

Опухоль Клацкина рано дает метастазы в лимфатические узлы ворот.

Развитие диагностики с внедрением КТ и МРТ позволило не только раньше выявлять патологии ворот печени, но и расширило спектр паллиативных вмешательств на билиарных протоках, что потребовало унификации анатомической классификации. Задачу отчасти выполняет система Бисмут-Колетт (Вismuth-Corlette), взявшая за основу расположение ракового образования относительно места слияния правого и левого печеночного протока в общий – бифуркацию.

По классификации Бисмут-Колетт:

рак в общем протоке обозначается как I тип, по статистике самый частый – до половины всех случаев холангиокарциномы;
опухоль бифуркации – II тип у каждого пятого больного;
карцинома одного долевого – III тип, в зависимости от стороны поражения добавляется литера «А» или «В»;
двустороннее вовлечение – IV, соотнести которое с традиционной классификацией TNM не представляется возможным.

Причины возникновения

У большинства пациентов развитию опухоли Клацкина предшествовали заболевания билиарного тракта — холангиты инфекционной, чаще всего паразитарной природы, или аутоиммунного характера. В отличии от злокачественного новообразования желчного пузыря, не найдено доказательств какой-либо связи с желчнокаменной болезнью.

Давно замечена высокая заболеваемость холангиокарциномой зараженных определенными гельминтами — печеночной двуусткой, паразитирующей в печени и поддерживающей хроническое воспаление протоков с исходом в склерозирование.

В качестве потенциального фактора риска опухоли общего желчного протока признаются воспалительные заболевания кишечника, чаще всего неспецифический язвенный колит, встречающийся у каждого двухсотого больного опухолью Клацкина.

Традиционно не исключается соучастие в злокачественной трансформации хронических гепатитов, как вирусных, так и алиментарных при злоупотреблении алкоголем, цирроза и жирового перерождения печени при ожирении. Курение сегодня признается одним из ведущих факторов риска любой злокачественной опухоли органов билиарного тракта.

Перерождение печени при вирусном гепатите С

Предполагается и наследственная предрасположенность, но из-за редкости заболевания достоверных доказательств этому пока не нашли.

Поскольку российская статистика учитывает все злокачественные новообразования билиарного тракта, без разделения на возникшие в протоке или желчном пузыре, по приблизительным подсчётам опухоль Клацкина ежегодно диагностируется у 1000-1200 россиян и не имеет гендерных предпочтений.

Симптоматика

Опухоль ворот печени по стадиям классифицируется отдельно от остальных анатомических структур билиарного тракта:

Стадия 0 или in situ представляет собой выраженную дисплазию внутрипротоковой слизистой, как правило. это диагностическая находка при удалении желчного пузыря;
1 стадия — раковые клетки не выходят за пределы стенки протока, то есть, это четко отграниченное и сугубо внутрипротоковое поражение;
2 стадия — распространение злокачественного процесса за пределы желчного протока, но без вовлечения близлежащих анатомических структур, то есть раковые клетки могут быть только в окружающей жировой клетчатке;
3 стадия — распространение рака на сосуды или метастазы не более чем в трёх лимфатических узлах ворот при любом размере первичной опухоли;
4 стадия — при любом размере новообразования имеются метастазы в 4 лимфоузлах или отдалённые, в том числе печеночные, метастазы.

В подавляющем большинстве случаев главное проявление холангиокарциномы желчного протока — нарушение его проходимости с развитием механической желтухи. Симптомы желтухи фактически становятся проявлением опухоли Клацкина: изменение цвета кожи и белков глаз, кожный зуд, светлый кал при темной моче и, конечно, нарастающие симптомы интоксикации с повышением температуры тела.

До появления желтушности пациента может беспокоить прогрессивно нарастающая слабость и снижение аппетита при ощущении тяжести в правом подреберье. Характерна плохая переносимость жирных, жареных и мучных блюд, в том числе подташнивание, отрыжка горьким. Возможны эпизоды спастических болей в правом подреберье в сочетании с тошнотой и рвотой, нарушение стула — чаще диарея.

До развития желтухи биохимический анализ крови может выявить повышение уровня билирубина и трансаминаз, в моче появляются желчные кислоты. Опухолевые маркеры не характерны для холангиокарцином, но возможно небольшое повышение уровня СА 19-9, отражающее любую патологию билиарного тракта.

На первом этапе выявить новообразование ворот печени можно при обычном УЗИ брюшной полости, это общепризнанный метод скрининга билиарной патологии.

КТ точнее УЗИ «находит» патологию в области ворот и дифференцирует изменения анатомии.

Сочетание УЗИ с эндоскопией не только хорошо визуализирует зону поражения, но и позволяет выполнить биопсию новообразования. При невозможности получения образца опухолевой ткани при эндоУЗИ, через прокол брюшной стенки выполняется чреспеченочная холангиография — заполнение протока контрастным для рентгена веществом. Морфологическая верификация обязательна, особенно при невозможности проведения операции. В части случаев клеточный материал новообразования получают при диагностической лапароскопии, которая также помогает уточнить техническую возможность выполнения радикальной операции.

Для определения степени вовлечения сосудов печеночных ворот может потребоваться их ангиографическое исследование. Уточняющая диагностика распространённости ракового поражения — МРТ брюшной полости с контрастированием, в том числе контрастирование желчных протоков при МРХПГ.

Критерии 100% достоверности диагноза холангиокарциномы:

Опухоль на УЗИ, КТ или МРТ;
Гистологическая верификация рака;
Исключение других раков, метастазировавших в лимфоузлы ворот печени.

Лечение опухоли Клацкина

Радикальный метод лечения опухоли Клацкина — резекция части печени единым блоком с поражённым протоком. При хорошем состоянии пациента и высокой вероятности рецидива резекцию дополняют послеоперационной лучевой терапией, полугодовой профилактической химиотерапией, либо их сочетанным применением.

Более чем в 80% случаев заболевание выявляется в неоперабельной стадии. Через печеночные ворота проходят наиважнейшие для жизни органа сосуды и нервы, поэтому даже небольшой опухолевый конгломерат, особенно в совокупности с метастазированием в воротные лимфоузлы, способен серьезно нарушить их функционирование. Когда раковый инфильтрат прорастает общую печеночную артерию и воротную вену, формируя в последней тромботические массы, операция невозможна.

Противопоказание к радикальной операции — механическая желтуха вследствие внутрипротокового опухолевого стеноза, в этом случае на первом этапе проводится срочное дренирование, в том числе с установкой стента в суженый проток. После нескольких недель активной парентеральной терапии, проводимой до полной нормализации биохимических показателей крови, повторно обсуждается вопрос о возможности резекции пораженного раком участка.

Расширенная резекция печени при опухоли Клацкина

В большинстве случаев при невозможности хирургического вмешательства проводится лучевая терапия на фоне приема капецитабина, после завершения облучения продолжается химиотерапия гемцитабином. При метастатической стадии возможна только длительная химиотерапия.

Тактика лечения при холангиокарциноме всегда индивидуальна и определяется мультидисциплинарным консилиумом.

Паллиативная помощь

Паллиативной терапии подлежит осложненное механической желтухой нарушение проходимости общего желчного протока, когда из-за раковой инфильтрации окружающих анатомических структур технически невозможно выполнить хирургическое вмешательство.

На первом этапе восстанавливается отток желчи — для декомпрессии в проток устанавливается стент или с помощью дренажа формируется обходной путь. При улучшении состояния на втором этапе возможно проведение внутрипротоковой фотодинамической терапии. Клинические исследования продемонстрировали значительное улучшение состояния и увеличение общей продолжительности жизни после нескольких сеансов фотодинамической терапии в сочетании с паллиативной химиотерапией.

ФДТ предполагает заблаговременное внутривенное введение специального фотосенсибилизующего препарата, накапливающегося в опухолевой ткани, с последующим лазерным облучением зоны поражения. Манипуляция выполняется с помощью эндо-УЗИ, что позволяет таргетное – узконаправленное воздействие с одновременным визуальным контролем эффективности процедуры. Ещё одно преимущество ФДТ – возможность многократного применения до полного уничтожения ракового конгломерата. Спектр противопоказаний для фотодинамической терапии настолько узок, что позволяет применять её у тяжелых пациентов.

У каждого второго со стентом или дренажом на фоне химиотерапии появляются симптомы обострения хронического воспаления билиарной системы или гепатита, вследствие застоя желчи, поэтому с паллиативной целью проводится активная симптоматическая терапия.

Прогноз жизни

Пятилетняя выживаемость после радикальной операции составляет не более 10%, потому что в ближайшие два года у двух из трех оперированных пациентов возникает рецидив рака или отдаленные метастазы. Пережившие 3 года после операции имеют хорошие шансы жить долго, вероятность рецидива на этом сроке минимальна — не выше 5%.

Неблагоприятный прогноз не является основанием для отказа в помощи На сегодняшний день существует достаточный спектр паллиативных вмешательств, не только улучшающих состояние пациента, но и продляющих ему жизнь. Если вам отказали в терапии, обращение в «Евроонко» — это ваш шанс на жизнь.

Читайте также: